\

Врожденная иммунная тромбоцитопения

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения — это отдельное заболевание либо симптом другой болезни, который характеризуется низким уровнем тромбоцитов (меньше 150 000 единиц в микролитре). Состояние сопровождается высокой кровоточивостью, а также медленной остановкой кровотечений из небольших сосудов.

Группы риска

Чаще всего болезнь проявляется либо в дошкольном возрасте, либо после сорока лет. У детей тромбоцитопения встречается намного реже — это около 50 случаев на миллион. Женщины страдают этим состоянием чаще — в три раза больше, чем мужчины.

Симптомы

К симптомам тромбоцитопении относятся:

  • Пурпура. Так называют кровоизлияния в слизистые ткани или кожу. На деле это выглядит как красные пятна — чаще всего их можно заметить в местах сильного соприкосновения с одеждой. Пятна не болят, могут быть точечными или довольно обширными — в том числе и с кровоподтеками, синяками разных цветов (в зависимости от времени образования).
  • Носовые кровотечения регулярного характера. Поскольку мелкие сосуды ослаблены, кровотечение может начаться из-за простуды, чихания, небольшой травмы. Ярко-красная кровь может вытекать в течение десяти и более минут, поэтому больной рискует потерять много крови.
  • Кровоточивость десен, длительные кровотечения после удаления зубов. Механизм тот же: из-за слабых сосудов кровь не может быстро останавливаться при маленьких и больших повреждениях.
  • Кровотечения внутренних органов. Например, встречается кровь в ЖКТ, когда кал становится окрашенным, или в мочеполовой системе — тогда окрашивается уже моча. Оба симптома очень тревожные и требуют немедленного обращения к специалистам.
  • Слишком обильные и долгие менструации. Причем кровотечения могут наблюдаться и в другие дни цикла.

Все перечисленные симптомы могут указывать и на другие заболевания — как сопутствующие тромбоцитопении, так и самостоятельные. Осложняет ситуацию и то, что причин и механизмов развития этого состояния очень много. В медицине различают несколько видов такого заболевания.

Классификация тромбоцитопении

Расскажем о том, какие причины тромбоцитопении лежат в основе разных видов этой болезни.

В основе этих состояний находятся болезни генетического происхождения. Это могут быть аномалия Мея-Хегглина, синдром Бернара-Сулье, синдром Вискотта-Олдрича, TAR-синдром, а также врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения.

У каждой из этих болезней есть множество особенностей. Например, синдром Вискотта-Олдрича наблюдается исключительно у мальчиков и встречается в четырех-десяти случаях на один миллион. Синдром Бернара-Сулье может развиться только у малыша, который получил измененный ген от обоих родителей, а аномалия Мея-Хегглина может развиться в 50% случаев при условии, что только у одного родителя есть для этого предпосылки.
Как правило, все перечисленные заболевания имеют среди симптомов не только низкий уровень тромбоцитов, но и еще ряд других патологических состояний, а потому требуют особенного лечения.

Продуктивные тромбоцитопении

Их тоже вызывает огромный список причин и факторов самого разного происхождения. Все они связаны с тем, что в красном костном мозге нарушены процессы образования тромбоцитов.

Например, сюда можно отнести некоторые виды анемий, метастазы рака, острый лейкоз, прием цитостатических медикаментов. Есть даже такие факторы, как радиация или злоупотребление алкоголем.

Например, при остром лейкозе болезнь кровеносной системы обеспечивает мутацию стволовой клетки костного мозга. Из-за этого она делится и начинает вытеснять кроветворные клетки. В результате уменьшается количество не только тромбоцитов, но и лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов. Такое состояние имеет свое название — панцитопения. То есть иммунная тромбоцитопения в данном случае является его частью.

Если речь о влиянии медикаментов, то чаще всего снижение уровня тромбоцитов вызывают препараты из таких групп:

  • противодиабетические,
  • противовоспалительные,
  • антипсихотики,
  • антитиреоидные,
  • антибиотики,
  • диуретики,
  • противосудорожные.

Конечно, далеко не все лекарства и не во всех случаях способны вызвать такую реакцию, но это лишний повод задуматься о том, что никакие медикаменты не стоит назначать себе самостоятельно и пить без контроля лечащего врача.

Более того, есть еще и такой фактор, как повышенная чувствительность к некоторым медикаментам. Обычно он изначально определяется своеобразной генетической предрасположенностью, но встречается это довольно редко.

Когда мы говорим о радиации, то речь идет не только о пребывании человека в опасных зонах, но и о лечении лучевой терапией. При разрушении опухолей могут быть затронуты кроветворные клетки красного мозга, поэтому состояние, когда уровень тромбоцитов падает, может становиться побочным эффектом лечения онкологических заболеваний.

Развитие симптомов тромбоцитопении при злоупотреблении алкоголем чаще всего случается на фоне запоев и связано с высоким уровнем этилового спирта в крови. Он негативно и длительно воздействует на костный мозг и обычно вызывает временное понижение тромбоцитов. Если запои становятся частыми и слишком длительными, есть риск, что изменения будут необратимыми.

Тромбоцитопении разрушения

Тут речь идет об активном разрушении тромбоцитов, которое обычно наблюдается в селезенке. Такие процессы тоже вызываются большим количеством факторов. Среди них прием отдельных лекарств, некоторые вирусы, синдром Фишера-Эванса и т. д.

Отдельного рассмотрения стоит идиопатическая тромбоцитопения. Это тот случай, когда установить причину даже при огромном числе возможных вариантов не представляется возможным. При этом врачи отмечают, что даже в такой ситуации наблюдается действие провоцирующих факторов. Например, проблема проявляется после бактериальных и вирусных инфекций, профилактических прививок, употребления ряда медикаментов, переохлаждения или длительного нахождения на солнце.

Встречается такое состояние и у новорожденных. Оно начинает формироваться еще в утробе матери, когда антитела в ее организме вызывают разрушение тромбоцитов у ребенка.

Синдром Фишера-Эванса также не является самостоятельной причиной, поскольку он сам — это следствие разных системных заболеваний. Такой синдром встречается при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, но в ряде случаев может быть и самостоятельным отклонением.
Что касается вирусов, то к понижению уровня тромбоцитов могут привести краснуха, ветряная оспа, корь, грипп. Иногда это реакция на вакцинацию, хоть такой механизм описывается довольно редко и почти не встречается.

Тромбоцитопении потребления

Тут механизм, следующий: тромбоциты по какой-то причине, начинают активироваться в сосудистом русле. В ответ на это красный костный мозг начинает их активно вырабатывать — и в результате его возможности потихоньку истощаются. После этого уровень красных клеток начинает падать.

Одна из причин тромбоцитопении потребления — ДВС-синдром. Он расшифровывается, как синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. А развиваться может на фоне сильного разрушения тканей в процессе операций, ожогов, травм, из-за тяжелых инфекций, при химиотерапии, пересадке органов и т. д. То есть и здесь в основе множество причин, которые способны вызвать понижение уровня тромбоцитов в крови.

Тромбоцитопении перераспределения

Если очень просто объяснить этот механизм, то он выглядит так: на фоне каких-то причин у больного увеличивается селезенка. И если в обычных условиях она хранит до 30% тромбоцитов, то в увеличенном состоянии задерживает до 90% этих клеток. При этом система не видит, что тромбоцитов недостаточно, и не запускает компенсаторный механизм.

В основе механизма также лежат разные причины: цирроз печени, некоторые инфекции вроде туберкулеза, аутоиммунные болезни (системная красная волчанка), опухоли кровеносной системы, алкоголизм.

Тромбоцитопения разведения

Это состояние обычно наблюдается у людей, которым делают большое количество переливаний разных жидкостей: например, плазмы, плазмозаменителей и др. В результате уровень тромбоцитов снижается из-за банального разведения крови.

Учитывая огромное количество причин, которыми может быть вызвана иммунная тромбоцитопения (а мы назвали далеко не все варианты), пациент с ее симптомами должен немедленно обратиться к врачу, который найдет суть проблемы и назначит эффективное лечение.

Диагностика

Поскольку причин очень много, назвать детально диагностические мероприятия не представляется возможным — все будет зависеть от конкретной ситуации. Но можно выделить основные составляющие диагностики:

  • Общий анализ крови.
  • Проверка времени кровотечения (анализ по Дьюку).
  • Определение времени, за которое сворачивается кровь.
  • Пункция красного костного мозга. Метод позволяет выявить количественные и качественные изменения клеток.
  • Определение в крови антител.
  • Исследование на предмет генетических заболеваний.
  • УЗИ внутренних органов. Чаще всего сразу изучаются печень и селезенка, но этот список может быть очень большим.
  • МРТ. Используется для исследования внутренних органов и сосудов.

Диагностика заболевания начинается с посещения врача-терапевта, который по опросу, первичным обследованиям и анализам уже назначает посещение других специалистов.

Лечение и степени тяжести

Лечение тромбоцитопении чаще всего сводится к выявлению первичного заболевания и его лечению, а также к устранению различных неприятных симптомов.
В процессе также важно учесть, что степени тяжести тромбоцитопении бывают разными:

Легкая степень. Предполагает, что концентрация тромбоцитов составляет от 50 до 150 тыс. единиц в микролитре. Состояние капилляров обычно нормальное, кровотечения не развиваются. Обычно на этом этапе лечение не нужно — врачи рекомендуют подождать и последить за развитием состояния пациента.

Читайте также  Влияние лучевой терапии на женские половые органы

Средняя степень. В данном случае концентрация составляет 20-50 тыс. единиц тромбоцитов в микролитре. При таком условии наблюдаются кровоточивость десен, носовые кровотечения. Если случаются травмы и ушибы, образовываются серьезные кровоизлияния в кожу. На этом этапе может назначаться медикаментозная терапия.

Тяжелая степень. Концентрация тромбоцитов ниже 20 тысяч, кровоизлияния спонтанные и сильные. При этом сам пациент может чувствовать себя вполне комфортно, не жалуется на плохое самочувствие, но анализы показывают, что ему требуется помощь.

Поскольку лечение тромбоцитопении требует максимально тщательной и детальной диагностики, важно выбрать современную клинику, в которой вам помогут. АО «Медицина» в Москве — как раз то место, где вы сможете получить квалифицированную помощь лучших специалистов. В клинике есть все необходимое и для обследования, и для лечения каждого пациента.

Вопросы и ответы

Каковы прогнозы при тромбоцитопении?

Однозначно ответить на этот вопрос нельзя. Прогнозы можно рассчитывать исключительно на основании того заболевания или фактора, который лежит в основе симптома. Но обычно при должном лечении пациент живет долгую и вполне комфортную жизнь.

Как лечить тромбоцитопению?

Лечение определяется только после всесторонней диагностики — когда врачи понимают, что лежит в основе проблемы. Работа обычно ведется не с самим симптомом, а с первичным заболеванием или синдромом.

Есть ли народные средства, которые помогут избавиться от тромбоцитопении?

Нет, таких народных средств не существует. Пациенту, который заметил у себя симптомы аутоиммунной тромбоцитопении, необходимо немедленно обратиться к врачу и начать обследование. В ряде случаев это заболевание может быть опасным не только для здоровья, но и для жизни. Не затягивайте — обращайтесь в АО «Медицина»!

Тромбоцитопения — симптомы, диагностика, лечение

Тромбоцитопения – состояние, при котором у пациентов наблюдается прогрессирующий дефицит кровяных пластинок (тромбоцитов) в периферической крови до 149*109/литр и менее, а также увеличение времени кровотечения по Дюке. Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием или вторичным проявлением других болезней. Причинами могут быть наследственные патологии, сбои в иммунной системе, тяжелые соматические или инфекционные заболевания.

На начальных этапах больные часто жалуются на слабость, длительную кровоточивость и раздражительность. Медикаментозная терапия – один из ведущих методов лечения недостатка тромбоцитов в крови. Врачи выписывают рецепты на различные препараты, в том числе на Револейд при тромбоцитопении всем нуждающимся пациентам. Это средство связывается с белками плазмы крови, активирует гемопоэз и стабилизирует систему гемостаза, снижая риск появления кровотечений.

Этиология

Причины тромбоцитопении можно объединить в три большие группы:

  • связанные со снижением образования кровяных пластинок;
  • обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов;
  • связанные с их перераспределением в организме.

К первой группе относятся следующие причины:

  • лекарственное лечение (химиотерапия, гепариновая терапия, употребление тиазидных диуретиков, эстрогенов и др.);
  • вирусные инфекции, ослабляющие иммунитет;
  • острые и хронические лейкозы;
  • наследственные патологии (синдромы Фехтнера, Эпштейна и др.);
  • другие онкологические болезни;
  • гемическая гипоксия;
  • алкоголизм.

Ко второй группе относятся:

  • аутоиммунное поражение белков мембраны тромбоцитов (при ИТП и системных васкулитах);
  • массивные кровотечения (пример: желудочно-кишечное);
  • переливание крови;
  • сепсис;
  • ДВС-синдром;
  • алкоголизм.

В третью группу причин входят спленомегалия (увеличение селезенки) различного генеза.

Формы и степени

Тромбоцитопении делятся на первичные и вторичные. К первичным формам относятся наследственные патологии гемостаза, а также аутоиммунные болезни. Вторичные формы чаще являются симптомами других соматических заболеваний.

Тромбоцитопения включает три степени тяжести:

  • легкая: количество тромбоцитов в диапазоне 149-100*109/л, выраженных клинических симптомов нет;
  • средняя: количество кровяных пластинок в ОАК снижается до 100-50*109/л, жалобы на частые и долгие носовые кровотечения, кровоточивость десен, слабость и др.;
  • тяжелая: число тромбоцитов в периферической крови снижается до 50*109/л и менее, у больных начинаются обширные внутренние кровоизлияния.

Чтобы предотвратить переход данного состояния из легкой стадии в тяжелую, пациентам нужно как можно скорее посетить врача и получить рекомендации по лечению и дальнейшему образу жизни.

Первичные тромбоцитопении

К первичным формам относятся:

  • ИТП;
  • эссенциальная тромбоцитопения;
  • синдром Фехтнера;
  • синдром Эпштейна;
  • синдром Себастьяна.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Вергольфа) – аутоиммунное заболевание, которое проявляется снижением тромбоцитов в ОАК до 100*109/л и ниже. Чаще всего диагностируется в детском возрасте. Болезнь связана с выработком аутоантител, поражающих мембрану тромбоцитов и приводящих к их разрушению. Пациенты жалуются на внезапное появление геморрагической сыпи и других следов на коже, на долгие носовые и маточные кровотечения, на появление примесей крови в стуле. В старшем возрасте возможны геморрагические инсульты.

Эссенциальная тромбоцитопения возникает у людей в 50-65 лет, не имеет конкретной причины и характеризуется хроническими патологиями внутренних органов, анемией, наличием оперативных вмешательств в анамнезе.

Синдромы Фехтнера, Эпштейна и Себастьяна – наследственные тромбоцитопении, вызванные мутацией в одном из генов (MYH9), для них помимо снижения количества тромбоцитов характерны поражения глаз, слуха, мочевыделительной системы.

Первичные формы бывают трех видов в зависимости от длительности болезни:

  • острые (до 3-х месяцев);
  • затяжные (от 3-х до 12-ти месяцев);
  • хронические (более 12-ти месяцев).

Вторичные тромбоцитопении

Ко вторичным формам относятся:

  • лекарственные тромбоцитопении (пример: гепарин-индуцированная);
  • синдром тромбоцитопении при онкологических поражениях крови;
  • поражение кровяных пластинок при вирусных патологиях;
  • нефрогенные и гепатогенные тромбоцитопении;
  • снижение тромбоцитов при ДВС-синдроме, вызванном сепсисом, ожогами, травмами и др.

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения – синдром, возникающий на 2-3 день лечения при неправильном подборе дозы гепарина и исчезающий самостоятельно через 2-4 недели при своевременной отмене лекарств. Также среди лекарственных тромбоцитопений выделяют формы, вызванные химиотерапией, лучевой терапией, приемом НПВС.

Лейкозы характеризуются угнетением всех ростков кроветворения, в том числе тромбоцитарного ростка. Опухолевые клетки воздействуют на костный мозг и дают метастазы в другие органы, вызывая у пациентов боль, истощение, нарушение функций всех систем.

Нефрогенные и гепатогенные формы возникают при различных поражениях почек и печени.

Симптомы

К начальным симптомам тромбоцитопении относятся:

  • неожиданное появление геморрагических синяков в больших количествах;
  • частые носовые кровотечения;
  • обильные менструации;
  • кровоточивость десен;
  • бледность;
  • слабость;
  • синяки под глазами;
  • головокружение;
  • снижение работоспособности.

С ухудшением состояния пациенты отмечают появление крови в моче и стуле, при осмотре наблюдается увеличение размеров селезенки. В тяжелую стадию у больных открываются внутренние кровотечения, которые могут быстро привести к летальному исходу.

Современные методы диагностики

Пациентам с подозрением на тромбоцитопению нужно сдать:

  • общий анализ крови (количество и морфология тромбоцитов);
  • анализ на коагулограмму (протромбиновое время, МНО, тромбиновое время);
  • тест на длительность кровотечения по Дюке (в норме время не должно превышать 1-3 мин.);
  • иммунограмма (при подозрении на аутоиммунную патологию);
  • БАК (для исключения болезней других органов и систем);
  • вирусологическое исследование крови (при подозрении на вирусную болезнь);
  • цитологическое исследование костного мозга (для пациентов, у которых при ОАК было выявлено подозрение на лейкоз).

Перед сдачей крови важно не есть в течение 6-8 часов, избегать физических и психологических нагрузок за сутки до исследования, а также не принимать алкоголь и не курить.

Пациентам, у которых подтвердилась тромбоцитопения по анализу крови, врач назначает дополнительные обследования других внутренних органов и систем. Это нужно для исключения их возможного поражения.

Лечение

При вторичных тромбоцитопениях при соматических патологиях врачи устраняют причину и симптомы основного заболевания. При лекарственных тромбоцитопениях необходимо постепенно снижать дозу, отменяя препараты, вызывающие угнетение тромбоцитарного ростка кроветворения.

При лечении иммунной тромбоцитопенической пурпуры врачи стремятся достигнуть целевого уровня тромбоцитов (150-450 *109/л), а также стабилизировать систему гемостаза пациентов.

В медикаментозной терапии используются следующие группы препаратов:

  • глюкокортикостероиды (лекарства первой линии помощи);
  • иммуноглобулины;
  • стимуляторы гемопоэза (Револейд и др.);
  • агонисты к рецепторам тромбопоэтина;
  • препараты железа (для купирования анемического синдрома).

При неэффективности медикаментозного лечения в тяжелых случаях используют метод переливания тромбоцитарной массы или проводят операцию по удалению селезенки.

Тромбоцитопения – патологическое состояние свертывающей системы крови организма, тяжело диагностируемое на ранних этапах и требующее немедленного лечения. Снижение тромбоцитов может быть основным проявлением болезни (при ИТП) или признаков заболевания пациентам нужно обратиться в клинику, где врач проведет осмотр, назначит диагностику и лечение.

Имеются противопоказания. Перед применением проконсультируйтесь со специалистом.

Перед применением препаратов, указанных на сайте, проконсультируйтесь с врачом.

Статьи

Тромбоцитопения

Что такое тромбоцитопения? Её основные причины.

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся
снижением количества тромбоцитов (красных кровяных пластинок) в
кровяном русле до 140 000/мкл и ниже (в норме 150 000 – 400 000/мкл).
Это самые маленькие кровяные элементы, которые происходят от
мегакариоцита – самого крупного клеточного предшественника.
Продолжительность жизни тромбоцитов относительно невелика: 8-12 дней.
Таким образом, тромбоциты участвуют в местных воспалительных
реакциях. Наружная мембрана тромбоцитов содержит специальные
молекулы, способные распознавать поврежденные участки сосудов.
Обнаружив мелкое повреждение в капилляре, кровяная пластинка прилипает
к пораженному участку, встраиваясь в выстилку сосуда в виде живой
заплатки. Поэтому при снижении количества тромбоцитов в кровяном русле
возникают множественные мелкие точечные кровоизлияния, называемые
диапедезными.
Однако самая главная функция тромбоцитов состоит в том, что они играют
ведущую роль в остановке кровотечения. Поэтому при значительной
тромбоцитопении возникают опасные для жизни кровотечения.
В соответствии с физиологическими особенностями жизненного цикла
кровяных пластинок, можно выделить следующие причины возникновения
тромбоцитопении:
1. Сниженное образование кровяных пластинок в красном костном мозге
(тромбоцитопения продукции).
2. Повышенное разрушение тромбоцитов (тромбоцитопения разрушения).
3. Перераспределение тромбоцитов, вызывающее снижение их концентрации
в кровяном русле (тромбоцитопения перераспределения). Снижение образования тромбоцитов в красном костном мозге.
Тромбоцитопении, связанные со сниженным образованием тромбоцитов в
красном костном мозге.
Наиболее частая причина снижения образования тромбоцитов –
апластическая анемия.
Снижение функции костного мозга с развитием тромбоцитопении могут
вызвать многие лекарственные препараты, такие как: левомицетин,
цитостатики, антитиреоидные средства, препараты золота. Механизмы
действия лекарств могут быть различны.
Есть экспериментальные данные, доказывающие угнетение костного мозга
под действием алкоголя. В таких случаях тромбоцитопения не достигает
крайне низких цифр (до 100 000/мкл), не сопровождается выраженными
кровотечениями и исчезает через 2-3 дня после полного отказа от приема
алкоголя. Что касается инфекций, то чаще всего снижение функции костного
мозга вызывают вирусы. Иногда угнетение вызывают вирус паротита
(свинки), вирусы гепатитов А, В и С. Нередко у ВИЧ-инфицированных
развивается выраженная тромбоцитопения продукции. Иногда причиной
угнетения становятся генерализованные бактериальные или грибковые
инфекции (сепсис). Чаще всего такого рода осложнения развиваются в
детском возрасте.
Неэффективный тромбоцитопоэз, как причина тромбоцитопении
(нарушение образования тромбоцитов из клеток-предшественниц)
Торможение образования тромбоцитов из клеток-предшественниц также
может быть вызвано несколькими причинами.
Одной из причин такого рода тромбоцитопении может быть врожденный
недостаток тромбопоэтина – вещества, стимулирующего образование
тромбоцитов из мегакариоцитов.
Кроме того, нарушение тромбоцитопоэза может быть вызвано вирусными
инфекциями, хронической алкогольной интоксикацией, а также некоторыми
врожденными заболеваниями, при которых тромбоцитопения сочетается с
тромбоцитопатией.
Метаплазия (перерождение) мегакариоцитарного ростка в красном костном
мозге, как причина тромбоцитопении.
Метаплазия мегакариоцитарного ростка чаще всего возникает при
следующих патологических состояниях:
1. Последние стадии рака (замещение костного мозга метастазами).
2. Онкологические заболевания системы крови (замещение опухолевыми
клетками): лейкозы;миеломная болезнь;лимфомы.
3. Миелофиброз (замещение красного костного мозга фиброзной тканью).
4. Саркоидоз (замещение специфическими гранулемами). В таких случаях,
как правило, страдают все ростки кроветворной ткани, что проявляется
панцитопенией (снижением количества клеточных элементов в крови –
эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов).
Повышенное потребление (разрушение) тромбоцитов. Ускоренное
разрушение тромбоцитов является самой частой причиной
тромбоцитопении.
Как правило, повышенное потребление кровяных пластинок приводит к
увеличению активности костного мозга и, соответственно, к повышению
образования тромбоцитов.
Тромбоцитопении разрушения можно разделить на обусловленные
иммунологическими и неиммунологическими механизмами.
Разрушение тромбоцитов антителами и иммунными комплексами (иммунная
тромбоцитопения). Иммунные тромбоцитопении, возникающее при
попадании в организм «чужих» тромбоцитов.
Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с преждевременной гибелью
тромбоцитов в результате действия антител и иммунных комплексов,
выработанных к тромбоцитам собственного организма.
Чаще всего такого рода тромбоцитопения происходит при следующих
заболеваниях: цирроз печени;онкологические заболевания системы крови
(лейкозы, лимфомы);инфекционные заболевания (инфекционный
эндокардит, малярия, туберкулез и др.).
Как правило, при значительном увеличении селезенки развивается
панцитопения (снижение количества всех клеточных элементов крови), а
тромбоциты становятся более мелкими, что помогает в диагностике.
Симптомы
Независимо от причины возникновения тромбоцитопении, снижение
количества кровяных пластинок в крови проявляется следующими
симптомами:
— склонность к внутрикожным кровоизлияниям (пурпура);
— кровоточивость десен;
-обильные менструации у женщин;
-носовые кровотечения;
-желудочно-кишечные кровотечения;
-кровоизлияния во внутренние органы.
Следует отметить, что перечисленные симптомы неспецифичны, и могут
проявляться также при других патологиях.
Из этого следует, что любая тромбоцитопения должна быть консультирована
врачом-гематологом

Читайте также  Доброкачественные и злокачественные опухоли влагалища и матки у девочек

Врожденная иммунная тромбоцитопения

Учитывая то обстоятельство, что в литературных источниках недостаточно полно отражены особенности протекания острой формы этого заболевания у детей в различные возрастные периоды жизни, целью нашего исследования мы поставили изучение клинического течения острой ИТП у 100 детей и подростков в трех возрастных группах: 1-я группа — дети в возрасте от 1 месяца до 1 года 6 месяцев (29 больных), 2-я группа — дети раннего и дошкольного возраста (от 1 года 7 месяцев до 7 лет 6 месяцев, 50 детей), 3-я группа — дети школьного возраста (от 7 лет 7 месяцев до 17 лет, 21 больной). Обследование и лечение больных проводилось на базе отделения гематологии областной детской клинической больницы г. Перми. Катамнестическое обследование всех пациентов в течение не менее 6 месяцев подтвердило факт отсутствия перехода заболевания в хроническую форму.

В группе детей первых полутора лет жизни (14 девочек, 15 мальчиков) первые симптомы заболевания у 13 больных появились в возрасте 1 — 3 месяца жизни, у 6 больных — на 4 — 6 месяце, у 4 больных — на 7-12 месяце и у 6 — на 13 — 18 месяце. Острое начало было зафиксировано у 96,5% заболевших, только в одном случае имела место постепенная манифестация. Практически у всех детей (96,5%) в развитии патологии были выявлены провоцирующие факторы. В качестве последних наиболее часто выступали ОРВИ в сроки от 3 до 22 дней (в среднем 14,5 дней) до начала ИТП (41,3%). Вакцининдуцированная ИТП наблюдалась в 34,5% случаев, заболевание при этом начиналось в сроки от 1 до 26 дней после вакцинации. Связь патологического процесса с вакцинацией АКДС + ОПВ зафиксирована у 5 детей, с вакцинацией ВГВ — 2 детей. По одному случаю ИТП зарегистрировано после вакцинации АКДС + ОПВ + ВГВ, после туровой вакцинации ОПВ, а также после прививки против краснухи. Цитомегаловирусная инфекция послужила причиной развития заболевания у 2 больных. На фоне обострения аллергической патологии заболевание развилось также у 2 детей. Не выявленным остался этиологический фактор в одном случае.

Сухая форма заболевания наблюдалась у 69% обследованных, влажная — у 31%. Наиболее часто заболевание манифестировало в форме изолированного кожно-геморрагического синдрома в виде петехий (27,6%) или петехий в сочетании с экхимозами (44,8%). Влажная пурпура на момент начала патологического процесса определялась у каждого четвертого больного.

У 26 из 29 больных кожно-геморрагический синдром носил выраженный характер. Однако, если петехиальная сыпь за весь период заболевания была представлена у всех больных, то экхимозы встречались только у 2/3 пациентов. Геморрагические высыпания на лице отмечались в 83% случаях, геморрагии на слизистой полости рта — в 48,3% больных, а кровоизлияния в склеры — в 10,3%. Носовые кровотечения были отмечены у 6 больных (24,1%), развивались спонтанно, реже — на фоне вирусных инфекций, были, как правило, кратковременными, необильными, не требовали применения инвазивных методов остановки и не приводили к тяжелой анемизации. Кишечные кровотечения в виде появления сгустков алой крови в стуле отмечались у 4 обследованных (13,8%), также были непродолжительными (1-2 дня) и необильными. Десневые кровотечения, а также длительные кровотечения из мест внутримышечных инъекций и забора крови из вены встречались у 2 больных. Периферические лимфоузлы у всех детей, кроме двоих, были не увеличены. Умеренная гепатомегалия (печень +1+2,5 см ниже края реберной дуги) отмечалась у 58,6% обследованных, выраженная гепатомегалия (+3+4 см) — у 13,8%. Более чем у половины детей (58,6%) селезенка не пальпировалась, у 13,8% детей пальпировался ее край, у 27,6% — он выступал из подреберья на 1-2,5 см. Уровень тромбоцитов ниже 30 х 10 9 /л отмечался у 62% больных, у остального количества детей число тромбоцитов находилось в пределах 30 — 60 х 10 9 /л. У 4 больных количество тромбоцитов снижалось до единичных в мазке. Анемия легкой степени тяжести была выявлена у 48,2% больных, средней тяжести — 13,8%. В одном случае наблюдалась тяжелая постгеморрагическая анемия, требовавшая гемотрансфузий.

Таким образом, особенностями ИТП у детей в возрасте от 1 месяца до 1 года 6 месяцев явились высокая частота развития заболевания в первые 3 месяца жизни, вирусиндуцированный или вакцинассоциированный характер болезни с острой манифестацией, течением по типу «сухой» пурпуры, выраженность кожно-геморрагического синдрома с облигатным наличием петехий и нередким отсутствием экхимозов, частая локализация высыпаний на лице, относительная редкость носовых кровотечений, кратковременность и необильность кровотечений, не приводящих к тяжелой анемизации, отсутствие макрогематурии, высокая частота гепатолиенального синдрома, связанная с как с вирусной инфекцией, так и с гиперплазией печени и селезенки, как органов, осуществляющих усиленный гемопоэз при кровопотере у детей грудного возраста.

В группе детей раннего и дошкольного возрастов (n=50) ИТП одинаково часто встречалась у больных обоего пола (26 мальчиков, 24 девочки). Как и в предыдущей возрастной группе, острое начало заболевания выявлялось у большинства детей (96%). Среди этиологических факторов преобладали ОРВИ (44%) и специфические вирусные инфекции — грипп, краснуха, острая ЦМВИ, острая хламидийная инфекция, инфекционный мононуклеоз (18%). Вакцининдуцированная ИТП развивалась значительно реже по сравнению с предыдущей группой (р 9 /л. В остальных случаях наблюдалась умеренная тромбоцитопения (30 — 50 х 10 9 /л). Снижение числа тромбоцитов до единичных в мазке регистрировалось у каждого третьего больного.

Исходя из вышесказанного, у детей раннего и дошкольного возраста ИТП наиболее часто носит поствирусный характер. Этиологический фактор выявляется практически у каждого больного, однако поствакцинальные формы редки. Типична острая манифестация. В половине случаев заболевание начинается и протекает по типу «влажной» пурпуры. Чаще, чем у грудных детей, наблюдаются носовые кровотечения, которые могут быть обильными и длительными. Расширяется диапазон кровотечений за счет макрогематурии, при этом развитие тяжелой постгеморргической анемии не характерно. У ¾ больных заболевание протекает с тяжелой тромбоцитопенией.

В группе детей школьного возраста (n=21) заболевание чаще встречалось у девочек (71,4%). Во всех случая была характерна острая манифестация. Ведущим этиологическим фактором, как и в предыдущих группах, оказывались ОРВИ (42,8%). Однако у каждого третьего больного патологический процесс разворачивался без видимой причины. Среди других провоцирующих факторов фигурировали грипп, бактериальные инфекции, гиперинсоляция, физические травмы, гельминтозы, вакцинация; они выявлялись у единичных больных. Отличительной чертой клинической картины заболевания явилось преобладание у детей влажной формы (76,2%). В начальном периоде ИТП кровотечения регистрировались в 2/3 случаев, при этом у половины больных одновременно были кровотечения нескольких локализаций (носовые + десневые, носовые + почечные).

Обратила на себя внимание умеренная выраженность кожно-геморрагического синдрома у ¼ больных. Геморрагические высыпания на лице были представлены менее чем в половине случаев (43%). Кровоизлияния на слизистой рта наблюдались у 66,7% детей, кровоизлияния в склеры — у 14,3%. Носовые кровотечения были представлены в 66,7% случаев, десневые — у 1/4 больных. С одинаковой частотой (9,5%) регистрировались кишечные, почечные и маточные кровотечения. Инвазивные мероприятия при носовых кровотечениях требовались каждому четвертому ребенку. У одной девочки, заболевшей в возрасте 16 лет, на второй неделе заболевания развилось внутричерепное кровоизлияние, послужившее причиной летального исхода. Умеренное увеличение печени выявлено у 14% детей. Ни у одного из больных селезенка не пальпировалась. Постгеморрагическая анемия осложняла течение заболевания в 2/3 случаев. Среднетяжелый ее характер отмечался у каждого четвертого больного, у остальных детей она была легкой. У всех больных уровень тромбоцитов был ниже 30 х 10 9 /л, причем в 1/3 случаев зарегистрирован практически нулевой их уровень.

Читайте также  Влияние месяца рождения на характер человека

Следовательно, отличительными чертами острой ИТП у детей школьного возраста были преобладание заболевания у девочек, большая, по сравнению с другими возрастными группами, частота собственно идиопатических форм, преобладание влажной пурпуры над сухой, наиболее широкий диапазон кровотечений (носовые, десневые, кишечные, почечные, маточные, внутричерепные). Кровотечения нередко носят комбинированный характер, представляя угрозу для жизни больного. Последний фактор, наряду с глубокой тромбоцитопенией, свойственной всем детям, определили тяжесть течения ИТП у детей этого возраста. Развитие гепатолиенального синдрома не характерно.

Таким образом, проведенное исследование выявило наличие многих особенностей течения ИТП у детей рассматриваемых возрастных групп. Практическую значимость подобной работы мы видим в том, что знание специфики протекания заболевания у детей определенного возрастного состава помогает лечащему врачу спрогнозировать его течение и вероятность развития осложнений.

Клинические случаи тромбоцитопении

С.В. Кулешова, А.А. Алтаева, Е.А.Кузнецова

Клинические случаи ложной и истинной тромбоцитопении в амбулаторной практике.

ФГБУ «Поликлиника №2» Управления делами Президента РФ, 119146, Москва, Россия

Статья посвящена лабораторным нюансам диагностики тромбоцитопений в практике амбулаторно-поликлинического звена. На примере двух разных пациентов показана важность знаний базовых исследований в дифференциальной диагностике ложных и истинных тромбоцитопений.

Ключевые слова: тромбоцитопения, ЭДТА-зависимая тромбоцитопения, подсчёт тромбоцитов по Фонио.

В деятельности клинико-диагностической лаборатории амбулаторно-поликлинического звена на долю общего анализа крови приходится до 30% от всех выполненных анализов.

Обычно общий клинический анализ крови состоит из данных гематологического анализатора, а при отклонении в лейкоформуле – и дифференцированного подсчета лейкоцитов в мазке крови при световой микроскопии.

Сегодняшний уровень гематологических анализаторов позволяет выдавать до 70% результатов анализов без микроскопии мазка.

Тем не менее, врач не должен слепо доверять лабораторным анализаторам, а должен быть последней инстанцией, после проверки и одобрения которой результаты будут валидированы.

В работе врача клинической лабораторной диагностики мелочей не бывает. В потоке работы выбрать из данных гематологического анализатора те, которые нуждаются в дополнительных исследованиях, непросто. Примером необходимости широкого круга знаний и умений врача КДЛ может служить тромбоцитопения — снижение числа тромбоцитов в отсутствие иных отклонений при подсчете форменных элементов и в мазке крови. К тромбоцитопениям относят состояния, при которых количество тромбоцитов периферической крови составляет менее 150 х 109/л. Количество тромбоцитов 50х109/л еще позволяет проводить полостные операции при сохранении гемостаза. Количество тромбоцитов ≤ 20 х109/л. относится к критическим величинам с точки зрения клинической лабораторной диагностики [1]. Таким пациентам , согласно национальному стандарту показана трансфузия тромбоцитного концентрата [2]. Для подсчёта количества тромбоцитов унифицированными признаны:

  • подсчёт в крови с помощью гематологического анализатора;
  • подсчёт в мазках по методу Фонио.

Снижение количества тромбоцитов в анализе крови может быть истинным и тогда потребует немедленных действий согласно тяжести тромбоцитопении. Снижение количества тромбоцитов в анализе крови может не быть истинным. Тогда оно будет отражать индивидуальные особенности пациента или будет следствием ошибки на преаналитическом этапе. Кроме истинных тромбоцитопений возможно снижение количества тромбоцитов, которое обычно возникает из-за несвоевременного пропускания крови через анализатор, либо из-за спонтанной агрегации тромбоцитов. Ложные снижения количества тромбоцитов могут встречаться при широком спектре нарушений, таких как аутоиммунные заболевания, вирусные и бактериальные инфекции, хронические воспалительные заболевания. Спонтанная агрегация тромбоцитов может быть проявлением таких факторов как иммунологический (антитромбоцитарные антитела), химический (антикоагулянты) и физический (температурный). Венозная кровь предпочтительнее для проведения общего анализа крови. На сегодняшний день в качестве антикоагулянта используют калийные соли этилендиаминтетрауксусной кислоты – ЭДТА (ethylene-diamine-tetra-acetic acid). ЭДТА-зависимая тромбоцитопения является следствием взаимодействия антитромбоцитарных антител с антигенами тромбоцитов в присутствии ЭДТА и при воздействии низких температур. По данным зарубежных авторов на долю ЭДТА-зависимой псевдотромбоцитопении приходится от 0,07-0,11% от всех анализов крови [3]. ЭДТА-зависимая псевдотромбоцитопения проявляется в уменьшении количества тромбоцитов, причем эти явления прогрессируют по мере увеличения времени, прошедшего после взятия крови. Чтобы избежать агрегации рекомендуется пропускать кровь через анализатор в промежутке 0-5 мин. или через 1 час и более после взятия крови [4]. В промежутке 5 мин. — 1 час происходит временная агрегация тромбоцитов, что может привести к их ложному снижению в пробе крови. Непосредственно после взятия крови исключается возможность спонтанной агрегации тромбоцитов.

Мы хотим продемонстрировать важность такой рутинной методики как подсчёт тромбоцитов по методу Фонио. А также двумя клиническими случаями подчеркнуть необходимость для врача клинической лабораторной диагностики быть не только аналитиком , но и работать с микроскопом.

Первый клинический случай привычен в амбулаторной практике.

Пациентка М., 1962 года рождения. Обратилась за справкой в бассейн в рамках ежегодной диспансеризации. На момент осмотра активно жалоб не предъявляет. Общее состояние удовлетворительное. Температура тела 36.6°С. Сознание: ясное. Кожные покровы: розовые. Видимые слизистые розовые. Питание нормальное. Лимфоузлы: не увеличены. Щитовидная железа — не увеличена. Отеков нет. Костно-суставная система без патологии. Тоны звучные, ритм правильный. Патологические шумы не выслушиваются. ЧСС 68 в мин. САД 120/80 рт.ст. ДАД 120/80мм рт.ст Живот: не увеличен, участвует в дыхании, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Физиологические отправления в норме. Система мочевыделения:
Мочеиспускание не нарушено. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

При выполнении общего анализа крови выявлено резкое снижение количества тромбоцитов – до 15х109/л.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: