\

Некоторые аномалии положения матки у девочек

Инфантильность (гипоплазия) матки

Аномалии матки и влагалища наблюдаются у 4,3-6,7% всех женщин детородного возраста. Они вызывают бесплодие в каждом восьмом случае, а у 12,6-18,2% становятся причиной привычного невынашивания беременности, отслойки плаценты, неправильного положения плода и других осложнений.

Одной из наиболее частых аномалий матки является ее инфантильность (ее называют также гипоплазией) – порок, связанный с небольшими размерами главного детородного органа. При незначительном уменьшении величины матки аномалия не проявляется никакими симптомами, значительную же степень гипоплазии можно заподозрить еще в подростковом возрасте – по позднему появлению и крайней болезненности менструаций.

Причины инфантилизма матки

Матка у девочки начинает формироваться еще во внутриутробном периоде – на 5 неделе ее развития. К моменту рождения она полностью сформирована, но еще очень мала. До 9-10 лет она растет медленно, первые 3 года находясь в брюшной полости, а затем спускаясь в малый таз. С 10 до 13-14 лет ее рост сильно ускоряется, и к периоду полового созревания она должна достичь своих нормальных размеров: 48±1 мм в длину, длина шейки 26±1 мм (то есть общей длиной 72-76 мм), 33 мм в толщину, 41 мм в ширину. Если этого не происходит, значит, имела место одна из ситуаций:

  1. Матка или изначально не смогла развиваться: ей помешала или интоксикация, подействовавшая на организм матери еще во внутриутробном периоде, или произошло нарушение на уровне генов или хромосом, из-за чего орган не сможет больше расти;
  2. Матка начала развиваться, но на организм девочки (в основном, на ее эндокринную систему) было оказано вредное воздействие. Это могло произойти в результате:
  • перенесенного тяжелого гриппа: вирус «любит» воздействовать на главные эндокринные органы – гипоталамус и гипофиз;
  • частых инфекций дыхательных путей: ОРВИ, хронического тонзиллита;
  • никотиновой или наркотической интоксикации;
  • постоянных стрессов (они тоже воздействуют на гипоталамус), в том числе вызванных значительными умственными и физическими нагрузками в школе;
  • гиповитаминозов;
  • опухолей гипофиза или гипоталамуса;
  • поражения яичников вирусами паротита, кори, краснухи;
  • недостаточное питание девочки, в том числе – и в результате соблюдения ею диету для похудения;
  • операции на яичниках девочки.

Степени инфантильной матки

В зависимости от размеров матки, определяемых по УЗИ, выделяют 3 степени ее гипоплазии:

  1. Зародышевая матка: ее длина – 30 мм или менее, полости в матке почти нет, длина, в основном, приходится на ее шейку;
  2. Детская матка: общая длина матки и ее шейки – 30-55 мм, при этом шейка в 3 раза длиннее полости;
  3. Подростковая матка имеет общую длину 55-70 мм, соотношение длин шейки и полости соответствует физиологической норме.

Признаки инфантильной матки

Если подростковая матка никак себя не проявляет, и женщина может узнать о такой своей аномалии только во время беременности или даже после родов, то более тяжелые степени гипоплазии имеют свои симптомы:

  • позднее начало менструаций (после 16 лет);
  • болезненные месячные;
  • нерегулярные месячные;
  • сниженное либидо;
  • трудности с достижением оргазма;
  • бесплодие или привычное невынашивание беременности.

Гипоплазия матки часто сочетается с другими гинекологическими патологиями: в основном, с эндометриозом, частыми воспалениями влагалища и шейки матки. Они могут маскировать проявления маточной гипоплазии.

Зачастую девушки с инфантильностью матки имеют характерный внешний вид: они маленького роста, худощавы, с очень маленькой грудью и узким тазом. При осмотре гинеколог видит малое количество волос на лобке, недоразвитые половые губы и небольшое влагалище.

Инфантильная матка и беременность

При зародышевом типе матки беременность может наступить только при применении вспомогательных репродуктивных технологий, но зачастую приходится прибегать к суррогатному материнству с яйцеклеткой женщины.

Детский тип гипоплазии делает беременность возможной, но вынашивание сопряжено с рисками преждевременных родов, отслойки плаценты, неправильного положения плода в матке, преждевременного излития околоплодных вод.

При подростковом типе аномалии в сочетании с сохраненной работой яичников проблем с зачатием и вынашиванием обычно не возникает. В раннем послеродовом периоде нужно контролировать сокращение матки.

Диагностика и лечение в нашей клинике

Установив предварительный диагноз гипоплазии матки и определив ее степень по УЗИ, специалисты клиники проводят гистеросальпингографию: так они узнают внутреннее строение маточной полости, определяют извитость маточных труб. После этого нам нужно составить гормональный профиль женщины.

Только на основании этих исследований мы сможем составить план лечения гипоплазии матки. Основные методы, которые мы применяем при этой аномалии развития – это:

  • физиотерапевтические методы: магнитотерапия, аппликации парафина, озокерита, эндоназальная гальванизация, грязелечение и другие методы;
  • витаминотерапия;
  • гинекологический массаж;
  • ЛФК.

Если степень инфантилизма матки высокая, а Вы хотите забеременеть, мы подберем именно ту вспомогательную репродуктивную технологию, которая решит Вашу проблему. Это может быть ЭКО или оплодотворение Вашей яйцеклетки методом ИКСИ, ПИКСИ, ИМСИ с последующим введением зародыша суррогатной матери.

Профилактические мероприятия и прогнозы

При диагностировании фертильного типа инфантильности матки возможность зачатия исключается. В таком случае наступление беременности возможно только при применении вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ). В случае сохранности генеративной функции половых желез прибегают к экстракорпоральному оплодотворению (ЭКО) с использованием готовых к осеменению ооцитов.

Течение беременности у пациенток с выраженной гипоплазией эндометрия сопряжено с высокой вероятностью самопроизвольного аборта и осложненного родоразрешения.

У женщин с синдромом невынашивания беременности интрацитоплазматическая инъекция сперматозоида (ИКСИ) осуществляется в рамках суррогатного материнства. При незначительных изменениях в структуре детородного органа и нормальной секреции стероидных гормонов яичниками шансы на зачатие и успешное вынашивание плода увеличиваются на 45-50%.

Заключение

Полноценное развитие репродуктивной системы женщины возможно только в случае ликвидации неблагоприятных эндогенных и экзогенных факторов в пубертатном периоде. Профилактика патологии заключается в своевременном лечении инфекционных заболеваний (тонзиллит, фарингит, герпес, менингит), предотвращении стрессовых ситуаций и полноценном питании. Превентивные меры позволяют предотвратить развитие гиповитаминозов и эндокринных нарушений, увеличивающих вероятность возникновения генитального инфантилизма.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ МАТКИ

Аномалии развития матки встречаются нечасто. Наиболее часто диагностируемые пороки – двурогая матка и седловидная матка. Лечение аномалий развития матки состоит в их хирургической коррекции. Подробнее о том, какие существуют пороки развития матки, а также о методах их диагностики, мы поговорим ниже.

Матка (утроба) представляет собой грушевидный орган, располагающийся в женском тазу. Ее стандартные размеры: 7,5см в длину, 5см в ширину и 2,5см в толщину. Внутри она полая, имеет толстые мышечные стенки. Нижняя треть матки спускается во влагалище и называется шейкой матки. Верхняя часть называется дном матки, и именно здесь оплодотворенная яйцеклетка превращается в младенца. Две маточные трубы, каждая из которых соединена со своим заполненным фолликулами яичником, прикреплены к матке с разных сторон в ее верхней части.

Матка слегка наклоняется вперед, огибая верхнюю часть мочевого пузыря. Врачи называют такое положение антеверсией или антефлексией. У некоторых женщин матка отклонена или перевернута. Это означает, что она скорее отклоняется от мочевого пузыря, а не огибает его. Строго говоря, это не аномалия, так как это отклонение влияет лишь на положение органа, а не на его структуру.

Примерно каждая шестая женщина является обладательницей наклоненной матки. Если Вы одна из них, это не повлияет на Ваши шансы забеременеть. Способность сперматозоидов добраться через матку до маточных труб не зависит от ее положения.

Когда матка не в норме?

Небольшое количество женщин имеют матку, которая отличается от нормальной по структуре, а не по положению. Такие случаи называются аномалиями развития матки. Это, в целом, всеобъемлющая фраза, что отражается в цифрах. Считается, что в пределах основного населения, примерно отодной из 100 до одной из 20 женщин матка развита аномально.

Утверждать о точности данных сложно еще и потому, что аномалии выявляются только у некоторых женщин, при этом многие даже не подозревают об их наличии. Из числа женщин, которые обращаются за помощью врача по причине бесплодия, доля тех, чья матка развита неправильно, составляет до 13%. В то время как у женщин с историей позднего выкидыша эти показатели гораздо выше: аномалии развития матки наблюдаются у каждой третьей.

Смогу ли я забеременеть, если у меня присутствуют отклонения в развитии матки?

Все зависит от аномалии. Однако, в целом, аномалии развития матки не влияют на способность забеременеть. Зачастую, Вы можете даже не осознавать, что имеете аномалии матки.

Типы аномалий развития матки

  • Агенезия. Очень редкое состояние. Предполагается, что оно затрагивает от одной из 4.000 до одной из 10.000 женщин. Подобная аномалия характеризуется тем, что влагалище не формируется должным образом, то есть оно является очень коротким. Матка может быть очень маленькой, или отсутствовать вовсе. Обычно такое состояние диагностируется, когда у взрослеющей девушки так и не начинаются менструации.
    Подобное состояние может доставлять дискомфорт во время полового акта, что может быть исправлено хирургическим путем. Девушкам с агенезией матки также должна быть предложена психологическая помощь. Однако, единственный способ иметь родного ребенка при таком состоянии – это суррогатное материнство.
  • Удвоенная матка. При данном состоянии матка имеет две внутренние полости. К каждой полости могут прилегать отдельная шейка матки и влагалище, при этом у женщины будет две шейки матки и два влагалища. Это редкое состояние, которое обнаруживается у одной из 350 женщин. Зачатие и возникновение беременности при такой аномалии возможны.
  • Однорогая матка. Такая матка вдвое меньше нормальной и имеет только одну маточную трубу. Из-за своеобразной формы ее описывают как матку с одним рогом. Это редкая аномалия, затрагивающая около одной из тысячи женщин. Такой порок развивается на самых ранних стадиях жизни, когда ткань, которая формирует матку, не растет должным образом. При однорогой матке, у женщины, тем не менее, может быть два яичника. Но только один их них присоединен к матке. И если этот единственный «рог» здоров и хорошо развит, то шансы на природное зачатие высоки. Однако, стоит учитывать тот факт, что при таком состоянии высок риск возникновения выкидыша.
  • Двурогая матка. Вместо стандартной грушевидной формы, такая матка имеет форму сердца, как бы разделяясь на две части сверху. Такую матку называют двурогой из-за её формы. Считается, что менее одной из двухсот женщин основного населения имеют двурогую матку. Подобное состояние не должно влиять на фертильность, однако, риск возникновения выкидыша при условии успешного зачатия довольно высок.
  • Наличие перегородки в матке. Внутренняя часть матки разделяется мышечной или фиброзной стенкой, называемой перегородкой. Примерно каждая 45 женщина имеет перегородчатую матку. Перегородка может быть неполной (частичная перегородка матки), или может достигать шейки матки (полная перегородка матки). Частичные перегородки встречаются чаще, чем полные. Наличие перегородки в матке усложняет процесс зачатия и увеличивает риск возникновения выкидыша
  • Седловидная матка (Дугообразная матка). Такой тип матки близок к нормальному, за исключением того, что орган слегка вогнут сверху. Это распространенная аномалия, затрагивающая примерно каждую 25 женщину основного населения. И о подобном, как правило, вообще не стоит беспокоиться.
Читайте также  Лекарством от рака груди станет яблоко?

СИМПТОМЫ АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ МАТКИ

Большинство женщин с аномалиями развития матки не испытывают никаких симптомов и могут не знать, что их матка имеет отклонения до того, как пройдут рутинное обследование таза или УЗИ репродуктивной системы.

Если симптомы все-таки возникают, то они включают в себя:

  • полное отсутствие менструаций,
  • повторяющиеся выкидыши или бесплодие,
  • преждевременные роды или аномальное положение ребенка во время беременности или родов,
  • боль при введении тампона,
  • боль во время половых актов,
  • боль во время менструаций.

Кроме того, маточные аномалии могут блокировать выход менструальной крови из организма по причине неполного развития влагалища или матки. Обычно, это вызывает ежемесячную боль в животе, с наличием внешнего кровотечения или без него.

ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ МАТКИ

Нехирургических методов лечения врожденных пороков развития матки не существует. Хирургическое лечение аномалий развития матки зависит от конкретного типа аномалии и репродуктивной истории женщины.

Хирургия

Многие женщины с аномалиями развития матки не нуждаются в лечении. Если проблемой являются боль, выкидыши или бесплодие, врач может рекомендовать хирургическую коррекцию аномалии. В большинстве случаев лечение аномалий развития матки можно провести с помощью малоинвазивных методов, например, лапароскопии или гистероскопии.

В случае с однорогой маткой, заблокированная половинка матки может быть удалена, если другая ее сторона не повреждена и правильно функционирует. Разделительная перегородка также может быть удалена, чтобы раскрыть полость матки.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ МАТКИ

  • Сбор анамнеза и медицинский осмотр. Полная медицинская история и медицинский осмотрмогут вызвать подозрения акушера или гинеколога на наличие врожденной аномалии матки.
  • Трехмерное ультразвуковое сканирование матки поможет выявить наличие аномалий в ее развитии.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Этот способ считается лучшим для обнаружения аномалий. При МРТ применяются сильные магнитные поля и радиоволны, чтобы получить детальное изображение внутренних органов. Этот тип обследования используется только в том случае, если Вы и Ваш врач уверены в отсутствии беременности на момент проведения проверки.
  • Может быть проведено специальное рентгеновское исследование с использованием контрастного вещества, называемое гистеросальпингографией Жидкость, содержащая краситель, поступает в матку и фаллопиевы трубы через тонкую трубку (катетер). Это дает врачу картину того, насколько хорошо функционируют матка и фаллопиевы трубы.
  • Может быть рекомендована небольшая операция под названием лапароскопия. Она позволяет врачу осмотреть матку и фаллопиевы трубы. Врач делает небольшой разрез в пупке. Затем он вставляет в него трубку с камерой (эндоскопом), чтобы осмотреть все изнутри.

Чего мне стоит ожидать?

Многие женщины с врожденными аномалиями развития матки не имеют никаких медицинских или репродуктивных проблем. Врожденные аномалии матки могут увеличить вероятность того, что у женщины случатся выкидыш или преждевременные роды. Если у пациентки диагностикуется порок развития матки, а в анамнезе присутствуют выкидыши, хирургическое лечение аномалий развития матки улучшит шансы на успешную беременность в будущем.

Клинико эхографические особенности аномалий развития матки и влагалища

УЗИ аппарат RS85

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

Введение

Проблема диагностики и лечения аномалий развития внутренних половых органов у девочек остается актуальной. Удельный вес больных с пороками мюллеровых производных, по данным А.Г. Курбановой (1983), составляет 2,7% в структуре гинекологических заболеваний детей и подростков. Тактика ведения врожденных пороков развития женских половых органов постоянно находится в центре внимания гинекологов, хирургов, педиатров.

В настоящее время накоплены данные как за наследственную природу заболевания, так и за совместное воздействие генетических и экзогенных факторов, т. е. мультифакторные причины. Е.А. Кириллова (1987) считает, что в основе синдрома Рокитанского-Кюстера и аплазии нижней трети влагалища лежат моногенные мутации с высоким риском наследования.

Нарушения процесса эмбриогенеза на любом из этапов до 20-й нед. гестации приводят к развитию самых разнообразных пороков матки и влагалища. Все варианты врожденных аномалий развития обусловлены одной из трех причин: недоразвитием, нарушением реконализации или неполным слиянием мюллеровых протоков. Например, нарушение латерального слияния ведет к образованию двух хорошо развитых изолированных систем. Нарушение вертикального слияния — к аплазии влагалища на большем или меньшем протяжении. Возможно и одновременное нарушение вертикального и латерального влияний на одной стороне. В настоящее время описано более 50 различных видов пороков развития матки и влагалища. Различные авторы предлагали классифицировать мюллеровые аномалии, беря за основу клинику, эмбриологию, клинико-анатомические особенности.

Наибольшее распространение в нашей стране получила клинико-анатомическая классификация А.Г. Курбановой (1983), которую мы использовали в своей работе. В диагностике пороков развития мюллеровых производных у подростков основное внимание следует уделять жалобам ребенка, анамнезу заболевания, гинекологическому осмотру. Для уточнения диагноза применяются различные дополнительные методы обследования: компьютерная томография, магнитно-ядерный резонанс, лапароскопия. В последние годы в диагностике пороков развития матки и влагалища ведущее место занимает эхография, особенно у детей и подростков, в связи с безболезненностью, безопасностью и необременительностью для больного.

Материалы и методы

Обследовано 180 девочек с пороками развития матки и влагалища в возрасте от 10 до 19 лет. Средний возраст составил 16,3±0,3 лет. Из них с полной аплазией влагалища и матки — 58 больных, с частичной аплазией влагалища при функционирующей матке — 38, с полной аплазией влагалища при функционирующей матке — 28, с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного влагалища — 56 пациенток.

Всем больным проводилось клиническое обследование, включающее анамнестические данные, гинекологический осмотр, ультразвуковое исследование и при необходимости оперативное лечение с последующим эхографическим контролем в послеоперационном периоде. Для определения емкости неовлагалища у пациенток с полной аплазией матки и влагалища производилась вагинография, а при сигмоидальном кольпопоэзе — вагиноскопия с допплерометрией. Изучалась функция яичников у пациенток с аплазией влагалища и матки — определялся гормональный профиль.

Результаты

Больные с полной аплазией матки и влагалища (рис. 1) имели вторичные половые признаки, соответствующие возрастной норме. При обращении к врачу всех беспокоило отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту. При гинекологическом осмотре строение наружных половых органов было правильным. Отмечено 2 типа преддверия влагалища: у 15 девушек отсутствовал вход во влагалище — «сплошной гимен», у остальных гимен имел нормальное строение, за ним определялось углубление от 0,5 до 3 см.

Рис. 1. Аплазия матки и влагалища.

При двуручном ректоабдоминальном исследовании матка не определялась у 41 девушки. У 12 пациенток через переднюю стенку прямой кишки пальпировался поперечный тяж, у 5-ти — в месте проекции матки в полости малого таза определялось плотное образование, напоминающее рудиментарную матку размерами 2,5 x 2,5 см. При изучении функции яичников выявлено, что гормональный профиль девушек с аплазией матки и влагалища существенно не отличался от такового у здоровых сверстниц. Уровень гонадотропинов в крови у больных соответствовал: ЛГ — 7,22 мМЕ/л (норма 2,5-9,5), ФСГ — 3,71 мМЕ/л (норма 1,5-3,7). Концентрация пролактина — 327,75±168,96 мМЕ/л (норма 160-309), эстрадиола — 126,17±19,46 пмоль/л (норма 107-574), прогестерона — 4,47±0,41 нмоль/л (норма 1,6- 25,4), тестостерона — 1,3±0,62 нмоль/л (норма 0,7-2,2).

Читайте также  Пневмокониоз от слюдяной пыли

При УЗ-исследовании у большинства больных матка определялась в центре малого таза в виде образования цилиндрической формы, размеры которой в среднем не превышали значений, характерных для 2-7-летнего возраста девочек с нормальным половым и физическим развитием.

Длина рудимента матки в среднем составила 3,08±0,08 см, ширина — 1,41±0,11 см, переднезадний размер — 0,94-0,14 см.

У 17 больных матка определялась в виде двух мышечных валиков, расположенных пристеночно в полости малого таза размерами, не превышающими 2,7 x 1,2 x 2,5 см (рис. 2).

Рис. 2. Две рудиментарные матки.

Яичники располагались высоко у стенок малого таза и их размеры соответствовали возрастной норме. У 16 больных определялись фолликулы диаметром от 1,2 до 2,5 см в дни овуляции.

При УЗ-исследовании почек у 9 больных обнаружена патология: аплазия одной почки — у 5, расширение чашечно-лоханочного комплекса — у 1, дистопия одной почки — у 1, патологическая подвижность почки — у 1, уменьшение размеров почки — у 1. Аналогичные результаты показал анализ урограмм. Динамическая сцинтиграфия почек показала нарушение выделительной функции почек и снижение клубочковой фильтрации на 32,5%.

В зависимости от психологических особенностей, желания больной и строения наружных половых органов были применены кольпоэлогация по методу Шерстнева — у 24, брюшинный кольпопоэз по методу А.В. Окулова — у 10. Результаты лечения, т. е. емкость неовлагалища проверяли с помощью вагинографии и вагиноскопии.

На циклические боли внизу живота жаловались 12 больных с аплазией влагалища. У 5 из них на эхограмме определялась функционирующая рудиментарная матка в виде перевернутого конуса с маленькой полостью. Шейка не дифференцировалась (рис. 3). У остальных 7 больных на эхограмме определялись маленькие рудиментарные матки, однако в яичниках в момент болей идентифицировались фолликулы диаметров до 2,5 см. При исчезновении фолликулов исчезали боли. Следовательно, больных беспокоили овуляторные боли, которые эхография помогает дифференцировать с болями при функционирующей рудиментарной матке.

Рис. 3. Функционирующая рудиментарная матка (продольное сканирование).

Таким образом, эхография в комплексе с другими методами исследования дает большую информацию в диагностике полной аплазии матки и влагалища или синдрома Рокитанского-Кюстера, помогает выявить причину болевого синдрома. В то же время для оценки состояния неовлагалища можно пользоваться другими дополнительными методами — вагинографией и вагиноскопией.

Обследовано 38 девочек с частичной аплазией влагалища (рис. 4) в возрасте от 11 до 19 лет (средний возраст 14,3±0,2). При обследовании у 7 девушек выявлены аномалии других органов и систем: у 2 — аплазия левой почки; по 1 — удвоение чашечно-лоханочной системы, дисплазия тазобедренного сустава, синдактилия, косоглазие, недоразвитие верхней челюсти, тугоухость.

Рис. 4. Частичная аплазия влагалища при функционирующей матке.
1 — матка (гематометра); 2 — гематокольпос; 3 — мочевой пузырь.

До поступления по поводу болей 29 девочек перенесли различные операции в результате неправильно поставленного диагноза: аппендэктомия — 34,48%, диагностическая лапароскопия — 17,2%, тубэктомия — 13,79%, резекция яичников — 13,79%, пункция гематокольпоса — 17,24%, рассечение перегородки — 44,83%, бужирование стриктуры влагалища — 10,34%. Суммарно процент оперативных вмешательств превышает 100%, так как у пациенток выполнялись от 1 до 5 операций, в среднем более чем 1,9 операций на 1 больную.

Наиболее характерная и частая жалоба больных этой группы — боли внизу живота у 92,73%, причем болевой синдром был выражен по разному — от ноющих до очень сильных схваткообразных, сопровождающихся потерей сознания. Впервые боли возникали в среднем в возрасте 13,28±0,23 года, повторялись с четкой периодичностью через 1-1,5 месяца и продолжались по 2-5 дн. У большинства боли локализовались внизу живота, иногда сопровождались нарушением мочеиспускания, тошнотой, повышением температуры, и у всех больных отсутствовала менструация. У больных с частичной аплазией влагалища очередность появления вторичных половых признаков не была нарушена.

При гинекологическом осмотре наружные половые органы у всех девочек были развиты по женскому типу, без признаков вирилизации. Вход во влагалище отсутствовал, так как гимен был «сплошной» у большинства больных и имел обычное строение с наличием углубления за ним в среднем 1,75±0,4 см по зонду у 13 больных. У 11 девочек с вагинопластикой в анамнезе определялось слепое влагалище глубиной от 2 до 7 см (в среднем 3,3±0,57 см) с выраженными рубцовыми изменениями в куполе, гимен отсутствовал.

При ректоабдоминальном исследовании в полости малого таза на расстоянии от 2 до 8 см от ануса определялось образование размерами от 5 см до 18-недельной беременности. У некоторых больных на вершине образования удалось дифференцировать матку. Пальпаторные изменения в области придатков матки в виде образований с нечеткими контурами определялись у 5 пациенток (гематосальпинксы).

По данным УЗ-исследования и клинической характеристике больные с частичной аплазией влагалища разделены на 2 подгруппы: с аплазией нижней трети влагалища; с аплазией 2/3 нижней части влагалища (таблица).

Врожденные аномалии развития половых органов

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

Общая информация

Краткое описание

Врожденные пороки развития половых органов – стойкие морфологические изменения органа, выходящие за пределы вариаций их строения. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов [1].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Пользователи протокола: акушеры-гинекологи, урологи, хирурги, врачи общей практики, терапевты, педиатры, неонатологи, врачи скорой помощи.

Критерии, разработанные Канадской Целевой группой Профилактического Здравоохранения (Canadian Task Forceon Preventive Health Care) для оценки доказательности рекомендаций*

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

• удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).

• аплазия нижней трети

6. Наличие добавочных яичников

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

• определение резус-фактора крови.

Жалобы: на отсутствие менструации, боли внизу живота в ожидаемые дни менструации, невозможность полового контакта, отсутствие беременности.

• при ректоабдоминальном исследовании в малом тазу пальпируют малоподвижное шаровидная матка, чувствительная при пальпации и попытках смещения. Шейка матки не определяется. В области придатков – образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

• при пальпации живота и ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от ануса выявляют образование тугоэластической консистенции (гематокольпос). На вершине гематокольпоса пальпируют более плотное образование (матку), которое может быть увеличено в размерах (гематометра). В области придатков определяют образования веретенообразной формы (гематосальпинксы).

• свищевое отверстие расположено выше девственной плевы.

• дефект короткого плеча Х-хромосомы.

Диагностическая лапароскопия [IА, 5,11]: визуализация аномалий развития гениталий в виде изменений формы, количества, расположения внутренних половых органов.

Дифференциальный диагноз

Таблица 2. Дифференциальная диагностика аномалий развития половых органов в зависимости от клинических признаков [8]

Лечение

Тактика лечения [I-IIВ, 3-8, 10-12]

• анаболические стероиды (метандростенолон по 5 мг 1-2 р/дн, в зависимости от степени нарушения развития).

• от 1 – 3 суток послеоперационного периода – при продолжительности оперативного вмешательства более 4часов, при наличии технических сложностей при проведении операции, особенно при выполнении гемостаза, а также при риске микробной контаминации.

азитромицин 500 мг 1 раз в сутки в/в. Курс лечения – не более 5 дней. После окончания в/в введения рекомендуется назначение азитромицина внутрь в дозе 250 мг до полного завершения 7 – дневного общего курса лечения.

• раствор глюкозы 5%.

флуконазол 50–400 мг 1 раз в сутки в зависимости от степени риска развития грибковой инфекции.

• цертопарин натрия 0,4 мл (3000 Анти-Ха МО), п/к.

• морфин, 1,0 мл 1% раствора в/м.

• метилэргометрина от 0,05-0,2мг в/в,в/м).

• метандростенолон табл по 5 мг

• метилэргометрина 0,05-0,2мг 1,0 мл.

Ношение компрессионного белья на нижних конечностях до операции и в раннем послеоперационном периоде с целью профилактики тромбоэмболических осложнений.

• при сращении половых губ проводится рассечение и формирование половых губ.

при других аномалиях развития (удвоение придатков, гипоплазия, аплазия маточных труб, опущение яичника) хирургическую коррекцию только при отсутствии менструальной, половой и репродуктивной функций.

• отказ от вредных привычек (курение, алкоголь, наркотики).

Ежегодное обследование для ранней диагностики и выявления возможных осложнений [11,12].

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Азитромицин (Azithromycin)
Ампициллин (Ampicillin)
Ванкомицин (Vancomycin)
Декстран (Dextran)
Диклофенак натрия (Diclofenac sodium)
Калия хлорид (Potassium chloride)
Кальция хлорид (Calcium chloride)
Кетопрофен (Ketoprofen)
Кеторолак (Ketorolac)
Левотироксин (Levothyroxine)
Метандиенон (Metandienone)
Метилэргометрин (Metilergometrin)
Метронидазол (Metronidazole)
Морфин (Morphine)
Надропарин (Nadroparin)
Натрия ацетат (Sodium acetate)
Натрия гидрокарбонат (Sodium hydrocarbonate)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Окситоцин (Oxytocin)
Ревипарин натрия (Reviparin sodium)
Сульбактам (Sulbactam)
Трамадол (Tramadol)
Тримеперидин (Trimeperidine)
Флуконазол (Fluconazole)
Цертопарин натрия (Certoparin sodium)
Цефазолин (Cefazolin)
Цефуроксим (Cefuroxime)
Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin)
Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium)
Читайте также  Метаболизм билирубина при гипербилирубинемии новорожденных

Госпитализация

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. 1) Руководство к практическим занятиям по гинекологии: Учебное пособие / Под ред. В.Е. Радзинского. — 2007. — 600 с.: ил. 2) Богданова Е.А. Гинекология детей и подростков / Е.А. Богданова. – М.: МИА, 2000. – 332 с. 3) Богданова Е.А.Практическая гинекология молодых. Издательство: Медицинская книга, г.Москва, 2011, 256 стр. 4) Адамян Л.В. Пороки развития матки и влагалища / Л.В. Адамян, В.И. Кулаков, А.З. Хашукоева. – М.: Медицина, 1998. –320 с. 5) Адамян Л.В., Богданова Е.А. Оперативная гинекология детей и подростков / Л.В. Адамян, Е.А Богданова. – М.: ЭликсКом,2004. – 206 с. 6) Адамян Л.В. Аномалии мочеполовой системы – этапы эмбриогенеза / Л.В. Адамян, З.Н. Макиян // Эндоскопия и альтернативные подходы в хирургическом лечении женских болезней. – М., 2001. 7) Кулаков В.И. Клиническое значение применения магнитнорезонансной томографии у девочек с пороками развития половых органов / В.И. Кулаков и др.; Под ред. А.Н. Стрижакова // Проблемы акушерства, гинекологии и перинатологии: сб. науч. тр.– М., 2002. – С. 112–118. 8) Источник: Гинекология — национальное руководство под ред. В.И. Кулакова, Г.М. Савельевой, И.Б. Манухина 2009 г. «Гинекология», Национальное руководство. Москва 2007 г. 9) Манухин И.Б., Высоцкий М.М., Харлова О.Г. Избранные лекции по гинекологии. – М.: Династия, 2003. 10) Манухин И.Б., Местергази Г.М., Высоцкий М.М. Пропедевтика эндоскопической хирургии в гинекологии. – М.: Династия,2003. 11) Hacker & Moore’s Essentials of Obstetrics and Gynecology. by Neville F. Hacker MD, Joseph C. Gambone DO, Calvin J. Hobel 5 edition 2009 496 pages 12) Gold M.A., Schmidt R.R., Parks N., Traum R.E. Bilateral absence of the ovaries and distal fallopian tubes. J Reprod Med 1997;42:375-377

Информация

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.

Аномалии влагалища

Вагинальные аномалии включают в себя:

Агенезия или аплазия влагалища

Врожденный дефект, при котором влагалище перестает развиваться. У некоторых пациентов может быть более короткое влагалище, часть влагалища или полное отсутствие влагалища. Встречается у одной из 5000 женщин. Пациентки с агенезией влагалища иногда имеют другие аномально сформированные части своего репродуктивного тракта, такие как отсутствие матки или маленькую (рудиментарную) матку в дополнение к почечным аномалиям или проблемам, затрагивающим позвоночник, ребра или конечности. Лечение хирургическое – восстановление (реконструкция ) влагалища или создание его части или всего органа из кожи, участка кишки или брюшины.

Неперфорированная (заращенная) девственная плева

Состояние, возникшее до рождения, при котором девственная плева (тонкая мембрана, которая окружает отверстие влагалища) не открывается и, следовательно, полностью закрывает вход во влагалище, блокируя выделение крови при менструации. Как правило, у девочек-подростков с неперфорированной девственной плевой не приходят месячные, а возникают боли внизу живота и области таза, а у некоторых также могут быть боли при дефекации и трудности с мочеиспусканием. Лечение неперфорированной девственной плевы хирургическое — девственная плева рассекается для создания входа во влагалище нормального размера, чтобы из него могла вытекать кровь. Закрытая девственная плева чаще всего диагностируется после полового созревания у девочек с нормальным в других отношениях развитием.

Разделенная перегородкой девственная плева

Девственная плева с перегородкой возникает, когда тонкая мембрана девственной плевы (тонкая мембрана, которая окружает отверстие во влагалище) имеет полоску дополнительной ткани в середине, которая разделяет вход во влагалище на 2 маленьких вместо одного. Подростки с перегородкой девственной плевой могут испытывать затруднения при введении тампона. Лечение разделенной девственной плевы — это небольшая операция по удалению лишней полосы ткани и созданию влагалищного отверстия нормального размера.

Микроперфорированная девственная плева.

Микроперфорированная девственная плева представляет собой тонкую мембрану, которая почти полностью закрывает отверстие во влагалище молодой женщины. Менструальная кровь обычно может вытекать из влагалища, но отверстие очень маленькое. Подросток с микроперфорированной девственной плевой может не осознавать, что у нее очень маленькое отверстие. Если она может поместить тампон во влагалище, она не сможет удалить его, когда он наполнится кровью. Лечение этого состояния — небольшая операция по удалению лишней ткани в отверстии влагалища для создания нормального размера отверстия для вытекания менструальной крови.

Атрезия влагалища

Атрезия влагалища представляет собой поперечную влагалищную перегородку — более или менее протяженный участок ткани, который образуется в процессе развития плода в утробе матери и блокирует влагалище. Менструальная кровь собирается в верхней части влагалища (гематокольпос) и матке ( гематометра). Иногда в поперечной влагалищной перегородке имеется небольшое отверстие, из-за которого у женщины появляются регулярные менструальные периоды, но эти периоды могут длиться дольше, чем обычно четыре-семь-десять дней. Поперечная влагалищная перегородка требует хирургического вмешательства для удаления фиброзной ткани, блокирующей влагалище и восстановления целостности органа. Это может быть достаточно сложная операция если перегородка влагалища расположена высоко в верхней и средней трети влагалища.

Аплазия влагалища

Аплазия влагалища — это врожденный дефект, при котором влагалище или его часть отсутствует. Нередко, это состояние не возникает в одиночку, но является одной из нескольких проблем развития у ребенка женского пола. Ребенок с аплазией влагалища чаще всего также имеет синдром Бардета-Бидля, синдром Фрейзера или синдром Рокитанского-Майера-Кюстера-Хаузера.

Синдром Рокитанского-Кюстера-Майера

Синдром Рокитанского-Кюстера-Майера представляет собой полное отсутствие влагалища (кроме интроитуса – входа во влагалище) и матки. Имеет чаще генетическую природу. Врожденное состояние требующее создания влагалища из участка кишки, кожи или брюшины (кольпопоэз). Беременность при указанной аномалии невозможна, но яичники функционируют нормально и поэтому продолжение рода возможно (суррогатная мать). Требуется консультация генетика. Это состояние часто связано с почечными аномалиями или сопровождает клоакальную аномалию или атрезию прямой кишки и заднего прохода.

Синдром Бардета-Бидля

Это редкое заболевание, поражающее многие части тела. Потеря зрения, ожирение, проблемы с почками и интеллектуальные расстройства являются общими характеристиками синдрома.

Синдром Фрейзера

Синдром Фрейзера является редким заболеванием, влияющим на развитие, начиная с рождения. Дети, рожденные с синдромом Фрейзера, обычно имеют полностью покрытые кожей глаза и, как правило, уродливые, пальцы рук и ног, которые соединены вместе, и аномалии мочевыводящих путей.

Лечение вагинальной аплазии и атрезии

Мы профессионально лечим детей с различными формами аномалий влагалища, выбирая индивидуальный, эффективный и наименее травматичный вариант реконструкции. В ряде случаев возможно неоперационное лечение аплазии влагалища путем бескровного кольпопоэза – за счет растяжения тканей.

Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха

Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха, также известный как OHVIRA (обструкция гемивагины и ипсилатеральная почечная агенезия), является относительно редким синдромом, характеризующимся врожденным врожденным дефектом почек и органов таза. Это разновидность патологии Мюллеровых протоков. В большинстве случаев OHVIRA представлена ​​в виде двойной матки с односторонней непроходимостью влагалища и отсутствие почки с той же стороны (агенезия). Это состояние также может сочетаться с патологией уретры, сфинктера уретры, мочеточника единственной почки, мочевого пузыря и селезенки. Хотя нет никаких специфических симптомов для этого заболевания , общие жалобы включают прогрессирующую боль в области таза во время менструации и накопление крови в замкнутом влагалище и соответствующей половине матки. Другие симптомы могут включать отек живота, тошноту и рвоту во время менструации, а также боли в области таза.

Фертильность также может быть нарушена. Состояние часто диагностируется с помощью МРТ или УЗИ. Чаще подобное заболевание диагностируется урологами при обследовании девочек с агенезией почки. Оперативное лечение направлено на создание сообщения между замкнутым и нормальным влагалищем. Часто возникают рецидивы. Поэтому для предотвращения осложнений надо сразу обратиться к хирургу, имеющему успешный опыт таких операций. По личному опыту – оперировано 15 пациентов с OHVIRA синдромом без осложнений и рецидивов. Беременность у женщин с синдромом Херлина-Вернера-Вундерлиха относится к группе высокого риска из-за размера и формы матки и шейки матки, а также из-за встречающегося снижения функции почек.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: