\

Диагностические свойства амилоидоза

Амилоидоз, симптомы, диагностика и лечение

Классификация амилоидоза

Профилактика амилоидоза

Поражение органов амилоидозом

Симптомы амилоидоза

Поражение почек при амилоидозе

Поражение печени при амилоидозе

Поражение кишечника при амилоидозе

Поражение нервной системы при амилоидозе

  • Онемение
  • Дизестезии (нарушения чувствительности). Чувствительность при этом страдает больше поверхностная, нежели глубокая
  • Жгучие боли в кистях и стопах.

Поражение мышечной ткани при амилоидозе

Поражение кожи при амилоидозе

Диагностика

Виды заболевания

  • Первичный или идиопатический. При подобном виде отложения встречаются во всех внутренних органах. Определить точную причину появления невозможно. Наблюдаются множественные аномалии в клетках.
  • Вторичный, как осложнение какого-либо заболевания воспалительного характера. Вторичный амилоидоз образуется во внутренних органах. Наблюдается нарушение деятельности органов с наибольшим отложением амилоида – в области почек, селезенки, печени или лимфоузлов. В дальнейшем поражение распространяется на остальные органы с последующим смертельным исходом.
  • Наследственный. Подобная форма образуется из-за генетических аномалий в клетках иммунной системы, приводящих к появлению амилоидобластов. Подобная патология диагностируется в некоторых национальных группах или в определенной географической области. К наследственной форме можно отнести:
    • Периодическая болезнь – семейная лихорадка Средиземноморья;
    • Семейный нефропатический или английский амилоидоз;
    • Наследственный нейропатический амилоидоз – португальский, американский или финский;
    • Наследственный кардиопатический или датский амилоидоз.
    • Старческий. Системный подход позволяет выявить данную патологию у людей после 80 лет.
      • Церебральный или мозговой амилоидоз. Диагностируется при болезни Альцгеймера;
      • Амилоидоз сердца. Поражает сердечную мышцу. Отложения образуются также в легких, печени и поджелудочной железе.
      • Опухолевый. В этом случае амилоидоз развивается локально в органах с выраженным злокачественным процессом. Его причиной становится рак щитовидной железы или опухоль островков поджелудочной железы.
      • Гемодиализный. При гемодиализе, назначаемом пациентам с почечной недостаточностью, постепенно повышается содержание в крови B 2 -микроглобулина. Данный белок при взаимодействии с нуклеопротеидами оседает в тканях почек.

Диагностика амилоидоза

  • Общий анализ крови. Определяет отклонения от нормы, специфические для амилоидоза. На последних стадиях болезни данное исследование помогает выявить поврежденный орган.
  • Общий анализ мочи. Диагностика амилоидоза почек показывает вероятность развития воспалительных процессов, проходящих в почках.
      • Протеинурия – содержание в моче белка свыше 3 г/л;
      • Гематурия – обнаружение в моче эритроцитов;
      • Лейкоцитурия – присутствие в моче лейкоцитов;
      • Цилиндрурия – содержание в моче цилиндров, образующихся при амилоидозе из белков, клеток эпителия почек, лейкоцитов и эритроцитов;
      • Снижение плотности мочи.
  • Биохимический анализ крови. Дает возможность оценить общее состояние организма и установить причину возникновения амилоидоза. При этом анализе определяются:
      • Белки общей фазы воспаления, вырабатываемые печенью или определенными лейкоцитами при воспалительном процессе. Особое внимание стоит уделить количеству фибриногена.
      • Печеночные пробы указывают на состояние данного органа.
      • Увеличение уровня холестерина является признаком нефротического синдрома.
      • Снижение уровня белков указывает на нефротический синдром или печеночную недостаточность.
      • Повышение количества мочевины и креатинина служит показателем почечной дисфункции при амилоидозе.

Диагностические свойства амилоидоза

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА)
2. Синонимы:
• «Конгофильная ангиопатия», церебральный амилоидоз
3. Определение:
• ЦАА является частой причиной «спонтанных» долевых кровоизлияний у пожилых
• Наблюдается три морфологических варианта отложения амилоида в головном мозге:
о ЦАА (часто)
о Амилоидома (нечасто)
о Воспалительная ЦАА: ангиит, обусловленный отложением β-а-милоида (БАА) с диффузными воспалительными изменениями белого вещества (редко)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики амилоидоза головного мозга:
• Лучший диагностический критерий:
о Пациенты, страдающие деменцией и имеющие нормальное артериальное давление:
— Лобарное кровоизлияние(я) различной давности
— Мультифокальные кортикальные/субкортикальные микрокровоизлияния в виде «черных точек» при МРТ на Т2* или SWI
• Локализация:
о Кора/субкортикальное БВ (переход между серым и белым веществом)
о При аутопсии наиболее часто выявляется поражение теменных + затылочных долей; по данным диагностической визуализации-лобные + височные
о Менее частая локализация патологических изменений-ствол головного мозга, глубокие ядра, мозжечок, гиппокамп
• Размеры:
о Для острого долевого кровоизлияния более характерны крупные размеры
о Гипоинтенсивные очаги на Т2*/последовательностях, взвешенных по восприимчивости (участки «выцветания» изображения) характеризуют хронические микрокровоизлияния (не специфичные для ЦАА):
— Микрокро- и макрокровоизлияния могут представлять собой отличительные признаки ЦАА САА
• Морфология:
о Острые гематомы имеют крупные размеры, часто неправильную форму в зависимости от скорости оседания эритроцитов

2. КТ при амилоидозе головного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о Разрозненные или сливные очаги кровоизлияния кортикальной/субкортикальной локализации с неровными границами, окруженные перифокальным отеком
о Кровоизлияние может прорываться в субарахноидальное пространство или в полость желудочков
о Пациенты могут поступать в лечебное учреждение с конвекситальными субарахноидальными кровоизлияниями
о Редко: гиральная кальцификация
о Часто встречается генерализованная атрофия мозговой ткани

(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у женщины 82 лет с острым развитием неврологического дефицита в структуре левых лобной и теменной долей определяется гиперинтенсивная зона, не визуализируемая при других методах визуализации.
(б) MPT, SWI, аксиальный срез: у этой же пациентки определяются многочисленные очаги артефакта восприимчивости по типу «выцветания» изображения, представляющие собой типичные при ЦАА микрокровоизлияния в паренхиму мозга. Линейный гипоинтенсивный участок представляет собой зону поверхностного сидероза.
При биопсии была диагностирована воспалительная форма амилоидоза. Ответ на стероидную терапию был удовлетворительным.

3. МРТ при амилоидозе головного мозга:
• Т1-ВИ:
о Лобарная гематома (характеристики сигнала варьируют в зависимости от ее давности)
• Т2-ВИ:
о Острая гематома, изо-/гипоинтенсивный сигнал:
— У 1 /3 пациентов имеются признаки старых кровоизлияний (долевых, петехиальных), визуализируемых, как мультифокальные «черные точки»
о Сочетается с разрозненными/сливными очагами поражения БВ почти в 70% случаев
о Редкие формы: не геморрагическое диффузное воспаление со сливными гиперинтенсивными очагами в структуре БВ:
— Острый вазогенный отек белого вещества может визуализироваться при острых воспалительных формах:
Визуализационная картина может имитировать синдром задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ)
— Асимметричный характер повреждения и наличие множественных микрокровоизлияний позволяют выдвинуть предположение о наличии ЦАА
— Отсутствие типичных для СЗОЭ предрасполагающих факторов (например, гипертонический криз, иммунодепрессорная терапия)
— Острая воспалительная ЦАА = ответ на стероидную терапию
• Т2* GRE:
о Мультифокальные «черные точки»
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о ЦАА, долевые кровоизлияния обычно не контрастируются
о Амилоидома (фокальное объемное образование[я] без геморрагического компонента):
— Масс-эффект обычно минимальный/умеренный
— Возможно умеренно интенсивное/выраженное контрастирование, что может имитировать новообразование
— Часто распространяются от медиальной к латеральной желудочковой стенке с тонкими радиальными накапливающими контраст краями
— Редко: инфильтрация
о Воспалительная форма (БАА):
— Возможно контрастное усиление борозд, цистерн
• Изображение, взвешенное по магнитной восприимчивости (SWI):
о Мультифокальные гипоинтенсивные очаги (микрокровоизлияния) сходные с таковыми на Т2* GRE, но данный метод более чувствителен в их выявлении

4. Радионуклидная диагностика:
• 99m Tc-ECD ОФЭКТ: снижение церебральной перфузии
• Агенты для ПЭТ визуализации амилоидоза (меченный углерод-11 питтсбургского состава В [11С PiB])
о Демонстрация накопления β-амилоида

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Бесконтрастная КТ = лучший скрининговый метод (для визуализации острых кровоизлияние)
о МРТ с Т2* или SWI для оценки неострой патологии (деменция)

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: в правом полушарии определяется долевая гематома. Обратите внимание на множественные «черные точки», периферическая локализация которых позволяет с высокой вероятностью говорить о амилоидной ангиопатии.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента 73 лет с WFF определяются типичные сливные очаги в структуре белого вещества, которые могут визуализироваться при церебральной амилоидной ангиопатии и атеросклерозе (хроническая микроваскулярная ишемия). По данным SWI изображений (не представлены) были подтверждены множественные микрокровоизлияния, типичные для ЦАА,
(а) МРТ, SWI, аксиальный срез: у пациента с ЦАА в структуре коры, а также вдоль пиальных поверхностей определяются гипоинтенсивные очаги.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: билатерально в структуре базальных ганглиев, а также перивентрикулярного белого вещества периваскулярно по ходу сосудистых структур определяются множественные мелкие очаги контрастного усиления с умеренным масс-эффектом. Такие признаки («амилоидомы», имитирующие неопластический процесс или возможную атипичную инфекционную/воспалительную этиологию) наблюдаются в меньшинстве случаев амилоидоза.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Гипертензивные микрокровоизлияния:
• Глубокие структуры (базальные ганглии, таламусы, мозжечок) > кора, субкортикальное БВ
• Часто сочетаются с ЦАА
• Более молодые пациенты, чем при ЦСА ( 60 лет)
о Воспалительные формы ЦСА встречаются у лиц более молодого возраста:
— Могут имитировать СЗОЭ (с формированием острого отека), но дают ответ на стероидную терапию
• Пол:
о Гендерная принадлежность отсутствует
• Эпидемиология:
о 1 % всех инсультов
о Является причиной до 1 5-20% всех первичных ВЧК у пациентов > 60 лет
о Частота ЦАА у пожилых пациентов:
— 20-40% — у пожилых пациентов без клинических проявлений (выявляемые при аутопсии)
— 90% — у пациентов с болезнью Альцгеймера
— Часто встречается при синдроме Дауна

Читайте также  Диета по знаку зодиака

3. Течение и прогноз:
• Неоднократные рецидивирующие кровоизлияния
• Прогрессивное ухудшение когнитивных функций

4. Лечение:
• Эвакуация фокальной гематомы при возрасте пациента

Видео этиология, патогенез амилоидоза

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.3.2019

Диагностика и лечение амилоидоза сердца: согласительный документ Европейского общества кардиологов

Амилоидоз сердца – тяжелое прогрессирующее заболевание, связанное с инфильтративным поражением миокарда амилоидными белками.

На сегодняшний день выделяют девять амилоидогенных белков, способных аккумулироваться в миокарде и приводить к амилоидозу сердца. Наиболее часто встречающимися из них являются три: сывороточный амилоид А (АА амилоидоз – следствие хронических воспалительных и инфекционных заболеваний), легкие цепи иммуноглобулинов (AL амилоидоз, являющийся следствием моноклональной гаммапатии) и транстиретин (два варианта транстиретинового – ATTR амилоидоза: ATTRv – наследственная форма, связанная с мутацией гена TTR и ATTRwt – дикий, ненаследственный тип транстиретинового амилоидоза).

Прогноз при амилоидозе сердца очень неблагоприятный. Вместе с тем в последние годы произошел некоторый прогресс не только в диагностике, но и в разработке медикаментозной терапии амилоидоза сердца, в связи с чем эксперты рабочей группы по заболеваниям миокарда и перикарда Европейского общества документов разработали согласительный документ, посвященный диагностике и терапии амилоидоза сердца [1]. Несколько ранее аналогичный документ был выпущен Американской ассоциацией сердца [2]. Далее мы кратко остановимся на ключевых положениях европейского документа.

В первую очередь авторы подчеркнули, что распространенность амилоидоза сердца может быть выше доступных на сегодняшний день данных, что в целом связано с несовершенством диагностики данного заболевания. В связи с чем предложен следующий алгоритм диагностики амилоидоза, состоящий из двух этапов: 1. формулирование предположения о наличии амилоидоза сердца 2. определенная диагностика амилоидоза сердца.

В качестве факторов, которые могут позволить заподозрить амилоидоз выделены: толщина стенки левого желудочка 12 и более мм в сочетании со следующими признаками: сердечная недостаточность или аортальный стеноз в возрасте ≥65 лет, гипотония или нормотония у пациента с гипертонией, автономная дисфункция, периферическая полинейропатия, протеинурия, двусторонний карпальный туннельный синдром, разрыв сухожилия бицепса, субэндокардиальное/трансмуральное позднее контрастирование гадолинием при магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца, снижение продольной деформации левого желудочка при ее сохранности в области верхушки сердца, низкий вольтаж комплексов QRS и псевдо зубцы Q на ЭКГ, нарушения атриовентрикулярной проводимости и семейный анамнез.

Далее, с целью подтверждения диагноза могут использоваться как инвазивные, так и неинвазивные методы диагностики. К инвазивным относится биопсия миокарда или других органов с последующей окраской биопсийного материала конго красным и исследованием в поляризованном свете, а к неинвазивным – эхокардиография, МРТ сердца, сцинтиграфия с с фосфатными соединениями и исследование крови на легкие цепи иммуноглобулинов.

Причем неинвазивно можно диагностировать только ATTR амилоидоз. Для этого выполняется сцинтиграфия, исследование крови на моноклональные гаммапатии (с целью исключения AL амилоидоза) и эхокардиография/МРТ сердца. Все остальные формы амилоидоза диагностируются только после подтверждения наличия амилоида при биопсии (не обязательно миокарда) и соблюдении определенных критериев во время визиулизирующих методов исследования.

Разобраны следующие сценарии:

1. Отсутствует захват радиофармпрепарата миокардом при сцинтиграфии, исследование на моноклональные белки отрицательное – вероятность как ATTR, так и AL амилоидоза крайне низкая.

2. Сцинтиграфия выявила захват радиофармпрепарата миокардом, исследование на моноклональные белки отрицательное – в случае, если выраженность захвата соответствует степени 2/3 (как в костях или больше, чем в костях), то диагноз ATTR амилоидоза считается подтвержденным. Далее следует выполнить генетическое исследование, чтобы определить его форму. При степени захвата 1 (меньше, чем в костях) необходимо гистологическое подтверждение отложения амилоида.

3. Отсутствует захват радиофармпрепарата миокардом при сцинтиграфии, исследование на моноклональные белки положительное – следует исключить AL амилоидоз при помощи МРТ сердца. В случае наличия признаков амилоида при МРТ следует выполнить гистологическое исследование.

4. Сцинтиграфия выявила захват радиофармпрепарата миокардом, исследование на моноклональные белки положительное – следует провести дифференциальную диагностику между ATTR и AL амилоидозом при помощи гистологического исследования.

Лечение амилоидоза сердца включает как прием специфических препаратов, действие которых должно остановить или замедлить отложение амилоида в миокарде, так и терапию, направленную на профилактику сердечно-сосудистых осложнений. Обсуждая последнюю стоит отметить, что для лечения сердечной недостаточности при амилоидозе в целом применимы лишь диуретики, а в случае присоединения фибрилляции предсердий антикоагулянтная терапия назначается вне зависимости от количества баллов по шкале CHA2DS2VASc.

К патогенетической терапии амилоидоза относятся химиотерапевтические препараты в случае AL амилоидоза, а также несколько препаратов, замедляющих синтез и стабилизирующих транстиретин при ARRT амилоидозе: патисиран, инотерсен, тафамидис и др. В исследовании ATTR-ACT прием тафамидиса ассоциировался с меньшей смертностью у пациентов с транстиретиновой кардиомиопатией [3].

Таким образом, существующие методы диагностики позволяют достоверно диагностировать амилоидоз сердца, а также определить его конкретный вариант. При этом лечение амилоидоза сердца все еще остается трудной задачей, что преимущественно связано с высокой стоимостью терапии, особенно в случае наиболее распространенного транстиретинового амилоидоза.

Источники:
1. Garcia-Pavia P, et al. Eur Heart J. 2021. doi: 10.1093/eurheartj/ehab072.
2. Kittleson MM, et al. Circulation. 2020;142(1):e7-e22.
3. Maurer MS, et al. N Engl J Med. 2018;379(11):1007-1016.

Амилоидоз почек

гинеколог / Стаж: 29 лет

Дата публикации: 2019-03-27

гинеколог / Стаж: 27 лет

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

Классификация форм амилоидоза почек

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

  • АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
  • AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
  • ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст. Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года. Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания. В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.

Причины развития амилоидоза почек

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна. Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности. Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

Читайте также  Диетолог выступил против отказа от мяса

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.

Симптомы амилоидоза почек

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно. В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок. Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах. Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания. Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет. Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние. Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма. Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются. Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Диагностика амилоидоза почек

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи. Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы. Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки. При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.

Лечение амилоидоза почек

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек. Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

  • Абсцесс предстательной железы
  • Аденома предстательной железы
  • Амилоидоз почек
  • Баланопостит
  • Везикулит
  • Дистопия почки
  • Доброкачественная опухоль мочевого пузыря
  • Инородное тело мочевого пузыря
  • Камни в мочеиспускательном канале
  • Камни в почках
  • Камни мочевого пузыря
  • Камни мочеточника
  • Киста урахуса
  • Мочекаменная болезнь
  • Недержание мочи
  • Нейрогенный мочевой пузырь
  • Нефроптоз
  • Нефротический синдром
  • Облитерирующий ксеротический баланит
  • Орхит
  • Острый гломерулонефрит
  • Острый пиелонефрит
  • Острый простатит
  • Острый цистит
  • Пиелонефрит
  • Подковообразная почка
  • Поликистоз почек
  • Почечная колика
  • Простатит
  • Стриктура уретры
  • Уретрит
  • Фимоз
  • Хроническая почечная недостаточность
  • Хронический гломерулонефрит
  • Хронический пиелонефрит
  • Хронический простатит
  • Хронический цистит
  • Цистит
  • Цистит у женщин
  • Энурез
  • Эпидидимит

«Лицензии Департамента здравоохранения города Москвы»

Может ли ультразвуковое исследование органов брюшной полости помочь в оценке гистологической картины при диффузных заболеваниях почек?

УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Введение

Представлен случай больного с минимальными клиническими симптомами. У пациента диффузное заболевание почек (амилоидоз почек) было заподозрено при первичном ультразвуковом исследовании на основании специфических признаков ультразвуковой картины. Наблюдался впечатляющий контраст между спокойной клинической картиной и выраженными ультразвуковыми изменениями. Отмечалась повышение эхогенности коркового и мозгового вещества почек II-III степени с неразличимой границей между корковым и мозговым веществом в зонах с высокой эхогенностью мозгового вещества и отчетливой границей в участках с нормальной эхо-генностью. Имелся неразличимый центральный паренхиматозный переход, почки слабо дифференцировались от окружающих тканей. Размер и объем почек, толщина и объем паренхимы, диаметр пирамид были нормальными. Отношение «объем паренхимы/объем почечных синусов» было повышено, что характерно для амилоидоза почек.

Обсуждается возможный гистологический субстрат для изменений, обнаруженных при ультразвуковом исследовании. Авторы приходят к заключению, что одно ультразвуковое исследование не способно дать точный гистологический диагноз диффузных заболевании почек, поскольку не существует типичных ультразвуковых признаков различных заболеваний. Тем не менее, если ультразвуковое исследование проводится тщательно и опытным специалистом с оценкой максимального количества ультразвуковых показателей, это исследование может сузить круг диагностических альтернатив и помочь дифференциальной диагностике диффузных заболеваний почек.

В 1980 г. B.R. Subramanyan описал больного с длительно существавшим ревматоидным артритом и амилоидозом почек, который характеризовался при ультразвуковом исследовании увеличением почек, утолщением паренхимы, высокой эхогенностью коры и нормальной эхогенностью мозгового вещества, хорошо очерченным коргикомедуллярным переходом. Гистологически было обнаружено отложение амилоида в мезангии клубочков. По данным других авторов, аналогичные ультразвуковые изменения возникают не только при амилоидозе почек, но также и при других диффузных заболеваниях почек в стадии обострения.

После исследования 280 больных с диффузными заболеваниями почек Р. Джерасси установила, что для амилоидоза почек не характерно увеличение их размера, объема паренхимы, выраженности кортикомедуллярного перехода. Она обнаружила высокую эхо генность коркового вещества и в процессе динамического наблюдения выявила постепенное повышение эхогенности мозгового вещества, а кортикомедуллярный переход стал практически неразличимым.

В данном описании клинического случая мы представляем больного с минимальными клиническими симптомами, у которого амилоидоз почек был заподозрен при первичном ультразвуковом исследовании на основании специфических ультразвуковых признаков.

Читайте также  Доброкачественные опухоли наружных половых органов и влагалища

Больная M.V.K., 35 лет. Номер истории болезни А 3501/182. Она поступила в Клинику нефрологии Медицинского университета (София) с жалобами на общую слабость и легкую дизурию. По поводу аналогичных жалоб она ранее была госпитализирована в областную больницу г. Самоков, где на основании ультразвуковых изменений было заподозрено диффузное заболевание почек. Было проведено лечение кортикостероидами (60 мг в сутки) с постепенным снижением дозы в течение трех месяцев. Более детальной информации за этот период не получено.

  • Анамнез: тонзиллэктомия в возрасте 13 лет.
  • Гинекологический анамнез: прерывание беременности в 20 лет и выкидыш на втором лунном месяце в 34 года.
  • Семейный анамнез: артериальная гипертензия у отца.
  • Профессиональный анамнез: информация о контактах с токсическими веществами отсутствует.

Физикальное исследование при поступлении: общее состояние удовлетворительное, дыхательная и сердечно-сосудистая системы без изменений, succussio renalis отрицательно с обеих сторон. Лабораторные показатели в пределах нормы. Кровь: гемоглобин 141 г/л, лейкоциты 5,2х 10/л, эритроциты 4,39х 1012/л, скорость оседания эритроцитов 2 мм/ч, креатинин сыворотки 81,2 мкмоль/л, общий белок 68 г/л и альбумины 37,6 г/л. У больной не было клинических или лабораторных признаков нефротического синдрома. Анализ мочи: нарушенная концентрационная способность почек (относительная плотность 1010-1011), незначительный осадок, значимая протеинурия отсутствует, проба на белок с тест-полоской — отрицательная. Повторные исследования урокультуры — стерильны.

Исследование глазного дна, рентгенологическое исследование Проба Манту — отрицательная. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: печень и селезенка нормальных размеров с незначительно повышенной эхогенностью паренхимы; желчный пузырь — с перегородкой; поджелудочная железа — размеры и структура паренхимы нормальны; почки имели ровные контуры и нормальные размеры, их ультразвуковые характеристики были симметричны (см. ниже).

Показатель Справа Слева
Размеры: продольный
Поперечный
Передне-задний
105
48
47
98
41
44
Толщина паренхимы
Толщина коры
Диаметр пирамид
16
9
7
17
7
7
Объем почек (ОП)
Объем почечных синусов (ОПС)
Объем паренхимы (ОПр)
87,9
9,13
79
91,73
8,61
83,4
ОПр/ОПС 8,77 9,7

Пирамиды были преимущественно гиперэхогенны, имели равную или более высокую эхогенность по сравнению с корой. Некоторые визуализировались отчетливо, у остальных эхогенность была повышена преимущественно в основании. Кортикомедуллярный переход был четким (III-ей степени) в участках с нормальными пирамидами и стертым (II-ой степени) вплоть до полной неразличимости в зонах с высокой плотностью мозгового вещества (рис. 1).

Рис. 1. Эхогенность паренхимы почек равна эхогенности почечного синуса. Пирамиды хорошо различимы от коры, но гиперэхогенны. Кортикомедуллярная граница хорошо определима (III-я степень) в участках с нормальными пирамидами и размыта (II-ая степень) в зонах с высокой эхогенностью мозгового вещества.

Вследствие высокой эхогенности паренхимы, которая была такой же, как эхогенность капсулы почек и почечных синусов, почки нечетко отграничивались от окружающих тканей, и паренхиматозно-центральный переход почти не определялся.

Биопсия прямой кишки (окраска конго красным): амилоид не обнаружен.

Пункционная биопсия почек № 90/96: Содержит 23 клубочка, в которых мезангиальные оси несколько увеличены вследствие умеренного разрастания мезангиального матрикса.

Базальные мембраны были интактны. Отмечались умеренные дегенеративные изменения эпителиальных клеток канальцев. В интерстиции обнаружен фокальный фиброз. У артериол, доступных для исследования, стенки утолщены и гомогенны. При иммунофлюоресцентном анализе изменений обнаружено не было. При специальной окраске на амилоид небольшое его количество было обнаружено в кровеносных сосудах, базальных мембранах канальцев и некоторых клубочках. Гистологический диагноз: амилоидоз почек.

Обсуждение

Характерным признаком диффузных заболеваний почек является повышение эхогенности коркового вещества с изменением различимости мозгового вещества и кортикомедуллярного перехода. По данным многих авторов, при обострении диффузных заболеваний почек и нефротического синдрома увеличивается размер почек, эхогенность паренхимы снижается (вследствие интерстициального отека) или повышается и кортикомедуллярный переход становится выраженным с увеличенными или нормальными, но хорошо различимыми пирамидами. Вместе с усилением задержки азота происходит уменьшение размера почек и возрастание эхогенности паренхимы с сохранением (в 271 случае) или постепенным исчезновением кортикомедуллярного перехода (в 329 случаях). Высокая эхогенность мозгового вещества при измененной или нормальной эхогенности коры описана при медуллярном нефрокальцинозе, гиперурикемии, гипокалиемии и гемоглобинопатиях. Высокая эхогенность пирамид с фрагментарным венчиком вокруг почечного синуса описана при интерстициальном нефрите и некрозе сосочков. Все эти заболевания имеют типичную клиническую картину. Наша больная находится в хорошем физическом состоянии с минимальными жалобами со стороны почек, без какого-либо болевого синдрома или гематурии, характерных для некроза сосочков, без нефротического синдрома, имеет нормальные лабораторные показатели, за исключением нарушенной концентрационной способности почек (до стадии изостенурии).

Весьма впечатляет контраст между сильно выраженными ультразвуковыми изменениями и минимальными клиническими симптомами: высокая (II-III степени) эхогенность коркового и мозгового вещества с неразличимым кортикомедуллярным переходом в зонах с нормальной эхогенностью; стертый центральный паренхиматозный переход в почках с нормальными показателями размера и объема органа, толщины паренхимы, объема паренхимы и диаметра пирамид. Соотношение ОПр/ОПС повышено, что характерно для амилоидоза почек [2].

Описанные ранее изменения ультразвуковой картины позволили заподозрить серьезное поражение почек, что было подтверждено биопсией. Что является субстратом высокой эхогенности паренхимы (коркового и мозгового вещества) у этой больной? Причиной повышенной плотности коры у нее могли быть фокальный интерстициальный фиброз, артериологиалиноз или пролиферация мезангия. Отложение амилоида в околоканальцевых сосудах возможно вызывает повышение эхогенности пирамид, которое начинается с их основания. Это накопление амилоида в сочетании с артериологиалинозом, а также фибротическими и склеротическими изменениями может проявиться в виде высокой плотности мозгового вещества и стертости кортикомедуллярного перехода различной степени выраженности. В первые дни после проведения биопсии почек постбиопсийной гематомы выявлено не было, однако две недели спустя (после тяжелой физической нагрузки) у нашей больной был обнаружен субкортикальный хорошо ограниченный очаг (гематома), возможно возникший вследствие тяжелого поражения сосудов (рис. 2).

Рис. 2. Через две недели после проведения биопсии почек появился периренальный анэхогенный очаг с четкими контурами гематома левой почки размером 30/25 мм.

Способно ли ультразвуковое исследование дать гистологический диагноз диффузных заболеваний почек? Можно ли однозначно ответить на этот вопрос? Нет. На сегодня не существует типичных ультразвуковых признаков диффузных заболеваний почек. Если исследование проводится тщательно, с оценкой максимального количества ультразвуковых показателей, оно позволяет сузить круг диагностических альтернатив и может помочь дифференциальной диагностике диффузных заболеваний почек.

Литература

  1. Jerassi R, Krusteva R and Kiperova B: Indications for renal biopsy in patients with renal failure based on Ultrasound investigations. International Urology and Nephrology, 23, 1991, p. 393.
  2. Bogov В, Djerassi R, Kiperova B, Krusteva R, Minkova V and Gruev L: Ultrasound image of renal amyloidosis compared with chronic glomerulonephritis. Nephrology Dyalisis Transplantation, 7-943; p. 94.
  3. Montoli A, Minola E, Stabile F, Grillo C, Radaelli L, Spanti D, Luccarelli E, Spata С and Minetti L. End-stage renal failure from renal amyloidosis of the AA type associated with giant lymph node hyperplasia (Castleman’s dis-ease). Arn-J-Nephrol. 15, 1995; pp. 2142-6.
  4. Rosenfield AT and Siegel N. Renal parenchy-rnal disease Histopathologic — onographic correlation. AJR, 137, 1981, pp. 793-798.
  5. Shokeir AA, Moustafa FE, AM H, EneinDonia AF and Ghoneim MA. Renal amy-loidosis without urinary abnormality in a potential live-kidney donor. Nephrol-DialTransplant. 1994; 9 (9): pp. 1339-40.
  6. Strom EH, Eogazi GB, Banfi G, Pozi С and Mihatsch MJ. Light chain deposition disease of the kidney. Morphological aspects in 24 patients. Virchows-Arch, 425, 1994; (3): pp. 271-80.
  7. Subramanyan BR. Renal amyloidosis in Juvenile Rheumatoid Arthritis: Sonographic features. A.J.R., 136, 1991, p. 411.
  8. Toyoda К and Miyamoto Y. Masahiro Ida et al.Hyperechoic medulla of the kidneys. Radiology, 173, 1989, p. 431.
  9. Waz WR, Stapleton FB and Borowitz D. Renal amyloidosis. Pediatr-Nephrol. 1995, Apr. 9 (2).
  10. Weber В, Brawn В and Kobler H. Ultrasonic findings in Analgesic nephropathy. Nephron, 38,1985, p. 216.
  11. Zinn D, HallerJ and Cohen H. Focal and Diffuse increased echogenicity in the renal parenchyma in patients with sickle hemoglobinopathies — an observation. Ultrasound med., 4,1993, p. 211.

УЗИ сканер WS80

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: