\

У кого из пациентов наблюдается синдром SCIWORA?

Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся карликовостью

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся карликовостью»

Код по МКБ:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Умственная отсталость.

2. Легкая умственная отсталость.

3. Умеренная умственная отсталость.

4. Тяжелая умственная отсталость.

5. Глубокая умственная отсталость.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: задержка в психоречевом развитии, снижение мышления, памяти, внимания, расторможенность, врожденные пороки развития со стороны органов зрения, опорно-двигательного аппарата; отягощенная наследственность, перинатальная патология.

Физикальное обследование

Синдром Аарского (фенотипические проявления) — лице-пальце-генитальный синдром. Отставание в росте (90% случаев), хотя масса и длина тела при рождении нормальная. К 1 году становится очевидным замедление роста.
У больных круглое лицо, клиновидный рост волос на лбу, гипертелоризм (95%), широкая переносица (85%), короткий нос с вывернутыми ноздрями (94%), широкий фильтр, антимонголоидный разрез глаз, птоз век.
Со стороны конечностей — разболтанность суставов, брахидактилия, клинодактилия пятых пальцев, мембранные перепонки у основания проксимальных фаланг, короткие V пальцы с единственной сгибательной складкой, широкие стопы. Наиболее характерно: необычная форма мошонки, криптохизм, паховые грыжи. Умеренная умственная отсталость.

Синдром Коккейна (фенотипические проявления) — первичная пигментная дегенерация сетчатки наблюдается в грудном возрасте. Дети выглядят кахектичными, у них развиваются черты диспропорционального дизграфизма, при котором конечности становятся больше по сравнению с туловищем. Характерные особенности лица больных — утрата подкожно-жировой клетчатки с подчеркиванием костей лицевого скелета, энофтальм, клювовидный нос и крупные ушные раковины. К постоянным признакам относятся умственная отсталость и микроцефалия. Неврологические расстройства могут включать мозжечковую атаксию, непроизвольные движения, спастичность, периферическую невропатию, нейросенсорную тугоухость и окуломоторную апраксию.

Синдром Корнеллии де Ланге (амстердамская карликовость): больные значительно отстают в росте и масса, имеют выраженное своеобразие в строении лица — густые сросшиеся брови, длинные загнутые густые ресницы, короткий нос с развернутыми вперед ноздрями и вдавленным переносьем, увеличенное расстояние между основанием носа и верхней губой, тонкие губы с опущенными углами. Череп уменьшен, брахицефальной структуры. Кисти небольшие, особенно характерны короткий II палец, V палец часто искривлен. Нередко отмечается синдактилия стоп. Могут встречаться олигодактилия, сгибательные контрактуры в локтевых суставах, деформация позвоночника и грудины.

Синдром Дубовица — дети рождаются с резкой гипоплазией. Задержка физического развития сохраняется и в дальнейшем. Характерны рвота, плохой аппетит. Понос. Облигатным признаком является прогрессирующая микроцефалия. Аномалия лица включает скошенный лоб, гипоплазию надбровных дуг, широкую переносицу, птоз, эпикант, короткие глазные щели, микрогнатию. Частым признаком являются хриплый грубый голос. Волосы и брови редкие. Важным диагностическим признаком является шелушение кожи, особенно в области лица и сгибательных поверхностей кожи. В некоторых случаях описаны клинодактилия, плоскостопие, крипторхизм. Дети отстают в умственном развитии.

Синдром Нунна: специфическое лицо с гипертелоризмом, антимонголоидным разрезом глаз, узкой и уменьшенной нижней челюстью, низко расположенными ушными раковинами. Шейная крыловидная складка или короткая шея, низкий рост.

Синдром Прадера-Вилли: ожирение, гипогенитализм, отставание в росте, мышечная гипотония. Заболевание проявляется уже у новорожденного с резко выраженной гипотонией. Мышечная гипотония является одним из ведущих диагностических признаков в раннем возрасте. На 2-4 году жизни гипотония заметно уменьшается, на первый план выступает булимия, развивается ожирение. В препубертатном возрасте или раньше может развиться инсулинрезистентный диабет. Умственная отсталость имеется практически у всех больных. Долихоцефалическая форма черепа.

Синдром Робинова-Сильвермена-Смита: необычное строение лица («лицо плода»), укорочение предплечий, гипоплазия половых органов, умеренная низкорослость. Типичными и постоянными аномалиями являются макроцефалия, выступающий лоб, широкая переносица, эпикант, гипоплазия средней части лица, короткий нос с вывернутыми вперед ноздрями, широкий фильтр, рот треугольной формы, гиперплазия десен. Скелетные аномалии заключаются в укорочении предплечий, брахидактилия, вывих бедра.

Синдром Рассела-Сильвера: у детей резко уменьшена длина и масса тела, иногда строение тела асимметричное — одна половина меньше другой. Уменьшенные длина и масса тела имеются уже у новорожденного, родившегося в срок, — внутриутробная карликовость. Их вид напоминает больных с гидроцефалией. Череп отстает в росте не пропорционально лицу и телу, а значительно меньше; образуется так называемая псевдогидроцефалия. Лицо имеет своеобразную треугольную форму с микрогнатией и опущенными углами маленького рта. Среди других симптомов отмечаются короткие руки, плохое развитие подкожного жира, узкая грудная клетка, поясничный лордоз, искривления 5 пальца. У мальчиков иногда имеется крипторхизм. Нередко бывает пограничный уровень интеллекта.

Синдром Смита-Лемли-Опица: наиболее типичными симптомами являются низкая масса тела и длина тела при рождении (100%), длинный фильтр, микрогнатия и широкий альвеолярный край верхней челюсти (100%), расщелина неба. Из аномалий конечностей при этом синдроме отмечаются кожная синдактилия II-III стоп, постаксиальная полидактилия кистей и стоп. К типичным проявлениям относят гипоспадию и крипторхизм, у девочек — гипертрофию клитора.

Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи.

Инструментальные исследования:

1. Электроэнцефалография (ЭЭГ): на ЭЭГ задержка формирования возрастной корковой ритмики, диффузные изменения электрогенеза головного мозга.

2. Электромиография (ЭМГ).

3. Компьютерная томография головного мозга (КТ).

Показания для консультации специалистов:

— МРТ — на МРТ выявляется уменьшение белого вещества и его гиперинтенсивность на Т2-взвешенных томограммах;

Постковидный синдром бьет по голове. Как вирус действует на психику

Роман Котов

Больные, перенесшие COVID-19, жалуются на проблемы с ментальным здоровьем. Что это: еще одно опасное оружие в арсенале коронавируса или обычная реакция организма на тяжелое инфекционное заболевание?

«Ковидный туман»

«Я перенесла коронавирус в легкой форме, температура не поднималась выше 37,8 градусов, — рассказывает 35-летняя Наталья. — В начале болезни ощущения были схожи с симптомами обычного ОРВИ. Но потом стало что-то происходить с головой: ты живешь как будто в тумане. Не хочешь ни о чем думать, ничего делать. Из этого состояния я выбиралась больше двух месяцев».

44-летний экономист Алексей, который также переболел коронавирусом сравнительно легко, тоже жалуется на апатию: «Я на две недели погрузился в кошачью жизнь. Просыпаешься, поешь немного, потом впадаешь в ступор, незаметно для себя засыпаешь. И так круглые сутки. В голове ничего не держится, не запоминаешь какие-то важные вещи. Потом это стало постепенно проходить, но сил заниматься какой-то интеллектуальной деятельностью не было еще долго».

А вот 49-летней Светлане, попавшей в больницу из-за двустороннего воспаления легких, пришлось столкнуться с другими последствиями. В течение трех месяцев после выписки ее мучили бессонница и тревожность, а в короткие промежутки, когда удавалось заснуть, — кошмары. В итоге женщине пришлось обратиться к психиатру за помощью.

Специалисты обратили внимание на такие последствия уже после первой волны пандемии. На сегодняшний день, по данным исследователей, более трети переболевших коронавирусом сталкиваются в той или иной степени с негативными последствиями для психики. Диапазон расстройств очень широкий: от апатии до затяжных депрессий, панических атак и проблем с памятью. Медики обнаружили и зависимость: чем тяжелее проходила болезнь, тем серьезнее были психологические последствия.

«Вообще, очень сложно говорить о каком-то однозначном влиянии коронавируса на психику человека, — считает врач-психиатр частной петербургской клиники Николай Старостин. — По двум причинам. Во-первых, мы до сих пор точно не знаем, как работает механизм воздействия вируса на психический аппарат человека. Есть уже достаточно много различных исследований, но они пока в стадии обсуждения в научном сообществе. Мы понимаем, что на это явно влияет поражение сосудов: ведь именно они — главная мишень вируса. Но этого знания пока недостаточно для того, чтобы делать однозначные выводы».

Психиатры обращают внимание на то, что проблема психического здоровья в связи с COVID-19 гораздо шире, чем просто влияние вируса на организм человека. Можно сказать, что его воздействие на человеческую психику начинается гораздо раньше, чем он попадает в организм.

Тревожные ожидания

Уже в первую волну пандемии в 2020 году психиатры обратили внимание на изменение психического здоровья населения. Локдауны, другие коронавирусные ограничения, удаленная работа, постоянное нахождение человека дома — все это уже провоцировало негативные психологические эффекты. Добавьте к этому тревожные ожидания — страх заболеть в тяжелой форме, боязнь за близких, возможность потерять работу — и вот он, набор, который ложится тяжелым грузом на психику человека.

При этом некоторые исследователи заговорили о росте суицидальных и депрессивных настроений среди вполне здоровых граждан в разных странах мира. Более того, стали появляться данные об участившихся случаях семейного насилия и разводов.

Когда человек заболевает, его тревожные ожидания усиливаются. Пациент начинает с опасением следить за своим состоянием, симптомами, температурой, дыханием. Никому не хочется оказаться в больнице, где действует строгий карантин. Еще больше страхов вызывает возможность развития тяжелых осложнений, применения аппаратов ИВЛ и других процедур. Сейчас врачи уже знают, что наиболее тяжелые психологические последствия возникают как раз у больных, прошедших через искусственную вентиляцию легких.

Читайте также  завтра сожусь на гречку с кефиром!

Как действует вирус?

Но причины постковидных психических расстройств — не только в страхах за свою жизнь. Здесь начинают играть роль и собственно факторы болезни. Недостаток кислорода в организме приводит в том числе и к плохому снабжению им мозга. Такой эффект может привести к самым разным последствиям для нервной системы.

По данным исследования итальянских медиков, опубликованного в журнале Brain, Behavior and Immunity, те или иные психические проблемы испытывали 55% переболевших ковидом пациентов. Ученые, опросившие 402 человека, связывают их с гормональными нарушениями, которые провоцирует иммунная система, сопротивляющаяся вирусу. Еще одна причина негативных психических последствий — сильный стресс, который переживает организм больного.

Последующее изучение психики пациентов, перенесших COVID-19, скорректировало данные итальянских специалистов. Так, группа исследователей из США и Великобритании получила менее пессимистические результаты. После масштабного изучения историй болезни более 230 тысяч человек ученые заявили, что всего 34% перенесших ковид в течение шести месяцев жаловались на тревожность и расстройство личности.

Ковид как травма

Специалисты Национального медицинского исследовательского центра им. В. М. Бехтерева считают, что после COVID-19 у пациентов отмечаются симптомы, характерные для так называемого посттравматического стрессового расстройства (ПТСР).

ПТСР — это психическое расстройство, возникающее после событий, оказывающих травматическое воздействие на психику индивида. При этом травматичность произошедших событий связана с ощущением беспомощности человека, невозможностью влиять на происходящее, противостоять опасности. Характерные симптомы ПТСР — «флешбэки», ночные кошмары, частичная амнезия, эмоциональная нестабильность и панические атаки. Эти проявления могут возникать не только сразу после события-травмы, но и спустя месяцы и даже годы.

ПТСР хорошо известно психиатрам — это расстройство может возникать после любого травмирующего психику индивида события. И ковид вполне может стать одним из них.

«Побочка»

Еще один фактор — это побочные действия лекарств, которые применяются при лечении COVID-19. Например, в современной антиковидной терапии широко используются глюкокортикостероиды (ГКС). Их нередко назначают высокими дозами и на достаточно длительный срок. Но при этом ГКС могут вызывать галлюцинации, бредовые состояния, депрессии и даже маниакально-депрессивные состояния и паранойю. К негативному воздействию на психику приводит и прием других лекарств, применяемых при лечении ковида, например, некоторые антивирусные препараты.

Постковидный синдром?

Весь разнообразный комплекс последствий у людей, переживших новую коронавирусную инфекцию, уже назвали «постковидным синдромом» (post-COVID-19 syndrome). Среди его симптомов есть и уже хорошо знакомые нам психические расстройства: «туман в голове», дезориентация в пространстве, панические атаки и когнитивные расстройства. Однако некоторые исследователи говорят, что психические проблемы у переболевших ковидом — это не уникальные последствия нового заболевания, а осложнения, которые вызывает любая тяжелая инфекционная болезнь.

Так, еще в 2020 году в авторитетном медицинском журнале The Lancet появилась статья, в которой анализировались 72 исследования последствий эпидемий — предшественников COVID-19 — вирусов SARS-1 м MERS. Психические расстройства у переболевших этими инфекциями оказались идентичными: спутанность сознания, подавленное настроение, тревожность, нарушение памяти, бессонница и даже делирий. Таким образом, можно сделать предварительный вывод: вирус COVID-19 не обязательно обладает какими-то уникальными свойствами, поражающими психику.

Как выходить из «тумана»?

Процесс выхода из «постковидной депрессии» — не быстрый. Прежде всего, советуют врачи, нужно понять, имеют ли психические последствия физиологическую природу, например связаны ли они с поражением кровеносных сосудов. Выяснить это можно только совместно со специалистом. Если это так, то врач выпишет необходимые лекарства: например, есть данные, что положительный эффект при восстановлении дают некоторые препараты для профилактики инсультов.

Не нужно пытаться вырваться из постковидного синдрома резко. Скорее всего, это не получится, а организм, и без того обессиленный болезнью, получит дополнительный стресс.

Поэтому врачи не рекомендуют сильные эмоциональные встряски и большие физические нагрузки. Также вряд ли помогут стимуляторы, включая алкоголь.

«Восстанавливать нужно не только психику, а организм целиком, — считает Николай Старостин. — Можно начать со здорового питания, пищи, богатой витаминами и аминокислотами». Что касается физических нагрузок, то они очень нужны, но повышать их необходимо постепенно. Старостин рекомендует побольше времени проводить на свежем воздухе, пешие или велосипедные прогулки, дыхательную гимнастику и йогу.
Хороший эффект могут дать качественный и продолжительный сон, медитация, расслабляющие упражнения, считает он.

Если болезнь все-таки привела к более тяжелым психическим последствиям — паническим атакам, бессоннице, навязчивым страхам и т. п., — лучше обратиться к психиатру. Специалисты не рекомендуют в таких случаях заниматься самолечением, особенно «назначать» себе сильнодействующие лекарственные средства. Откладывать визит к врачу тоже не стоит — чем раньше человек начнет бороться с психическими последствиями коронавируса, тем лучше будет результат.

PsyAndNeuro.ru

Синдром Экбома (Дерматозойный бред)

Синдром Экбома – бред заражения паразитами. Пациент уверен в том, что у него под кожей, на коже или где-то в теле живут насекомые, вши, личинки или другие мелкие паразиты.

Проявления синдрома были описаны в 1937 г. шведским неврологом Карл-Акселем Экбомом. Вероятно, впервые это состояние было описано французскими дерматологами в 1890 гг. В 1920 гг. для обозначения состояния использовались такие термины как зоофобия, паразитофобия и акарофобия.

Это состояние может возникать в сочетании с другими психическими симптомами или как изолированное явление. В современных классификационных системах оно причисляется к бредовым расстройствам (МКБ-10, МКБ-11), бредовым расстройствам соматического типа (DSM-4-TR, DSM-5).

Эпидемиология

Распространенность синдрома остается неизвестной. Было высказано предположение о том, что с данным расстройством пациенты чаще обращаются к дерматологам и поэтому статистику заболеваемости лучше искать в данных дерматологов.

В 1991-2014 гг. было опубликовано несколько исследований, посвященных эпидемиологии Синдрома Экбома. Оценки распространенности варьировались в рамках 0,1-4,5 случаев на 100 тыс человек. У женщин расстройство встречается чаще.

Клинические особенности

  • Бред заражения паразитами.
  • Также могут наблюдаться другие психиатрические состояния: тактильные и зрительные галлюцинации, бредовые воспоминания.
  • Иногда проявляется как симптом других заболеваний, например, шизофрении или депрессия с психотическими симптомами.
  • Больные обычно подробно описывают поведение паразитов, предъявляя “доказательства” в виде фрагментов кожи или производных эпидермиса.
  • При осмотре кожи не обнаруживается никаких отклонений от нормы, а иногда обнаруживаются признаки расчесывания, ковыряния, повреждений кожи антисептиком.
  • Часто встречается индуцированное бредовое расстройство. По некоторым оценкам оно развивается в 1 случае из 4-5. Иногда бред разделяется несколькими членами семьи.

В 2012 г. были проанализированы истории болезни пациентов с Синдромом Экбома в Клинике Майо (США). Консультацию психиатра получили лишь 50 %, в их числе только у 26 % больных не было других психических заболеваний. В группе тех пациентов, у кого были диагностированы коморбидные психические заболевания чаще всего встречалась депрессия (44 %), тревожность (19 %) и злоупотребление психоактивными веществами (19 %).

Опрос, проведенный в 2018 г. среди членов Шотландского дерматологического общества, показал, что практически все дерматологи встречались в своей практике с дерматозойным бредом. У 81 % таких пациентов никаких дерматологических заболеваний выявлено не было.

Бред дурного запаха

У пациентов с Синдромом Экбома иногда наблюдаются бредовые идеи о том, что они являются источником дурного запаха. Им кажется, что дурной запах исходит изо рта или из ануса. Это убеждение подкрепляется неверной интерпретацией поведения окружающих людей, которые якобы проявляют отвращение или избегают общения с пациентом. Больные настаивают на том, что неприятный запах появляется из-за кишечных газов, в связи с чем требуют, чтобы их направили к гастроэнтерологу, или же запах объясняется аномалиями потоотделения, в связи с чем требуют, чтобы их направили к дерматологу.

Значительная часть пациентов жалуется на неприятный запах изо рта, по этой причине их часто направляют к стоматологу или отоларингологу. У небольшого количества больных, по-видимому, развиваются обонятельные галлюцинации, поскольку они способны подробно описать запах. Это состояние получило название “галлюцинаторный галитоз” и “обонятельный референтный синдром”.

Нет сомнения, что пациенты действительно испытывают большие страдания. Их состояние не улучшается после лечения зубов и иногда, хотя и редко, они болеют депрессией и даже пытаются покончить с собой.

Этиология и психопатология

Синдром существует либо изолированно, как параноидальное расстройство, либо как симптом других состояний, функциональных или органических. Чистая форма расстройства почти наверняка связана с широким спектром других ипохондрических состояний. Они варьируются от невротической тревоги по поводу здоровья до бредовой уверенности в наличии какой-то тяжелой болезни или уродства. В этом диапазоне могут встречаться дисморфофобия, венерофобия и канцерофобия. Синдром Экбома представляет сложность для инфекциониста, который должен исключить наличие реальной инфекции.

Существует связь между дерматозойным бредом и соматическими заболеваниями. Выявлена статистическая ассоциация с гипопаратиреозом, болезнью Гентингтона, болезнью Альцгеймера, мультиинфарктной деменцией, ВИЧ-инфекцией, ВИЧ-ассоциированной деменцией, синдромом CADASIL, повреждением тройничного нерва, полинейропатией, проведением гемодиализа. Ассоциации с органическими заболеваниями мозга в большинстве случаев нет.

Наблюдается относительно сильная ассоциативная связь с употреблением психоактивных веществ. При диагностике важно не только спросить пациента об употреблении психоактивных веществ, но и выполнить соответствующий лабораторный анализ мочи.

Естественно, что ключевым вопросом диагностики является вопрос о том есть ли у пациента паразитарная инфекция или нет. В известных случаях проведения биопсии кожи ни разу не были выявлены признаки инфекции.

Читайте также  Пустулезный сифилид во вторичном периоде сифилиса

Биологические факторы

МРТ-исследования показали, что для пациентов с Синдромом Экобома характерны некоторые особенности, в числе которых: утолщение орбитофронтальной коры правого полушария; уменьшение площади орбитофронтальной коры и затылочно-височной медиальной извилины правого полушария; сглаживание рельефа восходящей лобной извилины левого полушария, нижней теменной, средней височной и восходящей лобной извилин правого полушария.

Известно, что восходящая лобная извилина отвечает за ингибирование реакции. Можно предположить, что сглаживание рельефа в этом участке коры приводит к ухудшению ингибирования моторных реакций. Так может выглядеть нейробиологический механизм, обуславливающий самоповреждение, например, повреждение кожи при попытках избавиться от патогенов.

В области постцентральной извилины располагается первичная соматосенсорная кора, вовлеченная в проприоцепцию, терморецепцию и ноцицепцию. Изменениями в соматосенсорной коре можно объяснить нарушения восприятия тела и проприоцепции, приводящие к возникновению нестерпимого зуда, приписываемому патогенам, ползающим под кожей. С этим согласуются данные о том, что у пациентов с дерматозойным бредом в длинной извилине островковой доли наблюдается усиленная реакция на стимулы, связанные с заражением.

Кроме того, у пациентов наблюдается повышенная активность амигдалы, играющей принципиально важную роль в состоянии тревоги или страха. Предполагается, что нарушение связи между длинной извилиной островковой доли и амигдалы может быть причиной измененной интерпретации кожных ощущений, которая закрепляется в амигдале. С этой ошибки на нейронном уровне запускается процесс развития дерматозойного бреда.

Нарушенная рельефность коры может быть нейроонтогенетическим маркером различных психотических синдромов. Изменения рельефности наблюдаются в теменных участках. Нижняя теменная долька вовлечена в процессы, связанные с вниманием, ингибицией, самовосприятием, интерпретацией данных органов чувств. Структурные изменения в этом участке могут быть одной из причин аномального восприятия собственного тела у больных с дерматозойным бредом.

Психодинамические факторы

С психодинамической точки зрения, два важных аспекта дерматозойного бреда – это вина и проекция. Странная особенность дерматозойного бреда в том, что он чаще встречается у женщин, в то время как дисморфофобия чаще встречается у мужчин. Вероятно, это связано с тем, что форма, в которой проявляется ипохондрия, зависит от половой роли. Можно предположить, что женщины, пережившие нежелательную беременность, или стыдящиеся потери девственности, или болевшие половыми инфекциями, чувствуют, что их тело было “загрязнено”. С другой стороны, мужчины с дисморфофобией считают, что их мнимое уродство мешает добиваться социального и сексуального успеха.

Параноидные психозы обычно концептуализируются как проекции чувств пациента во внешний мир, откуда они возвращаются к нему и заставляют верить, что другие люди терзают и преследуют его, или, в случае с маниакальными состояниями, отраженные проекции порождают чувство собственного величия. При Синдроме Котара с нигилистическим бредом смерти пациент становится собственным обвинителем и палачом. Мнимые вши, блохи и т. п. могут быть символом осуждения себя за нечистоту, которая тем или иным образом связана с сексом.

Лечение

  • Если расстройство возникает как симптом другого заболевания, лечить нужно основное заболевание.
  • В тех случаях, когда расстройство проявляется изолированно, показано применение антипсихотиков.
  • Психотерапия, в особенности в сочетании с психофармакологией, может принести пользу.

Прогноз

Во многих случаях дерматозойный бред трудно поддается лечению. Если он проявляется изолированно, а не как симптом другого заболевания, или в тех случаях, когда присутствуют органические нарушения, прогноз хуже. Описаны случаи суицида, в том числе общеопасным способом (сожжение дома с целью уничтожения паразитов).

Автор перевода: Филиппов Д.С.

Источник: Enoch D., Puri B. K., Ball H. Uncommon Psychiatric Syndromes. 5th edition, 2021 pp. 223-246

Пограничное расстройство личности

Сопутствующими признаками заболевания являются: страх собственной ненужности, гнетущее чувство пустоты (возникающее от трудности в самоидентификации: каковы мои ценности, во что я верю, что доставляет мне удовольствие), нанесение самому себе телесных ран и опасные поведенческие паттерны.

Симптомы ПРЛ

Первые признаки расстройства появляются обычно в юношеском возрасте, с годами статистика заболеваний снижается и почти у 50% пациентов состояние улучшается в течение десяти лет после появления первых симптомов. Случаев заболеваний среди женщин почти втрое больше, чем среди лиц мужского пола.

Краеугольный камень заболевания – нестабильное эмоциональное состояние, толчком к которому послужила чрезмерная реакция на внешние события, и торможение возврата к прежнему эмоциональному состоянию. Подверженность таким импульсивным переходам наблюдается у тех, кто склонен к резким сменам оценивания людей, от идеализирования к разочарованию. У пациентов с таким расстройством крайне интенсивна чувствительность, их может переполнять любовь, радость, они могут испытывают небывалый подъем, но в то же время их обуревают и негативные эмоции: гнев и тревожность, страх и вина. Интенсивность эмоций настолько велика, что происходит подмена реакций: пациенты сильно скорбят вместо обычной грусти, ощущают позор и принижение своего достоинства вместо неловкости, паникуют вместо небольшого волнения, доходят до умоисступления вместо негодования.

При пограничном расстройстве высок порог чувствительности к неудачному развитию событий, к получению отказа. Пытаясь избежать сильных негативных эмоций, люди, страдающие ПРЛ, наносят себе телесные повреждения, скрывают чувства. Невозможность контролировать свои реакции иногда приводит к суициду. Несмотря на кратковременные ощущения подъема и легкого веселья, наиболее интенсивно у больного проявляются гнев и удрученность, ярость и потерянность, сменяющие друг друга тревожные и депрессивные настроения.

Импульсивное поведение (злоупотребление алкоголем и/или психотропными веществами, чрезмерное поглощение пищи или нарушение режима питания, неконтролируемые траты денег, беспорядочные сексуальные связи, опасное вождение автомобиля, резкое увольнение, внезапное завершение отношений) отражает импульсивные эмоции – так человек стремится как можно скорее избавиться от сильнейшей душевной боли и от проблем, ее вызывающих. Но через какое-то время приходит боль от раскаяния, ощущение вины за свой поступок и, как ответ, стремление к новому импульсивному акту, чтобы облегчить новую боль. С течением времени такое поведение в некоторых случаях становится автоматической реакцией на боль от негативной эмоции.

Нанесение телесных повреждений (селфхарм) – один из основных симптомов пограничного расстройства, оно присутствует в 80% случаях заболевания. Наиболее часто на тело наносятся порезы. Также фигурируют укусы, разной степени ожоги, нанесение синяков, битье головой. Стоит заметить, что до 70% пациентов наносят себе физический вред без цели совершить самоубийство. Самоповреждение здесь выступает скорее как способ наказать себя либо отвлечься от боли, вызванной негативной эмоцией. Это попытка вызвать обычные чувства в ситуации ухода от социальной реализации и может быть выражением гнева или злобы на тяжкие жизненные обстоятельства.

Риск самоубийства при ПРЛ составляет до 10%. Есть доказанные данные, что мужчины подвержены большему (вдвое выше) риску покончить с собой, нежели женщины. Суицидальные наклонности и попытки самоубийства у пациентов с пограничным расстройством могут свидетельствовать об их убеждении, что таким образом они облегчат жизнь другим, что всем станет только лучше. Такие пациенты особенно чувствительны к тому, как к ним относятся люди: они чрезмерно рады и благодарны за хорошее к ним отношение и, наоборот, чересчур печальны или злятся, когда их обижают или подвергают критике. Диапазон чувств обширен и смена их происходит очень быстро. Бывает достаточно лишь вероятности того, что нужный человек может исчезнуть из жизни или что можно лишиться его уважения, и маятник чувств колеблется от любви к ненависти, от почитания к разочарованию. Подобные настроения вредят не только конкретным отношениям, они влияют на отношения в семье, в социуме, на самооценку.

При пограничном расстройстве есть склонность к восприятию мира как опасного места, полного злорадных людей. В то же время присутствует безграничная преданность в романтических отношениях, основанная на страхе. Этому способствуют неудовлетворенность партнером, конфликты в семье и физическое насилие, хронический стресс, нежелательные беременности. Защищаясь от интенсивных эмоций, вызванных болезненными жизненными событиями, сознание переключает внимание с этих событий или воспоминаний о них. Блокировка негативных эмоций временно облегчает импульсивные ощущения, но одновременно и притупляет обычные эмоции, отчего человек с пограничным расстройством теряет способность концентрироваться и реагировать естественным образом в повседневном режиме, что существенно усложняет его положение в социуме.

Причины ПРЛ

Среди возможных причин развития пограничного расстройства называют насилие разного характера (вербальное, сексуальное, физическое) в детском возрасте, отсутствие необходимой защиты и поддержки от одного или обоих родителей, потерю человека, который выполнял функции воспитателя, тот факт, что ребенок не может разделить себя и других (в психологическом аспекте). Причинные связи с развитием ПРЛ являются предметом постоянных дебатов психологов. Но стабильные отношения в семье, где растет ребенок, доказано сдерживают развитие расстройства.

Особенности неврологического типа, основанные на различиях в активности мозга (отвечающих за усиление и подавление эмоциональной боли), имеют более тесную связь с пограничным расстройством.

Для постановки диагноза используется психологическая оценка или опрос пациента о характере симптомов, степени тяжести, о том, каким образом они влияют на жизнь пациента. В целом пограничное расстройство личности проявляется эмоциональной неустойчивостью, нарушением или неопределенностью самоидентификации «Я», побуждений и предпочтений (также и сексуального типа), постоянным ощущением опустошения, склонностью к вовлечению в нестабильные и стрессовые отношения (что приводит к повторяющимся аффективным кризисам), повторение нанесения телесных повреждений и угроз суицида.

Официальные критерии диагностики по МКБ-10, принятые в РФ, относят пограничное расстройство личности к эмоционально нестабильному расстройству и определяет его следующим образом:

Читайте также  Функциональные исследования при болезнях кроветворных органов

    поведенческий и личностный дисбаланс, затрагивающий эмоциональную сферу (внешние проявления эмоций и чувств, контроль мотиваций, восприятие и мыслительный процесс, манеру отношения к другим людям); аномальное поведение хронического характера, возникшее длительное время назад; аномальное поведение является полным и нарушает социализацию; возникает в детском или подростковом возрасте и продолжаются в зрелом возрасте; расстройство ведет к дистрессу, что становится явным лишь на поздних стадиях; как правило (но не всегда) ведет к значительным ухудшениям в общественной и профессиональной областях.

Для диагностирования расстройства по критериям одного из подвидов, определяемых МКБ-10, оно должно соответствовать как минимум трем перечисленным критериям.

По критериям DSM-IV, DSM-IV-TR и DSM-5 (диагностика, принятая в США и некоторых англоязычных странах), пограничное расстройство личности выражается в нестабильности интерперсональных связей, идентификации «Я», аффективной неустойчивостью, явной импульсивностью. Симптомы впервые проявляются в молодом возрасте и наблюдаются во многих ситуациях. Для диагностики пограничного расстройства, помимо общих критериев расстройства личности, требуется пять и более из нижеизложенных признаков:

    Чрезвычайное упорство в целях избежать участи (действительной или воображаемой) быть брошенным. Склонность быть вовлеченным во взаимоотношения, характеризующиеся напряженностью, нестабильностью и крайней интенсивностью, с перепадами от восторженной идеализации до резкого разочарования и потери ценности. Расщепление идентичности, явная нестабильность образа и чувства «Я». Импульсивные действия, наблюдаемые минимум в двух областях, когда предполагается причинение вреда самому себе (растрата денег, промискуитет, злоупотребление психотропными веществами, опасное вождение, нарушение режима питания). Рецидивы суицида, угрозы или инсинуации на суицид, нанесение телесных повреждений. Эмоциональная нестабильность, резкая смена настроения. Постоянное ощущение потерянности. Неконтролируемые приступы гнева, постоянная раздражительность, неадекватная агрессивность (драки). Постоянные приступы паранойи, явные признаки диссоциативности.

Лечение пограничного расстройства личности

Диагноз пограничного расстройства личности признается крайне сложным для выбора метода лечения. Психотерапия считается главным подходом терапевтического лечения при ПРЛ. Основной трудностью является установление корректных отношений пациент-психотерапевт. Для пациента, в силу симптомов расстройства и склонностью вступать в нестабильные, напряженные отношения, имеющего поведенческие крайности и переменчивость настроения, чрезвычайно сложно установить отношения и удержать их в определенных рамках. Часто бывают случаи, когда психотерапевты сами не берутся работать с подобным расстройством, ограждаясь от возможных проблематичных ситуаций.

Как вариант лечения применяется психотерапия третьей волны – диалектическая поведенческая терапия, основополагающим принципом которой является осознание пациентов вариативности восприятия ситуации. Это эклектический подход, в котором используются методы когнитивно-поведенческой терапии, приемы эффективного общения и медитация. Фармакотерапия также может предложить несколько препаратов второго поколения, эффективных при купировании импульсивности и вспышек неконтролируемого гнева.

Чем мы можем помочь?

В нашей клинике, рядом с ВАО Москвы, в Реутове, работают специалисты, которые имеют большой опыт лечения психических расстройств. Мы используем самые современные и передовые методики, руководствуемся принципами доказательной медицины. Эффективная помощь и конфиденциальность сведений, составляющих врачебную тайну, гарантированы.

Синдром Аспергера у взрослых: таблица диагностических критериев

Когда речь заходит об аутизме, то воображение простого обывателя рисует портрет красивого молчаливого мальчика, смотрящего в одну сторону и производящего однотипные ритмичные движения. Но на самом деле аутизмом могут страдать как дети, так и взрослые, независимо от половой принадлежности. К тому же аутизм имеет большое количество форм, поэтому в современной психиатрии данная патология носит название расстройства аутистического спектра (РАС).

Наиболее легкой и распространенной формой РАС является синдром Аспергера. Данное расстройство является врожденным, первые его признаки можно обнаружить в раннем возрасте. Несмотря на то, что этим синдромом страдает большое количество людей, его редко диагностируют, особенно в нашей стране. Дело в том, что в России данный диагноз обычно ставят только детям. До сих пор многие психиатры придерживаются мнения о том, что к 18 годам легкие формы аутизма должны либо исчезнуть, либо перерасти в более тяжкие патологии. Данное утверждение было давно опровергнуто, ведь синдром Аспергера является врожденной патологией, которая не поддается лечению. Тем не менее, взрослым пациентам этот диагноз изменяют на классический аутизм (синдром Каннера) или схожее расстройство, например, шизоидное.

Что же касается детей, то их родители редко приводят на прием к специалистам, поскольку не видят проблемы. У таких деток довольно высокий интеллект, а замкнутость и нежелание общаться со сверстниками часто объясняется особенностями характера. Именно поэтому в нашей стране большое количество людей остается один на один со своей проблемой.

Описание патологии

Психические расстройства у разных людей протекают по-разному. Однако люди, страдающие синдромом Аспергера, имеют ряд общих черт. Это касается взаимодействия с социумом, поведения, мышления с особенным когнитивным стилем, восприятия мира, работы органов чувств и т.д. То насколько ярко будут выражены симптомы, зависит от индивидуальных особенностей человека. Но ни возраст, ни пол, ни принадлежность к определенной расе не оказывает влияние на процесс формирования патологии.

Итак, человека с синдромом Аспергера можно узнать по таким признакам:

  1. Сложности в построении системы взаимодействия с социумом. Люди с этой формой РАС демонстрируют разную степень заинтересованности в социальном общении. Подавляющее большинство стремится сократить контакты с социумом к минимуму. В какой-то степени это можно объяснить непониманием и отвержением обществом людей с подобными проблемами. Негативный жизненный опыт и необходимость прикладывать колоссальные усилия для поддержания взаимоотношений приводят к тому, что люди с таким расстройством зачастую ведут замкнутый образ жизни. Хотя среди них есть и такие, кто желает взаимодействовать с другими людьми, несмотря на трудности и неудачи. Синдром приводит к тому, что человек не способен понять иносказательную речь, шутки, двусмысленные высказывания. Ему непонятен язык жестов, он не улавливает разницы в тоне голоса, не умеет различать эмоции по выражению лица. Переживания других людей, их чувства недоступны человеку с этим видом РАС. Взаимодействия с окружающими он выстраивает на собственных условиях, и только. Неприятие этих правил приводит к полному отрешению и отказу от взаимодействия с социумом.
  2. Узкие интересы, фиксация на одном виде деятельности. Расстройства аутистического спектра характеризуются необходимостью иметь четких распорядок, график работы, детальный план и конкретные инструкции. Для того чтобы хоть как-то упорядочить окружающее пространство, люди с синдромом Аспергера углубленно погружаются в определенную деятельность. В результате они получают успокоение и удовлетворение, также избавляются от фоновой тревожности. Если интересы имеют прикладную ценность, то впоследствии они могут стать частью профессиональной деятельности. Длительность фиксации на одном виде деятельности может быть различной, она колеблется от нескольких дней до лет.
  3. Особенности речевого развития. Многие диагностические методики содержат указания на то, что синдром должен быть исключен, если у пациента нет клинически значимых задержек развития речи. Однако при этом синдроме все же существуют некоторые особенности речи. Она такими людьми используется лишь как инструмент для обмена информацией, а не для построения взаимоотношений с окружающими. То есть, разговор не имеет эмоциональной окраски, в речи отсутствует юмор и т.д. Слова собеседника человек с патологией будет трактовать в буквальном смысле, поэтому общий смысл высказывания может быть искажен или вообще не понят. Образная речь и метафоры воспринимаются только при чтении художественных произведений, но в разговоре это вызовет большие затруднения.
  4. Сенсорное восприятие. У людей с РАС входящая и исходящая сенсорная информация обрабатывается не так, как у других. При синдроме Аспергера наблюдается либо низкая, либо высокая чувствительность одного или нескольких органов чувств. Например, при разговоре с несколькими собеседниками может возникать так называемая звуковая каша. Человек также может не различать некоторые узоры, запахи, текстуры и консистенцию пищи.
  5. Расстройство моторных функций. Синдром часто сопровождается некоторой неуклюжестью. Индивид может испытывать затруднения при застегивании пуговиц, подъеме и спуску по лестнице, с пространственной ориентацией и т.д. Но этот симптом не является основным при постановке диагноза, поскольку не у всех пациентов наблюдаются проблемы с движением.
  6. Мышление. Такие люди отличаются особым видом познавательной деятельности. В специализированной литературе часто пишут о том, что таким людям присущ особый когнитивный стиль мышления. Внимание обычно бывает сосредоточено не на главном, а на деталях или несущественных раздражителях. Большее предпочтение отдается абстрактным вещам, а не точной технической информации.

Человек с совокупностью всех этих признаков испытывает большие затруднения при общении с окружающими людьми. Но наличие данной патологии не является приговором. Жизнь с синдромом Аспергера может быть вполне нормальной, такие люди могут успешно вести общественную деятельность, работать, иметь семьи. Помощь в социализации им оказывают опытные психотерапевты.

Существуют методы психотерапии, позволяющие улучшить качество жизни людей с расстройствами аутистического спектра. Но это возможно лишь при обращении к специалистам и постановке соответствующего диагноза.

Диагностические критерии

Описанные выше симптомы присущи для большинства расстройств аутистического спектра. Диагностировать именно синдром Аспергера помогают различные методики, используемые специалистами во всем мире. Основные критерии представлены в таблице:

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: