\

Стеноз перешейка аорты

Коарктация аорты

Как и открытый артериальный проток, , строго говоря, не является пороком самого сердца, так как находится вне его, затрагивает сосуды, вернее, аорту. Само сердце при этом нормально. Однако коарктацию всегда относят к порокам сердца, поскольку при ней страдает вся система кровообращения, а само формирование коарктации имеет прямое отношение к сердечным структурам и нередко сочетается с другими врожденными пороками сердца.

Слово коарктация означает сужение. В типичных, наиболее частых случаях, оно находится на месте перехода дуги аорты в ее нисходящий отдел, т.е. довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника. Вариантов врожденного сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

При очень резком сужении аорты левый желудочек, нагнетающий кровь в аорту, постоянно работает с повышенной нагрузкой. В результате артериальное давление в верхней половине (в сосудах шеи, головы, верхних конечностей) существенно выше, чем в нижней (в сосудах органов брюшной полости, нижних конечностей). Верхняя половина тела живет постоянно с «гипертонической болезнью», а нижняя — с постоянной гипотонией. Это не значит, что в нижние отделы поступает меньше крови, нет. Сердечный выброс остается достаточным. Сердце справляется, но за счет учащения ритма сокращений, увеличения объема левого желудочка, утолщения его стенок. Эти явления, особенно при резком сужении аорты, могут привести к тяжелым последствиям.

У новорожденных и младенцев первых месяцев жизни коарктация аорты может быть столь тяжелой, что кровоснабжение нижних отделов осуществляется только через открытый артериальный проток. Ситуация очень опасная, критическая. Признаки сердечной недостаточности и гипертонии в верхней половине тела, угрожающей необратимой травмой сосудов мозга, нарастают. Тут требуется неотложное вмешательство кардиохирурга.

Сама операция заключается в устранении участка сужения аорты. Это можно сделать двумя способами: либо полностью убрать место коарктации и затем сшить оба здоровых участка аорты между собой («конец в конец»), или рассечь вдоль суженный участок и вшить в него заплату из собственной подключичной артерии ребенка или из синтетического материала. Оба метода примеряются достаточно широко и, судя по отдаленным результатам — 10-15 и более лет — ни один из них не имеет особых преимуществ. Дело в том, что у 20-25% всех больных, оперированных в раннем возрасте, в месте операции может вновь возникнуть сужение, независимо от метода. Проявиться это может через несколько лет.

Сегодня благодаря методам рентгенохирургии можно расширить повторное сужение путем введения в аорту катетера с баллончиком. В баллоне создается давление и суженное место расширяется. При рецидивах так часто и делают. Также суженный участок аорты у более взрослых детей можно стентировать, то есть в просвет аорты ставится трубчатая конструкция, так называемый «стент», которая своими стенками как каркасом, удерживает стенки аорты от стремления к сужению и возникновению рецидива коарктации. Но к каждой из данных методик есть свои показания и противопоказания, о которых вам расскажет ваш врач.

В любом случае, ребенок, перенесший операцию по поводу коарктации в младенчестве должен быть под наблюдением кардиологов в течение всей жизни. Но при этом надо всегда помнить, что когда-то, когда он был совсем маленьким, операция спасла ему жизнь.

У более старших детей, даже маленьких, но не новорожденных, коарктрация аорты может протекать достаточно спокойно и быть случайной находкой при очередном врачебном осмотре (конечно, в том случае, если будет прощупан пульс не только она руках, но и на бедренных артериях).

Показаниями к операции будет не столько сам диагноз коарктации, сколько нарушения кровообращения и степень артериальной гипертонии верхней части тела.

Операция будет носить плановый характер, а выбор метода зависит от конкретной ситуации. Об этом вам расскажет оперирующий хирург. Но не надо ждать долгие годы. Коарктация не пройдет и не уменьшится, а последствия сужения аорты будут только нарастать. У взрослых, в далеко зашедших случаях операция устранения коарктации сопряжена со значительно большим риском осложнений, чем у ребенка дошкольного возраста или даже подростка.

К сожалению, коарктацию аорты рентгенохирургическим путем пока устранить нельзя (только ее рецидив поддается этому методу). Но технология движется вперед с удивительной скоростью и, очень может быть, в ближайшем будущем такое лечение станет вполне возможным.

Симптомы

Симптомы зависят от тяжести заболевания. Симптомы у пациентов со значительным сужением появляются уже в детстве, в то время как небольшое сужение может не вызвать каких-либо изменений в организме достаточно долгое время. Как правило, тяжелые случаи проявляют себя сразу после рождения. Ребенок может внезапно стать бледным, раздражительным, усиливается потливость, возникает затруднение дыхания. Если оставить порок без коррекции, то это может привести к возникновению сердечной недостаточности и последующей смерти.

У детей старшего возраста и у взрослых симптомы стертые, так как сужение незначительное. Часто единственным признаком может быть повышенное давление, измеренное на руках. Другие симптомы:

  • Одышка, преимущественно при физической нагрузке;
  • Головная боль;
  • Мышечная слабость;
  • Похолодание конечностей;
  • Носовые кровотечения;

Причины

Коарктация аорты связана с нарушением формирования аорты во время внутриутробного развития плода. В основном сужение располагается юкстадуктально, это значит рядом с артериальным протоком. Артериальный проток соединяет аорту и левую легочную артерию, и функционирует только внутриутробно, закрываясь после начала альвеолярного дыхания. Вероятно, в фетальный период часть тканей протока переходит на аорту, вовлекая в процесс закрытия и ее стенку, что, несомненно , приводит к сужению.

Редко, коарктация аорты возникает в течение жизни. Причинами может стать атеросклеротическое поражение аорты, травма или синдром Такаясу.

Факторы риска

У пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера имеется генетическая предрасположенность к возникновению коарктации. У этих людей вместо 46 хромосом всего лишь 45. и у 1 из 10 пациентов сданным синдромом выявляют коарктацию аорты.

Также коарктация аорты может сочетаться и с другими врожденными пороками сердца.

Когда необходимо обратиться за помощью

Если у вас сильная загрудинная боль, внезапно возникшая одышка, вам срочно необходимо обратиться к вашему лечащему врачу или в службу 03; если вы или ваш врач зарегистрировали необъяснимое повышение артериального давления, которое сложно контролировать, — необходимо пройти обследование на предмет наличия у вас коарктации аорты, так как своевременное лечение позволит избежать драматического развития событий.

Диагностика

Возраст выявления патологии зависит от тяжести заболевания. Если степень сужения велика — диагностика возможна уже в раннем возрасте. Пациенты с незначительным сужением часто даже не знают о наличии у себя порока аорты. Заболевание часто является случайной находкой.

Врач может предположить наличие патологического сужения аорты при наличии:

  • Высокого артериального давления,
  • Разницы давлений на руках и ногах,
  • Слабого пульс на ногах,
  • Сердечного шума.

Инструментальные методы исследования

Рентгенография грудной клетки. Существуют определенные рентгенологические признаки, позволяющие установить правильный диагно).

Эхокардиография. Метод, позволяющие визуализировать дефект, а также распознать сопутствующую сердечную патологию, например двустворчатый аортальный клапан

Электрокардиография . Так как сердечная мышца испытывает высокую нагрузку при данной патологии, то на электрокардиограмме врач определить признаки гипертрофии левого желудочка.

Магнитно-резонансная томография. Метод высокого разрешения, позволяющие определить точную локализацию коарктации.

Зондирование сердца также необходимо для определении тяжести поражения и анатомических особенностей порока.

Осложнения

Если не лечить коарктацию аорты , то со временем у вас могут возникнуть осложнения:

  • Инсульт,
  • Заболевания коронарных артерий,
  • Разрыв аорты,
  • Аневризма сосудов головного мозга,

Также в дополнении следует сказать, что внутренние органы плохо кровоснабжаются, так как есть препятствие току крови, что постепенно может привести к дегенеративным изменениям в них с последующим нарушением функции.

Лечение коарктации аорты

Хирургическое лечение

Существует несколько методов резекции и реконструкции аорты:

  • Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец. Данный метод возможен при наличии сужения на небольшой длине, когда возможно сопоставить концы нормальной неизмененной аорты.
  • Пластика аорты при помощи сосудистого протеза. Данный метод используется в случае, если сужение захватывало длинный сегмент и сопоставление концов не возможно. Вместо резецированного патологического участка аорты вшивается сосудистый протез и специального синтетического материала.
  • Ангиопалстика с использованием ткани левой подключичной артерии.
  • Осуществление шунтирования суженного участка. Шунт вшивается проксимальнее и дистальнее суженного участка, таким образом, кровь свободно может обойти патологический участок аорты.
  • Баллонная ангиопластика и стентирование. Часто данная методика используется в если после хирургической коррекции произошло сужение участка. Врач при помощи проводника вводит через сосуды в аорту специальный баллон, который раздувается и устраняется вновь возникшее сужение. Иногда приходится устанавливать стенты (своеобразный каркас), позволяющие фиксировать необходимы диаметр сосуда.

Медикаментозное лечение

Лечебные препараты не способны устранить сужение аорты, но принимаются до хирургической коррекции, а часто и длительное время после нее для контроля повышенного артериального давления.

Послеоперационный период

в послеоперационном периоде возможно то, что ваше артериальное давление еще какое-то время останется повышенным и вам необходимо будет принимать гипотензивные препараты. Также даже через несколько лет после операции может возникнуть расширение реконструированного участка (аневризма) или опять произойдет его сужение, что может потребовать проведения повторной операции.

Профилактика

Если в вашей семье высок риск возникновения данной патологии (в семье были случаи данной патологии) — вам необходимо пройти медико-генетическое консультирование и определить с врачом на сколько высок риск возникновения коарктации у ваших детей.

Это важно знать!

Во время беременности женщина с коарктацией аорты должна проходит тщательное наблюдение у врача кардиолога и акушера-гинеколога в связи с возможным развитием осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. А если имеет аневризма реконструированного участка аорты — то во время беременности и родов возможен разрыв данного участка. В связи с этим необходим строгий контроль показателей гемодинамики, а особенно вашего артериального давления.

Пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска по возникновению инфекционного эндокардита, так как измененные ткани аорты в области коарктации являются благоприятной средой для развития патогенных организмов. Непременно посоветуйтесь с вашим врачом о возможной антибиотикопрофилактике перед стоматологическим процедурами для снижения риска возникновения эндокардита.

Коарктация аорты

Коарктация аорты — врожденное сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке. Чаще всего (95 %) это сужение располагается в области перешейка аорты, под которым понимается отрезок от левой подключичной артерии до первой пары межреберных артерий. Возможны и другие локализации сужений — в восходящей, нисходящей грудной или брюшной аорте. Коарктация аорты составляет до 30 % всех врожденных пороков сердца.

Гемодинамическая сущность порока заключается в затруднении тока крови через суженный участок, в результате чего значительно возрастает артериальное давление в аорте и ее ветвях выше места сужения (до 200 мм рт. ст. и более) и понижается ниже него, т. е. развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела, что влечет за собой систолическую перегрузку левого желудочка, гипертрофию миокарда с последующей его дистрофией. Последняя усугубляется и присоединением со временем коронарной недостаточности. В итоге развивается тяжелая декомпенсация левого желудочка. Гипертензия в системе сосудов мозга приводит к появлению ряда церебральных симптомов. В артериальной системе ниже места сужения артериальное давление значительно снижено, и кровоснабжение нижней части тела осуществляется преимущественно за счет коллате­рального кровообращения, которое не всегда бывает достаточным.

Читайте также  Профилактика и терапия диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Клиническая картина и диагностика. Жалобы, как правило, отсутствуют. Лишь с достижением возраста половой зрелости могут появляться общая слабость, головокружение, головные боли, парестезии и повышенная зябкость ног. Диагностика заболевания весьма простая: знание этой патологии и внимательное обследование позволяют точно поставить диагноз в подавляющем большинстве случаев. Отсутствие пульсации на артериях ног при постоянном повышенном давлении в артериях верхних конечностей — почти патогномоничный признак коарктации аорты. При неполной окклюзии просвета аорты в области коарктации пульсация на артериях ног может сохраняться, но быть ослабленной, что подтверждается и сниженным артериальным давлением (у здорового человека артериальное давление на нижних конечностях на 20-40 мм рт. ст. выше, чем на верхних). При осмотре кроме соответствующей формы тела (нередко атлетический тип сложения у мужчин, пикнический — у женщин) можно заметить пульсацию расширенных межреберных артерий. Границы сердца, как правило, расширены влево за счет гипертрофии левого желудочка. При аускультации выслушивается систолический шум по всему левому краю грудины, а также со стороны спины над проекцией сужения аорты, а иногда и над расширенными, пульсирующими межреберными артериями. ЭКГ-данные у детей могут выявить лишь признаки систолической перегрузки левого желудочка, у взрослых — его гипертрофию и коронарную недостаточность, нередко с диффузны­ми мышечными изменениями.

На рентгенограммах определяется преимущественно аортальная конфигурация сердца за счет расширения левого желудочка. Характерным признаком коарктации аорты является наличие узур нижнего края 3-4 пар ребер. Узурация ребер развивается вследствие деформации кости в области нижней бороздки резко расширенными и извитыми межреберными артериями. Как пульсация межреберных артерий, так и узурация ребер могут быть выявлены при пальпации грудной клетки больного. На томограмме, как правило, хорошо видно место сужения аорты. Ангиокардиография показана в неясных случаях или при подозрении на сочетание коарктации аорты с другими пороками. Наиболее частые из них — открытый артериальный проток и стеноз устья аорты. В более поздние сроки может развиваться недостаточность аортального клапана вследствие дистрофических изменений в основании восходящей аорты.

Средняя продолжительность жизни неоперированных больных 25-30 лет. Наиболее часто причиной смерти больных являются внутричерепные кровоизлияния, разрывы аорты, инфаркт миокарда, острая сердечная недостаточность и инфекционный эндокардит.

Дифференциальную диагностику коарктации аорты следует проводить с нейро-циркуляторной дистонией, гипертонической болезнью, вазоренальной гипертонией, пороками сердца и заболеваниями почек, сопровождающимися артериальной гипертензией. Наибольшее число ошибок в распознавании этого порока связано с забвением основных клинических проявлений заболевания, недооценкой общеврачебных методов исследования, пренебрежением к пальпации артериального русла, а также измерению артериального давления на ногах и сравнительной оценкой полученных данных.

Лечение только оперативное. Идеальным видом операции, особенно у растущих детей, является резекция суженного участка аорты с ее анастомозом конец в конец (рис. 18). Однако такая операция нередко невыполнима при выраженной протяженности сужения и тяжелых склеротических изменениях стенки сосуда. В подобной ситуации проводится протезирование аорты синтетическим протезом (рис. 19), а также пластика места сужения синтетической заплатой (рис. 20) или левой подключичной артерией (рис. 21). Ряду пациентов может быть предпринята баллонная дилатация коарктации в условиях рентгеноперационной.


Рис. 18, а. Этап выделения участка
коарктации аорты.

Рис. 18, б. Участок коарктации резецирован с наложением анастомоза конец-в-конец.
Рис. 19.
Этапы протезирования аорты при ее коарктации.

Рис. 20. Этапы пластики коарктации аорты ромбовидной заплатой из синтетического материала.

Рис. 21. Этапы пластики коарктации аорты левой подключичной артерией (операция Вальдхаузена).

Результаты оперативного лечения определяются в значительной степени возрастом больного. Наилучшими они оказываются у детей, оперированных в возрасте до 3 лет, когда нет тяжелых изменений стенки аорты и межреберных артерий и имеются более благоприятные условия для радикальной коррекции порока, устранение которого обычно приводит к нормализации общего артериального давления. Операция у взрослых значительно сложнее в техническом отношении и, как правило, дает значительно менее выраженный гипотензивный эффект, так так в генезе артериальной гипертонии значительную роль играют изменения в центральной регуляции сосудистого тонуса и почечные механизмы формирования гипертонии. Однако после устранения коарктации артериальная гипертония становится более управляемой медикаментозными средствами, что позволяет предупредить развитие перечисленных выше тяжелых осложнений, так как через 1,5-3 года после коррекции порока артериальная гипертония становится менее выраженной. Таким образом, оперативное лечение коарктации аорты у взрослых в комплексе с антигипертензивной медикаментозной терапией в послеоперационном периоде позволяет значительно продлить и жизнь больных, и улучшить ее качество.

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка — перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

МКБ-10

  • Причины коарктации аорты
  • Особенности гемодинамики при коарктации аорты
  • Классификация коарктации аорты
  • Симптомы коарктации аорты
  • Диагностика коарктации аорты
  • Лечение коарктации аорты
  • Прогноз коарктации аорты
  • Цены на лечение

Общие сведения

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте — дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов. У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую — 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия. В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока — предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

  • 1 тип — изолированная коарктация аорты (73%);
  • 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
  • 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

  • I (критический период) — у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности, особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
  • II (приспособительный период) — у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
  • III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
  • IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
  • V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, высокой летальностью.
Читайте также  Распространение столбнячного токсина через лимфатическую систему

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка, сердечная астма, отек легких.

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии, характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения, обмороки, кровохарканье, чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит, разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт.

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, аортография, рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца, вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ.

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии, а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС.

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке — до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

  • I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
  • II.Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
  • III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты. Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга, ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.

Прогноз коарктации аорты

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Аневризма аорты

Аневризма аорты — патологическое расширение самого крупного сосуда в организме человека, которое сопровождается истончением его стенки с вероятностью разрыва и смертельного кровотечения. В аневризматическом мешке образуются тромботические массы, которые могут смываться током крови и вызывать закупорки артерий нижних конечностей или внутренних органов, что чревато развитием острой артериальной недостаточности и гангрены. Осложнения аневризмы аорты являются причиной 6% всех смертей в развитых странах мира. Однако существует эффективное и безопасное лечение, которое снижает риск таких осложнений в десятки раз.

Причины развития аневризмы аорты

Точные причины патологического расширения аорты до сих пор не установлены. Общепринятой является точка зрения, считающая врожденную слабость соединительной ткани основным фактором развития заболевания. В пользу этой теории говорит множественность аневризм в различных отделах артериальной системы. К другим факторам риска относятся:

  • Атеросклероз — поражение стенки аорты липидными бляшками ослабляет стенку сосуда.
  • Высокое артериальное давление, многократно увеличивающее нагрузку на стенку аорты. В результате артериальной гипертензии развивается аневризма восходящей аорты, корня, грудной и других отделов.
  • Сахарный диабет повреждает кровеносные сосуды, приводя к ускоренному развитию атеросклероза, отека стенки сосуда и риска развития аневризмы.
  • Аневризма аорты иногда развивается при кистозном медионекрозе — врожденной дегенерации соединительной ткани стенки артерий. Это происходит при редком наследственном заболевании — синдроме Марфана. Иногда подобный патологический процесс возникает при беременности.
  • Микотическая аневризма аорты — инфекционный процесс в стенке сосудов. Данная патология может развиться при попадании бактерий на фоне специфических заболеваний (сифилис) или неспецифического сепсиса.
  • Воспалительные аневризмы — заболевания соединительной ткани (васкулиты, ревматизм, псориаз) могут вызвать ослабление сосудистой стенки и развитие патологического расширения.
  • Травматические аневризмы аорты развиваются вследствие ушиба грудной клетки или живота, чаще при автоавариях или падениях с высоты. Может произойти повреждение участка аорты с неполным разрывом стенки, ослабленная стенка может растянуться и привести к образованию аневризмы.

Строение аорты и особенности локализации аневризмы

Аорту принято делить на несколько отделов, в каждом из которых может развиться аневризма:

  • Восходящая аорта — корень от левого желудочка сердца до первой крупной ветви (брахиоцефального ствола). От восходящей аорты отходят венечные артерии сердца (коронарные). Аневризма восходящего отдела аорты приводит к растяжению аортального кольца и развитию тяжелой аортальной недостаточности, поэтому лечение аневризм восходящего отдела аорты от сердца полностью лежит в компетенции кардиохирургов. Аневризма грудной аорты дает осложнения на сердце, что делает это заболевание таким опасным для жизни. Аневризма грудной аорты вызывает симптомы и является причиной клапанной недостаточности сердца, а при диаметре около 50 мм имеет большую склонность к разрыву и смертельному кровотечению. Операции при аневризме восходящего отдела аорты проводятся кардиохирургами в условиях гипотермии и искусственного кровообращения.
  • Дуга аорты — это отдел, от которого отходят артерии, кровоснабжающие голову и руки (сонные и подключичные артерии). Симптомы аневризмы дуги аорты помимо разрыва могут проявляться признаками нарушений мозгового кровообращения, связанных с тромбозом полости аневризмы и эмболами, попавшими в сонные артерии. Коррекцию аневризмы дуги аорты оптимально проводить гибридным методом — установкой эндопротеза (стент-графта в полость аневризмы) с предварительным включением сонных и подключичных артерий в кровоток в обход патологического участка.
  • Нисходящая грудная аорта — от левой подключичной артерии до диафрагмы (мышцы, разделяющей грудную и брюшную полость). Аневризмы нисходящего отдела аорты также несут риск разрыва и для лечения предпочтительно использовать эндоваскулярный метод (эндопротезирование).
  • Супраренальная (надпочечная) брюшная аорта является продолжением нисходящей — от диафрагмы до почечных артерий. В этой части аорты отходят важные артерии к желудку, печени, тонкой кишке и селезенке. Опасность представляет разрыв и тромбоз артерий внутренних органов. Открытое вмешательство на такой аневризме с включением всех ветвей представляет известные трудности. Сложные эндоваскулярные операции с использованием стент-графта с дополнительными ветвями менее опасны, хотя и имеют довольно высокую стоимость расходного материала.
  • Инфраренальная (подпочечная) брюшная аорта — от почечных артерий до разделения аорты на артерии ног (подвздошные). От этого отдела отходит артерия к толстой кишке (нижняя брыжеечная). Это наиболее частый вид аортальной аневризмы, дающий много осложнений, однако операцию в этом отделе выполнить технически проще, чем при других локализациях. Возможно проведение как эндоваскулярной операции (эндопротезирование), так и открытой (резекция аневризмы с протезированием).

Течение аневризмы аорты

Неосложненная аневризма аорты медленно, но неуклонно растет в размерах и начинает сдавливать окружающие ткани, вызывая болевые ощущения. При развитии тромбоза аневризматического мешка и переносе фрагментов тромбов по кровотоку могут появиться признаки недостаточности кровообращения конечностей (трофические язвы, некрозы пальцев) или внутренних органов (почечная недостаточность, нарушение спинального кровообращения). Чем больше диаметр аневризмы, тем выше риск ее разрыва. При наличии симптомов аневризмы брюшного отдела аорты и размера свыше 5 см в диаметре риск разрыва повышается до 20% в год, то есть через 5 лет погибают все пациенты. Аневризма аорты через выпячивание стенки может давить на окружающие ткани подобно опухоли, вызывая разрушение поясничных позвонков и даже грудины.

Осложнения аневризмы аорты

  • Тромбоэмболические осложнения

Диаметр аорты в области аневризмы значительно увеличен, поэтому кровоток в зоне этого мешка замедлен. В патологической емкости могут образоваться тромбы, которые уменьшают функционирующий просвет аорты и тем самым нормализируют скорость кровотока. Однако тромботические массы являются рыхлой и нестабильной структурой. При некоторых условиях отдельные кусочки этих тромбов могут отрываться и переноситься с током крови в ниже- или вышележащие отделы сосудистого русла, приводя к закупорке артерии и развитию острой недостаточности кровообращения (гангрене, инсульту).

В ряде случаев просвет аневризмы может тромбироваться полностью, в этом случае развивается картина острой недостаточности кровообращения в частях тела, расположенных ниже по течению аорты. Если этот процесс происходит в брюшной аорте, то это может быть инфаркт кишечника (гибель кишки) или гибель обеих ног.

  • Разрыв аневризмы

Расширение просвета аорты развивается за счет уменьшения толщины стенки. Стенка аневризмы представляет собой растянутую тонкую соединительно-тканную мембрану. Повышение артериального давления, незначительные травмы и другие неустановленные факторы могут привести к внезапному разрыву аневризматического мешка и профузному кровотечению. Любая аневризма имеет риск смертельного разрыва, но риск зависит от размеров мешка — при диаметре более 5 см риск разрыва составляет около 10% в год. Клиническая картина носит характер шока: резкая слабость, снижение артериального давления, бледность кожи, тяжелое состояние, часто требуется сердечно — легочная реанимация. При разрывах послеоперационная летальность составляет не менее 50%. Без экстренной операции умирают все больные.

Читайте также  К чему должны быть готовы будущие владельцы добермана

Прогноз заболевания

Без хирургического вмешательства расширение постоянно прогрессирует, чем и опасно течение аневризмы аорты. При аневризмах диаметром меньше 4 сантиметров риск разрыва невысокий. Если она выявляется у больных пожилого возраста (старше 70 лет), то вмешательство сосудистого хирурга не требуется, достаточно динамического наблюдения. При диаметре более 5 см риск разрыва очень серьезный, поэтому показания к хирургическому лечению должны быть более активными. Тромбоэмболии в большинстве случаев не зависят от размера аневризматического мешка, поэтому при их появлении необходимо всегда ставить вопрос о хирургическом лечении.

Современное лечение аневризмы

Осложнения аневризмы требуют неотложной операции. Своевременное хирургическое вмешательство может сохранить жизнь. Такое вмешательство должно проводиться в стационаре, имеющем все необходимое как для эндоваскулярного, так и открытого хирургического лечения аневризмы. Хотя разрыв аневризмы может быть прооперирован, в этих случаях удается спасти только около 50% пациентов. Даже если пациент переживет операцию, у него нередко начнут развиваться осложнения со стороны почек, некроз кишечника или ишемия ног. Любые другие осложнения, связанные с аневризмами, такие как эмболия, боль в животе, кишечная непроходимость требуют срочной операции по ее устранению.Плановое лечение имеет определенные показания, которые зависят от локализации аневризмы, возраста пациента, сопутствующих заболеваний сердца и легких. Если диаметр аневризмы превышает 50 мм риск разрыва становится неприемлемым. Боль в животе, эмболия в конечности, нарушения функции кишечника при аневризме являются показанием к хирургической операции. Если аневризма увеличивается в размерах более, чем на 10% в год, это тоже является фактором риска разрыва и заставляет принять решение о хирургическом лечении. Риск разрыва аневризмы брюшной аорты диаметром 7 см и более составляет почти 20% в год. Для устранения аневризмы аорты не существует легкого метода. Эта патология представляет серьезные сложности для хирургов.

Выхаживание детей с врожденными пороками сердца

Выхаживание детей с врожденными пороками сердца

Нормальное строение сердца ребенка

Сердце – это мышечный орган, который постоянно перекачивает кровь по организму, посылая насыщенную кислородом и питательными веществами кровь ко всем клеткам тела. Сердце состоит из двух верхних камер (предсердий, правого и левого) и двух нижних (желудочков, правого и левого). Из правого предсердия кровь через трехстворчатый клапан попадает в правый желудочек, затем в легочный ствол ( один из двух основных сосудов сердца ), а оттуда в легкие. В легких кровь обогащается кислородом и по легочным венам поступает в левое предсердие. Затем через митральный клапан – в левый желудочек, потом в аорту (главный сосуд сердца) и распределяется по всему организму. Кровь, бедная кислородом оттекает по венам от всех органов и тканей и поступает в правое предсердие

При данном виде порока имеется сужение (коарктация, КА) основного сосуда сердца – аорты. Это приводит к повышению нагрузки на левый желудочек сердца, который вынужден перекачивать большой объем крови через узкое отверстие. Сердце начинает быстро увеличиваться в размерах, не справляется с такой нагрузкой и у ребенка развивается недостаточность кровообращения. При резком сужении аорты кровоснабжение нижней половины туловища возможно только за счет функционирующего открытого артериального протока.

  1. при небольшом сужении аорты детей наблюдает кардиолог, контролируя состояние ребенка и размеры сердца. Операция выполняется в течение первых лет жизни.
  2. при выраженном сужении оперативное вмешательство показано в кратчайшие сроки.

В данном случае сужено место отхождения легочной артерии в результате избыточного развития (гипертрофии) мышцы правого желудочка, сама артерия уменьшена в размерах, кроме того, обязательно имеется сообщение между двумя желудочками. То есть с одной стороны создается препятствие для выхода крови из правых отделов сердца, а с другой стороны избыточное количество крови поступает в правый желудочек.

В результате этого возникает двойная перегрузка правых отделов сердца, которая со временем приводит к необратимым изменениям сердечной мышцы. Кожа ребенка имеет синюшный цвет.

К 4-6 месяцам у ребенка могут появиться приступы нехватки воздуха из-за выраженного сужения выходной части правого желудочка (то есть из-за недостатка крови в легких).

Таким пациентам обязательно надо будет делать операцию для восстановления проходимости легочной артерии, и закрывать дефект межжелудочковой перегородки. Операция выполняется на первом году жизни.

Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол (ОАС) – порок сердца «синего типа». В данном случае от обоих желудочков сердца отходит один сосуд, по которому течет смешанная (артериальная + венозная) кровь. Обязательно существует отверстие в межжелудочковой перегородке, чтобы кровь из обоих желудочков могла попасть в общий сосуд. Этот сосуд затем делится на аорту и легочную артерию. Наличие смешанной крови в легочной артерии приводит к плохому насыщению крови кислородом в легких, что в свою очередь определяет кислородное голодание мозга и других органов. Очень часто клапан общего сосуда работает неправильно (недостаточно хорошо закрывается или имеется сужение) и это также осложняет работу сердца. Размеры сердца резко увеличены с рождения.

С первых дней жизни при данном виде порока развивается выраженная недостаточность кровообращения, состояние ребенка прогрессивно ухудшается, несмотря на проводимое лечение. Операция требуется в течение 1-го месяца жизни. Очень велика вероятность внезапной смерти.

Трехстворчатый клапан смещен в полость правого желудочка, за счет чего размер правого желудочка резко уменьшен. Большая часть правого желудочка образует с правым предсердием гигантскую полость. В результате этого порока правый желудочек не справляется со своей функцией перекачивания крови в легкие, работает с большой нагрузкой, растягивается, что, в конечном счете, приводит к развитию недостаточности кровообращения, выраженному ограничению физических нагрузок.

В зависимости от степени смещения створок клапана операция может выполняться как в раннем возрасте, так и после 1 года.

Дефект межжелудочковой перегородки

В норме не существует сообщения между двумя желудочками. При данном виде порока кровь в силу разницы давлений между желудочками поступает из левой камеры в правую. В результате этого правый желудочек переполняется кровью, избыточное количество которой затем поступает в легкие (легкие «заливаются» кровью). Следствием этого является уменьшение количества кислорода, который поступает к различным органам, т.е. ребенок начинает испытывать кислородное голодание. Кроме того, очень велика вероятность развития воспаления легких.

  1. если дефект небольшой и нет признаков недостаточности кровообращения, то ребенку потребуется длительное наблюдение врача-кардиолога
  2. даже если дефект небольшой может развиться недостаточность кровообращения. В этом случае требуется обязательное лечение, т.к. сердце перестает справляться с нагрузкой.
  3. при большом дефекте, при отсутствии эффекта от лечения ребенку со временем потребуется операция для закрытия отверстия.

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)

Врожденный порок сердца «синего типа». В данном случае отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Кровь из правого предсердия через овальное окно попадает в левое предсердие (таким образом в левых отделах сердца появляется смешанная кровь), затем в левый желудочек. Из левого желудочка смешанная кровь идет в аорту и частично через дефект в межжелудочковой перегородке в правый желудочек, а оттуда в легочную артерию. Наличие дефектов (отверстий) в межпредсердной и межжелудочковой перегородке является принципиальным, чем меньше их размеры, тем хуже состояние ребенка и больше выражен цианоз (синий цвет кожи).

Операция требуется в кратчайшие сроки при выраженном цианозе, в противном случае операция выполняется в течение первого года жизни.

Транспозиция магистральных сосудов

В норме о левого желудочка отходит аорта и несет богатую кислородом кровь ко всем органам и тканям, а от правого желудочка отходит легочная артерия, по которой кровь бедная кислородом попадает в легкие.

При ТМС – от левого желудочка отходит легочная артерия, и богатая кислородом кровь попадает в легкие, аорта отходит от правого желудочка и по ней течет кровь бедная кислородом. Жизнь в такой ситуации зависит от наличия и размеров открытого овального окна и открытого артериального протока. При отсутствии или закрытии этих отверстий организм ребенка не получает кислорода и очень быстро погибает. В результате нарушения кровообращения кожа ребенка приобретает синий цвет.

При данном виде порока очень важно быстро поставить диагноз и направить ребенка к кардиохирургам. Без операции такие дети обречены на смерть в 100% случаев.

Сложный врожденный порок сердца, при котором имеются отверстия в межпредсердной и межжелудочковой перегородке. Помимо этого, вместо 2-х атриовентрикулярных клапанов ( митрального и трехстворчатого), существует только 1 клапан в центре сердца. Результатом такого порока является смешивание крови, как в предсердиях, так и в желудочках сердца. Вследствие особенностей кровообращения, избыточное количество смешанной крови попадает в легкие (легкие «заливаются» кровью). У таких детей очень рано развивается недостаточность кровообращения и очень высок риск развития воспаления легких.

Недостаточность кровообращения часто с трудом поддается терапевтическому лечению, дети плохо набирают вес. Радикальная операция выполняется в 3-4 месяца жизни. Если недостаточность кровообращения не удается контролировать лекарствами, а возраст ребенка и его вес не позволяют сделать радикальную операцию, то делают паллиативную (помогающую дожить до необходимого срока) коррекцию.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК (ОАП)

В норме у плода имеется сосуд (артериальный проток), который соединяет аорту и легочный ствол. Через этот проток кровь плода минует легкие (которые во время беременности у ребенка не работают) и поступает в нижнюю половину туловища.

После рождения артериальный проток должен зарасти, если этого не происходит, то говорят о наличии у ребенка открытого артериального протока. Если проток открыт, то избыточное количество крови поступает через него в легочную артерию (так как давление в аорте выше чем в легочной артерии) , а оттуда в легкие. Таким образом резко увеличивается нагрузка на правые отделы сердца и легкие. Длительное существование ОАП приводит к необратимым изменениям в легких.

  1. Проток небольшой, недостаточности кровообращения нет, но ребенок обязательно должен находиться под наблюдением кардиолога. В данном случае существует вероятность самостоятельного закрытия сосуда.

Проток большой, сердце не справляется с нагрузкой, развивается недостаточность кровообращения, которая требует лечения. Со временем ребенку может потребоваться операция для перевязывания протока.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: