\

Опухоли шеи неврогенного происхождения

Неврогенные опухоли шеи

Для неврогенных опухолей шеи можно указать некоторые характерные особенности локализации, что помогает при дифференциальной диагностике их от других видов опухолей шеи. Не касаясь анатомо-топографических данных шеи, изложенных в руководствах по анатомии и хирургии, приведем основные схемы границ и областей шеи. Последние позволяют придерживаться единства в описании локализации опухолей.

Одной из частых зон расположения неврогенных опухолей шеи, особенно неврином, являются сонный треугольник и зачелюстная ямка. При этом обычно заметна небольшая асимметрия за счет припухлости, выбухания на боковой поверхности шеи под углом нижней челюсти. Кожные покровы над припухлостью остаются неизмененными. При пальпации определяется шаровидная или ово-идная опухоль под медиальным краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Верхний полюс опухоли часто не пальпируется, так как располагается в зачелюстной ямке. Консистенция опухоли плотная, поверхность гладкая. Над опухолью или медиально от нее ощущается пульсация сонных артерий. Опухоль подвижна по отношению к поперечнику шеи и мало смещается по длиннику шеи.

Опухоли этой локализации (невриномы, реже нейрофибромы, ганглионевромы) более чем в половине наблюдений распространяются в парафарингеальное пространство, а иногда непосредственно там возникают. В связи с этим ряд авторов (Б. А. Рудявский, 1967; И. А. Оловянников, 1970; Gorre et al., 1956, и др.) описывают их как опухоли глотки или парафарингеальные опухоли. Однако источником развития этих опухолей являются нервы шеи (чаще всего пограничный симпатический ствол или его ветви), и интимные взаимоотношения со стенкой глотки возникают лишь по мере роста опухоли, в силу чего неправильно называть их глоточными. Такие опухоли следует относить к внеорганным опухолям шеи. Подобного мнения придерживаются И. Я. Сендульский (1956) и И. Т. Батюнин (1963).

1 — подбородочный треугольник;
2 — подчелюстной треугольник;
3 — подподъязычная область;
4 — сонный треугольник;
5 — лопаточно-трахеальный треугольник;
б — грудино-ключично-сосцевидная область.

1 — подбородочный треугольник;
2 — подчелюстной треугольник;
3 — зачелюстная ямка;
4 — сонный треугольник;
5 — грудино-ключично-сосцевидная область;
6 — боковой треугольник шеи;
7 — надключичная область.

1 — грудино-ключично-сосцевидная область;
2 — малая надключичная ямка;
3 — зачелюстная ямка;
4 — боковой треугольник шеи;
5 — лопаточно-ключичный треугольник;
6 — задняя область шеи.

При локализации неврогенных опухолей в этой зоне со стороны шеи опухоль может не определяться. Из клинических проявлений неврогенных опухолей шеи парафарингеальной локализации на первое место выступают глоточные симптомы. Они сводятся к ощущению инородного тела в глотке, изменению тембра голоса (появление гнусавого оттенка), иногда к ощущению легкого затруднения при проглатывании пищевого комка, а при опухоли больших размеров отмечается затруднение глотания и дыхания. При описанной симптоматике больные обычно обращаются к оториноларингологу. Во время осмотра полости рта при наличии опухоли этой локализации видно выбухание боковой стенки глотки с оттеснением мягкого неба и небной дужки кпереди и медиально.

Слизистая оболочка выбухающей стенки глотки над опухолью нормальной окраски и хорошо смещается. При бимануальном исследовании, когда пальцы одной руки помещают под углом нижней челюсти, а другой рукой опухоль оттесняют книзу, со стороны глотки определяются ее нижний полюс и легкие качательные движения. Нередко неврогенные опухоли парафарингеальной локализации в силу топографоанатомических взаимоотношений (границы опухоли: вверху — основание черепа, спереди — восходящая ветвь нижней челюсти, сзади — позвоночник и сосцевидный отросток) оставляют впечатление «вколоченных», неподвижных. Последнее может создавать представление о злокачественном характере новообразования и явиться поводом к необоснованному отказу от хирургического лечения и назначению лучевой терапии. С такими ошибками тактики в лечении этих больных нам приходилось встречаться.


« Опухоли шеи», Г. В. Фалилеев

Внеорганные опухоли шеи

Внеорганные опухоли шеи развиваются главным образом из мягких тканей шеи.

Выделяют опухоли нейроэктодермального генеза, из производных мезенхимы и неклассифицируемые опухоли, дисэмбриональные опухоли. Основными формами нейроэктодермальных внеорганных опухолей шеи являются невриномы, нейрофибромы, хемодектомы, параганглиомы и др.

Из мезенхимальных опухолей встречаются жировые (липомы), сосудистые (гемангиомы, лимфангиомы), фибробластические (фибромы, десмоиды) и другие морфологические формы. Злокачественные варианты среди мезенхимальных опухолей встречаются чаще. Наиболее редкими являются дисэмбриональные опухоли (бранхиогенный рак, опухоли аберрантных образований щитовидных желез и др.).

Клиника. Более чем у 80% больных основным и единственным начальным признаком заболевания является наличие клинически определяемой опухоли. При невриномах могут иметь место неврологические расстройства, связанные со сдавлением или раздражением тех нервов, из которых развивается опухоль.

Каротидная хемодектома возникает в месте расположения каротидного гломуса (развилка сонной артерии). Развитие опухоли может изредка вызывать головные боли, головокружения, кратковременное коллаптоидное состояние при надавливании. При аускультации над опухолью иногда может определяться сосудистый шум.

Злокачественные внеорганные новообразования шеи характеризуются более быстрым ростом, лимфогенным (неврогенные саркомы, злокачественная синовиома и хемодектома) и гематогенным (нейробластома, низкодифференцированная липосаркома) метастазированием.

Диагностика основана на данных внешнего осмотра и пальпации опухоли и групп лимфатических узлов шеи, компьютерной томографии, ангиографии, морфологического и цитологического исследования. Внеорганные опухоли шеи необходимо дифференцировать со специфическими и неспецифическими лимфаденитами, поражением лимфатических узлов шеи при лимфогранулематозе, лимфосаркомах, лейкозах. Для исключения метастатического поражения лимфатических узлов шеи обязательно общее обследование с акцентом на органах головы и шеи (эндоскопическое исследование полости рта, ротоглотки, носоглотки, гортаноглотки и гортани).

Лечение доброкачественных внеорганных опухолей хирургическое с использованием достаточно широкого наружного доступа. Неврогенные опухоли парафарингеальной локализации можно удалять методом интракапсулярной энуклеации. При удалении каротидной хемодектомы, в случае вынужденной резекции внутренней или общей сонной артерии, необходимо восстановить магистральный кровоток путем пластического замещения резецированных сосудов (аутовена, сосудистый протез) или наложения анастомоза между пересеченными дистальными концами внутренней и наружной сонной артерии. Значительно уменьшить кровопотерю и облегчить удаление каротидной хемодектомы позволяет селективная эмболизация основного питающего опухоль сосуда.

Лечение неврогенных сарком, фибросарком, десмоидных опухолей шеи, липосарком, рабдомиосарком преимущественно хирургическое. Лучевая терапия может использоваться в качестве адъювантного метода лечения при низкодифференцирован-ных опухолях и условно радикальном характере оперативного вмешательства. Адекватным хирургическим вмешательством при злокачественных внеорганных опухолях шеи является удаление новообразования и прилежащих тканей в целостном анатомическом футляре с иссечением клетчатки и лимфатических узлов зон регионарного метастазирования (для лимфогенно метастазирующих опухолей).

Лечение синовиальных сарком, гемангиоэндотелиомы, гемангиоперицитомы и неклассифицированных сарком комбинированное (лучевая терапия + операция). Послеоперационная лучевая терапия показана, если:

1.по каким-либо причинам не проводилось предоперационное облучение при радиочувствительных опухолях;
2.во время оперативного вмешательства была нарушена абластика или опухоль удалена нерадикально;
3.гистологическое исследование опухоли выявило низкодифференцированный вариант.
Лучевую терапию (в дозе 40 Гр) начинают через 12-15 дней после операции.

При невозможности радикального оперативного вмешательства проводится паллиативная лучевая терапия (60-80 Гр). Положительный эффект от лучевой терапии может наблюдаться при любых морфологических типах опухолей, однако наиболее прогнозируемую радиочувствительность имеют липосаркомы, ангиогенные и неклассифицируемые саркомы.

Химиотерапия применяется ограниченно. Среди внеорганных опухолей шеи наибольшей чувствительностью к лекарственному лечению обладают гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, ангиосаркомы и эмбриональная рабдомиосаркома (у детей). Чаще используют цисплатин, циклофосфан, адриамицин, дактиномицин, винкристин, карминомицин и их комбинации.
Веляют опухоли нейроэктодермального генеза, из производных мезенхимы и неклассифицируемые опухоли, дисэмбриональные опухоли. Основными формами нейроэктодермальных внеорганных опухолей шеи являются невриномы, нейрофибромы, хемодектомы, параганглиомы и др. Из мезенхимальных опухолей встречаются жировые (липомы), сосудистые (гемангиомы, лимфангиомы), фибробластические (фибромы, десмоиды) и другие морфологические формы. Злокачественные варианты среди мезенхимальных опухолей встречаются чаще. Наиболее редкими являются дисэмбриональные опухоли (бранхиогенный рак, опухоли аберрантных образований щитовидных желез и др.).

Клиника. Более чем у 80% больных основным и единственным начальным признаком заболевания является наличие клинически определяемой опухоли. При невриномах могут иметь место неврологические расстройства, связанные со сдавлением или раздражением тех нервов, из которых развивается опухоль.

Каротидная хемодектома возникает в месте расположения каротидного гломуса (развилка сонной артерии). Развитие опухоли может изредка вызывать головные боли, головокружения, кратковременное коллаптоидное состояние при надавливании. При аускультации над опухолью иногда может определяться сосудистый шум.

Злокачественные внеорганные новообразования шеи характеризуются более быстрым ростом, лимфогенным (неврогенные саркомы, злокачественная синовиома и хемодектома) и гематогенным (нейробластома, низкодифференцированная липосаркома) метастазированием.

Диагностика основана на данных внешнего осмотра и пальпации опухоли и групп лимфатических узлов шеи, компьютерной томографии, ангиографии, морфологического и цитологического исследования. Внеорганные опухоли шеи необходимо дифференцировать со специфическими и неспецифическими лимфаденитами, поражением лимфатических узлов шеи при лимфогранулематозе, лимфосаркомах, лейкозах. Для исключения метастатического поражения лимфатических узлов шеи обязательно общее обследование с акцентом на органах головы и шеи (эндоскопическое исследование полости рта, ротоглотки, носоглотки, гортаноглотки и гортани).

Лечение доброкачественных внеорганных опухолей хирургическое с использованием достаточно широкого наружного доступа. Неврогенные опухоли парафарингеальной локализации можно удалять методом интракапсулярной энуклеации. При удалении каротидной хемодектомы, в случае вынужденной резекции внутренней или общей сонной артерии, необходимо восстановить магистральный кровоток путем пластического замещения резецированных сосудов (аутовена, сосудистый протез) или наложения анастомоза между пересеченными дистальными концами внутренней и наружной сонной артерии. Значительно уменьшить кровопотерю и облегчить удаление каротидной хемодектомы позволяет селективная эмболизация основного питающего опухоль сосуда.

Лечение неврогенных сарком, фибросарком, десмоидных опухолей шеи, липосарком, рабдомиосарком преимущественно хирургическое. Лучевая терапия может использоваться в качестве адъювантного метода лечения при низкодифференцирован-ных опухолях и условно радикальном характере оперативного вмешательства. Адекватным хирургическим вмешательством при злокачественных внеорганных опухолях шеи является удаление новообразования и прилежащих тканей в целостном анатомическом футляре с иссечением клетчатки и лимфатических узлов зон регионарного метастазирования (для лимфогенно метастазирующих опухолей).

Читайте также  Как глисты попадают в организм человека? Можно заразиться при разговоре?

Лечение синовиальных сарком, гемангиоэндотелиомы, гемангиоперицитомы и неклассифицированных сарком комбинированное (лучевая терапия + операция). Послеоперационная лучевая терапия показана, если:

1.по каким-либо причинам не проводилось предоперационное облучение при радиочувствительных опухолях;
2.во время оперативного вмешательства была нарушена абластика или опухоль удалена нерадикально;
3.гистологическое исследование опухоли выявило низкодифференцированный вариант.
Лучевую терапию (в дозе 40 Гр) начинают через 12-15 дней после операции.

При невозможности радикального оперативного вмешательства проводится паллиативная лучевая терапия (60-80 Гр). Положительный эффект от лучевой терапии может наблюдаться при любых морфологических типах опухолей, однако наиболее прогнозируемую радиочувствительность имеют липосаркомы, ангиогенные и неклассифицируемые саркомы.

Химиотерапия применяется ограниченно. Среди внеорганных опухолей шеи наибольшей чувствительностью к лекарственному лечению обладают гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, ангиосаркомы и эмбриональная рабдомиосаркома (у детей). Чаще используют цисплатин, циклофосфан, адриамицин, дактиномицин, винкристин, карминомицин и их комбинации.

Гигантские (сигарообразные) интрадуральные спинальные невриномы на уровне шейного и грудного отделов позвоночника – проблемы диагностики и хирургической тактики.

Гигантские (сигарообразные) интрадуральные спинальные невриномы на уровне шейного и грудного отделов позвоночника – проблемы диагностики и хирургической тактики.

* Клиника нервных болезней ММА им. И.М. Сеченова.

Невриномы (шванномы) – опухоли, возникающие из шванновских клеток оболочки нерва. Среди опухолей спинного мозга по данным различных авторов они встречаются с частотой от 20 до 47% случаев и при анализе наиболее крупных серий наблюдений составляют в среднем 27% от общего количества спинальных опухолей (7). Невриномы в большинстве случаев растут из задних корешков спинного мозга. Образования располагаются

интрадурально экстрамедуллярно в 75% наблюдений или интра экстрадурально – в 25% (опухоли типа песочных часов). Экстрадуральный фрагмент опухоли может значительно превосходить по размеру интрадуральный и распространяться экстравертебрально с формированием опухолевых узлов большого размера паравертебрально на шее, в заднем средостении или забрюшинном простанстве. В единичных случаях спинальные невриномы могут располагаться интра- или интра экстрамедуллярно. В настоящее время в литературе опубликовано уже несколько десятков наблюдений подобного расположения спинальных неврином. Среди возможных причин, объясняющих интрамедуллярное расположение этих образований, называются следующие : центральное смещение шванновских клеток в эмбриональном периоде, рост из шванновских клеток, окружающих интрамуральные нервные сплетения в стенке перфорирующих артерий, отходящих от передней спинальной артерии, рост из шванновских клеток задних корешков, расположенных в

* Россия, 119021, Москва, ул.Россолимо 11.

«критической» (DREZ) зоне (3,5,6). Среди интрадуральных экстрамедуллярных опухолей, расположенных на уровне шейного и грудного отделов позвоночника, невриномы обнаруживаются несколько реже менингиом, а в проекции корешков конского хвоста невриномы являются наиболее частыми опухолями и встречаются чаще, чем эпендимомы

конечной нити (11).

Множественные опухоли корешков спинного мозга обнаруживаются при болезни Реклингаузена 1-го типа (периферическая форма). При этом опухоли корешков — нейрофибромы отличаются от неврином большим содержанием коллагеновых волокон в ткани образования (2).

Макроскопически спинальные невриномы шейного и грудного отделов позвоночника – это инкапсулированные, хорошо отграниченные от окружающих структур образования. Опухоли имеют неправильную округлую или овальную форму. Их размер, как правило, не превышает 3 см. В поясничном отделе позвоночника они могут достигать значительно больших размеров. Кисты обнаруживаются в опухолях в 15 – 20% наблюдений.

Основой инструментальной диагностики спинальных неврином является МР-томография. Традиционно невриномы при МРТ исследовании описываются как образования неправильной округлой или овальной формы, которые хорошо отграничены от мозга. Образования имеют изоинтенсивный по отношению к ткани мозга МР-сигнал в режиме Т1 и гиперинтенсивный в режиме Т2. Они хорошо накапливают контраст (1).

Техника удаления интрадуральных экстрамедуллярных неврином разработана еще в первой половине 20-го века. После внедрения в нейрохирургическую практику микрохирургической техники хирургические приемы скорректированы в соответствии с требованиями микронейрохирургии. Совершенствование хирургической техники и тактики в последнее время определялось разработкой новых хирургических доступов, направленных на радикальное удаление интра-экстравертебральных неврином, а также

внедрением малоинвазивных вмешательств с использованием гемиламинэктомии или аркотомии (4,8,9,10). Однако, накопленный в последние годы в нейрохирургическом отделении клиники нервных болезней ММА им. И.М. Сеченова материал показывает, что среди интрадуральных неврином присутствуют образования, отличающиеся от традиционного морфологического и МР – томографического описания, что вызывает проблемы в диагностике и определении хирургической тактики в отношении этой группы опухолей.

Материал и методы исследования.

В течение последних 5 лет в нейрохирургическом отделении клиники нервных болезней ММА им. И.М. Сеченова было обследовано и оперировано 56 больных со спинальными невриномами. В 4 наблюдениях (7%) МР – томографическая и интраоперационная картина образований, расположенных на уровне шейного и грудного отделов позвоночника, значительно отличались от традиционных стандартов, принятых для этих опухолей. При МР-исследовании опухоли у этих пациентов представлялись вытянутыми по длиннику позвоночника «сигарообразными» образованиями. Их протяженность составляла 4 – 6 сегментов. В 2 наблюдениях в проекции полюсов образования обнаруживались кисты (рис.1а,б).

а) МР – томограмма шейного отдела позвоночника и спинного мозга в сагиттальной плоскости, Т1 взвешенное изображение без контрастирования.

На уровне С2 – С6 в позвоночном канале определяется «сигарообразная» опухоль неоднородного гипоинтенсивного МР-сигнала, расположенная дорзано по отношению к спинному мозгу.

б) Аналогичная проекция после введения контраста. Опухоль интенсивно неоднородно накапливает контрастное вещество. В полюсах образования определяются кисты. Нижний полюс опухоли расположен экстрамеуллярно. Судить о расположении верхней части опухоли по сагиттальному срезу невозможно.

в) Сканирование в коронарной плоскости. Отчетливо видно левостороннее экстрамедуллярное расположение опухоли.

Общая характеристика этой группы представлена в таблице №1.

На операции данные образования в 3 случаях располагались преимущественно дорзально с незначительной латерализацией. У 1-го больного верхний полюс опухоли переходил на вентральную поверхность спинного мозга. Во всех случаях произведено тотальное удаление образований.

При патоморфологическом исследовании материала удаленных образований обнаруживалась картина типичных неврином.

Оценка результатов вмешательств проводилась на момент выписки пациентов из стационара в среднем через 3 недели с момента проведения операций.

Диагностические проблемы для анализируемой группы больных возникли уже на этапе интерпретации МР – томограмм. Одна больная была направлена на госпитализацию в НХО ММА с диагнозом – интрамедуллярная опухоль шейного отдела спинного мозга. Во втором случае пациент после проведения нейровизуализации получил отказ в операции в связи с тем, что опухоль была расценена, как неоперабельное интрамедуллярное образование. Диагноз опухоли был установлен за 2 года до нашей операции и к моменту ее проведения пациент уже нуждался в постоянном постороннем уходе.

Трудности в определении расположения опухолей по отношению к спинному мозгу этих пациентов возникали в связи с тем, что изображение подобных неврином на МР-томограммах в сагиттальной плоскости, трудно дифференцировать с эпендимомами интра-экстрамедуллярного расположения

(рис.2). Подозрение на наличие невриномы можно с большим основанием высказывать при анализе МР-томограммы в коронарной плоскости, где более четко видна латерализация образования, более свойственная невриномам (рис.1в). Однако, МРТ при этих опухолях, по нашему мнению, не всегда позволяет четко проводить дифференцировку между экстрамедуллярной опухолью и интрамедуллярным образованием с экстрамедуллярным распространением.

Рис.2.

Эпендимома с интра-экстрамедуллярным ростом.

МР – томограмма шейного отдела позвоночника

и спинного мозга в сагиттальной плоскости, Т1

взвешенное изображение после

На уровне С4 – Д1 в позвоночном канале

определяется опухоль интенсивно

накапливающая контрастное вещество,

расположенная дорзано по отношению к

В ходе удаления подобных неврином необходимо обратить внимание на то, что опухоль этого типа, располагаясь преимущественно дорзально, в центральных отделах полностью закрывает спинной мозг, что требует при планировании размеров доступа учитывать необходимость визуализации полюсов образования (рис.3). Опухоль может быть плотно спаяна с дорзальной (дорзо-латеральной) поверхностью резко атрофичного спинного мозга на большом протяжении. Удаление образования в этой ситуации требует аккуратной тракции с препарированием границы между опухолью и мозгом. Таким образом, при удалении данной категории неврином необходимо использовать приемы более характерные для вмешательств на интрамедуллярных опухолях. Следует заметить, что ни одна из этих опухолей не имела очевидного интрамедуллярного компонента. За последние годы в НХО ММА дважды проводилось удаление интра-экстрамедуллярных неврином. Это были небольшие образования овальной формы, враставшие в спинной мозг в проекции DREZ- зоны. В отличие от них, невриномы в анализируемой группе приводили к грубой атрофии спинного мозга по всей длине образования, но участков нарушения целостности структуры поверхности мозга после удаления опухолей не отмечалось.

1

3

а) Интраоперационная фотография после вскрытия ТМО и частичного рассечения арахноидальной оболочки (1). Опухоль больших размеров, «сигарообразной формы занимает всю дорзальную часть полости позвоночного канала. Спинной мозг (2) визуализируется только в области полюса

образования. В центре опухоли (3) спинной мозг полностью смещен вентрально. б) Интраоперационная фотография после удаления опухоли. Резко атрофичный спинной мозг оттеснен влево (1). Хорошо видна вентральная поверхность дурального мешка и зубовидные связки (2).

После операции на момент выписки пациентов болевой синдром регрессировал во всех случаях, частичный регресс неврологических расстройств отмечен в 3 случаях, отсутствие динамики неврологических расстройств – в 1.

Читайте также  Процессы развития и созревания в период роста

«Сигарообразные» интрадуральные невриномы составляют 7,5% спинальных неврином. По данным МРТ – исследования эти образования необходимо дифференцировать с интрамедуллярными опухолями, что требует обязательного проведения исследования в сагиттальной, коронарной и аксиальной плоскостях. Микрохирургическое удаление подобных неврином позволяет добиться регресса неврологических нарушений (частичного или полного) у большинства оперированных больных.

Общая характеристика анализируемой группы больных.

1.Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Пронин И.Н.

Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. // М., «Видар» 1997. С. 417 — 421

2.Мацко Д.Е., Коршунов А.Г.

Атлас опухолей центральной нервной системы. // CПб., 1998. С.90.

3.Amato VG, Assietti R, Morosi M, Arienta C.

Acute brainstem dissection of syringomyelia associated with cervical intramedullary neurinoma.// Neurosurg .Rev. – 2005 – Vol.28(2) – P.163 — 167.

4.Arapis C, Gossot D, Debrosse D. at all.

Thoracoscopic removal of neurogenic mediastinal tumors: technical aspects. // Surg. Endosc. – 2004 – Vol.18(9) – P.1380-3.

5.El Malki M, Bertal A, Sami A at all.

Intramedullary schwannoma. A case report. // Neurochirurgie.- 2005 – Vol. 51(1) – P.19-22.

6.Kim SD, Nakagawa H, Mizuno J, Inoue T.

Thoracic subpial intramedullary schwannoma involving a ventral nerve root: a case report and review of the literature. // Surg. Neurol. – 2005 — Vol.63(4) – P. 389-93.

7.Pansini A., Lo Re F., Conti P. at all.

Spinal meningiomas. // Springer – Verlag . Milano. 1996. Р.15.

8.Payer M, Radovanovic I, Jost G.

Resection of thoracic dumbbell neurinomas: single postero-lateral approach or combined posterior and transthoracic approach? // J. Clin. Neurosci. – 2006 – Vol.13(6) – P. 690-3.

9. Pollo C, Richard A, De Preux J.

Resection of a retroperitoneal schwannoma by a combined approach. // Neurochirurgie. — 2004 -Vol.50(1) – P. 53-56 .

10.Shadmehr MB, Gaissert HA, Wain JC at all.

The surgical approach to «dumbbell tumors» of the mediastinum . // Ann. Thorac. Surg. — 2003 -Vol.76(5) – Р.1650-4.

11.Wager M., Lapierre F., Blanc J.L. at all.

Cauda equina tumors: a French multicenter retrospective review of 231 adult cases and review of literature. // Neurosurg. Rev. -2000 – Vol.23 – P.119 – 129.

Опухоли головы и шеи

К опухолям головы и шеи относят онкологические заболевания носа, рта, гортани, глотки, слюнных желез, придаточных пазух. Опухоли эндокринной, лимфатической, центральной нервной системы и глаз в эту группу не входят.

Доля опухолевых образований области головы и шеи составляет около 20% онкологической заболеваемости. Часто эти опухоли оказываются очень агрессивны: они быстро растут, дают множественные метастазы и с трудом поддаются лечению. Для того, чтобы успешно справляться с опухолями головы и шеи, онкологи взаимодействуют с узкими специалистами, в частности, с отоларингологами, стоматологами и дерматологами.

По расположению различают опухоли губ, слизистой оболочки и полости рта, языка, слюнных желез, глотки, гортани, носа, околоносовых пазух.
Опухоли головы и шеи могут иметь соединительнотканное, эпителиальное, нейрогенное происхождение. По степени зрелости клеток среди них выделяют высокодифференцированные и незрелые, последние хуже поддаются лечению и ухудшают общий прогноз.

Спровоцировать развитие опухолей головы и шеи могут различные причины. Вот лишь некоторые из них:

  • злоупотребление алкоголем;
  • курение и нюхательно-жевательный табак;
  • употребление спиртосодержащих жидкостей для ополаскивания полости рта;
  • некоторые вирусы (вирус Эпштейна-Барр, вирус папилломы человека и др.);
  • профессиональные вредности (контакт с древесной и текстильной пылью, сажей, краской, металлом и др.);
  • радиоактивное излучение;
  • регулярное употребление слишком горячей пищи.

Чаще всего новообразования головы и шеи возникают у пациентов в возрасте старше 50 лет. Клинические проявления опухолей данной группы в зависимости от расположения и стадии могут быть очень разнообразными.

Рак губы

До 95% случаев рака губы встречается у мужчин, типичным местом локализации опухоли является нижняя губа. С точки зрения гистологии, злокачественные опухоли губы обычно представляют собой плоскоклеточный рак. Ему чаще всего предшествуют предраковые состояния — хронические трещины, ограниченный гиперкератоз, бородавчатый предрак и др.

Для рака губы на разных стадиях развития характерны местные изменения в виде вдавления или болезненной эрозии, покрытой корочками. Со временем рак губы захватывает все большую площадь и может изъязвляться. Благодаря особенностям расположения рак губы легко распознается на ранних стадиях, поэтому хорошо поддается лечению.

Рак полости рта

До 50% злокачественных опухолей полости рта приходится на рак языка, еще 20% случаев составляет рак дна ротовой полости. Опухоль часто развивается на месте лейкоплакии (характерных роговых пластинок), гиперкератической красной волчанки или красного плоского лишая.

Внешне рак полости рта может иметь вид язвы или инфильтрата (уплотнения). В ряде случаев опухоль выступает над поверхностью слизистой. По строению ткани среди онкологических заболеваний полости рта преобладает плоскоклеточный рак, реже встречается аденокарцинома. Для рака полости рта характерно быстрое и незаметное прорастание в здоровые окружающие ткани и метастазирование в региональные лимфоузлы.

Уже на ранних стадиях рака ротовой полости пациентов беспокоят боль и неприятные ощущения, позднее присоединяются затруднения при глотании и разговоре, припухлость, язвочки, кровотечения из ротовой полости. По мере роста опухоли все симптомы усиливаются, что и становится поводом для обращения к врачу.

Рак слюнных желез

В структуре злокачественных опухолей головы и шеи рак слюнных желез составляет 3–5%. Преимущественно поражаются крупные околоушные железы, а опухоли малых слюнных желез в основном локализуются на нёбе. В слюнных железах можно обнаружить следующие формы:

  • мукоэпидермоидный рак;
  • ацинозно-клеточный рак;
  • цилиндрома;
  • аденокарцинома.

Рак слюнных желез дает метастазы в близлежащие лимфатические узлы, иногда — в легкие и кости. Клинически он протекает безболезненно, при осмотре можно обнаружить лишь уплотнение. При прорастании в соседние ткани рак слюнных желез вызывает парез лицевого нерва.

Рак гортани и глотки

Рак гортани в структуре всех злокачественных опухолей составляет около 2%. Наиболее частые его морфологические варианты- плоскоклеточный рак и аденокарцинома. Опухоль может прорастать в стенки органа или имеет вид бугристых разрастаний на широком основании. Рак верхнего отдела гортани считается очень опасным, при поражении голосовых связок прогноз благоприятнее, так как опухоль в этом случае растет медленнее и редко дает метастазы.

Пациенты с раком гортани долгое время жалуются на першение в горле, ощущение инородного тела. При поражении надгортанника рано появляются боли при глотании, если опухоль возникла в области голосовых связок, у больного может наблюдаться охриплость голоса вплоть до полного его исчезновения.

На рак глотки приходится до 12% опухолей головы и шеи. Для него характерны ранние метастазы в лимфоузлы. Рак гортани развивается в труднодоступном для обозрения месте, часто без каких-либо симптомов, поэтому, как правило, обнаруживается на поздних стадиях, когда у пациента уже затрудняется носовое дыхание, ухудшается слух, появляется гнусавость голоса.

Диагностика и лечение

Многие опухоли головы и шеи можно обнаружить при простом осмотре. Если поражается носовая полость, пазухи, гортань или глотка, для осмотра используют специальные инструменты с зеркалами, а также эндоскопическое оборудование. При пальпации можно обнаружить увеличенные лимфатические узлы, а также саму опухоль в виде уплотнения, подвижного или спаянного с соседними тканями.

Новообразования мягких тканей, околоушных слюнных желез легко обнаружить при помощи ультразвукового исследования. Большую роль в детализации строения опухолей головы и шеи играют рентгенологические методы исследования — компьютерная и магнитно-резонансная томография. Окончательный диагноз позволяет установить биопсия ткани опухоли и ее гистологическое изучение.

Радикальный способ лечения опухолей головы и шеи — хирургическое удаление новообразования и региональных лимфатических узлов. Для опухолей первой стадии бывает достаточно только операции, на второй стадии хирургическое лечение комбинируют с радиологическим. Иногда курс лучевой терапии назначают перед оперативным вмешательством для уменьшения размеров опухоли и предупреждения появления метастазов. Облучению в обязательном порядке подвергаются также расположенные в непосредственной близости от опухоли лимфатические узлы.

При раннем обнаружении опухоли в носовой полости, синусах, глотке применяют эндоскопический доступ, если образование небольшое, ограничено капсулой и находится на поверхности слизистой, может быть использована крио- или лазерная деструкция,фотодинамическая терапия. Это наиболее щадящие способы лечения. После удаления опухоли из-за особенностей ее расположения и функционирования пациентам часто необходима пластика в области шеи и лица.

Комбинацию лучевой и химиотерапии применяют с паллиативной целью, когда опухоль невозможно удалить полностью.

Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области у детей»

Код по МКБ-10:

D37.0 — доброкачественное образование губы и полости рта;

D23.0-D23.4 — доброкачественное образование кожи лица;

D10.0-D10.3 — доброкачественное образование полости рта;

D11 — доброкачественное образование больших слюнных желез;

D17.0 — доброкачественное образование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи;

D18.0 — гемангиомы любой локализации;

D18.1 — лимфангиомы любой локализации.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Читайте также  Недвижимость на курортах Болгарии сильно сдала в цене

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация опухолей мягких тканей у детей (Л.В. Харьков, 2005)

Истинные опухоли

Опухолеподобные новобразования

доброкачественные

злокачественные

Периферическая нервная ткань

Фиброма (мягкая, твердая).

Фиброматоз десен. Банальный эпулид.

Системная ангиопатия Рандлю-Ослера-Вебера, болезнь Стреджа-Вебера и др.

Злокачественная невринома (шваннома)

Диагностика

Жалобы и анамнез
Жалобы родителей — на наличие у ребенка увеличивающегося безболезненного образования, деформацию лица или отдельного органа, косметический дефект. При локализации образования в полости рта, возможно нарушение приема пищи.
Из анамнеза: патология чаще носит врожденный характер, но проявления не всегда возможны в первые годы жизни ребенка. Одни опухоли развиваются скоротечно, другие медленно (годами) увеличиваются в размерах, что играет немаловажную роль в диагностике доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области у детей.

Физикальное обследование: доброкачественные опухоли развиваются, как правило, безболезненно, и привлекают к себе внимание, когда имеется косметический дефект на лице или имеется деформация пораженного органа. Важнейшей и характерной группой опухолей, которые развиваются у детей, являются врожденные, то есть, с которыми ребенок появляется на свет, или те, которые проявляются в первые месяцы и годы жизни.

Быстрый рост таких опухолей приводит к значительному увеличению их размеров, из-за давления опухолевой ткани происходит атрофия или деформация близлежащих тканей, отрицательно влияющих на рост и развитие последних. Локализация опухолей в области жизненно важных органов может значительно затруднять дыхание, глотание, жевание, открывание рта и другие функции, что может привести к нежелательным последствиям.

Особого внимания заслуживают гемангиомы, которые составляют 87,7% среди доброкачественных опухолей мягких тканей лица.

Гемангиома — это сосудистая опухоль кожных покровов и слизистых оболочек. Как правило, гемангиомы относятся к доброкачественным сосудистым образованиям; у детей они встречаются достаточно часто, составляя половину среди всех опухолей мягких тканей. У 95% больных гемангиомы имеют врожденный характер.

Течение гемангиом довольно сложный процесс и требует постоянного внимания, особенно у маленьких детей, так как небольшая по размерам сосудистая опухоль за относительно короткий срок может превратиться в обширную опухоль, лечение которой может оказаться весьма проблематичным.

По строению гемангиомы челюстно-лицевой области делят таким образом:

1. Капиллярные или простые (плоские и гипертрофические) — находятся на поверхности кожи.

2. Кавернозные — располагаются под кожей.

3. Ветвистые — образуют сплетения крупных вен и артерий.

4. Комбинированные — имеют подкожную и кожную части.

5. Смешанные — состоят из различных тканей.

Капиллярные гемангиомы имеют красный или малиновый цвет, располагаются поверхностно, четко отграничены, поражают кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растут преимущественно в стороны. Поверхность гемангиом гладкая, реже — неровная, иногда — несколько выступающая над кожей. При надавливании гемангиомы бледнеют, но затем снова восстанавливают свой цвет.

Кавернозные гемангиомы располагаются под кожей в виде ограниченного узловатого образования, мягко-эластической консистенции и состоят из разного размера полостей-каверн, наполненных кровью. При надавливании гемангиома спадается и бледнеет (вследствие оттока крови), при плаче, крике и кашле ребенка увеличивается и напрягается (эректильный симптом возникает вследствие притока крови). При кавернозных гемангиомах кожи обычно четко выявляется симптом температурной асимметрии — сосудистая опухоль на ощупь горячее окружающих здоровых тканей.

Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание поверхностной и подкожной гемангиом (простая и кавернозная). Проявляются клинически в зависимости от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли.

Смешанные гемангиомы состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями.

Лимфангиомы — опухоль из дизэмбриогенетического происхождения, развивающаяся из лимфатических сосудов. По строению различают: капиллярные, кистозные и поликистозные. Это безболезненная, тестообразной консистенции, возвышающаяся над окружающими тканями опухоль. Она напоминает пропитанную жидкостью ткань без четких границ, плавно переходящую в здоровые близлежащие ткани, может давить на подлежащие ткани и служить причиной деформации костей. При кистозных или поликистозных лимфангиомах возможна асимметрия челюстно-лицевой области за счет безболезненного новообразования мягкоэлластической тестообразной консистенции, кожа над ним бледная.

Дифференциальную диагностику проводят с лимфаденитами, боковыми и срединными кистами шеи, дермоидами, эпидермоидами, миомами, липомами, гемангиомами, фибромами, нейрофиброматозом. Для подтверждения диагноза проводят пункцию, при которой получают слегка клейкую светло-желтую или грязно-красную жидкость. Размеры глубоко расположенных лимфангиом могут уточняться с помощью компьютерной томографии.

Несосудистые доброкачественные новообразования
К ним относятся тератомы, невусы, фиброма, нейрофиброма, рабдомиома, миксома.

Тератомы — врожденные доброкачественные соединительнотканные образования дизонтогенетической природы, наблюдающиеся у детей 1-2 лет, сопровождающиеся деформацией мягких тканей лица. Новообразование мягкоэлластической консистенции, при пальпации безболезненное, ограниченно подвижное за счет спаянности его с надкостницей, обычно округлой или продолговатой формы, покрытое неизмененной кожей. Дифференцируют тератомы с дермоидом, эпидермоидом, мозговой грыжей, атеромой.

Невусы — врожденные пороки, развивающиеся из шванновских клеток оболочек чувствительных нервов. Различают пигментные невусы, депигментированные, глубокие невусы, бородавчатые невусы, мягкие бородавки и плотные, моллюски, сосудистые невусы. Пигментные невусы имеют четкие границы, волосяной покров, охватывают 3-4 анатомические области лица. Излюбленная локализация их — переносица, крылья носа, подглазничная область. Пигментные невусы без оволосения необходимо дифференцировать с меланомой. Последняя в отличие от невуса всегда приобретенная.

Фиброма — это опухоль из зрелой фиброзной соединительной ткани. Она чаще расположена на альвеолярном отростке, имеет плотную консистенцию, округлую форму, широкое основание, ограниченная от окружающих тканей. Растет очень медленно. Эпителий слизистой оболочки над опухолью не ороговевает, поэтому поверхность ее гладкая и розовая, в отличие от папилломы.

Нейрофиброма развивается из оболочек периферических нервов. Клетки опухоли имеют нейроэктодермальное происхождение. Развитие ее в области лица связано с пороком развития тройничного или лицевого нерва. При данной опухоли лицо асимметрично. Чаще опухоль локализуется в области щеки, возле подбородочных отверстий, на виске, языке.

Рабдомиома (син. миобластомиома, зернистоклеточная рабдомиома). В ротовой полости рабдомиома локализуется преимущественно на корне и спинке языка. Имеет плотную консистенцию, отграниченная от окружающих тканей, нередко инкапсилирована, небольших размеров, безболезненная. Дифференцировать рабдомиому следует с фибромой, липомой, лимфангиомой.

Миксома — это опухоль, развивающаяся из соединительной ткани и содержащая много слизи. Пальпаторно определяется опухоль эластической консистенции с гладкой поверхностью, тонкой фиброзной капсулой.

Опухолеподобные новообразования мягких тканей

Приобретенные опухолеподобные новообразования. К ним относятся папиллома, атерома.

Папиллома — доброкачественное опухолеподобное образование, развивается из многослойного плоского эпителия. Локализуется чаще на слизистой оболочке щек, альвеолярного отростка. Опухоль чаще имеет узкую ножку, округлую форму. Слизистая оболочка над папилломой не изменена но имеет шероховатую поверхность.

Атерома — это ретенционная киста сальной железы кожи.

Врожденные опухолеподобные новообразования

Дермоидные и эпидермоидные кисты. Развиваются в участке эмбриональных щелей, борозд и складок эктодермы из дистопированных элементов ее в период эмбрионального развития. Опухоль имеет округлую форму, гладкую поверхность, плотная, безболезненная, медленно увеличивается, больших размеров достигает редко. Кожа над образованием не изменена, свободно берется в складку. Клинически отличить дермоид от эпидермоида трудно.

Кисты и свищи лица шеи. Срединная киста определяется в проекции передней поверхности шеи как опухолеподобное образование округлой формы, с четкими границами, плотноэластической или тестообразной консистенции, которое смещается при глотании вместе с телом подъязычной кости. Срединный свищ шей открывается отверстием незначительных размеров на передней поверхности шеи, выше или ниже проекции подъязычной кости.

Показатели лабораторных исследований не изменяются.

Показание для консультации специалиста: онколога — при подозрении на малигнизацию опухоли или злокачественный характер опухоли. При наличии сопутствующей патологии. Консультация стоматолога, ЛОР-врача, гинеколога — для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога — при проявлениях аллергии; нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций — инфекциониста.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Исследование кала на яйца глист.

5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.

6. Определение группы крови и резус фактора.

7. Гистологическое исследование операционного материала.

8. Консультация врача анестезиолога.

10. Гистологическая диагностика опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области обязательна. При гемангиомах челюстно-лицевой области гистологическое исследование проводится после оперативного удаления опухоли.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография опухоли или опухолеподобного образования.

2. Проведение пункции образования (при необходимости дифференциальной диагностики).

3. Контрастная рентгено- или томография (при обширных сосудистых опухолях).

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: