\

Развитие стенки фетальных артериальных сосудов у плода женского пола

Развитие стенки фетальных артериальных сосудов у плода женского пола

Врожденные пороки развития сосудов являются причиной приблизительно 20 % смертей в неонатальном периоде, а также занимают значительное место в практике акушерства и гинекологии, медицинской генетике, детской хирургии и ортопедии, патологической анатомии [1]. Аномалии развития артерий и вен, такие как агенезия, аплазия, артериальные и венозные аневризмы, недоразвитие клапанного аппарата вен возникают при нарушении образования сосудистых стволов. По данным Brewster L., Robinson S., Wang R., Griffiths S., Li H., Peister A., Copland I., McDevitt T. (2017) нарушения ангиогенеза, критичные для жизни, наблюдаются среди населения в 1 % случаев [2], а связанные с заболеванием периферических артерий – в 10 % [3–5]. При этом традиционные варианты реваскуляризации возможны только у 50 % пациентов, остальным потребуются методы клеточной терапии, с использованием клеток костного мозга, мезенхимальных стволовых клеток (мск), обладающих большим потенциалом в качестве альтернативы реваскуляризационной терапии [6]. Nguyen H.L., Boon L.M., Vikkula M. (2017) указывают на то, что возникают сосудистые аномалии как следствие неправильного развития и регуляции ангиогенеза [7]. Исследуя ангиогенез, Varazashvili M.N., Mchedlishvili G.I. (1991), Mchedlishvili G.I. (1996) пришли к выводу, что агрегация эритроцитов вызывает нарушения кровотока и ишемию [8–10].

Знания о патофизиологических основах сосудистых аномалий резко возросли за последние 5 лет, дополнив теорию эмбриогенеза сосудистой системы молекулярно-генетическими находками [11]. Нарушения общих внутриклеточных сигнальных путей, часто активирующие мутации, по мнению автoров новых концепций, вызывают эндотелиальную клеточную дисфункцию [12–14]. Mathiyalagan P., Liang Y., Kim D., Misener S., Thorne T., Kamide C.E., Klyachko E., Losordo D.W., Hajjar R.J., Sahoo S. (2017) большую роль отводят СD34+ стволовым клеткам, которые, по их мнению, способны через паракринную секрецию влиять на ангиогенез. Подавляя и одновременно модулируя экспрессию генов, участвующих в ангиогенезе, ответственных за синтез сосудистого эндотелиального фактора роста, ангиопоэтина 1 и ангиопоэтина 2 (ANG1, ANG2), metallopeptidase 9 (MMP9), thrombospondin 1(TSP1), они оказывают терапевтический эффект при ишемии задних конечностей у мыши, что может быть перспективным для экстраполяции в медицинскую практику [15].

Предметом острых дискуссий является вопрос происхождения эндотелия. Rigato M., Fadini G.P. (2017) считают, что циркулирующие прогениторные клетки (circulating progenitor cells, СРС) и эндотелиальные прогениторные клетки (endothelial progenitor cells, ЕРС) являются незрелыми клетками, участвующими в сосудистой регенерации и связанными со многими аспектами макро-и микрососудистых заболеваний [16]. Lu W., Li X. (2017) считают стволовые/прогениторные клетки (VSCs) выполняющими ключевую роль в развитии организма и важным источником всех видов сосудистых клеток, необходимых для создания, поддержания, регенерации и ремоделирования кровеносных сосудов. Авторы выделяют четыре основных типа VSCs, в том числе эндотелиальные прогениторные клетки (Ерс), гладкие мышечные прогениторные клетки (SMPCs), перициты и мезенхимальные стволовые клетки (Мск) [17]. Lin C.S., Lue T.F. (2013) подвергают сомнению роль перицитов, как стволовых, с учётом экспериментальных доказательств их ингибирующих ангиогенез свойств и функционального разнообразия [18]. Мезенхимальные стволовые клетки (мск) существуют в большинстве тканей взрослого человека и располагаются вблизи или внутри кровеносных сосудов. Ibrahim M., Richardson M.K. (2017) свидетельствуют о важности изучения ангиогенеза, так как состояние этого вопроса тормозит развитие трансплантологии, методов репаративной регенерации во всех областях медицины, и на современном этапе имеет недостаточность в изучении на материале человека [19]. Guerin C.L., Rossi E., Saubamea B., Mignon V., Silvestre J.S., Smadja D.M. (2017), подтвердив результаты Банина В.В., Куприянова В.В., Karaganov J.L., Мчедлишвили, Welt с соавторами [20] выдвинули концепцию реваскуляризации критически ишемизированной конечности за счёт выделенных из костного мозга мелких эмбрионально подобных плюрипотентных эндотелиальных прогениторных клеток, способных дифференцироваться в эндотелиоциты с терапевтическим реваскуляризационным потенциалом [21].

Поскольку ангиодисплазии не относятся к казуистическим находкам, существует острая необходимость разработки стратегий консервативного лечения на основе клеточных технологий. Однако, по данным Kang J.M., Yoon J.K., Oh S.J., Kim B.S., Kim S.H. (2017), в клинической практике использование взрослых стволовых клеток имеет ряд ограничений, таких, как низкая выживаемость клетки и низкая терапевтическая эффективность [22]. Несмотря на значительные успехи в изучении ангиогенеза, наличие нескольких противоречивых концепций развития сосудов в теле эмбриона человека (из мезенхимы и целома), а также участия в ангиогенезе циркулирующих ангиобластов, свидетельствуют о том, насколько далека эта проблема от решения. Множество концепций ангиодисплазий учитывают экзо- и эндогенные, молекулярно-генетические, метаболические и другие факторы, которые на современном этапе не получили окончательного подтверждения, а теория эмбриогенеза сосудистой системы требует значительной доработки, поэтому гистогенез эндотелия на современном этапе является одной из важнейших проблем васкуло- и ангиогенеза [23]. Calderon G.A., Thai P., Hsu C.W, Grigoryan B., Gibson S.M., Dickinson M.E., Miller J.S. (2017) подтвердили исследования Banin V.V. [24]. Jeong H.W., Hernfndez-Rodriguez B., Kim J., Kim K.P., Enriquez-Gasca R., Yoon J., Adams S., Scholer H.R., Vaquerizas J.M., Adams R.H. (2017) указывают, что молекулярные механизмы, регулирующие эндотелиальную активность клеток на различных этапах сосудистого роста, ремоделирования, созревания и покоя, остаются неясными [25]. Васкуло- и ангиогенез представляют собой сложные процессы, которые требуют скоординированных изменений в эндотелиальных клетках [26]. Многочисленные гипотезы происхождения эндотелиоцитов трактуют их развитие в связи с теорией трех зародышевых листков [27]. Существенная роль кровеносных сосудов в тканях и органах человека, понимание функциональных свойств и основополагающей молекулярной основы VSC имеет решающее значение для фундаментальных исследований [28]. Современное неудовлетворительное состояние данных по вопросу эмбрионального ангиогенеза определило направление нашего исследования.

Цель исследования – изучить кровеносные сосуды эмбриона человека в эмбриональном периоде.

Материалы и методы исследования

Исследование выполнено с учётом положений Хельсинской декларации (2000) и с разрешением этического комитета ФГАОУ ВО «Дальневосточный федеральный университет». Биоптаты эмбрионов были получены в соответствии с приказом Минздравмедпрома РФ от 29.04.94 № 82 «О порядке проведения патологоанатомических вскрытий» и в соответствии с номенклатурой клинических лабораторных исследований МЗ РФ (приказ 21 февраля 2000 г. № 64). Изучен материал эмбрионов человека 3, 5, 8 недель эмбрионального развития. Распределение материала представлено в табл. 1.

Плацента и ее роль в развитии беременности

УЗИ аппарат HM70A

Экспертный класс по доступной цене. Монокристальные датчики, полноэкранный режим отображения, эластография, 3D/4D в корпусе ноутбука. Гибкая трансформация в стационарный сканер при наличии тележки.

С самого начала беременности и вплоть до ее окончания формируется и функционирует система мать-плацента-плод. Важнейшим компонентом этой системы является плацента, которая представляет собой комплексный орган, в формировании которого принимают участие производные трофобласта и эмбриобласта, а также децидуальная ткань. Функция плаценты, в первую очередь, направлена на обеспечение достаточных условий для физиологического течения беременности и нормального развития плода. К этим функциям относятся: дыхательная, питательная, выделительная, защитная, эндокринная. Все метаболические, гормональные, иммунные процессы во время беременности обеспечиваются через сосудистую систему матери и плода. Несмотря на то, что кровь матери и плода не смешивается, так как их разделяет плацентарный барьер, все необходимые питательные вещества и кислород плод получает из крови матери. Основным структурным компонентом плаценты является ворсинчатое дерево.

При нормальном развитии беременности имеется зависимость между ростом плода, его массой тела и размерами, толщиной, массой плаценты. До 16 недель беременности развитие плаценты опережает темпы роста плода. В случае смерти эмбриона (плода) происходит торможение роста и развития ворсин хориона и прогрессирование инволюционно-дистрофических процессов в плаценте. Достигнув необходимой зрелости в 38-40 недель беременности, в плаценте прекращаются процессы образования новых сосудов и ворсин.

Схема структуры плаценты и маточно плацентарного кровообращения

Зрелая плацента представляет собой дискообразную структуру диаметром 15-20 см и толщиной 2,5 — 3,5 см. Ее масса достигает 500-600 гр. Материнская поверхность плаценты, которая обращена в сторону стенки матки, имеет шероховатую поверхность, образованную структурами базальной части децидуальной оболочки. Плодовая поверхность плаценты, которая обращена в сторону плода, покрыта амниотической оболочкой. Под ней видны сосуды, которые идут от места прикрепления пуповины к краю плаценты. Строение плодовой части плаценты представлено многочисленными ворсинами хориона, которые объединяются в структурные образования — котиледоны. Каждый котиледон образован стволовой ворсиной с разветвлениями, содержащими сосуды плода. Центральная часть котиледона образует полость, которая окружена множеством ворсин. В зрелой плаценте насчитывается от 30 до 50 котиледонов. Котиледон плаценты условно сравним с деревом, в котором опорная ворсина I порядка является его стволом, ворсины II и III порядка — крупными и мелкими ветвями, промежуточные ворсины — маленькими ветками, а терминальные ворсины — листьями. Котиледоны отделены друг от друга перегородками (септами), исходящими из базальной пластины.

Межворсинчатое пространство с плодовой стороны образовано хориальной пластиной и прикрепленными к ней ворсинами, а с материнской стороны оно ограничено базальной пластиной, децидуальной оболочкой и отходящими от неё перегородками (септами). Большинство ворсин плаценты свободно погружены в межворсинчатое пространство и омываются материнской кровью. Различают также и якорные ворсины, которые фиксируются к базальной децидуальной оболочке и обеспечивают прикрепление плаценты к стенке матки.

Схема циркуляции крови в организме плода

Спиральные артерии, которые являются конечными ветвями маточной и яичниковой артерий, питающих беременную матку, открываются в межворсинчатое пространство 120-150 устьями, обеспечивая постоянный приток материнской крови, богатой кислородом, в межворсинчатое пространство. За счет разницы давления, которое выше в материнском артериальном русле по сравнению с межворсинчатым пространством, кровь, насыщенная кислородом, из устьев спиральных артерий направляется через центр котиледона к ворсинам, омывает их, достигает хориальной пластины и по разделительным септам возвращается в материнский кровоток через венозные устья. При этом кровоток матери и плода отделены друг от друга. Т.е. кровь матери и плода не смешивается между собой.

Переход газов крови, питательных веществ, продуктов метаболизма и других субстанций из материнской крови в плодовую и обратно осуществляется в момент контакта ворсин с кровью матери через плацентарный барьер. Он образован наружным эпителиальным слоем ворсины, стромой ворсины и стенкой кровеносного капилляра, расположенного внутри каждой ворсины. По этому капилляру течет кровь плода. Насыщаясь таким образом кислородом, кровь плода из капилляров ворсин собирается в более крупные сосуды, которые в конечном итоге объединяются в вену пуповины, по которой насыщенная кислородом кровь оттекает к плоду. Отдав кислород и питательные вещества в организме плода, кровь, обедненная кислородом и богатая углекислым газом, оттекает от плода по двум артериям пуповины к плаценте, где эти сосуды делятся радиально в соответствии с количеством котиледонов. В результате дальнейшего ветвления сосудов внутри котиледонов кровь плода вновь попадает в капилляры ворсин и вновь насыщается кислородом, и цикл повторяется. За счет перехода через плацентарный барьер газов крови и питательных веществ реализуется дыхательная, питательная и выделительная функция плаценты. При этом в кровоток плода попадает кислород и выводится углекислый газ и другие продукты метаболизма плода. Одновременно в сторону плода осуществляется транспорт белков, липидов, углеводов, микроэлементов, витаминов, ферментов и многого другого.

Читайте также  Ретроградная холангиография желчных путей

Схема строения плацентарного барьера

Плацента осуществляет важную защитную (барьерную функцию) посредством плацентарного барьера, который обладает избирательной проницаемостью в двух направлениях. При нормальном течении беременности проницаемость плацентарного барьера увеличивается до 32 -34 недель беременности, после чего определенным образом снижается. Однако, к сожалению, через плацентарный барьер сравнительно легко проникают в плодовый кровоток достаточно большое количество лекарственных препаратов, никотин, алкоголь, наркотические вещества, пестициды, другие токсические химические вещества, а также целый ряд возбудителей инфекционных заболеваний, что оказывает неблагоприятное воздействие на плод. Кроме того, под воздействием патогенных факторов барьерная функция плаценты нарушается еще в большей степени.

Плацента анатомически и функционально связана с амнионом (водная оболочка), который окружает плод. Амнион представляет собой тонкую мембрану, которая выстилает поверхность плаценты, обращенной к плоду, переходит на пуповину и сливается с кожей плода в области пупочного кольца. Амнион активно участвует в обмене околоплодных вод, в ряде обменных процессов, а также выполняет и защитную функцию.

Плаценту и плод соединяет пуповина, которая представляет собой шнуровидное образование. Пуповина содержит две артерии и одну вену. По двум артериям пуповины течет обедненная кислородом кровь от плода к плаценте. По вене пуповины к плоду течет кровь, обогащенная кислородом. Сосуды пуповины окружены студенистым веществом, которое получило название «вартонов студень». Эта субстанция обеспечивает упругость пуповины, защищает сосуды и обеспечивает питание сосудистой стенки. Пуповина может прикрепляться (чаще всего) в центре плаценты и реже сбоку пуповины или к оболочкам. Длина пуповины при доношенной беременности в среднем составляет около 50 см.

Плацента, плодные оболочки и пуповина вместе образуют послед, который изгоняется из матки после рождения ребенка.

УЗИ аппарат HM70A

Экспертный класс по доступной цене. Монокристальные датчики, полноэкранный режим отображения, эластография, 3D/4D в корпусе ноутбука. Гибкая трансформация в стационарный сканер при наличии тележки.

Врач поставил Вашему ребенку диагноз — врожденный порок сердца

Если вашему ребенку поставили диагноз врожденный порок сердца, не стоит опускать руки, нужно узнать все способы поддержания здоровья таких детей, а также причины развития данного заболевания, пройти необходимое обследование, чтобы врач назначил соответствующее лечение.
Сердце человека состоит из четырех камер: правое предсердие (ПП) и правый желудочек (ПЖ), левое предсердие (ЛП) и левый желудочек (ЛЖ). Правые и левые отделы сердца между собой никак не сообщаются. В этом нет необходимости, так как они обеспечивают движение крови каждый по своему кругу. Левые отделы сердца отвечают за движение крови по большому кругу кровообращения. Из левого предсердия через левый желудочек в аорту (Ао) поступает артериальная кровь, богатая кислородом. Из аорты по многочисленным артериям, а потом и по капиллярам она разносится по всему организму, доставляя клеткам кислород. В свою очередь, «отработанная» организмом венозная кровь собирается в мелкие вены, которые сливаются в более крупные венозные сосуды – верхнюю и нижнюю полые вены (ВПВ и НПВ). Конечная точка путешествия венозной крови – правое предсердие. Оттуда через правый желудочек кровь попадает в легочную артерию (ЛА). Малый круг кровообращения проходит через легкие, где венозная кровь обогащается кислородом и вновь становится артериальной. Отток обновленной крови осуществляется по легочным венам (ЛВ), впадающим, в свою очередь, в левое предсердие.

Особенности кровообращения у плода и новорожденного

Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно и его легкие не функционируют. Кровообращение осуществляется через плаценту. Насыщенная кислородом кровь матери поступает к плоду через пуповину: в венозный проток, откуда через систему сосудов в правое предсердие. У плода между правым и левым предсердием имеется отверстие – овальное окно. Через него кровь попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, аорту – и ко всем органам плода. Малый круг кровообращения отключен. В легкие плода кровь поступает через артериальный проток – соединение между аортой и легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток имеются только у плода. Они называются «фетальными сообщениями». Когда ребенок рождается и пуповину перевязывают, схема кровообращения радикально изменяется. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, давление в сосудах легких снижается, кровь притекает в легкие. Малый круг кровообращения начинает функционировать. Фетальные сообщения больше не нужны ребенку и постепенно закрываются (венозный проток – в течение первого месяца, артериальный проток и овальное окно – через два-три месяца). В некоторых случаях своевременного закрытия не происходит, тогда у ребенка диагностируют врожденный порок сердца (ВПС). Иногда при развитии плода возникает аномалия и ребенок рождается с анатомически измененными структурами сердца, что также считается врожденным пороком сердца. Из 1000 детей с врожденными пороками рождается 8-10, и эта цифра увеличивается в последние годы (развитие и совершенствование диагностики позволяет врачам чаще и точнее распознавать пороки сердца, в том числе, когда ребенок еще в утробе матери).

«Синие» и «бледные» пороки сердца

Аномалии могут быть очень разнообразными, наиболее часто встречающиеся имеют названия и объединяются в группы. Например, пороки разделяют на «синие» (при которых кожные покровы ребенка синюшные, «цианотичные») и «бледные» (кожные покровы бледные). Для жизни и развития ребенка более опасны «синие» пороки, при которых насыщение крови кислородом очень низкое. К «синим» порокам относятся Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии. К «бледным» порокам относятся дефекты перегородок – межпредсердной, межжелудочковой. В некоторых случаях порок может частично компенсироваться за счет открытого артериального протока (в норме он закрывается, как только легкие ребенка расправляются с первым криком). Также у ребенка может недоразвиться клапан сердца – сформируется клапанный порок (наиболее часто, аортальный клапан или клапан легочной артерии).

Причины развития врожденного порока сердца

У плода формирование структур сердца происходит в первом триместре, на 2-8 неделе беременности. В этот период развиваются пороки, которые являются следствием наследственных генетических причин или воздействия неблагоприятных внешних факторов (например, инфекция или отравления). Иногда у ребенка имеется несколько пороков развития, в том числе и порок сердца. Риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца очень высок, если:

— ранее у женщины были выкидыши или мертворожденные

— возраст женщины более 35 лет

— женщина во время беременности принимает алкоголь, психоактивные вещества (наркотики), курит

— в семье женщины есть история рождения детей с пороками или мертворождения

— женщина живет в экологически неблагоприятной местности (радиация, отравляющие вещества)
или работает на экологически неблагоприятном производстве

— во время беременности (особенно первые 2 месяца) женщина перенесла инфекционные, вирусные заболевания

— женщина принимала во время беременности лекарственные препараты
с тератогенным эффектом (приводящие к развитию уродств у плода) или
эндокринные препараты для сохранения беременности (гормоны).

Можно ли поставить диагноз ВПС у плода?

Возможность выявить у плода врожденный порок сердца существует, хотя ее нельзя назвать абсолютно информативной. Это зависит от многих причин, основные их которых — наличие высококлассной аппаратуры и квалифицированного специалиста, имеющего опыт перинатальной диагностики. Диагностика возможна начиная с 14-й недели беременности. Если при обследовании у плода выявляется аномалия развития, родителям сообщают о тяжести патологических изменений, возможностях лечения и о том, насколько будет ребенок жизнеспособен. Женщина может принять решение о прерывании беременности. Если есть надежда на успешные роды и лечение, женщина наблюдается у специалиста, роды принимают в специализированном роддоме (чаще всего женщине предлагают кесарево сечение).

Врожденный порок сердца у новорожденных

При рождении ребенка или в первые дни его жизни врачи могут заподозрить врожденный порок сердца.
На чем они основывают свои предположения?

— Шум в сердце. В первые несколько дней жизни ребенка шум в сердце нельзя расценивать как достоверный симптом врожденного порока сердца. Такого ребенка наблюдают, при сохранении шумов более 4-5 суток – обследуют. Само появление сердечного шума объясняется нарушением тока крови через сосуды и полости сердца (например, при наличии аномальных сужений, отверстий, резкой смены направления кровотока).

— синюшность кожных покровов (цианоз). В норме артериальная кровь богата кислородом и придает коже розовую окраску. Когда к артериальной крови примешивается бедная кислородом венозная кровь (в норме не происходит), кожа приобретает синюшный оттенок. В зависимости от типа порока цианоз может быть разной степени выраженности. Однако, врачам приходится уточнять причины цианоза, так как он может быть симптомом болезней органов дыхания и центральной нервной системы.

— проявления сердечной недостаточности. Сердце перекачивает кровь, работая как насос. Когда снижается насосная способность сердца, кровь начинает застаиваться в венозном русле, питание органов артериальной кровью снижается. Учащаются сердечные сокращения и дыхание, появляется увеличение печени и отечность, быстрая утомляемость и одышка. К сожалению, эти признаки очень трудно распознать у новорожденных. Высокая частота сердечных сокращений и дыхания наблюдается у маленьких детей в нормальном состоянии. Только при значительных отклонениях можно с достаточной уверенностью говорить о развитии у малыша сердечной недостаточности. Часто следствием развития сердечной недостаточности является спазм периферических сосудов, что проявляется похолоданием конечностей и кончика носа, их побледнением. Эти признаки помогают косвенно судить о недостаточности сердца.

— нарушения электрической функции сердца (сердечного ритма и проводимости), проявляющиеся аритмиями и, иногда, потерей сознания. Врач может услышать неровное сердцебиение при аускультации (выслушивании фонендоскопом) или увидеть на записи электрокардиограммы.

Как сами родители могут заподозрить у ребенка врожденный порок сердца?

Если порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики (кровотока), как правило, его диагностируют уже в роддоме. При отсутствии выраженных проявлений ребенка могут выписать домой. Родители могут заметить, что малыш вялый, плохо сосет и часто срыгивает, во время кормления и при крике — синеет. Может проявиться выраженная тахикардия (частота сердечных сокращений выше 150 ударов в минуту). В этом случае нужно обязательно сообщить о жалобах педиатру и пройти специальные обследования.

Подтверждение диагноза врожденного порока сердца

В настоящее время наиболее доступным, простым, безболезненным для ребенка и высокоинформативным методом диагностики пороков сердца является эхокардиография. Во время исследования с помощью ультразвукового датчика врач видит толщину стенок, размеры камер сердца, состояние клапанной системы и расположение крупных сосудов. Допплеровский датчик позволяет увидеть направления кровотока и измерить его скорость. Во время исследования можно выполнить снимки, подтверждающие заключение специалиста. Также ребенку обязательно запишут электрокардиограмму. При необходимости более точного исследования (как правило, для определения тактики хирургического лечения порока) врач порекомендует зондирование сердца. Это инвазивная методика, для выполнения которой ребенок госпитализируется в стационар. Зондирование проводится врачем-рентгенхирургом в рентгеноперационной, в присутствии врача-анестезиолога, под внутривенным наркозом. Через прокол в вене или артерии специальные катетеры вводятся в сердце и магистральные сосуды, позволяя точно измерить давление в полостях сердца, аорте, легочной артерии. Введение специального рентген-контрастного препарата позволяет получить точное изображение внутреннего строения сердца и крупных сосудов (см. рисунок).

Читайте также  Интоксикация окисью углерода

Диагноз – не приговор. Лечение ВПС (врожденного порока сердца)

Современная медицина позволяет не только своевременно диагностировать, но и лечить врожденные пороки сердца. Лечением ВПС занимаются кардиохирурги. При выявлении порока, сопровождающегося серьезным нарушением гемодинамики, влияющего на развитие ребенка и угрожающего жизни малыша, операция проводиться как можно раньше, иногда в первые дни жизни ребенка. При пороках, которые не влияют значительно на рост и развитие ребенка, операция может проводиться позже. Выбор сроков операции определяется хирургом. Если ребенку рекомендовали хирургическое вмешательство и его не удалось выполнить своевременно (часто из-за отказа родителей, непонимания серьезности проблемы), у ребенка может начаться патологическое изменение гемодинамики, приводящее к развитию и прогрессированию сердечной недостаточности. На определенном этапе изменения становятся необратимыми, операция уже не поможет. Отнеситесь внимательно к советам и рекомендациям врачей, не лишайте своего ребенка возможности расти и развиваться, не быть инвалидом на всю жизнь!

Операция при врожденных пороках сердца

Многие годы операции при врожденных пороках сердца выполнялись только на открытом сердце, с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК), который берет на себя функции сердца во время его остановки. Сегодня при некоторых пороках такой операции существует альтернатива – устранение дефекта структур сердца с помощью системы AMPLATZER. Такие операции значительно безопаснее, не требуют раскрытия грудной клетки, не отличаясь по эффективности от «большой» хирургии. Если операция выполнена своевременно и успешно, ребенок полноценно развивается и растет, и часто – навсегда забывает о существовании порока. После операции обязательным является наблюдение педиатра, контрольные эхокардиографические исследования. Дети с врожденными пороками сердца часто болеют простудными заболеваниями из-за снижения иммунитета, поэтому в послеоперационном периоде проводится общеукрепляющее лечение и ограничиваются физические нагрузки. В дальнейшем у многих детей эти ограничения снимают и даже разрешают посещать спортивные секции.

Если Вы считаете, что у Вашего ребенка есть проблемы с сердцем, то Вы можете пройти эхокардиографическое исследование и обратиться за консультацией к детскому кардиологу.

Статья была опубликована сотрудниками нашего Центра ранее на «Сибирском медицинском портале».

Кровообращение плода: мать и ребенок – единая система

У растущего плода существует два физиологических шунта, т.е. места сообщения между кругами. Без них развитие плода было бы невозможно. Кровь от материнской плаценты через пупочную вену плода притекает в его нижнюю полую вену, где, смешиваясь с его венозной кровью от нижней половины тела, заполняет правое предсердие. Отсюда основной поток идет через открытое овальное окно, т.е. отверстие (дефект) в межпредсердной перегородке в левое предсердие и левый желудочек и дальше – в большой круг. Это — первый физиологический, естественный шунт. Из левого желудочка часть крови идет в аорту и сосуды головы и верхней половины тела. А та часть крови, которая в правых отделах прошла в правый желудочек через трехстворчатый клапан, а затем — в легочную артерию, уходит в нисходящую аорту через второй физиологический шунт — открытый артериальный проток: нормальное соединение легочной артерии и аорты.

Это — естественные шунты, «шунты во спасение» растущего плода. Без них плод оказывается нежизнеспособным, а при их преждевременном закрытии возникают тяжелейшие врожденные пороки. В хирургии врожденных пороков сердца искусственное (временное или постоянное) создание таких шунтов является одним из широко применяющихся способов лечения. Но об этом — позже.

Оба физиологические шунта закрываются в норме вскоре после рождения, и тогда оба круга кровообращения начинают функционировать в том режиме, в котором они будут работать всю оставшуюся жизнь. Но предположим, что, помимо естественного сообщения между большим и малым кругом кровообращения на капиллярном уровне, осталось и другое, например, через отверстие в межжелудочковой или межпредсердной перегородке, или в виде не закрывшегося артериального протока.

Если такое сообщение осталось, то у потока крови из любой камеры появляются два пути: один — нормальный, т.е предусмотренный природой, второй — через дефект или через открытый шунт. Кровь будет частично течь по второму пути, поскольку туда — легче, там, в малом круге, значительно меньше сопротивление. Образуется шунт «слева — направо»: из большого круга — в малый.

Сброс слева направо

Когда определенный объем крови с каждым сокращением отклоняется от нормального пути и уходит из левых отделов в правые, то, естественно, возникают две проблемы: недостаток крови в большом круге и — переполнение круга малого. Большой круг при этом не страдает: быстро включаются сложные механизмы компенсации. А вот малому кругу приходится тяжелее.

Организму, чтобы жить, а тем более расти, нужно определенное количество кислорода, которое должно доставляться к тканям постоянно, и эту доставку осуществляет сердце. На первых порах оно с этим справляется, хотя условия, в которых оно должно работать, далеки от нормальных. Его правые камеры (в зависимости от того, на каком уровне имеется сообщение – предсердном, желудочковом или магистральных сосудов) переполняются кровью, увеличиваясь в размерах. Легкие также переполняются кровью за счет расширения своих крупных и малых артерий. Левые отделы тоже не остаются незатронутыми, ведь работу они выполняют частично вхолостую. Возникает «порочный круг» — выражение, более всего соответствующее именно нашей ситуации. При этом кровь, поступающая в большой круг кровообращения, полностью насыщена кислородом, и цвет кожных покровов и слизистых ребенка — нормальный.

Сброс справа налево и цианоз

Теперь представим себе противоположную ситуацию. Венозная, темная, отдавшая кислород тканям кровь, каким-то образом, минуя легкие, попадает в левые отделы сердца, в аорту и — в артериальную систему. Другими словами, у родившегося ребенка кровь циркулирует как у плода, т.е. без малого круга и дышащих легких. Но ведь материнской плаценты уже нет, а вместе с ней – нет источника кислорода. Если нет открытых путей сообщения между кругами, и венозная кровь нигде не окисляется и смешивается с артериальной, то жизнь невозможна, и ребенок будет нежизнеспособным. К счастью, так бывает очень редко. Но, если сообщение есть, то через него часть крови все же попадает в малый круг и в легкие, другая часть останется недонасыщенной. Это выразится в синюшности кожных покровов и слизистых – в цианозе. Степень цианоза может быть самой разной, как и время его видимого проявления. Он может быть слегка заметным или резко выраженным. Иногда его замечают только окружающие и врачи. Степень синюшности зависит от количества крови, которая пройдет через легкие, и от степени ее смешивания с недонасыщенной кровью в полостях сердца, т.е. от величины и уровня дефектов в его перегородках, а так же и от сопротивления кровотоку на пути из сердца в легочные артерии и альвеолы. Чем больше это сопротивление — тем меньше венозной крови попадет в малый круг и окажется в артериях, а чем больше дефект в размерах — тем лучше будет смешиваться кровь в полостях и меньше будет «синюшность».

После рождения ребенка сердце, как и при пороках со сбросом слева-направо, работает с перегрузкой, особенно его правые отделы, и мы поговорим об этом, когда будем описывать отдельные пороки. Но здесь мы хотим подчеркнуть, что само существование цианоза может быть опасным, так как недостаточное содержание кислорода в артериальной крови вызывает ее сгущение, увеличение числа эритроцитов и может привести к закупорке мелких сосудов тела, в том числе и мозга со всеми вытекающими последствиями.

Понятие о перекрестном сбросе

В некоторых ситуациях, когда дефекты в перегородках достаточно большие, а сопротивление кровотоку почти одинаковое на выходе из обоих желудочков, кровь может частично перетекать через дефект в обоих направлениях в различные фазы сердечного цикла. То есть в какой-то отрезок времени в ходе одного сокращения имеется сброс слева-направо, а в другой отрезок в ходе того же цикла, но через несколько долей секунды происходит сброс справа-налево.

В таких случаях говорят о «перекрестном сбросе», и степень недосыщения артериальной крови кислородом будет зависеть от преимущественного направления тока крови. Соответственно видимой и выраженной будет степень цианоза.

Скажем здесь, что к порокам с таким «перекрестным сбросом» относятся чаще всего очень сложные, комбинированные пороки, включающие сочетания разных нарушений развития сердца.

Препятствия кровотоку

Врожденные препятствия нормальному кровотоку обычно возникают вследствие неправильного развития в местах соединений сердечных камер друг с другом или с магистральными сосудами. Чаще всего это относится к клапанам. Сужение называют «стенозом», если оно вызвано изменением клапанов, а когда это касается аорты, то говорят о ее «коарктации».

Подробно мы разберем это ниже, но здесь хочется отметить несколько моментов, касающихся кровотока. Поскольку к восьмой неделе внутриутробной жизни плода сердце, в основном, сформировано и кровообращение уже происходит, то влияние сужения, затруднения нормальному кровотоку сказывается уже на ранних стадиях развития эмбриона. Если больше никаких дефектов нет, то желудочкам приходится работать с повышенной нагрузкой, результатом которой станет утолщение стенок, уменьшение размеров полости, недоразвитие сердечных камер. После рождения эти явления только прогрессируют и могут стать жизнеопасными уже в первые дни жизни ребенка.

Если такие препятствия сочетаются с дефектами в перегородках, то сердцу легче работать, т.к. есть другие пути для крови, в которых сопротивление меньше и поток выбирает такие пути меньшего сопротивления.

Но мы уже вплотную подошли к классификации пороков, т.е. к тому, какие пороки бывают и что при этом происходит с ребенком, справляется ли сердце с ними и каким образом.

Цитируется по книге Г. Э. Фальковский, С. М. Крупянко. Сердце ребенка. Книга для родителей о врожденных пороках сердца

Развитие стенки фетальных артериальных сосудов у плода женского пола

Развитие неонатальной медицины и фетальной хирургии предъявляет повышенные требования к знаниям по анатомии и топографии внутренних органов человека на пренатальном этапе развития. В настоящее время достаточно детально описана морфология новорожденного ребенка, детей и лиц зрелого возраста, в то время как сведения по анатомии развивающегося плода разрозненны и обычно основаны на данных ультразвукового исследования [1, 2, 3, 4]. В связи с этим целью настоящего исследования стало получение новых данных по анатомии и топографии верхней и нижней полых вен в раннем плодном периоде онтогенеза человека.

Читайте также  Самостоятельность атипических шизофрений

Материалы и методы исследования

Материалом исследования послужили торсы 50 плодов человека гестационным сроком 16-22 недели, полученные в результате прерывания беременности у здоровых женщин по социальным показаниям. Весь материал был набран в соответствии с необходимыми юридическими и деонтологическими требованиями. В работе использован комплекс морфологических методов: макромикроскопическое препарирование, гистотопографический метод и метод распилов по Н.И. Пирогову. Гистотопограммы и распилы по Пирогову выполнялись в трех взаимно перпендикулярных плоскостях. Серийные гистотопограммы окрашивались по ван Гизону. На полученных препаратах оценивались форма, переднезадние и поперечные размеры обеих вен, толщина их стенки, диаметр внутреннего просвета, их расположение относительно стенок грудной полости, позвонка соответствующего уровня, срединной плоскости торса плода, а также скелетотопия, морфометрические характеристики синтопических взаимоотношений с окружающими органами и структурами грудной полости. При изучении анатомии и топографии нижней полой вены рассматривался только тот ее участок, который располагается в грудной полости — от места прохождения вены через диафрагму вплоть до ее впадения в правое предсердие. Все полученные морфометрические данные были обработаны вариационно-статистическими методами.

Результаты работы

Как показали полученные результаты, на рассматриваемом сроке развития плода его верхняя и нижняя полая вены полностью сформированы и отчетливо дифференцируются на препаратах. При вскрытии грудной клетки на макромикропрепаратах для обнажения верхней полой вены удалялась вилочковая железа, после чего препарированием выделялись верхняя полая, правая и левая плечеголовные и непарная вена. Изученные препараты продемонстрировали вариабельность локализации места слияния плечеголовных вен: формирование верхней полой вены может происходить на уровне от верхнего края яремной вырезки грудины (36 % наблюдений) до нижнего края второго грудного позвонка (64 %), при этом место их соединения на переднюю грудную стенку проецируется между правой парастернальной и правой среднеключичной линиями, чаще — по правой парастернальной линии. В месте слияния обоих истоков верхняя полая вена лежит вплотную к вилочковой железе, иногда вдаваясь в толщу ткани тимуса, при этом адвентиция сосуда и капсула железы тесно соприкасаются, но не срастаются. Ход правой и левой плечеголовных вен различен: справа сосуд идет практически вертикально сверху вниз, вдоль плечеголовного ствола, чуть отклоняясь вправо от срединной линии, тогда как слева вена спускается под углом 31-47º к срединной линии. Левая плечеголовная вена пересекает спереди плечеголовной ствол и левый сосудисто-нервный пучок шеи. Средний диаметр правой плечеголовной вены составил 0,92 ± 0,01 мм, левой — 1,28 ± 0,01 мм (р ≥ 0,01).

На уровне от ThII до ThIV в верхнюю полую вену впадает непарная вена, в большинстве случаев перед впадением она изгибается под углом 90º к оси своего основного ствола. Среднее расстояние от места слияния плечеголовных вен до уровня впадения непарной вены составляет 2,1 ± 0,02 мм. Диаметр непарной вены во всех наблюдениях не превышал 1 мм, составляя в среднем 0,89 ± 0,02 мм. Самый конечный участок непарной вены, до слияния с верхней полой, прилежит к правому главному бронху и правому блуждающему нерву, при этом вена проходит над правым главным бронхом, соприкасаясь с его верхней стенкой.

Морфометрия верхней полой вены на сагиттальных и горизонтальных пироговских срезах и гистотопограммах показала, что длина сосуда на данном сроке гестации колеблется в пределах от 4,2 до 6,1 мм, составляя в среднем 5,14 ± 0,13 мм. На горизонтальных срезах вена имеет неправильную округлую форму. Ее переднезадний диаметр составляет в среднем 3,07 ± 0,02 мм (диапазон колебаний 2,5-3,85 мм), поперечный диаметр — 2,98 ± 0,01 мм (2,0-4,34 мм соответственно). Минимальная толщина стенки составила 0,22 мм, максимальная — 0,53 мм при среднем значении толщины стенки 0,3 ± 0,01 мм.

Верхняя полая вена на горизонтальных срезах располагается в правом переднем квадранте грудной полости, то есть всегда справа от срединной плоскости тела. Это подтверждается морфометрией дистанций между веной и стенками грудной полости. Так, расстояние до правой грудной стенки составило в среднем 10,61 ± 0,41 мм (размах значений 4,65-15,89 мм), тогда как до левой стенки средний показатель был равен 20,0 ± 0,37 мм (16,4-23,48 мм соответственно). Средние расстояния между верхней полой веной и передней и задней стенками грудной полости оказались сопоставимы и были равны 10,07 ± 0,27 и 8,14 ± 0,32 мм соответственно.

Рассматривая синтопию верхней полой вены, можно отметить, что, несмотря на небольшую длину данного сосуда, его взаимоотношения с окружающими органами значительно варьируют в зависимости от уровня относительно позвоночника. На уровне ThII позади верхней полой вены располагаются трахея и дуга аорты, а сверху прилежит плечеголовной ствол. Справа вена вплотную соприкасается с правым легким и медиастинальной плеврой. Несколько ниже, на уровне верхнего края ThIII, спереди от вены также продолжает занимать место тимус, при этом адвентиция сосуда тесно соприкасается с капсулой железы, но при препарировании они легко отделимы друг от друга. Справа и чуть спереди на этом уровне занимает положение правое легкое, сзади — бифуркация трахеи, слева — дуга аорты. На уровне нижнего края ThIII топография верхней полой вены меняется: вместо тимуса спереди к вене прилежит правое ушко, слева и справа от нее соответственно располагаются восходящая аорта и правое легкое. Сзади от верхней полой вены находятся элементы корня легкого, в том числе правая легочная артерия, которая идет слева направо спереди назад. Аналогичное окружение верхней полой вены сохраняется до ее впадения в правое предсердие.

Участок нижней полой вены, находящийся в грудной полости, по сути представляет собой короткий, не более 2 мм длиной, широкий ствол. Данный сосуд спереди прикрыт правым ушком и визуализируется при отведении либо удалении сердца. Нижняя полая вена проходит через отверстие диафрагмы и впадает в правое предсердие на уровне Th5-Th6, проецируясь на 1-2 мм кнаружи от правой парастернальной линии. Конечный участок нижней полой вены имеет на срезах округлую форму, чуть сдавленную спереди назад. Переднезадний размер нижней полой вены составил в среднем 4,79 ± 0,01 мм при минимальном значении 3,0 мм, максимальном 6,58 мм. Средний поперечный диаметр вены был равен 5,42 ± 0,3 мм (размах колебаний 4,5-8,15 мм). Измерения стенки нижней полой вены показали, что она имеет в среднем толщину 0,76 ± 0,01 мм. Сопоставляя эти значения с аналогичными показателями верхней полой вены, можно отметить, что у нижней полой вены они значительно больше. В отличие от верхней полой она не спадается при удалении сердца за счет фиксации вены в диафрагме.

При анализе топографии изученного участка нижней полой вены выявлено, что сосуд проецируется на переднюю грудную стенку позади грудины, ближе к ее правому краю. Обе полых вены при впадении в правое предсердие располагаются на одной прямой, при этом стенка верхней полой вены переходит сверху в стенку правого предсердия, и аналогичная картина наблюдается снизу: стенка нижней полой вены продолжается в стенку правого предсердия. Таким образом, обе полые вены своими конечными участками формируют правое предсердие, границы и контуры которого, в отличие от левого, трудно отделить от приносящих в него кровь сосудов.

Нижняя полая вена располагается ближе к позвонку, чем к грудине. Так, среднее расстояние от передней поверхности грудины до передней полуокружности нижней полой вены составило 18,72 ± 0,31 мм (диапазон значений 16,43-20,13 мм). Тогда как дистанция между передней поверхностью позвонка и задней полуокружностью вены в среднем была равна 7,36 ± 0,2 мм при размахе показателей 4,76-9,19 мм. Место впадения нижней полой вены в правое предсердие чуть смещено вправо: расстояние от сосуда до правой стенки грудной полости составляет в среднем 18,42 ± 0,28 мм (минимальное расстояние — 16,71 мм, максимальное — 21,52 мм), а этот же параметр, но слева был равен 22,35 ± 0,34 мм ( 20,28 и 23,83 мм соответственно).

Спереди к нижней полой вене прилежит правое ушко, которое и прикрывает сосуд. Снизу она отделена от печени диафрагмой. Сзади конечный участок вены граничит с правым легким, от которого вена отделена перикардом. Сверху, над веной, находится правое предсердие и верхняя полая вена. Заслуживает внимания топография перикарда на данном участке: отграничивая сердце спереди, он направляется вниз, простираясь по направлению к позвоночнику, срастается с куполом диафрагмы, затем поворачивает вверх и вплотную охватывает самый конечный участок нижней полой вены. На данном отрезке вены ее адвентиция и перикард плотно сращены.

Таким образом, в ходе данного исследования изучены и проанализированы анатомия и топография верхней полой вены и участка нижней полой вены. Оба сосуда в грудной полости находятся в окружении целого ряда органов, которые оказывают влияние на их топографию. В отличие от новорожденного ребенка, на данном сроке гестации полые вены имеют другую скелето- и синтопию. Результаты работы могут быть использованы врачами ультразвуковой диагностики, неонатологами, фетохирургами.

Список литературы

  1. Андронеску А. Анатомия ребенка / пер. с рум. — Бухарест: Меридиан, 1970. — 363 с.
  2. Валькер Ф.И. Морфологические особенности развивающегося организма. — Л.: Медгиз, 1959. — 206 с.
  3. Галеева Э.Н. Топографическая анатомия камер и перегородок сердца человека в раннем плодном периоде онтогенеза: автореф. дис. . канд. мед. наук. — Оренбург, 2008. — 26 с.
  4. Сакс Ф.Ф. Атлас по топографической анатомии новорожденного. — М., Медицина, 1993. — 240 с.

Рецензенты:

Баландина И.А., д.м.н., профессор, зав. кафедрой нормальной, топографической и клинической анатомии, оперативной хирургии ГОУ ВПО «Пермская государственная медицинская академия им. А.К. Вагнера», Пермь;

Спирина Г.А., д.м.н., профессор, зав. кафедрой анатомии человека, ГОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия Росздрава», Екатеринбург.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: