\

Евнухоидизм у девочек

ЕВНУХОИДИЗМ

ЕВНУХОИДИЗМ (греч. eunuchos евнух, скопец + eidos вид) — клинический синдром, обусловленный гипофункцией половых желез и характеризующийся недоразвитием половых признаков, диспропорциональным телосложением (относительно укороченное туловище, длинные конечности при высоком росте), часто ожирением.

Термин «евнухоидизм» предложен Гриффитом и Дакуортом (Griffith, Duckworth), в клин, терминологию введен в 1913 г. Ю. Тандлером и Гросом (S. Grosz).

E. встречается редко; у женщин много реже, чем у мужчин.

Содержание

  • 1 Этиология
  • 2 Патогенез
  • 3 Патологическая анатомия
  • 4 Клиническая картина
  • 5 Диагноз
  • 6 Лечение
  • 7 Прогноз

Этиология

Е. как синдром является проявлением ряда состояний, связанных с недостаточностью половых желез: врожденной (см. Анорхия, Гипогонадизм, Дисгенезия гонад и др.) или приобретенной в допубертатный период (травма, хирургическая кастрация, воспалительный процесс, новообразование и т. п.).

Патогенез

Е. определяется дефицитом в организме половых гормонов, регулирующих развитие половых органов и обеспечивающих формирование вторичных половых признаков и нормальное функционирование многих органов и систем. Ослабление синтеза и секреции гормонов может быть вызвано как первичной патологией гормонопродуцирующих элементов яичка или яичника, так и нарушением гонадотропной функции гипоталамо-гипофизарной системы. Недостаточность половых желез в допубертатном периоде ведет к нарушению их герминативной функции, недоразвитию половых органов и вторичных половых признаков, нарушению обмена веществ и пропорций скелета (за счет запаздывания закрытия эпифизарных зон и, как следствие, увеличения длительности роста костей).

Патологическая анатомия

Патологоанатомические изменения при Е. касаются прежде всего половых желез. Яички часто локализуются в брюшной полости или паховом канале (Крипторхизм).

В семенных канальцах находят гиалиновое перерождение базальной мембраны; клетки семенных канальцев малочисленны, сперматогенез отсутствует, гландулоциты (клетки Лейдига) слабо развиты. Придатки яичек обычно не изменены. Яичник мал, плотен, склерозирован, белочная оболочка утолщена. Процесс созревания фолликулов нарушен. Матка и влагалище недоразвиты. Обнаруживается гиперплазия зобной железы, надпочечников, щитовидной железы, иногда небольшое расширение турецкого седла. Лимф, узлы также гиперплазированы. Эпифизарные зоны окостенения не закрыты. У мужчин таз имеет форму женского.

Клиническая картина

Выраженность Е. в значительной мере зависит от того, в каком возрасте началось заболевание. Картину типичного Е. дает только допубертатное развитие недостаточности половых желез. Чем старше становится ребенок, тем отчетливее проявляются признаки Е. Наряду с резким нарушением полового развития, чрезвычайно слабо выраженными вторичными половыми признаками для Е. характерна диспропорция роста и ожирение (рис. 1—3). В отдельных случаях может иметь место преобладание диспропорции скелета — длинные конечности при относительно коротком туловище, в других — ожирения, в третьих — сочетание того и другого. Отложение жира довольно типично: на груди в области молочных желез, в нижней части живота, в области таза, на лобке. У детей и юношей выраженное евнухоидное ожирение встречается реже, чем у взрослых. Кожа морщинистая, желтоватая (geroderma), скелетная мускулатура развита слабо. Наружные половые органы недоразвиты, вторичные половые признаки, в частности оволосение, либо выражены очень слабо, либо полностью отсутствуют (рис. 4). Если у мужчин-евнухоидов имеется оволосение, то оно приобретает женский тип. Голос обычно сохраняется женский, гортань недоразвита и щитовидный хрящ не выступает. Полового чувства у больных обычно нет. Состояние генеративной функции определяется формой гипогонадизма, типичные евнухоиды бесплодны. Отмечаются изменения сердечно-сосудистой системы (маленькое сердце, узкая аорта), снижение АД.

Психические расстройства при Е. обычно выражены нерезко и практически не влияют на трудоспособность больных и их социальную адаптацию.

Специфические психозы при Е. не встречаются. При тщательном и длительном наблюдении у больных могут быть отмечены некоторые особенности, укладывающиеся в астенический вариант эндокринного психосиндрома: повышенная утомляемость и чувствительность (сенситивность), робость, застенчивость, нередко неустойчивость настроения (см. Эндокринные психические синдромы). Могут наблюдаться внушаемость, склонность к фантазированию и некоторые другие черты инфантилизма. Эти особенности выражены в разной степени и встречаются далеко не в каждом случае. Развивающиеся у некоторых больных депрессивные состояния иногда протекают с идеями отношения и ипохондрией. В большинстве случаев депрессивные реакции являются психогенными. Не составляют исключения в этом отношении и реакции, развивающиеся в некоторых случаях в посткастрационном периоде. Отмеченные особенности существенным образом отличаются от описанных в старых литературных источниках (снижение памяти и интеллекта вплоть до имбецильности, эпилепсия и истерия у евнухоидов, пониженная душевная живость, эмоциональная холодность вплоть до жестокости, коварство, трусость, лень и т. п.). Разноречивость в описании психики больных, страдающих Е., может быть объяснена не только ошибочностью суждений некоторых авторов и казуистичностью отдельных наблюдений, но и патоморфозом самого заболевания, обусловленным успехами гормональной заместительной терапии, а также изменениями социальных условий.

Диагноз

Диагноз обычно затруднений не представляет. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду все те клин, формы, которые характеризуются резкой задержкой полового развития, и в частности адипозо-генитальную дистрофию (см.), при к-рой нередко находят интраселлярную опухоль мозгового придатка.

Диспропорции скелета, характерной для Е., при адипозогенитальной дистрофии не бывает. При недоразвитии половых органов у гипофизарных карликов имеется резкая задержка роста, при Е.— обычно его ускорение.

Иногда отмечается гиперхолестеринемия и p-липопротеинемия. Толерантность к углеводам несколько повышена. Высокий катаболизм белков отражается в повышенной экскреции азотистых соединений. Содержание андрогенов и эстрогенов в крови, экскреция 17-кетостероидов с мочой понижены.

Лечение

Лечение сводится к применению гонадотропных препаратов и особенно половых гормонов. У девушек и женщин применение препаратов половых гормонов (эстрон) или их синтетических заменителей (синэстрол, диэтилстильбэстрол и др.) должно всегда проводиться под наблюдением гинеколога. У мужчин эффективно применение препаратов мужских половых гормонов (тестостерона пропионат).

В случаях Е. у мальчиков и юношей можно ограничиться применением метилтестостерона (1—2 таблетки по 0,005 г, под язык утром и перед сном); при гипогонадотропном Е. хороший эффект дает хориогонин. Взрослым необходимо назначать тестостерона пропионат внутримышечно ежедневно по 25 мг в 1 мл масляного р-ра или по 50 мг через день. Месячные курсы инъекций, проводимые ежеквартально, дают терапевтический эффект: половой орган увеличивается в размерах, отчетливо выявляются вторичные половые признаки. Вес у евнухоидов с большими отложениями жира под влиянием половых гормонов начинает медленно падать.

Лечение психических отклонений у больных Е. в большинстве случаев симптоматическое (антидепрессанты и т. п.), большое место должна занимать рациональная психотерапия.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. Излечения обычно не наступает, но под влиянием длительного применения гормональных препаратов больные мужают и производят впечатление здоровых мужчин, во многих случаях — становятся способными к половой жизни. Бесплодие при Е. практически не излечимо. Прогноз более благоприятен при вторичном (гипогонадотропном) гипогонадизме.

Библиография: Либерман Л. Л. Врожденные нарушения полового развития, Л., 1966, библиогр.; Милку Ш т. — М. и Дэнилэ-Мустер А. Гинекологическая эндокринология, пер. с румын., Бухарест, 1973; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 7, Л., 1966; Стар коваН.Т. Основы клинической андрологии, М., 1973; Тетер Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., Варшава, 1968; L a b h а г t A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia, 1974.

H. А. Шерешевский, Д. Д. Орловская (психиат.).

Евнухоидизм

Евнухоидизм (греч. eunuchos — скопец, евнух + eidos — вид- это эндокринное заболевание, характеризующееся

  • снижением функции половых желёз,
  • недоразвитием половых органов,
  • диспропорцией скелета
  • и ожирением.

В основе заболевания лежит гипогонадизм , обусловленный врождённой (первичной) или приобретённой патологией яичек либо вторично индуцированной недостаточной гонадотропной стимуляцией со стороны центральных гипоталамо-гипофизных структур мозга. Клиническая картина зависит от того, в каком возрасте началось заболевание. Либидо чаще отсутствует или выражено слабо.

Мужчина с евнухоидным синдромом

Мужчина с евнухоидным синдромом отличается

  • высоким ростом и непропорциональным телосложением (длинные конечности, относительно укороченное туловище),
  • слабо развитой скелетной мускулатурой,
  • отложением подкожно-жировой клетчатки по женскому типу,
  • слабо выраженными вторичными половыми признаками (голос высокий, половое оволосение отсутствует или скудное),
  • наружные половые органы недоразвиты,
  • мошонка непигментирована, атонична, не имеет нормальной складчатости.

Эти больные часто жалуются на

  • половую слабость,
  • бесплодие .

Женщина с евнухоидным синдромом

Женщина с евнухоидным синдромом также отличается

  • высокорослостью и непропорциональным телосложением,
  • избыточным отложением жира на бедрах, животе и груди,
  • недоразвитием внутренних и инфантилизмом наружных половых органов,
  • нарушением менструального цикла,
  • бесплодием.

Вторичный гипогонадизм реже, чем первичный, даёт классическую картину евнухоидизма, так как уменьшение выработки гипофизом гонадотропинов (стимуляторов функции половых желёз) часто сопровождается и снижением выработки соматотропина (стимулятора роста костей). Своевременная диагностика и гормональная терапия гипогонадизма сглаживают или даже устраняют многие клинические проявления евнухоидизма.

Этиология евнухоидизма

Евнухоидизм как синдром является проявлением ряда состояний, связанных с недостаточностью половых желёз: врождённой или приобретённой в допубертатный период

  • травма,
  • хирургическая кастрация ,
  • воспалительный процесс,
  • новообразование и тому подобное.

Патогенез евнухоидизма

Евнухоидизм определяется дефицитом в организме половых гормонов, регулирующих развитие половых органов и обеспечивающих формирование вторичных половых признаков и нормальное функционирование многих органов и систем.

Ослабление синтеза и секреции гормонов может быть вызвано как первичной патологией гормонопродуцирующих элементов яичка или яичника, так и нарушением гонадотропной функции гипоталамогипофизарной системы. Недостаточность половых желёз в допубертатном периоде ведёт к

  • нарушению их герминативной функции,
  • недоразвитию половых органов и вторичных половых признаков,
  • нарушению обмена веществ и пропорций скелета (за счёт запаздывания закрытия эпифизарных зон и, как следствие, увеличения длительности роста костей).
Читайте также  Лечить рак груди будут с помощью генной инженерии

Патологическая анатомия евнухоидизма

Патологоанатомические изменения при Евнухоидизм касаются прежде всего половых желёз. Яички часто локализуются в брюшной полости или паховом канале ( крипторхизм ).

В семенных канальцах находят

  • гиалиновое перерождение базальной мембраны;
  • клетки семенных канальцев малочисленны,
  • сперматогенез отсутствует,
  • гландулоциты (клетки Лейдига) слабо развиты.

Придатки яичек обычно не изменены.

  • мал,
  • плотен,
  • склерозирован,
  • белочная оболочка утолщена.

Процесс созревания фолликулов нарушен. Матка и влагалище недоразвиты. Обнаруживается гиперплазия зобной железы, надпочечников, щитовидной железы, иногда небольшое расширение турецкого седла. Лимф, узлы также гиперплазированы. Эпифизарные зоны окостенения не закрыты. У мужчин таз имеет форму женского.

Клиническая картина евнухоидизма

Евнухоидизм в значительной мере зависит от того, в каком возрасте началось заболевание.

Картину типичного Евнухоидизм даёт только допубертатное развитие недостаточности половых желёз. Чем старше становится ребёнок, тем отчётливее проявляются признаки Евнухоидизма Наряду с резким нарушением полового развития, чрезвычайно слабо выраженными вторичными половыми признаками для Евнухоидизм характерна диспропорция роста и ожирение. В отдельных случаях может иметь место преобладание диспропорции скелета — длинные конечности при относительно коротком туловище, в других — ожирения, в третьих — сочетание того и другого.

Отложение жира довольно типично: на груди в области молочных желёз, в нижней части живота, в области таза, на лобке.

Евнухоидизм у девочек

Индивидуумы, склонные к сильному отложению жира, составляют у шизофреников меньшинство. Как уже упоминалось, мы встречали среди них выраженных пикников только в спорадических случаях, что следует рассматривать, вероятно, как перекрещивания. Здесь о них не идет речь. Но в нашем материале остается около 7 случаев тяжелого шизофренического роста жира, которые носят характер более или менее атипического, грубо дисгландулярного.

В то время как пикнический рост жира лишь редко и временно достигает эксцессивных, уродливых степеней и затем связан с определенными локализациями, прежде всего на щеках, шее и торсе (у мужчин как компактный жирный живот), у шизофреников мы находим уклоняющиеся от этого типы расположения жира, которые лучше всего можно морфологически группировать вокруг евнухоидного роста жира; затем идут переходы к еще не вполне дифференцированным, весьма вероятно, полигландулярным формам роста жира.

Отложения жира евнухоидного типа иногда встречаются как рассеянные стигматы строения тела у шизофреников всех групп с соответствующими симптомами на скелете. Так, у молодого гебефреника при весьма нежном астеническом строении тела обнаруживается в остальном изолированное отложение жира на ягодицах, причем они сильно выступают и затушевывают нормальный мужской рисунок его костей и мышц. Это ясно выявляется в чрезмерном объеме бедер (объем груди — 79/84 см, объем живота — 69 см, объем в области бедер — 90 см (!)); данный мужчина имеет яичко величиной с орешек и гомосексуален. И у атлетиков можно иногда наблюдать такие изолированные отложения жира на ягодицах. У одного старого гебефреника со слабым половым чувством и нежным, тонким телосложением после 30 лет развился небольшой отвислый, жирный живот ниже пупка; мужчина этот почти без бороды, остальной терминальный волосяной покров у него отсутствует. На лице выступает типичная, тонко морщинистая geroderma (теперь ему 36 лет). И в связи с инфантильным карликовым ростом у шизофреников иногда встречаются небольшие скопления жира на нижней половине живота в форме полушария. Они не переходят, подобно пикническому жирному животу, как компактные массы в расширенную апертуру грудной клетки, но висят ниже пупка.

Другой пациент, шизоидный чудак, заболевший на 49-м году шизофреническим галлюцинозом с телепатическим бредом, обнаруживает описанные, типичные для евнухоидов, отложения жира с боковой стороны над подвздошными костями. Он — альбинос, страдает врожденным нистагмом. Строение тела и кожа нежны, как у женщины; ширина таза равна ширине плеч (35 см), объем бедер довольно большой (99 см). Все тело умеренно жирное, наряду с этим существуют отграниченные отложения жира над подвздошными костями, на икрах и бедрах, объем которых равен 39 см и которые своими затушеванными контурами производят впечатление женских. Этот мужчина имеет яичко величиной с орешек, очень мягкое, почти исчезающее в тесноватой соединительной ткани. У него от рождения слабый половой инстинкт, он холост и никогда, даже в молодости, не имел серьезной связи.

Два слабоумных шизофреника из нашего исследования имеют в своем общем строении тела много сходства с Карлом К., сфотографированным Тандлером и Гроссом в качестве примера евнухоидного роста жира (у Тандлера и Гросса рис. 10, у Бауара рис. 13): у них толстая круглая голова с неуклюжими, гипопластическими чертами лица, короткая шея, грубое, широкое тело, покрытое равномерно нивелирующим диффузным слоем жира. Конечности их не отличаются чрезмерной длиной; на голове у них густые, щетинистые разросшиеся волосы при жалком терминальном волосяном покрове (у одного лишь слабые следы растительности на бороде). У обоих отмечена умеренная генитальная гипоплазия. Третий случай сходен с ними по структуре тела и распределению жира, но имеет череп в форме башни; кроме взъерошенной бороды, терминальная волосистость почти отсутствует. Вообще распределение жира там, где оно у мужчин в зрелом возрасте сохраняет инфантильный тип, имеет близкое отношение к дисгенитальной группе. Мы видим здесь все тело в возрасте между 25—30 годами, туловище и члены покрыты небольшим слоем жира, мускулы и кости слабо вырисовываются на поверхности, мышцы мягки; все формы тела имеют нечто мягкое, закругленное. У шизофреников можно часто наблюдать этот тип в сочетании с евнухоидными стигматами или с инфантильным, карликовым ростом.

Сюда надо присоединить особенно тяжелый случай из женского материала, который носит характер грубо дисгландулярный, с сильным морфологическим приближением к евнухоиду, склонному к ожирению. 19-летняя работница Е. Г. (рис. 23 и 24) заболела в 17 лет хлорозом, сопровождавшимся быстрой утомляемостью и головными болями, временами она становилась апатичнее и безразличнее. У нее бывали периоды, когда она, сильно вспотев, лежала без движения, небольшая пена появлялась у рта (говорить здесь с уверенностью об эпилепсии нельзя). В 19 лет наступила типичная тяжелая кататония, которая привела к быстрому распаду (временами апатична, ступорозна, негативистична, склонна к мутизму, замкнута, иногда случались вспышки беспричинного гнева, смеха и плача). У нее было следующее строение тела: крайне гипопластическое лицо с рудиментарным, седловидным носом, приподнятая хоботообразная верхняя губа и большие плотные скуловые кости; все лицо жирное, широкое, пастозное, одутловатое, высота средней части лица равна только 6,5 см, длина носа всего 4 см; туловище неуклюжее, лишенное форм, без талии, без настоящей выпуклости бедер, с узкими плечами и впалой грудной клеткой. Обильный жир находился на торсе, диффузно на коже, особенно на покровах живота, но не концентрировался на предназначенных для этого местах (груди, бедра). Акромикрия выражена сильно (см. ниже). Тонкие конечности начиная с середины книзу заостряются, икры отсутствуют; нога конусом без закругления идет книзу и заканчивается pes excavatus (hohlfuss); кисти малы и инфантильны (17 см в объеме). Конечности чрезмерно длинны (рост — 162 см; длина ног — 90 см). Грудные железы рудиментарны, очень малы, нежны, инфантильны. Бедра не развиты. Наружные половые органы гипопластичны (внутреннее исследование невозможно). Пациентка в 19 лет еще не менструировала. Терминальная волосистость почти совершенно отсутствует. Mons veneris не покрыт волосами; только отдельные волосы под мышкой и на губах, остальная кожа на туловище и конечностях совершенно гладкая, без волос. Волосы на голове мягки и довольно густы, брови слабо развиты, тонки, как пушок. На щитовидной железе ничего особенного.

Следовательно, у этой кататонички мы сталкиваемся с синдромом, который слагается из весьма тяжелой дисгенитальной задержки развития, евнухоидной диспропорции скелета с гипоплазией лица, акромикрией и значительным ожирением, особенно на торсе. Данный случай ведет нас от более легких, морфологически близко стоящих к евнухоидному росту жира стигматов строения тела к тяжелым дисплазиям с ожирением, которые, по всей вероятности, должны быть включены в полигландулярные синдромы, хотя в настоящее время мы не имеем достаточных оснований для их биологической дифференцировки.

Рис. 21. Диспластический рост жира. (Слабоумие в период полового созревания, напоминающее шизофрению, 19 лет.) Гипопластическая низкая средняя часть лица при очень грубом развитии скуловых костей и подбородка и бесформенном ожирении.

Среди моих наблюдений есть один случай такого рода, который клинически принадлежит к шизофренической группе. Это дочь крестьянина С. М., 19 лет (рис. 21 и 22): тяжелый психоз с слабоумием в период созревания, вначале боязливость, неправильные поступки, бессвязный ход мышления; среди этого кататонические признаки, ритмические движения, кивание головой, сидение с растопыренными пальцами, колебание настроения, идеи преследования. Постепенно она становится безразлична к окружающему, ничем не интересуется (но послушна и без аутистических черт). Позже развивается фантастический бред величия, сопровождающийся быстрым распадом. Эта добродушно-веселая, общительная и способная девушка с детства была мала и толста, но физически и психически хорошо развита, в 12 лет стала менструировать.

Читайте также  Влияние минерального обмена на развитие эпилепсии

Рис. 22. Диспластический рост жира. (Та же девушка, что и на рис. 21. Профиль.)

Приблизительно с 16 лет остановился рост тела с неоформленным ожирением, в 18 лет довольно остро начался психоз. У пациентки точно так же, как и в последнем случае, гипопластически-грубое, одутловатое лицо, маленькие руки и ноги, совершенно рудиментарная терминальная волосистость и тяжелая генитальная гипоплазия (влагалище отсутствует, uterus величиной с орех), яичники не прощупываются. Menses, которые в 17-летнем возрасте в течение нескольких месяцев отсутствовали, вновь появились. Накопление жира распространилось на все тело, не только на лицо, грудные железы, ягодицы, но также и на остальное туловище, на плечи и конечности. Вместе с толстой, плотной, микседематозной кожей подкожно-жировой слой затушевывает все контуры тела; лишь ноги и руки нежны и тонки. Щитовидную железу прощупать не удалось. В отличие от предыдущей пациентки, она — карликового роста с короткими, неуклюжими конечностями. Окостенение эпифизарных концов в рентгеновском снимке ненормально далеко ушло вперед. Вот важнейшие размеры тела: длина — 147 см, вес — 71 кг, объем груди — 92/95 см, объем живота — 88 см, объем бедер — 110 см (!), объем икр — 40 см, объем кисти — 17 см (!), длина ног — 74 см. Количество лейкоцитов в крови составляет 11 800.

Эта девушка дисгенитальна в тяжелой степени, но вряд ли можно отнести всю картину на счет половой железы, тем более что уже при простейших евнухоидных картинах надо иметь в виду участие других желез, так как половую железу нельзя представить себе как самостоятельно функционирующий орган — она постоянно находится в корреляции с остальным концерном желез.

Такие уродливые ожирения изредка приходится видеть у шизофреников и у шизоидных личностей с грубыми симптомами на скелете или без таковых.

Евнухоидизм у девочек

Чаще всего евнухоидизм возникает и развивается в результате поражения гонад еще во внутриутробном периоде. Кроме того, развитие половых желез может нарушаться и в постнатальном периоде, а также в зрелом возрасте. В зависимости от характера этиологического фактора обычно различают первичный и вторичный евнухоидизм.

Причиной первичного евнухоидизма является врожденная гипоплазия или аплазия половых желез. Эти изменения в половых органах могут быть вызваны самыми разнообразными факторами, воздействующими на организм женщины во время беременности: инфекционными заболеваниями, хроническими интоксикациями, эклампсией, неполноценным питанием, тяжелым физическим трудом. Нередко причиной врожденной атрофии или аплазии половых желез, как отмечают Е. С. Roifenstein, Н. А. Шерешевский, М. Юлес, И. Холло, могут являться различные наследственные факторы.

Вторичные формы евнухоидизма также могут развиться в результате самых разнообразных причин, в частности перенесенных в раннем детском возрасте различных инфекционных болезней. Иногда к этим острым инфекционным заболеваниям относится паротит. Среди хронических инфекционных болезней, которые могут вызвать евнухоидизм, первое место занимает туберкулез половых желез, а иногда эти органы вторично поражаются сифилитическими процессами. Резкая атрофия гонад с последующим возникновением евнухоидизма может развиться в результате облучения их большими дозами рентгеновых лучей. Как отмечают Е. Г. Титов, В. М. Коган-Ясный, М. А. Селимов, одной из причин развития евнухоидизма может быть хирургическая кастрация, произведенная по поводу различных патологических процессов в половых железах.

Основные патоморфологические изменения при этом заболевании обнаруживаются в самих половых железых. Белочная оболочка семенников при евнухоидизме обычно значительно утолщена и фибротизирована. Сперматогенный эпителий извитых семенных канальцев дистрофически изменен, иногда в их просветах обнаруживаются так называемые гиалиновые шары. Сперматогенез резко угнетен или вообще отсутствует. Клетки Сертоли недостаточно развиты, атрофичны и встречаются редко. Придатки яичек чаще резко гипоплазированы, однако иногда не обнаруживается четких признаков патологических изменений. Недоразвиты при евнухоидизме предстательная железа, семявыносящие протоки, а также семенные пузырьки, интенсивность гипоплазии или атрофия которых определяется степенью недостаточности гормональной функции семенников (Н. А. Шерешевский, И. Б. Хавин).

У евнухоидов небольших размеров мошонка, маленькие, мягкие на ощупь яички, иногда они в мошонке вообще отсутствуют. Предстательная железа также небольших размеров, дряблая, почти не прощупывается. Половой член у таких больных недоразвит и соответствует неполовозрелому возрасту.

Очень изменяется при евнухоидизме костная ткань. Эпифизарные зоны окостенения у таких больпых закрываются очень поздно, а иногда открыты до глубокой старости, что нередко приводит к диспропорциональному развитию костного скелета (чрезмерно длинные нижние и верхние конечности при относительно коротком туловище). У мужчин при евнухоидизме тазовые кости часто развиваются по типу женских. Трубчатые кости скелета становятся тонкими и частично декальцинируются. Нередко наблюдается кифосколиоз и иксообразная форма нижних конечностей. При рентгенографии черепа больных евнухоидизмом обнаруживается позднее срастание черепных швов, увеличение размеров турецкого седла. Отмечаются выраженные остеопоротические изменения в костной ткани позвоночника. У таких больпых долгое время не окостеневает щитовидный хрящ.

У больных евнухоидизмом отмечается типичное отложение жировой клетчатки. Жировая ткань обычно откладывается на передней поверхности грудной клетки (особенно в области молочных желез), в нижней части живота, в области подвздошных костей и на лобке. Кожные покровы при этом заболевании становятся морщинистыми, имеют старческий вид и приобретают желтоватый оттенок (геродерма). Скелетная мускулатура у больных евнухоидизмом обычно очень слабо развита, дряблая.

Из желез внутренней секреции в патологический процесс при евнухоидизме наиболее часто вовлекается щитовидная. При этом она значительно увеличивается (до размеров II—III степени), а в отдельных случаях возникают нерезко выраженные симптомы диффузного токсического зоба (тиреотоксикоза).

У взрослых людей с нормальным половым развитием состояние евнухоидизма может возникнуть в результате хирургической кастрации либо хронической гипофункции половых желез, вызванной тем или иным патологическим процессом. В таких случаях изменений во внешнем облике больных, характерных для евнухоидизма, обычно не наблюдается. Типичного евнухоидного телосложения у таких больных обычно нет и пропорции отдельных частей скелета в общем сохраняются нормальными.

Одним из основных клинических признаков евнухоидизма является полное отсутствие половой функции, уменьшение семенников и полового члена, выпадение волос на теле и особенно в области лобка и в подмышечных впадинах, раннее сморщивание и дряблость кожных покровов. Такие больные нередко склонны к ожирению но женскому типу, рано возникают тяжелые формы кариеса зубов, постепенно развивается системный остеопороз.
Следует отметить, что у больных евнухоидизмом сердце почти всегда небольших размеров, а аорта, особенно грудной и брюшной ее отделы, узкие (М. Юлес и И. Холло).

Описываются случаи женского евнухоидизма, или так называемого кастратоидизма Зелльгейма, при котором яичники резко гипоплазированы, обычно маленьких размеров, плотной консистенции в результате избыточного развития стромы. Граафовы пузырьки в корковом веществе яичников мелкие и немногочисленные, нримордиальные фолликулы почти отсутствуют.
При евнухоидизме обычно происходит сложпая перестройка высшей нервной деятельности, в основе которой, по-видимому, лежит ослабление процессов внутреннего торможения.

Евнухоидизм

Евнухоидизм — это форма гипогенитализма, при которой поражение половых желез является ведущим патогенетическим фактором в картине заболевания, в отличие от других форм гипогенитализма, при которых половые нарушения вовлекаются в патологический процесс вторично, в качестве одного из симптомов какого-либо другого основного эндокринного заболевания.

Причины и механизмы развития заболевания

При евнухоидизме половые железы в зависимости от возраста больного в период их поражения и от глубины последнего находятся в состоянии различной степени гипоплазии или атрофии. Микроскопически в них наблюдаются дегенерация и гибель паренхиматозных элементов и разрастание соединительной ткани с последующим ее сморщиванием. Половые железы теряют свою нормальную эластичность и становятся плотными или дряблыми на ощупь. Их экскреторная и инкреторная функции при препубертатном поражении не развиваются, а при постпубертатном – прекращаются, что отражается на детородной способности, формировании половых органов и вторичных половых признаков, а также на ряде жизненных процессов. При выраженном евнухоидизме патологическим процессом захватываются все активные элементы половых желез.

Причиной евнухоидизма может быть порок эмбрионального развития самих половых желез, гипофиза с понижением его гонадотропной функции, отделов мозга, в частности межуточного, регулирующих развитие и функцию половых желез. Такое происхождение врожденного евнухоидизма объясняет его нередкое сочетание с другими врожденными уродствами и поражением ЦНС.

Евнухоидизм может быть также вызван инфекциями и мозговыми заболеваниями, как внутриутробно, так и после рождения, в детские, юношеские и пожилые годы. Первые действуют на половые железы непосредственно через гипофиз и ЦНС, а вторые – только церебрально-гипофизарным или парагипофизарным путем.

К евнухоидизму, наконец, может привести хирургическое удаление половых желез, злокачественные опухоли, а у мужчин и физическая травма яичек, чему способствует свободное положение последних вне брюшной полости.

Симптомы у мужчин и женщин

По клинической картине различают раннюю (врожденную или наступившую до закрытия эпифизарных линий) и позднюю форму евнухоидизма.

Ранний евнухоидизм, как и всякий гипогенитализм, характеризуется (у мужчин, у которых он наблюдается значительно чаще) резким недоразвитием яичек, которые или совсем не пальпируются (оба или одно) в мошонке, или достигают размеров от горошины до вишневой косточки, редко – вишни и еще реже – сливы. Консистенция их дряблая. Соответственно недоразвиты внутренние (простата, семенные пузырьки) и наружные (пенис и мошонка) половые органы. Они обычно не соответствуют фактическому возрасту больного (у взрослых людей они имеют детские формы и размеры). Эрекции обычно отсутствуют или крайне редки и недостаточны, а эякуляций совсем не бывает.

Читайте также  Диагностика злокачественных опухолей печени

У женщин при рано наступившем евнухоидизме матка либо совсем не определяется, либо пальпируется в виде рудиментарного образования (тяжа, кедрового орешка и т. п.), а если она оформлена, то крайне мала. Обычно при этом отмечается разная степень недоразвития больших и малых губ, клитора и девственной плевы. Менструации не наступают, молочные железы не развиты.

Половое оволосение у лиц обоего пола отсутствует или представлено крайне скудной растительностью на лобке, а у мужчин – также на верхней губе и подбородке. Волосы на голове, наоборот, густые. У ранних евнухоидов сохраняется до пожилого и старческого возраста ряд детских черт – детский таз (у женщин – остроконечная лобковая часть, как у мужчин) и череп, не окостеневают гортанные хрящи. Евнухоиды сохраняют высокий детский голос, а молочные зубы у них долго не меняются. Кожа у них тонкая, нежная и бедная пигментом. Волосы, бедные пигментом, рано седеют. Гладкая в молодые годы кожа лица довольно рано собирается в складки. Лицо становится морщинистым, бледно-желтым, что при раннем поседении делает его старообразным. Однако из-за отсутствия растительности на лицо больной моложав. Такое сочетание старообразности и моложавости не позволяет по виду больного определить его фактический возраст.

Все перечисленное придает евнухоидам их характерный облик, но не это является основанием для выделения их в отдельную гипогенитальную группу.

Евнухоидизму, в отличие от других эндокринных форм гипогенитализма, свойственна высокорослость с нарушением нормальных пропорций тела. Карликовости при этой форме гипогенитализма не отмечается. У больных редко наблюдается средняя, а тем более низкая степень нормального роста; чаще всего их рост нормально высокий или даже выходит за его пределы; при коротком туловище имеются чрезмерно длинные нижние конечности, тазовый пояс стоит высоко, а вытянутые длинные руки доходят до нижней трети бедер, а иногда и до колен. Пальцы рук и ног длинные и тонкие. Суставы, особенно фаланги пальцев, нередко слишком свободны, что предрасполагает к привычным вывихам.

Высокорослость евнухоидов и чрезмерная длина их конечностей обусловлены тем, что эпифизарные зоны трубчатых костей у них долго остаются открытыми и закрываются в 30-летнем и даже в более позднем возрасте. И здесь, надо полагать, играет роль недостаточность способствующих закрытию эпифизарных линий половых гормонов при нормальной продукции гипофизом соматотропного гормона (гормона роста). Отставание в закрытии эпифизарных линий и интенсификация роста при раннем евнухоидизме, нерезко выраженные в допубертатный период, начинают особенно выявляться по достижении пубертатного возраста. И это понятно, чувствительность организма к половой недостаточности повышается тогда, когда физиологически должно иметь место включение половых желез.

При евнухоидизме, как и при всяком гипогенитализме, не только у женщин, но и у мужчин отмечается избыточное отложение жира на животе, лобке, в области грудных желез и тазобедренных суставов. Существует специальная форма евнухоидизма, при которой этот симптом особенно выражен – так называемый жирный евнухоидизм. При этой форме рост не превышает нормального, но пропорции тела нарушены. Следовательно, нарушение нормальных пропорций тела является общим для обеих форм раннего евнухоидизма; отличаются они одна от другой степенью ожирения и ростом больных.

Характерное для евнухоидизма ожирение не всегда предопределяет избыточный вес больного. У мужчин-евнухоидов избыточный вес (при исчислении нормального веса по росту) отмечается только у 10%, а у женщин-евнухоидов – у 20%. Объясняется это, во-первых, тем, что нормальный вес, исчисляемый по росту, дает при высокорослости более высокие показатели, и одна и та же прибавка веса будет в процентном выражении более низкой по отношению к нормальному. Во-вторых, на низких весовых показателях при евнухоидизме, несмотря на избыточный жир, отражается нежная структура костяка, в противоположность акромегалии, при которой мощный костяк значительно повышает вес. В-третьих, для половой недостаточности характерным является не только общее накопление жира, сколько перераспределение по указанному типу обычных жировых отложений.

Что касается внутренних органов, то у евнухоидов отмечается низкое кровяное давление, малый пульс и не так редко малые размеры сердца и аорты. Других соматических отклонений у них не наблюдается.

Приведенная симптоматология евнухоидизма находит свою полную выраженность при ранней его форме. Евнухоидизм, возникающий у взрослых после закрытия эпифизарных линий, когда строение скелета и половое оформление полностью закончены, имеет некоторые особенности. Высокорослость и нарушение пропорций тела не имеют при этом места. Голос остается нормальным. Половые нарушения не столь ярко выражены. Половые железы и органы приходят в состояние большей или меньшей степени атрофии. У женщин прекращаются менструации, атрофируются молочные железы, появляются приливы и другие невротические явления, как при климаксе. У мужчин падает потенция и отмечаются иногда невротические состояния такого же климактерического характера. У лиц обоего пола появляется типичное ожирение. Оволосение на лице и на лобке редеет или иногда совершенно исчезает. Половое чувство чаще всего пропадает или резко снижается, но иногда сохраняется. Нужно отметить, что нормальное половое чувство, и даже усиленное, может иметь место и при раннем евнухоидизме.

Дифференциальная диагностика

В отношении дифференциальной диагностики приходится иметь в виду другие эндокринные заболевания, характеризующиеся тяжелыми половыми расстройствами и ожирением.

При гипофизарной карликовости имеют место такие же выраженные половые нарушения, как и при евнухоидизме. По состоянию кожного покрова, мышечного слоя, сосудистого тонуса, газообмена, умственного развития и психики гипофизарные карлики мало отличаются от евнухоидов. Если гипофизарная карликовость сопровождается гипотиреоидными наслоениями, что часто наблюдается, то, кроме одутловатости лица и пастозности всего тела, у этих больных нередко отмечаются жировые отложения с такой же локализацией, как у евнухоидов. В допубертатный период, когда высокорослость евнухоидов еще не так резко выражена, дифференциальный диагноз между ранним евнухоидизмом и гипофизарной карликовостью может вызвать сомнения. Здесь надо учесть, что при евнухоидизме и в этот период рост опережает фактический возраст и пропорции тела нарушены, а при гипофизарной карликовости рост всегда намного отстает от возраста, а пропорции тела сохранены.

При микседеме, особенно врожденной, тоже отмечаются глубокие половые нарушения, как при евнухоидизме; ожирение с евнухоидной локализацией жира и там может иметь место. Но, кроме сказанного о гипофизарной карликовости, в дифференциальной диагностике в допубертатный период здесь еще помогают наблюдаемые при микседеме умственная отсталость и физическая заторможенность, не свойственные евнухоидизму.

В симптоматологии болезни Иценко-Кушинга и надпочечно-коркового синдрома половые расстройства и ожирение тоже занимают видное место. Однако характер половых нарушений, особенно в отношении вторичных половых признаков, и размещение жировых накоплений (преимущественно на туловище, при худых конечностях), как и другие симптомы указанных двух заболеваний; настолько типичны, что не дают основания смешивать их с евнухоидизмом.

Сложнее обстоит дело с адипозо-генитальной дистрофией, основными симптомами которой, как видно из самого названия, являются половая дистрофия, резко выраженная при ранней ее форме, и ожирение. Но и здесь имеются некоторые опорные пункты для дифференциального диагноза. Во-первых, при ранних формах адипозо-генитальной дистрофии хотя и нет карликовости, но все же отмечается задержка роста, а при раннем евнухоидизме рост выше нормального или нормальный (при жирном евнухоидизме), при этом евнухоидных диспропорций тела при адипозо-генитальной дистрофии не наблюдается. Во-вторых, жир, обычно более плотный при адипозо-генитальной дистрофии, чем при евнухоидизме, отлагается часто при последней, кроме указанных для евнухоидизма мест, также обильно на спине и особенно в нижней части живота и верхней части бедер, образуя, таким образом, треугольник, обращенный основанием кверху. В-третьих, увеличенное, тем более узурированное турецкое седло, указывающее на опухоль гипофиза, говорит об адипозо-генитальной дистрофии, в то время как при евнухоидизме оно нормально или даже меньше нормального. При этом, однако, надо помнить, что при адипозо-генитальной дистрофии первично церебрального происхождения гипофиз и турецкое седло могут не увеличиваться в размерах, но при этой форме адипозо-генитальной дистрофии можно иногда обнаружить органические изменения ЦНС и врожденные уродства (пигментный ретинит, полидактилию и др.).

В общем, провести резкую грань между симптоматологией евнухоидизма и адипозо-генитальной дистрофии не всегда представляется возможным. Объясняется это тем, что половая и другие связанные с ней функции организма обеспечиваются в тесном взаимодействии гипофиза и половых желез. Поэтому первичное поражение одного из этих двух органов вовлекает в патологический процесс и другой, что не может не влиять на чистоту клинической картины.

Лечение

Глубокие нарушения в организме при поражении половых желез зависят от недостаточной продукции ими половых гормонов, поэтому наибольший лечебный эффект получается при применении мужского и женского половых гормонов соответственно.

При сопутствующих психических нарушениях может потребоваться психокорректирующая терапия.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: