\

Врожденные аномалии лейкоцитов

Врожденные аномалии лейкоцитов

Лейкоцитарные аномалии делятся на две группы: нейтрофильные гранулоцитарные аномалии и эозинофильные гранулоцитарные аномалии.

Среди аномалий нейтрофильных гранулоцитов известны: 1. Аномалия гиперсегментирования ядер нейтрофильных гранулоцитов. Нормально, большинство сегментированных нейтрофильных гранулоцитов имеет трехдолъчатые ядра; при описываемой здесь аномалии преобладают нейтрофилы с четырьмя или даже более нуклеарными дольками. У женщин констатируется повышение пропорции хромозомальных лридатков. В костном мозге промиэлоциты и миэлоциты имеют инцизированное ядро; кроме этого, появляются «гигантские» метамиэлоциты, как при мегалобластических анемиях. Undritz считает, что эти клетки являются предшественниками гиперсегментированных нейтрофилов.

Аномалия передается доминантно. Проявление носит гетерозиготный или гомозиготный характер. Аномалия является чисто гематологической; даже носители-гомозиготы не представляют какого-либо клинического проявления. Эту аномалию описал Undritz в 1943 г.

Реактивное нуклеарное гиперсегментирование появляется при мегалобластических анемиях, где после исчезновения мегалобластов вследствие специфического лечения, гиперсегментирование нейтрофилов может персистировать еще долгое время. Реактивное гиперсегментирование появляется также при различных хронических анемиях, при аноксемиях, декомпенсированных кардио-пневмопатиях. Иногда, при тяжелых инфекциях, вместо отклонения «влево» лейкоцитарной формулы, появляется гиперсегментирование нейтрофилов.

2. Аномалия Давидсона (Davidson) характеризуется наследственно-конституционной полиплоидией нейтрофильных гранулоцитов (тетраплоидия). Известно, что в нормальном состоянии, двуядерные нейтрофильные гранулоциты (два отдельных ядра) существуют лишь в пропорции 0—2°/00. При аномалии Давидсона мы находим 3—16°/00 двуядерных нейтрофилов, имеющих по два диплоидных ядра, нормального вида.

Аномалия передается доминантно и имеет гетерозиготный характер. Описали ее Davidson и сотр. (цитируемые Undritz). Аномалия не сопровождается никаким клиническим или биологическим проявлением.

Подобное, реактивное проявление встречается при кровяных пролиферативных процессах, при токсиинфекционных процессах и после повторных применений ионизирующих излучений.

3. Наследственно-конституционная аномалия размножения в нейтрофилах специфических половых нуклеарных придатков. Нормально, у женщин 3—5% сегментированных нейтрофильных лейкоцитов имеют специфически половые нуклеарные придатки, которые обнаружили Davidson и Smith в 1954 г. При вышеупомянутой аномалии, которую открыл Undritz в 1967 г., пропорция этих придатков возрастает в среднем до 13% у гетерозиготов и до 35% в единственном случае гомозигота, известном до настоящего времени.

Гетерозиготы не представляют никаких клинических или биологических проявлений. В единственном случае гомозигота констатировалась небольшая анемия, которая могла произойти и по другим причинам.

Вышеописанные образования зависят от числа нуклеарных долек.
4. Так, при аномалии Пелгера в гетерозиготной форме, число придатков ниже 1%, а в единственном гомозиготном случае у женщины не было найдено ни одного нуклеарного придатка. С другой стороны, при наследственно-конституционном гиперсегментировании нейтрофилов, пропорция этих образований достигает, у гетерозиготов, 5,5% (по сравнению с 1—3% у нормальных лиц), а у гомозиготов, до 13%. При этой аномалии, рост числа специфически-половых нуклеарных придатков не находится в зависимости от числа нуклеарных долек.

5. Аномалия Земана (Seman) соответствует наследственно-конституционному размножению неспецифических нуклеарных придатков нейтрофилов, констатированную Земаном в 1959 г. (цитированный Undritz), в одной семье, где у вообще здоровых лиц, необычайно, процент нейтрофильных гранулоцитов представлял неспецифические нуклеарные придатки („small clubs», „sessile nodules», „rackets» и т.д.). Передача аномалии имеет доминантный характер; проявление повидимому гетерозиготное.

Клинические проявления отсутствуют. Undritz высказывает некоторые сомнения в связи с существованием этой аномалии. Впрочем, в связи с обоими аномалиями (Земана и предыдущей), существуют некоторые разногласия, на которые мы считаем целесообразным обратить внимание читателей: «специфически-половой нуклеарный придаток», который описали Davidson и Smith, был представлен первыми авторами как имеющим форму «барабанной палочки» (drum-stiks); несколько позже Kosenow и сотр. (цитированные Bessis) утверждали, что и образования, называющиеся „sessile nodules», которые другие авторы, во главе с Undritz (1974), считают неспецифическими для женского пола, являются все-таки специфическими и равнозначными с „drum-sticks» в определении пола.

С другой стороны, в связи с аномалией, описанной Seman, никто не упомянул о том, какая пропорция нуклеарных придатков является нормальной и где начинается аномалия. Так, мы находим у многих больных разные формы придатков в очень высокой пропорции, то же самое и у нормальных лиц, так что мы не располагаем сколько-нибудь определенным критерием, который позволил бы утверждать, что мы имеем дело с аномалией. В наше описание мы включили обе аномалии, так как они фигурируют во всех трудах по гематологии, но с упомянутыми оговорками.

6. Аномалия Костмана (Kostmann) — наследственно-конституционный анейтроцитоз, доходящий до полного отсутствия нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови, причем эозинофилы и базофилы присутствуют в нормальной пропорции. Лейкоцитарная формула показывает очень высокий лимфомоноцитоз.

Аномалия передается рецессивно; ее проявление наблюдается только у гомозигота. Kostmann (цитированный Undritz) обнаружил эту аномалию у 14 грудных детей, которые принадлежали родственным семьям, проживавшим на очень ограниченной территории в Швеции. Другие случаи не отмечались.

Аномалия сопровождается такой симптоматологией, которую можно считать естественным последствием анейтроцитоз а: различные инфекционные локализации (фурункулы, абсцессы, флегмоны), с лихорадкой и фатальной эволюцией в течение максимум одного года. До сих пор не был найден никакой эффективный антибиотик. Гетерозиготные родители асимптоматичны. Дифференциальная диагностика производится по отношению ко всем токсиинфекционным, аллергическим, иммунологическим, туморальным и пр. «агранулоцитозам».

7. Аномалия Гицига (Hitzig), считается более доброкачественной формой предыдущей аномалии. Речь идет о семейной нейтропении, сопровождающейся гипергаммаглобулинемией, передающейся доминантно, с гетерозиготным проявлением. Undritz считает, что гомозиготы не были обнаружены, потому что они нежизнеспособны. Эту аномалию описал Hitzig в 1959 г. У гетерозиготов инфекционные осложнения нелетальны. Дифференциальная диагностика производится по отношению ко всем нейтропениям, которые встречаются в практике.

Среди аномалий эозинофильных гранулоцитов известны:
1. Аномалия гиперсегментации ядер эозинофильных гранулоцитов. При этой аномалии, 80—90% эозинофилъных гранулоцитов, имеют три нуклеарные дольки, вместо двух, как это констатируется в нормальном состоянии. Аномалия передается доминантно. Проявление — гетерозиготное. Аномалию описал Undritz в 1943 г.; с тех пор было отмечено множество семейных случаев в Швеции. Клинические проявления отсутствуют.

Реактивное гиперсегментирование эозинофилов встречается при аллергиях, пернициозной анемии, болезни Годжкина и при тропической эозинофилии.

2. Аномалия Презентей (Presentey) соответствует наследственно-конституционному дефициту пероксидаз в эозинофилъных гранулоцитах. В нейтрофилах и моноцитах, реакция остается позитивной (Undritz).

С генетической точки зрения, способ передачи еще не выяснен. Согласно Presentey, передача происходит рецессивно; Undritz, наоборот, утверждает, что эта аномалия передается доминантно. Проявление гетерозиготное. Не существует никаких клинических проявлений. Дифференциальная диагностика производится с отсутствием пероксидаз благодаря порочной технике.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Количественное и качественное изменение лейкоцитов при патологических процессах

Основные функции лейкоцитов в норме

В крови здорового взрослого человека в условиях покоя до приёма пищи содержится 4-9×109/л лейкоцитов.

Много лейкоцитов содержится за пределами сосудистого русла, они участвуют в реализации иммунного надзора.

Основная функция клеток белой крови – защитная, они защищают организм от болезнетворных факторов путём фагоцитоза:

  • нейтрофилы выделяют бактерицидные вещества;
  • эозинофилы обладают антитоксической функцией;
  • В-лимфоциты способствуют выработке антител;
  • Т-лимфоциты являются «киллерами».

Кроме того, лейкоциты стимулируют процессы регенерации тканей.

Типовые изменения количества лейкоцитов в единице объёма крови

Лейкоцитоз– состояние, характеризующееся увеличением числа лейкоцитов в объёме крови выше нормы (более 9×109/л).

— эндогенные (инфекционные и неинфекционные);

— экзогенные (инфекционные и неинфекционные).

— физические (радиация в малых дозах);

— химические (алкоголь, дефицит кислорода, ЛС, стимулирующие пролиферацию клеток);

— биологические (бактерии и продукты их жизнедеятельности, иммунные комплексы Аг и Ат; БАВ ↑, лейкопоэтины ↑, гистамин, продукты клеточного распада).

Механизм развития лейкоцитозов

Абсолютный лейкоцитоз – повышение количества лейкоцитов в крови вследствие усиления лейкопоэза реактивного и опухолевого характера в кроветворных органах или же увеличенного поступления лейкоцитов из костномозгового депо в кровеносные сосуды.

Относительный лейкоцитоз – увеличение числа лейкоцитов в крови в результате перераспределения их из пристеночного пула в циркулирующий, а также их скопления в очаге воспаления. Причем, возрастание общего числа лейкоцитов сочетается с увеличением количества отдельных видов лейкоцитов (эозинофиллия, нейтрофилёз, базофилия, лимфоцитоз, моноцитоз).

Читайте также  Дисменорея в старшем подростковом возрасте

Аллергия– увеличение эозинофилов (аллерген высвобождает из лимфоцитов стимуляторы эозинофильного лейкопоэза ИЛ, факторы хемотаксиса эозинофилов, эотаксина).

При инфекциях стафилококковой и стрептококковой этиологии отмечается увеличение нейтрофилов (стимуляция миелопоэза и выброс в кровь гранулоцитов).

При вирусах коклюша, гепатита, а также при туберкулёзе, сифилисе и бруцеллёзе отмечается стимуляция лимфопоэза, увеличение числа лимфоцитов.

При таких инфекциях как инфекционный мононуклеоз, краснуха, бруцеллёз, малярия, при септическом миокардите и коллагенозах отмечается мобилизация моноцитов.

При микседеме, язвенном колите, хроническом миелолейкозе, спленэктомии отмечается базофилия.

Изменения лейкоцитарной формулы

Лейкоцитарная формула в норме:

— нейтрофилы (миелоциты 0%, метамиелоциты 0%, палочкоядерные 1-6%, сегментоядерные 47-72%);

Абсолютный лейкоцитоз сопровождается изменением лейкоцитарной формулы. Главным критерием зрелости зернистых эритроцитов является характер ядра (форма, размер, интенсивность окраски), поэтому сдвиги лейкоформулы обозначают как ядерные:

ВЛЕВО – увеличение молодых, незрелых форм нейтрофилов;

ВПРАВО – увеличение сегментированных ядерных форма нейтрофилов и признаки их дегенерации.

Ядерный сдвиг влево:

— гипорегенераторный(палочкоядерные более 6%, умеренный лейкоцитоз 10-11×109/л);

регенераторный(палочкоядерные выше нормы, метамиелоциты, лейкоцитоз 13-18×109/л);

гиперрегенераторный (палочкоядерные увеличиваются значительно, метамиелоциты, миелоциты, лейкоцитоз 20-25×109/л);

регенераторно-дегенераторныйнаблюдается при инфекционных болезнях, хронических гнойных процессах с интоксикацией, сопровождается увеличением уровня палочкоядерных лейкоцитов, метамиелоцитов, миелоцитов, снижением сегментоядерных лейкоцитов, дегенерацией их ядер, цитоплазмы, цитолеммы.

Лейкемоидные реакции –резкое увеличение в крови незрелых форм лейкоцитов. Картина сходна с таковой при лейкозах, но носит временный обратимый характер, не трансформируется в лейкоз.

Этиология: инфекции, опухоли, острый гемолиз и др.

Патогенез: реактивная гиперплазия лейкопоэтической ткани:

А) миелоидный тип лейкемоидных реакций (нейтрофильный, эозинофильный, моноцитарный) – при сепсисе и метастазах рака в костный мозг;

В) лимфоцитарный тип лейкемоидных реакций – при инфекционном лимфоцитозе и мононуклеозе.

Ядерный сдвиг вправопри лейкопении является показателем угнетения лейкопоэза, сочетается с появлением признаков дегенерации лейкоцитов и уменьшением палочкоядерных нейтрофилов, а у здоровых людей встречается в 20% случаев.

Индекс ядерного сдвига

Указанные выше изменения соотношения зрелых и незрелых форм нейтрофилов могут быть оценены количественно путём расчёта ядерного сдвига. Он отражает отношение процентного содержания суммы всех молодых форм нейтрофилов к их зрелым формам:

ИЯСН = Миелоциты % + метамиелоциты % + палочкоядерные %

Сегментоядерные %

В норме может быть 0,05–0,1. Увеличение его – сдвиг влево, уменьшение – сдвиг вправо.

Перераспределительный и гемоконцентрационный лейкоцитозы не сопровождаются изменением лейкоформулы.

Виды лейкоцитозов

Лейкопения – уменьшение общего количества лейкоцитов в крови ниже 4×109 /л. Может быть относительной, абсолютной. При преимущественном снижении отдельных форм лейкоцитов выделяют нейтро-, эозино-, лимфо-, моноцитопению.

— уменьшение продукции лейкоцитов в гемопоэтической ткани;

— нарушение выхода зрелых лейкоцитов из костного мозга в кровь;

— разрушение лейкоцитов в кроветворных органах и крови;

— перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле;

— повышенное выделение лейкоцитов из организма.

Последствия — ослабление реактивности организма.

Врач лабораторной диагностики

ЦДЛ городской больницы

Костюк К.С.

Приемная главного врача
(+375 214) 50-62-70
(+375 214) 50-62-11 (факс)

Канцелярия
(+375 214) 50-15-39 (факс)

Лейкоциты в крови: норма по возрасту, причины повышенных и пониженных значений

Лейкоциты – важнейший элемент крови и основа иммунитета организма. Наша кровь красного цвета, благодаря эритроцитам – красным кровяным тельцам. На каждую тысячу эритроцитов приходится в среднем всего один лейкоцит. Однако, несмотря на небольшое процентное соотношение, эти клетки играют важную роль в здоровье человека. Они различны по функциям, форме, внешнему виду. Их главная задача – защищать организм от нападающих на него вирусов, бактерий, грибков и прочих «вредителей», бороться с повреждениями ткани и уничтожать собственные состарившиеся или мутировавшие клетки. Они фундамент защитных сил организма.

Несмотря на то, что лейкоциты определяются в основном в крови, вырабатывает их особый орган – костный мозг. Соответственно, они образуются в ответ на любое повреждение тканей. Это элемент здоровой, естественной воспалительной реакции.

Виды лейкоцитов

Под микроскопом можно разглядеть несколько десятков разных форм лейкоцитов – разной стадии созревания, или «возраста». Выделяют 5 основных групп зрелых клеток.

Базофилы – наименьшая по численности группа лейкоцитов. Они регулируют кровоток в небольших сосудах, помогают другим белым кровяным тельцам передвигаться в тканях, воздействуют на рост новых капилляров. Базофилы контролируют возникновение аллергических реакций, подавляют аллергены, регулируют свертываемость крови, нейтрализуют токсины и яды. Когда аллерген контактирует с базофилом, эта клетка выбрасывает множество биоактивных веществ, ответственных за развитие аллергических реакций.

Эозинофилы – вместе с базофилами они являются маркерами гуперчувствительной реакции в организме. Они тоже участвуют в аллергических механизмах, но другим образом. В отличие от базофилов, которые вызывают аллергическую реакцию, эозинофилы, наоборот, борются с ней, связывая чужеродные частицы. Обладают противопаразитарной и бактерицидной активностью, отвечают за борьбу с многоклеточными паразитами — гельминтами. Их процент в крови в норме – около 1-4%. Повышение содержания, прежде всего, может свидетельствовать о выраженных аллергических состояниях, гельминтозах, ревматологических заболеваниях, реже – онкологической патологии.

Нейтрофилы – отряд быстрого реагирования и наиболее многочисленная группа лейкоцитов (до 80% от общего числа). Как только чужеродное вещество (например — заноза, бактерия, или вирус) попадает в организм, нейтрофилы тут же к нему перемещаются, чтобы уничтожить. Они выбрасывают в сторону инородного интервента множество активных ферментов и буквально расщепляют и переваривают любое, не относящееся к организму, вещество – этот процесс называется фагоцитозом. Увы, победив в нескольких таких боях, нейтрофилы и сами погибают.

Моноциты – вид крупных клеток. Они также осуществляют фагоцитоз — «съедают» бактерии и микробы, проникающие в организм, очищают кровь от погибших лейкоцитов и вырабатывают интерферон. Умеют передавать информацию лимфоцитам о том, с каким микробом столкнулись.

Лимфоциты – главные в осуществлении клеточного и гуморального иммунитета. Они выделяют защитные антитела и координируют работу всех остальных видов белых телец.

Как мы видим, лейкоциты – настоящая армия иммунной системы, стоящая на страже нашего здоровья. Без их корректной работы человек беззащитен перед вирусами, бактериями и грибками.

Анализ на лейкоциты в крови

Для определения уровня лейкоцитов используется классический общий анализ крови – самое востребованное исследование, без которого не обходится ни одно обследование.

Помимо определения пяти видов белых телец, анализ выявляет количество и характеристики эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов и других компонентов крови.

Также он необходим при диагностике анемий, диагностике и лечении воспалительных процессов, в качестве элемента профилактического обследования, при диагностике разнообразного спектра заболеваний и для мониторинга за лечением.

Норма лейкоцитов в крови

Говоря о норме практически любого лабораторного анализа, нужно знать, что лаборатории могут работать на разных установках, применять различные методы проведения анализа и отличающиеся реагенты. Поэтому, в зависимости от лаборатории, могут незначительно различаться референсные значения – границы нормы.

В норме лейкоциты в крови у взрослых мужчин и женщин содержатся в количестве 4-9×10 Ед/л.

Содержание лейкоцитов в крови у ребенка в норме выше, чему взрослого. Например, у новорожденных этот показатель достигает 9,2-13,8х10 Ед/л. С взрослением ребенка уровень белых клеток в норме снижается. В возрасте трех лет нормальный диапазон составляет 6-17х10 Ед/л, а к десяти годам – уже 6,1-11,4 х10 Ед/л.

У беременных женщин уровень лейкоцитов тоже часто выше, чем у обычных взрослых людей. К концу третьего семестра повышенное содержание белых клеток у них считается нормой. Это объясняется возросшей нагрузкой на организм.

У пожилых людей производство лейкоцитов может снижаться на 2-3%, а их активность и защитные функции сокращаются почти в два раза. Это одна из причин, почему у людей в возрасте ослаблен иммунитет.

Отклонение уровня лейкоцитов в ту или иную сторону от нормы свидетельствует о проблемах со здоровьем. При этом важно знать не только показатель белых телец в крови пациента в общем (суммарное количество), но и каждого вида этих клеток по отдельности.

Читайте также  Временные съемные металлические зубные шины

Лейкоцитарная формула у здорового взрослого человека выглядит следующим образом:

  • нейтрофилы: палочкоядерные – 1-5%, сегментоядерные – 40-70%;
  • лимфоциты – 20-45%;
  • моноциты – 3-8%;
  • эозинофилы – 1-5%;
  • базофилы – 0-1%.

Повышенные лейкоциты в крови

Лейкоцитоз возникает как следствие патологических процессов. При вторжении в организм агрессоров он выбрасывает в кровь большое количество белых клеток для борьбы с угрозой.

Лейкоцитоз может наблюдаться при следующих патологических процессах:

  • инфекционных заболеваниях любой природы (в том числе — при заражении вирусами и при гнойных инфекциях);
  • на фоне хронических воспалительных процессов;
  • при некоторых онкологических заболеваниях;
  • при аллергических реакциях;
  • при наличии паразитов в организме;
  • в ситуациях, когда нарушен защитный барьер кожи (при масштабных ожогах и обморожениях).

Есть ряд состояний, не связанных с заболеваниями, но при которых тоже повышается уровень лейкоцитов в крови. Речь идет про сильные стрессы, курение и строгие диеты. Также существует несколько физиологических состояний, естественным образом вызывающих повышенные показатели. Как мы рассказали выше, у беременных лейкоциты повышаются ближе к родам. Показатель повышается сразу после еды и приходит в норму через несколько часов – поэтому важно сдавать кровь минимум через 5 часов после приема пищи.

Баня или сауна и активная физическая нагрузка перед анализом тоже могут поднять уровень лейкоцитов.

Чтобы получить достоверный результат, общий анализ крови необходимо сдавать строго в спокойном состоянии натощак.

Пониженные лейкоциты в крови

Состояние, характеризующееся пониженным уровнем белых телец в крови, называется лейкопения. Довольно часто она носит временный характер, однако если показатель стабильно низок, это может свидетельствовать о серьезных патологиях.

Пониженный уровень лейкоцитов в крови может быть связан со следующими причинами:

  • поражениями костного мозга (например – радиоактивным излучением), при которых он не в состоянии производить необходимое количество белых клеток;
  • нарушениями в циркуляции крови;
  • слишком быстрым распадом лейкоцитов;
  • последствиями химиотерапии;
  • аутоиммунными и редкими наследственными заболеваниями;
  • приемом некоторых препаратов;
  • строгими диетами.

Чтобы восстановить нормальное значение лейкоцитов, необходимо обнаружить первичную причину патологии.

Лейкопения

Лейкопения – это патологическое состояние, которое характеризуется снижением лейкоцитов в крови (меньше 4 х 10 9 /л), включая все клетки лейкоцитарной формулы (нейтрофилы, моноциты, лимфоциты, базофилы). Такие изменения могут быть реактивными, а могут являться показателями нарушения работы костного мозга, продуцирующего белые кровяные тельца.

Приводит к данному состоянию массовое разрушение молодых клеток крови и уменьшение формирования зрелых лейкоцитов, которые являются основой для правильной работы иммунной системы.

Лейкоциты – это защитные клетки крови, которые являются неотъемлемой частью иммунитета. «Уничтожают» чужеродные элементы, вырабатывают БАВ, принимают участие в воспалительных процессах.

· Поэтому, дисбаланс лейкоцитов приводит к снижению защитных сил организма, тем самым повышая его уязвимость к разного рода инфекциям.

Степень выраженности патологического процесса зависит от скорости уменьшения лейкоцитов в крови.

У некоторых клинически здоровых людей лейкопения считается нормой.

Однако в большинстве случае снижение лейкоцитов – это патологическое состояние, которое развивается на фоне первичных или вторичных причин.

По происхождению которые бывают:

  1. Эндогенными (нарушение гормонального баланса, воспалительный процесс в организме, генетическая предрасположенность).
  2. Экзогенными (бактерии, вирусы, грибки, паразиты).

Инфекционного и неинфекционного характера.

Причины болезни

Причины лейкопении могут быть обусловлены:

Болезнями клеток крови (костного мозга)

  • Миелофиброз;
  • Апластическая анемия;
  • Увеличение селезенки;
  • Миелодисплатический синдром.

Врожденными патологиями

  • Синдром Костмана;
  • Миелокатексис;
  • Почечная недостаточность;
  • Синдром Иценко-Кушинга;
  • Синдром Генслера.

Инфекционными заболеваниями

  • ОРВИ;
  • Гепатит;
  • Краснуха;
  • Туберкулез;
  • ВИЧ.

Гнойными патологиями

  • Эндометрит;
  • Холангит;
  • Сепсис;
  • Абсцесс легких.

Аутоиммунными нарушениями

  • Аллергия;
  • Красная волчанка;
  • Ревматоидный артрит;
  • Тиреоидит;
  • Саркоидоз.

Дефицитом витаминно-минерального комплекса

  • Витамины группы В (особенно В2, В6,В9 и В12);
  • Медь;
  • Цинк.

Приемом лекарственных средств

  • Циклоспорин;
  • Интерферон;
  • Миноциклин;
  • Пенициллин.

Онкологическими патологиями и методами их лечения

  • Рак крови;
  • Химиотерапия ;
  • Лучевая терапия ;
  • Пересадка костного мозга.

Перераспределением лейкоцитов

  • Шоковые состояния;
  • Тяжелый физический труд.

В процессе перераспределения лейкоциты временно «покидают» кровеносное русло, переключаясь на почки, легкие, капилляры.

Длительный контакт с химическими веществами, радиацией, вирусные инфекции, наследственный фактор, также могут негативно сказываться на уровне лейкоцитов в крови.

Лейкопения у детей обычно проявляется на фоне перенесенных вирусных инфекций (орви, грипп, корь, ветряная оспа), приема некоторых лекарственных препаратов (интерферон, антибиотики, антигистаминные средства) или нарушенного рациона питания (недостаток белка, фолиевой кислоты, цинка).

При этом критическое снижение лейкоцитов (ниже 1,5х 10 9 /л) – это повод для срочного и комплексного обследования.

По степени тяжести лейкопению различают:

  • Легкая степень — 1,5х 10 9 /л;
  • Лейкопения 2 степени — 0,5-1 х 10 9 /л;
  • Тяжелая степень лейкопении (агранулоцитоз) – меньше 0,5х 10 9 /л.

Острый агранулоцитоз у детей обычно свидетельствует об опасном изменении работы костного мозга.

Всемирная организация здравоохранения приняла международную классификацию заболеваний 10-го пересмотра (мкб), как единый нормативный документ, согласно которому лейкопении был присвоен код D72.8.0.

Симптомы

Лейкопения, как правило, определяется случайно во время профилактического исследования, так как не имеет специфических клинических симптомов.

Первые признаки снижения лейкоцитов могут проявляться при вовлечении в патологический процесс бактериальных, вирусных или инфекционных осложнений.

Что влечет за собой:

  • Повышение температуры тела;
  • Появление афт на слизистых оболочках рта;
  • Повышение кровоточивости десен;
  • Гнойничковые инфекции;
  • Тахикардию;
  • Головные боли;
  • Беспокойство;
  • Боли в левом подреберье (связанные с увеличением селезенки).

Все симптомы лейкопении должны быть тщательным образом исследованные, поэтому в данном случае консультация врача обязательна.

Как лечить лейкопению

Прежде чем приступить к лечению лейкопении, нужно провести комплексную медицинскую диагностику, определить вид лейкопении (нейтропения, лимфопения, эозинопения, моноцитопения, агранулоцитоз) и причину ее возникновения. Так как любое терапевтическое воздействие всегда должно быть направлено на ликвидацию первопричины того или другого нарушения.

Для наиболее точного и достоверного результата рекомендовано пройти повторный анализ крови, спустя некоторое время.

При этом не каждое снижение лейкоцитов требует лечебного вмешательства, все зависит от объема и степени выраженности патологического процесса.

В «Клинике Спиженко» проводится:

  1. Выяснение причины лейкопении и терапевтическая коррекция при необходимости.
  2. Пересадка костного мозга.

При тяжелых онкологических процессах системы крови выполняется трансплантация стволовых клеток.

  1. Удаление селезенки.

В случае отсутствия положительного результата при лечении аутоиммунной лейкопении.

Лейкопения – это рак?

Нет. Низкий уровень лейкоцитов может встречаться и у абсолютно здоровых людей (безвредная лейкопения встречается примерно в 2-5% случаев).

Также стоит отметить постинфекционную лейкопению, которая появляется после ОРВИ и физиологическое изменение соотношения клеток лейкоцитарной формулы (у детей 6 мес и 6 лет). Что ошибочно можно принять за серьезную патологию.

К доброкачественной лейкопении относится и синдром «ленивых лейкоцитов» (носит наследственный фактор).

Однако если снижение лейкоцитов, даже незначительное, сопровождается необоснованным повышением температуры, появлением синяков, быстрой утомляемостью или кожными высыпаниями ­- стоит немедленно обратиться за медицинской консультацией и пройти комплексное обследование всего организма!

Главная опасность рака крови – отсутствие опухоли, которую можно ликвидировать хирургическим путем. Поэтому, очень важно своевременно выявить онкологический процесс и незамедлительно приступить к его лечению.

Отзывы не отягощенного патологического процесса благоприятные.

Специалисты «Клиники Спиженко» рекомендуют тщательно следить за своим здоровьем и своих детей, обращать внимание на любые изменения в самочувствии, а также проходить регулярные профилактические осмотры, включая общий анализ крови.

Врожденные аномалии лейкоцитов

Аномалия ядер Пелгера. Аномалия Пелгера встречается в ядрах лейкоцитов, чаще всего наблюдается в ядрах гранулоцитов. Сущность аномалии заключается в задержке сегментации ядер этих клеток на уровне двух сегментов. У лиц здоровых около 3-5% гранулоцитов является палочкоядерными, 15-20% с двухсегментным ядром, 70-75% с ядром, состоящим из 3-4 сегментов. При аномалии Пелгера встречается большое количество палочкоядерных нейтрофильных гранулоцитов, а также лейкоцитов, напоминающих метамиелоциты и миелоциты. Ядро этих клеток имеет крупнопикнотическую структуру. Из элементов с сегментированным ядром встречаются главным образом гранулоциты с двухсегментным ядром, причем сегменты обычно соединены нитевидным мостиком. Такие же изменения встречаются в ядрах базофильных гранулоцитов. Встречаются они и в эозинофилах, хотя в ядрах этих клеток они более трудно уловимы.

Читайте также  Влияние телосложения на развитие эпилепсии

Знакомство с этой патологией клеток, описанной Пелгером, не лишено практического значения для клиницистов. Ядра гранулоцитов своей формой напоминают ядра незрелых клеток, что иногда заставляет заподозрить патологический процесс, протекающий со сдвигом гранулоцитов влево. Обнаружение 30-50% палочкоядерных гранулоцитов в периферической крови ребенка или взрослого вызывает у врача подозрение и заставляет его искать скрыто протекающее заболевание, даже при отсутствии других симптомов. Из литературы известны случаи, когда необоснованно производилась аппендектомия или были направлены в туберкулезные санатории с подозрением на туберкулез лица с изменениями в крови типа аномалии Пелгера.

Эта аномалия встречается у совершенно здоровых людей. Встречается семейно и наследуется как аутосомный доминантный признак. Аномалия эта более широко распространена, чем думали еще недавно. В Европе, например, один случай аномалии Pelger’a встречается на 1 000 здоровых людей, тогда как в Японии 1 на 20 000. Эти изменения ядер гранулоцитов не являются выражением временного сдвига в лейкоцитарной формуле влево, а имеют постоянный характер, что является результатом торможения деления ядра. Подробное морфологическое изучение гранулоцитов позволяет отметить несоответствие между незрелой формой ядра и степенью компактности хроматина. Гранулоциты, которые по форме их ядра следовало бы отнести к миелоцитам или метамиелоцитам, обладают плотной пикнотической структурой, которая встречается в ядрах совершенно зрелых клеток. В случаях, когда изменения касаются ядер всех гранулоцитов, имеется так называемое полное носительство признака. У лиц, у которых определенный процент лейкоцитов является нетипичным, а остальные гранулоциты имеют нормальный вид, имеется так называемое частичное носительство.

Среди частичных носителей различаются лица с относительно большим количеством лейкоцитов с Пелгеровскими ядрами — до 20% (так называемые частичные макроносители) и такие, у которых процент этот не превышает 1% гранулоцитов (микроносителъство). Число лейкоцитов при аномалии Пелгера нормально, носители не отличаются пониженной сопротивляемостью к инфекциям Пелгера. Гранулоциты нормально фагоцитируют.

По исследованиям Nachtscheim’a, описанные до настоящего времени случаи полного носительства у людей относились к гетерозиготам. В последние годы описано 3 случая гомозиготной формы аномалии Пелгера. Случай Begemann’a и сотр. относился к 2,5 летней нормально развитой девочке, которая страдала эпилепсией. Родители ее были в близкой родственной связи, причем у обоих в крови имелась Пелгеровская аномалия гетерозиготного типа. Из пяти других детей этих же родителей трое умерло на первом году жизни, у остальных двух картина крови была нормальной.

Два других случая касаются двух взрослых. Морфологические изменения у гомозигот касаются всех клеточных рядов кроветворной системы, причем ядра зрелых гранулоцитов имеют преимущественно круглую форму, только небольшой процент этих клеток имеет ядро слегка вогнутое. Структура ядра резко пикнотична.

Заслуживает внимания, что аномалия Пелгера встречается также у кроликов, причем у последних гораздо чаще, чем у людей, особенно в форме частичного носительства. У выведенного Nachtscheim экспериментально штамма гомозиготных кроликов, часть животных умерла вскоре после рождения. У немногих, оставшихся в живых, обнаружена слепота, фокомелия, деформация скелета и кожные изменения. Следует отметить, что у людей гомозигот, кроме аномалии лейкоцитов, не удалось обнаружить никакой другой патологии. У кроликов гомозигот поражены были все гранулоциты, изменения отмечались также в лимфоцитах, плазмоцитах, эритробластах и мегакариоцитах в костном мозге. Изменения в крови, кроветворной системе, а также общие пороки развития у кроликов являются доказательством того, что Пелгеровская аномалия не может считаться невинной, косметической, аномалией лейкоцитов. Этот признак у животных гомозигот может обусловить нежизнеспособность их.

Патогенез и этиология Пелгеровской аномалии неизвестны. Аномалия эта у людей диагностируется случайно и не дает никаких клинических симптомов. В настоящее время, в связи с более распространенным исследованием крови, Пелгеровская аномалия диагностируется все чаще, в гораздо более раннем периоде жизни.

Как показали исследования последних лет, симптом, близкий к частичной Пелгеризации ядер гранулоцитов, встречался при некоторых заболеваниях, как явление преходящее. К таким состояниям относятся: миелобластическая лейкемия, агранулоцитоз, малярия, некоторые тяжелые формы кишечных инфекций, а также некоторые инфекционные заболевания. В этих случаях строение хроматина ядра было менее плотным, чем при аномалии Пелгера. Этот симптом определяется, как псевдопельгеризация, а также как реактивная пельгеризация. От настоящей Пельгеровской аномалии отличается тем, что изменения исчезают после излечения основного заболевания.

Врожденная гиперсегментация ядер нейтрофильных лейкоцитов. Как бы противоположностью аномалии Пелгера является врожденная гиперсегментация ядер гранулоцитов, которая также наследуется как доминантный признак, не связанный с полом. У лиц с этой аномалией преобладают гранулоциты с 4 (и даже больше) сегментами ядра. Аномалия эта напоминает так называемый сдвиг гранулоцитов вправо, встречающийся при анемии Аддисона-Бирмера, мегалобластической анемии грудных детей и, реже, при других заболеваниях. В костном мозге лиц с этой аномалией встречаются множественные гигантские метамиелоциты, которые являются предшественниками многодольчатых гранулоцитов. Врожденная гиперсегментация не дает никаких клинических симптомов.

Врожденная чрезмерная сегментация ядер эозинофилов. Заключается она в том, что ядра эозинофилов состоят преимущественно из 3 сегментов, тогда, как нормальные эозинофилы имеют обычно ядро из 2 сегментов. Встречается семейно и наследуется, вероятно, как доминантный признак. В одной из семей с этой врожденной аномалией, описанных Undritz, как дополнительный признак, отмечалась сегментация ядер моноцитов.

Аномалия Алдера. Это аномалия зернистости лейкоцитов. Зернистость цитоплазмы нейтрофильных и базофильных гранулоцитов и эозинофилов очень крупная азурофильная и так обильна, что ядра этих клеток в окрашенных мазках почти не видны. Эта патология встречается очень редко, до настоящего времени описано около того крупная азурофильная зернистость отмечается в лимфоцитах и моноцитах. 65 случаев. Крупная азурофильная зернистость отмечается также в цитоплазме гранулоцитов в костном мозге. Этой патологии часто сопутствуют деформации позвоночника типа Pfaundler-Hurler’a или Morquio. Каким образом патология Алдера наследуется, точно неизвестно. Спорным вопросом является также химизм патологической зернистости лейкоцитов. В последнее время причины этого симптомокомплекса связываются с врожденными расстройствами метаболизма полисахаридов.

Аномалия Чедиака. Наследуется по рецессивному признаку, не связанному с полом, до настоящего времени наблюдалась только у детей. Сущность ее заключается в качественных изменениях всех форм лейкоцитов. В цитоплазме гранулоцитов, рядом с крупной зернистостью, отмечаются шаровидные азурофильные образования размерами в 2-5 микрон, окруженные светлым ободком. Кроме того в цитоплазме часто обнаруживаются тельца Doehle. Отмечаются изменения в строении хроматина в ядрах этих клеток. Такие же изменения отмечаются в лимфоцитах и моноцитах, в системе красной крови и тромбоцитов она не обнаружена. В большинстве описанных случаев лица, страдавшие аномалией Чедиака были альбиносами или очень светлыми блондинами с повышенной чувствительностью к свету. Легко заболевали тяжелой ангиной, гнойным плевритом, воспалением легких, сепсисом. Кроме того, у некоторых детей отмечалось увеличение печени и селезенки, желтуха, увеличение лимфатических узлов на шее. Несмотря на энергичное лечение антибиотиками, сульфонамидами и преднизоном, что давало временное улучшение, все дети умерли в возрасте до 7 лет, главным образом при наличии симптомов общего заражения. Исключением является случай 16 летней девочки, которую наблюдала д-р Mayowa. Преждевременная смерть у носителей этой аномалии зависит, вероятно, от понижения защитной функции лейкоцитов, а особенно нейтрофильных гранулоцитов.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: