\

Признаки приобретенного буллезного эпидермолиза

Научная электронная библиотека

Махнева Н. В., Белецкая Л. В.,

Приобретенный буллезный эпидермолиз

В основе диагностики приобретенного буллезного эпидермолиза лежит возникновение спонтанных или травмо-индуцированных пузырей в зрелом возрасте больного с отсутствием семейной предрасположенности и исключением других буллезных дерматозов. Различают два варианта приобретенного буллезного эпидермолиза: механобуллезный (классический или невоспалительный) и пемфигоидо-подобный (воспалительный).

При классическом варианте приобретенного буллезного эпидермолиза главным клиническим отличительным признаком является первичное возникновение пузырей и эрозивных дефектов на месте травм без воспалительного процесса или с минимальным его проявлением. Это связано с хрупкостью кожного покрова, особенно в выступающих местах и местах сдавления (локтевые и коленные сгибы, своды стоп). На месте эпителизации эрозивных дефектов формируются рубцовая атрофия, милиумы и/или эритема. Кроме того, у больных классическим приобретенным буллезным эпидермолизом патологический процесс первоначально может возникнуть на слизистой оболочке полости рта (слизистая щек, задняя стенка глотки, боковая поверхность языка, десна) и/или красной каймы нижней губы. Вовлечение в патологический процесс слизистых оболочек (полости рта, носа, пищевода, конъюнктивы, ануса, влагалища) может напоминать картину рубцующегося пемфигоида. Возможно развитие и стеноза пищевода как угрожающее жизни осложнение данного варианта приобретенного буллезного эпидермолиза. На рис. 15 представлены клинические признаки классического варианта приобретенного буллезного эпидермолиза.

При воспалительном варианте приобретенного буллезного эпидермолиза пузыри возникают на воспаленном участке кожи без травматизации (на открытых участках кожи тела). Кроме пузырей наблюдаются везикулы, склонные к слиянию с образованием гирляндоподобных элементов на эритематозном фоне, уртикарные и папулезные высыпания с вовлечением в патологический процесс слизистой оболочки полости рта. В ряде случаев поражается слизистая оболочка носа в виде геморрагических корочек и конъюнктивы (конъюнктивит). Картина может напоминать буллезный пемфигоид, реже герпетиформный дерматит Дюринга. На рис. 16 представлены клинические признаки воспалительного варианта приобретенного буллезного эпидермолиза.

В случаях приобретенного буллезного эпидермолиза паранеопластического генеза клиническая картина может быть представлена пузырями и обширными эрозивными дефектами на коже туловища и конечностей (рис. 17) с вовлечением в патологический процесс слизистой оболочки полости рта. Картина может напоминать вульгарную пузырчатку с положительным симптомом Никольского.

Одним из основных патогенетических факторов, способствующих развитию приобретенного буллезного эпидермолиза, признают наличие аутоантител к одному из компонентов базальной мембраны кожи человека и животных. Антитела не являются специфичными только для антигенов базальной мембраны эпидермиса, они также взаимодействуют с антигенами базальных мембран слизистой оболочки полости рта, пищевода, влагалища. Однако указанные антитела не реагируют с антигенами базальных мембран кровяносных сосудов, печени и эпителия паренхимы почки.

Локализация антигенов, к которым направлены антитела, совпадает с локализацией первичных деструктивных изменений. Образование подэпидермального пузыря (рис. 18, a) при приобретенном буллезном эпидермолизе начинается с расщепления дермо-эпидермального соединения под lamina densa или в верхних отделах дермы под комплексом lamina densa-якорные фибриллы (электронно-микроскопические данные). Установлено, что антигеном-мишенью для аутоантител является коллаген VII типа в пределах якорных фибрилл, которые проходят перпендикулярно от lamina densa к сосочковому слою дермы.

Ранее признанным аутоантигеном приобретенного буллезного эпидермолиза считалась α-цепь молекулярной массой 290 кД коллагена VII типа. Дальнейшее изучение строения коллагена данного типа на молекулярно-биологическом уровне позволило выявить, что антигеном-мишенью для этого буллезного дерматоза является ряд эпитопов молекул коллагена. А именно NC1 домен содержит главные иммунодоминирующие антигенные эпитопы для аутоантител приобретенного буллезного эпидермолиза. Этот домен может способствовать соединению коллагена VII типа с другими компонентами базальной мембраны и матрикса. Возможно, что аутоантитела, направленные против NC1, нарушают функцию этих адгезивных протеинов так, что якорные фибриллы коллагена полноценно не взаимодействуют с ними, а связываются с другими соединительнотканными компонентами зоны базальной мембраны и сосочкового слоя дермы. Такое изменение, т.е. потеря функции якорных фибрилл, ведет к нарушению дермо-эпидермального соединения.

В последующем было продемонстрировано, что некоторые аутоантитела у больных, страдающих приобретенным буллезным эпидермолизом, могут иметь мишенью не только NC1 домен, но и NC2 домен со спиральным (центральным) коллагеновым доменом. Это позволяет предположить, что последние также могут играть роль в поддержании функциональной полноценности коллагена VII типа и якорных фибрилл.

Ряд авторов считает, что большинство аутоантител в сыворотке крови пациентов относятся как к комплемент-активируемым, так и комплемент-неактивируемым субклассам IgG. При этом факт присутствия или отсутствия комплемент-активирующих аутоантител субклассов IgG в крови, титр которых может достигать 1:640, не коррелирует с клиническими формами заболевания. Это позволяет предположить, что аутоантитела могут иметь разную природу, в равной степени способствующие формированию пузырей как при комплемент-зависимом воспалительном повреждении, так и комплемент-независимом процессе, сопровождающимся механическим разрывом якорных фибрилл коллагена VII типа. Участие системы комплемента приводит к более выраженным клиническим проявлениям воспалительного приобретенного буллезного эпидермолиза, который клинически сходен с буллезным пемфигоидом и рубцующимся пемфигоидом.

По мнению ряда авторов в некоторых случаях патогенетическая роль при указанной патологии принадлежит циркулирующим аутоантителам класса IgA или одновременно IgA и IgG. С помощью непрямого метода иммунофлюресценции в сыворотке крови больных выявляют антитела IgG и/или IgA к антигенам базальной мембраны эпидермиса, а именно к антигенам lamina densa (рис. 18, b).

В ходе иммуноморфологического исследования биоптатов кожи больных приобретенным буллезным эпидермолизом первоначально были выявлены отложения IgG в зоне базальной мембраны эпидермиса, сходные с таковыми при буллезном пемфигоиде. В дальнейшем было обнаружено, что при буллезном пемфигоиде депозиты IgG располагаются в пределах полудесмосом и lamina lucida, а при приобретенном буллезном эпидермолизе — ниже, в пределах lamina densa и sublamina densa (иммуноэлектронная микроскопия). Прямым методом иммунофлюоресценции в криостатных срезах клинически непораженных участков кожи больных приобретенным буллезным эпидермолизом отмечается выраженная фиксация IgG в виде линейных отложений в зоне базальной мембраны эпидермиса, а в месте формирования пузыря — на его дне (lamina densa), что является диагностическим признаком данного буллезного дерматоза (рис. 18, c). В той же локализации могут быть обнаружены IgA, IgM, С3-компонент комплемента, но в меньшей степени интенсивности реакции.

Итак, приобретенный буллезный эпидермолиз — редкое аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, который помимо классического течения может протекать атипично и имитировать другие буллезные дерматозы, такие как буллезный пемфигоид, рубцующийся пемфигоид или линейный IgA-зависимый дерматоз. В связи с этим имеются сложности в постановке клинического диагноза. Дифференцировать этот буллезный дерматоз позволяют только результаты иммунологических и иммуноморфологических исследований.

Рисунок 15. Больная приобретенным буллезным эпидермолизом (классический вариант).

a — кожа предплечья: ближе к области локтевого сустава располагается пузырь с прозрачным содержимым, плотной покрышкой на слегка гиперемированном фоне;

b — кожа нижних конечностей: около коленных суставов на месте травм располагаются эрозивные дефекты с ярко-красным дном, в области коленного сустава — множественные милиумы, расположенные группами на слегка гиперемированном фоне (справа);

c — слизистая языка: на боковой поверхности языка симметрично располагаются спавшиеся пузыри с плотной покрышкой белесоватого цвета, на кончике языка — пузырек размером до 0,5 см в диаметре с плотной покрышкой и серозным содержимым;

d — кожа кистей: на тыльной поверхности кисти располагаются в местах травм эрозивные дефекты, ногтевые пластины утолщены, отслаиваются.

Рисунок 16. Приобретенный буллезный эпидермолиз (воспалительный вариант).

Читайте также  В Голливуде меняются стандарты красоты?

a, b — кожа плечевого пояса: везикулезно-буллезные элементы, расположенные на слегка или сильно гиперемированном фоне, имеющие тенденцию к группировке по типу «нанизанных бус» (a) или рассеянно разбросанных пузырных элементов (b);

c — кожа предплечья: буллы с твердой покрышкой (частично спавшиеся) и прозрачным содержимым, расположенные на гиперемированном фоне;

d — кожа бедра: пузырь с твердой покрышкой и прозрачным содержимым, расположенный на слегка гиперемированном фоне, множественные эрозивные дефекты различных размеров на месте вскрывшихся пузырей.

Рисунок 17. Больная приобретенным буллезным эпидермолизом паранеопластического генеза.

a — тотальное поражение кожи с образованием обширных эрозивных поверхностей на месте пузырей, заживление которых происходит с формированием стойкой гиперпигментации;

b — на месте заживления эрозивного дефекта (гиперпигментация), по периферии образуются свежие «кольцевидные» буллезные элементы с твердой покрышкой и прозрачным содержимым.

Рисунок 18. Материалы больных приобретенным буллезным эпидермолизом. х 400.

a — криостатный срез биоптата кожи больной приобретенным буллезным эпидермолизом. Участок клинически интактной кожи. Окраска гематоксилином и эозином. Начальная стадия формирования подэпидермального пузыря — щель между эпидермисом и дермой (стрелка справа) и подэпидермальный пузырь (стрелка слева);

b — криостатный срез кожи донора здорового человека, обработанный сывороткой больной приобретенным буллезным эпидермолизом. Непрямой метод иммунофлюоресценции. Фиксация IgG в зоне базальной мембраны эпидермиса, в месте обычного для заболевания расслоения эпидермиса от дермы;

c — криостатный срез кожи больного приобретенным буллезным эпидермолизом. Прямой метод иммунофлюоресценции. Характерная фиксация IgG на дне (стрелка) подэпидермального пузыря (lamina densa).

Признаки приобретенного буллезного эпидермолиза

Заболевание встречается в возрасте 40 — 66 лет (средний возраст 47 лет),чаще у женщин (2:1 в соотношении с мужчинами).Описаны единичные случаи у детей.Распространенность 0, 17-0, 26 : 1000000 населения.

Этиология и патогенез точно неизвестны. Аутоантигеном является VII тип коллагена.
Циркулирующие IgG-аутоантитела направлены, как правило, к NC1 домену 7 типа коллагена, однако иногда к NC2 домену, к коллагеновому домену или ко всем трем доменам молекулы.

Приобретенный буллезный эпидермолиз может быть индуцирован лекарственными препаратами (чаще антибиотиками), обостряться под влиянием УФО.Сообщается об ассоциациях с системными заболеваниями, наиболее часто с системной красной волчанкой, болезнью Крона и язвенным колитом, реже с гематологическими болезнями (множественной миеломой). Имеются данные об ассоциации с HLA-DR2.

Классификация

  • Невоспалительный (классический) приобретенный буллезный эпидермолиз
  • Воспалительный приобретенный буллезный эпидермолиз (генерализованная форма)
    • по типу буллезного пемфигоида
    • протекающий по типу линейного IgA зависимого буллезного дерматоза
  • Приобретенный буллезный эпидермолиз слизистых
    • протекающий по типу рубцующего пемфигоида
  • Приобретенный буллезный эпидермолиз по типу пемфигоида Бранстинга — Перри

Течение приобретенного буллезного эпидермолиза

Заболевание характеризуется хроническим течением с рецидивами и частичными ремиссиями.Могут встречаться одновременно классический и воспалительный варианты. В 30% случаев описаны вовлечения слизистых с тяжелым течением.Без лечения возможно развитие осложнений :выраженной болезненности, обезображивания пальцев и кистей (фиброз тканей) , ониходистрофии (разрушение и лизис ногтевых пластин), стеноза пищевода.

Невоспалительный приобретенный буллезный эпидермолиз

Заболевание носит локализованный или распространенный характер.
При локализованной форме поражаются преимущественно дорсальные поверхности кистей, межфаланговые суставы, что напоминает позднюю кожную порфирию.
При распространенной форме вовлекаются акральные участки, локтевые и коленные суставы, крестцовая область с клинической картиной, подобной дистрофическому буллезному эпидермолизу.

Воспалительный приобретенный буллезный эпидермолиз по типу буллезного пемфигоида

Высыпания представлены множественными везикулами и пузырями, локализованными на эритематозном или уртикарном фоне на коже конечностей, туловища, в складках. Четкой связи между появлением высыпаний и предшествовавшим механическим воздействием на кожу пациенты часто не отмечают.Рубцевание и формирование милиумов минимальное.

Воспалительный приобретенный буллезный эпидермолиз по типу линейного IgA зависимого буллезного дерматоза

Характеризуется появлением множественных везикул и (или) пузырей часто с кольцевидным расположенных везикул. Эта клиническая форма может напоминать герпетиформный дерматит Дюринга.Рубцевание и формирование милиумов минимальное.

Приобретенный буллезный эпидермолиз по типу рубцующего пемфигоида

Известен также как приобретенный буллезный эпидермолиз слизистых.Высыпания преимущественно локализуются на конъюнктиве глаз и/или слизистых оболочках полости рта, верхнего сегмента пищевода, половых органов. Характерно формирование рубцов.

Приобретенный буллезный эпидермолиз по типу пемфигоида Бранстинга — Перри

Характерны субэпидермальные пузыри, локализованные преимущественно на коже головы и шеи, при минимальном вовлечении слизистых оболочек. При заживлении эрозий характерно формирование рубцов. Диагноз в данном случае подтверждается обнаружением аутоантител IgG к Col7.

Диагностические критерии Н. Roenigk (1971)

  1. спонтанное или в результате травмы появление пузырей
  2. начало заболевания у взрослых
  3. отсутствие семейного анамнеза
  4. исключение других буллезных дерматозов

Гистологическое исследование

При классическом (невоспалительном) варианте обнаруживается субэпидермальная полость, не содержащая клеток, в верхней части дермы — редкие периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты.

При воспалительном варианте субэпидермальная полость может содержать нейтрофильные и единичные эозинофильные лейкоциты, в дерме имеется плотный или умеренной плотности инфильтрат с доминированием нейтрофильных лейкоцитов, которые также могут образовывать микроабсцессы в сосочках дермы

В стадии разрешения могут обнаруживаться признаки рубцевания дермы и наличие мелких кист (милиумов), выстланных несколькими слоями эпителиальных клеток с центрально расположенными роговыми массами. Кисты соединяются с волосяным фолликулом пушкового волоса или протоком эккринной потовой железы.

При прямой РИФ выявляются линейные отложения IgG (в меньшинстве случаев IgA и IgM) и СЗb, С5-компонентов комплемента в зоне базальной мембраны. Циркулирующие IgG — и IgA-аутоантитела к зоне базальной мембраны обнаруживаются в 50 и 20% случаев соответственно. При диагностике методами иммуноблоттинга и ИФА используются рекомбинантные NC1 домены.

Лазерная конфокальная микроскопия

Определение in vivo отложений IgG при отсутствии циркулирующих аутоантител

  • Буллезный пемфигоид
  • Рубцующий пемфигоид
  • Пемфигоид Бранстинга — Перри
  • Линеарный IgA-дерматоз
  • Герпетиформный дерматит Дюринга
  • Дистрофический буллезный эпидермолиз
    • отсутствие семейного анамнеза
    • позднее начало заболевания
    • положительные данные РИФ
  • Поздняя кожная порфирия (уровень порфиринов)
  • Буллезная форма красной волчанки
  • Буллезная лекарственная сыпь
  • Контактный дерматит
  • Колхицин 1-2 мг в сутки
  • Азатиоприн 1-2 мг в сутки
  • Дапсон в дозе 150 мг в день. Препарат назначают с дозы 50 мг/день, увеличивая до 50 мг каждую неделю до достижения клинической ремиссии (обычно в дозе 100-250 мг). Доза сохраняется несколько месяцев и при отсутствии рецидивов может быть медленно снижена вплоть до отмены.
  • Пероральные глюкокортикоиды (преднизолон в дозе 0, 5-1 м г/кг/день)
  • Циклоспорин в дозе 4 м г/кг/день.Как только активность заболевания стабилизируется, дозу уменьшают (снижение на 1 мг/кг/день через неделю до достижения стабилизации). Другая схема заключается в назначении 2, 5 -3 м г/кг/сутки и повышения дозы на 0, 5-1, 0 мг/кг/сутки каждые 2 недели. Длительность лечения составляла от 1 до 24 месяцев.
  • Даклизумаб и Микофенолата мофетил назнаяаются в качестве дополнительного средства к кортикостероидной терапии при воспалительном варианте.

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

Синдром бабочки

Заболевание, связанное с генетической аномалией, из-за которой кожа человека не выполняет своей защитной функции, называют синдромом бабочки. Выбор наименования объясняет состояние кожи – она становится ранимой, словно крылья бабочки, которая не полетит после прикосновения к ней человеческих пальцев.

Буллезный эпидермолиз – это

Буллезным эпидермолизом называют заболевание кожи, при котором механические воздействия, даже легкие прикосновения к телу становятся причиной образования волдырей, пузырей и эрозии на коже.

Исследования показали, что это заболевание передается по наследству, но доминантность или рецессивность этой болезни не установлена из-за множества разновидностей синдрома бабочки, одни из которых передаются потомству при разных условиях, в другие передаются через поколение или без точной периодичности.

Читайте также  Этиология и патогенез эссенциальной тромбопении

Чрезмерная нежность кожного покрова приводит к тому, что человек не может вести нормальный образ жизни: любое касание к швам на одежде, предметам мебели, тактильные контакты с другими людьми приводят к разрыву эпидермиса или образованию пузырей. Капилляры, расположенные близко к поверхности кожи, лопаются. Из-за чего возникают необильные кровотечения, которые трудно остановить из-за большой площади поражения.

Кроме того, обработка таких ран тоже представляет определенную сложность, потому что любые контакты только усугубляют состояние раны. В особенно тяжелых случаях можно спастись только если купить спрей с антисептиком. Промыть раны или протереть их ватным диском с обеззараживающим раствором нельзя.

Причины возникновения синдрома бабочки

Происхождения разных типов заболевания до сих пор до конца не изучены. Это существенно усложняет проработку тактики лечения и предупреждения болезни. Простой и самый распространенный тип буллезного эпидермолиза возникает при мутации всего двух генов. Они имеют имена KRT5 и KRT14. Но в результате систематизации информации, полученной в после исследования каждого случая, было выявлено, что только в 75% случаях виновата была мутация генов. При этом в кожных слоях нарушается работа системы отношения ферментов и ингибиторов. В результате, под удар попадают некоторые белки. При основном типе буллезного эпидермолиза повреждению подвергаются протеины базальной мембраны и десмоплакин.

При прикосновении к коже происходит выброс ферментов, которые разрушают эти белки. Это и становится причиной начала образования пузырьков разного размера. При легкой степени заболевания эти пузыри не разрушают кожу сильно глубоко, но при тяжелых течениях возникают волдыри, разрушающие полностью все слои эпидермиса.

Другой тип синдрома бабочки связывают с мутацией двух других генов: LAMB3 и LAMA3. В редких случаях вместе с ними изменениям подвергаются и другие. Наследование этого типа описывается как рецессивное. От атак со стороны ферментов в этом случае страдают другие белки – разновидность коллагена и ламинина. Их прямое назначение заключается в поддержке структуры самых нижних слоев кожи, поэтому их повреждение отличается специфической клинической картиной – такое течение болезни наиболее сложно переносимо из-за очень глубокого поражения эпидермиса.

Рассматривая дистрофический тип синдрома бабочки, следует отметить, что это менее тяжелое заболевание. Оно обусловлено поражением такого типа коллагена, которые содействует крепости соединительной ткани в слоях кожи. Его разрушение ведет к некоторым высыпаниям и эрозийными повреждениями. Но именно это заболевание считают одним из самых опасных, потому что разрушения этого типа коллагена отражается на поражении других органов, в частности – слизистой оболочки, выстилающей органы дыхания и весь желудочно-кишечный тракт. Рубцы, образовывающие после заживления волокон, часто перерождаются в онкологические заболевания.

Подводя итог, можно отметить, что причина хрупкости кожи, независимо от типа буллезного эпидермолиза, связана напрямую с разрушением белков из-за нарушений ферментарной активности непосредственно в тканях. Болезнь разбили на типы, чтобы объяснять и систематизировать локализацию образования пузырей.

Симптомы буллезного эпидермолиза

Главным характерным симптомом заболевания является появление пузырей на поверхности кожи при малейшем ее касании. Однако следует отметить, что разные типы синдрома бабочки по-разному отражаются на коже.

Существует разновидность буллезного эпидермолиза, при котором волдыри появляются только на определенных участках конечностей. Также существует такой тип болезни, который вызывает лишь мелкую сыпь, но из-за площади ее поражения тяжесть течения не становится легче.

Как правило, генетические нарушения выявляются с младенческого возраста. Что очень усугубляет состояние ребенка. Он, не понимая сложности ситуации, и не контролируя еще свои движения, может сам себе наносить увечья. Основное число заболевших тяжелыми формами синдрома бабочки не доживают и до 5 лет.

Выжившие становятся инвалидами. Они могут приспособиться к жизни, сильно при этом ограничивая себя – исключая тактильные контакты, посещения общественных мест, а часто даже выход из дома. У таких больных, как правило, прогрессирующий кариес, который к определенному возрасту вовсе лишает зубов из-за истончения эмали зубов. Ногти у них не просто становятся ломкими – они выпадают. Кожа и кутикула не способны их удерживать.

Осложнения буллезного эпидермолиза

В связи с тем, что заболевание напрямую связано с поражением кожных покровов широкой площади, первым и самым главным осложнением является присоединение инфекции. В отрытые раны легко занести болезнетворную флору, которая может стать причиной нагноений.

При обширных поражениях глубоких слоев возникает болевой шок. Лечение буллезного эпидермолиза в основном направлено на симптоматику и снижение риска возникновения сепсиса. Раны обрабатываются щадящими анисептическими растворами, а внутрь, в зависимости от возраста больного, могут приниматься препараты группы нестероидных (или стероидных) противовоспалительных средств, обладающих обезболивающим действием.

Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Приобретенный буллезный эпидермолиз

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Буллы – это возвышающиеся над кожей, заполненные жидкостью полостные элементы диаметром ≥ 10 мм.

Приобретенный буллезный эпидермолиз может возникать в любом возрасте. Точная этиология приобретенного буллезного эпидермолиза неизвестна, но данные свидетельствуют о вовлечении аутоиммунных антител к коллагену VII типа – ключевому компоненту закрепляющих фибрилл в дермо-эпителиальном соединении.

Множественная миелома Множественная миелома Множественная миелома является злокачественной плазмоклеточной опухолью, продуцирующей моноклональные иммуноглобулины, которые внедряются в прилежащую костную ткань и разрушают ее. К характерным. Прочитайте дополнительные сведения , амилоидоз Амилоидоз Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться. Прочитайте дополнительные сведения , лимфома Обзор лимфомы (Overview of Lymphoma) Лимфомы представляют собой гетерогенную группу заболеваний, происходящих из клеток ретикулоэндотелиальной и лимфатической системы. Основные варианты лимфом – лимфома Ходжкина и неходжкинские. Прочитайте дополнительные сведения , воспалительные заболевания кишечника Обзор воспалительного заболевания кишечника (Overview of Inflammatory Bowel Disease) Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), к которым относятся болезнь Крона (БК) и язвенный колит – рецидивирующие заболевания, при которых наблюдается хроническое воспаление различных отделов. Прочитайте дополнительные сведения и системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка – хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями. Прочитайте дополнительные сведения связаны с приобретенным буллезным эпидермолизом, но характер связи неясен.

Приобретенный буллезный эпидермолиз Буллезный эпидермоз Буллезный эпидермолиз — это группа из 4 очень редких генетических заболеваний и их подтипов. Хрупкость эпителия и легкое образование пузырей на коже и слизистых оболочках обычно манифестирует. Прочитайте дополнительные сведения отличается от врожденного, при котором обнаруживаются разнообразные генетические мутации.

Клинические проявления

Начальные проявления приобретённого буллезного эпидермолиза сильно варьируют, иногда напоминая буллезный пемфигоид Клинические проявления Буллезный пемфигоид — хроническое аутоиммунное заболевание кожи, в результате которого возникают генерализированные зудящие буллезные высыпания у пожилых пациентов. Поражение слизистых оболочек. Прочитайте дополнительные сведения . Буллезные поражения чаще всего возникают в зонах, подверженных незначительному травмированию, например, разгибательные поверхности локтей и тыльные поверхности рук и ног. При заживлении обычно возникают шрамы, милии (поверхностные эпидермальные кисты) и гиперпигментация. У некоторых пациентов наблюдаются дистрофия ногтей и рубцовая алопеция, вовлечение слизистой оболочки или поражения глаз, приводящие к слепоте.

Читайте также  Экспериментальный орхит и сперматогенез

Диагностика

Биопсия кожи и прямая иммунофлюоресценция

Диагноз на приобретенный буллезный эпидермолиз подтверждается на основании результатов биопсии кожи и прямой иммунофлюоресценции. Прямая иммунофлюоресценция показывает линейные нити IgG и дополнительные скопления вдоль зоны базальной мембраны (дермо-эпидермальное соединение).

Для дифференциации от буллезного пемфигоида может потребоваться непрямая иммунофлюоресценция кожи, расщепленной солью. При методе расщепления солью образец здоровой кожи от здорового добровольца инкубируют с хлоридом натрия для создания искусственного пузыря. Затем образец инкубируют с сывороткой пациента, после чего обрабатывают флуоресцентными антителами к IgG. Дно пузыря (дермальная сторона) флуоресцирует при приобретенном буллезном эпидермолизе, тогда как верхняя стенка пузыря (эпидермальная сторона) флуоресцирует при буллезном пемфигоиде.

Лечение

Кортикостероиды и дапсон

Прогноз различный, но заболевание имеет тенденцию к продолжительному течению. Недостаточно доказательств высококачественного лечения; рекомендации часто являются странными и могут быть эпизодическими. Тем не менее, применение кортикостероидов в сочетании с дапсоном у детей было эффективным. Согласно данным, использование кортикостероидов, дапсона, колхицина, циклоспорина, микофенолата мофетила, в/в иммуноглобулина, ритуксимаба и азатиоприна у взрослых и пациентов с более тяжелой формой заболевания было успешным.

Важные меры по уходу за кожей включают бережное очищение кожи, предотвращение ее травмирования и раннее выявление и лечение кожных инфекций.

Буллезный эпидермолиз: кожа нежнее крыла бабочки

Яковлева Светлана Васильевна

амбулаторно-дерматовенерологическое отделение №3

Учреждение здравоохранения «Городской клинической кожно-венерологический диспансер»

Буллезный эпидермолиз относится к группе редких генетических заболеваний кожи и характеризуется образованием пузырей и эрозий (ран) на коже и слизистых оболочках при незначительных воздействиях (давлении, трении, ушибах) или же спонтанно. Заболевание передается по наследству. На сегодняшний день в Республике Беларусь под наблюдением врачей-дерматовенерологов находится более 80 пациентов с данной патологией кожи.

Больных буллезным эпидермолизом часто называют «людьми-бабочками». Чувствительная и ранимая кожа больных напоминает по своей хрупкости крылышки бабочки.

Причины возникновения заболевания

Буллезный эпидермолиз развивается вследствие нарушения нормального строения кожи. Генетические изменения приводят к дефициту или отсутствию специальных белков, соединяющих верхний слой кожи (эпидермис) с более глубокими слоями (дермой). Любое воздействие на кожу: физическое, химическое или температурное ведет к образованию пузырей за счет отслаивания кожи.

В зависимости от уровня образования пузырей в коже выделяют несколько типов буллезного эпидермолиза (простой, дистрофический, пограничный), каждый из которых делится на подтипы. Для каждого из типов заболевания характерны определенные генетические нарушения, особенности передачи по наследству, а также клинические проявления.

Основные признаки заболевания

Буллезный эпидермолиз чаще всего проявляется с первых минут жизни. Кожа ребенка травмируется во время родов, при прохождении через родовые пути. Возникают эрозии на коже лица, голеней, стоп. Реже заболевание развивается через несколько месяцев после рождения, когда ребенок начинает ползать и ходить. В зависимости от типа буллезного эпидермолиза по мере взросления пациента могут появиться другие признаки заболевания.

Пузыри наиболее часто возникают в области кистей, стоп, локтевых и коленных суставов, реже туловище и лице. В тяжелых случаях они могут покрывать все тело и приводить к летальному исходу. У части пациентов одновременно с кожей поражаются слизистые оболочки. Чаще всего в процесс вовлекается слизистая оболочка ротовой полости, пищевода, глаз. Пузыри, как правило, напряженные, с плотной покрышкой, с прозрачным или кровянистым содержимым. Размер пузырей может быть разным, и составляет в среднем от одного до нескольких сантиметров в диаметре.

После вскрытия пузырей остаются болезненные раны, которые без правильного ухода могут инфицироваться, что приводит к развитию воспалительного процесса. При тяжелых формах буллезного эпидермолиза заживление проходит с образованием рубцов. В таких случаях может возникнуть ограничение подвижности в локтевых, коленных, а также мелких суставах кистей и стоп. Нередко происходит сращение пальцев, особенно при неправильном бинтовании. Возникновение пузырей в области пальцев кистей и стоп может приводить к деформации ногтевых пластин или же их полной утрате. Кроме того, у пациентов с длительно незаживающими ранами высокий риск развития плоскоклеточного рака кожи.

При тяжелых формах буллезного эпидермолиза также встречаются внекожные проявления заболевания. Наиболее часто у пациентов диагностируют анемию, остеопороз, задержку роста, стеноз пищевода, запоры, тяжелый кариес.

Лечение буллезного эпидермолиза

Радикального лечения данного заболевания на сегодняшний день не разработано. Существующие методы профилактики и терапии направлены в первую очередь на предотвращение возникновения травм, и, следовательно, пузырей. Они включают в себя уход за кожей, рациональный образ жизни.

Одежда и обувь пациентов с буллезным эпидермолизом должны быть свободными и мягкими, без грубых швов и металлических вставок, застежек. Детям рекомендуется носить белье швами наружу.

Пациенты с буллезным эпидермолизом нуждаются в особом питании с высокой калорийностью и повышенным содержанием белка. Исключается слишком твердая и горячая еда (сухарики, вафли, яблоки, редиска, редька, леденцы, карамель, горячий чай и кофе, горячие супы и бульоны). При наличии пузырей и ранок во рту требуется тщательный уход за зубами и слизистой ротовой полости. Для этих целей используются зубные пасты, монопучковые зубные щетки, специальные реминерализующие гели, ополаскиватели для полости рта.

Основным в терапии буллезного эпидермолиза является уход за пузырями и ранами, направленный на их скорейшее заживление. С этой целью необходимо сохранять покрышку пузырей, не допускать увеличения пузырей в размерах, использовать антисептики для профилактики инфицирования.

Для профилактики образования пузырей и ускорения заживления ран пациенты с буллезным эпидермолизом используют специальные атравматические неприлипающие сеточки и повязки с силиконовым покрытием, мягкие эластичные фиксирующие бинты. При этом бинтование необходимо проводить ежедневно, а при наличии воспалительных процессов или выраженного мокнутия ран – несколько раз в сутки.

Однако пациентам с буллезным эпидермолизом необходимо не только активное наблюдение у врачей-дерматовенерологов. Из-за возможности развития различных внекожных проявлений, лечение заболевания должно быть комплексным и осуществляться командой врачей, включающей дерматовенерологов, хирургов, стоматологов, гастроэнтерологов, педиатров, офтальмологов, гематологов, онкологов. Пациенты с тяжелыми формами буллезного эпидермолиза часто нуждаются в коррекции питания, лечении кариеса, в операциях по разделению пальцев, хирургическом вмешательстве при поражении желудочно-кишечного тракта.

На территории Республики Беларусь консультации больных буллезным эпидермолизом осуществляются в Республиканском кабинете генетической патологии кожи, на базе учреждения здравоохранения «Городской клинический кожно-венерологичский диспансер» по адресу г. Минск, ул. Прилукская, 46а. Там же ежеквартально проходят занятия в «Школе врожденного буллезного эпидермолиза» с целью информирования и обучения пациентов и их родителей правильному уходу за кожей, особенностям жизни пациентов с данным заболеванием.

Рациональный уход за кожей, использование современных перевязочных материалов, динамическое наблюдение у врачей-дерматовенерологов, а при необходимости смежных специалистов дают шанс пациентам на нормальную жизнь, с некоторыми ограничениями.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: