\

Стеноз устья легочной артерии при закрытых перегородках

Стеноз устья легочной артерии при закрытых перегородках

Стеноз легочной артерии — сравнительно частая патология — сердечная аномалия, которая может встречаться самостоятельно или в комбинации с другими дефектами. Для обозначения первой разновидности употребляются различные термины, такие как, чистый или изолированный стеноз, легочной стеноз с интактной межжелудочковой перегородкой или легочной стеноз с нормальными дефектами, стеноз легочной артерии обычно представляет собой интегральную часть аномалии и определяет образование специфических патологических комплексов (напр. тетрада Фалло). Достаточно трудно выявить стеноз легочной артерии при УЗИ диагностике беременной. Иногда дефекты не находятся в тесном взаимоотношении между собой.

Нередко стеноз легочной артериии комбинируется с сообщениями предсердий. Сообщение предсердий со стенозом легочной артерии у плода достаточно легко выявить методом трехмерного УЗИ. Современное трехмерное узи позволяет на ранних сроках беременности выявить основные разновидности пороков сердца у плода, затем у новорожденного. Чаще всего это касается овального отверстия, которое функционально проявляется только при тяжелом стенозе. Истинный предсердный дефект наблюдается редко. С гемодинамической и клинической точки зрения эти случаи следует отнести к группе изолированных стенозов легочной артерии. При таком изолированном стенозе во время трехмерного УЗИ выявляется затруднение прохождение крови из правого желудочка в легочную артерию, в результате чего давление в правом желудочке увеличивается и он гипертрофируется. Давление в легочной артерии понижено или нормально. Кислородное насыщение артериальной крови нормальное.

При легких и среднетяжелых формах дети хорошо физически развиты и порок обнаруживается случайно. При тяжелых формах отмечается утомление и одышка, а иногда и легкий цианоз. Он определяется наличием правого-левого шунта через овальное отверстие. При контрольных трехмерных УЗИ беременной выявляется умеренно расширенное сердце плода, а у новорожденного на югулярной вырезке и у верхнего левого края грудины ощущается кошачье мурлыканье. Второй тон во втором левом межреберье ослаблен. В легких формах второй тон раздвоен, с несколько ослабленным легочным компонентом, в очень тяжелых случаях вообще не улавливается. Часто имеется ранний систолический клик. Характерным является грубый стенотический шум с веретенообразной формой фонокардиограммы: 3/6-5/6 по интенсивности, лучше всего слышится, цачиная со второго межребрья слева и распространяясь отчетливо по левому краю грудины, у верхушки сердца и на спине. Заранее заподозрить стеноз легочной артерии у плода представляется возможным при адекватном обследовании беременной еще во время ведения беременности. Современное ведение беременности обеспечивает быстрое обнаружение всех форм пороков сердца плода у беременной. Наиболее раннее выявление порока у плода во время ведения беременности позволяет своевременно произвести профилактику осложнений данного заболевания.

Сила и особенно продолжительность шума в сердце у новорожденного прямо пропорциональны степени стеноза, который на современном этапе выявляется еще во время ведения беременности. При тяжелых формах шум может даже покрывать аортальный компонент второго тона. ЭКГ отражает степень перегрузки правого желудочка — высокие зубцы R в правых грудных отведениях, при тяжелом стенозе с выраженным понижением сегментов ST и глубоко отрицательных Т-волнах, высокая волна Р как выражение перегрузки и правого предсердия.

Рентгенография отражает легкое или умеренное увеличение сердца с признаками вовлечения правого предсердия и правого желудочка. При ведении беременности возможно применение компьютерной томографии, что облегчит диагностику данных заболеваний. Дуга легочной артерии выбухает в результате постстенотической дилатации. Легочная васкуляризация нормальна. Трехмерное УЗИ имеет большую диагностическую ценность, как для доказательства стеноза легочной артерии, так и для оценки ее степени. Зондирование и селективная правосторонняя ангиография позволяют определить вид и степень стеноза легочной артерии. Принято считать, что стеноз легкий, если давление в правом желудочке не достигает 70 мм рт. ст., и тяжелый, если давление превышает 100 мм рт. ст.

Дети с легким и умеренным стенозом легочной артерии могут вести нормальный образ жизни. Поэтому во время ведения беременности лишь следят за развитием порока и только в послеродовом периоде, решается вопрос о кардиохирургической операции. Возможно прогрессирование стеноза. При тяжелых формах может наступить ухудшение с явлениями сердечной декомпенсации. Грудные дети с тяжелым стенозом легочной артерии рано и быстро развивают сердечную декомпенсацию.

При легких и некоторых среднетяжелых формах необходимости в хирургическом лечении во время ведения беременности не возникает. При давлении в правом желудочке выше 70 мм рт. ст. — операция желательна. Обязательным следует считать хирургическое вмешательство при тяжелых формах с давлением выше 100 мм рт. ст. Результаты хирургического лечения очень хорошие. Дети раннего грудного возраста с пульмоальным стенозом в тяжелой форме требуют поспешного оперативного вмешательства, хотя в таких случаях риск очень велик. Операция заключается в устранении пульмонального стеноза (вальвулотомии) как в условиях искусственного кровообращения, так и вне его. Нередко после операции слышится протодиастолический шум как выражение гемодинамически незначительной недостаточности легочной артерии.

— Вернуться в оглавление раздела «Кардиология.»

Стеноз устья легочной артерии

Стеноз устья легочной артерии – сужение выводного тракта правого желудочка, препятствующее нормальному току крови в легочный ствол. Стеноз устья легочной артерии сопровождается выраженной слабостью, быстрой утомляемостью, головокружением, склонностью к обморокам, одышкой, сердцебиением, цианозом. Диагностика стеноза устья легочной артерии включает электрокардиографическое, рентгенологическое, эхокардиографическое исследование, катетеризацию сердца. Лечение стеноза устья легочной артерии заключается в проведении открытой вальвулотомии или эндоваскулярной баллонной вальвулопластики.

  • Причины
  • Классификация
  • Особенности гемодинамики при стенозе устья легочной артерии
  • Симптомы стеноза устья легочной артерии
  • Диагностика
  • Лечение стеноза устья легочной артерии
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Стеноз устья легочной артерии (стеноз пульмональный) – врожденный или приобретенный порок сердца, характеризующийся наличием препятствия на пути оттока крови из правого же­лудочка в легочный ствол. В изолированной форме стеноз устья легочной артерии диагностируется в 2-9% случаев всех врожденных пороков сердца. Кроме этого, стеноз устья легочной артерии может входить в структуру сложных пороков сердца (триада и тетрада Фалло) или сочетаться с транспозицией магистральных сосудов, дефектом межжелудочковой перегородки, открытым атриовентрикулярным каналом, атрезией трехстворчатого клапана и др. В кардиологии изолированный стеноз устья легочной артерии относится к порокам бледного типа. Распространенность порока среди мужчин в 2 раза выше, чем среди женщин.

Причины

Этиология стеноза устья легочной артерии может быть как врожденной, так и приобретенной. Причины врожденных изменений – общие с другими пороками сердца (фетальный синдром краснухи, лекарственные и химические интоксикации, наследственность и др.). Наиболее часто при врожденном стенозе устья легочной артерии имеет место врожденная деформация клапана.

Формирование приобретенного сужения устья легочной артерии может быть обусловлено вегетациями клапана при инфекционном эндокардите, гипертрофической кардиомиопатией, сифилитическим или ревматическим поражением, миксомой сердца, карциноидными опухолями. В некоторых случаях надклапанный стеноз вызывается сдавлением устья легочной артерии увеличенными лимфоузлами или аневризмой аорты. Развитию относительного стеноза устья способствует значительное расширение легочной артерии и ее склероз.

Классификация

По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным). При клапанном стенозе часто отсутствует разделение клапана на створки; сам клапан легочной артерии имеет вид куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм; комиссуры сглажены; формируется постстенотическое расширение легочного ствола. В случае инфундибулярного (подклапанного) стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани. Надклапанный стеноз может быть представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.

В практических целях используется классификация, основанная на определении уровня систолического АД в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

  • I стадия (умеренный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст.; градиент давления 20-30 мм рт. ст.
  • II стадия (выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке от 60 до 100 мм рт. ст.; градиент давления 30-80 мм рт. ст.
  • III стадия (резко выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке более 100 мм рт. ст.; градиент давления выше 80 мм рт. ст.
  • IV стадия (декомпенсация) – развивается дистрофия миокарда, тяжелое нарушение кровообращения. Систолическое АД в правом желудочке снижается в связи с развитием его сократительной недостаточности.
Читайте также  Клинический синдром при гломерулонефрите

Особенности гемодинамики при стенозе устья легочной артерии

Нарушение гемодинамики при стенозе устья легочной артерии связано с наличием препятствия на пути выброса крови из правого желудочка в легочный ствол. Повышенная на­грузка сопротивлением на правый желудочек сопровождается усилением его работы и формированием концентрической гипертрофии миокарда. При этом систолическое давление, развиваемое правым желудочком, значительно превышает таковое в легочной артерии: по величине систолического градиента давления на клапане можно судить о степени стеноза устья легочной артерии. Повышение давления в правом желудочке происходит при уменьшении площади его выходного отверстия на 40-70% от нормы.

С течением времени, по мере нарастания дистрофических процессов в миокарде, развивается дилатация правого желудочка, трикуспидальная регургитация, а в дальнейшем — гипертрофия и дилатация правого предсердия. Вследствие этого может произойти открытие овального окна, через которое формируется вено-артериальный сброс крови и развивается цианоз.

Симптомы стеноза устья легочной артерии

Клиника стеноза устья легочной артерии зависит от степени выраженности сужения и состояния компенсации. При систолическом давлении в полости правого желудочка

Наиболее характерными проявлениями стеноза устья легочной артерии являются быстрая утомляемость при физической нагрузке, слабость, сонливость, головокружение, одышка, сердцебиение. У детей может наблюдаться отставание в физическом развитии (в массе тела и росте), подверженность частым простудным заболеваниям и пневмониям. Больные со стенозом устья легочной артерии склонны к частым обморочным состояниям. В тяжелых случаях могут возникать приступы стенокардии, обусловленные недостаточностью коронарного кровообращения в резко гипертрофированном желудочке.

При осмотре обращает внимание набухание и пульсация вен шеи (при развитии трикуспидальной недостаточности), систолическое дрожание грудной стенки, бледность кожных покровов, сердечный горб. Появление синюшности при стенозе устья легочной артерии может быть обусловлено снижением сердечного выброса (периферический цианоз губ, щек, фаланг пальцев) или сбросом крови через открытое овальное окно (общий цианоз). Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, ТЭЛА, затяжного септического эндокардита.

Диагностика

Обследование при стенозе устья легочной артерии включает анализ и сопоставление физикальных данных, результатов инструментальной диагностики. Перкуторно границы сердца смещены вправо, при пальпации определяется систолическая пульсация правого желудочка. Данные аускультации и фонокардиографии характеризуются наличием грубого систолического шума, ослаблением II тона над легочной артерией и его расщеплением. Рентгенография позволяет увидеть расширение границ сердца, постстенотическое расширение ствола легочной артерии, обеднение легочного рисунка.

ЭКГ при стенозе устья легочной артерии выявляет признаки перегрузки правого желудочка, отклонение ЭОС вправо. При помощи эхокардиографии обнаруживается дилатация правого желудочка, постстенотическое расширение легочной артерии; допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между правым желудочком и легочным стволом.

Путем зондирования правых отделов сердца устанавливается величина давления в правом желудочке и градиент давления между ним и легочной артерией. Данные вентрикулографии характеризуются увеличением полости правого желудочка, характерным замедлением исчезновения контраста из правого желудочка. Пациентам старше 40 лет и лицам, жалующимся на загрудинные боли, показана селективная коронарография.

Дифференциальная диагностика стеноза устья легочной артерии проводится с дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком, комплексом Эйзенменгера, тетрадой Фалло и др.

Лечение стеноза устья легочной артерии

Единственным эффективным методом лечения порока служит хирургическое устранение стеноза устья легочной артерии. Операция показана при II и III стадии стеноза. При клапанном стенозе выполняется открытая вальвулопластика (рассечение сросшихся комиссур) или эндоваскулярная баллонная вальвулопластика.

Пластика надклапанного стеноза легочной артерии предполагает реконструкцию зоны сужения с использованием ксеноперикардиального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе производится инфундибулэктомия — иссечение гипертрофированной мышечной ткани в области выходного тракта правого желудочка. Осложнениями хирургического лечения стеноза может явиться недостаточность клапана легочной артерии различной степени.

Прогноз и профилактика

Незначительный стеноз легочной артерии не оказывает влияния на качество жизни. При гемодинамически значимом стенозе рано развивается недостаточность правого желудочка, приводящая к внезапной смерти. Послеоперационные результаты хирургической коррекции порока хорошие: 5-летняя выживаемость составляет 91%.

Профилактика возникновения стеноза устья легочной артерии требует обеспечения благоприятных условий для нормального течения беременности, раннего распознавания и лечения заболеваний, вызывающих приобретенные изменения. Все пациенты со стенозом устья легочной артерии нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, профилактике инфекционного эндокардита.

Публикации в СМИ

Cтеноз клапана лёгочной артерии

Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии — патологическое состояние, характеризующееся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота — 10–12% больных ВПС.

Этиология • Врождённые аномалии (изолированный стеноз или в сочетании с другими врождёнными пороками) • Вторичный стеноз при карциноидном синдроме или инфекционном эндокардите (массивные вегетации) • Псевдостеноз клапана лёгочной артерии при сдавлении опухолями правого желудочка и средостения, аневризмой синусов аорты или седловидным эмболом.

Патофизиология • Увеличение постнагрузки • Гипертрофия правого желудочка и удлинение периода изгнания • Правожелудочковая недостаточность • Субэндокардиальная ишемия правого желудочка • Вторичная недостаточность трёхстворчатого клапана усугубляет правожелудочковую недостаточность • Уменьшение наполнения левого желудочка и сердечного выброса.

Клиническая картина и диагностика

• Жалобы •• Утомляемость •• Обмороки •• Симптомы правожелудочковой недостаточности •• При открытом овальном окне — цианоз.

• Клапанные симптомы •• Систолическое дрожание в втором межрёберном промежутке справа от грудины •• Пульсация в эпигастральной области (усиленный толчок правого желудочка) •• Ослабление лёгочного компонента II тона, иногда — щелчок изгнания •• Выраженное расщепление II тона •• Грубый мезосистолический шум (чем позже шум достигает пика, тем тяжелее обструкция), проводящийся на левую ключицу и в межлопаточное пространство •• По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется пансистолический шум трикуспидальной регургитации.

• Симптомы недостаточности кровообращения по большому кругу.

Специальные исследования

• ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов •• Реже желудочковые нарушения ритма.

• Яремная флебограмма: Увеличение амплитуды волны A, появление выраженной волны V (при трикуспидальной недостаточности).

• Рентгенография органов грудной клетки •• Выбухание дуг правых отделов сердца без отклонения контрастированного пищевода •• Постстенотическая дилатация лёгочной артерии •• Обеднение лёгочного сосудистого рисунка.

• ЭхоКГ •• Гипертрофия и дилатация правых отделов сердца •• Выявление аномалий количества створок клапана •• Куполообразное выбухание створок при врождённом стенозе •• Вегетации при инфекционном эндокардите •• Карциноидные бляшки •• Сдавление лёгочной артерии опухолью или аневризмой синусов аорты •• Тромб в проксимальном отделе лёгочной артерии •• В допплеровском режиме выявляют градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией •• По степени увеличения систолического давления в правом желудочке определяют тяжесть стеноза: I степень — менее 60 мм рт.ст., II степень — 60–100 мм рт.ст., III степень — более 100 мм рт.ст.

• КТ или МРТ помогают установить наличие и размеры опухолей, вызывающих сдавление.

• Катетеризация правых отделов сердца •• Измеряют систолическое давление в правом желудочке и градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией •• Повышение диастолического давления в правом желудочке •• Давление в правом предсердии также обычно повышено •• Амплитуда волны A увеличена •• При вторичной недостаточности трёхстворчатого клапана — появление выраженной волны V.

Читайте также  Операции по поводу атипических миом матки

• Правая вентрикулография и ангиопульмонография •• Оценка степени стеноза •• Тест с аминофиллином и кислородом отрицательный •• Выявление эмболов в проксимальном отделе лёгочной артерии.

ЛЕЧЕНИЕ

• Консервативная терапия •• Тромболизис при ТЭЛА •• Лучевая терапия при опухолях средостения •• См. также Недостаточность сердечная.

• Хирургическое лечение •• Показания: стеноз II степени с клиническими проявлениями, стеноз III степени •• Противопоказания ••• Дистрофическая стадия недостаточности кровообращения ••• Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного •• Методы хирургического лечения ••• При изолированном врождённом или приобретённом клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику ••• Хирургическая декомпрессия — при противопоказаниях или неэффективности лучевой терапии опухолей, сдавливающих лёгочную артерию ••• Тромбэктомия из проксимального отдела лёгочной артерии — при противопоказаниях или неэффективности тромболизиса.

Специфические осложнения • Рестеноз • Острая сердечная недостаточность, обусловленная неадекватным устранением стеноза.

Прогноз • Правожелудочковая недостаточность, вызванная перегрузкой давлением, обычно обратима даже при выраженном угнетении функций правого желудочка и недостаточности трёхстворчатого клапана, однако для восстановления функции правого желудочка могут понадобиться недели или месяцы, а наличие правожелудочковой недостаточности сопряжено с повышенной летальностью • Послеоперационная госпитальная летальность — 0,5–1,5% • 5-летняя выживаемость — 91%.

Синонимы. Стеноз лёгочного ствола клапанный, Стеноз лёгочной артерии клапанный.

МКБ-10 • I37 Поражения клапана лёгочной артерии

Болезни легочной артерии

Определение, причины и классификация

Обогащение крови кислородом происходит в ткани легких, куда она транспортируется правым желудочком посредством легочной артерии. Уменьшение просвета между желудочком и артерией носит название стеноза . Локализация сужения по отношению к клапану определяет разновидности стеноза : клапанный, надклапанный, подклапанный, при сочетании разновидностей – комбинированный.

В подавляющем большинстве случаев стеноз является клапанным и существует с рождения. Он занимает третье место по распространенности среди пороков сердца врожденного характера. Стеноз легочной артерии может быть изолированным или существовать в комбинации с другими врожденными или приобретенными в процессе жизни аномалиями строения сердечных клапанов.

Если стеноз существует с рождения, то он может быть генетически обусловленным, или являться следствием неблагоприятного воздействия на плод излучения, токсических химических веществ, лекарственных препаратов, инфекционных агентов (краснуха, токсоплазмоз и др.). Приобретенное сужение легочной артерии возникает как результат сифилитической инфекции, ревматизма, злокачественных новообразований, сдавления устья увеличенными лимфатическими узлами, аневризмой аорты.

Под легочной гипертензией подразумевают повышение давления в русле легочной артерии. Нормальным принято считать давление 14 мм рт ст. О патологическом давлении в русле идет речь, если в состоянии покоя оно превышает 25, а при физической нагрузке – 30 мм рт ст.

Когда этиология гипертензии не известна, ее именуют идиопатической или первичной. В таком случае, это отдельное заболевание, достаточно редкое и, чаще всего, генетически предопределенное. Вторичной считают гипертензию, возникшую вследствие:

· медикаментозных и токсических воздействий;

· гемолитической анемии хронического течения;

· пороков сердца врожденного характера;

· поражений левых камер сердца;

· шистосомоза (паразитарное заболевание);

· поражения вирусом иммунодефицита человека;

· обструктивных болезней легких;

· заболеваний легочной ткани;

· длительной гипоксии (высокогорная местность, крайний Север);

· пороков развития дыхательной системы.

Типичные симптомы

Жалобы, предъявляемые пациентами при болезнях легочной артерии, зависят от тяжести процесса. Начальные стадии патологии протекают практически бессимптомно, что осложняет лечение и ухудшает прогноз.

Что касается гипертензии, то она дает о себе знать, когда давление в легочной артерии превышает нормальные показатели в два раза. Клинические проявления типичны для любых форм гипертензии:

· боли в области сердца;

· боли в правом подреберье;

· кровь в мокроте.

При стенозе легочной артерии отмечаются схожие симптомы:

синюшная окраска кожных покровов;

· боли в грудной клетке;

· набухание вен шеи.

У детей возможно незначительное отставание в физическом развитии, сниженная обучаемость, предрасположенность к простудным заболеваниям, склонность к обморокам.

Диагностика

Для правильной постановки диагноза в нашем отделении сосудистой хирургии квалифицированными специалистами проводятся все необходимые обследования, позволяющие выявить патологические изменения, характерные для болезней легочной артерии:

· опрос пациента для сбора сведений об истории развития заболевания;

· аускультация, перкуссия сердца, легких;

· рентгенография органов грудной клетки;

· вентялиционно-перфузионная сцинтиграфия легких;

· исследование функции легких;

· катетеризация сердечных полостей;

· УЗИ органов брюшной полости;

· лабораторное обследование (клинический, биохимический анализы крови и др.);

· биопсия легких, печени (осуществляется редко).

Большинство из перечисленных манипуляций выполняются с целью дифференциальной диагностики с заболеваниями, имеющими сходную клиническую картину.

Лечебная тактика

Лечение болезней легочной артерии зависит от тяжести процесса. Что касается стеноза, то при отсутствии выраженных проявлений, необходимости в хирургическом вмешательстве нет, но обязательны диспансерное наблюдение и симптоматическая терапия.

По мере прогрессирования патологии встает вопрос об оперативном лечении. При повышении градиента давления выше 50 мм рт ст вопрос об операции не дискутируется – она должна быть проведена безотлагательно. Варианты операций различны. Вальвулопластика может быть открытой, закрытой, эндоскопической – баллонной. Показания к определенному вмешательству определяет специалист.

Основные направления при терапии легочной гипертензии – предупреждение тромбоза, устранение спазма гладкомышечных волокон сосудов, приостановление пролиферации соединительнотканных структур сосудистой стенки. В этом случае показано применение:

· препаратов, нормализующих свертываемость крови;

При гипертензии, называемой вторичной, комплексные мероприятия должны корректировать основную патологию – первопричину повышения давления в артерии. В перечень зачастую включают бронхорасширяющие и кортикостероидные средства.

Хирургическое лечение при гипертензии: эмболэктомия, пересадка легкого, пересадка легочно-сердечного комплекса.

Профилактика

Прогноз при отсутствии своевременного лечения достаточно серьезный, поэтому очень важны профилактические мероприятия:

· отказ от курения;

· недопущение чрезмерных физических нагрузок;

· недопущение эмоциональных стрессов;

· активная терапия легочных инфекций;

· исключения неблагоприятных факторов при вынашивании плода;

· вакцинация против гриппа.

Профилактические ежегодные осмотры должны стать нормой жизни. Уже имеющаяся патология требует регулярного диспансерного наблюдения.

Эхокардиография при стенозе легочной артерии

Стеноз легочной артерии является наиболее часто встречающимся пороком развития сердца, который хорошо можно определить на эхокардиографии. Согласно статистике, этот порок вместе с атрезией легочной артерии составляет почти половину всех случаев врожденных пороков сердца. При этом сушение легочной артерии встречается по крайней мере в пять раз чаще, чем полная атрезия. Расположение, размеры и степень стеноза на эхокардиографии бывают разными. По данным эхокардиографии описываются следующие главные типы:

  1. Сужение инфундибулярной части правого желудочка мышечной пластинкой или фиброзным тяжем (так называемый инфундибулярный стеноз). В некоторых случаях гипертрофическая мышечная или соединительная ткань, создающая впечатление рубца, суживает большую часть инфундибулярного отдела сердца, так что он меняется на эхокардиографии в узкий канал разной длины. Только в редких случаях отмечается стеноз на всем протяжении инфундибулярного отдела. В большинстве случаев инфундибулярный отдел сохраняет коническую форму. С самого начала он постепенно сужается, так что его просвет уменьшается непосредственно под устьем легочной артерии, образуя небольшое отверстие (подклапанный инфундибулярный стеноз). Иногда через гипертрофированную мышечную ткань инфундибулярного отдела проходит несколько узких извитых канальцев неправильной формы, которые открываются в правый желудочек и соединяются друг с другом по направлению к устью легочной артерии. Гораздо чаще сужение распространяется на небольшую часть инфундибулярного отдела, либо в самом его начале (прединфундибулярный стеноз, или стеноз инфундибулярного устья), либо на любое место инфундибулярного отдела, начиная от его устья, вплоть до его конца, непосредственно под клапанами (инфундибулярный стеноз в прямом смысле слова, который может быть высоким, промежуточным или низким). В таком случае инфундибулярный отдел над местом сужения на эхокардиографии бывает расширенным и образует как бы добавочный третий желудочек, величина которого зависит от места сужения. Он достигает наибольших размеров при прединфундибулярном и при низком инфундибулярном стенозе. Таким образом возникает значительное выпячивание части инфундибулярного отдела в вентральном направлении, хорошо заметное эхокардиографическом исследовании. Стенка расширенной части инфундибулярного отдела между местом сужения и устьем легочной артерии может быть утолщенной, состоящей из мышечной ткани, либо утонченной, состоящей из фиброзной ткани.
  2. Сужение устья легочной артерии на уровне клапанов (клапанный стеноз), возникает в результате слияния створок клапанов, которые в различной мере срастаются своими свободными краями. При максимальном сращении образуется перепончатая перегородка в виде диафрагмы с небольшим закругленным или овальным отверстием, или с поперечной щелью, расположенными в центре диафрагмы или ближе к ее краю. Эта перегородка иногда бывает тонкостенной, нежной и податливой, в других же случаях утолщенной, фиброзной или даже обызвествленной, что можно определить на эхокардиографии. В большинстве случаев перепончатая перегородка со временем вдавливается под влиянием тока крови в легочную артерию в виде воронки или соска грудной железы с небольшим устьем на вершине, расположенным в центре или эксцентрично, причем устье выступает в легочную артерию в виде рыбьего рта. Некоторые авторы считают, что стеноз этого типа возникает в результате внутриутробного воспаления. Доказательство такого образования стеноза является затруднительным. Воспалительное происхождение возможно скорее всего предполагать при чистом стенозе и пульмональной клапанной атрезии или при клапанном стенозе и атрезии легочной артерии, сочетающейся со стенозом и атрезией правого венозного устья.
  3. Стеноз самого устья, то есть стеноз клапанного кольца, встречающийся на эхокардиографии в редких случаях в качестве изолированного порока, как правило, сопровождает тяжелые изменения инфундибулярного отдела. Может наблюдаться гипоплазия всего клапанного аппарата. Створки клапанов могут быть свободными или спаянными с образованием диафрагмы. Сравнительно часто встречается образование только двух полулунных клапанов, которые могут быть утолщенными и таким образом способствовать сужению правого артериального устья. Часто у одного и того же больного наблюдается стеноз инфундибулярного отдела, устья и клапанов легочной артерии.
Читайте также  Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия при недействующем правом желудочке

На эхокардиографии ствол легочной артерии по сравнению с аортой бывает в подавляющем большинстве случаев уже, иногда по всей длине, или только в некоторых местах, в то время как остальные части могут быть расширенными. Только в редких случаях он бывает нормальных размеров. Ширина ветвей чаще всего пропорциональна ширине ствола, однако в некоторых случаях даже при значительной гипоплазии ствола обе ветви могут быть развиты нормально. Ширина обеих ветвей легочной артерии может быть весьма разной.

Стенка легочной артерии может быть истонченной, хрупкой и может напоминать стенку вены. Расширение ствола легочной артерии дистально от стеноза (постстенотическая дилатация) на эхокардиографии наблюдается чаще всего при клапанном стенозе. Однако это расширение не бывает абсолютно надежным признаком, благодаря которому бы было возможно отличать клапанный стеноз от инфундибулярного стеноза, при котором также иногда наблюдается расширение ствола легочной артерии. И наоборот, расширение ствола легочной артерии может опять-таки отсутствовать при клапанном стенозе. Стенка ствола легочной артерии в расширенном мосте бывает тонкой. При микроскопическом исследовании обыкновенно обнаруживается исчезновение эластических волокон, атрофия средней оболочки и истончение наружной оболочки. Такие же анатомические изменения наблюдаются чаще при идиопатическом расширении легочной артерии, встречающемся в качество изолированной врожденной аномалии. Так как связь между степенью сужения легочной артерии на эхокардиографии и степенью постстенотической дилатации ствола легочной артерии не была доказана, некоторые авторы рассматривают это расширение в качестве самостоятельной врожденной аномалии, которая весьма часто сочетается с клапанным стенозом легочной артерии и только в редких случаях с инфундибулярным стенозом.
Атрезия легочной артерии чаще всего обнаруживается на самой вершине инфундибулярной части правого желудочка, т. е. в области полулунных клапанов, так что она переходит и на само устье. Только в редких случаях атрезия бывает расположена ниже в инфундибулярном отделе. В таких случаях могут сохраняться клапаны в нормальном или гипоплазированном виде. В редких случаях тонкая диафрагма закрывает только устье в месте нахождения клапанов. В редких случаях на эхокардиографии наблюдается атрезия всего ствола легочной артерии в виде тонкого фиброзного тяжа. В крайнем случае остаются неразвитыми инфундибулярный отдел правого желудочка и устье легочной артерии. В таком случае обе ветви ствола легочной артерии снабжаются кровью через открытый артериальный проток.
Клапанный стеноз наблюдается в подавляющем большинстве случаев чистого стеноза легочной артерии или при простом стенозе легочной артерии, сочетающимся с порочным сообщением между предсердиями (триада Фалло). Клапанный стеноз встречается также при тетраде Фалло, однако, как правило, наряду с инфундибулярным стенозом, который в некоторых случаях бывает совершенно незначительным.
Инфундибулярный стеноз в комбинации с клапанным стенозом или без него представляет собой обычную аномалию, встречающуюся при тетраде Фалло, сравнительно частое явление при атрезии трехстворчатого клапана, транспозиции больших сосудов и едином желудочке.
В подавляющем большинстве случаев стеноза и атрезии, особенно инфундибулярного отдела, на эхокардиографии наблюдается дефект межжелудочковой перегородки, располагающийся чаще всего в перепончатой части перегородки. Одновременно может также наблюдаться дефект межпредсердной перегородки. Овальное отверстие зачастую остается открытым, особенно при клапанном стенозе легочной артерии. В противоположность этому только в редких случаях наблюдается стойкое незаращение артериального протока, чаще всего при атрезии легочной артерии. Однако проток может оставаться открытым сравнительно долгое время. При стенозе легочной артерии артериальный проток зачастую не образовывается вообще. Легкие при атрезии легочной артерии и отсутствии артериального протока или при его заращении снабжаются кровью через обходное кровообращение из сильно гипертрофированных бронхиальных артерий или из других вспомогательных артерий большого круга кровообращения. При эхокардиографии стеноз или атрезия легочной артерии часто сочетаются с полной или неполной транспозицией больших сосудов, особенно с аномалией, которую называют «сидящей верхом» аортой (aorta incumbens). Сравнительно редко наблюдается также сужение и даже атрезия правого венозного устья. Правый желудочек при стенозе легочной артерии, как правило, бывает гипертрофированным. Только при одновременной атрезии правого венозного устья правый желудочек бывает гипопластическим, так что может обнаруживаться только щелеобразная полость в толще мускулатуры желудочка, которая может легко ускользать от внимания (cor pseudotriloculare).
При гистологическом исследовании в ряде случаев можно обнаружить обширный тромбоз артерий и вен малого калибра на различной стадии развития. Причиной тромбообразования является повышенная вязкость крови при полицитемии и замедлении течения крови.

Стенозы легочной артерии, которые регистрируются на эхокардиографии можно разделить на две главные группы:

  • Стеноз легочной артерии с декстропозицией корня аорты. В таком случае аорта располагается вправо от корня легочной артерии и им не перекрывается. Эта аномалия встречается чаще всего в комбинации с высоко расположенным дефектом межжелудочковой перегородки, над которым располагается «сидящая верхом» аорта, как это наблюдается при тетраде Фалло. На эхокардиографии обычно регистрируется инфундибулярный стеноз в комбинации с клапанным стенозом, гораздо реже без клапанного стеноза и только в виде исключения клапанный стеноз без инфундибулярного стеноза.
  • Стеноз легочной артерии с нормально расположенным корнем аорты, который развивается слева и ниже от основания легочной артерии. Этот стеноз называется также простым стенозом легочной артерии. Он может быть чистым или сочетаться с порочным сообщением между предсердиями (триада Фалло). В большинстве случаев наблюдается клапанный стеноз, встречающийся гораздо чаще, чем инфундибулярный стеноз. Иногда оба типа стеноза сочетаются друг с другом.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: