\

Задержка полового развития у девочек

Позднее половое созревание

Периоды полового созревания

Правда, ориентироваться лишь только на этот показатель не стоит. Менструации – это, образно говоря, надводная часть айсберга, тех процессов, которые происходят в юном организме. А начинается все гораздо раньше с признаков, которые, казалось бы, не имеют никакого отношения к половому созреванию.

Прежде всего, это бурный рост, начиная с 7-8 лет. В это время девочка активно «прибавляет» по 7-8 см ежегодно. Правда, к 10 годам темпы роста замедляются, чтобы к 11 годам вновь ускориться до 10 см. Бурный рост в этот период протекает с непропорциональным увеличением разных частей тела – туловища, конечностей, черепа. Из-за этого для девочек в таком возрасте характерна подростковая «нескладность».

Начиная с 11-летнего возраста бурный рост сочетается с активной прибавкой массы тела. Если до этого данный показатель составлял не более 2 кг в год, то сейчас он может достигать 4-6 кг. Соответственно, повышается аппетит. Меняются свойства кожи: она становится жирной, появляется угревая сыпь.

Уже в это время за 1-1,5 года до первых менструаций отмечается телархе – развитие грудных желез. Они увеличиваются в размерах, приобретают полусферическую конфигурацию с более выраженными сосками и ареолами. В 10-12 лет начинается пубархе – оволосение лобка. Немного позже, к 13-15 годам, волосяной покров формируется в других участках – в подмышечных впадинах, на ногах.

Первое менструальное кровотечение, менархе, наступает в 12-14 лет. Незадолго до этого малые и большие половые губы увеличиваются в размерах. Примечательно, что, как правило, в первые 6 мес. – 2 года менструальные цикл нерегулярный с неодинаковой силой и продолжительностью кровотечений. Это считается нормой. В дальнейшем, когда менструации станут регулярными, девушка является половозрелой и способной к деторождению в биологическом (но не в психологическом и социальном!) смысле.

Еще одна характерная черта: с наступлением менархе замедляются темпы роста и прибавки массы тела. Количественным изменениям сопутствуют качественные. Прежде всего, это перераспределение жировой ткани с ее усиленным отложением в области молочных желез, бедер, ягодиц.

Расширяется таз, плечи становятся относительно узкими. Кожа очищается, приобретает упругость. Все эти изменения, связанные с пубертатным периодом, завершаются к 18-19 годам. Таким образом, процессы полового созревания в организме девочки, девушки, женщины, длятся довольно долго, около 10-12 лет.

Признаки позднего полового созревания

О задержке полового развития (ЗПР) говорят в тех случаях, если:

  • к 16 годам не начались менструации
  • к 14 годам нет характерного оволосения, или же оно скудное
  • к 13 годам нет признаков развития молочных желез
  • имеется дефицит для данного возраста массы тела и роста
  • имеются признаки недоразвития или гипоплазии гениталиев.

Для постановки диагноза ЗПР вовсе необязательно наличие всех перечисленных выше критериев. Например, отсутствие менархе при удовлетворительном оволосении и развитии грудных желез указывает на позднее половое созревание. То же самое касается тех случаев, когда при нормальном телосложении имеется скудное оволосение и гипоплазия гениталиев.

Последний признак, гипоплазия гениталиев, неоднозначен в интерпретации ЗПР. Здесь нужно отличать преходящую, обратимую гипоплазию, инфантилизм, от врожденных аномалий. Эти аномалии с нарушением структуры влагалища, матки, яичников, по сути своей необратимы. Следовательно, при отсутствии менструаций и вторичных половых признаков говорить о позднем половом развитии здесь вряд ли уместно.

Хотя могут быть и промежуточные варианты. В качестве примера можно привести некоторые генно-хромосомные аномалии с нарушением функции яичников и структурными изменениями гениталиев. При своевременном хирургическом лечении и медикаментозной коррекции удается добиться правильного полового развития, и даже фертильности, способности беременеть и рожать.

Причины задержки полового созревания

Причины ЗПР многообразны. Но, прежде чем говорить о них, следует вкратце остановиться на механизмах регуляции полового созревания. Общеизвестно, что ключевую роль здесь играют гормоны, а именно – женские половые гормоны эстрогены. Между прочим, название этих гормонов говорит само за себя (по-латыни estrus – течка).

Эстрогены (наиболее активный из них – эстрадиол) синтезируются яичниками. Их образно называют гормонами женской привлекательности. Именно эстрогены обеспечивают развитие вторичных признаков при половом созревании. Во время менструального цикла происходят существенные колебания уровня эстрадиола и другого женского гормона, прогестерона. Благодаря этому становится возможным зачатие и вынашивание плода.

Любопытный факт: эстрогены образуются из мужских половых гормонов, андрогенов. В женском организме всегда присутствуют андрогены – в небольшом количестве они жизненно необходимы женщине. Именно андрогены ответственны за полноценное оволосение. В пубертатном периоде в организме девочек скапливается большое количество андрогенов, необходимых для последующего синтеза эстрогенов. Отсюда и жирность кожи с угрями.

Гормонпродуцирующая функция яичников контролируется гипофизом. Его передняя доля, аденогипофиз, секретирует фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны. Это т.н. тропные гормоны, которые стимулируют выработку эстрогенов яичниками. Другой тропный гормон, соматотропный, обеспечивает рост и прибавку массы тела девочки. У гипофиза тоже есть «начальник» — гипоталамус. Скопления клеток, ядра, гипоталамуса секретируют рилизинг-факторы – гормоны, активирующие гипофиз. Именно с выделением этих факторов запускается процесс полового созрева6ния.

На активность гипоталамуса, гипофиза, и яичников опосредовано влияют другие звенья эндокринной системы – щитовидная железа и надпочечники. Небольшое количество эстрогенов синтезируется надпочечниками. Между всеми этими звеньями существует сложная и тонкая связь. Многие заболевания, патологические состояния, нарушают эту связь. Из-за этого возможно позднее половое созревание.

  • Другие факторы

В редких случаях ЗПР может быть вызвана ионизирующей радиацией, токсическими химическими соединениями при проживании в экологически неблагоприятных регионах.

Что делать если у девушки позднее половое созревание?

Для начала следует определить причину. И первое, что нужно сделать на этом пути – это исследовать гормональный фон. Лабораторными методами определяют уровень эстрогенов, инсулина, гипофизарных, щитовидных, надпочечниковых гормонов.

При обнаружении отклонений нужно исключить или подтвердить имеющиеся структурные нарушения яичников, матки с придатками, головного мозга, щитовидки, надпочечников. Для этого прибегают к аппаратным исследованиям:

  • УЗИ
  • компьютерной томографии
  • магнитно-резонансной томографии
  • радиоизотопной сцинтиграфии.

При подозрении на наследственный характер ЗПР, возможно, потребуются дорогостоящие генно-молекулярные исследования.

Дальнейшая тактика зависит от результатов исследований. Например, при имеющихся внутричерепных объемных образованиях единственный выход – это нейрохирургическое вмешательство. К счастью, эта причина позднего полового созревания является довольно редкой, и в большинстве случаев можно обойтись консервативными мерами.

Здесь важная роль отводится коррекции гормонального фона синтетическими аналогами естественных гормонов с заместительной целью. Но проблема в том, что введение синтетических препаратов может привести к трудно обратимым последствиям со стороны эндокринной системы. Поэтому к заместительной терапии гормонами прибегают в лишь по строгим показаниям при существенных нарушениях.

Особенно это касается юных девушек и молодых женщин. В большинстве случаев положение можно исправить физиотерапевтическими процедурами, общеукрепляющими средствами (иммуностимуляторы, витаминно-минеральные комплексы), оздоровлением на климатических курортах. Параллельно проводят курс лечения заболевания, послужившего причиной ЗГТ.

Питание должно быть полноценным, с достаточным количеством белков, животных и растительных жиров, витаминов. Следует максимально оградить юную пациентку от негативных эмоций. Физические нагрузки должны быть дозированными, а отдых – полноценным. В большинстве случаев положительный результат при такой тактике не заставит себя ждать.

Задержка полового развития ( Задержка полового созревания )

Задержка полового развития — это отсутствие вторичных половых признаков в пубертатном периоде (после 13-14 лет). Заболевание вызвано поражением эндокринных желез в ЦНС, патологией репродуктивных органов, неблагоприятной наследственностью, воздействием внешних факторов риска (скудное питание, плохие условия жизни, неадекватные энергозатраты). Для диагностики назначаются гормональные анализы, молекулярно-генетическое тестирование, методы визуализации половых желез, мозговых структур. Лечение включает заместительную терапию половыми гормонами, по возможности устраняются изначальные причины возникших нарушений.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение задержки полового развития
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Признаки задержки полового созревания различной степени выраженности наблюдаются у 0,6-2% подростков, при этом большинство случаев обуславливают функциональные причины. Эндокринные патологии встречаются только у 0,1% детей с недостаточностью темпов полового созревания. Мальчики страдают чаще девочек. Состояние представляет серьезную угрозу для репродуктивного здоровья, сопровождается тяжелыми психологическими последствиями. От врачей требуется максимально ранняя диагностика причины нарушений, подбор оптимальных методов коррекции, чтобы восстановить темпы развития.

Причины

Задержка полового созревания имеет полиэтиологическую природу, возникает под действием эндогенных и экзогенных факторов. В основе патологии лежат нарушения гормонального фона и образования стимулирующих гонадотропных гормонов центральными органами эндокринной системы. В детской эндокринологии причины болезни подразделяются на следующие категории:

  • Врожденные аномалии. Мальчики отстают в темпах полового развития при синдроме Клайнфельтера, анорхизме, мутации гена DAX1. У девочек задержка обусловлена синдромом Шерешевского-Тернера. У обоих полов она проявляется при синдромах Прадера-Вилли, Лоренса-Муна, дефектах рецепторов лютеинизирующего гормона и хорионического гонадотропина.
  • Органические церебральные поражения. Частые причины органической формы заболевания — гипоталамо-гипофизарные опухоли (аденома гипофиза, краниофарингиома, глиома), химиорадиотерапия, применяемая для их лечения. Задержка формирования половых признаков наблюдается как осложнение энцефалитов, менингитов, ЧМТ.
  • Болезни органов репродуктивной системы. Мальчики сталкиваются с проблемой после травмы, перекрута или воспаления яичек, из-за чего снижается выработка половых гормонов. У девочек расстройства вызваны синдромом поликистозных яичников (СПКЯ), который провоцирует тяжелые изменения гормонального фона.
  • Хронические заболевания. Длительно существующие патологии оказывают влияние на гормональный синтез, приводят к задержке развития у представителей обоих полов. Распространенные причины: болезни ЖКТ с признаками мальабсорбции (панкреатит, целиакия, энтероколит), эндокринопатии (сахарный диабет, гипотиреоз, гиперкортицизм), заболевания почек, сердца, бронхолегочной-системы.
  • Недостаточное питание. Чаще отмечается у пациенток пубертатного возраста, которые сознательно ограничивают себя в еде с целью похудения, страдают расстройствами пищевого поведения (булимией, нервной анорексией). Мальчики могут столкнуться с задержкой развития, когда калорийность рациона не соответствует энергозатратам, например, при профессиональных занятиях спортом.
Читайте также  Как навести порчу на того кто сильно обидел

К отягощающим факторам относят патологии беременности, преждевременные роды, низкие антропометрические показатели ребенка при рождении. Заболевание чаще диагностируется у подростков, чьи родители также страдали от замедленного полового созревания. Социально-экономические причины включают материальную необеспеченность семьи, отсутствие качественных продуктов питания, асоциальное поведение родителей.

Патогенез

При органическом варианте задержки вторичные половые признаки отсутствуют вследствие абсолютной недостаточности выработки гормонов. При гипогонадизме в организме не хватает гонадолиберинов гипоталамуса, гипофизарных фолликулостимулирующего (ФСГ) и лютеинизирующего (ЛГ) гормонов. В случае гипергонадизма наблюдается первичная недостаточность гонад при компенсаторно повышенной секреции тропных гормонов в центральных эндокринных органах.

Формирование функциональной задержки связывают с нарушением импульсной секреции гонадолиберина. Это спровоцировано несколькими факторами: неадекватным уровнем лептина, отсутствием соматотропина, нехваткой других ростовых гормонов. Иногда состояние вызвано полиморфизмом ЛГ, поскольку мутантные формы гормона хуже связываются с рецепторами половых органов, не дают достаточной стимуляции.

Классификация

Задержка полового развития подразделяется на две большие категории: органическая — гипергонадизм, гипогонадизм, функциональная — расстройства центральных механизмов секреции гонадолиберинов при отсутствии повреждений гипоталамуса и гипофиза. В свою очередь, функциональная форма классифицируется на три разновидности:

  • Конституциональная задержка. Патология носит наследственный характер, встречается в 60-80% случаев. Мальчики болеют чаще, поскольку выброс андрогенов контролируется ЛГ, уровень которого остается низким, тогда как у девочек половые признаки формируются под влиянием ФСГ, отличающегося более стабильным синтезом.
  • Соматогенная задержка. Вызвана нутритивной недостаточностью, хроническими болезнями или неблагоприятными социально-экономическими условиями проживания ребенка. Обычно имеет полиэтиологический характер.
  • Ложная адипозо-генитальная дистрофия. Заболеванием страдают мальчики. Оно проявляется преходящими расстройствами гипоталамо-гипофизарной секреции, обусловленными повреждениями ЦНС гипоксического, инфекционного или травматического генеза.

Симптомы

У девочек выделяют 2 основных признака задержки полового созревания: отсутствие роста молочных желез (телархе) к 13 годам, отсутствие первой менструации (менархе) к 15 годам. При своевременном развитии внешних половых признаков, но не наступлении менструаций в течение 5 лет и более, диагностируется изолированная задержка менархе. У мальчиков-подростков задержка определяется по размеру яичек: объем менее 4 мл в и/или длина менее 2,4 см.

Поскольку половые гормоны тесно связаны с ростовыми факторами, у детей нарушается скорость физического развития. Мальчики с нарушениями полового развития страдают от сильного отставания в росте по сравнению со сверстниками (более 2-2,5 сигмальных отклонений), что, как правило, служит основной жалобой при обращении к врачу. Девочки начинают стремительно расти в более раннем возрасте, поэтому изменения менее заметны и не доставляют родителям сильного беспокойства.

Осложнения

Самое опасное последствие нарушений полового развития — бесплодие, которое зачастую возникает при органических формах, особенно при отказе от заместительной гормонотерапии. При генетических синдромах, длительной задержке полового созревания вследствие органической причины происходит деформация пропорций тела: мальчики приобретают евнухоидные черты, у девочек может быть слишком широкая грудная клетка в сочетании с короткими конечностями.

Внешние проявления задержки полового формирования доставляют подросткам сильный психологический дискомфорт, провоцируют насмешки сверстников. Особенно страдают мальчики, которые стесняются своей низкорослости. У девочек признаки болезни не так очевидны. Ребенок испытывает сильную обеспокоенность своей внешностью, в тяжелых случаях возможны тревожные расстройства, депрессии, социофобии.

Диагностика

Обследование проводит педиатр совместно с детским эндокринологом. На первичном приеме специалист оценивает половое развитие по Таннеру, уточняет антропометрические сведения, сравнивает их с центильными таблицами, по которым оценивается задержка роста. При обнаружении показаний девочки могут направляться к гинекологу, мальчики — к андрологу. Для установления причины расстройства назначается комплекс диагностических методов:

  • Рентгенография кисти. На рентгенограмме педиатр изучает число точек окостенения, отображающих костный возраст. Для большинства форм задержки полового развития характерно отставание роста скелета на 2-3 года в сравнении с паспортным возрастом.
  • УЗИ органов малого таза. Ультразвуковая визуализация проводится девочкам для оценки анатомических особенностей половых органов, исключения СПКЯ и других органических заболеваний. Мальчики обязательно проходят УЗИ мошонки для измерения размеров яичек, обнаружения признаков воспаления, травмы.
  • КТ головного мозга. Рентгенологическое обследование выявляет поражения органов гипоталамо-гипофизарной системы. Для уточнения диагностики используется МРТ церебральных образований — максимально информативный и безопасный метод.
  • Оценка гормонального профиля. В крови измеряют уровни гипофизарных гормонов (ЛГ, ФСГ), тестостерона, эстрадиола, прогестерона. Для дифференцировки функциональных и морфологических причин делают тест с люлиберином. При необходимости измеряют содержание гормонов щитовидной железы, надпочечников.
  • Генетическое исследование. Кариотипирование показано при подозрении на хромосомные аномалии (Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера). Для определения точечных мутаций (синдром Кальмана, аномалия DAX1) выполняются молекулярно-генетические тесты.

Лечение задержки полового развития

Пациентам с отставанием полового развития рекомендовано заместительное гормональное лечение, которое стимулирует формирование вторичных признаков соответствующего пола, ускоряет рост ребенка, активизирует минерализацию костной ткани. Рационально подобранные препараты благотворно влияют на гипоталамо-гипофизарную систему, восстанавливают гормональный баланс. Для терапии используются:

  • Сложные эфиры тестостерона. Лекарства с пролонгированным действием назначаются мальчикам-подросткам для активации роста, стимуляции развития яичек, повышения уровня андрогенов.
  • Эстрогены. Препараты показаны девочкам, которые достигли пубертатного костного возраста, для нормализации скорости созревания. Для заместительной терапии также применяются комбинированные эстроген-гестагены.

Гормонотерапия дополняется коррекцией питания, приемом витаминных добавок при выраженном нутритивном дефиците. Детям рекомендованы дозированные физические нагрузки, однако исключаются изнурительные многочасовые тренировки (гимнастика, фигурное катание, тяжелая атлетика). Если задержка вызвана соматическими патологиями, подростку требуется консультация профильного детского врача, подбор адекватной этиопатогенетической терапии.

Прогноз и профилактика

При рациональной гормонотерапии функциональных форм болезни восстанавливается процесс полового созревания, репродуктивная функция не страдает. Менее благоприятный прогноз при наличии органической основы патологии, которая требуют пожизненной коррекции, вызывает осложнения. Профилактика включает медико-генетическое консультирование семей, соблюдение режима питания и физической активности ребенка, своевременное лечение соматических заболеваний.

Задержка полового развития (ЗПР)

Задержка полового развития (ЗПР)

Задержка полового развития – состояние организма, при котором проявление вторичных половых признаков и базовых физиологических процессов – развитие молочных желез, начало и установление менструального цикла – не происходят в возрастной период, определяемый гинекологической практикой как нормальный, то есть здоровый.

В норме первая менструация (менархе) у девочки должна начаться не позднее, чем в течение 5 лет после начала развития молочных желез, которое, в свою очередь, должно происходить в возрасте 10-11-ти лет.

При отсутствии своевременной диагностики и лечения задержка полового развития может приводить к нарушению репродуктивных способностей и бесплодию, а при неправильном внутриутробном формировании яичников — развитию злокачественных новообразований в половых железах.

Задержка полового развития: причины

Организм каждого человека уникален и имеет свои особенности, зачастую функционирует по собственному ритму. Однако в ряде случаев речь идет не об особенностях организма, а о нарушении работы его систем, которые могли произойти как по внутренним факторам, так и по внешним. Причинами ЗПР могут быть хромосомные заболевания, наследственность, неблагоприятно протекавшие роды, инфекции и интоксикации, перенесенные ребенком, эндокринные и хронические системные заболевания, а также неблагоприятные факторы окружающей среды, обладающие мутагенным эффектом.

Классификация задержки полового развития:

  • гипогонадотропная ЗПР – нарушение работы центральных механизмов регуляции эндокринной системы;
  • гиперонадотропная ЗПР – нарушение работы половых желез в продуцировании женских половых гормонов;
  • констутуционная ЗПР – «семейный вариант», наследственная предрасположенность.
Читайте также  Карцинома шейки матки in situ

Задержка полового развития: симптомы

Если в 15-16 лет у формирующейся девушки отсутствует менструальный цикл, либо наблюдаются его существенные колебания, а также если у 10-13 летней девочки не началось или остановилось развитие молочных желез, речь может идти о задержке полового развития.

  • отсутствие развития молочных желез в 13 лет и старше;
  • остановка развития молочных желез более чем на 18 месяцев;
  • отсутствие первого менструального цикла в 15 лет и старше;
  • нарушения менструального цикла в 15 лет и старше;

ВАЖНО: если у вашего ребенка присутствует один или несколько вышеперечисленных симптомов, не откладывайте визит к детскому гинекологу. Отсутствие адекватного лечения при задержке полового развития может быть опасно для гинекологического и репродуктивного здоровья девочки.

Задержка полового развития: диагностика

Консультация и осмотр детского гинеколога – первый шаг диагностических мероприятий. Далее доктор рекомендует комплексное обследование организма, чтобы оценить работу систем и органов, нарушения в функционировании которых могли привести к данному состоянию. Программа обследования в ряде случае создается коллегиально – при взаимодействии гинеколога, педиатра, невролога, генетика и психотерапевта.

Базовая диагностика ЗПР – это:

  • развернутое гормональное обследование;
  • исследование органов малого таза;
  • исследование щитовидной железы;
  • исследование молочных желез;
  • исследование надпочечников;
  • оценка биологического возраста;

В Центре акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова для диагностики различных заболеваний и патологических состояний применяются самые прогрессивные, эффективные и безопасные методики, в том числе эхографические исследования. Рентгенографическое оборудование соответствует стандартам безопасности. Ультразвуковая диагностика проводится на высокоточных аппаратах последнего поколения.

Задержка полового развития: лечение

Программа лечения задержки полового развития рекомендуется на основании результатов проведенной диагностики и зависит от ее формы. У девочек с нарушенной центральной регуляцией формирования органов репродуктивной системы применяется направленная на улучшение регуляции функции яичников терапия, в том числе физиолечение. При гипергонадотропных формах – развивающая и поддерживающая заместительная гормональная терапия. При выявлении нарушения формирования пола (при 46, XY кариотипе) – щадящее оперативное лечение лапароскопическим доступом.

Каждая программа консервативной терапии, либо оперативного лечения, создается при взаимодействии ведущих специалистов Центра, с учетом не только выявленной патологии, но и особенностей организма ребенка и его возраста. Гормональная терапия является максимально бережной, безопасна для репродуктивного и общесоматического здоровья девочки.

Гинекологическое здоровье нуждается в бережном и внимательном отношении с самых ранних лет. Регулярное посещение детского гинеколога должно быть одной из неотъемлемых составляющих профилактического наблюдения для каждой девочки. Пока ребенок не достиг того возраста, чтобы посещать врача самостоятельно, ответственность за проспективное гинекологическое наблюдение принадлежит родителям. Детские гинекологи Центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова настоятельно рекомендуют посещать врача, а при появлении болезненных симптомов или нехарактерных выделений из половых путей обращаться к специалисту незамедлительно.

Задержка полового созревания девочки

Задержка полового созревания у девочек характеризуется отсутствием развития молочных желез к 12-13-летнему возрасту, а также отсутствием менструаций к 15,5 годам жизни.

Существуют три формы заболевания:

Остановимся подробнее на каждой из этих форм.

Как правило, конституциональная форма имеет наследственный характер, прослеживается в ряде поколений женщин данной семьи и проявляется поздним началом полового развития у мамы, бабушки. Кроме того, данная форма характерна для часто болеющих девочек, особенно при хронических, часто рецидивирующих заболеваниях ЛОР органов (хронический тонзиллит, гайморит); при заболеваниях, требующих заместительной гормональной терапии (сахарный диабет, системные заболевания соединительной ткани, хронические заболевания почек, печени). Зачастую девочки, испытывающие чрезмерные умственные нагрузки, также подвержены риску развития конституциональной формы задержки полового созревания (так называемый «синдром отличницы»). У девочек, занимающихся спортом, или преднамеренно отказывающихся от высококалорийного питания ввиду боязни «лишнего» веса, также высок риск нарушений темпов полового созревания вследствие недостаточности белка в организме и жировой ткани, которая, как известно, является необходимой в организме женщины для синтеза основных женских половых гормонов — эстрогенов.

Вторая форма — гипогонадотропный гипогонадизм, является следствием поражения центральных структур головного мозга (гипофиза и гипоталамуса). Причины данных нарушений самые разнообразные и возникают, как правило, внутриутробно, в процессе формирования плода: хроническая внутриутробная гипоксия, в условиях которой головной мозг плода испытывает постоянное кислородное голодание; неправильное развитие сосудов головного мозга; врожденные опухоли центральной нервной системы; внутриутробное инфицирование плода различными вирусами. Поражению центральной нервной системы могут предшествовать родовые травмы плода. В периоде роста и развития ребенка также существуют факторы и причины, провоцирующие возможность формирования гипогонадотропного гипогонадизма: вирусные инфекции с поражением структур головного мозга, черепно-мозговые травмы, токсическое воздействие специфической и лучевой терапии у детей, имеющих онкологические заболевания.

Гипергонадотропный гипогонадизм — следствие поражения ткани яичников. Самой распространенной причиной этого поражения являются хромосомные и генетические аномалии, характеризующиеся неправильным набором и количеством хромосом в организме девочки (например, синдром Шерешевского-Тернера и его различные варианты, агенезия, дисгенезия гонад). Помимо этого яичниковая ткань может подвергаться негативному воздействию таких неблагоприятных факторов, как вирусные инфекции, химиовоздействие.

Кроме того, существует отдельная категория нарушений развития внутренних половых органов девочки, при которых имеет место нормальное развитие ткани молочных желез, достаточное половое оволосение, женственная фигура, но отсутствуют менструации. Данная категория нарушений связана с отсутствием матки и/или влагалища, недоразвитием этих органов, возникающем также внутриутробно. Нередко возникает сочетание указанных аномалий с недоразвитием и/или отсутствием одной почки и мочеточника.

Все формы заболевания характеризуются отсутствием или минимальным развитием вторичных половых признаков и могут быть скорректированы при своевременном обращении родителей к детскому гинекологу. Современная медицина располагает широчайшим спектром методов диагностики, позволяющих максимально быстро и точно установить причину заболевания и выбрать правильную тактику лечения. Кроме того, возможности хирургического лечения и заместительной гормональной терапии создают все возможности для социальной адаптации девочки и полноценной жизни в дальнейшем.

В Первом детском медицинском центре девочкам с задержкой полового созревания проводится комплексное обследование, включая, при необходимости, гистероскопию, выполняемую на современном оборудовании только в нашей клинике. По результатам обследования квалифицированный детский гинеколог составит наиболее рациональный индивидуальный план лечения и наблюдения девочки вплоть до совершеннолетия.

Нарушения полового развития девочек

Преждевременное половое развитие (ППР).

Половое развитие может начаться раньше срока. Если опережение незначительно, то это может быть вариантом нормы. Но если вторичные половые признаки и менструации появились у девочки младше 8 лет, можно говорить о преждевременном половом развитии девочки (ППР).

ППР — это сложное явление, которое может появляться по разным причинам и в разных формах:

  • изосексуальным (по женскому типу),
  • гетеросексуальным (по мужскому типу).

Изосексуальное преждевременное половое развитие может быть истинным и ложным.

Изосексуальная форма ППР проявляется, когда у девочки раньше срока появляются признаки полового созревания, характерные для ее женского пола. Истинное изосексуальное преждевременное половое развитие, или церебральная форма ППР, связаны с определенными процессами, происходящими в структурах головного мозга, отвечающих за регуляцию репродуктивной системы, — гипофизе и гипоталамусе.

Причин таким «сбоям» может быть несколько, врачи делят их на органические и функциональные.

К причинам органического поражения нервной системы и головного мозга относятся проблемы при беременности матери, например, токсикоз, вызвавший асфиксию плода (то есть нехватку кислорода) или гипотрофию плода (сильное недоразвитие), асфиксия в родах, родовые травмы, недоношенность ребенка.

Влияние на мозговые центры, отвечающие за половое развитие, могут оказывать и инфекции, перенесенные девочкой в течение первого года жизни, когда налаживаются системы и функции организма ребенка. Наиболее вероятно развитие отклонений в репродуктивной системе девочки, если она перенесла церебральные инфекции — такие как менингит или энцефалит.

Наконец, к развитию ППР может привести органическое поражение мозга, например, развитие опухоли мозга. Все эти причины могут привести к повышенному давлению на гипоталамус, и, как следствие этого, к появлению ППР.

Что касается функциональных поражений нервной системы, приводящих к развитию ППР, то к ним можно отнести последствия перенесенных в первые четыре года жизни инфекционных заболеваний и интоксикаций.

Наиболее частой причиной ППР функционального происхождения может стать, как ни покажется это странным, вполне «безобидная» на первый взгляд инфекция в области небных миндалин — то есть распространенная среди детей ангина.

Вне зависимости от причины ППР, оно может протекать в полной форме или неполной форме.

О полной форме ППР можно говорить тогда, когда в чрезмерно раннем возрасте происходит развитие всех вторичных половых признаков и появляется менструация. Все происходит в той же последовательности, как и при нормальном половом созревании, только очень рано. При этом темпы развития половых признаков при полной форме значительно ускорены по сравнению с нормальным половым созреванием.

Читайте также  Употребление миндаля снижает риск развития ожирения

У таких девочек очень быстро и интенсивно растут кости, из-за чего взрыв роста по своей интенсивности даже превосходит обычный. К 10 годам девочки с полной формой ППР могут достигать 150-155 см роста, но на этом их рост останавливается, и такими они остаются уже на всю жизнь. Из-за того, что рост трубчатых костей (руки-ноги) очень интенсивен, но быстро останавливается, во внешности выросших девочек появляется довольно характерная отличительная черта — их руки и ноги кажутся непропорционально короткими по сравнению с туловищем. Кости при этом бывают хрупкими, что проявляется частыми переломами.

В редких случаях полная форма ППР у девочек дополняется так называемым синдромом Олбрайта — Брайцева. Так в медицине называется ассиметричная пигментация кожи, которая проявляется неравномерно расположенными на груди и спине темными пигментными пятнами.

Если же менструации не наступают, но при этом у девочки до 8 лет развиваются вторичные половые признаки (то есть растет грудь и появляются волосы на лобке и под мышками), говорят о неполной форме ППР.

При неполной форме ППР менархе наступает, как правило, в возрасте 10-11 лет, то есть ненамного раньше нормы, а вот первый период полового созревания несколько «растягивается» во времени.

Кроме церебральной формы ППР, к истинному ППР относят так называемую конституциональную форму ППР, которая, правда, встречается редко.

Никакой патологии в структурах мозга или нервной системе при конституциональной форме ППР не определяется, но известно, что конституциональная форма ППР обычно передается по наследству, чаще всего по женской линии. Известны случаи целых «династий», женщины в которых стремительно созревали к 9-10 годам, причем некоторые из них после 16 лет уже теряли способность к деторождению.

Ложная (яичниковая) форма ППР возникает при проблемах в яичниках девочки, чаще всего при опухолевых заболеваниях яичников или при развитии фолликулярной кисты яичников.

В отличие от истинной формы ППР, ложная форма ППР начинается, как правило, с появления кровянистых выделений, напоминающих менструацию, а вторичные половые признаки при этом остаются неразвитыми. После удаления опухоли яичников или обратного развития кисты, которое чаще всего происходит самостоятельно, признаки ППР исчезают.

Разумеется, и при ложном, и при истинном изосексуальном ППР необходимо показать девочку детскому гинекологу, который сможет выявить причину нарушений и назначить необходимое лечение. Причем, как правило, ставится вопрос не только об устранении причин возникновения ППР, но и о торможении самого процесса ППР или, во всяком случае, о психологической работе с девочкой, для которой такое преждевременное развитие организма может обернуться душевной травмой в отношениях со сверстниками и взрослыми.

Что же касается гетеросексуального ППР, то так называется появление у девочки первых десяти лет жизни признаков мужского полового созревания.

Как правило, такой редкий феномен объясняется гормональными проблемами, при которых в организме девочки в избытке производится андроген. Поэтому наиболее частая патология, связанная с гетеросексуальным ППР, получила название «адреногенитальный синдром» (АГС).

АГС чаще всего становится следствием врожденного дефицита ферментных систем, участвующих в синтезе гормонов надпочечников. Эта патология передается по наследству, причем как от матери, так и от отца, потому что носителями «неправильного гена» могут быть и мужчины, и женщины. Нарушение функции надпочечников, приводящее к ППР гетеросексуального типа, происходит еще во время внутриутробного развития.

Половое развитие девочки начинается рано, до 8 лет, и идет по мужскому типу: увеличиваются половые органы, иногда клитор становится похож на пенис из-за больших размеров и формы, в 8-10 лет у девочки появляются стержневые волосы на верхней губе и подбородке, «бакенбарды». Быстро растут кости, а распределение мышечной и жировой ткани происходит не по женскому, а по мужскому типу.

При своевременном обращении к врачу ситуацию можно поправить, хоть это и требует довольно длительного времени, как исправление любой врожденной патологии.

Однако при правильном лечении у девочек вовремя и правильно развиваются молочные железы, наступает менархе, устанавливается регулярный менструальный цикл. В дальнейшем возможны и нормальная беременность, и нормальные роды. Если же лечения не проводить, то половое развитие по женскому типу у девочки может не наступить вообще.

Задержка полового развития (ЗПР).

Когда недоразвитие вторичных половых признаков и нерегулярные редкие менструации (или их отсутствие) сохраняются до 15-16 лет. В этом случае врачи говорят о задержке полового развития (ЗПР).

Причинами ЗПР, так же, как и причинами преждевременного полового развития, могут быть проблемы нервной системы и головного мозга, то есть иметь церебральное происхождение. К церебральным формам относят ЗПР, вызванные нарушениями органического характера: травмами, инфекционными поражениями гипоталамуса (те же самые энцефалиты и менингиты). Чаще всего это глубоко больные девочки с явно выраженными нервными или психическими расстройствами.

Кроме того, церебральные формы ЗПР могут развиться при неврозах из-за стрессов, к которым могут привести и переутомление в школе, и частые конфликты, и печально знаменитая анорексия — отказ от еды невротического происхождения.

Иногда ЗПР связана с недостаточной массой тела (меньше 45-50 кг) или, наоборот, ожирением. В этих случаях, как правило, при устранении причины ЗПР, ситуация быстро налаживается. Поэтому паниковать раньше времени не надо.

Если у девочки не наступает менархе, то для начала следует посмотреть, не нервничает ли она, не переутомляется ли, не слишком ли она худенькая или полная. Следует помнить о том, что само ожидание первой менструации, которая все не наступает, хотя у всех подруг цикл давно наладился, может само по себе быть сильным стрессом для девушки, которая начинает считать себя «неправильной» и неполноценной. И тут в задачи мамы входит объяснить дочери, что нормы для всех индивидуальны, а заодно поговорить, например, о том, что именно чрезмерное увлечение девушки очередной модной диетой могло стать причиной такой задержки месячных.

Если же внешне все в порядке и причина ЗПР неясна, следует обратиться к детскому гинекологу. Иногда при ЗПР может тоже понадобиться помощь врача, причем не только гинеколога, но и невропатолога, а возможно, и психотерапевта.

ЗПР, как и ППР, может иметь конституциональный характер, не зависящий ни от какой патологии. В таких случаях ЗПР обычно тоже передается по наследству, и об этом тоже стоит поговорить с встревоженной девушкой, сказав о том, что это просто особенность женщин в ее семье, такое бывает и патологией не является. Установившийся позже цикл будет регулярным, она, как и бабушка, и мама, сможет иметь детей, а менопауза начнется не раньше, чем у всех остальных.

Редкой и поэтому малоизученной формой ЗПР является яичниковая форма задержки полового развития. То есть задержка полового развития девочки связана не с нервной системой, а с особенностями развития яичников.

Считается, что изменения в яичниках, из-за которых может произойти ЗПР, бывают вызваны перенесенными в детстве инфекциями: краснухой, паротитом и другими, но точно это не доказано.

Напомним еще раз, при каких обстоятельствах девушку с ЗПР следует показать врачу. Поводом для обращения к врачу должно стать отсутствие менархе к 16 годам, отсутствие признаков полового развития (то есть роста груди, оволосения лобка) к 13-14 годам, отсутствие менархе по истечении 3 лет после появления вторичных половых признаков, несоответствие массы тела и роста возрасту девочки.

Отсутствие полового развития.

Если у девочки старше 16 лет нет ни менструаций, ни вторичных половых признаков, то речь идет уже не о задержке, а об отсутствии полового развития . Это редкая патология, причина которой может быть либо в удалении яичников в возрасте до 10 лет, либо в генетически обусловленном пороке половых желез (дисгенезии гонад), которая встречается не чаще чем у одного на 10-12 тысяч новорожденных.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: