\

Недостаточность трехстворчатого клапана

Неревматическая недостаточность трехстворчатого клапана (I36.1)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Недостаточность трехстворчатого клапана (трикуспидальная недостаточность) возникает в результате неполного смыкания створок клапана во время систолы желудочков, что вызывает патологическую регургитацию Регургитация — перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
крови из правого желудочка в правое предсердие.

У 60-90% здоровых лиц при проведении эхокардиографии во время систолы желудочков выявляется небольшая физиологическая регургитация крови в правое предсердие, однако обратный ток крови невелик и не находит своего подтверждения при обычном клиническом исследовании.
Патологическая регургитация при пороке трикуспидального клапана приводит к значительным нарушениям внутрисердечной гемодинамики Гемодинамика — 1. Раздел физиологии кровообращения, изучающий причины, условия и механизмы движения крови в сердечно-сосудистой системе на основе использования физических законов гидродинамики. 2. Совокупность процессов движения крови в сердечно-сосудистой системе
.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Различают органическую и функциональную недостаточность трикуспидального клапана.

Функциональная недостаточность возникает вследствие нарушения функции клапанного аппарата (фиброзного кольца, папиллярных мышц, сухожильных нитей). Может развиваться при следующих заболеваниях и состояниях:

2. Поражение папиллярных мышц и сухожильных хорд трикуспидального клапана:
— тупая травма грудной клетки с разрывом хорды или папиллярной мышцы;
— инфаркт миокарда правого желудочка с поражением папиллярной мышцы;
— другие причины.

Также возможна врожденная деформация клапана при аномалии Эбштейна, дефектах атриовентрикулярного канала и др.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Вены шеи набухшие, при выраженной трикуспидальной недостаточности определяется видимая пульсация шейных вен — положительный венный пульс.

Еще одно из характерных клинических проявлений трикуспидальной недостаточности — не совпадающая по времени пульсация области сердца и области печени («симптом качелей«).

Диагностика

1. ЭКГ. На электрокардиограмме выявляются признаки гипертрофии правого желудочка: увеличенная амплитуда зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях в сочетании с измененной конечной частью желу­дочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента ST) в тех же отведениях, увеличение зубца Р в отведениях II, III и aVF.

2. Фонокардиография определяет снижение амплитуды I тона в области проекции клапана. Систолический шум имеет лентовидную форму и занимает всю систолу. На вдохе и в положении на правом боку шум усиливается.

3. Рентгенологически определяются расширение верхней полой вены, преобладающее увеличение правых отделов сердца, закругление их контуров во всех проекциях, увеличение правого предсердия и желу­дочка во второй косой проекции.

4. ЭхоКГ. При эхокардиографическом исследовании выявляются расширение полости правого желудочка, признаки регургитации на трехстворча­том клапане.
По кривым давления в правом предсердии можно судить о наличии и выраженности трикуспидальной недостаточности.

Диагностика недостаточности трехстворчатого клапана основывается на признаках венозного полнокро­вия, положительного венного пульса, на обнаружении систолического шума с характерной топографией, а также на данных рентгенографии сердца.

Дифференциальный диагноз

При трикуспидальной недостаточности дифференциальная диагностика проводится с:
— легочным сердцем;
— первичной легочной гипертензией;
— карциноидным синдромом.

У больных с легочным сердцем трикуспидальная недостаточность возникает в очень поздней стадии хронических заболеваний легких, при кифосколиозе , что облегчает правильное понимание происхождения порока.

Клиника первичной легочной гипертензии: выраженная одышка, цианоз. В области легочной артерии выслушиваются резкий акцент II тона и систолический шум выброса, а позднее — диастолический шум, который появляется в результате относительной недостаточности пульмонального клапана. Признаки легочной гипертензии выявляются рентгенологически, при этом отсутствуют признаки легочной патологии и митрального стеноза. При необходимости для окончательного диагноза первичной легочной гипертензии нужна катетеризация правого сердца.

При аускультации выслушивается систолический шум над трехстворчатым клапаном. В ранней стадии болезни шум может отмечаться только на вдохе, а потом становится постоянным. Позднее выслушивается систолический шум изгнания на легочной артерии. Наиболее поздние аускультативные признаки — диастолические шумы трикуспидального стеноза или пульмональной недостаточности. Иногда присутствует мерцательная аритмия .
На ЭКГ обычно изменены только волны Р, редко отмечается гипертрофия правого желудочка.
На ЭхоКГ — дилатация правого желудочка, ненормальное движение межжелудочковой перегородки.
Рентгенологически в поздней стадии болезни выявляется увеличение правых отделов сердца.

Осуществляется дифференциальная диагностика недостаточности трехстворчатого клапана от недостаточности двустворчатого. При последней также отмечается расширение сердца вправо в тяжелых случаях.
Признаки поражения трехстворчатого клапана:
— хорошая слышимость систолического шума справа от грудины;
— проведение систолического шума в правую подмышечную область;
— наличие печеночного и положительного венного пульса.

Осложнения

Лечение

Специфическая консервативная терапия трикуспи­дальной недостаточности отсутствует.
Развивающуюся сердечную недостаточность лечат, используя общепринятые методы. Лечение направлено на уменьшение застоя в большом круге кровообращения, уменьшение объема выброса из правого желудочка, коррекцию метаболизма миокарда и гомеостаза .

По показаниям назначают:

Показания к оперативному вмешательству

Оперативное вмешательство на трехстворчатом клапане обычно проводят при вмешательстве на других клапанах, в случае, когда медикаментозное лечение неэффективно.
При недостаточности трехстворчатого клапана время выполнения хирургического лечения и оптимальная методика окончательно не определены, в основном вследствие малочисленности и противоречивости имеющихся данных.

Показания к операции при заболеваниях трехстворчатого клапана

Показания Класс
Тяжелая недостаточность трехстворчатого клапана у пациентов, подлежащих хирургическому лечению клапанов левых отделов сердца IC
Тяжелая первичная недостаточность трехстворчатого клапана с наличием симптомов, несмотря на медикаментозную терапию, без тяжелой правожелудочковой недостаточности IC
Тяжелый стеноз трехстворчатого клапана
(± недостаточность трехстворчатого клапана) с наличием симптомов, несмотря на медикаментозную терапию*
IC
Тяжелый стеноз трехстворчатого клапана
(± недостаточность трехстворчатого клапана) у пациентов, подлежащих хирургическому лечению клапанов левых отделов сердца*
IC
Умеренная органическая недостаточность трехстворчатого клапана у пациентов, подлежащих хирургическому лечению клапанов левых отделов сердца IIaC
Умеренная вторичная недостаточность трехстворчатого клапана с дилатированным кольцом (> 40 мм) у пациентов, подлежащих хирургическому лечению клапанов левых отделов сердца IIaC
Тяжелая недостаточность трехстворчатого клапана с наличием симптомов после выполнения хирургического лечения на левых отделах сердца, при отсутствии миокардиальной, клапанной недостаточности левых отделов сердца или наличие правожелудочковой недостаточности при отсутствии тяжелой легочной гипертензии (систолическое давление в легочной артерии > 60 мм рт. ст.) IIaC
Тяжелая изолированная недостаточность трехстворчатого клапана в сочетании с минимальными симптомами или их отсутствием и прогрессивной дилатацией или ухудшением функции правого желудочка IIbC

* Перкутанное вмешательство может быть применено на первых этапах, если стеноз трехстворчатого клапана изолирован

Трикуспидальная недостаточность

Трикуспидальная недостаточность – неплотное смыкание створок трехстворчатого клапана во время систолы, что приводит к обратному току крови из желудочка в предсердие. При трикуспидальной недостаточности ощущается слабость, умеренная одышка, сердцебиение, боли в области сердца; развивается цианоз и сердечная недостаточность. Трикуспидальная недостаточность диагностируется по данным ЭКГ, рентгенографии, ЭхоКГ, катетеризации сердца, яремной флебографии, вентрикулографии. Симптоматическое лечение трикуспидальной недостаточности направлено на уменьшение сердечной недостаточности, легочной гипертензии, профилактику бактериального эндокардита; радикальная хирургическая коррекция включает проведение пластики или протезирования трехстворчатого клапана.

МКБ-10

  • Причины трикуспидальной недостаточности
  • Классификация трикуспидальной недостаточности
  • Особенности гемодинамики при трикуспидальной недостаточности
  • Симптомы трикуспидальной недостаточности
  • Диагностика трикуспидальной недостаточности
  • Лечение трикуспидальной недостаточности
  • Прогноз и профилактика трикуспидальной недостаточности
  • Цены на лечение

Общие сведения

Трикуспидальная недостаточность — порок правых отделов сердца, характеризующийся неполным закрытием атриовентрикулярного отверстия трехстворчатым клапаном, что сопровождается патологической систолической регургитацией крови из правого желудочка в правое предсердие. Среди приобретенных пороков сердца ревматической этиологии трикуспидальная недостаточность встречается в 15–30% случаев. В кардиологии по данным ЭхоКГ трикуспидальная недостаточность I степени выявляется даже у практически здоровых людей.

Трикуспидальной недостаточности могут сопутствовать другие врожденные пороки сердца: дефект межпредсердной перегородки, открытое овальное окно, корригированная транспозиция магистральных сосудов. Трикуспидальный стеноз или недостаточность могут входить в структуру сочетанного митрально-аортально-трикуспидального порока.

Причины трикуспидальной недостаточности

Врожденная трикуспидальная недостаточность может быть обусловлена аномалией Эбштейна, недоразвитием или аномалией количества створок клапана, дисплазией соединительной ткани при синдромах Марфана и Элерса–Данлоса. Приобретенная первичная недостаточность трехстворчатого клапана встречается чаще и может вызываться различными причинами.

Самая распространенной причиной развития трикуспидальной недостаточности служит ревматизм. Рецидивирующий ревматический эндокардит приводит к утолщению и сморщиванию створок, укорочению и утолщению сухожильных нитей. Формирующаяся трикуспидальная недостаточность в большинстве случаев сочетается со стенозом правого предсердно-желудочкового отверстия (комбинированный трикуспидальный порок). Изолированная трикуспидальная недостаточность ревматической этиологии встречается крайне редко. Другими относительно нечастыми причинами развития трикуспидальной недостаточности могут выступать травматические разрывы папиллярных мышц, карциноидный синдром (при раке яичников, раке тонкой кишки, бронхогенном раке легких), инфекционный эндокардит наркоманов.

Читайте также  Система фагоцитирующих мононуклеаров

Случаи вторичной трикуспидальной недостаточности могут быть связаны с дилатацией фиброзного кольца при дилатационной кардиомиопатии, легочной гипертензией высокой степени; ослаблением миокарда правого желудочка при легочном сердце, хронической сердечной недостаточности, миокардитах, миокардиодистрофии. Трикуспидальной недостаточностью осложняется течение 90% митральных пороков (чаще митрального стеноза). Развитию вторичной трикуспидальной недостаточности может способствовать разрыв папиллярных мышц при инфаркте миокарда правого желудочка. Преходящая недостаточность трикуспидального клапана у новорожденных встречается при ишемической дисфункции правого желудочка, обусловленной гипоксией плода, ацидозом и гипогликемией. Недостаточность трехстворчатого клапана может развиваться или прогрессировать после выполнения митральной комиссуротомии.

Классификация трикуспидальной недостаточности

Таким образом, по этиологическому принципу различают врожденную и приобретенную, первичную (органическую) и вторичную (функциональную) трикуспидальную недостаточность. Органическая недостаточность может быть обусловлена деформацией, сморщиванием, обызвествлением створок; функциональная трикуспидальная недостаточность — дисфункцией клапанного аппарата (папиллярных мышц, сухожильных хорд, фиброзного кольца).

С учетом выраженности регургитации, определяемой при ЭхоКГ, принято различать 4 степени трикуспидальной недостаточности:

  • I – минимальный обратный ток крови, не вызывающий нарушения гемодинамики;
  • II – обратная струя крови на расстоянии 2 см от трехстворчатого клапана;
  • III – поток регургитации на расстоянии более 2 см от трехстворчатого клапана;
  • IV – выраженная регургитация на значительном протяжении полости правого предсердия.

Особенности гемодинамики при трикуспидальной недостаточности

Трикуспидальная недостаточность сопровождается возвращением части крови во время систолы правого желудочка в правое предсердие, в которое одновременно поступает кровь из полых вен. Незначительная трикуспидальная недостаточность компенсируется усиленной работой правых отделов сердца, приводя к их расширению и гипертрофии. Однако ввиду ограниченности компенсаторных возможностей правого предсердия, при трикуспидальной недостаточности рано развивается венозный застой в большом круге кровообращения.

В случае выраженной трикуспидальной недостаточности и большого объема регургитации происходит переполнение не только правого предсердия, но и системных вен, прежде всего – печеночных и яремных. Повышенное венозное давление обусловливает систолическую пульсацию крупных вен. Систолическое давление в правом предсердии значительно повышается и составляет 10—25 мм рт. ст. (при норме около 3 мм рт. ст.); диастолическое давление в правом желудочке также увеличено. Выраженная дилатация правого предсердия может сопровождаться его тромбозами, ТЭЛА и фибрилляцией предсердий, вызывая декомпенсацию кровообращения и смерть.

Симптомы трикуспидальной недостаточности

У грудных детей с врожденной трикуспидальной недостаточностью обнаруживается тяжелая сердечная недостаточность и цианоз. В 25% случаев начальным проявлением трикуспидальной недостаточности служит развитие наджелудочковой тахикардии (при сочетании аномалии Эбштейна с синдромом WPW) или фибрилляции предсердий.

В более старшем возрасте предъявляются жалобы на слабость, быструю утомляемость при минимальной нагрузке, одышку, сердцебиение, боли в области сердца, кровохарканье, тяжесть в правом подреберье, диспепсические нарушения (тошноту, рвоту, метеоризм). При застое в большом круге кровообращения присоединяются периферические отеки, гидроторакс, асцит, гепатомегалия.

Осмотр больного с трикуспидальной недостаточностью выявляет одутловатость лица, синюшно-желтушную окраску кожи лица и дистальных частей тела, пульсацию вен шеи, передней части грудной клетки и увеличенной печени. Вследствие портальной гипертензии могут возникать желудочно-кишечные кровотечения. У беременных с трикуспидальной недостаточностью беременность может осложниться гестозом, фетоплацентарной недостаточностью, преждевременными родами.

Диагностика трикуспидальной недостаточности

При аускультативном обследовании выявляется систолический шум в области мечевидного отростка и на уровне V-VII межреберий по левому краю грудины, усиливающийся при глубоком вдохе, а также другие акустические феномены, обусловленные сопутствующими пороками. При пролапсе трикуспидального клапана выслушиваются звуки «хлопающего паруса». Перкуторно определяется смещение границ относительной сердечной тупости вправо.

Инструментальная диагностика при трикуспидальной недостаточности включает полипозиционную рентгенографию грудной клетки, рентгенографию сердца с контрастированием пищевода, фонокардиографию, ЭКГ, ЭхоКГ с допплеровским исследованием, зондирование правых отделов сердца, вентрикулографию, яремную флебографию и др.

Электрокардиографические данные при трикуспидальной недостаточности свидетельствуют о гипертрофии и перегрузке правых отделов сердца, нарушениях ритма и проводимости (пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии, АВ-блокаде). Фонокардиографическими признаками трикуспидальной недостаточности служат снижение амплитуды первого тона в области проекции клапана, лентовидный систолический шум. Рентгенологически определяется расширение теней правого предсердия и желудочка, полых вен при отсутствии признаков застоя в малом круге кровообращения.

При проведении УЗИ сердца обнаруживается гипертрофия стенок и дилатация полостей правых отделов сердца, деформация трехстворчатого клапана (при ревматизме), расширение фиброзного кольца (при вторичной трикуспидальной недостаточности), наличие вегетаций на створках (при бактериальном эндокардите), смещение створок клапана (при аномалии Эбштейна), сопутствующие ВПС и т. д. По отношению площади струи к правому предсердию определяется тяжесть регургитации.

Яремная флебограмма характеризуется выраженными V-волнами, высота которых зависит от степени трикуспидальной регургитации. Во время выполнения правой вентрикулографии осуществляется регистрация потока регургитации и исключение дополнительных аномалий. Зондирование правых отделов сердца позволяет определить давление в правом предсердии, желудочке, легочной артерии, оценить обратимость артериальной гипертензии и спланировать хирургическое лечение трикуспидальной недостаточности.

Лечение трикуспидальной недостаточности

Консервативная тактика при трикуспидальной недостаточности носит, главным образом, паллиативный характер и направлена на борьбу с сердечной недостаточностью и легочной гипертензией. Больным назначаются диуретики, венозные вазодилататоры, ингибиторы АПФ, b-адреноблокаторы, сердечные гликозиды, метаболические препараты, антикоагулянты. При наличии гидроторакса прибегают к проведению плевральных пункций или дренирования; в случае скопления выпота в брюшной полости – к лапароцентезу.

При трикуспидальной недостаточности I степени хирургическое лечение не показано. Основаниями для кардиохирургического вмешательства служат гемодинамически значимые нарушения при трикуспидальной недостаточности II-IV степень. Основными видами операций служат пластика трикуспидального клапана и протезирование трикуспидального клапана биологическим или искусственным протезом. Протезированию отдается предпочтение при инфекционном эндокардите, грубых структурных изменениях клапана, неэффективности аннулопластики.

Оперативное лечение трикуспидальной недостаточности сопряжено с риском развития протезного эндокардита, дегенерации биологического протеза, тромбоза или кальциноза искусственного протеза, АВ-блокады.

Прогноз и профилактика трикуспидальной недостаточности

Факторами, отягощающими естественное течение трикуспидальной недостаточности, служат органические изменения клапана, наличие других пороков сердца, тяжелая недостаточность кровообращения. Гибель больных обычно наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности, пневмонии, легочной эмболии. Развитие вторичной трикуспидальной недостаточности также считается прогностически неблагоприятным.

5-летняя выживаемость после аннулопластики составляет 70%, после протезирования 62-66%. Больным, перенесшими замену трикуспидального клапана искусственным протезом, показан прием непрямых антикоагулянтов, профилактика инфекционного эндокардита.

Основу профилактики трикуспидальной недостаточности служит предупреждение рецидивов ревматизма, лечение основного заболевания для предупреждения развития относительной недостаточности клапана, систематическое наблюдение кардиолога и кардиохирурга.

Недостаточность трехстворчатого клапана-

  • Это такой вид порока, при котором из-за неполного смыкания створок клапана часть крови перетекает обратно в те отделы сердца из которых она поступила. В частности, это порок правых отделов сердца- характеризующийся неполным закрытием трехстворчатого клапана что сопровождается которая сопровождается патологической систолической регургитацией крови из правого желудочка в правое предсердие. Среди приобретенных пороков сердца -ревматической этиологии частота встречаемости данного порока 15-30% случаев.

Товар добавлен в избранное

Причины возникновения данного порока делаться на врожденные и приобретенные.

К врожденным относится:

-Врожденные аномалии (недоразвитие и аномалия количество створок);

Повреждение тканей из которой состоит клапан (фиброзная ткань);

-Синдром Марфана. Данный синдром вызван мутацией гена, кодирующего синтез клеток из которых состоит ткань клапана вследствие чего, собственные защитные клетки нашего организма распознают собственные клетки сердца как чужеродные и атакуют его разрушая их структуру в дальнейшем приводя к их недостаточности и неполному смыканию.

Приобретенные пороки сердца встречаются гораздо чаще чем приобретенные:

— Это такие причины как ревматизм, повторный ревматический эндокардит, которые приводят к утолщению и сморщиванию створок, утолщению и укорочению сухожильных нитей на которых крепятся эти створки.

Формирующаяся недостаточность может возникать при расширении самого фиброзного кольца на которых крепятся сами клапаны.

Инфаркты миокарда приводящий к отмиранию клеток на которые крепятся нити поддерживающие сам клапан.

Цитата

Если взглянуть на пораженный трехстворчатый клапан, он поражается в двух видах:

  1. Поражается сам клапан, характеризующийся сморщиванием утолщением створок самого клапана. (А, Б)
  2. Функциональная характеризуются поражением сухожильных нитей и папиллярных мышц ( В, Г)

Симптомы

1. Симптомы которые чувствует пациент: н е переносимость физической нагрузки, слабость, тяжесть и распирание в правом подреберье.

Читайте также  Цитохимия клеток гранулоцитарного ряда

2. Визуальные проявления:

  • пульсация значительно расширенных вен шей, симптом Плеша;
  • у пациентов с выраженной недостаточностью появляется пульсация сосудов головы и шеи;
  • реже, пульсация глазных яблок, печени;
  • на поздних стадиях порока — генерализованый отек подкожной клетчатки, асцит и желтовато-синюшная окраска покровов;
  • шумы сердца, усиливающийся при глубоком вдохе, а также шум наполнения сердца (при выраженной недостаточности).

Диагностика

1. ЭКГ: P pulmonale, признаки увеличение камеры правого желудочка и часто неполная блокада правой ножки пучка Гиса; обычно фибрилляция предсердий.

2. Рентгенография органов грудной полости: Расширение границ сердца вправо.

3. Эхокардиография: При цветном доплеровском эффекте указывает на обратный ток крови.

Медикаментозная терапия

Диуретическая терапия может быть полезна при лечении пациентов с сочетанным поражением митрального и трехстворчатого клапанов при выраженной недостаточности трехстворчатого клапана и правожелудочковой недостаточности.

Хирургическое лечение

Вмешательство на митральном клапане и протезирование трехстворчатого клапана.

1. Недостаточность трехстворчатого клапана:

  • Комиссуротомия – используется при сужении просвета клапанов, когда его стулки утолщены и соединены друг с другом. Хирург открывает клапан, рассекая места соединения клапанных стулок.
  • Вальвулопластика – применяется для укрепления стулок и обеспечения плотности закрытия клапана с помощью специального кольцеобразного устройства, которое размещается в его основании. Возможно проведение баллонной вальвулопластики, когда это устройство размещается малоинвазивным путем, без проведения открытой операции на сердце и вальвулотомии.
  • Реконструкция сердечного клапана – кардиохирург проводит пластику стулок, после которой клапан может нормально функционировать.
  • Декальцификация клапана – хирурги удаляют накопления кальция со стулок, что позволяет им хорошо смыкаться.
  • Восстановление поддерживающего клапанного аппарата – хирург восстанавливает или укорачивает хорды или папиллярные мышцы, которые поддерживают стулки клапана.

Эндоваскулярное протезирование клапана

Через маленький прокол на бедре или руке через сосуд вводят проводник и доводят до пораженного клапана. И вместе поражения раздувают баллон и фиксируют клапан.

Тяжелые поражения клапанного аппарата нуждаются в замене клапанов. Существует два вида протезов, которые применяются для таких операций:

  1. Механические – сделаны из пластика, углерода или металла. Они прочные и могут функционировать достаточно долго. Поскольку кровь при контакте с механическими клапанами склонна к образованию тромбов, пациенты с такими протезами должны принимать кроворазжижающие препараты (антикоагулянты) до конца своей жизни.
  2. Биологические – сделаны из тканей животных (так называемые ксенотрансплантаты) или из сердца человеческого донора (так называемые аллотрансплантаты). Пациентам с биологическими клапанами, как правило, не нужно принимать кроворазжижающие препараты. Эти протезы не такие прочные, как механические, поэтому их нужно заменять примерно каждые 10 лет.

Аномалия Эбштейна

Специалисты ЦМРТ проводят высокоточную диагностику сердечно-сосудистых заболеваний. Прием ведет опытный и квалифицированный врач-кардиолог.

Аномалия Эбштейна – редкая и тяжелая форма врожденного порока сердца. Мальформация трикуспидального клапана (ТК), обусловленная сочетанием морфологических сердечных дефектов, еще во внутриутробном периоде приводит к развитию тахикардии и выраженной кадиомегалии. И только своевременное обнаружение и радикальная коррекция реально улучшают жизненный прогноз.

Рассказывает специалист ЦМРТ

Дата публикации: 02 Августа 2021 года

Дата проверки: 02 Августа 2021 года

Содержание статьи

Причины недостаточности трехстворчатого клапана

Болезнь Эбштейна составляет порядка 1% от общего количества пренатально диагностируемых пороков. Клинически доказано, что в большинстве случаев мальформация ТК развивается на фоне приема в I-II триместре беременности препаратов лития. Также существуют тератогенные факторы, способные оказать негативное влияние на формирование сердца плода:

  • алкоголь
  • радиоактивное излучение
  • постоянная угроза самопроизвольного аборта
  • тяжелый токсикоз
  • инфекционные и соматические заболевания матери

В отдельных случаях аномалия Эбштейна у детей рассматривается, как врожденный порок с наследственным компонентом. Это подтверждают семейные случаи заболевания.

Симптомы патологии трехстворчатого клапана

Дефект развития клапана, находящегося между правым предсердием и правым желудочком, обуславливается неправильным прикреплением его створок. При незначительных гемодинамических нарушениях морфо-функциональное нарушение может протекать бессимптомно. Самые характерные признаки аномалии: низкая физическая активность, прогрессирующий или выраженный диффузный цианоз (синюшность кожных покровов), боли в области сердца, периодические приступы сердцебиения.

При тяжелой форме заболевания, в 90% случаев, наступает внутриутробная гибель плода, в 80% — смерть в раннем младенчестве. При естественном течении болезни до взрослого возраста доживает только порядка 34% больных. У пациентов наблюдается одышка, набухание и пульсация шейных вен. Нередко увеличивается печень, дистальные фаланги пальцев утолщаются, приобретая вид барабанных палочек.

Ногтевые пластины деформируются (симптом «часовых стекол), средний отдел грудной клетки выпячивается, образуя «сердечный горб». Тяжелые нарушения ритма, кардиологический синдром «бычьего сердца» и прогрессирующая сердечная недостаточность, при отсутствии необходимого лечения, становятся причиной летального исхода.

Классификация и стадии аномалии Эбштейна

Врожденный порок ТК имеет 5 анатомических вариантов:

  • Тип А: изменения минимальны, объем движений не лимитирован
  • Тип В: передняя створка утолщена и подвижна, септальная и задняя смещены или полностью отсутствуют
  • Тип С: отверстие 3-хстворчатого клапана сглажено и малофункционально, створки существенно уменьшены и сдвинуты к верхушке сердца
  • Тип D: передняя створка образует конгломерат с модераторным пучком, задняя и септальная недоразвиты
  • Тип Е: все створки срастаются и, вместе с приточным отделом, образуют единый трехстворчатый мешок. Миокард полностью истончен, сокращение практически отсутствует

На I стадии болезни Эбштейна не проявляется характерных симптомов. На II стадии, сопровождающейся выраженными расстройствами гемодинамики, врожденный порок может протекать без нарушений ритма или сопровождаться аритмией. III стадия – декомпенсированная (терминальная).

Методы диагностики

Пациентам с подозрением на недостаточность трехстворчатого клапана назначается комплекс диагностических мероприятий:

  • физикальное обследование (аускультация)
  • тесты с физической нагрузкой
  • лабораторные анализы крови (определение уровня гемоглобина и насыщенности кислородом)
  • ЭКГ
  • рентгенография грудной клетки
  • УЗИ сердца
  • МРТ
  • КТ
  • ЭФИ (электрофизиологическое исследование проводящей системы).

Дополнительно, для уточнения типа и степени тяжести заболевания, в кардиологии применяется катетеризация полостей сердца и апекскардиография.

К какому врачу обратиться

Ведение пациентов с врожденными пороками сердца занимается кардиолог и кардиохирург.

Как лечить патологию

Лечение аномалии Эбштейна может быть консервативным и оперативным. Медикаментозная терапия признана симптоматической методикой, направленной на облегчение состояния и коррекцию осложнений болезни I-II функционального класса. Она включает антикоагулянты, диуретики и антиаритмические препараты.

При прогрессирующем увеличении и дисфункции правого желудочка, развитии сердечной недостаточности и повышении риска внезапной смерти методом выбора становится кардиохирургическая операция. Для восстановления запирательной функции и нормализации гемодинамики проводится пластика или протезирование трикуспидального клапана. Одномоментно устраняются имеющиеся сопутствующие пороки и дефекты межпредсердной перегородки.

Последствия

Отсутствие необходимого лечения врожденной аномалии влечет за собой ряд опасных для жизни осложнений:

  • аритмии
  • кардиомиопатия
  • тяжелая кардиомегалия (увеличение размеров и массы сердца)
  • сердечная недостаточность
  • инсульт
  • летальный исход

Профилактика

Чтобы защитить будущего ребенка и минимизировать риск развития ВПС, беременным женщинам настоятельно рекомендуется проводить своевременное лечение имеющихся инфекционно-воспалительных и соматических заболеваний. В период вынашивания плода необходимо выполнять все врачебные рекомендации, исключить прием препаратов на основе лития и любые токсичные тератогенные воздействия.

Лечение аномалии Эбштейна в клиниках ЦМРТ

Сеть клиник ЦМРТ в Санкт-Петербурге предлагает комплексные программы восстановительного лечения пациентов с врожденными пороками сердца. Индивидуальные поэтапные курсы включают:

  • подбор и коррекцию медикаментозной терапии
  • повышение толерантности к физическим нагрузкам (под контролем реабилитолога)
  • модификацию факторов риска
  • физиотерапевтическое воздействие

Желающим записаться на консультативный прием к кардиологу необходимо оставить заявку на сайте ЦМРТ или позвонить.

Недостаточность трехстворчатого клапана

Недостаточность трехстворчатого клапана — это порок сердца, при котором в систолу створки трикуспидального клапана негерметично закрывают правое атриовентрикулярное отверстие, вследствие чего происходит регургитация крови из правого желудочка в правое предсердие. Трикуспидальная недостаточность может быть органической (редко) и относительной. При органической недостаточности наблюдаются морфологические изменения створок трехстворчатого клапана (укорочение, сморщивание, деформация), папиллярных мышц и сухожильных хорд. Наиболее частой причиной органической недостаточности трехстворчатого клапана является ревматизм, реже она развивается вследствие септического эндокардита, травматического повреждения, врожденного порока. Относительная недостаточность трехстворчатого клапана развивается вследствие растяжения фиброзного кольца правого атриовентрикулярного клапана из-за значительной дилатации правого желудочка и наблюдается у больных с правожелудочковой сердечной недостаточностью любого генеза. К ее наиболее частым причинам относятся митральный стеноз, легочное сердце, кардиосклероз.

Изменения гемодинамики при недостаточности трехстворчатого клапана:

неполное закрытие створок трехстворчатого клапана;

— регургитация крови из правого желудочка в правое предсердие во время систолы;

— увеличение диастолического наполнения правого предсердия с последующей его гипертрофией и дилатацией;

Читайте также  Пневмокониоз шлифовальщиков и наждачников

— увеличение диастолического наполнения и повышение внутрикамерного давления в правом желудочке с последующей его гипертрофией и дилатацией;

— повышение давления в системе полых вен (в первую очередь в печеночных и яремных) во время систолы вследствие обратного тока крови из правого желудочка в правое предсердие, что приводит к замедлению тока крови и повышению венозного давления в большом круге кровообращения;

— уменьшение ударного объема правого желудочка.

Проведите опрос больного, выясните жалобы.

Основными жалобами больных с трикуспидальной недостаточностью являются жалобы на отеки на ногах, тяжесть и боли в правом подреберье из-за гепатомегалии, увеличение живота, обусловленные венозным застоем в большом круге кровообращения. Могут отмечаться слабость, диспептические явления, периодические боли в области сердца, иногда сердцебиения. Одышка обычно незначительная, но нарастает при гидротораксе и асците.

Соберите анамнез.

Обратите внимание на давность заболевания ревматизмом, наличие митрального или аортального порока сердца, нередко приводящего к возникновению относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Выясните время возникновения правожелудочковой недостаточности (появления тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита).

Проведите общий осмотр больного.

Общее состояние больного зависит от степени декомпенсации сердечной недостаточности. При осмотре кожных покровов в большинстве случаев выявляются выраженный акроцианоз, желтушный оттенок кожи, что связано с уменьшением минутного объема, венозным застоем и нарушением функции печени. Обнаруживаются пульсация увеличенной печени отеки и асцит (жидкость в брюшной полости).

Проведите осмотр области сердца и сосудов.

Обнаруживается выраженный сердечный толчок, который может распространяться на всю область сердца и обусловлен дилатацией и гипертрофией правого желудочка. При этом в области сердечного толчка определяются систолическое втяжение и диастолическое выпячивание грудной клетки. Такая пульсация связана с тем, что выброшенная из правого желудочка кровь в значительном количестве возвращается в правое предсердие и в полые вены. Это приводит к уменьшению объема правого желудочка во время систолы и выбуханию грудной стенки во время диастолы. Верхушечный толчок, как правило, четко не дифференцируется (левый желудочек оттеснен кзади, значительно гипертрофированным правым желудочком), а в месте его проекции определяется разлитая пульсация, обусловленная гипертрофией и дилатацией правого желудочка. Для недостаточности трехстворчатого клапана характерна экстенсивная (или истинная) пульсация печени (в период систолы печень не только перемещается вперед, но и увеличивается в размерах, набухает), обусловленная тем, что в систолу волна регургитации распространяется из правого желудочка через правое предсердие, нижнюю полую вену на систему печеночных вен. Определяется симптом «качелей» (разнонаправленная пульсация), когда нижняя часть правой половины грудной клетки и область правого подреберья во время систолы поднимаются, а область сердечного толчка как бы западает; в диастолу же западение в области печени сочетается с выбуханием грудной клетки в области сердца, что обусловлено перемещением больших масс крови на участке «правый желудочек-печень». Для выявления этого симптома следует одну руку положить на область печени, а другую — на грудную стенку в области правого желудочка, при этом возникает характерное ощущение качательных волнообразных движений. Нередко можно увидеть набухание и пульсацию шейных (яремных) вен в систолу, синхронную с артериальным пульсом, — так называемый положительный венный пульс. Это объясняется наличием обратной волны крови в систолу из правого предсердия в полые вены.

Проведите перкуссию сердца.

У больных с недостаточностью трехстворчатого клапана правая 1раница относительной сердечной тупости смещена вправо, иногда до правой среднеключичной линии (в связи с увеличением правого предсердия). Область абсолютной тупости сердца расширена. Наблюдается увеличение размера поперечника сердца за счет правого компонента. Левая граница относительной тупости сердца может быть смещена кнаружи за счет оттеснения левого желудочка дилагированным правым желудочком.

Проведите аускультацию сердца.

У больных с недостаточностью трехстворчатого клапана определяются изменения над основанием мечевидного отростка грудины (4 точка аускультации) и над легочной артерией (3 точка аускультации).

Над основанием мечевидного отростка:

I тон ослаблен из-за отсутствия периода замыкания трехстворчатого клапана;

— выслушивается мягкий, дующий систолический шум, который проводится по току крови вдоль правого края грудины к правой ключице и усиливается на высоте вдоха (симптом Риверо-Корвалло), что объясняется увеличением объема регургитации и скорости кровотока через правые отделы сердца при вдохе. Шум стихает при выполнении пробы Вальсальвы. Систолический трикуспидальный шум отличается непостоянством, меняется по интенсивности у одного и того же больного. Иногда он обладает малой звучностью или совсем не выслушивается. Этот шум менее интенсивен, чем шум при митральной недостаточности, в связи с меньшей силой сокращения правого желудочка и более низким давлением в его полости по сравнению с левым желудочком.

Над легочной артерией:

II тон по мере нарастания недостаточности трехстворчатого клапана ослабевает.

Оцените пульс, артериальное и венозное давление.

Пульс чаще не изменен, иногда малой величины, учащен, аритмичен. Артериальное давление несколько снижено. Венозное давление возрастает до 200-350 мм водного столба. Скорость кровотока в большом круге кровообращения снижается до 30-40 сек.

Проведите исследование органов брюшной полости.

При недостаточности трехстворчатого клапана можно выявить симптомы наличия жидкости в брюшной полости (симптомы асцита), увеличение печени и симптомы ее истинной пульсации.

Выявите ЭКГ-признаки недостаточности трехстворчатого клапана.

При ЭКГ-исследовании можно выявить признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, а также блокады правой ножки пучка Гиса.

Признаки гипертрофии правого предсердия:

высокий заостренный зубец Р или двугорбый зубец Р с более высоким первым горбом в отведениях II, III, aVF;

— увеличение по амплитуде первой (положительной) фазы зубца Р в отведениях V1-2.

Признаки гипертрофии правого желудочка:

электрическая ось сердца отклонена вправо или расположена вертикально;

— увеличение высоты зубцов R в V1-2 (R ≥ S в V1-2);

— увеличение глубины зубцов S в V5-6;

— расширение комплекса QRS (> 0,1 сек.) в V1-2;

— снижение или инверсия зубца Т в V1-2;

— смещение сегмента ST ниже изоуровня в V1-2.

Признаки блокады привой ножки пучка Гиса:

комплекс QRS уширен (более 0,11 сек.);

— комплекс QRS имеет вид rsR’ (или rSR’, rR’), R’ широкий, зазубрен в отведениях V1-2, III, aVF;

— комплекс QRS имеет вид qRS, зубец S широкий, закругленный и зазубренный в отведениях V5-6, I, aVL;

— сегмент ST и зубец Т направлены в сторону, противоположную от основного зубца желудочкового комплекса; в отведениях V5-6, I, aVL сегмент ST выше изолинии, а зубец Т положительный; в отведениях V1-2, III, aVF сегмент ST ниже изолинии, зубец Т отрицательный.

Выявите ФКГ-признаки недостаточности трехстворчатого клапана.

При ФКГ изменения выявляются в областях над основанием мечевидного отростка и над легочной артерией.

Над основанием мечевидного отростка:

амплитуда I тона уменьшена;

— систолический шум, начинающийся сразу после I тона, лентовидный или убывающий, обычно высокочастотный, амплитуда его увеличивается на высоте вдоха.

Над легочной артерией:

амплитуда II тона по мере нарастания недостаточности трехстворчатого клапана ослабевает.

Проанализируйте данные рентгенологического исследования грудной клетки.

На рентгенограмме обнаруживаются следующие изменения:

В прямой проекции:

— удлинение и выбухание нижней дуги правого контура сердца за счет увеличения правого предсердия;

— повышение уровня правого атриовазального угла;

— удлинение и выбухание 2-й дуги левого контура сердца.

В левой косой проекции:

выбухание и удлинение дуги правого желудочка;

— выбухание и удлинение дуги правого предсердия.

Выявите признаки недостаточности трехстворчатого клапана по данным ЭхоКГ.

ЭхоКГ при трикуспидальной недостаточности менее информативна, чем при других пороках сердца, в связи с расположением трехстворчатого клапана за грудиной. Трехстворчатый клапан и полость правого предсердия удается регистрировать при увеличении правого желудочка и предсердия. Косвенным признаком порока является парадоксальное движение межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка в период систолы (в норме во время систолы межжелудочковая перегородка движется навстречу систолическому движению задней стенки). Этот симптом свидетельствует о перегрузке правого желудочка. На ЭхоКГ можно также выявить признаки дилатации правого желудочка.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: