\

Послеоперационные осложнения феохромоцитомы

Феохромоцитома ( Хромаффинома )

Феохромоцитома – это опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

МКБ-10

  • Причины феохромоцитомы
  • Патогенез
  • Симптомы феохромоцитомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение феохромоцитомы
    • Консервативная терапия
    • Хирургическое лечение
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи.

В клинической эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений). Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением.

Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

Причины феохромоцитомы

Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

Патогенез

Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор — нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

Симптомы феохромоцитомы

Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота. Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии. Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.

Осложнения

Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой — беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.

Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета. Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др.

Диагностика

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом. Диагностический стандарт включает:

  • Лабораторные исследования. Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях — кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.
  • Фармакопробы. Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.
  • Методы инструментальной диагностики. С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли). Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

Лечение феохромоцитомы

Консервативная терапия

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Хирургическое лечение

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли.

Прогноз

Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%. Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

Публикации в СМИ

Феохромоцитома

По поводу лечения данного заболевания Вы можете обратиться в Хирургическое отделение №2 Клиники факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко

Феохромоцитома xe «Феохромоцитома» — доброкачественная или злокачественная опухоль, происходящая из хромаффинных клеток, синтезирующих катехоламины. Хромаффинные клетки локализованы преимущественно в мозговом слое надпочечников (90% случаев), но их находят также в симпатических ганглиях, параганглиях и других органах (вненадпочечниковая локализация — 10% случаев). Клетки мозгового слоя надпочечников вырабатывают адреналин и норадреналин; хромаффинные клетки, расположенные вне надпочечников, синтезируют только норадреналин.

• Синдром Сиппла (#171400, 10q11.2, онкоген RET, [164761], Â ) характеризуется множественными феохромоцитомами и медуллярной карциномой щитовидной железы; возможен гиперпаратиреоз.

• С феохромоцитомой может также сочетаться нейрофиброматоз (см. Нейрофиброматоз).

Статистические данные. 0,3–0,7% населения, страдающего тяжёлой артериальной гипертензией; у 0,05% всех больных артериальной гипертензией. В 90% случаев опухоль имеет доброкачественную природу, в 10% — злокачественную.

Большая часть феохромоцитом — одиночные опухоли мозгового слоя надпочечников. Однако 10% расположено вне надпочечников, 1–3% — в грудной клетке или в области шеи. Около 20% — множественные.

Читайте также  Каково значение cutis marmorata?

Этиология и патогенез. Генетические аспекты: в 10% случаев наблюдают семейную форму (*171300, 1р, мутация гена PCHC, Â ). Как доминантный признак наследуются и вненадпочечниковые формы феохромоцитом (171350, Â ), и сочетание феохромоцитомы и опухоли островковых клеток (171420, Â ).

Проявления феохромоцитомы обусловлены повышенным уровнем циркулирующих катехоламинов.

Клинические проявления. Классические проявления феохромоцитомы: головные боли, сердцебиение, повышенная потливость в сочетании с выраженной артериальной гипертензией. Наличие совокупности этих четырёх проявлений позволяет с большой степенью вероятности предполагать феохромоцитому. Артериальная гипертензия в 50% случаев имеет характер кризов. В типичных случаях приступы длятся менее 1 ч, усиливаются при физической нагрузке, наркозе, мочеиспускании (что предполагает феохромоцитому мочевого пузыря) и глубокой пальпации живота.

Другие проявления • Повышенная возбудимость и тремор • Тревожные расстройства • Снижение массы тела • Абдоминальный синдром (боли, не имеющие чёткой локализации и не связанные с приёмом пищи, в сочетании с тошнотой и рвотой), часто имитирующий картину острого живота • Лихорадка, запоры, гипергликемия, ортостатическая артериальная гипотензия, повышенный обмен веществ.

• Определение содержания катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их метаболитов (метадреналина и ванилилминдальной кислоты) в суточной моче — для феохромоцитомы характерно их повышение. При сборе суточной мочи необходимо использовать ёмкости с тёмными стенками, подвергнутыми специальной обработке для предотвращения деградации катехоламинов. Кроме того, температура ёмкости для сбора мочи должна быть ниже комнатной. Стресс повышает концентрацию катехоламинов у здоровых лиц примерно в 2 раза; при более значительном повышении возникает подозрение на феохромоцитому.

• У больных с лёгким повышением катехоламинов полезен тест подавления клонидином. Через 3 ч после принятых внутрь 0,3 мг клонидина содержание норадреналина в крови понижается до нормального уровня у большинства здоровых лиц, но остаётся повышенным у больных с феохромоцитомой.

• Содержание катехоламинов в крови весьма вариабельно и гораздо сложнее подвергается интерпретации, чем результаты исследования суточной мочи. Тем не менее недавно проведённые исследования свидетельствуют о достаточной чувствительности для выявления феохромоцитомы методики с определением содержания в крови метадреналина.

• Хромогранин A — мономерный белок хромаффинных гранул одноимённых клеток, который накапливается и секретируется совемстно с катехоламинами. Тест выявления повышенного содержания в плазме крови хромогранина A при феохромоцитоме обладает чувствительностью 83% и специфичностью 96%. Этот маркёр иногда применяют для выявления рецидивирующей феохромоцитомы.

• КТ или МРТ позволяет выявить до 90% опухолей, т.к. они обычно превышают 1 см в диаметре. 90% опухолей локализуются в надпочечниках, 98% — в пределах брюшной полости. МРТ обладает 100-процентной чувствительностью, у чувствительность КТ намного ниже.

• Сканирование надпочечников с 131 I-бензилгуанидином: определяют локализацию опухолей, расположенных за пределами надпочечников.

• Исследование проб крови из полой вены. Если локализацию феохромоцитомы всё же не удалось выявить, можно исследовать содержание гормонов в крови, забранной через катетер на различных уровнях нижней полой или других вен.

• Для выявления феохромоцитомы нетипичной локализации с успехом начали применять позитронную эмиссионную томографию.

Диагностическая тактика. Подозрение на феохромоцитому возникает значительно чаще, чем её впоследствии диагностируют. Для возникновения предположения на феохромоцитому необходимо наличие четырёх клинических признаков (см. выше). Дальнейшие этапы — последовательное лабораторное и инструментальное осбледование.

Общая тактика. Метод выбора — хирургическое удаление опухоли, приводящее в последующем к нормализации АД.

• В предоперационный период необходимо назначение a — и b -адреноблокаторов для контроля артериальной гипертензии и предотвращения интраоперационных осложнений.

• Операция •• В ходе операции необходим контроль АД и ЦВД. У пожилых и имеющих сердечную патологию больных следует использовать катетер Суона–Ганца •• Во всех случаях выполняют доступ путём лапаротомии, т.к. вероятность множественных и вненадпочечниковых опухолей очень высока •• При феохромоцитомах операция выбора — тотальная адреналэктомия.

• Особые ситуации •• Злокачественные феохромоцитомы иссекают. Если опухоль невозможно удалить полностью, производят максимально возможное её иссечение. В дальнейшем избыток катехоламинов корригируют при помощи медикаментозной терапии. При распространённых метастазах используют химиотерапию •• Если феохромоцитома — составная часть полиэндокринного аденоматоза, следует выполнить двустороннюю тотальную адреналэктомию. При удалении лишь одной железы частота рецидивов на противоположной стороне очень высока •• Для предупреждения сосудистой нестабильности больным проводят лечение a ‑адреноблокаторами, по меньшей мере в течение 1 нед до операции. При наличии аритмий за несколько дней до операции дополнительно назначают b -адреноблокаторы.

Наблюдение • Ежедневное измерение АД до проведения операции • Контроль гемодинамики во время операции • Через 2 нед после операции — сбор суточной мочи для измерения содержания катехоламинов и метанефринов, если содержание нормальное, то необходимы ежегодное тестирование в течение 5 лет.

Лекарственная терапия. Препараты выбора — a — и b -адреноблокаторы в сочетании (если операция отложена по клиническим показаниям).

• При невозможности проведения оперативного лечения (например, при метастатической феохромоцитоме) для длительно приёма удобны празозин, доксазозин; для подготовки к операции эти препараты применять не следует из-за неполной блокады a -адренорецепторов.

• Затем присоединяют b -адреноблокатор — предпочтительно кардиоселективные b -адреноблокаторы: атенолол и метопролол. Также возможно назначение и неселективных препаратов типа пропранолола в дозе 10 мг каждые 6 ч, постепенно повышая дозу до купирования тахикардии (до 60 мг/сут). b -Адреноблокатор не следует применять без a -адреноблокатора из-за опасности усиления артериальной гипертензии.

• При гипертоническом кризе в дооперационном периоде или во время операции — фентоламин (1–5 мг в/в) или нитропруссид натрия (2–4 мг/кг/ч в/в), при приступах тахиаритмии — пропранолол 0,5–2 мг в/в, при желудочковых аритмиях — лидокаин 50–100 мг в/в.

• При подозрении на двустороннюю локализацию феохромоцитомы или при семейном полиэндокринном аденоматозе для профилактики острой надпочечниковой недостаточности до и во время операции — гидрокортизон (100 мг в/в 2 р/сут).

• Для наркоза следует применить препараты, не обладающие аритмогенной активностью, например тиопентал натрия и энфлуран.

Альтернативные препараты • a -Адреноблокаторы — празозин, доксазозин • b -Адреноблокаторы — надолол, атенолол, метопролол.

Осложнения • Ортостатическая гипотензия — при приёме a -адреноблокаторов • Отёк лёгких — при приёме b -адреноблокаторов • Гипертонический криз — во время операции.

Прогноз хороший после удаления доброкачественной феохромоцитомы. При злокачественной феохромоцитоме 5-летняя выживаемость — менее 50%.

Возрастные особенности у детей. Феохромоцитому наиболее часто наблюдают у мальчиков старше 8 лет. Опухоли часто злокачественные, множественные. Характерна стойкая артериальная гипертензия без кризов, плохо поддающаяся антигипертензивной терапии.

Сопутствующая патология • СД (у 10% больных) • Нейрофиброматоз • Семейный полиэндокринный аденоматоз • Болезнь Линдау.

Синонимы • Хромаффинома xe «Хромаффинома» • Феохромобластома xe «Феохромобластома»

МКБ-10 • D35. 0 Доброкачественное новообразование надпочечника

Феохромоцитома

  • опухоли
  • рак
  • меланома

1. Общие сведения

Чтобы с самого начала не перегружать текст сложной терминологией, попробуем разобраться по порядку. Заголовок заканчивается на «-ома», следовательно, речь определенно пойдет об опухоли.

Хромаффинные клетки (досл. «родственные хрому») – разновидность эндокринных клеток. Следовательно, они способны и обязаны по команде нервной системы вырабатывать гормоны, т.е. биохимические регуляторы физиологических и психических процессов в организме.

Синонимические названия этих клеток – феохромоциты; отсюда становится понятным «происхождение» той опухоли, которой посвящена данная статья. К слову, приставка «фео-» указывает на темный цвет. Препарированные хромоциты окрашивается солями хромовой кислоты и визуализируются под микроскопом как желто-коричневые.

Эти клетки вырабатывают катехоламины («гормоны страха и битвы»), т.е. адреналин, норадреналин и дофамин. История научного исследования опухолей, развивающихся из такой ткани, берет начало в 80-х годах ХIХ века. На сегодняшний день медицина знает о феохромоцитоме очень многое, но не все: ряд ключевых моментов нуждается в дальнейшем изучении.

Известно, в частности, что феохромоциты встречаются в самых разных структурах и системах организма, однако наибольшая их концентрация – в мозговом слое надпочечников.

Соответственно, феохромоцитома в абсолютном большинстве случаев (ок. 90%) обнаруживается именно там. Известно также, что эта опухоль достаточно редка: статистические оценки незначительно варьируют относительно частоты 1:200 000 (следует заметить, что некоторые источники считают эту оценку заниженной), а частота регистрации новых подтвержденных случаев заболевания составляет примерно 1 случай на полтора-два миллиона человек в год. Установлено, наконец, что феохромоцитома является классической гормонпродуцирующей опухолью, т.е. ее рост и активность обусловливают повышенный уровень ассоциированных гормонов.

Учитывая то, секреция каких именно гормонов происходит в хромаффинных клетках, нетрудно понять закономерности клинической картины заболевания.

2. Причины

Этиопатогенетический механизм запуска и развития феохромоцитомы относится к тем моментам, которые современная наука пока не может объяснить достоверно и однозначно. Такого рода заболевания принято называть спорадическими: в их редких появлениях невозможно проследить какую-либо логику и систему, статистически устойчивое и повторяющееся влияние каких-либо факторов. Попытки доказать наследственный характер пока не увенчались убедительным успехом, хотя давно известно, что феохромоцитома входит в ряд сугубо генетических синдромов (Сиппла, Гиппеля-Линдау и др.) – но именно как одно из многих проявлений более общей аномалии, а не как осевой, синдромообразующий феномен. В целом, та или иная связь с наследственностью обнаруживается не более чем в каждом десятом случае.

Читайте также  Пища может съесть человека…

3. Симптомы и диагностика

Феохромоцитома может быть как злокачественной (в этом случае ее называют феохромобластомой), так и доброкачественной. Злокачественные встречаются в несколько раз реже (и, как правило, локализуются вне надпочечников), однако в этом отношении также нет единого мнения. Дело в том, что одним критериям злокачественности феохромоцитома соответствует чаще, а другим – почти никогда. Так, более 60% таких опухолей растут за счет атипичных клеток и обрастают собственной сосудистой сеткой кровоснабжения, однако метастазируют и прорастают в смежные структуры не более 5% феохромоцитом.

Возвращаясь к основной клинической картине, следует отметить, что чаще всего гормональная активность феохромоцитомы проявляется кризовыми приступами: очень высокое АД (до 300 мм рт. ст. и более) сопровождается чувством страха, тахикардией, побледнением, тошнотой и/или рвотой, частым и обильным мочеиспусканием, повышением температуры тела, усиленным сердцебиением, гипергидрозом (форсированное потоотделение) и сильной головной болью. Сочетание последних трех симптомов образует т.н. триаду Карнея и отмечается практически у всех больных с феохромоцитомой кризового типа. При более плавном типе течения артериальное давление повышено почти постоянно, при смешанных формах – стойкая гипертония чередуется с еще более опасными кризами; наиболее агрессивная форма феохромоцитомной симптоматики может вылиться в жизнеугрожающий катехоламиновый шок.

Столь же тяжелы и другие возможные осложнения, связанные с гиперсекрецией катехоламинов и выраженной стойкой артериальной гипертензией: различные виды сердечной недостаточности, ОНМК (острые нарушения мозгового кровообращения, инсульты), патология ЖКТ, почек, сосудов и т.д. Наиболее драматическим исходом является внезапная смерть от сосудистого коллапса; именно таким был первый описанный клинический случай, ассоциированный с двусторонней опухолью надпочечников.

Диагностика крайне затрудняется, во-первых, редкостью патологии (в практике врача феохромоцитома может встретиться единственный раз в жизни или не встретиться вообще), во-вторых, отсутствием патогномоничных или хотя бы высокоспецифичных симптомов. Зачастую выявление истинной причины гипертензии занимает много времени и требует последовательного исключения целого ряда симптоматически сходных болезней. Недаром эту опухоль называют «великим имитатором» – от одной до двух третей правильных диагнозов являются посмертными.

Адекватная прижизненная диагностика основывается на анамнестических и клинических данных, наблюдении за динамикой АД, лабораторных анализах содержания гормонов в крови, а также на визуализирующих методах (УЗИ и томография), позволяющих уточнить размеры и локализацию феохромоцитомы.

4. Лечение

Методом выбора является адреналэктомия – одностороннее или тотальное хирургическое удаление надпочечников (в последнем случае понадобится пожизненная заместительная гормональная терапия). Органосохраняющее вмешательство также практикуется, однако риск рецидива неоправданно высок. Малоинвазивные (эндоскопические, без открытого полостного вмешательства) методы удаления нуждаются в дальнейшей технической отработке. При наличии противопоказаний может быть назначена лучевая терапия.

Консервативное лечение, суть которого состоит в угнетении секреции катехоламинов опухолью, является значительно менее эффективным.

Прогноз зависит от ряда клинических, морфологических и индивидуальных факторов. Так, при своевременном хирургическом вмешательстве по поводу доброкачественной феохромоцитомы пятилетняя выживаемость (основной для онкологии показатель) приближается к 100% с невысоким процентом рецидивов, но при злокачественном течении не достигает и половины (остальные случаи феохромобластомы характеризуются вялым прогрессированием и примерно 20-летней выживаемостью).

Феохромоцитома

Феохромоцитома

  • Главная
  • Услуги
  • Эндокринология
  • Феохромоцитома

Феохромоцитома — опухоли хромаффинной ткани с продукцией адреналина, норадреналина, дофамина.

Феохромоцитома – это новообразование, которое находится в мозговом слое надпочечников, состоит из хромаффинных клеток и продуцирует много катехоламинов. Признаки феохромоцитомы — артериальная гипертензия и кризы со значительным повышением давления катехоламиновго генеза. Чтобы диагностировать феохромоцитому делают провокационные пробы, определяют количество катехоламинов и продуктов их распада в биологических жидкостях (кровь, моча), УЗИ, КТ и МРТ надпочечников, сцинтиграфию, графическое исследование артерий органа. Основной метод терапии – удаление опухоли, после предварительной медикаментозной подготовки.

Феохромоцитома

Феохромоцитома (хромаффинома) – это новообразование доброкачественного либо злокачественного происхождения, из хромаффинных клеток надпочечников, способное продуцировать гормоны, такие как норадреналин, адреналин, дофамин, другие амины и пептиды. Приблизительно у 90% больных феохромоцитома возникает в мозговом слое надпочечников, 8% случаев – это опухоль вблизи аортального поясничного параганглия, 2% — локализация новообразования в тазу, груди или в животе. Очень редко, приблизительно в 0,1% случаев, феохромоцитома может выявляться в голове или шее. Зафиксированы феохромоцитомы, расположенные в перикарде и миокарде, в основном левых отделов сердца. Самый частый возраст выявления опухоли — 20-40 лет, болеют феохромоцитомой одинаково люди обоих полов. Детские опухоли более характерны для мальчиков (60% случаев).

Феохромоцитомы злокачественной природы выявляют не чаще, чем у 10% пациентов, они локализуются, как правило, за пределами надпочечников, и вырабатывают дофамин. Метастазы дают такие феохромоцитомы в регионарные лимфатические узлы, мускулы, близлежащие кости, печеночную и легочную ткань.

Почему возникает феохромоцитома и патогенез ее развития

Нередко феохромоцитома – это одно из проявлений синдрома многочисленных эндокринных новообразований 2А и 2В типа. При этом синдроме диагностируют медуллярную карциному щитовидки, гиперпаратиреоз и нейрофиброматоз. Около 10% случаев – это наследственная генетическая патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу, с различными вариантами клинических проявлений. Но причины большинства хромаффинных новообразований выяснить не удается.

Феохромоцитома – это довольно частая причина возникновения артериальных гипертензий, ее выявляют в 1% случаев при стойком увеличении диастолического давления.

Признаки и клинические проявления феохромоцитомы порождаются действием катехоламинов (дофамина, адреналина и норадреналина), которые в избыточном количестве вырабатываются опухолью. Кроме этих гормонов феохромоцитома способна продуцировать АКТГ коры надпочечников, кальцитонин (отвечает за обмен кальция), серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, нейропептид Y, сужающий сосуды. Потому опухоль может иметь очень разнообразную симптоматику.

Феохромоцитома находится в капсуле, хорошо снабжается кровью, имеет развитую сосудистую сетку. Средний размер — 5 см, вес — до 70 г. Выявляют большие или меньшие феохромоцитомы, их активность и количество продуцируемых гормонов от размера не зависят.

Проявления феохромоцитомы

Самый распространенный симптом гормонально активной феохромоцитомы — артериальная гипертензия. Она может быть пароксизмальной, протекающей в виде кризов, или стабильной. Катехоламиновый гипертонический криз проявляется резким повышением артериального давления. В промежутках между приступами оно может быть нормальным, либо стабильно повышенным. Феохромоцитома может протекать с постоянным повышением АД, без кризисных скачков.

Гипертонический криз у больных с феохромоцитомой сопряжен с нарушениями сердечной деятельности, проблемами ЖКТ, психоневрологической симптоматикой, метаболическими сбоями.

При резком скачке давления возникает беспокойство, сильное чувство страха, дрожь и озноб в теле, боль головы, кожа бледнеет, обильно выделяется пот, могут появиться судороги, боли в сердце. Отмечается тахикардия, нарушение сердечного ритма. Во рту пересыхает, человека тошнит, рвет. При феохромоцитоме в крови выявляют высокое число лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов, гипергликемию.

Продолжительность криза – от нескольких минут до часа и больше. Оканчивается он резко, давление падает, развивается гипотония, которая сопровождается слабостью, чувством разбитости. У пациента обильно выделяется пот, появляется полиурия с выделением светлого цвета мочи, объем может достигать пяти литров. Спровоцировать криз может эмоциональное перенапряжение, физическая нагрузка, резкие движения, жара или холод, даже глубокая пальпация живота. Вызвать кризисное повышение давления могут лекарства, алкоголь или другие факторы.

Возникают приступы с разной частотой, от одного раза в месяц до десяти в день. Последствия тяжелого криза, связанного с феохромоцитомой, бывают различными. У пациентов диагностируют кровоизлияния в глазную сетчатку, инсульты, отек легочной ткани, инфаркт миокарда, недостаточность почек, расслоение аортальной аневризмы и т.д. Самое опасное осложнение феохромоцитомы — катехоламиновый шок, при котором гемодинамика становится неуправляемой. Давление то падает, то поднимается, эти изменения не поддаются коррекции. У женщин в период беременности феохромоцитома может приниматься за одно из проявлений гестоза, преэклампсию и эклампсию. Нередко в такой ситуации роды осложняются, исход их неблагоприятный.

Стабильный тип феохромоцитомы сопровождается постоянно высоким АД. Постепенно развиваются осложнения со стороны почечной системы, сердца, сосудистые изменения на глазном дне. Настроение у больных изменчивое, они возбуждены, раздражительны, быстро устают. Приблизительно 10% пациентов страдают от гипергликемии, что ведет к развитию сахарного диабета.

Читайте также  Как лечить геморрой народными средствами?

Феохромоцитома нередко сочетается с конкрементами в желчном пузыре, болезнью Реклингхаузена (нейрофиброматозом), синдромом Иценко-Кушинга, синдром Рейно и т.д.

При злокачественном типе феохромоцитомы (феохромобластоме) возникают сильные боли в животе, резкое снижение массы тела, выявляются метастазы в отдаленных органах и лимфоузлах.

Как диагностируют феохромоцитому

У пациентов с феохромоцитомой выявляют высокое артериальное давление, при смене положения тела оно может резко падать (ортостатический коллапс или ортостатическая гипотония). Также отмечается тахикардия, побледнение кожи на лице и груди. При пальпации опухоли в животе может возникнуть катехоламиновый криз.

Приблизительно 40% пациентов с повышенным давлением страдают ретинопатией разной степени выраженности. Потому всех больных с феохромоцитомой направляют на консультацию к офтальмологу. Кардиограмма измененная, но нарушения эти неспецифические, временные, более ярко выражены во время кризов и обострений.

Биохимические проявления феохромоцитомы – высокий уровень катехоламинов в анализе мочи, крови. Также в сыворотке выявляют повышение хромогранина-А, глюкозы, иногда кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, ионов кальция, фосфора и т.д.

Для дифференциальной диагностики используют провокационные и супрессивные пробы. Проводят их с помощью препаратов гистамина, тирамина, глюкагона, клофелина, фентоламина, клонидина и т.д. Пробы либо стимулируют продукцию катехоламинов феохромоцитомой, либо блокируют их периферический вазопрессорный эффект. Тесты не всегда дают достоверные результаты, они могут быть ложноположительными или ложноотрицательными.

Чтобы определить локализацию феохромоцитомы делают УЗИ надпочечников КТ или МРТ этих органов, экскреторную урографию, рентгенографическое селективное исследование артерий почек и надпочечников, сцинтиграфию ткани надпочечников, рентген органов груди, так как опухоли нередко располагаются именно здесь.

Феохромоцитому следует отличать от гипертонии, неврозов, психозов, приступов пароксизмальной тахикардии, тиреотоксикоза, различных патологий ЦНС (динамические нарушения кровообращения в мозге, инсульт, травма, энцефалит и т.д.), отравлений токсинами.

Как лечить феохромоцитому

Для лечения феохромоцитомы применяют, в первую очередь, хирургическую методику. Перед операцией с помощью медикаментов снимают основные симптомы криза, стабилизируют состояние больных.

Приступы снимают путем снижения АД, уменьшения ЧСС. Используют комбинацию α-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и β-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). Также при кризисном повышении давления вводят фентоламин, нитропруссида натрия.

Операцию при феохромоцитоме проводят исключительно лапаротомическим путем. Всегда есть большой риск, что в теле пациента будут выявлены другие опухоли или метастазы, расположенные за пределами надпочечников. В течение операции особое внимание уделяется контролю за артериальным давлением (периферическим и центральным). Обычно для излечения феохромоцитомы проводят полную адреналэктомию. Если опухоль феохромоцитома — это одно из проявлений множественной эндокринной неоплазии, надпочечники удаляют с обеих сторон, чтобы избежать дальнейшего распространения новообразований.

После хирургической операции по удалению феохромоцитомы давление падает. Когда этого не случилось, ищут другой очаг, расположенный вне ткани надпочечников.

Если феохромоцитома выявляется у женщины, вынашивающей ребенка, вначале стабилизируют АД. Затем принимается решение о прерывании беременности или родоразрешении путем кесарева сечения. Только после этого проводят операцию по удалению новообразования.

Злокачественная форма феохромоцитомы с множественным метастазированием предусматривает проведение химиотерапии с использованием циклофосфамида, винкристина, дакарбазина и других препаратов.

Последствия феохромоцитомы

Когда феохромоцитома доброкачественная, после ее удаления приходит в норму артериальное давление, постепенно регрессируют остальные симптомы болезни. Выживаемость пациентов на протяжении пяти лет составляет 95%. При злокачественной феохромобластоме прогноз не такой благоприятный, на протяжении пяти лет выживает лишь 44% пациентов.

Рецидивирует феохромоцитома приблизительно в 12,5 % случаев. Чтобы предупредить и вовремя выявить повторное образование опухоли, все пациенты наблюдаются у врача эндокринолога, ежегодно проходят необходимые обследования.

Лечение феохромоцитомы в Санкт-Петербурге можно пройти в нашей клинике.

Запись на прием осуществляется ежедневно по тел. +7 (812) 308-88-15, +7 (931) 308-44-15.

Мы находимся по адресу: СПб, В.О., ул. Одоевского 28 (5 мин. ходьбы от ст. м. «Приморская»)

Феохромоцитома

  • Акции
  • Новости
  • Статьи
    • Аллергология
    • Беременность
    • Гастроэнтерология
    • Генетические исследования
    • Гинекология
    • Дерматовенерология
    • Кардиология
    • Косметология
    • Лабораторная диагностика
    • Лазерные методы лечения
    • Логопедия
    • Массаж
    • Неврология
    • Онкология
    • Оториноларингология
    • Пульмонология
    • Ревматология
    • Советы педиатра
    • Ультразвуковая диагностика
    • Терапия
    • Урология
    • Хирургия
    • Эндокринология
    • Эндоскопия
    • Нефрология
    • Контрацепция
    • Педиатрия
    • Инфекциология
    • Осмотры и комиссии
    • Офтальмология
    • Семейная клиника
  • Вопрос ответ

Феохромоцитома – это доброкачественная или злокачественная гормонально активная опухоль хромафинных клеток, которая располагается преимущественно в мозговом веществе надпочечников и секретирует большое количество катехоламинов. Именно катехоламины в основном и определяют клинику феохромоцитомы, которая выражается в катехоламиновой артериальной гипертензии и симпат-адреналовых кризах.

В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи. При этом феохромоцитомы злокачественного генеза в большинстве случаев располагаются вне мозгового слоя надпочечников и составляют около 10% всех хромафинных опухолей.

Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор — нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Симптомы феохромоцитомы

Артериальная гипертензия – это один из наиболее постоянных симптомов феохромоцитомы. Может иметь как кризовое (пароксизмальное), так и постоянное стабильное течение.
Гипертонический криз при феохромоцитоме может длиться от нескольких минут до нескольких часов, и сопровождается беспокойством, чувством тревоги, страха, дрожью, потливостью, ознобом. Могут возникать боли в сердце, одышка, головные боли, сухость во рту, тошнота, рвота. Характерно резкое возникновение катехоламинового гипертонического криза и такое же резкое его прекращение, при этом АД резко понижается до гипотонии. Завершение криза сопровождается обильным потоотделением, полиурией с отделением большого количества светлой мочи. Кризы могут провоцироваться переохлаждением или перегреванием, нервными или физическими перегрузками, алкоголем и др. факторами.
При стабильном течении артериальной гипертензии АД постоянно стойко повышено и плохо поддается коррекции антигипертензивными средствами.
Обе формы артериальной гипертензии при феохромоцитоме сопровождаются развитием осложнений: инфарктов миокарда и инсультов, хронической почечной недостаточности, ретинопатии. При тяжелом гипертоническом кризе может возникнуть отек легких и расслаивающая аневризма аорты.

Диагностика феохромоцитомы

Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета.
Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов (метанефринов) в моче, катехоламинов (метанефринов) в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях — кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли).

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому следует проводить генетическое исследование, а при установлении диагноза необходимо проводить генетическое исследование всем прямым родственникам.

Лечение феохромоцитомы

Феохромоцитома – это опухоль, поэтому основной метод ее лечения хирургический. Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается, и пароксизмы тахиаритмии купируются. В случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной (расположенной вне мозгового слоя надпочечников) опухолевой ткани.
Перед операцией проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Медикаментозное лечение проводится до достижения целевого уровня АД, ЧСС, купирования симптомов гиповолемии. Пациентам с генетически обусловленной феохромоцитомой необходим индивидуальный подход к лечению в зависимости от фенотип-генотипических особенностей заболевания.

Необходимо помнить, что обращение за медицинской помощью на ранних стадиях заболевания позволит предотвратить осложнения, которые снижают ка продолжительность, так и качество жизни пациента.

Врачи-эндокринологи СЕМЕЙНОЙ КЛИНИКИ проведут все необходимые лабораторные и инструментальные обследования, при необходимости подберут медикаментозную терапию для достижения состояния, позволяющего провести хирургическое вмешательство.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: