\

Стеноз аорты и сужение перешейка аорты

Коарктация аорты

Коарктация аорты — врожденное сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке. Чаще всего (95 %) это сужение располагается в области перешейка аорты, под которым понимается отрезок от левой подключичной артерии до первой пары межреберных артерий. Возможны и другие локализации сужений — в восходящей, нисходящей грудной или брюшной аорте. Коарктация аорты составляет до 30 % всех врожденных пороков сердца.

Гемодинамическая сущность порока заключается в затруднении тока крови через суженный участок, в результате чего значительно возрастает артериальное давление в аорте и ее ветвях выше места сужения (до 200 мм рт. ст. и более) и понижается ниже него, т. е. развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела, что влечет за собой систолическую перегрузку левого желудочка, гипертрофию миокарда с последующей его дистрофией. Последняя усугубляется и присоединением со временем коронарной недостаточности. В итоге развивается тяжелая декомпенсация левого желудочка. Гипертензия в системе сосудов мозга приводит к появлению ряда церебральных симптомов. В артериальной системе ниже места сужения артериальное давление значительно снижено, и кровоснабжение нижней части тела осуществляется преимущественно за счет коллате­рального кровообращения, которое не всегда бывает достаточным.

Клиническая картина и диагностика. Жалобы, как правило, отсутствуют. Лишь с достижением возраста половой зрелости могут появляться общая слабость, головокружение, головные боли, парестезии и повышенная зябкость ног. Диагностика заболевания весьма простая: знание этой патологии и внимательное обследование позволяют точно поставить диагноз в подавляющем большинстве случаев. Отсутствие пульсации на артериях ног при постоянном повышенном давлении в артериях верхних конечностей — почти патогномоничный признак коарктации аорты. При неполной окклюзии просвета аорты в области коарктации пульсация на артериях ног может сохраняться, но быть ослабленной, что подтверждается и сниженным артериальным давлением (у здорового человека артериальное давление на нижних конечностях на 20-40 мм рт. ст. выше, чем на верхних). При осмотре кроме соответствующей формы тела (нередко атлетический тип сложения у мужчин, пикнический — у женщин) можно заметить пульсацию расширенных межреберных артерий. Границы сердца, как правило, расширены влево за счет гипертрофии левого желудочка. При аускультации выслушивается систолический шум по всему левому краю грудины, а также со стороны спины над проекцией сужения аорты, а иногда и над расширенными, пульсирующими межреберными артериями. ЭКГ-данные у детей могут выявить лишь признаки систолической перегрузки левого желудочка, у взрослых — его гипертрофию и коронарную недостаточность, нередко с диффузны­ми мышечными изменениями.

На рентгенограммах определяется преимущественно аортальная конфигурация сердца за счет расширения левого желудочка. Характерным признаком коарктации аорты является наличие узур нижнего края 3-4 пар ребер. Узурация ребер развивается вследствие деформации кости в области нижней бороздки резко расширенными и извитыми межреберными артериями. Как пульсация межреберных артерий, так и узурация ребер могут быть выявлены при пальпации грудной клетки больного. На томограмме, как правило, хорошо видно место сужения аорты. Ангиокардиография показана в неясных случаях или при подозрении на сочетание коарктации аорты с другими пороками. Наиболее частые из них — открытый артериальный проток и стеноз устья аорты. В более поздние сроки может развиваться недостаточность аортального клапана вследствие дистрофических изменений в основании восходящей аорты.

Средняя продолжительность жизни неоперированных больных 25-30 лет. Наиболее часто причиной смерти больных являются внутричерепные кровоизлияния, разрывы аорты, инфаркт миокарда, острая сердечная недостаточность и инфекционный эндокардит.

Дифференциальную диагностику коарктации аорты следует проводить с нейро-циркуляторной дистонией, гипертонической болезнью, вазоренальной гипертонией, пороками сердца и заболеваниями почек, сопровождающимися артериальной гипертензией. Наибольшее число ошибок в распознавании этого порока связано с забвением основных клинических проявлений заболевания, недооценкой общеврачебных методов исследования, пренебрежением к пальпации артериального русла, а также измерению артериального давления на ногах и сравнительной оценкой полученных данных.

Лечение только оперативное. Идеальным видом операции, особенно у растущих детей, является резекция суженного участка аорты с ее анастомозом конец в конец (рис. 18). Однако такая операция нередко невыполнима при выраженной протяженности сужения и тяжелых склеротических изменениях стенки сосуда. В подобной ситуации проводится протезирование аорты синтетическим протезом (рис. 19), а также пластика места сужения синтетической заплатой (рис. 20) или левой подключичной артерией (рис. 21). Ряду пациентов может быть предпринята баллонная дилатация коарктации в условиях рентгеноперационной.


Рис. 18, а. Этап выделения участка
коарктации аорты.

Рис. 18, б. Участок коарктации резецирован с наложением анастомоза конец-в-конец.
Рис. 19.
Этапы протезирования аорты при ее коарктации.

Рис. 20. Этапы пластики коарктации аорты ромбовидной заплатой из синтетического материала.

Рис. 21. Этапы пластики коарктации аорты левой подключичной артерией (операция Вальдхаузена).

Результаты оперативного лечения определяются в значительной степени возрастом больного. Наилучшими они оказываются у детей, оперированных в возрасте до 3 лет, когда нет тяжелых изменений стенки аорты и межреберных артерий и имеются более благоприятные условия для радикальной коррекции порока, устранение которого обычно приводит к нормализации общего артериального давления. Операция у взрослых значительно сложнее в техническом отношении и, как правило, дает значительно менее выраженный гипотензивный эффект, так так в генезе артериальной гипертонии значительную роль играют изменения в центральной регуляции сосудистого тонуса и почечные механизмы формирования гипертонии. Однако после устранения коарктации артериальная гипертония становится более управляемой медикаментозными средствами, что позволяет предупредить развитие перечисленных выше тяжелых осложнений, так как через 1,5-3 года после коррекции порока артериальная гипертония становится менее выраженной. Таким образом, оперативное лечение коарктации аорты у взрослых в комплексе с антигипертензивной медикаментозной терапией в послеоперационном периоде позволяет значительно продлить и жизнь больных, и улучшить ее качество.

Стеноз аорты и сужение перешейка аорты

К порокам развития, создающим препятствие выбросу крови из левого желудочка, относятся врожденный клапанный аортальный стеноз, врожденный подклапанный стеноз аорты, врожденный надклапанный стеноз аорты.

Стеноз : клапанный стеноз аорты.

Клапанный аортальный стеноз : частота встречаемости.

Клапанный аортальный стеноз представляет собой сравнительно редкую врожденную аномалию сердечно-сосудистой системы. У мужчин встречается в 3-4 раза чаще, чем у женщин. Наличие двух створок у клапана аорты может быть наиболее часто встречающейся врожденной аномалией сердца и всегда распознается в начале жизни. Со временем двустворчатый клапан аорты может стенозироваться или стать источником инфекционного эндокардита и у взрослых больных представлять определенные затруднения в дифференцировании этого процесса от приобретенного ревматического стеноза устья аорты. Часто сопровождается открытым артериальным протоком и коарктацией аорты.

Клапанный стеноз аорты: кровоток

Особенности кровотока, вызванные врожденной деформацией, ригидностью клапана аорты, обычно приводят к утолщению створок клапана, а позже и к их кальцификации. Выраженная обструкция приводит к формированию концентрической гипертрофии стенки левого желудочка и дилатации восходящей аорты.

Считается, что при максимальном систолическом градиенте давлений более 70 мм рт. ст. в сочетании с нормальным сердечным выбросом или при эффективном диаметре отверстия клапана аорты менее 0,6 см2 на каждый квадратный метр поверхности тела создаются критические условия для обструкции кровотоку из левого желудочка. У детей и лиц молодого возраста величины сердечного выброса в покое обычно остаются в пределах нормы, но не могут адекватно возрасти во время мышечной работы.

Клапанный стеноз аорты: клиника

У большинства детей с врожденным стенозом устья аорты симптомы заболевания отсутствуют. При рутинном обследовании, как правило, обнаруживают шум в сердце. Если у ребенка в анамнезе есть указания на утомляемость и появляющуюся во время физической нагрузки одышку, можно заподозрить умеренно выраженную обструкцию. При тяжелой обструкции неспособность левого желудочка увеличить сердечный выброс и поддержать таким образом церебральный кровоток во время физической активности может привести к обморокам, а несоответствие поступления кислорода потребностям в нем миокарда — приступ стенокардии. Если у пациента выявляются симптомы клапанного аортального стеноза, то это означает, что степень стеноза достигает критического значения. В то же время отсутствие клинических симптомов еще не исключает наличия умеренно выраженной обструкции. У пациента с критическим стенозом может наступить внезапная смерть, причиной которой будет служить желудочковая аритмия, вызванная в свою очередь острой ишемией миокарда.

Клапанный стеноз аорты: диагностика

Выраженная обструкция сопровождается появлением сердечного горба за счет высокого толчка левого желудочка и прекардиальным систолическим дрожанием на основании сердца, иррадиирующим в область яремной вырезки и вдоль сонных артерий. Пресистолическое расширение сердца можно обнаружить пальпаторно. При подвижном клапане, в частности в случаях легкого или умеренного стеноза, на верхушке сердца выслушивается типичный систолический аортальный тон изгнания, означающий открытие клапана аорты. Отсроченное закрытие стенозированного клапана аорты приводит к появлению единичного или расщепленного, но с небольшим промежутком II тона сердца. Расщепление может носить парадоксальный характер. Наличие IV тона сердца обусловлено тяжелой обструкцией. Систолический шум появляется по окончании изометрического сокращения левого желудочка. Он имеет ромбовидную форму, громкий, грубый, лучше всего выслушивается на основании сердца. Шум, как и дрожание, иррадиирует в область яремной вырезки и каротидных сосудов, а также на верхушку сердца. Можно выслушать ранний диастолический дующий шум недостаточности клапана аорты. Однако недостаточность клапана аорты проявляется гемодинамически только в том случае, если клапан поражен инфекционным эндокардитом. В ряде случаев у пациентов с врожденным двустворчатым клапаном аорты тяжелая недостаточность клапана аорты может быть доминирующим гемодинамическим расстройством.

Читайте также  Нарушения секреции гормонов коры надпочечников

Электрокардиографические признаки гипертрофии левого желудочка косвенно свидетельствуют о тяжести обструкции. В то же время наличие у больного нормальной или почти нормальной электрокардиограммы не исключает тяжелого стеноза устья аорты, а выявление у пациента «феномена напряжения» левого желудочка обычно указывает на тяжесть этого процесса.

Общие размеры сердца чаще всего остаются в пределах нормы или немного увеличены. Умеренная или тяжелая обструкция сопровождается расширением левого предсердия и формированием концентрической гипертрофии левого желудочка. Выявляют также постстенотическую дилатацию восходящей аорты. При эхокардиографическом исследовании в просвете аорты обнаруживают множественные эксцентрические линии диастолического закрытия, утолщение задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, неполное разделение створок клапана аорты и расширение аорты. Двухпроекционная эхокардиография позволяет изучить морфологию аорты; допплеровская эхокардиография является наиболее точным методом неинвазивной оценки величины обструкции. После того как поставлен клинический диагноз стеноза устья аорты и данные анамнеза, клинического обследования, а также рентгенологического, электрокардиографического и эхокардиографического исследований указывают на наличие тяжелой обструкции, необходима катетеризация полостей сердца. При этом уточняют локализацию и степень обструкции, выявляют сопутствующие пороки развития. При легкой или умеренной обструкции катетеризацию левых отделов сердца следует повторять каждые 5-10 лет, так как стеноз может прогрессировать.

Клапанный стеноз аорты: лечение.

Медикаментозное лечение врожденного аортального клапанного стеноза включает профилактику инфекционного эндокардита, а больным с ограниченным резервом миокарда перед операцией следует назначать сердечные гликозиды, мочегонные средства и ограничивать потребление поваренной соли. При тяжелом стенозе устья аорты, даже если у пациента нет клинических симптомов заболевания, следует избегать напряженной физической активности, а лицам даже со слабо выраженным стенозом не рекомендуется участвовать в спортивных соревнованиях. Решение вопроса об оперативном вмешательстве должно основываться прежде всего на данных о степени тяжести обструкций, а не на выраженности клинических симптомов. Операцию выполняют под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения. У детей без кальцификации клапанов производят разделение спаек. Комиссуротомия может привести к формированию аортальной регургитации, которая в случае прогрессирования требует протезирования клапана. Более того, поскольку после вальвулотомии клапаны остаются деформированными, их дальнейшие дегенеративные изменения, включая кальцификацию, позже могут привести к достоверному стенозированию. Лечение при врожденном стенозе устья аорты у взрослых описано в гл. 187.

Стеноз : подклапанный стеноз аорты.

Наиболее часто встречающейся формой подклапанного стеноза аорты является идиопатическая гипертрофия миокарда, или гипертрофическая кардиомиопатия. Она имеет врожденный характер и встречается приблизительно у 30 % пациентов (см. гл. 192). Как клинически, так и физиологически эта форма подклапанного стеноза сходна с клапанным аортальным стенозом. Проявляется наличием мембранозной диафрагмы или фиброзного кольца, охватывающих выносящий тракт левого желудочка непосредственно под основанием клапана аорты. Встречается реже, чем изолированная клапанная обструкция, и мужчины страдают чаще, чем женщины. Достоверных клинических критериев, позволяющих различать эти две формы обструкции, нет. Тем не менее при подклапанном стенозе аорты тон систолического изгнания выслушивается реже, а диастолический шум недостаточности клапана аорты, напротив, чаще, чем при клапанном стенозе. Кальцификации клапана при подклапанном стенозе не происходит. Подклапанную обструкцию нередко можно выявить с помощью эхокардиографии. Допплеровская эхокардиография позволяет обнаружить турбулентность кровотока проксимальнее клапана аорты, а также аортальную регургитацию. Окончательную дифференциальную диагностику клапанной и подклапанной обструкции проводят на основании результатов катетеризации полостей сердца, при регистрации давления по мере продвижения катетера по выносящему тракту и результатов левожелудочковой ангиокардиографии.

Поскольку обструкция и недостаточность клапана аорты имеют склонность к прогрессированию, наличие даже незначительного или умеренного подклапанного стеноза требует рассмотрения вопроса о возможности выполнения плановой операции, заключающейся в иссечении мембраны или нависающего фиброзного кольца.

В ряде случаев у одного и того же пациента клапанный и подклапанный стенозы могут сосуществовать, создавая туннелеподобное сужение выносящего тракта левого желудочка. Наряду с этим можно обнаружить короткую восходящую аорту, гипоплазию кольца клапана аорты и утолщение его створок. Эти дефекты могут быть выявлены с помощью ангиографии. Хирургическое лечение заключается в протезировании клапана аорты, а также расширении устья аорты, проксимального отдела аорты и выносящего тракта левого желудочка или интерпозиции искусственного клапана между верхушкой левого желудочка и аортой.

Коарктация аорты

Как и открытый артериальный проток, , строго говоря, не является пороком самого сердца, так как находится вне его, затрагивает сосуды, вернее, аорту. Само сердце при этом нормально. Однако коарктацию всегда относят к порокам сердца, поскольку при ней страдает вся система кровообращения, а само формирование коарктации имеет прямое отношение к сердечным структурам и нередко сочетается с другими врожденными пороками сердца.

Слово коарктация означает сужение. В типичных, наиболее частых случаях, оно находится на месте перехода дуги аорты в ее нисходящий отдел, т.е. довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника. Вариантов врожденного сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

При очень резком сужении аорты левый желудочек, нагнетающий кровь в аорту, постоянно работает с повышенной нагрузкой. В результате артериальное давление в верхней половине (в сосудах шеи, головы, верхних конечностей) существенно выше, чем в нижней (в сосудах органов брюшной полости, нижних конечностей). Верхняя половина тела живет постоянно с «гипертонической болезнью», а нижняя — с постоянной гипотонией. Это не значит, что в нижние отделы поступает меньше крови, нет. Сердечный выброс остается достаточным. Сердце справляется, но за счет учащения ритма сокращений, увеличения объема левого желудочка, утолщения его стенок. Эти явления, особенно при резком сужении аорты, могут привести к тяжелым последствиям.

У новорожденных и младенцев первых месяцев жизни коарктация аорты может быть столь тяжелой, что кровоснабжение нижних отделов осуществляется только через открытый артериальный проток. Ситуация очень опасная, критическая. Признаки сердечной недостаточности и гипертонии в верхней половине тела, угрожающей необратимой травмой сосудов мозга, нарастают. Тут требуется неотложное вмешательство кардиохирурга.

Сама операция заключается в устранении участка сужения аорты. Это можно сделать двумя способами: либо полностью убрать место коарктации и затем сшить оба здоровых участка аорты между собой («конец в конец»), или рассечь вдоль суженный участок и вшить в него заплату из собственной подключичной артерии ребенка или из синтетического материала. Оба метода примеряются достаточно широко и, судя по отдаленным результатам — 10-15 и более лет — ни один из них не имеет особых преимуществ. Дело в том, что у 20-25% всех больных, оперированных в раннем возрасте, в месте операции может вновь возникнуть сужение, независимо от метода. Проявиться это может через несколько лет.

Сегодня благодаря методам рентгенохирургии можно расширить повторное сужение путем введения в аорту катетера с баллончиком. В баллоне создается давление и суженное место расширяется. При рецидивах так часто и делают. Также суженный участок аорты у более взрослых детей можно стентировать, то есть в просвет аорты ставится трубчатая конструкция, так называемый «стент», которая своими стенками как каркасом, удерживает стенки аорты от стремления к сужению и возникновению рецидива коарктации. Но к каждой из данных методик есть свои показания и противопоказания, о которых вам расскажет ваш врач.

В любом случае, ребенок, перенесший операцию по поводу коарктации в младенчестве должен быть под наблюдением кардиологов в течение всей жизни. Но при этом надо всегда помнить, что когда-то, когда он был совсем маленьким, операция спасла ему жизнь.

У более старших детей, даже маленьких, но не новорожденных, коарктрация аорты может протекать достаточно спокойно и быть случайной находкой при очередном врачебном осмотре (конечно, в том случае, если будет прощупан пульс не только она руках, но и на бедренных артериях).

Показаниями к операции будет не столько сам диагноз коарктации, сколько нарушения кровообращения и степень артериальной гипертонии верхней части тела.

Операция будет носить плановый характер, а выбор метода зависит от конкретной ситуации. Об этом вам расскажет оперирующий хирург. Но не надо ждать долгие годы. Коарктация не пройдет и не уменьшится, а последствия сужения аорты будут только нарастать. У взрослых, в далеко зашедших случаях операция устранения коарктации сопряжена со значительно большим риском осложнений, чем у ребенка дошкольного возраста или даже подростка.

К сожалению, коарктацию аорты рентгенохирургическим путем пока устранить нельзя (только ее рецидив поддается этому методу). Но технология движется вперед с удивительной скоростью и, очень может быть, в ближайшем будущем такое лечение станет вполне возможным.

Симптомы

Симптомы зависят от тяжести заболевания. Симптомы у пациентов со значительным сужением появляются уже в детстве, в то время как небольшое сужение может не вызвать каких-либо изменений в организме достаточно долгое время. Как правило, тяжелые случаи проявляют себя сразу после рождения. Ребенок может внезапно стать бледным, раздражительным, усиливается потливость, возникает затруднение дыхания. Если оставить порок без коррекции, то это может привести к возникновению сердечной недостаточности и последующей смерти.

Читайте также  Аутизм при прогредиентных формах шизофрении

У детей старшего возраста и у взрослых симптомы стертые, так как сужение незначительное. Часто единственным признаком может быть повышенное давление, измеренное на руках. Другие симптомы:

  • Одышка, преимущественно при физической нагрузке;
  • Головная боль;
  • Мышечная слабость;
  • Похолодание конечностей;
  • Носовые кровотечения;

Причины

Коарктация аорты связана с нарушением формирования аорты во время внутриутробного развития плода. В основном сужение располагается юкстадуктально, это значит рядом с артериальным протоком. Артериальный проток соединяет аорту и левую легочную артерию, и функционирует только внутриутробно, закрываясь после начала альвеолярного дыхания. Вероятно, в фетальный период часть тканей протока переходит на аорту, вовлекая в процесс закрытия и ее стенку, что, несомненно , приводит к сужению.

Редко, коарктация аорты возникает в течение жизни. Причинами может стать атеросклеротическое поражение аорты, травма или синдром Такаясу.

Факторы риска

У пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера имеется генетическая предрасположенность к возникновению коарктации. У этих людей вместо 46 хромосом всего лишь 45. и у 1 из 10 пациентов сданным синдромом выявляют коарктацию аорты.

Также коарктация аорты может сочетаться и с другими врожденными пороками сердца.

Когда необходимо обратиться за помощью

Если у вас сильная загрудинная боль, внезапно возникшая одышка, вам срочно необходимо обратиться к вашему лечащему врачу или в службу 03; если вы или ваш врач зарегистрировали необъяснимое повышение артериального давления, которое сложно контролировать, — необходимо пройти обследование на предмет наличия у вас коарктации аорты, так как своевременное лечение позволит избежать драматического развития событий.

Диагностика

Возраст выявления патологии зависит от тяжести заболевания. Если степень сужения велика — диагностика возможна уже в раннем возрасте. Пациенты с незначительным сужением часто даже не знают о наличии у себя порока аорты. Заболевание часто является случайной находкой.

Врач может предположить наличие патологического сужения аорты при наличии:

  • Высокого артериального давления,
  • Разницы давлений на руках и ногах,
  • Слабого пульс на ногах,
  • Сердечного шума.

Инструментальные методы исследования

Рентгенография грудной клетки. Существуют определенные рентгенологические признаки, позволяющие установить правильный диагно).

Эхокардиография. Метод, позволяющие визуализировать дефект, а также распознать сопутствующую сердечную патологию, например двустворчатый аортальный клапан

Электрокардиография . Так как сердечная мышца испытывает высокую нагрузку при данной патологии, то на электрокардиограмме врач определить признаки гипертрофии левого желудочка.

Магнитно-резонансная томография. Метод высокого разрешения, позволяющие определить точную локализацию коарктации.

Зондирование сердца также необходимо для определении тяжести поражения и анатомических особенностей порока.

Осложнения

Если не лечить коарктацию аорты , то со временем у вас могут возникнуть осложнения:

  • Инсульт,
  • Заболевания коронарных артерий,
  • Разрыв аорты,
  • Аневризма сосудов головного мозга,

Также в дополнении следует сказать, что внутренние органы плохо кровоснабжаются, так как есть препятствие току крови, что постепенно может привести к дегенеративным изменениям в них с последующим нарушением функции.

Лечение коарктации аорты

Хирургическое лечение

Существует несколько методов резекции и реконструкции аорты:

  • Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец. Данный метод возможен при наличии сужения на небольшой длине, когда возможно сопоставить концы нормальной неизмененной аорты.
  • Пластика аорты при помощи сосудистого протеза. Данный метод используется в случае, если сужение захватывало длинный сегмент и сопоставление концов не возможно. Вместо резецированного патологического участка аорты вшивается сосудистый протез и специального синтетического материала.
  • Ангиопалстика с использованием ткани левой подключичной артерии.
  • Осуществление шунтирования суженного участка. Шунт вшивается проксимальнее и дистальнее суженного участка, таким образом, кровь свободно может обойти патологический участок аорты.
  • Баллонная ангиопластика и стентирование. Часто данная методика используется в если после хирургической коррекции произошло сужение участка. Врач при помощи проводника вводит через сосуды в аорту специальный баллон, который раздувается и устраняется вновь возникшее сужение. Иногда приходится устанавливать стенты (своеобразный каркас), позволяющие фиксировать необходимы диаметр сосуда.

Медикаментозное лечение

Лечебные препараты не способны устранить сужение аорты, но принимаются до хирургической коррекции, а часто и длительное время после нее для контроля повышенного артериального давления.

Послеоперационный период

в послеоперационном периоде возможно то, что ваше артериальное давление еще какое-то время останется повышенным и вам необходимо будет принимать гипотензивные препараты. Также даже через несколько лет после операции может возникнуть расширение реконструированного участка (аневризма) или опять произойдет его сужение, что может потребовать проведения повторной операции.

Профилактика

Если в вашей семье высок риск возникновения данной патологии (в семье были случаи данной патологии) — вам необходимо пройти медико-генетическое консультирование и определить с врачом на сколько высок риск возникновения коарктации у ваших детей.

Это важно знать!

Во время беременности женщина с коарктацией аорты должна проходит тщательное наблюдение у врача кардиолога и акушера-гинеколога в связи с возможным развитием осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. А если имеет аневризма реконструированного участка аорты — то во время беременности и родов возможен разрыв данного участка. В связи с этим необходим строгий контроль показателей гемодинамики, а особенно вашего артериального давления.

Пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска по возникновению инфекционного эндокардита, так как измененные ткани аорты в области коарктации являются благоприятной средой для развития патогенных организмов. Непременно посоветуйтесь с вашим врачом о возможной антибиотикопрофилактике перед стоматологическим процедурами для снижения риска возникновения эндокардита.

Аортальный стеноз (сужение просвета аорты)

Аортальным стенозом называется сужения отверстия, через которое кровь выходит из левого желудочка сердца в аорту.

Каким бывает аортальный стеноз?

Аортальный стеноз бывает врождённым (вследствие нарушения формирования аортального клапана во время внутриутробного развития) и приобретённым (вследствие воздействия патологических процессов, то есть, болезней).

Аортальный стеноз бывает клапанным и подклапанным. Клапанным называется тот аортальный стеноз, при котором происходит сужение просвета аортального клапана. Подклапанным называется стеноз, вызванный сужением выводного отдела левого желудочка под клапаном аорты вследствие утолщения мышечной перегородки, или наличия мембраны.

Отчего возникает?

В норме у аортального клапана имеется 3 тонкие створки, которые открываясь, пропускают кровь из сердца к внутренним органам, а закрываясь, не дают крови попасть обратно в сердце и перегрузить его.

Достаточно часто в результате нарушения внутриутробного развития, у аортального клапана с рождения человека, может иметься только 2 створки, это приводит к ускоренному «старению» клапана с формированием сужения его просвета.

Всем известно такое заболевание как атеросклероз, он поражает сосуды всех органов, а также некоторые структуры сердца. Аортальный клапан является внутрисосудистым образованием так-как расположен в просвете главной артерии организма –аорты. При возникновении атеросклеротических бляшек на аортальном клапане может возникать утолщение створок. Утолщённые створки теряют эластичность, покрываются солями кальция, что суживает просвет.

Кто может заболеть

Заболевание характерно для пациентов любого возраста. Дети рождаются с 2-створчатым аортальным клапаном, что делает их больными с рождения. Подклапанная мебрана также является врождённым пороком. (Любой возраст)

С возрастом у всех людей прогрессирует атеросклероз, вызывая постепенное формирование аортального стеноза у некоторой доли населения. (Наиболее характерно от 45 до 70 лет)

Особую группу составляют пожилые люди, у которых функция аортального клапана возникает вследствие его старения вместе со всем организмом. (Старше 60 лет)

Подклапанный аортальный стеноз часто развивается у женщин с редким наследственным заболеванием – гипертрофической кардиомиопатией.(От 12 лет и старше, болеют женщины)

У любого человека, длительно страдающего высоким артериальным давлением и не получающим должного лечения, может развиться утолщение сердечной мышцы (гипертрофия миокарда), способное вызвать частичное перекрывание оттока крови из сердца. (От 35 лет и старше)

Каковы симптомы заболевания?

Аортальный стеноз – коварное заболевание. Длительное время может не возникать вообще никаких симптомов, это связано с компенсаторными возможностями организма.

Для данного заболевания характерны следующие жалобы:

  • Одышка при незначительной физической нагрузке (окружающие могут заметить, что Вы устаёте быстрее)
  • Сердцебиение
  • Перебои в работе сердца
  • Боли в области сердца при физической нагрузке и в покое
  • Головокружение при изменении положения тела, либо физическом усилии, стрессе.
  • Для поздних стадий заболевания характерны внезапные приступы потери сознания
  • Отёки нижних конечностей

Как ставится диагноз?

Чаще всего при прохождении профессионального осмотра, диспансеризации, либо флюорографии, врачи могут заметить значимые отклонения формы сердца, либо изменения на электрокардиограмме. Опытный кардиолог всегда сможет услышать грубый шум в сердце, характерный для аортального стеноза и назначит ряд исследований:

  • Электрокардиограммы
  • Рентгенография органов грудной клетки
  • Суточный мониторинг ЭКГ по Холтеру
  • ЭХО-кардиография (УЗИ сердца)
  • В сложных случаях требуется проведение мультиспиральной компьютерной томографии с введением контрастного вещества.

Данный объём исследования позволяет подтвердить, либо исключить диагноз, определить стадию заболевания и прогноз.

На поздних стадиях развития порока пациенты попадают в кардиологическое отделение с симптомами острого инфаркта миокарда, нередко ставится неверный диагноз и производится лечение следствия, а не причины.

Читайте также  Кому следует вводить пневмококковую вакцину?

Каковы стадии заболевания?

Аортальный клапанный стеноз бывает:

  1. Лёгкий
  2. Умеренный
  3. Выраженный
  4. Тяжёлый
  5. Критический

Кто лечит?

Лёгкий и умеренный аортальный стеноз наблюдает кардиолог с периодическими консультациями кардиохирурга.

Лечением выраженного, тяжёлого и критического аортального стеноза занимается кардиохирург. Метод лечения – хирургическое протезирование аортального клапана.

Каковы подходы к хирургическому лечению?

В зависимости от стадии заболевания, возраста пациента и множества других факторов, существуют открытые хирургические методики, минимально инвазивные методы, эндоваскулярное протезирование аортального клапана (TAVI).

У каждого метода имеются свои преимущества и недостатки.

Протезирование аортального клапана по открытой методике в условиях искусственного кровообращения.

При открытом вмешательстве в условиях искусственного кровообращения выполняется продольное рассечение грудины и полная визуализация сердца. Затем подключается аппарат искусственного кровообращения, сердце останавливается, изменённый клапан сердца иссекается, а вместо него надёжно вшивается протез клапана сердца.

  • Широкое распространение
  • Этот подход считается великолепно отработанным
  • Несложно повлиять на возникшие во время операции осложнения
  • Значительная хирургическая травма (длина рубца 20-25 см).
  • Необходимость спать строго на спине от 3 до 6 месяцев.

Длительность операции: от 3 до 6 часов.

В отделении реанимации: обычно около 36 часов.

Общая продолжительность госпитализации: 12-15 дней.

Риск вмешательства: около 1,5%

Протезирование аортального клапана из мини-доступа в условиях искусственного кровообращения

Данный вариант хирургической коррекции характеризуется меньшим разрезом, что менее травматично для пациента. Ход операции схож с открытым вмешательством.

  • Менее травматичный метод
  • Разрез длиной около 10 см
  • Ранняя реабилитация
  • Нет необходимости длительно спать на спине
  • Большая техническая сложность
  • Ограниченная возможность повлиять на осложнения во время операции, либо требуется переход на большой разрез

Длительность операции: от 2 до 8 часов.

В отделении реанимации: обычно около 24 часов.

Общая продолжительность госпитализации: 10-15 дней.

Риск вмешательства: более 2%

Эндоваскулярное протезирование аортального клапана

С 2007 года в мире применяется внутрисосудистое протезирование аортального клапана. При таком подходе производится пункция крупной артерии бедра, через сосуд внутрь сердца проводится сложенный протез аортального клапана, в нужном месте он раздувается на специальном баллоне и, разрывая суженный аортальный клапан, становится на его месте.

  • Минимальная травматичность, разрез от 1 см, часто вмешательство выполняется под местным обезболиванием
  • Крайне сложно повлиять на возникшие осложнения.
  • Высокая стоимость
  • Возможность имплантации исключительно биологического протеза клапана сердца
  • Множество ограничений и противопоказаний к проведению.

Длительность операции: от 1 до 6 часов.

В отделении реанимации: обычно около 24 часов.

Общая продолжительность госпитализации: 5-10 дней.

Риск вмешательства: умеренный

Каков прогноз?

При своевременном обращении за медицинской помощью большинство пациентов после успешно проведённого оперативного лечения полностью возвращаются к обычной жизни через 3-6 месяцев. Люди физического труда могут вернуться на работу через 4-6 месяцев, в случае, если труд не связан с физическими усилиями, 6-8 недель часто бывает достаточно для реабилитации. Следует понимать, что в каждом конкретном случае темпы реабилитации индивидуальны и зависят от возраста пациента, степени «запущенности» случая, наличия сопутствующих заболеваний, осложнений во время лечения.

Мне нужно обследоваться! Каковы этапы?

1. Консультация кардиохирурга.

После очного осмотра и стандартного физикального обследования возможно с большой степенью вероятности подтвердить, или опровергнуть аортальный стеноз.

Будут проведены исследования:

  • Электрокардиография
  • ЭХО-Кардиография (УЗИ сердца)

В случае подтверждения диагноза показано дообследование перед госпитализацией в профильный стационар.

  • Определение группы крови, резус-фактора
  • Диагностика ВИЧ, гепатита В,С, сифилиса
  • Общий анализ мочи
  • Общий анализ крови
  • Стандартное биохимическое исследование крови
  • Рентгенография органов грудной клетки, либо флюорография
  • Консультация уролога для мужчин, гинеколога для женщий
  • Фиброгастроскопия

Основная цель обследование перед плановой госпиталиазацией — исключение возможных противопоказаний.

2. Госпитализация в профильный стационар для дообследования

В условиях стационара будут выполнены:

  • Коронарная ангиография (мужчинам после 40 лет, женщинам в менопаузе)
  • Контрольная ЭХО-кардиография
  • Осмотр с участием заведующего отделением, либо профессора в составе консилиума с целью определения показаний к хирургическому лечении и выбору тактики лечения.

3. Выписка из стационара с точной датой госпитализации на оперативное лечение в случае согласия и наличия показаний.

4. Оформление квоты высокотехнологичной медицинской помощи для выполнения оперативного вмешательства.

5. Госпитализация на оперативное лечение

6. Послеоперационное наблюдение.

Если Вы обнаружили у себя похожие симптомы, либо Ваш кардиолог предполагает данный диагноз, не медлите, обратитесь за квалифицированной медицинской помощью, мы проведём обследование на амбулаторном этапе, сопроводим госпитализацию в профильный стационар на высокотехнологичное дообследование и оперативное лечение, обеспечим надлежащее наблюдение после операции.

Без хирургического лечения выраженных форм, долгосрочный прогноз для жизни неблагоприятный. Пациенты погибают от острого инфаркта миокарда, внезапной аритмической смерти, разрыва аневризмы аорты, диссекции аорты, прогрессирующей застойной сердечной недостаточности.

Помните: стеноз аортального клапана не лечится таблетками и капельницами.

Стеноз аорты и сужение перешейка аорты

Что такое аортальный стеноз?

Аортальный стеноз — это сужение аорты, самого крупного сосуда в нашем организме, который выполняет функцию транспортных путей и несет насыщенную кислородом кровь от сердца ко всем нашим органам и тканям.

Это сужение может встречаться на разных уровнях, и в зависимости от места сужения, различают следующие виды аортального стеноза: клапанный (сужение клапана аорты), надклапанный (собственно самой аорты), подклапанный (сужение, обусловленное чрезмерным разрастанием мышц левого желудочка, препятствующее выходу крови в аорту).

Наиболее часто встречается клапанный стеноз аорты (Рис 1). В норме аортальный клапан позволяет насыщенной кислородом (артериальной) крови свободно поступать из левого желудочка (насос) в аорту, которая несет кровь ко всем органам и тканям нашего организма. Клапан аорты состоит из трех створок. Когда левый желудочек сокращается, створки клапана полностью раскрываются и кровь свободно поступает в аорту; когда левый желудочек расслабляется и наполняется артериальной кровью, притекающей из легких, створки клапана полностью смыкаются и препятствуют обратному току крови из аорты в левый желудочек. При клапанном стенозе створки клапана частично сращены между собой, и их полное открытие становится невозможным.

Естественное течение порока. Или к чему приводит аортальный стеноз?

Аортальный стеноз заставляет левый желудочек работать в режиме сверх усилий, чтобы притолкнуть кровь через сужение в аорту. Постепенно левый желудочек устает работать в таком режиме, что приводит к растяжению его стенки, увеличению полости и развитию сердечной недостаточности.

Клинические проявления аортального стеноза зависят от выраженности сужения. Так, у некоторых новорожденных с очень выраженным (критическим) стенозом, у которых еще до их рождения сердце работало против большого сопротивления, симптоматика явно выраженная. У таких детей частое дыхание и большая частота сердечных сокращений, вялость, отказ от пищи. В самых тяжелых случаях эти пациенты могут нуждаться в искусственной вентиляции легких и лечении в отделении реанимации. Им показано немедленное эндоваскулярное или оперативное лечение. Невыраженные стенозы могут не проявляться. Такие пациенты не нуждаются в лечении. Чаще всего им рекомендуют плановое наблюдение кардиолога и периодическое УЗИ сердца, которое поможет отследить прогрессирование сужения.

Лечение аортального стеноза.

Рис 2 – Баллоны для дилятации. Вверху в сложенном состоянии, внизу – в раздутом.

Выбор операции зависит от места сужения. Так эндоваскулярному лечению подлежат только клапанные аортальные стенозы. Лечение клапанного аортального стеноза начинается в рентген-операционной. Такая операция называется баллонной аортальной вальвулопластикой. Через бедренную артерию в аорту под контролем рентгена вводится тонкая трубочка (катетер), через которую вводится контрастное вещество (Видео 1). Данная манипуляция позволяет определить место и степени сужения. Затем в аорту заводят катетер, на конце которого находится баллон в сложенном состоянии (Рис 2). Когда баллон достигает места сужения, его раздувают, разделяя при этом сращенные между собой створки клапана (Видео 2). Баллон сдувают, а катетер извлекают из тела пациента. С помощью другого катетера проводят измерение давления в левом желудочке и аорте и оценку эффективности процедуры. Длится данная процедура в среднем около одного часа. На теле пациента после такой операции остается только след от прокола бедренной артерии.

Реабилитация после процедуры.

Как правило, пациентов выписывают на следующий день после процедуры. Если стеноз был критическим, ребенок задерживается в клинике дольше. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. В течение шести месяцев после процедуры необходимо воздержаться от плановой вакцинации.

Видео 1 – Видео из операционной. Контрастное вещество вводиться через диагностический катетер в корень аорты.

Видео 2 – Видео из операционной. Баллон-катетер раздувает зауженный клапан.

  • Открытый артериальный проток
  • Дефект межпредсердной перегородки
  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Стеноз легочной артерии
  • Аневризма аорты
  • Аортальный стеноз
  • Коарктация аорты
  • Коронарография и стентирование
  • Открытое овальное окно
  • Закрытие ушка левого предсердия при мерцательной аритмии
  • Другие

Большая часть дорогостоящего эндоваскулярного оборудования закупается Институтом Амосова за счет государственных программ

Если Ваш ребенок нуждается в дорогостоящем эндоваскулярном устройстве, обратитесь в Фонд помощи

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: