\

Синдром лекарственной красной волчанки после применения гидантоина и дионов

Лекарственная волчанка

Лекарственная волчанка – обратимый волчаночноподобный синдром, вызванный приемом лекарственных препаратов. Клинические проявления лекарственной волчанки сходны с СКВ и включают лихорадку, артралгии, миалгии, полиартрит, плеврит, пневмонит, гепатомегалию, гломерулонефрит. Диагноз основывается на характерных лабораторных критериях (определении в крови антинуклеарного фактора, антинуклеарных антител, LE-клеток) и связи симптоматики с приемом определенных лекарственных медикаментов. Обычно проявления лекарственной волчанки исчезают после отмены причинно значимого препарата; в тяжелых случаях назначаются кортикостероидные препараты.

  • Причины лекарственной волчанки
  • Симптомы лекарственной волчанки
  • Диагностика лекарственной волчанки
  • Лечение лекарственной волчанки
  • Цены на лечение

Общие сведения

Лекарственная волчанка (лекарственный волчаночный синдром) – симптомокомплекс, обусловленный побочным действием лекарственных средств и регрессирующий после их отмены. Лекарственная волчанка по своим клиническим проявлениям и иммунобиологическим механизмам сходна с системной красной волчанкой. В ревматологии лекарственная волчанка диагностируется примерно в 10 раз реже, чем идиопатическая СКВ. В большинстве случаев лекарственно-индуцированный волчаночноподобный синдром развивается у пациентов в возрасте старше 50 лет, практически с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Причины лекарственной волчанки

Развитие лекарственной волчанки может провоцироваться длительным применением или высокими дозировками большого круга лекарственных препаратов. К медикаментам с известным побочным эффектом относятся антигипертензивные (метилдопа, гидралазин, атенолол), противоаритмические (новокаинамид), противотуберкулезные (изониазид), противосудорожные средства (гидантоин, фенитоин), сульфаниламиды и антибиотики (пенициллин, тетра­циклин), нейролептики (хлорпромазин), соли лития, золо­та и другие препараты. Чаще всего лекарственная волчанка возникает у пациентов, страдающих артериальной гипертензией, аритмией, туберкулезом, эпилепсией, ревматоидным артритом, инфекционными заболеваниями и принимающих перечисленные препараты. Возможно развитие волчаночноподобного синдрома у женщин, длительно применяющих оральные контрацептивы.

Патогенез лекарственной волчанки связывается со способностью названных лекарственных препаратов вызывать в организме образование антинуклеарных антител (АНА). Большую роль в предрасположенности к патологии играет генетическая детерминация, а именно – ацетилирующий фенотип пациента. Медленное ацетилирование данных препаратов ферментами печени сопровождается выработкой более высоких титров AHA и более частым развитием лекарственной волчанки. Вместе с тем, у больных с волчаночным синдромом, индуцированным новокаинамидом или гидралазином, выявляется медленный тип ацетилирования.

В целом вероятность развития лекарственной волчанки зависит от дозы препарата и длительности фармакотерапии. При продолжительном приеме лекарственного средства у 10-30% пациентов, имеющих в сыворотке крови антинуклеарные антитела, развивается волчаночноподобный синдром.

Симптомы лекарственной волчанки

В клинике лекарственной волчанки преобладают общие проявления, суставной и кардио-пульмональный синдромы. Заболевание может манифестировать остро или постепенно с таких неспецифических симптомов, как недомогание, миалгия, лихорадка, незначительная потеря массы тела. 80% пациентов беспокоят артралгии, реже – полиартриты. У пациентов, принимающих противоаритмические средства (прокаинамид) наблюдаются серозиты (экссудативный плеврит, перикардит), тампонада сердца, пневмонит, асептические инфильтраты в легких. В ряде случаев возможно развитие лимфаденопатии, гепатомегалии, появление эритематозных высыпаний на коже.

В отличие от идиопатической системной красной волчанки, при лекарственно индуцированном синдроме редко встречаются бабочковидная эритема на щеках, язвенный стоматит, синдром Рейно, алопеция, нефротический синдром, неврологические и психические расстройства (судорожный синдром, психозы). Вместе с тем, для лекарственной волчанки, вызванной приемом апрессина, характерно развитие гломерулонефрита.

Диагностика лекарственной волчанки

От момента появления первых клинических симптомов лекарственной волчанки до постановки диагноза нередко проходит от нескольких месяцев до нескольких лет. В течение этого времени пациенты могут безрезультатно обследоваться у пульмонолога, кардиолога, ревматолога по поводу отдельных проявлений синдрома. Правильная постановка диагноза возможна при всесторонней оценке клинической симптоматики, сопоставлении признаков болезни с приемом определенных лекарственных средств, проведении иммунологических тестов.

Наиболее специфичными лабораторными критериями, указывающими на лекарственную волчанку, служит наличие в крови антинуклеарных антител (антител к гистонам), антинуклеарного фактора, антител к односпиральной ДНК, LE-клеток, снижение уровня комплемента. Менее специфичны для волчаночного синдрома, но высокоспецифичными для СКВ, являются антитела к ds ДНК, анти-Ro/SS-A, Ат к Sm-антигену, анти-La/SS-B. Дифференциальную диагностику лекарственной волчанки необходимо осуществлять с идиопатической СКВ, злокачественными опухолями легких и средостения.

Лечение лекарственной волчанки

Отмена лекарственного препарата, вызвавшего лекарственную волчанку, приводит к постепенному регрессу клинико-лабораторных признаков синдрома. Исчезновение клинической симптоматики обычно происходит в течение нескольких дней или недель после прекращения приема лекарственного средства. Антинуклеарные антитела исчезают медленнее — в течение нескольких месяцев (иногда до 1 года и дольше). С целью купирования суставного синдрома возможно назначение нестероидных противовоспалительных средств. При тяжелом течении лекарственной волчанки, длительной персистенции клинических симптомов обосновано назначение глюкокортикоидов.

Во избежание развития лекарственной волчанки не следует самопроизвольно и бесконтрольно принимать медикаменты; назначение фармакологических средств должно быть обоснованным и согласованным с лечащим врачом. Для предотвращения рецидива волчаночного синдрома необходима адекватная замена причинно значимого препарата альтернативным лекарственным средством.

Синдром лекарственной красной волчанки после применения гидантоина и дионов

Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов, проявляющееся многочисленными клиническими вариациями, непрогнозируемым течением и потенциально неблагоприятным исходом [1,10].

СКВ остается сложным в диагностическом плане заболеванием, несмотря на значительный прогресс в расшифровке механизмов формирования и подходов к фармакотерапии. Наличие многих неспецифических проявлений (лихорадка, потеря массы тела, немотивированная усталость, гемопатия, нефропатия, энцефалопатия, кожная сыпь и др.) затрудняет своевременность диагностики болезни. В связи с вышеуказанным неоднократно пересматривались критерии диагноза данной патологии, и в настоящее время используются расширенные критерии SLICC 2012 г. [3,10].

Многие годы СКВ рассматривали как заболевание с фатальным исходом. Выживаемость к третьему году болезни в 50-х годах составляла всего лишь 50%. Однако разработка новых современных методов лечения с использованием агрессивных схем терапии, а в последние годы — генно-инженерных биологических препаратов — позволяют достичь полной и длительной ремиссии [2,9]. Однако, несмотря на достигнутые высоты современного обследования, верификации диагноза и лечебной тактики, сохраняется высокая летальность в первые 5 лет от начала дебюта СКВ, обусловленная высокой активностью заболевания вследствие развития аутоиммунных кризов и кардиоваскулярных катастроф [9].

В последние годы значительное внимание исследователей направлено на изучение прогноза СКВ, важным аспектом оценки которого являются не только уровень выживаемости и смертности пациентов, но и длительное сохранение активности болезни, и вовлечение в патологический процесс различных органов и систем [7]. Остается актуальной проблема снижения продолжительности и качества жизни больных с вышеуказанной патологией [5], обусловленная не только сохраняющейся активностью болезни, но также и побочными эффектами проводимой терапии (высокие дозы глюкокортикоидов и цитостатических препаратов). Особенно это актуально для лиц молодого возраста и подростков, у которых последствия хронической патологии существенно препятствуют их адаптации в современном социуме [4].

В связи с достигнутыми успехами в изучении механизмов формирования болезни определены биологические мишени для воздействия лекарственных средств и поставлены принципиально новые терапевтические цели как по снижению активности и предотвращению рецидивов заболевания, так и по уменьшению риска развития необратимых повреждений органов и систем. Последнее очень важно, поскольку, согласно результатам исследования О. Nived и соавторов (2002), 54% пациентов с 5-летней длительностью заболевания имеют необратимые органные повреждения, немаловажное влияние на формирование которых оказывает также длительное применение лекарственных препаратов [8].

Отличительной особенностью СКВ является хроническое рецидивирующее течение с вовлечением в патологический процесс новых органов и систем на любой стадии болезни [2,3].

Пристальное изучение данной патологии позволило усовершенствовать методы диагностики заболевания, разработать новые схемы иммуносупрессивной терапии [4]. Однако ряд проблем, прежде всего неизвестная этиология СКВ, большая вариабельность клинических проявлений, возможность, как длительных спонтанных ремиссий, так и злокачественного, быстро прогрессирующего, иногда молниеносного течения продолжают оставаться актуальными и на современном этапе [5].

Отличительной особенностью СКВ являются хроническое течение с чередованием ремиссий и обострений и возможность вовлечения в патологический процесс новых органов и систем на любой стадии заболевания. Отличительной особенностью СКВ являются хроническое течение с чередованием ремиссий и обострений и возможность вовлечения в патологический процесс новых органов и систем на любой стадии заболевания. К основным принципам лечения относятся не только подавление активности волчаночного процесса, но и предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни, результативность которых достигается путем длительной непрерывной терапии со строгим соблюдением ее этапности [2,10].

В последние десятилетие активно внедряются в лечебный процесс системной красной волчанки генно-инженерные биологические препараты. Однако, несмотря на множество клинических испытаний новых генно-инженерных биологических средств с попыткой внедрить результаты исследований к практическому применению, клиническая и иммунологическая гетерогенность системной красной волчанки не позволяет дать однозначные рекомендации в отношении эффективности и безопасности применения новых методов лечения [9].

К важнейшим компонентам лечения больных СКВ относятся глюкокортикостероиды (ГК), которые являются препаратами выбора при всех вариантах данной патологии, независимо от активности и длительности болезни, а также их использование существенно позволяет снизить смертность, улучшить прогноз и качество жизни больных [8]. Однако длительная глюкокортикоидная терапия поднимает ряд вопросов в отношении доз, продолжительности лечения и профилактики осложнений, связанных с приемом данной группы препаратов. Клинический опыт показывает, что индивидуальная чувствительность как к лечебному эффекту, так и к побочному действию довольно вариабельна. Поэтому при выборе индукционной дозы ГК следует учитывать все факторы (индивидуальные особенности пациента, характер течения болезни, органоспецифические нарушения) [10]. Именно, доказанное значительное повреждающее действие глюкокортикостероидов, особенно при их длительном применении, диктует необходимость включения в лечебный процесс применение генно-инженерных биологических средств

В терапевтических схемах лечения используют также цитостатические препараты (ЦСП). Показаниями к включению цитостатических иммунодепрессантов в комплексное лечение больных СКВ в настоящее время считаются прогрессирующее течение, высокая активность, сопровождающиеся поражением жизненно-важных органов и систем [2,5]. Введение в комплекс лечения цитостатиков позволяет подавить активность болезни на фоне более низких доз ГК, увеличить выживаемость больных, в первую очередь люпус–нефритом. При регулярном наблюдении и индивидуальном подборе препарата и его дозировки, тщательном контроле за терапией удалось значительно снизить число побочных реакций и осложнений [1,6].

В связи с особенностями нейрогуморальной перестройки, происходящей на этапе пубертата у подростков, лечение СКВ представляет определенные трудности [6]. Согласно данным ряда исследователей, как можно раннее назначение ЦСП у детей подросткового возраста позволяет снизить стартовую дозу ГК в 1,5-2,5 раза, уменьшить частоту и тяжесть нежелательных побочных эффектов, достигнуть более быстрой клинико-лабораторной ремиссии [7].

Цель исследования: оценка результатов проведенных терапевтических мероприятий у подростков с системной красной волчанкой.

Материалы и методы. Под наблюдением в клинике находилось 23 больных СКВ (21 девочка и 2 мальчика) в возрасте 12-18 лет (средний возраст- 15,4±1,67 лет), с длительностью заболевания 96,05±0,75 мес.

Диагноз установлен в соответствии с классификационными критериями (SLICC, 2012) при наличии не менее 4 из 11 признаков [13].

Для оценки функционального состояния органов и систем был проведен комплекс клинико-лабораторных, иммунологических и инструментальных методов исследования.

Статистическая обработка материала проведена с использованием пакета прикладных программ (MS Excel, SPSS). Для оценки достоверности отличий использовался t-критерий Стьюдента (p). Критический уровень значимости для проверки статистических гипотез при сравнении групп принимался равным 0,05.

Результаты и их обсуждение.

В результате анализа данных проведенного исследования установлено, что в клинической симптоматике болезни с наивысшей частотой встречались суставной (82,7%) и кожный (81,3%) синдромы, гемопатия (67,5%), кардит (56,4%), нефрит (39,3%), пульмонит (34,2%), поражения центральной нервной системы (30,4%). Несколько реже регистрировалась нефропатия, проявляющаяся экскрецией белка с мочой до 0,3 г/л, в сочетании с небольшой лейкоцитурией при возрастных показателях артериального давления и сохраненном функциональном состоянии почек, а также антифосфолипидный синдром (10,6%).

Сложность выбора лечебной тактики у подростков с СКВ обусловлена, прежде всего, многокомпонентностью симптоматики, неопределенностью прогноза течения и исхода болезни, а также неоднозначностью оценки эффективности лечения.

Читайте также  Гонорея у девочек

Анализируя терапевтические мероприятия у больных с СКВ установлено, что абсолютное большинство из них получали иммуносупрессивную терапию, которая направлена на подавление активности патологического процесса и индукцию ремиссии. Наиболее эффективным противовоспалительным средством на современном этапе остаются глюкокортикостероиды, прежде всего преднизолон и метилпреднизолон. Средняя кумулятивная доза по преднизолону у исследуемых больных составила 10243±1356 мг.

Применение глюкокортикостероидной терапии ассоциируется с широким спектром тяжелых нежелательных реакций, знания которых необходимо для своевременного их диагностирования и устранения, как за счет корректировки дозировок, так и проведения необходимых лечебных мероприятий. Проведенное исследование показало, что побочные проявления ГК наблюдались у 76,3% пациентов с СКВ (р˂0,01). Данную группу составили больные с возрастом дебюта заболевания 14,1 лет (163,07±4,92 мес.), подострым вариантом начала болезни (55,5%), выраженной активностью патологического процесса (73,4%, р˂0,01), средней кумулятивной дозой ГК по преднизолону 17135±1023 мг и длительностью терапии — 92±11 мес.( р˂0,01).

Наиболее частым развивающимся осложнением был кушингоидный синдром (75,4%), проявляющийся увеличением массы тела, перераспределением жировой ткани, появлением полос растяжения, дистрофическими изменениями со стороны кожных покровов и нарушением менструального цикла. Необходимо отметить, что в динамике, при снижении дозы гормонов, проявления медикаментозного синдрома Иценко-Кушинга уменьшались.

Одним из главных и серьезных осложнений глюкокортикостероидной терапии является остеопороз, тяжесть которого тесно коррелирует с кумулятивной дозой ГК, а также длительностью их применения. В ходе проведенного исследования установлено, что ГК-индуцированный остеопороз зарегистрирован у 61,3% больных с СКВ. Характер клинических проявлений у данных пациентов включал болевой синдром с области спины при длительном статическом напряжении, переломы в области трубчатых костей, а также развитие аваскулярного некроза. Лечебные программы таких больных содержали препараты кальция и лечебно-физические мероприятия.

Еще одним следствием длительной гормональной терапии у наших пациентов было развитие побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта (30,2%), что проявлялось изжогой, тошнотой, болью в эпигастральной области, которые были обусловлены развитием гастрита.

Роль глюкокортикоидной терапии в повышении частоты инфекционных осложнений является общепризнанной. Септические проявления у исследуемых подростков наблюдались у 19,4% случаев. Наиболее частыми гнойными осложнениями были абсцессы и флегмоны, гнойный лимфаденит, фурункулез. Зачастую отмечалось присоединение грибковой флоры.

На фоне высокой активности патологического процесса, сопровождающейся длительным приемом высоких доз ГК, у 2,6% больных регистрировалось нарушение толерантности к глюкозе вплоть до развития стероидного диабета, что требовало постоянного проведения контроля за уровнем глюкозы крови и мочи.

Терапия ГК может осложняться различными психическими нарушениями. Наиболее частыми среди них являются эйфория, депрессия и психозы. Стероидные психические нарушения у исследуемых пациентов встречались достаточно редко – 0,67% случаев.

В 72,4% случаев в течение первых двух лет болезни в лечебные программы были включены цитотоксические препараты, которые применялись сочетано с глюкокортикоидами. Применение ЦСП позволяло снизить стартовую дозу и продолжительность терапии глюкокртикостероидами, а также уменьшить частоту и тяжесть их побочных эффектов. Пациентам с тяжелыми вариантами волчаночного процесса (35,6%) проводилась пульс-терапия (внутривенные инфузии метилпреднизолона и циклофосфана в сверхвысоких дозах).

При СКВ высокой активности с поражением почек, центральной нервной системы, легочным васкулитом, тромбоцитопенией, резистентной к стандартной комбинированной терапии, применялись генно-инженерные биологические препараты (27,6%): химерные моноклональные антитела к CD20+ В-лимфоцитам – ритуксимаб в дозе 375 мг/м2 поверхности тела внутривенно 1 раз в неделю в течение 4 последовательных недель.

Совместно с базисной терапией в лечебные программы с учетом симптоматики клинических проявлений включались антикоагулянты, антиагреганты, диуретики, нестероидные противовоспалительные средства, антибактериальные и гипотензивные препараты.

Таким образом, главным принципом лечения больных с системной красной волчанкой является персонифицированный подход к назначению базисной терапии с учетом ведущих клинических синдромов заболевания, с включением в лечебные программы генно-инженерных биологических препаратов, глюкокортикостероидов, цитостатиков, а также использование их рациональных комбинаций.

Медицинские интернет-конференции

Языки

  • Русский
  • English
  • КОНФЕРЕНЦИИ
  • ЖУРНАЛ
  • АВТОРАМ
  • ОПЛАТА
  • ЧаВО (FAQ)
  • НОВОСТИ
  • КОНТАКТЫ

ДЛИТЕЛЬНОЕ ТЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ У БОЛЬНОЙ С АНТИФОСФОЛИПИДНЫМ СИНДРОМОМ

  • Внутренние болезни |
  • Внутренние болезни

Андриянова А.В., Фатуллаева Г.А., Александрова О.Л.

Резюме

Системная красная волчанка (СКВ) – это системное аутоиммунное заболевание, приводящее к поражению различных органов и тканей, которое может протекать с развитием антифосфолипидного синдрома (АФС). Представляем клиническое наблюдение больной М.,1965 года рождения с длительным, относительно благоприятным течением заболевания без поражения почек, гематологической патологии с наличием АФС.

Ключевые слова

Статья

Длительное течение системной красной волчанки у больной с антифосфолипидным синдромом

Научный руководитель: к.м.н., ассистент Александрова О.Л.

ФГБОУ ВО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздрава РФ

Кафедра госпитальной терапии

Системная красная волчанка (СКВ) – это системное аутоиммунное заболевание, для которого характерны потеря толерантности к ядерным антигенам, нарушение активации Т- и В-лимфоцитов с дальнейшей поликлональной активацией В-лимфоцитов, вырабатывающих антитела, образованием иммунных комплексов, приводящих к повреждению различных органов и тканей.

Несмотря на успехи и достижения в лечении этого заболевания, ведение многих больных СКВ остается достаточно сложной задачей, в их число входят пациенты с наличием АФС. АФС является приобретенной аутоиммунной тромбофилией и характеризуется рецидивирующими тромбозами, акушерской патологией, наличием в крови пациентов патогенных аутоантител, известных как антифосфолипидные антитела.

Представляем клиническое наблюдение больной М.,1965 года рождения с развитием антифосфолипидного синдрома в рамках СКВ.

Пациентка М. больна с весны 1999 г. (с 34-летнего возраста), когда после инсоляции стали отмечаться повышение температуры до субферильных цифр, боли, периодическая припухлость в суставах кисти, фотосенсибилизация (появление кожного зуда, гиперемии на открытых участках туловища).

При лабораторном исследовании были найдены LE-клетки, в общем анализе крови обнаружено повышение СОЭ до 22 мм/час, анемия легкой степени; в общем анализе мочи патологии выявлено не было. При инструментальных исследованиях (ЭКГ, ЭХОКГ) – патологические изменения отсутствовали.

В анамнезе было 4 беременности в возрасте 18-27 лет, из которых 2 закончились нормальными родами, 2 других – медицинскими абортами. Больной был выставлен диагноз СКВ, назначен преднизолон 20 мг в день. Эффект от лечения был положительным.

В декабре 1999 г. без видимых причин появились незначительная боль и отечность левой голени, через неделю — одышка при физической нагрузке, светло-серая мокрота в небольшом количестве с примесью крови (однократно), в связи с чем была госпитализирована в ревматологическое отделение ГУЗ «Областная клиническая больница» (ОКБ.) г. Саратов. Состояние больной расценено как удовлетворительное. Температура тела — 36,8 ◦С. Кожные покровы и слизистые обычного цвета. Умеренно выраженное «лунообразное» лицо. Незначительная припухлость, болезненность при пальпации суставов кисти. В легких везикулярное дыхание. Число дыхательных движений в покое – 19 в мин. Границы сердца в пределах нормы. Пульс-72 в минуту, ритмичен. АД-140 и 100 мм рт. ст. Изменений со стороны органов пищеварения, нервной системы выявлено не было.

При рентгенографии инфильтративных изменений в легких не было. При дуплексном исследовании сосудов голени был выявлен тромбоз глубоких вен левой голени. На ЭКГ обнаружена преходящая неполная блокада правой ножки пучка Гиса. При ЭХОКГ выявлены нормальные размеры правых и левых отделов сердца, отсутствие патологии клапанного аппарата, нормальная фракция выброса левого желудочка — 66%, незначительное повышение систолического давления в легочной артерии (СДЛА) до 38 мм рт.ст.

В общем анализе крови отмечалось незначительное повышение лейкоцитов крови (10,2 × 10 9 /л) при нормальном содержании палочко-ядерных клеток (5%), умеренное повышение СОЭ (28 мм/час). При исследовании биохимического анализа крови, общего анализа мочи патологии выявлено не было. С-реактивный белок, волчаночный антикоагулянт были отрицательны. Антитела к двуспиральной ДНК были умеренно повышены (110 ЕД/мл при норме 0-25 ЕД/мл).

При УЗИ органов брюшной полости, почек, дуплексном исследовании сосудов почек патологии не обнаружено. Повышение АД было расценено как проявление медикаментозного синдрома Иценко — Кушинга.

Больной был назначен гепарин 12,5 ЕД×2 раза в день п/к под контролем активированного частичного тромбопластинового времени, антиагреганты (кардиомагнил 75 мг/день). Доза преднизолона была увеличена до 20 мг/день, назначены омепразол 20 мг /день, препараты кальция с витамином Д3 2 таблетки /день, эналаприл 10 мг/день. На фоне лечения состояние улучшилось: исчезла одышка при физической нагрузке, снизилось СДЛА до 26 мм рт.ст. по данным ЭХОКГ, нормализовались острофазовые показатели.

Была выписана с диагнозом: СКВ, хроническое течение, активность II, (индекс активности SLEDAI 2 K — 6 баллов), полиартрит, положительные АТ к ДНК; фотосенсибилизация в анамнезе. Тромбоз глубоких вен левой голени, тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии. Индекс активности SLEDAI 2 K составил 6 баллов (полиартрит — 4 балла, повышение антител к ДНК — 2 балла), что соответствовало II степени активности СКВ.

Через месяц рекомендовано постепенное снижение преднизолона до 10 мг/день, продолжение приема омепразола, препаратов кальция с витамином Д3, прием гидроксихлорохина 200 мг/день. Рекомендованный гидроксихлорохин не принимала по техническим причинам. В течение последующих 2,5 лет активность СКВ была преимущественно минимальной. Периодически пациентку беспокоили боли в суставах, субфебрилитет, общая слабость; при лабораторном исследовании отмечалось повышение СОЭ до 16-24 мм/час. Рецидивов тромбозов у больной не наблюдалось; волчаночный антикоагулянт, антитела к ДНК не исследовались.

С декабря 2003 г. стали отмечаться общая слабость, артралгии, перебои в работе сердца. Вышеуказанные симптомы уменьшились после увеличения дозы преднизолона до 20 мг/день, приема метопролола 25 мг/день. Через полгода вновь усилились артралгии, общая слабость, появился субфебрилитет, головокружение. Несколько позже присоединились головные боли, повышение АД до 180 и 110 мм рт. ст., эпизодическое снижение памяти. Больная была госпитализирована в ревматологическое отделение ГУЗ ОКБ в августе 2004 г. Во время осмотра отмечались признаки синдрома Иценко — Кушинга: «лунообразное» лицо, чрезмерное развитие подкожной клетчатки, распределение подкожной клетчатки по «кушингоидному» типу, появление сетчатого ливедо на коже верхних, нижних конечностей.

При лабораторном исследовании был дважды обнаружен положительный волчаночный антикоагулянт, были выявлены положительные антитела к ДНК в умеренных титрах, повышение СОЭ до 26 мм/час. При ЭКГ было выявлено снижение зубцов Т, расцененное как дисгормональная миокардиодистрофия, при ЭХО-КГ было обнаружено утолщение стенки перикарда (адгезивный перикардит). Проведенные рентгенография грудной клетки, УЗИ почек, дуплексное исследование сосудов почек патологии не выявили. При дуплексном исследовании вен нижних конечностей имели место остаточные явления повторного тромбоза вен левой голени. Неврологом был диагностирован церебральный васкулит, ишемия головного мозга смешанного генеза I степени. Индекс активности SLEDAI 2 K составил 10 баллов (церебральный васкулит -8 баллов, повышение антител к ДНК -2 балла) и соответствовал II степени активности СКВ.

Повышение АД до 180 и 110 мм рт. ст. по-прежнему рассматривались в рамках медикаментозного синдрома Иценко-Кушинга. С учетом рецидивирующего тромбоза вен левой голени, тромбоэмболии легочной артерии, положительного волчаночного антикоагулянта в динамике был выставлен антифосфолипидный синдром в рамках СКВ. В связи с прогрессированием СКВ доза преднизолона внутрь была увеличена до 25 мг/день, к лечению был добавлен метотрексат 7,5 мг/неделю, моноприл 10 мг/день, рекомендован прием варфарина 1,5 табл. в день с дальнейшим титрованием дозы под контролем МНО (целевой уровень МНО 2,0-3,0 МЕ).

В течение последующих 17 лет течение заболевания было относительно благоприятным. На фоне поддерживающих доз преднизолона 7,5 – 5,0 мг/день, метотрексата 7,5-5,0 мг/неделю, варфарина 2,5-5,0, мг/день активность СКВ была преимущественно минимальной. Изредка обнаруживался положительный волчаночный антикоагулянт, повышение уровня антител к ДНК в невысоких титрах. Тромбозы не рецидивировали. Периодически усиливались явления церебрального васкулита, стихающие после кратковременного повышения дозы преднизолона до 20 мг/день, приема препаратов, улучшающих функцию нервной системы.

На протяжении последних 5 лет на первый план в клинической картине вышли побочные эффекты иммуносупрессивной терапии. Побочными явлениями цитостатической терапии были частые обострения пиелонефрита, что привело к дополнительному назначению уросептиков, антибиотиков. Наиболее значимыми побочными эффектами глюкокортикоидной терапии у пациентки были вторичная артериальная гипертензия в рамках медикаментозного синдрома Иценко –Кушинга, нуждающаяся в частой коррекции, остеопороз с развитием компрессионных переломов позвоночника, потребовавший назначения антиостеопоретических средств (бисфосфонатов).

Читайте также  Силиконовая грудь и рак груди остались в прошлом

Особенностью течения заболевания в данном клиническом наблюдении явилось относительно благоприятное течение СКВ.

Спустя 6 месяцев с момента появления первых признаков СКВ у больной был диагностирован тромбоз вен левой голени с дальнейшим развитием тромбоэмболии легочной артерии. Диагноз АФС был поставлен через 2 года после появления его первых признаков на основании рецидива венозного тромбоза вен левой голени, обнаружения положительного волчаночного антикоагулянта при динамическом исследовании.

В описываемом нами случае течение АФС было также относительно благоприятным. Венозные тромбозы отмечались на протяжении первых 2 лет заболевания. После назначения варфарина в течение последующих 17 лет тромбозы не рецидивировали, периодически в крови обнаруживался положительный волчаночный антикоагулянт.

1. Применение варфарина в дозах, обеспечивающих целевое значение МНО, является профилактикой повторного тромбообразования.

2.Использование адекватных доз глюкокортикоидов и цитостатиков способствует стойкому улучшению состояния.

3.Для устранения побочных эффектов глюкокортикоидной терапии необходим постоянный контроль артериального давления и его коррекция, своевременное назначение препаратов кальция с витамином Д3, бисфосфонатов.

Литература

1.Российские клинические рекомендации. Ревматология/Под ред. Е.Л. Насонова. М.: ГЭОТАР – Медиа, 2017: 464 с.

2. Клюквина Н.Г., Насонов Е.Л.Особенности клинических и лабораторных проявлений системной красной волчанки. Современная ревматология, 2012;4: 40-48.

Лечение гематологических нарушений при системной красной волчанке ( по материалам статьи — Alastair L. Hepburn, Santosh Narat, Justin C. Mason)

Опубликовано сб, 23/01/2021 — 14:04

Гематологические осложнения часто наблюдаются при системной красной волчанке (СКВ). Сюда входят гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, лейкопения ( 38,0 ° C, посевы крови и образцы из других мест следует отправить на микробиологическое исследование. Специфическое исследование цитопении при СКВ должно начинаться с исследования мазка периферической крови, на который часто не обращают внимания. Это может просто подтвердить тромбоцитопению, но может выявить альтернативное объяснение, такое как скопление тромбоцитов, вызывающее артефактное снижение количества тромбоцитов. У пациентов с тромбоцитопенией может наблюдаться увеличение доли крупных тромбоцитов.

Выявление морфологии лимфоцитов может быть диагностикой конкретных лимфопролиферативных заболеваний. Сопутствующая анемия требует анализа крови, количества ретикулоцитов и прямого теста Кумба. Другие соответствующие исследования включают лактатдегидрогеназу (ЛДГ) в сыворотке крови, функциональные тесты печени, иммуноглобулины и электрофорез белков сыворотки. Исследования перестройки гена периферической крови (гена тяжелой цепи иммуноглобулина или перестройки гена рецептора Т-клеток) следует рассматривать, если есть высокий индекс подозрения на лимфопролиферативное заболевание.

Измерение антитромбоцитов и других антител в рутинной клинической практике является более спорным. Доступен ряд анализов для измерения антител к тромбоцитам, в основном направленных против гликопротеинов IIb / IIIa и Ib / IX. Из-за их стоимости, ограниченной доступности и времени, необходимого для получения результата, измерение антител к тромбоцитам с использованием таких методов, вероятно, не является необходимым. Однако их использование следует рассматривать в случаях тяжелой тромбоцитопении, особенно если они не поддаются лечению. Есть некоторые свидетельства того, что их уровень может коррелировать с активностью заболевания. Когда уровень тромбоцитов нормализуется у пролеченных пациентов, антитела к тромбоцитам могут значительно снизиться или стать неопределяемыми . Однако отсутствие антитромбоцитарных антител не исключает аутоиммунную этиологию тромбоцитопении у отдельного пациента с СКВ.

IgG и IgM антинейтрофильные и антилимфоцитарные антитела также могут быть измерены с помощью IIF с использованием проточной цитометрии. Это определит клеточную специфичность и класс иммуноглобулинов антитела. Специфичность антител против лимфоцитов может быть дополнительно исследована с помощью ELISA на антитела HLA класса I. Тест хемилюминесценции нейтрофилов также используется некоторыми лабораториями. Он измеряет ответ человеческих моноцитов на опсонизированные антителами нейтрофилы пациента, положительный результат подтверждает наличие антител, реагирующих с нейтрофилами. Ограничения анализов, используемых для измерения антинейтрофильных антител у пациентов с нейтропенией, недавно были пересмотрены. APL также могут быть связаны с тромбоцитопенией и гемолитической анемией и обычно измеряются в большинстве лабораторий. Другие антитела, которые могут иметь патогенетическое значение при цитопении, связанной с волчанкой, например, против G-CSF и рецептора TPO , обычно не измеряются.

Исследование костного мозга

Аспирацию костного мозга (КМ) и трепан следует рассматривать во всех случаях тяжелой или стойкой лейкопении или тромбоцитопении у пациентов с СКВ. Точно так же обследование костного мозга важно в случаях панцитопении, особенно если пациент получает миелотоксическую терапию, такую ​​как AZA, MMF или CYC. В костном мозге могут присутствовать специфические признаки, указывающие на миелотоксичность, вызванную лекарственными средствами. Например, AZA может вызывать апластическую анемию, гипоплазию эритроидов и мегалобластные изменения. Исследование BM также может выявить злокачественные гематологические заболевания и гемофагоцитоз. Посев на BM показан при лихорадке неизвестного происхождения у пациентов с подавленным иммунитетом и СКВ. Общие аномалии костного мозга у пациентов с СКВ включают увеличение предшественников гемопоэза, что свидетельствует о периферической деструкции или, альтернативно, гипоцеллюлярности, вызванной СКВ. Некроз BM с изменениями стромы также является частым. У пациентов с тромбоцитопенией может наблюдаться ряд аномалий мегакариоцитов. Эти клетки могут быть сгруппированными, гиполобулированными и пикнотическими и могут иметь оголенную цитоплазму.. Это подтверждает гипотезу о том, что костный мозг может быть органом-мишенью при болезни и что нормальные механизмы клиренса дефектны и / или подавлены при СКВ

Лечение цитопении при системной красной волчанке

Лейкопения и тромбоцитопения при СКВ часто протекают в легкой форме и не требуют специальной лекарственной терапии.

Кортикостероиды

Кортикостероиды остаются методом выбора при начальном ведении более тяжелых случаев и используются в этом контексте более 30 лет. При тромбоцитопении следует рассмотреть возможность лечения при кровотечении или сильном синяке или при количестве тромбоцитов 50 × 10 9 / л на 43-й день. Это было достигнуто в 28, 70 и 81% в трех группах дозировки элтромбопага, соответственно, по сравнению с 11% в группе плацебо. Среднее количество тромбоцитов на 43-й день составляло 26 × 10 9 / л, 126 × 10 9./ л, 183 × 10 9 / л и 16 × 10 9 / л соответственно.

Ромиплостим (AMG 531) — еще один агонист рецепторов ТПО, который в настоящее время лицензирован для лечения хронической рефрактерной иммунной тромбоцитопении. Он состоит из компонента Fc IgG 1, связанного с пептидным доменом с четырьмя сайтами связывания для Mpl, рецептора ТРО. В отличие от рекомбинантного фактора роста и развития мегакариоцитов первого поколения, ромиплостин не имеет гомологии последовательности с ТПО, следовательно, существует меньший риск выработки антител против эндогенного ТПО. Он имеет высокое сродство к рецептору ТПО и увеличивает дифференцировку мегакариоцитов. Его вводят в виде еженедельных подкожных инъекций, и ответ зависит от дозы, достигая пика на 12-15 дни

IL-11 представляет собой фактор тромбопоэтического роста, который вызывает пролиферацию предшественников мегакариоцитов и созревание мегакариоцитов . Есть одно сообщение об использовании рекомбинантного человеческого IL-11 для лечения тяжелой тромбоцитопении, осложняющей СКВ . Моноклональная терапия анти-CD40 L еще не продемонстрировала особой эффективности при СКВ, и есть опасения по поводу очевидного увеличения тромбоэмболических событий у пролеченных пациентов

Красная волчанка

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция — для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб, Яндекс.Дзене и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы.

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Красная волчанка – одно из самых сложных системных заболеваний, при котором иммунная система начинает атаковать собственные клетки организма. При красной волчанке поражаются в первую очередь кожа, суставы, клетки крови и почки, но могут поражаться многие другие органы.

Красную волчанку нередко сопровождают кожный васкулит, артрит, нефрит, панкардит (воспаление тканей сердца), плеврит и другие нарушения.

Свое название болезнь получила благодаря внешнему сходству высыпаний на лице со следами от укусов волка. Заболевание не заразно.

Существует 2 формы красной волчанки: дискоидная красная волчанка (хроническое заболевание, поражающее кожу) и системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание, приводящее к воспалению многих внутренних органов.

Можно сказать, что красная волчанка — заболевание больше женское, чем мужское. 90% заболевших красной волчанкой – это женщины детородного возраста от 20 до 45 лет. Заболевание очень распространено среди жительниц Азии и коренного населения Америки, у афроамериканок.

Диагностика и лечение красной волчанки

История болезни системной красной волчанки

Несмотря на то, что красной волчанкой люди болели издавна, только в 1828 году французский дерматолог Лоран Биет (Biett) обратил внимание на своеобразную патологию кожи лица «в форме бабочки» и описал некоторые ее признаки.

Через 45 лет венгерский врач–дерматолог Мориц Капоши (Kaposhi) , отметил, что красная волчанка приводит не только к поражению кожи, но и к воспалению внутренних органов.

Затем в 1890 году английский врач Уильям Ослер (Osler) сделал важное наблюдение о том, что иногда СКВ может протекать и без кожных проявлений.

В 1948 году были обнаружены так называемые Le-клетки — специфические клетки красной волчанки, а еще через 6 лет были открыты антитела, направленные на клетки собственного организма. Это открытие легло в основу создания чувствительных тестов для диагностики СКВ.

Причины системной красной волчанки

Точная причина, по которой одни люди заболевают системной красной волчанкой, а другие нет, неизвестна. Но ученые предполагают, что это заболевание имеет генетическую предрасположенность. Например, нередки случаи, когда красной волчанкой заболевали члены одной семьи.

При красной волчанке происходит сбой иммунной системы, она перестает различать «свои» и «чужие клетки» и начинает производить антитела против ДНК клеток собственного организма. Появление большого количества антител ведет к образованию воспалительных процессов во всем организме.

Спусковым крючком к началу болезни могут стать несколько факторов:

  • прием некоторых лекарственных средств: антибиотиков, сульфаниламидов, вакцин;
  • изменение соотношения уровня гормонов (андрогенов и эстрогенов);
  • длительное пребывание на солнце;
  • переохлаждение организма;
  • расстройства эндокринной системы;
  • длительный стресс.

Кроме того, есть предположение, что заболевание может быть спровоцировано вирусной инфекцией.

Симптомы системной красной волчанки

Если дискоидная красная волчанка поражает в основном кожу, то системная красная волчанка — более серьезное, системное заболевание, приводящее к воспалению не только кожи, но и многих внутренних органов.

Чаще всего заболевание системной красной волчанкой начинается c появления немотивированной слабости, человек беспричинно худеет, у него повышается температура, «ломит» суставы.

Американская коллегия ревматологов разработала систему критериев для диагностики СКВ. Выявление у пациента хотя бы 4 из 11 признаков говорит о, том, что это системное заболевание — красная волчанка.

Вот эти симптомы:

  1. появление сыпи красного цвета (в форме бабочки) на носу и щеках, покраснение в зоне декольте и на тыльной стороне кисти руки;
  2. возникновение чешуек дисковидной формы на лице, волосистой части головы, на груди;
  3. повышенная чувствительность кожи к солнечному воздействию;
  4. появление язв в ротоглотке;
  5. болезненность и припухлость в суставах, скованность движений;
  6. поражение серозной оболочки легких, сердца, брюшины;
  7. поражение почек;
  8. нарушение функций центральной нервной системы (беспричинные судороги, подавленность и др.);
  9. гематологические нарушения (уменьшение количества клеток крови);
  10. иммунологические нарушения (возможно появление вторичных инфекций);
  11. образование антиядерных антител (действие иммунной системы против клеток своего организма).

Помимо этих симптомов системной красной волчанки, у больных могут также наблюдаться лихорадка, выпадение волос, вплоть до полного облысения, мышечные боли, снижение или повышение аппетита, возможны тошнота, рвота, диарея и другие признаки.

Иногда заболевание красной волчанкой может начаться с синдрома Рейно, когда у человека в результате переохлаждения или стресса начинает резко белеть и неметь пальцы рук, ушные раковины, кончик носа.

Каждый пятнадцатый человек, заболевший системной красной волчанкой, имеет признаки синдрома Шегрена (сухость глаз, рта). У женщин возможна сухость влагалища.

Читайте также  как лечить кисту народными средствами

При дальнейшем развитии болезни будут чередоваться периоды обострения и ремиссии, а тем временем в воспалительный процесс вовлекается все большее количество органов и систем организма.

Системная красная волчанка (СКВ)

  • Все
  • А
  • Б
  • В
  • Г
  • Д
  • И
  • К
  • Л
  • М
  • Н
  • О
  • П
  • Р
  • С
  • Т
  • Ф
  • Х
  • Ц
  • Э

Системная красная волчанка (СКВ)

Прогноз для людей с таким заболеванием как системная красная волчанка значительно улучшился с тех пор, как появилось адекватное лечение. В настоящее время почти 70% пациентов имеют шанс прожить 20 и более лет после первичной диагностики заболевания. Течение заболевания индивидуально и трудно предсказать периоды обострений.СКВ обычно развивается медленно и подчас человек в течение длительного времени не замечает симптомов .

Периоды обострения иногда называют вспышками или рецидивами.Периоды, следующими за обострениями, называют периодами ремиссии.В некоторых случаях имеет место стремительное развитие СКВ.Рецидивы и ремиссии возникаю подчас спонтанно, внезапно. И поэтому предсказать рецидив, степень тяжести , длительность обострения не представляется возможном. Кроме того, при рецидиве возможно появление новых симптомов.

Дети тоже могут болеть волчанкой ,хотя как правило заболевание развивается в подростковом возрасте или в более старшей группе.СКВ в детском возрасте протекает более тяжело, чем у взрослых и часто происходит повреждение органов и систем ( почки и сердце).Возможно это происходит из-за разницы в скорости метаболизма и степени завершенности дифференцировки тканей.Часть пациентов вынуждена вести менее активный образ жизни, чем здоровые люди из-за наличия быстрой утомляемости, боли в суставах .Кроме того, снижается способность к аэробной физической активности ( ходьба или плавание), которая необходима для лучшего насыщения крови кислородом.У некоторых пациентов бываю следующие осложнения СКВ:

  • Проблемы с беременностью
  • Проблемы с почками
  • Проблемы с сердцем
  • Проблемы с органами дыхания
  • Системы кроветворения
  • Нервной системы
  • Психические нарушения.

Большинство людей с системной красной волчанкой сохраняют свою обычную повседневную физическую активность. Но нередко приходится корректировать уровень физической активности из-за усталости, болей в суставах или других симптомов, вплоть до полного прекращения активной деятельности.

У большинство пациентов с СКВ можно прогнозировать нормальную или почти нормальную продолжительность жизни.Это зависит от наличия поражения жизненно важных органов ( таких например как почки) и степени нарушения их функций.СКВ, как правило, не вызывает повреждения или деформации суставов, как бывает при ревматоидном артрите или другом аутоиммунном заболевании. У медикаментов, применяемых для лечения СКВ средней и тяжелой формы, есть масса побочных эффектов и нередко при длительном приеме этих препаратов бывает трудно понять чем вызвана симптоматика — самим заболеванием или побочным действием лекарств.В недалеком прошлом патогенез СКВ был не понятен и пациенты нередко умирали в более молодом возрасте, особенно когда появлялись осложнения во внутренних органах.В настоящее время, когда появилось патогенетическое лечение, прогностическая продолжительность жизни значительно выросла.Около 90% пациентов проживают 5 и более лет после постановки диагноза и почти 70% 20 лет и более.

Причины

Системная красная волчанка (СКВ) является аутоиммунным заболеванием, то есть иммунная система агрессивно реагирует на собственные ткани воспринимая их как чужеродные . СКВ не инфекционное заболевание и не контагиозно.Пока не удается выяснить, почему иммунная система воздействует на собственные ткани.Отчасти предполагается генетическая детерминированность сбоя иммунной системы. Но большинство ученых сходятся во влияние комбинации факторов, провоцирующих аутоиммунную реакцию.

Избыточное воздействие ультрафиолетового излучения ( обычно солнечного света) является триггером процесса или обострения.

Считается что эстрогены тоже влияют на возможность появления волчанки .Связывают это с тем ,что женщины больше болееют СКВ. И хотя уровень гормонов больше всего во время беременности, немалая часть женщин заболевают в возрасте после 45 лет, когда уровень эстрогена минимальный.

Курение увеличивает риск появления СКВ и ухудшают прогноз при имеющемся заболевании.

Некоторые медикаменты считаются триггерами СКВ.

Некоторые инфекции считаются триггерами СКВ.У части пациентов с цитомегаловирусом, гепатитом С, парвовирусом через некоторое время развивалась системная красная волчанка.У детей такой инфекцией считается вирус Эпштейн- Барра.

Интоксикация различными химическим веществами ( например трихлорэтиленом).

  • женский пол
  • раса ( больше подвержены представители негроидной расы)
  • возраст от 15 до 45 лет
  • наличие родственников с СКВ
  • прием препаратов провоцирующих появление СКВ.

Симптомы

При наличии СКВ у пациента могут быть такие симптомы, как быстрая утомляемость, наличие кожных высыпаний или боль в суставах. Если же заболевание протекает тяжело, то появляются проблемы с почками, легкими, сердцем, кровью или в нервной системы.

Степень выраженности симптоматики зависит от пораженного органа и степенью его повреждения.

Усталость: Быстрая утомляемость характерна для всех пациентов с системной красной волчанкой. Даже при умеренном течении СКВ у пациентов значительно снижается возможность выполнять обычную физическую деятельность.Быстрая утомляемость является классическим симптомом СКВ, также как и высыпания на лице ( в виде бабочки).

Боли в суставах и мышцах: У большинства пациентов отмечаются периоды с наличием боли в суставах ( артриты). Приблизительно у 70% пациентов боль в суставах и мышцах были первыми симптомами заболевания. Проявляться это может отечностью, гиперемией суставов и скованностью в утренние часы. Как правило, при СКВ артриты бывают с обеих сторон и в основном в мелких суставах ( кисти рук, запястье, лодыжки), иногда в коленях.

Кожные проявления: В большинстве случаев у пациентов встречаются кожные высыпания. Характер высыпаний нередко является ключом в диагностике СКВ. В дополнение к высыпаниям на лице, на щеках и переносице ( в виде бабочки) могут быть красные пятна в области шеи, на голове на губах, руках, груди. Высыпания имеют тенденцию к шелушению.

Чувствительность к свету: Воздействие ультрафиолетового излучения при пребывание на солнце или в солярии ухудшает кожные проявления и может вызвать покраснение лица. Чувствительность к свету больше у пациентов со светлой кожей ..

Нарушения со стороны нервной системы: У части пациентов бывают нарушения со стороны нервной системы -обычно это проявляется головными болями. Не совсем понятно являются ли головные боли непосредственным симптомом СКВ или связаны с хроническим стрессом и усталостью . Но однако нарушения памяти или концентрации внимания не характерны для СКВ.

Нарушения со стороны сердца: У пациентов с СКВ может быть воспаление сердечной сумки ( перикардит), который может быть причиной острых болей в левой половине грудной клетки, с иррадиацией в шею плечо руку.

Нарушения со стороны легких: У пациентов с СКВ может быть воспаление легочного мешка вокруг легких ( плеврит), что может вызвать кашель и боль в грудной клетке при дыхании.

Психические нарушения : У пациентов с СКВ могут быть такие нарушения, как тревожность и депрессия. Эти нарушения могут быть вызваны волчанкой, медикаментами, применяемыми для ее лечения или связаны с хроническим стрессом, сопровождающим это заболевание.

Повышение температуры ( фебрилитет ): У большинства пациентов в течение длительного времени отмечается субфебрилитет и это нередко первый симптом заболевания.

Изменения веса тела: Большинство пациентов в активной стадии заболевания худеют.

Выпадение волос: При СКВ возможно значительное выпадение волос по мере развития кожных высыпаний на волосистой части головы.

Увеличение лимфоузлов: Нередко при развитии высыпаний на лице происходит увеличение лимфоузлов.

Синдром Рейно: Синдром Рейно иногда встречается у пациентов с СКВ.Происходит этот синдром в результате сужения капилляров пальцев кистей рук и пальцев стопы. Это проявляется побледнением или посинением пальцев ( это связано с нарушением кровообращения) и на ощупь они холодные.

Отеки на руках и ногах: В связи с возможным поражением почек у пациентов могут быть отеки на руках и ногах в связи с нарушением выделения жидкости из организма поврежденными почками.

Анемия: Анемия это снижение содержания гемоглобина в эритроцитах . Кроме того, у пациентов с СКВ происходит угнетение кроветворного ростка и снижение количества эритроцитов.

Диагностика

Подчас диагностика системной красной волчанки затруднительна и может занять от нескольких недель до года. СКВ проявляется у людей по разному и иногда проходит определенное время, пока не появятся симптомы характерные для этого заболевания.Врачу для диагностики заболевания необходима история болезни, физикальное обследование и выявление определенных критериев этого заболевания. Критерии необходимы для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. При наличии 4 из 11 критериев можно говорить о наличии СКВ. Эти признаки могут появиться одновременно или один за другим в течение времени.

Критерии характерные для системной красной волчанки:

  • Высыпание на щеках в виде « бабочки»
  • Высыпание на лице, руках, шее, пояснице (дисковидной формы)
  • Кожная сыпь, которая появилась после воздействия солнечного света или ультрафиолета( фоточувствительность).
  • Наличие безболезненных язвочек во рту или полости носа.
  • Отечность ,боль, тугоподвижность двух и более суставов( артрит).
  • Воспаление слизистых оболочек, окружающих легкие ( плеврит) или сердце ( перикардит).
  • Отклонения в анализах мочи в виде увеличения белка, эритроцитов или почечных клеток ( цилиндров) в моче.
  • Нарушения в нервной системе, такие как судорожный припадок или психоз, без очевидной причины.
  • Нарушения в составе крови такие, как снижение количества эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов.
  • Лабораторные анализы, свидетельствующие о наличии высокой аутоиммунной активности.
  • Наличие антител к ядру клеток

Если есть клинические признаки СКВ и положительный анализ на антиядерные антитела, то как правило, не требуется дальнейшее обследование. Но в некоторых случаях, при необходимости может быть назначено дополнительное обследование.:

  • анализы крови на наличие других антител
  • анализ днк
  • тщательный анализ мочи
  • анализ крови на тромбопластин.

Выявление возможного повреждения органов:

Анализ мочи на наличие белка клеток может помочь выявить повреждение почек.

Биопсия почек. Этот анализ может помочь выявить воспаление почечной ткани и подобрать адекватное лечение. Но как правило этот метод назначается достаточно редко при СКВ.

КТ ( компьютерная томография) и МРТ ( магнитно-резонансная томография) назначаются для визуализации органов, которые вторично поражаются при СКВ..

Лечение

Основная задача лечения предотвратить обострения, во время которых происходит усиление таких симптомов, как утомляемость, боль суставах, кожные высыпания. Для этого необходимо систематически посещать врача, а не только когда происходит обострение. Во время рецидива задача лечения максимально быстро купировать симптоматику и минимизировать возможное повреждение внутренних органов.

Лечение при умеренном течении волчанки включает:

Избегать воздействия солнечных лучей. Если же приходится пребывать на солнце, то необходимо защищать открытые участки тела одеждой, а лицо смазывать специальным солнцезащитным кремом.

Применение крема с кортикостероидами для высыпаний.

Применение НПВС для снятия болей в суставах и мышцах и фебрилитета.

Применение противомалярийных препаратов при кожной сыпи, а также для снижения усталости и болей с суставах.

Применение кортикостероидов в небольших дозах ( при не эффективности НПВС)

При более тяжелом течении СКВ лечение может включать:

Кортикостероиды в более высоких дозах( в таблетках или инъекциях).

Лекарства, которые подавляют иммунную систему (иммунодепрессанты).

Но необходимо учитывать, что длительный прием стероидов может увеличить риск инфаркта или инсульта и, поэтому необходим контролировать такие факторы риска, как высокое АД и высокий холестерин.Кроме того, большое значение имеет здоровый образ жизни : нормальное сбалансированное питание, избегание употребления табака, регулярные физические нагрузки .Главная задача длительного лечения СКВ -это профилактика повреждений жизненно важных органов (сосуды, почки, костная ткань, головной мозг).

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: