\

Пороки развития гениталий у девочек

Аномалии развития половых органов

К аномалиям развития половых органов относят врожденные нарушения их анатомии вследствие незавершенного органогенеза. При этом имеются изменения размера, формы, пропорций, симметрии, топографии, а иногда и полное отсутствие органа. Сегодня можно исправить врожденную патологию гениталий при помощи различных видов хирургических вмешательств.

Внутриутробное формирование половых органов

Органы мочеполовой системы формируются из мочеполовой складки, закладывающейся уже на 2 неделе внутриутробного развития. На 4-5 неделе из складки образуются два женских (мюллеровых) протока, которые затем при слиянии на 7-11 неделе образуют шейку матки и влагалище, на 13-14 – матку и маточные трубы.

Полость матки первоначально представлена двумя маточно-влагалищными полостями, разделенными срединной перегородкой. К 16 неделе внутриутробного развития эта перегородка постепенно рассасывается: изначально двурогая матка принимает седловидную форму, а потом – нормальную, грушевидную однополостную. В возрасте от 1 до 7 лет размеры матки значительно не меняются. Шейка матки в этом возрасте четко не дифференцируется.

Двурогая и седловидная матка

В случаях незавершенности процессов формирования матки к моменту рождения она может остаться либо двурогой, либо иметь некоторую степень расщепления: уплощение дна, слабое расхождение дна на два рога. Во всех случаях форма матки в разрезе напоминает седло. Аномалии матки нередко сочетаются с пороками мочевыделительной системы и узким тазом.

Причинами нарушения эмбриогенеза являются различные повреждающие факторы, которые воздействуют во время беременности на плод:

  • авитаминоз,
  • эндокринная патология (тиреотоксикоз, сахарный диабет) и пороки сердца у мамы,
  • инфекционные заболевания (корь, грипп, краснуха, сифилис, токсоплазмоз),
  • интоксикации (алкогольная, никотиновая, наркотическая, лекарственная, химическая).

Пороки развития матки выявляется, как правило, случайно. О наличии врожденной патологии женщина может не догадываться. При выраженной деформации дна матки нередко наблюдается первичное бесплодие, которое и заставляет пациентку обратиться к врачу. Стандартное гинекологическое исследование при седловидной и двурогой матке малоинформативно. В диагностике врожденных аномалий матки решающая роль отводится инструментальным исследованиям – УЗИ органов малого таза, гистероскопии, гистеросальпингографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ). При обнаружении порока для восстановления нормальной анатомии матки применяется хирургическое лечение. После исправления врожденного дефекта шансы зачать и выносить малыша резко увеличиваются.

Незначительная седловидная деформация не препятствует наступлению зачатия. Но, тем не менее, во время беременности может выявляться: патология плаценты (боковое или низкое расположение, предлежание плаценты, преждевременная отслойка), неправильное положение плода, преждевременные роды, слабость или дискоординация родовой деятельности. Анатомическая и функциональная неполноценность матки может провоцировать послеродовые кровотечения.

Отсутствие влагалища

Вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых проходов влагалище может отсутствовать полностью или частично (аплазия) — синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. Матка и маточные трубы при этом также имеют неправильное строение. Кроме того, при аплазии влагалища нередко отмечаются нарушения закладки мочевыделительной системы (почек, мочеточников и мочевыделительного канала) и позвоночника.

Несмотря на то, что возникновение данного порока обусловлено генетической предрасположенностью, женщины с такой патологией имеют типичный набор хромосом (46, XX). У них правильно сформированы наружные половые органы, развиты вторичные половые признаки, имеются нормальные яичники. Заболевание характеризуется аменореей, половая жизнь становится невозможной. При осмотре выявляют полное отсутствие или недоразвитие влагалища и нередко матки. Для окончательного установления диагноза применяют УЗИ органов малого таза и почек, которое позволяет выявить изменения в строении органов мочеполовой системы. Для определения вида порока используют МРТ.

Лечение аплазии влагалища проводится хирургическим путем посредством лапароскопии. Влагалище создают искусственно из кожного лоскута, брюшины малого таза, участка сигмовидной или прямой кишки, а также используют аллопластические материалы. Сегодня появились первые данные американских ученых об искусственно выращенном из собственных клеток пациентки и пересаженном влагалище (Raya-Rivera A.M. et al., 2014). В том случае, если у женщины имеется свое рудиментарное влагалище, возможно его бужирование с помощью специального устройства.

Заращение влагалища

Вследствие воспалительного процесса в период внутриутробного развития может возникнуть атрезия влагалища — полное или частичное заращение нормально сформированного влагалища. При этом наружные половые органы, матка, шейка, трубы и яичники развиты и функционируют правильно.

Из-за атрезии влагалища после полового созревания нарушается отток менструальной крови из матки, половая жизнь становится невозможной или затруднительной. У таких пациенток периодически возникают резкие боли внизу живота, однако наружного менструального кровотечения не наступает.

Врожденная атрезия влагалища часто сочетается с заращением анального отверстия и/или недоразвитием органов мочевой системы. Осложнениями данной патологии могут стать: развитие восходящей инфекции, перитонит, сепсис, повторное сращение стенок влагалища. Атрезия влагалища препятствует наступлению беременности и нормальному течению родов.

Данный порок диагностируется при гинекологическом обследовании, зондировании влагалища, УЗИ и МРТ малого таза. Лечение исключительно оперативное – восстановление полноценного влагалища.

Перегородка влагалища

При нарушении внутриутробного слияния мюллеровых протоков может образоваться перегородка во влагалище. Если она расположена продольно, то чаще не препятствует половой жизни и наступлению беременности, однако в редких случаях во время родов может помешать продвижению предлежащей части ребенка.

Поперечные перегородки, наоборот, сужают просвет влагалища, что после полового созревания может стать причиной отсутствия месячных. В результате у девушки скопившаяся выше перегородки кровь растягивает верхнюю часть влагалища, наполняет матку (гематометра), маточные трубы (гематосальпинкс), попадает в малый таз, что провоцирует возникновение резких болей внизу живота.

Наличие перегородки влагалища требует оперативного вмешательства, если она препятствует оттоку менструальной крови или рождению плода. В последнем случае возможно ее рассечение непосредственно в родах.

Атрезия девственной плевы

Атрезией называют полное отсутствие отверстия девственной плевы (гимен). Такой порок проявляется аменореей, так как из-за преграды на уровне гимена кровь не может выйти из влагалища. Она скапливается, растягивая стенки вагины, далее может заполнять полость матки и маточных труб, проникать в малый таз аналогично тому, как это происходит при наличии поперечной перегородки влагалища.

У девушки с атрезией гимена после наступления половой зрелости отсутствуют месячные. При этом периодически возникают тянущие и схваткообразные боли внизу живота, слабость и головокружение, обусловленные скоплением крови во влагалище, матке, маточных трубах и малом тазу.

При осмотре наружных половых органов можно обнаружить выпячивающуюся кнаружи девственную плеву синеватого цвета из-за просвечивающей крови. Окончательный диагноз устанавливается на основании данных УЗИ органов малого таза, которое позволяет обнаружить скопившуюся в полостях гениталий кровь. При атрезии девственной плевы проводится хирургическое лечение — крестообразное рассечение гимена или частичное иссечение.

В настоящее время можно устранить практически любую врожденную аномалию половых органов, восстановить менструальную и репродуктивную функцию женщины. Главное, своевременно обратиться к опытным специалистам

Клинико эхографические особенности аномалий развития матки и влагалища

УЗИ аппарат RS85

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

Введение

Проблема диагностики и лечения аномалий развития внутренних половых органов у девочек остается актуальной. Удельный вес больных с пороками мюллеровых производных, по данным А.Г. Курбановой (1983), составляет 2,7% в структуре гинекологических заболеваний детей и подростков. Тактика ведения врожденных пороков развития женских половых органов постоянно находится в центре внимания гинекологов, хирургов, педиатров.

В настоящее время накоплены данные как за наследственную природу заболевания, так и за совместное воздействие генетических и экзогенных факторов, т. е. мультифакторные причины. Е.А. Кириллова (1987) считает, что в основе синдрома Рокитанского-Кюстера и аплазии нижней трети влагалища лежат моногенные мутации с высоким риском наследования.

Нарушения процесса эмбриогенеза на любом из этапов до 20-й нед. гестации приводят к развитию самых разнообразных пороков матки и влагалища. Все варианты врожденных аномалий развития обусловлены одной из трех причин: недоразвитием, нарушением реконализации или неполным слиянием мюллеровых протоков. Например, нарушение латерального слияния ведет к образованию двух хорошо развитых изолированных систем. Нарушение вертикального слияния — к аплазии влагалища на большем или меньшем протяжении. Возможно и одновременное нарушение вертикального и латерального влияний на одной стороне. В настоящее время описано более 50 различных видов пороков развития матки и влагалища. Различные авторы предлагали классифицировать мюллеровые аномалии, беря за основу клинику, эмбриологию, клинико-анатомические особенности.

Читайте также  Когда нужно начинать бороться со старостью

Наибольшее распространение в нашей стране получила клинико-анатомическая классификация А.Г. Курбановой (1983), которую мы использовали в своей работе. В диагностике пороков развития мюллеровых производных у подростков основное внимание следует уделять жалобам ребенка, анамнезу заболевания, гинекологическому осмотру. Для уточнения диагноза применяются различные дополнительные методы обследования: компьютерная томография, магнитно-ядерный резонанс, лапароскопия. В последние годы в диагностике пороков развития матки и влагалища ведущее место занимает эхография, особенно у детей и подростков, в связи с безболезненностью, безопасностью и необременительностью для больного.

Материалы и методы

Обследовано 180 девочек с пороками развития матки и влагалища в возрасте от 10 до 19 лет. Средний возраст составил 16,3±0,3 лет. Из них с полной аплазией влагалища и матки — 58 больных, с частичной аплазией влагалища при функционирующей матке — 38, с полной аплазией влагалища при функционирующей матке — 28, с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного влагалища — 56 пациенток.

Всем больным проводилось клиническое обследование, включающее анамнестические данные, гинекологический осмотр, ультразвуковое исследование и при необходимости оперативное лечение с последующим эхографическим контролем в послеоперационном периоде. Для определения емкости неовлагалища у пациенток с полной аплазией матки и влагалища производилась вагинография, а при сигмоидальном кольпопоэзе — вагиноскопия с допплерометрией. Изучалась функция яичников у пациенток с аплазией влагалища и матки — определялся гормональный профиль.

Результаты

Больные с полной аплазией матки и влагалища (рис. 1) имели вторичные половые признаки, соответствующие возрастной норме. При обращении к врачу всех беспокоило отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту. При гинекологическом осмотре строение наружных половых органов было правильным. Отмечено 2 типа преддверия влагалища: у 15 девушек отсутствовал вход во влагалище — «сплошной гимен», у остальных гимен имел нормальное строение, за ним определялось углубление от 0,5 до 3 см.

Рис. 1. Аплазия матки и влагалища.

При двуручном ректоабдоминальном исследовании матка не определялась у 41 девушки. У 12 пациенток через переднюю стенку прямой кишки пальпировался поперечный тяж, у 5-ти — в месте проекции матки в полости малого таза определялось плотное образование, напоминающее рудиментарную матку размерами 2,5 x 2,5 см. При изучении функции яичников выявлено, что гормональный профиль девушек с аплазией матки и влагалища существенно не отличался от такового у здоровых сверстниц. Уровень гонадотропинов в крови у больных соответствовал: ЛГ — 7,22 мМЕ/л (норма 2,5-9,5), ФСГ — 3,71 мМЕ/л (норма 1,5-3,7). Концентрация пролактина — 327,75±168,96 мМЕ/л (норма 160-309), эстрадиола — 126,17±19,46 пмоль/л (норма 107-574), прогестерона — 4,47±0,41 нмоль/л (норма 1,6- 25,4), тестостерона — 1,3±0,62 нмоль/л (норма 0,7-2,2).

При УЗ-исследовании у большинства больных матка определялась в центре малого таза в виде образования цилиндрической формы, размеры которой в среднем не превышали значений, характерных для 2-7-летнего возраста девочек с нормальным половым и физическим развитием.

Длина рудимента матки в среднем составила 3,08±0,08 см, ширина — 1,41±0,11 см, переднезадний размер — 0,94-0,14 см.

У 17 больных матка определялась в виде двух мышечных валиков, расположенных пристеночно в полости малого таза размерами, не превышающими 2,7 x 1,2 x 2,5 см (рис. 2).

Рис. 2. Две рудиментарные матки.

Яичники располагались высоко у стенок малого таза и их размеры соответствовали возрастной норме. У 16 больных определялись фолликулы диаметром от 1,2 до 2,5 см в дни овуляции.

При УЗ-исследовании почек у 9 больных обнаружена патология: аплазия одной почки — у 5, расширение чашечно-лоханочного комплекса — у 1, дистопия одной почки — у 1, патологическая подвижность почки — у 1, уменьшение размеров почки — у 1. Аналогичные результаты показал анализ урограмм. Динамическая сцинтиграфия почек показала нарушение выделительной функции почек и снижение клубочковой фильтрации на 32,5%.

В зависимости от психологических особенностей, желания больной и строения наружных половых органов были применены кольпоэлогация по методу Шерстнева — у 24, брюшинный кольпопоэз по методу А.В. Окулова — у 10. Результаты лечения, т. е. емкость неовлагалища проверяли с помощью вагинографии и вагиноскопии.

На циклические боли внизу живота жаловались 12 больных с аплазией влагалища. У 5 из них на эхограмме определялась функционирующая рудиментарная матка в виде перевернутого конуса с маленькой полостью. Шейка не дифференцировалась (рис. 3). У остальных 7 больных на эхограмме определялись маленькие рудиментарные матки, однако в яичниках в момент болей идентифицировались фолликулы диаметров до 2,5 см. При исчезновении фолликулов исчезали боли. Следовательно, больных беспокоили овуляторные боли, которые эхография помогает дифференцировать с болями при функционирующей рудиментарной матке.

Рис. 3. Функционирующая рудиментарная матка (продольное сканирование).

Таким образом, эхография в комплексе с другими методами исследования дает большую информацию в диагностике полной аплазии матки и влагалища или синдрома Рокитанского-Кюстера, помогает выявить причину болевого синдрома. В то же время для оценки состояния неовлагалища можно пользоваться другими дополнительными методами — вагинографией и вагиноскопией.

Обследовано 38 девочек с частичной аплазией влагалища (рис. 4) в возрасте от 11 до 19 лет (средний возраст 14,3±0,2). При обследовании у 7 девушек выявлены аномалии других органов и систем: у 2 — аплазия левой почки; по 1 — удвоение чашечно-лоханочной системы, дисплазия тазобедренного сустава, синдактилия, косоглазие, недоразвитие верхней челюсти, тугоухость.

Рис. 4. Частичная аплазия влагалища при функционирующей матке.
1 — матка (гематометра); 2 — гематокольпос; 3 — мочевой пузырь.

До поступления по поводу болей 29 девочек перенесли различные операции в результате неправильно поставленного диагноза: аппендэктомия — 34,48%, диагностическая лапароскопия — 17,2%, тубэктомия — 13,79%, резекция яичников — 13,79%, пункция гематокольпоса — 17,24%, рассечение перегородки — 44,83%, бужирование стриктуры влагалища — 10,34%. Суммарно процент оперативных вмешательств превышает 100%, так как у пациенток выполнялись от 1 до 5 операций, в среднем более чем 1,9 операций на 1 больную.

Наиболее характерная и частая жалоба больных этой группы — боли внизу живота у 92,73%, причем болевой синдром был выражен по разному — от ноющих до очень сильных схваткообразных, сопровождающихся потерей сознания. Впервые боли возникали в среднем в возрасте 13,28±0,23 года, повторялись с четкой периодичностью через 1-1,5 месяца и продолжались по 2-5 дн. У большинства боли локализовались внизу живота, иногда сопровождались нарушением мочеиспускания, тошнотой, повышением температуры, и у всех больных отсутствовала менструация. У больных с частичной аплазией влагалища очередность появления вторичных половых признаков не была нарушена.

При гинекологическом осмотре наружные половые органы у всех девочек были развиты по женскому типу, без признаков вирилизации. Вход во влагалище отсутствовал, так как гимен был «сплошной» у большинства больных и имел обычное строение с наличием углубления за ним в среднем 1,75±0,4 см по зонду у 13 больных. У 11 девочек с вагинопластикой в анамнезе определялось слепое влагалище глубиной от 2 до 7 см (в среднем 3,3±0,57 см) с выраженными рубцовыми изменениями в куполе, гимен отсутствовал.

При ректоабдоминальном исследовании в полости малого таза на расстоянии от 2 до 8 см от ануса определялось образование размерами от 5 см до 18-недельной беременности. У некоторых больных на вершине образования удалось дифференцировать матку. Пальпаторные изменения в области придатков матки в виде образований с нечеткими контурами определялись у 5 пациенток (гематосальпинксы).

Читайте также  Интоксикации сероводородом и сероуглеродом

По данным УЗ-исследования и клинической характеристике больные с частичной аплазией влагалища разделены на 2 подгруппы: с аплазией нижней трети влагалища; с аплазией 2/3 нижней части влагалища (таблица).

Пороки развития половых органов у детей

Пороки развития половых органов у детей

Пороки развития внутренних половых органов — врожденное нарушение формы и структуры матки и влагалища встречаются у 4-7% населения женского пола.

Среди причин возникновения аномалий матки и влагалища генетические факторы составляют 25%, средовые — 10% и 65% — факторы неясного генеза.

К наиболее часто встречающимся порокам развития половых органов у подростков относятся:

Атрезия гимена — патологическое состояние, при котором девственная плева не имеет отверстия.

Проявляется в период полового созревания, когда появляются циклические боли при отсутствии менструации. Менструальная кровь скапливается во влагалище, растягивает его, оно приобретает опухолевидную форму. При гинекологическом осмотре устанавливается отсутствие входа во влагалище, выпячивание растянутой девственной плевы. Основной метод лечения – оперативный. Выполняется рассечение девственной плевы и восстановление оттока менструальной крови.

Аплазия матки и влагалища — врожденное отсутствие матки и влагалища.

При данной патологии у девушек отсутствуют менструации. При гинекологическом осмотре отмечается правильное развитие наружных половых органов, однако длина влагалища составляет не более 1 см. При ректальном осмотре матка определяется в форме тяжа. Для подтверждения диагноза выполняется УЗИ органов малого таза. Оперативное лечение — кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией выполняется девушкам, планирующим половую жизнь в ближайшее время. У подростков в возрасте 14 лет и старше предпочтение отдается комплексному бескровному кольпопоэзу (включает, как правило, 3 курса, не требует срочного начала половой жизни)

Аплазия влагалища при функционирующей матке — врожденное полное или частичное отсутствие влагалища при функционирующей матке.

Проявляется отсутствием ожидавшейся менструации, нарастающими по интенсивности циклическими болями внизу живота, потерей сознания, рвотой. При осмотре отмечается правильное развитие наружных половых органов. При ректальном осмотре в малом тазу определяется объемное, болезненное образование (переполненные кровью матка, маточные трубы). К дополнительным методам обследования относятся УЗИ и МРТ органов малого таза. Основной метод лечения- оперативный, целью которого является восстановление оттока менструальной крови, профилактика заброса менструальной крови в брюшную полость.

Удвоение матки и влагалища с аплазией одного из влагалищ

Проявляется нарастающими по интенсивности циклическими болями внизу живота с момента появления первой менструации. При осмотре отмечается правильное развитие наружных половых органов. При ректальном осмотре в малом тазу определяется объемное, болезненное образование (переполненные кровью матка, маточная труба на стороне аплазии). К дополнительным методам обследования относятся УЗИ и МРТ органов малого таза. Основной метод лечения — оперативный, целью которого является восстановление оттока менструальной крови, профилактика заброса менструальной крови в брюшную полость.

Двурогая матка с замкнутым функционирующим маточным рогом

Для данной патологии характерно наличие циклических болей в животе при регулярных менструациях. При гинекологическом осмотре отмечается правильное развитие наружных половых органов. В зеркалах визуализируется неизмененная шейка матки. При ректальном осмотре в малом тазу определяется увеличенная в размерах матка за счет наличия добавочного рога. В случае переполнения кровью добавочного замкнутого рога определяется болезненность при пальпации с соответствующей стороны. Для подтверждения диагноза выполняют УЗИ и МРТ органов малого таза. Основной метод лечения – оперативный. Выполняется удаление замкнутого функционирующего добавочного маточного рога и трубы с соответствующей стороны, что приводит к полному выздоровлению пациентки.

Пороки развития гениталий у девочек

Как известно, различные аномалии, в том числе женских половых органов, формируются преимущественно в период эмбрионального развития организма. Степень выраженности пороков развития1 зависит от времени, в котором произошла остановка или извращение развития органа или системы: чем раньше развивается порок в эмбриональном периоде, тем выраженнее его проявления в последующем.

Из числа причин, обусловливающих образование пороков развития половых органов женщин, наиболее существенное значение имеют неблагоприятные условия, в которых развивается организм в период внутриутробной жизни, а также некоторые наследственные факторы и биологическая неполноценность половых клеток. Для того, чтобы понять механизм возникновения и развития тех или иных аномалий женской половой системы, необходимо, хотя бы кратко, напомнить ее формирование в период эмбриогенеза.

Женские половые органы (маточные трубы, матка, влагалище) развиваются из парных мюллеровых протоков (ductus paramesonephricus), которые первоначально закладываются в виде тяжей (к концу 1-го месяца внутриутробной жизни плода), а позже (на 2-м месяце) —- превращаются в протоки или каналы. В дальнейшем дистальные отделы мюллеровых каналов постепенно сближаются и сливаются вместе; образующаяся таким образом перегородка (из медиальных стенок нижних частей протоков) рассасывается, и образуется непарный канал с одним общим просветом, сначала без заметной границы между маткой и влагалищем. К концу 3-го месяца область матки начинает выделяться большей плотностью своих стенок и образованием влагалищных сводов, прилегающих к шейке матки. В течение 4-го месяца внутриутробной жизни постепенно формируются мышечный и соединительнотканный слои матки. Верхние (краниальные) концы мюллеровых протоков остаются в виде узких парных образований — из них образуются маточные трубы; мышечный и соединительнотканный слои труб закладываются в течение 3-го месяца беременности, а к 5-му месяцу их вертикальное положение сменяется обычным — близким к горизонтальному (П. Я. Герке, 1957; А. Г. Кнорре, 1967; Б. М.Пэттен, 1959). Механизм развития аномалий влагалища, матки и придатков зависит, главным образом, от неправильного слияния (частичного слияния или полного неслияния) мюллеровых ходов.

Крайне важное практическое значение в гинекологии приобретает вопрос о так называемых атрезиях (гинатрезиях), то есть нарушении проходимости (заращении) половых путей. В зависимости от локализации заращения различают атрезию девственной плевы, влагалиша, шейки матки или полости матки.

Атрезия (заращение) девственной плевы (atresia hymenis) является одним из частых проявлений врожденных пороков развития или может формироваться в раннем детстве в результате местного воспалительного процесса. Страдание приобретает большое практическое значение, так как характеризуется скоплением (в период половой зрелости) менструальных выделений во влагалище (гематокольпос), в полости матки (гематометра) и маточных трубах (гематосальпинкс). В брюшную полость кровь чаще всего не проникает, так как фимбриальные концы труб при этом обычно облитерируются.

Схема развития женского полового аппарата (по Г. Бреусу)..

Пороки развития влагалища

К числу наиболее частых пороков развития влагалища относятся наличие влагалищной перегородки, частичная или полная атрезия влагалища и значительно реже — его аплазия (врожденное отсутствие).

Врожденная влагалищная перегородка (vagina septa congenita) представляет собой результат неполного слияния зародышевых мюллеровых каналов и может явиться одной из причин стенозов влагалища. Перегородка обычно располагается в продольном направлении и может иметь различную толщину и протяженность.

Различают полную перегородку (vagina septa), т. е. такую, когда она доходит до свода влагалища, или неполную, при которой влагалище делится на две части только в определенном его отделе (нижнем, среднем, верхнем, в области сводов — vagina subsepta); чаще всего такая перегородка локализуется в нижней трети влагалища.

В случаях полной влагалищной перегородки могут быть два совершенно обособленных влагалища или одно, разделенное перегородкой на две половицы.

Аномалии развития матки. а — uterus didelphvs; б — uterus duplex el vagina duplex; в — uterus bicornis bicollis; г — uterus bicornis unicollis; д — uterus arcuatus; e — uterus septus duplex; ж — uterus subseptus; з, и, к, л — uterus bicornis rudimentarius; м — uterus unicornis.

Читайте также  Морская климатическая зона южных широт в курортологии

При наличии одновременно и двойной матки с двумя шейками каждая из шеек матки может располагаться в соответствующей половине влагалища; напротив, если имеется одна шейка матки, то она может располагаться в одной из половин влагалища. Влагалищная перегородка реже располагается в поперечном направлении и делит влагалищный канал как бы на два этажа.

При наличии перегородки по всей длине влагалищной трубки или только в верхнем отделе его (в области переднего или заднего сводов), как правило, имеет место и раздвоение матки — двурогая, двушеечная, двойная матка и другие пороки развития.

Пороки типа влагалищной перегородки или отсутствия влагалища могут сопровождаться рядом других аномалий, в том числе и урологическими, включая аплазию или дистопию одной из почек.

Атрезия влагалища (заращение — atresia vaginae) чаще всего формируется в период внеутробной жизни вследствие различных воспалительных процессов, проходящих незаметно в раннем детстве, а также в результате слипчи-вого воспаления до рождения плода. В половозрелом периоде у женщин вторичная атрезия влагалища нередко является следствием тяжелых послеродовых заболеваний или операционной травмы.

Отсутствие влагалища (aplasiavaginae) представляет собой врожденный порок развития и может сочетаться также с отсутствием матки, дистопией почек, подковообразной почкой, отсутствием почки и др. Поэтому во всех случаях перед операцией кольпопоэза необходимо проводить тщательное урологическое обследование больных. Следует напомнить и о возможности врожденных соустий влагалища с прямой кишкой — прямокишечно-влагалищных свищах.

Пороки развития женских половых органов не всегда приводят к бесплодию

» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2018/11/patologii-matki.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2018/11/patologii-matki-900×600.jpg» title=»Пороки развития женских половых органов не всегда приводят к бесплодию»>

Александр Иванов, хирург-гинеколог

  • Запись опубликована: 17.11.2018
  • Время чтения: 1 mins read

Первичное бесплодие, частые выкидыши и преждевременные роды часто указывают на аномалии строения органов половой сферы. Наличие патологий не всегда обрекает женщину на бездетность. Иногда просто необходимо найти «своего» доктора.

Как формируются аномалии развития женских половых органов

Зачатками органов женской репродуктивной системы являются Мюллеровы протоки. В норме они сливаются таким образом, что родившаяся девочка имеет одно влагалище и шейку матки, а сама матка является полой и не имеет перегородок. Негативные факторы нарушают слияние Мюллеровых протоков и формирование половых органов.

По виду патологических изменений можно с большой степенью достоверности установить, на каком сроке беременности произошел сбой развития:

  • наличие внутриматочной перегородки– 14-18 недели;
  • двурогая или удвоенная матка – 13-14 недели;
  • отсутствие или значительное недоразвитие матки – 6-9 недели беременности.

Аномалии протекают бессимптомно. Единственное, что может беспокоить – отсутствие кровянистых выделений и ежемесячные интенсивные распирающие боли. Эти жалобы вызваны проблемами с оттоком менструальной крови, наблюдаемым при пороках, сопровождающихся отсутствием сообщения между полостью матки и влагалищем.

Во всех остальных случаях девушку может ничего не беспокоить. Поэтому большинство пороков случайно обнаруживаются при обследовании органов брюшной полости и малого таза методами УЗИ, КТ или МРТ.

Методы диагностики аномалий развития репродуктивных органов

В репродуктивном возрасте у женщины с аномальным строением репродуктивных органов возникают сложности с интимной жизнью, зачатием и вынашиванием ребенка. Для выявления врожденных аномалий матки применяются следующие методы:

  • УЗИ, проводимое трансвагинальным датчиком, вводимым в половые пути, и абдоминальным, применяемым для обследования матки через кожу живота и брюшную стенку. Оптимальным временем для проведения обследования является вторая половина менструального цикла или первые недели беременности, когда «картинке» добавляет контрастности толстый слой эпителия, выстилающего полость матки изнутри.
  • Магнитно-резонансная томография назначается, если данные УЗИ не позволяют установить или опровергнуть факт наличия порока развития.
  • Гистеросальпингография (ГСГ) – введение в полость матки и маточных труб под небольшим давлением рентгеноконтрастного вещества. Затем делаются рентгеновские снимки, на которых видны маточная полость и яйцеводы.
  • Гистероскопия – осмотр полости матки гистероскопом – гибким зондом, снабжённым оптической системой, передающей изображение на монитор.

Возможные последствия аномального развития половых органов

Неправильное развитие репродуктивной системы часто мешает зачатию, вынашиванию и нормальным родам. Недостаточный для нормального развития плода объем матки, плохое кровоснабжение перегородок и перетяжек, к которым может прикрепляться плодное яйцо, могут приводить к внематочной беременности, выкидышам, тяжелым токсикозам и преждевременным родам.

Виды пороков

Агенезия – отсутствие матки Полное отсутствие органа встречается крайне редко. Неполная двусторонняя агенезия носит название синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. При этом матка представляет собой образование, состоящее из двух маточных рогов без полости внутри них.

Детская матка – недоразвитая матка, имеющая длину менее 7 см, а ширину менее 4-5 см. Различаются гипоплазия, при которой орган только уменьшен в объеме, и инфантильность, когда он недоразвит.

Бывают три степени детской матки:

  • зародышевая – 3 см;
  • инфантильная – 3-5 см;
  • подростковая – 5-6,5 см.

Чем меньше маточный размер, тем ниже вероятность забеременеть и выносить ребенка.

Двурогая матка (удвоение органа) – при этой патологии матка делится на две части (рога). Порок формируется при неполном слиянии Мюллеровых протоков на 10-14 неделе беременности. У женщины могут быть

  • двурогая матка с одной полостью;
  • двурогая матка с двумя изолированными полостями;
  • двурогая матка с двумя шейками;
  • двурогая матка с двумя шейками и перегородкой во влагалище.

Однорогая матка образуется при остановке развития одного Мюллерова протока. Частота патологии составляет 12-13% от общего количества врождённых аномалий этого органа. Существует несколько вариантов однорогой матки:

  • Один недоразвитый рог без маточной полости.
  • Один рог и полноценная матка. Второй рог отсутствует.
  • Один рог нормален, а второй недоразвит, но соединен с маточной полостью.
  • Один рог развит нормально, а второй недоразвит и не соединён с маткой.

Наличие хотя бы одного полноценного рога матки с нормальной полостью дает шанс женщине зачать, выносить и родить ребенка.

Беременность, возникшая в недоразвитом маточном роге, считается внематочной. В этом случае женщину оперируют с удалением недоразвитой части органа вместе с эмбрионом. Без лечения ситуация приводит к разрыву рога и кровотечению, опасному для жизни.

Седловидная матка – аномалия развития, при которой матка имеет седловидное углубление в области дна. У женщин с такой особенностью часто возникают выкидыши, преждевременные роды, неправильное предлежание плода и дискоординированная родовая деятельность.

Перегородка матки

Перегородка может проходить вертикально внутри полости матки, захватывать шейку, а иногда еще и влагалище. Размеры и контуры матки при этом не изменяются. Размеры полостей, которые разделяются перегородкой, могут быть разного размера.

Встречаются варианты, когда одна из полостей оказывается полностью изолированной и не имеет выхода для менструальной крови через канал шейки матки. В этом случае приходится делать операцию, обеспечивая полноценный отток менструальной крови.

Тактика врача при выявлении аномалий строения половых органов у женщины

Разные пороки развития имеют разные прогнозы относительно вероятности зачатия, вынашивания плода и рождения ребенка. Соответственно, и врачебная тактика в каждом конкретном случае может быть различной.

К числу основных способов оказания помощи женщинам с пороками относятся:

  • хирургическая коррекция имеющихся дефектов;
  • выбор оптимальной тактики ведения беременности и родовспоможения.

Хирургическое лечение чаще всего применяется для устранения перегородки, располагающейся в полости матки. Другие виды пороков также зачастую удается скорректировать оперативным способом Однако, рубцы на матке и спайки, которые могут появиться в послеоперационном периоде тоже снижают вероятность успешного вынашивания беременности.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: