\

Ретроперитонеальный лекарственный фиброз почек

Ретроперитонеальный лекарственный фиброз почек

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Ретроперитонеальный фиброз (РПФ)
2. Синонимы:
• Болезнь Ормонда, периаортит
3. Определение:
• Спектр заболеваний, приводящих к пролиферации фиброзной ткани с воспалительной инфильтрацией в инфраренальном отделе забрюшинного пространства

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное образование, расположенное парааортально, несимметрично
• Локализация:
о Как правило, от почечных сосудов до бифуркации подвздошных сосудов
о Может распространяться к воротам почки и в полость малого таза
• Другие общие признаки:
о Два основных вида по этиологии:
— Первичный (идиопатический) РПФ: 2/3 случаев
— Вторичный РПФ: 1/3 случаев
о Классификация на основании патологии и радиологии:
— Злокачественный и доброкачественный:
Злокачественные новообразования: 10% случаев
Медикаментозная терапия: 12% случаев
Другие причины: инфекции, травмы, хирургические вмешательства
— Ограниченный тип (часто):
Парааортальная фиброзная ткань ограничивается уровнем L4-L5
— Распространенный тип (редко):
Возможно вовлечение корня брыжейки и смежных органов
Фиброзирующий медиастинит: через ножку диафрагмы
Малый таз: нижние отделы мочеточников, подвздошные сосуды, органы малого таза
о 15% случаев связано с фиброзом других локализаций

2. Рентгенологические признаки ретроперитонеального фиброза:
• Триада признаков по внутривенной урографии:
о Уретерогидронефроз (выше L4-L5) и задержка нефрограммы
о Медиальное отклонение средней трети мочеточников
о Постепенное сужение мочеточников, внешняя компрессия
• Ретроградная пиелография:
о Уретерогидронефроз, медиальное отклонение мочеточников
о Имеет важное значение для оценки протяженности и тяжести обструкции мочеточников
• Ирригоскопия:
о Различная степень внешней компрессии и смещения ректосигмоидного отдела

3. КТ при ретроперитонеальном фиброзе:
• Фиброзно-воспалительное мягкотканное образование неправильной формы:
о Чаще всего происходит поражение парааортальных тканей между почечными артериями и проксимальными отделами подвздошных сосудов:
— Фиброзная ткань может распространяться от ножки диафрагмы в полость малого таза
о Обычно образование охватывает аорту, НПВ и мочеточники, иногда — каудальную часть подвздошных сосудов:
— Редко структуры смещаются кпереди или латерально
— Возможно сужение аорты, НПВ и мочеточников, однако прорастание внутрь бывает редко
— Потеря тканевой прослойки между фиброзом и мышцами
о Степень контрастного усиления изменяется в зависимости от стадии фиброза
— Усиление контрастирования: ранний/активный воспалительный фибропластический процесс
— Ослабление контрастирования: хронический/неактивный фиброз
• Местная (смежная) лимфаденопатия — в 25% случаев первичного РПФ

4. МРТ при ретроперитонеальном фиброзе:
• Т1-ВИ:
о Гомогенный низкоинтенсивный сигнал
• Т2-ВИ:
о Интенсивность сигнала (ИС) изменяется в зависимости от стадии фиброза:
— Повышение ИС на Т2-ВИ: ранний/активный воспалительный фибропластический процесс
— Снижение ИС на Т2-ВИ: хронический/неактивный фиброз
• Т1-ВИ С+:
о Как и при КТ с контрастным усилением: степень контрастного усиления зависит от стадии фиброза

5. УЗИ при ретроперитонеальном фиброзе:
• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Мягкотканное образование неправильной формы с сигналом от изо- до гипоэхогенного:
— Различная степень гидронефроза

6. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Не используют в качестве основного диагностического метода из-за низкой специфичности
о Позволяет обнаружить удаленные очаги заболевания
о Может быть информативна для проведения прицельной биопсии и оценки эффективности лечения

7. Советы по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ или КТ с контрастным усилением с мультипланарной реконструкцией

8. Ответ на лечение:
• Временное уменьшение размера, усиление ИС на Т2-ВИ или авидность ФДГ (фтордезоксиглюкоза) отражают благоприятный ответ на лечение

(Слева) МРТ, Т1-ВИ, аксиальная проекция: выявлен слой соединительной ткани , окружающей переднюю и боковую поверхности бифуркации подвздошных сосудов. Мягкая ткань имеет низкую и умеренную ИС.
(Справа) МРТ, Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жировой ткани, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлено мягкотканное образование с высокой ИС, которое окружает бифуркацию подвздошных сосудов, что соответствует активному фиброзу.

в) Дифференциальная диагностика ретроперитонеального фиброза:

1. Аортит:
• Тяжелая форма известна как перианевризматический фиброз
• Предположительная этиология: гиперсенсибилизация к антигенам атеросклеротической бляшки
• Патологическая анатомия и визуализация схожи с идиопатическим РПФ

2. Забрюшинные метастазы и лимфома:
• Забрюшинные метастазы:
о Например, рака предстательной железы, шейки матки, молочных желез, легких
о Возможна распространенная десмопластическая реакция, приводящая к РПФ
о Как правило, наблюдают дополнительные узлы в малом тазу, а также ретроперитонеальные
о Обычно более обособлены или асимметричны
о Более гетерогенный и интенсивный сигнал на Т2-ВИ
• Лимфома:
о Обычно имеет более краниальное расположение в забрюшинном пространстве
о Повышение узловатости образования и сдавливание сосудов/внутренних органов
о Редко вызывает обструкцию мочеточников

3. Коагулопатическое («ретроперитонеальное») кровоизлияние:
• Наиболее часто развивается вследствие повышенной антикоагуляционной активности
о Симптом гематокрита (уровень раздела фаз жидкость-форменные элементы), вовлечение фасциального футляра подвздошно-поясничной мышцы, иногда — влагалища прямой мышцы живота
• Аневризма брюшной аорты:
о Второе по частоте первичное кровоизлияние в области забрюшинного пространства
о Пациенты с гипотензией, заболевшие остро
• Спонтанное опухолевое кровоизлияние:
о Почки: почечноклеточный рак (ПКР) и ангиомиолипома
о Надпочечники: рак или миелолипома
• КТ:
о Острое: жидкость/гематома высокой плотности
о Хроническое: скопление жидкости низкой плотности
о Ассоциировано с опухолью почек/надпочечников или аневризмой аорты
• МРТ:
о Различная ИС (трансформация компонентов крови)
о Острейшая стадия: оксигемоглобин:
— Изоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ и Т2-ВИ
о Острая стадия (1-2 дня): дезоксигемоглобин:
— Т1-ВИ — сигнал от изоинтенсивного до гипоинтенсивного; Т2-ВИ-гипоинтенсивный сигнал
о Ранняя подострая стадия (2-7 дней): внутриклеточный метгемоглобин:
— Т1-ВИ-гиперинтенсивный сигнал; Т2-ВИ-гипоинтенсивный сигнал
о Поздняя подострая стадия (7-14 дней): внеклеточный метгемоглобин:
— Гиперинтенсивный сигнал на Т1-ВИ и Т2-ВИ
о Хроническая стадия (более 14 дней): внутриклеточный гемосидерин-понижение ИС на Т1 -ВИ и повышение ИС на Т2-ВИ
— Гипоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ и Т2-ВИ

(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жировой ткани: у этого же пациента визуализировано мягкотканное образование с высоким контрастным насыщением, которое окружает бифуркацию подвздошных сосудов, что соответствует активному фиброзу.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: слой соединительной ткани, окружающий переднебоковые поверхности аорты и нижней полой вены. Этот слой стал причиной медиального смещения и умеренной дилатация обоих мочеточников.

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Первичный РПФ (идиопатический): возможно аутоиммунное заболевание с наличием антител:
— Теория Ормонда: РПФ схож с системными заболеваниями соединительной ткани, которые поддерживаются существованием других воспалительных процессов
о Вторичный РПФ:
— Лекарственные средства: метисергид, бета-блокаторы, гидралазин, эрготамин, ЛСД
— Заболевания, провоцирующие десмопластическую реакцию: Злокачественные опухоли, метастазы, лимфома Ходжкина, карциноидные опухоли, гематомы, ионизирующее излучение, травмы забрюшинного пространства, хирургические вмешательства, инфекции, мочевые затеки
• Сопутствующая патология:
о Другие воспалительные фибропластические процессы:
— Псевдоопухоль орбиты, тиреоидит Риделя
— Склерозирующий холангит, хронический склерозирующий медиастинит
— Аутоиммунный панкреатит (IgG4-ассоциированное заболевание)

2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Фиброзное образование деревянной плотности, беловато-серого цвета
• Содержит сосуды и мочеточники

3. Микроскопия:
• Ранняя стадия — клеточная: лимфоциты, плазматические клетки, фибробласты
• Поздняя стадия-бесклеточная: не прогрессирующий фиброз (плотный гиалинизированный коллаген)

(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлен двусторонний гидронефроз из-за наличия фиброзной мягкой ткани, показанной на предыдущем изображении.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у того же пациента выявлено атипичное каудальное расширение фиброзного процесса в полость малого таза вдоль подвздошных сосудов.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Неспецифическая боль: поясничная, в боку и животе
о Почечная недостаточность, артериальная гипертензия, отеки нижних конечностей, анемия
• Лабораторные данные: нет специфичного или точного исследования:
о Повышение СОЭ и уровня С-реактивного белка; снижение гематокрита; возможна азотемия
о Возможно появление ревматоидного фактора и различных антител

2. Демография:
• Возраст:
о Как правило, 40-65 лет
• Пол:
о М:Ж= 1:1
• Эпидемиология:
о Распространенность: 1,3:100000 населения

3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Обструкция мочеточника — почечная недостаточность
о Обструкция крупных сосудов (аорты и НПВ)
• Прогноз:
о Благоприятный при идиопатической/доброкачественной форме
о Неблагоприятный при злокачественной форме (выживаемость-3-6 мес.)

4. Лечение ретроперитонеального фиброза:
• Устранение возможного причинного фактора
• Иммуносупрессия: глюкокортикоиды
• Оперативное лечение: стентирование мочеточника и/или уретеролизис/транспозиция

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• При атипичной локализации или клинических признаках злокачественности показана биопсия
2. Советы по интерпретации изображений:
• Неравномерное окружение крупных сосудов и мочеточников соединительной тканью забрюшинного пространства

ж) Список использованной литературы:
1. Bakir В et al: Role of diffusion-weighted MR imaging in the differentiation of benign retroperitoneal fibrosis from malignant neoplasm: preliminary study. Radiology. 272(2):438-45, 2014
2. Caiafa RO et al: Retroperitoneal fibrosis: role of imaging in diagnosis and follow-up. Radiographics. 33(2):535—52, 2013
3. George V et al: Chronic fibrosing conditions in abdominal imaging. Radiographics. 33(4)4053-80, 2013
4. Goenka AH et al: Imaging of the retroperitoneum. Radiol Clin North Am. 50(2):333—55, vii, 2012
5. Rosenkrantz AB etal: Utility of MRI features for differentiation of retroperitoneal fibrosis and lymphoma. AJR Am J Roentgenol. 199(1):1 18-26, 2012
6. Li KP et al: Idiopathic retroperitoneal fibrosis (RPF): clinical features of 61 cases and literature review. Clin Rheumatol. 30(5):601 —5, 2011
7. Cronin CG et al: Retroperitoneal fibrosis: a review of clinical features and imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 191 (2):423—31, 2008
8. Vaglio A et al: Retroperitoneal fibrosis. Lancet. 367(9506):241—51, 2006
9. Fukukura Y et al: Autoimmune pancreatitis associated with idiopathic retroperitoneal fibrosis. AJR Am J Roentgenol. 181 (4):993—5, 2003

Читайте также  Ошибки при изготовлении зубных протезов для беззубых челюстей

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.9.2019

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда)

Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда — хроническое неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства неясной этиологии, вызывающее постепенную компрессию и нарушение проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства (чаще всего мочеточников).

Заболевание представляет собой одно из проявлений широко распространённого понятия, определяемого как «системный идиопатический фиброз». Идиопатический медиастинальный фиброз, струму Риделя (Riedel), склерозирующий холангит, панникулит, болезнь Пейрони (Peyronie) и десмоидную опухоль относят к другим фиброматозам, которые представляют локализованные формы системного идиопатического фиброза.

Эпидемиология

Болезнь Ормонда встречается редко (1,38 на 100000). Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, ХПН, почечная артериальная гипертензия, сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий).

Классификация

Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ — следствие разнообразных патологических состояний и болезней.

Патология

Этиология

  • идиопатическая: болезнь Ормонд (70% доброкачественная).
  • лучевая
  • медикаменты (гидралазин, бетаблокаторы, метилдофа, эрготамил
  • воспалительный процесс: панкреатит, пиелонефрит
  • злокачественный процесс: десмопластическая реакция, лимфома
  • длительное воздействие асбестом
  • забрюшинные кровотечения (в том числе после травмы и медицинских процедур).

Радиологические находки

Общие положения:

Болезнь Ормонда способствует постепенной компрессии и нарушению проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства.

Обычно ретроперитонеальный фиброз начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4–L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. В 30% случаев процесс двусторонний.

Фиброзная ткань, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены.. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью.

Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии. Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию гидронефроза, пиелонефрита, а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию почки. Редко при ретроперитонеальном фиброзе возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция.

Экскреторная урограмма

Триада, указывающая на наличие болезни Ормонда, включает:

  • гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника;
  • медиальную девиацию мочеточника;
  • наружную компрессию мочеточника.

КТ

РПФ визуализируется, как мягкотканное образование с четкими, неровными контурами, локализующаяся в области брюшной части аорты и подвздошных артерий. В классике развитие заболевании на уровне бифуркации аорты и распространение в сторону почечных артерий. Данные изменения способствуют сдавления мочеточников и других сосудов.

В ранний период заболевания и в период обострения при выполнении КТ с контрастом фиброз может контрастно усиливаться, а в период ремиссии не усиливаться.

МРТ

МРТ является методом выбора. Более высокая чувствительность по сравнению с КТ, обусловлено тем, что у МРТ выше мягкотканный контраст.

Фиброзная ткань гипоинтенсивная на Т1 и T2, при условии, что нет активного воспаления. В острую фазу заболевания сигнал на Т2 изображениях повышается.

Дифференциальный диагноз

  • Забрюшинная лимфома

Ретроперитонбальный фиброз.

1. Что такое ретроперитонеальный фиброз?

Ретроперитонеальный фиброз — это фиброзная бляшка, центр которой обычно располагается в области L4 и L5. Она распространяется каудально к промонториуму крестца, а капитально — в область ворот почки. Латеральные края этого поражения обычно ограничены наружными контурами поясничной мышцы. В некоторых случаях фиброзная бляшка распространяется каудально вдоль подвздошных сосудов.

2. Распространяется ли ретроперитонеальный фиброз на другие области?

Да. Он сочетается с медиастинальным фиброзом, мезентериальным фиброзом, склерозирующим холангитом, фиброзным тиреоидитом Рейделя (Reidel) и фиброзными орбитальными псевдоопухолями.

3. Существует ли объяснение возникновения идиопатического ретроперито-неального фиброза?

4. Что вызывает ретроперитонеальный фиброз?

В двух третях случаев ретроперитонеальный фиброз имеет идиопатический характер. Возникновение заболевания у оставшейся трети пациентов имеет разнообразные причины, к числу которых относятся лекарства, особенно метисергид (который обычно используют для лечения мигрени, на этот препарат приходится почти 10 % от всех случаев ретроперитонеального фиброза), злокачественные новообразования, инфекции, облучение и воспалительные заболевания.

Причины возникновения ретроперитонеального фиброза.

Идиопатические Злокачественные новообразования
Лекарства Первичные (лимфома, саркома и т. д.)
Амфетамины Метастатические
Анальгетики (фенацетин) Воспалительные заболевания
р-Блокаторы Воспалительные заболевания кишечника
Метилдопа (альдомет) Другие инфекции желудочно-кишечного тракта
Диэтиламид лизергиновой кислоты (ЛСД) (дивертикулиты и т. д.)
Метизергид (сансерт) Заболевания желчевыводящих путей
Другие алкалоиды спорыньи (бромкриптин и т. д.) Эндометриоз
Резерпин Саркоидоз
Галоперидол Периартериит
Инфекции Перианевризмы (аортальные илиподвздошные)
Хронические инфекции мочевыводящих путей
Аутоиммунные заболевания Коллагеновая сосудистая болезнь
Гонорея Мочевая экстравазация
Сифилис Геморрагии (травма, б-нь Шенлейна-Геноха)
Туберкулез Хирургические вмешательства на органах
Облучение брюшной полости

5. Как часто встречается ретроперитонеальный фиброз?

Ретроперитонеальный фиброз встречается редко, его частота составляет примерно 1 случай на 200 000 человек. Обычно он диагностируется у пациентов в возрасте от 30 до 60 лет. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз развивается в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин.

6. Перечислите последствия ретроперитонеального фиброза.

Наиболее частое осложнение — это обструктивная уропатия, которая развивается вторично вследствие сдавления мочеточника. Однако встречается также и непроходимость кишечника, обструкция венозных сосудов и, реже, артериальная и билиар-ная обструкция.

7. Какова клиническая симптоматика у пациентов?

У большинства пациентов симптоматика неотчетливая — боли внизу спины, утомляемость, анорексия и потеря массы тела. В некоторых случаях наблюдается незначительная лихорадка и симптоматика, специфически связанная с зоной обструкции, например отек нижней конечности вследствие венозной обструкции.

8. Есть ли изменения каких-либо показателей лабораторных анализов у больных с ретроперитонеальным фиброзом?

Несмотря на то, что не существует специфических лабораторных показателей, изменения которых связаны с развитием ретроперитонеального фиброза, примерно у 60-90 % пациентов определяется повышение скорости оседания эритроцитов, неспецифического индикатора воспаления. Также могут определяться анемия и лейкоцитоз, равно как и азотемия различной степени.

9. Какие радиографические методы исследования лучше всего помогают при диагностике ретроперитонеального фиброза? Что при этом определяется?

Традиционно для подтверждения диагноза ретроперитонеального фиброза применяется внутривенная урография, при которой могут быть выявлены длинные суженные участки мочеточника и его медиальное отклонение в проекции средней трети, а также гидронефроз. Тем не менее, при ретроперитонеальном фиброзе медиальное отклонение определяется не всегда, в то время как у 20 % людей с нормальными мочевыми путями также выявляется медиальное отклонение мочеточников. В последнее время для уточнения границ поражения при ретроперитонеальном фиброзе применяется компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансное исследование (МРИ), при которых выявляется объемное образование, окружающее полую вену и аорту.

10. Достаточно ли применения радиологических методов исследования для установления диагноза?

Нет. Несмотря на то, что МРИ позволяет в некоторых случаях установить диагноз, радиографические методы исследования в настоящее время не дают возможность провести дифференциальную диагностику между злокачественными и доброкачественными причинами развития ретроперитонеального фиброза. Уточнить диагноз и провести дифференциальную диагностику между злокачественным и доброкачественным ретроперитонеальным фиброзом можно с помощью анализа множественных глубоких биопсий этого образования.

11. Достаточно ли выполнить чрескожную биопсию?

12. Каковы макроскопические проявления ретроперитонеального фиброза?

Макроскопически он определяется как фиброзная бляшка серовато-белого цвета плотной, деревянистой консистенции.

13. Что можно сказать о микроскопических признаках?

На ранних стадиях развития заболевания при гистологическом исследовании бляшки определяется незрелый клеточный фиброзный процесс с большим количеством воспалительных клеток (в основном, лимфоцитов и плазматических клеток) и фибробластов. В более поздние сроки, по мере созревания бляшки, она становится сравнительно бесклеточной и состоит в основном из плотного гиалинизированного коллагена. Распространение этого процесса происходит от середины бляшки к латеральным краям, поэтому в биопсийном материале из латеральных участков при поздних стадиях заболевания по-прежнему может выявляться нормальная клеточная картина.

14. Как лечить больных с ретроперитонеальным фиброзом?

Лечение зависит от причины развития заболевания. Если причиной является применение лекарственных средств, например метисергида, отмена препарата часто приводит к выздоровлению. Лечение при злокачественных заболеваниях проводят в соответствии с их клеточным типом. Идиопатический ретроперито-неальный фиброз часто поддается лечению кортикостероидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами. В то же время пациентам, особенно при распространенном заболевании, часто требуется хирургическое вмешательство для освобождения мочеточников и других структур с целью уменьшения обструкции.

Читайте также  Полесская ведунья Беларусь

15. Эффективна ли монотерапия кортикостероидами?

Да. Несмотря на то, что на протяжении нескольких лет стероиды относили к препаратам, применяемым в дополнение к хирургическому лечению или используемым у больных с противопоказаниями к оперативному вмешательству, в последнее время появились сообщения об их высокой эффективности. Это позволило предложить лечение этими препаратами в качестве первичной медикаментозной терапии и оставить хирургическое лечение для тех пациентов, у которых она оказалась неэффективной. Больным, имеющим обструкцию мочеточника, на ранних этапах лечения может понадобиться временное дренирование почки мочеточниковым стентом или выполнение перкутанной нефростомии.

16. Какой прогноз у больных ретроперитонеальным фиброзом после лечения?

Если предположить, что в связи с длительно существовавшей обструкцией мочеточника не произошло необратимого поражения почки, у больных, которые получили j лечение по поводу ретроперитонеального фиброза, прогноз благоприятный. Однако в связи с тем, что у пациентов могут развиться рецидивы заболевания в сроки, колеблющиеся от небольших промежутков времени до многих лет после проведенной терапии, им требуется пожизненное тщательное выполнение контрольных ультразвуковых исследований.

Светлоклеточный почечно-клеточный рак в сочетании с ретроперитонеальным фиброзом

Велиев Е.И. 1 , Котов С.В. 2 , Голубцова Е.Н. 1 , Андреева Ю.Ю. 3 , Москвина Л.В. 3

1) Российская медицинская академия последипломного образования,
2) Первая Городская больница,
3) Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена,
Москва, Россия

В статье представлено описание клинического случая сочетания болезни Ормонда и светлоклеточного почечно-клеточного рака.

Материалы и методы. Проанализирован и описан клинический случай сочетания болезни Ормонда и светлоклеточного почечно-клеточного рака, диагностированный в 2010 году.

Результаты. Ретроперитонеальный фиброз – хроническое неспецифическое воспаление забрюшинного пространства. Более 75% случаев – идиопатические. Клинические симптомы неспецифичны, основной метод лечения – хирургический. При инструментальных методах исследования болезнь Ормонда может симулировать инфильтративные опухоли почки.

Выводы. Впервые в литературе описано сочетание болезни Ормонда и светлоклеточного почечно-клеточного рака.

Ключевые слова: почечно-клеточный рак, светлоклеточный рак, забрюшинный фиброз, болезнь Ормонда.

Ретроперитонеальный фиброз – редкое заболевание, характеризующееся развитием неспецифического воспаления в забрюшинной клетчатке с образованием плотной фиброзной ткани. Чаще фиброз локализуется периаортально, могут вовлекаться мочеточники, почки, забрюшинные отделы кишечника и желчных путей. Мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины, возраст пациентов составляет 50-70 лет.

Ретроперитонеальный фиброз может быть следствием лучевой терапии, оперативного вмешательства, кровоизлияния в забрюшинном пространстве, панкреатита, опухолевой инфильтрации, инфекции, медикаментозного лечения (агонисты допаминовых рецепторов), проявлением карциноидного синдрома. Однако более 70% составляет идиопатическая болезнь Ormond (идиопатический ретроперитонеальный фиброз, пластический периуретрит, периренальный фасциит, фиброзный стенозирующий периуретрит, фиброзный перитонит) [1, 2].

Клинические симптомы неспецифичны и характеризуются слабостью, снижением веса, субфебрилитетом, болями в поясничной области. В зависимости от вовлеченных органов может быть нарушение пассажа мочи, онемение в ногах, отеки, стойкое повышение артериального давления. В крови наблюдают ускорение СОЭ, повышение содержания С-реактивного белка, гаммаглобулинов, снижение гемоглобина. В 10-20% случаев выявляются антинуклеарные антитела (ANA), что является показателем аутоиммунного характера патологического процесса и может быть основанием для стероидной терапии, хотя ее эффективность у этих больных не доказана. Основным методом лечения остается хирургический [1].

Приводим наблюдение забрюшинного фиброза в сочетании с раком почки у мужчины 62 лет, оперированного в ГКБ им. С.П. Боткина.

Б­ой Т., 62 года, обратился в колопроктологический центр г. Москвы с жалобами на запоры в течение нескольких месяцев. При КТ выявлено новообразование левой почки. Для дообследования и оперативного лечения пациент направлен в ГКБ им. С.П. Боткина.

При поступлении состояние удовлетворительное, температура нормальная, пальпируемые лимфатические узлы мягкие, не увеличены. Клинический и биохимический анализы крови в пределах нормы. По данным ультразвукового исследования печень не увеличена, без очаговых изменений. Правая почка не изменена. В среднем сегменте левой почки – объемное гиповаскуляризированное образование с нечеткими неровными контурами, вдающееся в синус, размерами 110×78 мм. Внутрипочечные участки сосудов визуализировать невозможно. Во внепочечной части опухолевых тромбов не выявлено. Парааортальные лимфатические узлы не увеличены. Мочевой пузырь неправильной формы, контур четкий, содержимое гомогенное. При МСКТ левой почки визуализирована опухоль с прорастанием в паранефральную клетчатку, опухолевые тромбы в сосудах почки (рис. 1).

Рисунок 1. МСКТ брюшной области.

Клинический диагноз: рак левой почки Т2вNоMо. Гипертоническая болезнь II ст., 2 ст. Сахарный диабет средней тяжести, стадия компенсации.

На основании клинического диагноза выполнена радикальная нефрэктомия слева.

Макроскопическое описание: почка с околопочечной клетчаткой размерами 20×13,5×9 см, мочеточником длиной 6 см, надпочечником в едином блоке. Околопочечная клетчатка резко уплотнена за счет разрастаний белесоватой волокнистой ткани хрящевой плотности, муфтообразно охватывающей почку, сдавливающей паренхиму и деформирующей лоханку. В центральном сегменте почки определяется четко очерченный опухолевый узел, размерами 5,5×6×6,5 см, ярко­желтого цвета (рис. 2). Ткань почки серовато­красная, гомогенная. Макроскопически опухоль не врастает в лоханку и околопочечную клетчатку.

Рисунок 2. Удаленный препарат. Опухолевый узел в центральном сегменте почки.

Гистологическое исследование: почечно­клеточный светлоклеточный рак, G2, без инвазии сосудов, некроза, с врастанием в капсулу почки без выхода за ее пределы. Опухоль не врастает в лоханку. Имеются признаки хронического пиелонефрита. На всем протяжении капсулы почки с распространением на область ворот имеются разрастания фиброзированной гиализированной ткани с очагово­диффузной воспалительной инфильтрацией, преимущественно лимфоидной. Фиброз «замуровывает» лоханку, мочеточник, почечные сосуды и надпочечник. В надпочечнике – очаговая гиперплазия коры (рис. 3).

Рисунок 3. А) Опухолевый узел, отграниченный от окружающей ткани почки плотной фиброзной капсулой, об. ×5.
Б) Светлоклеточный почечно­клеточный рак, G2, об. ×40. В) Диффузно­очаговая лимфо­плазмоцитарная инфильтрация интерстиция, об. ×10. Г) Фиброз и воспалительная инфильтрация паранефральной клетчатки, об. х×5. Окраска гематоксилином и эозином.

Патологоанатомический диагноз: сочетание почечно-клеточного светлоклеточного рака, G2, и забрюшинного фиброза (болезни Ормонда).

В зависимости от локализации и объема поражения выделяют ограниченный и системный (мультифокальный, распространенный) фиброз. Ретроперитонеальный фиброз проявляется образованием узлов или бляшек, окутывающих аорту и нижнюю полую вену, преимущественно переднюю поверхность, часто сопровождается расширением проксимальных отделов мочеточников. Поражение мягких тканей обычно начинается в области бифуркации аорты и нижней полой вены и прогрессирует в каудокраниальном направлении вдоль средней линии. При ограниченной форме болезни фиброзные массы формируются в мягких тканях на уровне IV и V поясничных позвонков. Системная форма встречается реже и характеризуется распространенными поражениями по ходу мочеточников, подвздошных костей с вовлечением мягких тканей малого таза и средостения. Поражение паранефральной клетчатки приводит к сдавлению мочеточника, повышению внутрилоханочного давления с развитием пиелонефрита и гидронефроза. Основной причиной смерти при болезни Ормонда является хроническая почечная недостаточность.

Морфологическая картина ретроперитонеального фиброза характеризуется развитием грубоволокнистой соединительной ткани с выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией и образованием лимфоидных фолликулов. При иммуногистохимическом исследовании выявляется большое количество CD8+, CD4+ лимфоцитов, плазмоцитов.

Описания наблюдений сочетания ретроперитонеального фиброза с опухолями почек единичны [3-5], сочетание болезни Ормонда со светлоклеточным почечно-клеточным раком в литературе не найдено.

  1. Swartz RD. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a review of the pathogenesis and approaches to treatment. Am J Kidney Dis. 2009; 54 (3): 546-553.
  2. Neild GH, Rodriguez-Justo M, Wall C, Connolly JO. Hyper-IgG4 disease: Report and characterization of a new disease. BMC Medicine, 2006; 4: 23.
  3. Esquena S, Abascal JM, Trilla E, De Torres I, Morote J. Case report: retroperitoneal fibrosis simulating local relapse of sarcomatoid renal cell carcinoma. Int Urol Nephrol. 2006; 38(3-4): 463-465.
  4. Connolly J, Eisner D, Goldman S, Stutzman R, Steiner M. Benign retroperitoneal fibrosis and renal cell carcinoma. J Urol. 1993; 149(6): 1535−1537.
  5. Forsythe JL, Robinson MC, Neal DE. Renal carcinoma with adjacent retroperitoneal fibrosis. Br J Urol, 1989; 64(6): 651-652.

Согласен Данный веб-сайт содержит информацию для специалистов в области медицины. В соответствии с действующим законодательством доступ к такой информации может быть предоставлен только медицинским и фармацевтическим работникам. Нажимая «Согласен», вы подтверждаете, что являетесь медицинским или фармацевтическим работником и берете на себя ответственность за последствия, вызванные возможным нарушением указанного ограничения. Информация на данном сайте не должна использоваться пациентами для самостоятельной диагностики и лечения и не может быть заменой очной консультации врача.

Сайт использует файлы cookies для более комфортной работы пользователя. Продолжая просмотр страниц сайта, вы соглашаетесь с использованием файлов cookies, а также с обработкой ваших персональных данных в соответствии с Политикой конфиденциальности.

Медицинская литература. Новинки

Ультразвуковая диагностика ретроперитонеального фиброза

Обзор литературы посвящен диагностике ретроперитонеального фиброза — редкого заболевания, характеризующегося развитием неспецифического воспаления фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства вокруг аорты, нижней полой вены и подвздошных сосудов. Патологический процесс нередко вызывает сдавление мочеточников, что может стать причиной почечной недостаточности. Представлены два клинических случая ультразвуковой диагностики ретроперитонеального фиброза. Ультразвуковой метод позволяет оценить локализацию, протяженность поражения и вовлечение прилежащих структур, наличие уретерогидронефроза, в том числе при динамическом наблюдении на фоне проводимой терапии.

Читайте также  Какие 3 знака Зодиака всем нравятся

Ключевые слова:
ультразвуковая диагностика, ретроперитонеальный фиброз, болезнь Ормонда, гидронефроз, ultrasound diagnostics, retroperitoneal fibrosis, Ormond’s disease, hydronephrosis

Литература:
1.Vaglio A., Salvarani C., Buzio C. Retroperitoneal fibrosis // Lancet. 2006. V. 367. No. 9506. P. 241-251.
2.Brandt A.S., Kamper L., Kukuk S. et al. Associated findings and complications of retroperitoneal fibrosis in 204 patients: results of a urological registry // J. Urol. 2011. V. 185. No. 2. P. 526-531.
3.Corradi D., Maestri R., Palmisano A. et al. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: clinicopathologic features and differential diagnosis // Kidney Int. 2007. V. 72. No. 6. P. 742-753.
4.Palmisano A., Vaglio A. Chronic periaortitis: a fibro-inflammatory disorder // Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. 2009. V. 23. No. 3. P. 339-353.
5.Scheel P.J. Jr., Feeley N. Retroperitoneal fibrosis: the clinical, laboratory, and radiographic presentation // Medicine (Baltimore). 2009. V. 88. No. 4. P. 202-207.
6.Urban M.L., Palmisano A., Nicastro M. et al. Idiopathic and secondary forms of retroperitoneal fibrosis: a diagnostic approach // Rev. Med. Interne. 2015. V. 36. No. 1. P. 15-21.
7.Van Bommel E.F., Jansen I., Hendriksz T.R., Aarnoudse A.L. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: prospective evaluation of incidence and clinicradiologic presentation // Medicine (Baltimore). 2009. V. 88. No. 4. P. 193-201.
8.Parums D.V. The spectrum of chronic periaor titis // Histopathology. 1990. V. 16. No. 5. P. 423-431.
9.Li K.P., Zhu J., Zhang J.L. et al. Idiopathic retroperitoneal fibrosis (RPF): clinical features of 61 cases and literature review // Clin. Rheumatol. 2011. V. 30. No. 5. P. 601-605.
10.Khosroshahi A., Carruthers M.N., Stone J.H. et al. Rethinking Ormond’s disease: “idiopathic” retroperitoneal fibrosis in the era of IgG4-related disease // Medicine (Baltimore). 2013. V. 92. No. 2. P. 82-91.
11.Cronin C.G., Lohan D.G., Blake M.A. et al. Retroperitoneal fibrosis: a review of clinical features and imaging findings // Am. J. Roentgenol. 2008. V. 191. No. 1. P. 423-431.
12.Kermani T.A., Crowson C.S., Achenbach S.J., Luthra H.S. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a retrospective review of clinical presentation, treatment, and outcomes // Mayo Clin. Proc. 2011. V. 86. No. 4. P. 297-303.
13.Корниенко В.И., Аль-Шухри С.Х., Люблинская А.А. Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда) // Нефрология. 2009. Т. 13. № 3. С. 159-162.
14.Magrey M.N., Husni M.E., Kushner I., Calabrese L.H. Do acute-phase reactants predict response to glucocorticoid therapy in retroperitoneal fibrosis? // Arthritis Rheum. 2009. V. 61. No. 5. P. 674-679.
15.Парамонова Т.И., Горностаева О.С., Вдовкин А.В. и др. Идиопатический ретророперитонеалный фироз (болезнь Ормонда) // Диагностическая и интер венционная радиология. 2012. Т. 6. № 4. С. 103-111.
16.Caiafa R.O., Vinuesa A.S., Izquierdo R.S. et al. Retroperitoneal fibrosis: role of imaging in diagnosis and follow-up // Radiographics. 2013. V. 33. No. 2. P. 535-552.
17.Rosenkrantz A.B., Spieler B., Seuss C.R. et al. Utility of MRI features for differentiation of retroperitoneal fibrosis and lymphoma // Am. J. Roentgenol. 2012. V. 199. No. 1. P. 118-126.
18.Jansen I., Hendriksz T.R., Han S.H. et al. (18) F-fluorodeoxyglucose position emission tomography (FDG-PET) for monitoring disease activity and treatment response in idiopathic retroperitoneal fibrosis // Eur. J. Intern. Med. 2010. V. 21. No. 3. P. 216-221.
19.Bowie J.D., Bernstein J.R. Retroperitoneal fibrosis: ultrasound findings and case report // J. Clin. Ultrasound. 1976. V. 4. No. 6. P. 435-437.
20.Болоцков А.С., Ильясов Б.Б., Куземко В.П. Перспективы ультразвуковой диагностики ретроперитонеального фиброза (болезни Ормонда) // Эхография. 2002. № 1. С. 13-15.
21.Moussavian B., Horrow M.M. Retroperitoneal fibrosis // Ultrasound Q. 2009. V. 25. No. 2. P. 89-91.
22.Partovi S., Imfeld S., Aschwanden M. et al. The use of contrast-enhanced ultrasound (CEUS) in chronic periaortitis // Ultraschall Med. 2013. V. 1. P. 3-6.
23.Alberici F., Palmisano A., Urban M.L. et al. Methotrexate plus prednisone in patients with relapsing idiopathic retroperioneal fibrosis // Ann. Rheum. Dis. 2013. V. 72. No. 9. P. 1584-1586.
24.Mehta A., Blodgett T.M. Retroperitoneal fibrosis as a cause of positive FDG PET/CT // J. Radiol. Case Rep. 2011. V. 5. No. 7. P. 35-41.

Ultrasound in Diagnosis of Retroperitoneal Fibrosis (Ormond’s disease)

Literature review focuses on the diagnosis of retroperitoneal fibrosis (Ormond’s disease) — a rare disease characterized by an overproduction of fibro-inflammatory tissue of the retroperitoneal space around the aorta, inferior vena cava, and iliac vessels. The pathological process often causes obstructive uropathy, which can be the reason of kidney failure. Two cases of retroperitoneal fibrosis ultrasound diagnosis are presented. The ultrasound allows estimating localization, length of the lesion, adjacent structures involvement, presence of hydronephrosis and performing imaging follow-up during therapy.

Keywords:
ультразвуковая диагностика, ретроперитонеальный фиброз, болезнь Ормонда, гидронефроз, ultrasound diagnostics, retroperitoneal fibrosis, Ormond’s disease, hydronephrosis

Забрюшинный фиброз:

диагностика и лечение в Уфе

Забрюшинный фиброз — образование фиброзной (плотной, грубой рубцовой) ткани в забрюшинной клетчатке из-за хронического воспаления. Также это заболевание называют болезнью Ормонда.

Все клинические проявления, возникающие при забрюшинном фиброзе, связаны со сдавлением органов забрюшинного пространства (особенно почек и мочеточников) рубцовой тканью.

Симптомы забрюшинного фиброза

При забрюшинном фиброзе характерны:

  • тянущие боли в пояснице, которые у мужчин могут распространяться в яички;
  • боли в области почек;
  • затруднения при мочеиспускании;
  • повышенное артериальное (кровяное) давление;
  • отеки;
  • слабость, быстрая утомляемость.

Причины возникновения болезни Ормонда

Причины развития забрюшинного фиброза окончательно не установлены.
Спровоцировать процесс могут:

  • хронические заболевания половой системы (в том числе, инфекции, передающиеся половым путем),
  • хроническое воспаление почек,
  • простудные заболевания,
  • васкулиты (заболевания сосудов).

Также причиной возникновения фиброза бывают гематомы забрюшинного пространства: как правило, они появляются из-за травм живота и области почек.

Что будет, если не лечить забрюшинный фиброз

Если вовремя не начать лечение, болезнь Ормонда грозит осложнениями:

  • анурия (отсутствие поступления мочи в мочевой пузырь) с последующим развитием хронической почечной недостаточности. Она возникает из-за постоянного застоя мочи в лоханочной системе почки и разрушения ее клеток.
  • артериальная гипертензия (стойкое повышение артериального давления)
  • варикозное расширение вен нижних конечностей. При сильном расширении развиваются трофические язвы, которые очень плохо заживают.
  • хроническая кишечная непроходимость, которая проявляется продолжительными запорами, нарушением отхождения газов и вздутием кишечника. При запущенных формах это грозит кишечной интоксикацией.

Диагностика болезни Ормонда

Симптомы забрюшинного фиброза:

  • жалобы больного на тянущие боли в пояснице, общее ухудшение самочувствия, повышение артериального давления, отеки;
  • анализ анамнеза жизни больного (перенесенные заболевания, вредные привычки, условия труда и быта, наследственность);

Также для подтверждения забрюшинного фиброза могут применяться следующие методы:

  • экскреторная урография. Этот метод исследования позволяет оценить функцию почек. Для этого больному внутривенно вводят контрастное вещество (специальное лекарство, которое четко отображается при рентгенологическом исследовании), и затем с помощью рентгеновской установки наблюдают выделение этого вещества почками;
  • УЗИ: позволяет выявить структурные изменения в почках, которые происходят при сдавливании их рубцовой тканью;
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография). Эти методы позволяют с помощью рентгеновских или магнитных лучей послойно оценить строение и состояние органов забрюшинного пространства, обнаружить сдавление почек и мочеточников, выявить рубцовую ткань.

Лечение забрюшинного фиброза

Консервативное лечение забрюшинного фиброза применяется только тогда, когда у больного отсутствуют симптомы компрессии мочеточника, кишок и сосудов. Цель его применения — предупреждение прогрессирования процесса. Для консервативного лечения забрюшинного фиброза, как правило, применяются гормональные препараты и нестероидные противовоспалительные средства.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при наличии у больного симптомов компрессии тубулярных структур, пациенту рекомендуется оперативное лечение.

В запущенных стадиях, когда полностью перекрывается просвет обеих мочеточников и нет возможности провести пластику последних, выполняется операция по наложению нефростомы, суть которой з в выведении на переднюю брюшную стенку трубки, по которой моча отходит в специальный резервуар.

В клинике «ВироМед» ведут прием лучшие урологи Уфы, которые помогут определить причину возникновения проблемы и предложить метод ее решения. В клинике «ВироМед» успешно проводится диагностика и лечение фиброза. Основные методы лечения, применяемые в клинике «ВироМед»: медикаментозное лечение, физиотерапевтическое лечение на аппарате АндроГин, оперативное лечение.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: