\

Дифференциальная диагностика идиопатических кардиомиопатий

Дилатационная кардиомиопатия (I42.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

* О пределение ВОЗ/МОФК, 1995

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

В течение длительного времени причины развития идиопатической (спорадической) формы дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) оставались неизвестными. В настоящее время считается, что как минимум в 30-40% случаев заболевание наследуется. Важными факторами патогенеза также являются — плохое питание (недоедание), дефицит тиамина и белка в организме, а также действие на миокард антрациклиновых производных (например, доксорубицина).

Предполагается, что основная масса вторичных форм ДКМП (алкогольная, гипертензивная или ишемическая ДКМП) развивается, когда на фоне генетической предрасположенности к заболеванию, повышается гемодинамическая нагрузка на сердечно-сосудистую систему (например, во время беременности) или возникают факторы, которые оказывают прямое повреждающее действие на миокард (например, этиловый спирт).

В основе формирования ДКМП лежит первичное повреждение и гибель кардиомиоцитов, в результате чего наблюдаются следующие гемодинамические последствия:
— прогрессирующее снижение сократительной способности;
— выраженная дилатация полостей сердца;
— развитие компенсаторной гипертрофии миокарда и увеличение массы сердца (без утолщения стенок желудочков);
— в тяжелых случаях — возникновение относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов;

— застой крови в малом и большом кругах кровообращения;
— относительная коронарная недостаточность и развитие ишемии миокарда;
— появление очагового и диффузного фиброза в миокарде;
— периферическая вазоконстрикция.

Вследствие чрезмерной активации нейрогуморальных систем (симпатоадреналовая система, ренин-ангиотензин-альдостероновая система, эндотелиальные факторы и др.) развиваются ремоделирование сердца и различные гемодинамические нарушения.

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Основные клинические проявления ДКМП:

1. Систолическая ХСН (левожелудочковая или бивентрикулярная) с признаками застоя в малом и большом круге кровообращения.

Диагностика

Лабораторная диагностика

Общеклиническое и биохимическое исследование крови не выявляют характерных для ДКМП патологических изменений.

Определение нейрогормонов

Общепризнанным маркером, который позволяет определить дальнейшую тактику лечения больного, в настоящее время считают мозговой натрийуретический пептид, выделяющийся в ответ на растяжение кардиомиоцита. Повышение его концентрации в плазме крови в 2 раза по сравнению с нормой является предиктором неблагоприятного прогноза у пациентов с хронической сердечной недостаточностью.

Концентрация интерлейкина-6 в крови — другой предиктор высокой сердечно-сосудистой летальности при стабильной тяжелой хронической сердечной недостаточности, коррелирующий с тяжестью клинических симптомов заболевания.

Также предиктором сердечно-сосудистой заболеваемости и смертности считается содержание норадреналина в плазме крови.

Дифференциальный диагноз

1. Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
Наиболее часто ДКМП дифференцируется с ИБС, в особенности у лиц мужского пола в возрасте 40-50 лет.

Основные отличия ДКМП и ИБС:

1.1 При ДКМП болевой синдром носит характер кардиал­гий:
— чаще ноющие боли;
— боли локализуются преимущественно в левой половине грудной клетки, не иррадиируют;
— боли не всегда купируются нитроглицерином;
— болевой синдром появляется на фоне уже развившейся декомпенсации и кардиомегалии .
При стенокардии боли имеют приступообразный характер, связаны с физической нагрузкой, локализуются за грудиной и имеют типичную иррадиацию, купируются нитратами.
При инфаркте миокарда выраженный болевой синдром предшествует развитию сердечной недостаточности.

1.2 При ДКМП наблюдается расширение всех границ сердца, что подтверждается перкуссией, рентгенологическими исследованиями, ЭКГ, ЭхоКГ.
При ИБС на поздних стадиях развития, отмечается преимущественное расширение левой границы относительной сердечной тупости.

1.3 При ИБС ЭКГ выявляет признаки хронической коронарной недостаточности или рубцовых изменений, которые свидетельствуют о перенесенном инфаркте миокарда.
При ДКМП наблюдаются ЭКГ-признаки гипертрофии и перегрузки отделов сердца.
В некоторых случаях при кардиомиопатии регистрируются признаки очагово-рубцовых изменений — патологические зубцы Q и QS, связанные с очаговым фиброзом некоронарогенного происхождения. В этом случае применяется ЭКГ-картирование с регистрацией 35 отведений.

1.4 При коронарографии у больных ИБС, как правило, выявляются признаки атеросклеротического поражения коронарных артерий; при ДКМП артерии сердца интактны.

1.5 Для ДКМП более характерен ритм галопа.

3. Аортальный стеноз. У пациентов с тяжелым аортальным стенозом в стадии декомпенсации могут наблюдаться выраженная дилатация левого желудочка и снижение его сократимости. Вследствие падения сердечного выброса шум аортального стеноза становится слабее и может даже исчезнуть.

4. Аортальная недостаточность. Аортальная недостаточность приводит к перегрузке левого желудочка объемом.

5. Митральная недостаточность. Из всех приобретенных пороков сердца именно митральную недостаточность труднее всего отличить от ДКМП. Это связано с тем, что расширение митрального кольца и дисфункция сосочковых мышц, которые почти всегда присутствуют при ДКМП, сами по себе вызывают митральную недостаточность.
Первичный характер митральной недостаточности и о тот факт, что именно она привела к дилатации левого желудочка, а не наоборот, возможно предполагать если митральная недостаточность умеренная или тяжелая, если известно, что она возникла раньше дилатации левого желудочка, или если выявлены выраженные изменения митрального клапана при ЭхоКГ.

6. Митральный стеноз. Выраженное увеличение правого желудочка в некоторых случаях возникает при тяжелом митральном стенозe, высокой легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. В результате увеличения правого желудочка на рентгенограмме грудной клетки видна увеличенная тень сердца, а также появляется пальпируемый и выслушиваемый III тон сердца.

7. Экссудативный перикардит. Перикардиальный выпот может обуславливать значительное расширение тени сердца и сердечную недостаточность, которые вызывают подозрение о наличии ДКМП. Исключить кардиомиопатию позволяет нормальная сократимость желудочков. Экссудативный перикардит надо исключить в первую очередь, поскольку он излечим.

Осложнения

Лечение

Немедикаментозное лечение: ограничение физических нагрузок, потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

Медикаментозная терапия

1. Ингибиторы АПФ — препараты первого выбора. При отсутствии противопоказаний, их назначение целесообразно на всех стадиях развития ДКМП, даже если выраженные клинические проявления хронической сердечной недостаточности (ХСН) отсутствуют.

Свойства:
— предупреждают некроз кардиомиоцитов и развитие кардиофиброза;
— способствуют обратному развитию гипертрофии;
— снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение);
— уменьшают степень митральной регургитации;
— применение ингибиторов АПФ достоверно увеличивает продолжительность жизни больных.

Начальная доза: эналаприл — 2,5 мг 2 раза в сутки; рамиприл 1,25 мг 1 раз в сутки; периндоприл 2 мг 1 раз в сутки. При хорошей переносимости дозы необходимо увеличить до 20-40 мг/сутки — эналаприл, 10 мг — рамиприл, 4 мг — периндоприл.

2. Бета-адреноблокаторы целесообразно назначать в комбинации с ингибиторами АПФ. Бета-адреноблокаторы особенно показаны пациентам со стойкой синусовой тахикардией или мерцательной аритмией.
Используют любые бета-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол). Терапию начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозу до максимально переносимой.
В первые 2-3 недели лечения бета-адреноблокаторами у части пациентов возможно уменьшение фракции выброса и ударного объема, а также некоторое ухудшение состояния, что обусловлено в основном отрицательным инотропным действием препаратов. Тем не менее у основной части таких пациентов постепенно начинают преобладать положительные эффекты бета-адреноблокаторов, связанные со стабилизацией нейрогормональной регуляции кровообращения, восстановлением плотности бета-адренорецепторов на клеточных мембранах кардиомиоцитов и уменьшением кардиотоксического действия катехоламинов . Со временем возрастает фракция выброса и уменьшаются клинические проявления ХСН.

3. При наличии застоя крови в малом или/и в большом круге кровообращения применяют диуретики (тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме). В случае выраженного отечного синдрома указанные диуретики целесообразно комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).

4. Нитраты (изосорбид-динитраты или изосорбид-5-мононитраты) применяют в качестве дополнительного средства при лечении пациентов с хронической левожелудочковой недостаточностью. Изосорбид-5-мононитраты (оликард, имдур) отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия, способствуют депонированию крови в венозном русле, уменьшают величину преднагрузки и застой крови в легких.

Читайте также  Лечить ожоги самостоятельно опасно для жизни

5. Сердечные гликозиды показаны пациентам с постоянной формой мерцательной аритмии.

У тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией левого желудочка и синусовым ритмом сердечные гликозиды применяются только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками под контролем содержания электролитов и с мониторингом ЭКГ.
Длительное применение негликозидных инотропных средств увеличивает смертность таких больных и поэтому не рекомендуется.
Кратковременное применение негликозидных инотропных препаратов (леводопа, добутамин, милринон, амринон) считается оправданным при подготовке больных к трансплантации сердца.

6. Поскольку в 30% случаев течение ДКМП осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий, всем больным показан прием антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота (постоянно) в дозе 0,25-0,3 г в сутки и другие антиагреганты (трентал, дипиридамол, вазобрал).
У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются так, чтобы величина МНО составляла 2-3 ед.

Хирургическое лечение

Трансплантация сердца — высокоэффективный способ лечения рефрактерных к медикаментозной терапии кардиомипатий. Показания:
— быстрое прогрессирование сердечной недостаточности;
— отсутствие эффекта от консервативной терапии;
— возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма;
— высокий риск тромбоэмболических осложнений.

Дилатационная кардиомиопатия

Кардиомиопатии -это первичные поражения мышцы сердца невоспалительного характера.

Формы кардиомиопатий: гипертрофическая, дилатационная и рестриктивная. Гипертрофическая кардиомиопатия — ГКМП: обструктивная и необструктивная, дилатационная кардиомиопатия — ДКМП- еще называется застойная. Рестриктивная кардиомиопатия — РКМП-встречается редко.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется выраженной (более 15 мм) гипертрофией миокарда левого желудочка, утолщением межжелудочковой перегородки (МЖП), или только верхушки сердца, в редких случаях-гипертрофией правого желудочка. Обструктивная ГКМП развивается, если сужаются пути оттока левого желудочка и развивается стеноз аортального отверстия .

Дилатационная кардиомиопатия — поражение миокарда, которое характеризуется расширением всех полостей сердца, нарушением сократительной функции миокарда. ДКМП проявляется застойной сердечной недостаточностью, тромбоэмболическим синдромом, нарушениями ритма сердца. Диагностика основывается на клинической картине, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии, МРТ, сцинтиграфии, биопсии миокарда). В кардиологии дилатационной кардиомиопатии существует около 60% от всех кардиомиопатий. ДКМП чаще возникает в возрасте 20−50 лет. Среди заболевших преобладают мужчины (60−90%).

Определяют несколько причин дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная. В 20−30% случаев ДКМП является семейным заболеванием (синдром Барта). Этот синдром имеет неблагоприятное течение, кроме дилатационной кардиомиопатии, характеризуется миопатиями, сердечной недостаточностью, фиброэластозом эндокарда, задержкой роста, пиодермиями.

В анамнезе у трети пациентов с дилатационной кардиомиопатией — злоупотребление алкоголем. Этанол токсично воздействует на миокард, повреждает митохондрии, уменьшает синтез сократительных белков, образует свободные радикалы, а также нарушает метаболизм в клетках сердца-кардиомиоцитах. Также из токсических факторов можно выделить профессиональный контакт с аэрозолями, красками, промышленной пылью, металлами.

Недостаточность питания, дефицит белка, гиповитаминоз витамина В1, нехватка селена, дефицит карнитина также усугубляют развитие ДКМП .

Доказаны теории развития ДКМП- метаболическая, аутоимунная, вирусная (энтеровирус, аденовирус, вирус герпеса, цитомегаловирус). Часто дилатационная кардиомиопатия- исход вирусного миокардита.

Факторами риска послеродовой дилатационной кардиомиопатии считаются возраст старше 30 лет, негроидная раса, наличие в анамнезе более 3-х родов, поздний токсикоз беременности, многоплодная беременность.

В редких случаях причины дилатационной кардиомиопатии неизвестны (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия), вероятно, имеет значение генетическая предрасположенность.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии:

Под действием определенных факторов снижается количество полноценных кардиомиоцитов, что ведёт расширению полостей сердца и снижению насосной функции миокарда. Это приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков, развивается застойная сердечная недостаточность в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

Сначала увеличивается ЧСС, уменьшается периферическое сопротивление. Затем истощается миокард, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность.

Снижается сердечный выброс, уменьшается почечная перфузия, активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Из-за выброса катехоламинов возникает тахикардия, аритмия. Развивается периферическая вазоконстрикция, происходит задержка ионов натрия, увеличивается ОЦК, развиваются отеки. У части пациентов в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, которые впоследствии вызывают тромбоэмболический синдром.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии:

ДКМП развивается постепенно. Длительное время у пациентов жалобы могут отсутствовать. Реже она возникает подостро, после пневмонии, бронхита или ОРВИ. Синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, а также тромбоэмболии.

Клиника дилатационной кардиомиопатии :

  • одышка;
  • быстрая утомляемость;
  • ортопноэ;
  • сухой кашель и удушье.

У некоторых пациентов жалобы на ангинозные боли — это приступы стенокардии. Появляется тяжесть в правом подреберье, отеки ног, асцит из-за застойных явлений в большом круге кровообращения .

При нарушениях ритма и проводимости возникают головокружение, синкопальные состояния. Как осложнение может возникнуть ишемический инсульт, ТЭЛА, что может явиться причиной внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии.

Течение заболевания может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим, рецидивирующим. При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии:

Признаки дилатационной кардиомиопатии — кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов. , появляются застойные хрипы в нижних отделах легких, набухают вены шеи, увеличивается печень .

На ЭКГ — перегрузка и гипертрофия левых отделов сердца, нарушения ритма по типу мерцательной аритмии, нарушения проводимости по типу блокады левой ножки пучка Гиса, АВ — блокады. По Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии .

По Эхокардиографии можно обнаружить основные признаки дилатационной кардиомиопатии — расширение полостей сердца, снижение фракции выброса левого желудочка, обнаруживаются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии.

На рентгене выявляется увеличение размеров сердца, признаки легочной гипертензии, гидроперикард. МРТ, ПЭТ, сцинтиграфия выполняются для оценки структурных изменений и сократимости миокарда. Биопсия миокарда берется для дифференциальной диагностики ДКМП с другими заболеваниями.

Лечение дилатационной кардиомиопатии:

Лечебная тактика заключается в коррекции сердечной недостаточности, нарушений ритма. Рекомендуется постельный режим, ограничивается потребление соли и жидкости .

Медикаментозно назначают ингибиторы АПФ (эналаприла, каптоприла, и др.), диуретики (фуросемид), при нарушениях ритма сердца — b-адреноблокаторы (карведилол, метопролол, бисопролол), сердечные гликозиды (дигоксин), для снижения притока крови к правым отделам сердца-пролонгированные нитраты.

Профилактика тромбоэмболических осложнений проводится антикоагулянтами. Радикальное лечение дилатационой кардиомиопатии -трансплантация сердца.

Прогноз и профилактика дилатационной кардиомиопатии:

Чаще течение дилатационной кардиомиопатии неблагоприятное. Средняя продолжительность жизни около 4−7 лет после появления симптомов сердечной недостаточности.

Профилактика дилатационной кардиомиопатии: медико-генетическое консультирование, лечение респираторных инфекций, сбалансированное питание, отсутствие алкоголя.

Кардиомиопатия: что нужно знать?

Кардиомиопатии представляют собой по определению ВОЗ кардиологические патологии, в результате которых наблюдается поражение сердечной мышцы в области миокарда, средней части мышечных волокон сердца. Заболевание может появляться на фоне сердечных и иных болезней, не связанных с сердечно-сосудистой системой.

Код кардиомиопатии — МКБ 10 в соответствии с международной классификацией болезней. Понятие объединяет в себе все патологии, в которых поражается средний слой мышечных волокон сердца. Вероятность возникновения остается очень высокой в случае артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца (ИБС), неотложных состояний, приводящих к повреждению сердечных клапанов.

При этом целесообразно изучение при кардиомиопатии симптомов с изменением в области миокарда, а не всех патологий сердца. Эти нарушения могут быть вызваны как нарушениями отдельных органов и систем, так и организма в целом.

Какие виды болезни?

По современной классификации кардиомиопатии можно подразделить на два основных вида и несколько характерных групп. Как ранее упоминалось, болезнь может появиться как сама по себе, так и в результате иных заболеваний. В первом случае причины часто не поддаются идентификации, их не удается установить традиционными методами диагностики.

Читайте также  Евнухоидизм у девочек

Рассматривая вызвавшие кардиомиопатии причины, можно выделить разные виды этого заболевания:

  • Первичного происхождения, когда этиология возникновения не определена;
  • Вторичную форму с определением причины развития патологических изменений в области миокарда.

Классификация проводится также по механизму развития, патогенезу:

  • Гипертрофическая;
  • Алкогольная;
  • Дилатационная;
  • Дисгормональная;
  • Рестриктивная.

Какие факторы вызывают первичную форму?

Первичная кардиомиопатия может возникать под воздействием вирусной инфекции, аутоиммунного нарушения, а также идиопатического фиброза миокарда. Причиной могут стать также некоторые виды изменений в геноме человека. Влияние генетического фактора на появление кардиомиопатии сердца определить не удается в связи с тем, что в метаболизме кардиомиоцитов участвует огромное количество белков. При этом патология развивается при появлении изменений всего в одном или нескольких из них.

Характерные для кардиомиопатии симптомы вызывают причины вирусного происхождения развития миопатий. Подтверждением этой теории могут являться антитела, которые обнаружены по отношению к проникновению вирусов. Так, например, иммунная система реагирует на цитомегаловирус, возбудитель гепатита С, а также вирус Коксаки. Все эти возбудители способны влиять на ДНК, с последующим развитием патологии сердечной мышцы.

Не лишена основания и теория развития кардиомиопатии по клиническим рекомендациям в результате появления аутоиммунных сдвигов в организме. Механизм развития связан с принятием клеток миокарда как чужих собственной иммунной системой человека. При этом происходит выработка антител в организме, направленных против кардиомиоцитов. Это противоположное действие иммунитета могут вызывать вирусы, бактерии, разные патологии.

Рестриктивная форма характеризуется ригидностью миокарда с ограниченным наполнением сердечных камер кровью. Снижение объемов кровотока приводит к развитию диастолической дисфункции, на фоне которой появляется сердечная недостаточность с проявлением острой рестриктивной кардиомиопатии.

Причиной может стать идиопатический фиброз миокарда, кардиосклероз, при котором появляется кардиомиопатия, диагностика при этом показывает замещение характерных мышечных волокон сердца соединительной тканью. Они теряют эластичность, не способны сокращаться, нарушают сердечный ритм. Причиной могут стать воспалительные процессы в миокарде, перенесенный инфаркт. В этом случае возникает так называемая вторичная кардиомиопатия.

Как проводится лечение?

В связи с невыясненной природой появления первичной формы болезни, лечение назначается для ослабления и снятия симптомов. Применяемая терапия проводится для устранения симптомов сердечной недостаточности, возникающей под влиянием патологических процессов в области миокарда.

Какие патологии могут провоцировать вторичную форму?

Вторичная кардиомиопатия появляется на фоне патологий, связанных с работой сердечно-сосудистой системы человека.

Перечень этих заболеваний включает в себя:

  • ИБС, ишемическую болезнь сердца;
  • Инфекции, приводящие к деструктивным изменениям сердечной мышцы;
  • Эндокринные заболевания;
  • Артериальную гипертензию;
  • Сдвиги в метаболизме и накоплении веществ;
  • Электролитном балансе;
  • В соединительных волокнах;
  • Амилоидоз;
  • Нейромышечную патологию;
  • Тяжелые отравления;
  • При беременности.

Ишемическую болезнь сердца отличает ряд характерных признаков. На фоне атеросклероза сужается просвет коронарных артерий, и возникает недостаток в кислороде (О2) в миокарде. Это приводит к разрушению кардиомиоцитов и замещению соединительными волокнами.

Инфекции миокарда также вызывают нарушения в области сердечной мышцы, воспалительные процессы, отек, поражение кардиомиоцитов. Развивается острый миокардит, с замещением сердечных волокон соединительной тканью, так в результате появляется кардиомиопатия.

Эндокринные заболевания и гормональные расстройства нарушают работу сердца в результате воздействия гормонов и гиперстимуляции функций. Эти осложнения могут вызывать:

  • Дисфункции щитовидной железы;
  • Болезни надпочечников;
  • Сахарный диабет.

Артериальная гипертензия с устойчивым повышением артериального давления также входит в перечень, приводящий к патогенному воздействию на миокард. В этих условиях заметно повышается нагрузка на сердце, в результате нарушается структура сердечных волокон, с потерей эластичности и развитием кардиомиопатии.

Сдвиги в метаболизме приводят к накоплению веществ, чужеродных для миокарда, и вызывающих необратимые воздействия на работу сердечной мышцы. Среди основных причин:

  • Патологии накопления гликогена;
  • Фитановой кислоты при синдроме Рефсума, генетического происхождения;
  • Сфинголипидов в болезни Фарби, с генетической природой;
  • Гемохроматозе с накоплением железа в волокнах.

Проблемы с поддержанием электролитного баланса сопровождаются изменением количества ионов в крови, что отражается на работе сердца, структуре волокон миокарда. Ионы калия, фосфора, хлора, магния, кальция вымываются при сильной диарее и разных заболеваниях почек.

Патологические процессы соединительной ткани в области сердца вызывают системное поражение и нарушают структуру волокон миокарда. Воспаление этих волокон приводит к кардиосклерозу и постепенному замещению сердечной мышцы на соединительную ткань с развитием кардиомиопатии.

Перечень болезней, провоцирующих патологический процесс, включает в себя:

  • Склеродермию;
  • Дерматомиозит;
  • Красную волчанку;
  • Ревматоидный артрит.

Амилоидоз характеризуется депонированием амилоида и вызывает нарушения работы сердечной мышцы. При этом накопление этого комплекса белков и полисахаридов происходит непосредственно в миокарде, что приводит к развитию патологии.

Нейромышечная патология вызывает нарушения в передаче импульсов нервными волокнами с последующим отклонением в работе миокарда. В этом случае наблюдается асистолия или экстрасистолия, с выраженным сбоем в сокращении сердечной мышцы. В особо тяжелых состояниях резко понижается мышечный тонус сердца. Это приводит к развитию тяжелой формы кардиомиопатии.

Отравления ядами, алкоголем, суррогатами, токсинами напрямую влияет на работу сердца и вызывает неотложные состояния, несовместимые с жизнью человека. Токсические соединения напрямую влияют на поражение кардиомиоцитов, при этом блокируется прохождение нервного импульса, развивается острая сердечная недостаточность.

Тяжелые отравления с развитием кардиомиопатии вызывают разные вещества:

  • Алкогольные продукты и суррогаты;
  • Лекарственные препараты, наркотики (группа амфетаминов и другие);
  • Токсические соединения, тяжелые металлы, включая мышьяк, свинец, ртуть и другие.

Хроническое употребление этих продуктов вызывает необратимые изменения в сердечной мышце, боли в области сердца, инфаркт миокарда. Высокий риск развития неотложных состояний приводит к тому, что человек постоянно находится на грани жизни и смерти.

Радиационная активность непосредственно влияет на организм человека и также относится к поражающим факторам, которые вызывают нарушения в работе сердца. В некоторых случаях, как у беременных, проблемы с миокардом носят временный характер. Но при хроническом алкоголизме, наркомании, употреблении химических веществ болезнь продолжает прогрессировать и вылечить пациента не удается.

К обратимым состояниям относится кардиомиопатия у беременных. Она возникает чаще в последний триместр или после родов на фоне стресса. В этот период кардинально меняется гемодинамика, система кровообращения адаптируется для полноценного питания плода. При этом изменяется объем циркулирующей крови, повышается или понижается уровень артериального давления. Эти изменения приводят к развитию обратимой формы заболевания.

Лечение кардиомиопатии назначается врачом в соответствии с показаниями и зависит от причины болезни. Если определить источник тяжелой патологии не удается, заболевание классифицируется как первичная форма и назначается курс поддерживающей терапии.

Кардиомиопатии

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция — для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб, Яндекс.Дзене и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы.

Захаров Станислав Юрьевич

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Высшая квалификационная категория, доктор медицины, Член Европейского общества кардиологов и Российского кардиологического общества

Рудько Гали Николаевна

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Высшая квалификационная категория, Член Российского кардиологического общества

Термин кардиомиопатия (КМП) — собирательное название для множества заболеваний миокарда, связанных с нарушением его структуры и функции, не связанных с артериальной гипертонией, нарушением кровоснабжения и заболеваниями клапанов.

Читайте также  Диагностика рецидивов рака шейки матки

Чаще всего кардиомиопатия проявляется патологическим утолщением сердечной мышцы (гипертрофическая кардиомиопатия) или расширением сердечных камер (дилатационная кардиомиопатия) из-за генетических мутаций или других причин.

Узи сердца при кардиомиопатии

Холтер при кардиомиопатии

Диагностика при кардиомиопатии

Классификации кардиомиопатий

Классификация кардиомиопатий по происхождению

По происхождению различают первичную (заболевания миокарда неясного генеза) и вторичную кардиомиопатию (причина поражения миокарда известна или связана с заболеваниями других органов).

Причины первичной кардиомиопатии:

  • Генетические нарушения;
  • вирусные инфекции (Коксаки и др.);
  • замещение сердечной мышцы соединительной или жировой тканью.

Причины вторичной кардиомиопатии:

  • эндокринные нарушения (тиреотоксикоз, сахарный диабет);
  • интоксикации (токсическая, алкогольная и др.);
  • стресс (кардиомиопатия такоцубо).

Классификация кардиомиопатии по клиническим признакам (основные формы):

Дилатационная кардиомиопатия — наиболее тяжелая и распространенная. При этом заболевании имеет место кардиомегалия — значительное увеличение полостей миокарда. В результате сердце теряет способность полноценно перекачивать кровь. Дилатационная КМП неизбежно приводит к развитию сердечной недостаточности.

Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия — одна из разновидностей дилатационной кардиомиопатии. Как ни парадоксально, развитие у женщины сердечной недостаточности и характерных для нее симптомов — практически основной признак перипартальной формы. Среди других распространенных вариантов — алкогольная.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — одна из главных причин внезапной смерти у молодых, физически активных людей (спортсменов, военнослужащих). Эта кардиомиопатия связана с утолщением миокарда (гипертрофия сердечной мышцы). Рост толщины стенки опережает развитие сосудов и как следствие-нарушается кровоснабжение мышцы сердца, также страдает наполнение желудочков кровью.

ГКМП чаще встречается у мужчин.

Обструктивная кардиомиопатия (субаортальный подклапанный стеноз) -разновидность гипертрофической кардиомиопатии, при которой ограничен кровоток, проходящий в аорту из левого желудочка, локально утолщенной межжелудочковой перегородкой.

Рестриктивная кардимиопатия — редкая патология, при которой ухудшаются эластичные свойства сердечных стенок. Миокард теряет способность к растяжению и расслаблению, что нарушает его способность наполняться кровью. Итогом становится застой крови в венах и нехватка ее в артериях. Вероятная причина этого — аномальное разрастание соединительной ткани.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (болезнь Фонтана) — сопровождающаяся жизнеугрожающими аритмиями.

Аритмогенная КМП может стать причиной желудочковой аритмии у детей и молодых людей с внешне неизмененным сердцем, а также у более взрослых пациентов. Исходом этого заболевания часто является внезапная смерть, особенно в молодом возрасте.

Кардиомиопатия такоцубо (синдром разбитого сердца) — весьма редкое заболевание, при котором развивается внезапное преходящее снижение сократимости миокарда. Форма левого желудочка из-за патологического расширения внешне уподобляется такоцубо — ловушке для осьминогов в Японии (именно в этой стране данный синдром был обнаружен и описан).

КМП такоцубо является причиной острой сердечной недостаточности. Чаще выявляется у женщин в постменопаузе, развивается на фоне тяжелого психоэмоционального потрясения. На ЭКГ может маскироваться под инфаркт миокарда.

Дифференциальная диагностика идиопатических кардиомиопатий

Определение показателей — антимитохондриальные аутоантитела и аутоантитела к миокарду — для дифференциальной диагностики миокардитов и дилатационной кардиомипатии.

Антимитохондриальные антитела, АМА, Антитела к антигенам миокарда.

Синонимы английские

AMA, Antimitochondrial Antibody, Anti-myocardial antibodies.

Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

В медицинской практике определение в крови пациента антител к митохондриям и миокарду в совокупности с клиническими проявлениями применяется для диагностики воспалительных миокардиопатий.

Исследование рекомендуется проводить при обследовании пациентов с подозрением на воспалительные миокардиопатии, кандидатов для трансплантации сердца, дифференциальной диагностике с другими кардиологическими заболеваниями.

К миокардиопатиям относятся заболевания, при которых происходят патологические процессы в сердечной мышце без поражения коронарных сосудов, артериальной гипертонии, патологии клапанного аппарата сердца и врождённой патологии сердечно-сосудистой системы. Степень нарушения функции сердца при миокардиопатиях может варьироваться от бессимптомных форм в течение всей жизни до значительных проблем со здоровьем (прогрессирующая сердечная недостаточность, аритмия, тромбоэмболия, внезапная сердечная смерть).

Первичные миокардиопатии не связаны со специфическими причинами (идиопатические).

Вторичные миокардиопатии часто связаны с хроническими заболеваниями почек, цирозом печени, ожирением, системными заболеваниями (саркоидоз, амилоидоз, системная красная волчанка, системная склеродермия и узелковый периатериит), эндокринной патологией (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, акромегалия, гемохроматоз), инфекциями, специфической патологией сердца (неконтролируемая тахикардия, гипертензия, ишемическая болезнь сердца, недостаточность клапанов, аномалии развития перикарда), генетическими причинами, послеродовой миокардиопатей.

Возможными причинами миокардиопатий могут быть гипертоническая болезнь, патология клапанного аппарата сердца, повреждение ткани миокарда при предыдущем сердечном приступе, метаболические нарушения, отсутствие в рационе необходимых витаминов и микроэлементов (витамин В1, селен, кальций, магний), беременность, злоупотребление алкоголем в течение длительного времени, употребление кокаина и трициклических антидепрессантов, применение препаратов для химиотерапии при лечении рака, вирусные инфекции, гемохроматоз, генетические нарушения.

К четырем основным формам миокардиопатий относятся дилатационная кардиомиопатия, гипертрофическая и рестриктивная, а также аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка. К их симптомам относятся одышка при физической нагрузке или в покое, отеки нижних конечностей, асцит, общая слабость, перебои в работе сердца, головокружение, обмороки.

При отсутствии адекватного лечения происходит ухудшение состояния. Врач может заподозрить у пациента миокардиопатию, основываясь на данных клинического обследования, характерных изменениях на электрокардиограмме, изменениях, установленных при рентгенографии органов грудной клетки, эхокардиографии.

Кардиомиопатия может приводить к сердечной недостаточности, повышенному тромобообразованию, недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, к остановке сердца и внезапной смерти.

Лечение миокардиопатий преимущественно поддерживающее: предотвращение прогрессирования сердечной недостаточности, снижение вязкости крови для профилактики тромботических осложнений (тромбоэмболия легочной артерии, инфаркты, инсульты), имплантация кардиостимуляторов для снижения риска внезапной сердечной смерти. В терапии применяются ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), мочегонные препараты, бета-блокаторы, антикоагулянты (вещества, снижающие вязкость крови).

Для чего используется исследование?

  • Обследование пациентов при подозрении на воспалительные миокардиопатии;
  • обследование близких родственников больных (мать, отец, брат, сестра, ребенок);
  • дифференциальная диагностика с другими заболеваниями сердца;
  • обследование пациентов перед трансплантацией сердца.

Когда назначается исследование?

  • При выявлении у пациента гипертонической болезни, патологии клапанного аппарата сердца, повреждения ткани миокарда при предыдущем сердечном приступе, тахикардии, метаболических нарушений,
  • злоупотребление алкоголем в течение длительного времени,
  • употребление кокаина и трициклических антидепрессантов, применение препаратов для химиотерапии,
  • при вирусных инфекциях, гемохроматозе;
  • при необходимости установления причин одышки в покое, отеков нижних конечностей, асцита, общей слабости, перебоев в работе сердца, головокружения, обмороков.

Что означают результаты?

Антитела к митохондриям

Титр: Что может влиять на результат?

  • Антимитохондриальные антитела могут определяться при обследовании больных гепатитом (в том числе аутоиммунным и острым инфекционным), сифилисом, а также системными аутоиммунными заболеваниями (системной красной волчанкой, склеродермией, синдромом Шегрена).
  • Исследуемые антитела являются только маркерами воспалительных миокардиопатий и применяются с диагностической целью, их наличие и концентрация не позволяют судить о степени тяжести заболевания и прогнозе его течения, а также эффективности проводимой терапии.

[13-045] Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках

[13-015] Антитела к ядерным антигенам (ANA), скрининг

[13-063] Антинуклеарные антитела, IgG (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, к гистонам, нуклеосомам, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот

[13-046] Антитела к экстрагируемому ядерному антигену (ENA-скрин)

[13-047] Антитела к кардиолипину, IgG и IgM

[06-050] С-реактивный белок, количественно (высокочувствительный метод)

[13-020] Ревматоидный фактор

[13-015] Антитела к ядерным антигенам (ANA), скрининг

Кто назначает исследование?

Ревматолог, кардиолог, терапевт, врач общей практики.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: