\

Недостаточность двустворчатых клапанов

Трикуспидальная недостаточность (I07.1)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Этиология и патогенез

Различают органическую и функциональную недостаточность трикуспидального клапана.

Органическая недостаточность характеризуется грубыми морфологическими изменениями створок трехстворчатого клапана (уплотненим, сморщиванием, деформацией и обызвествлением) и развивается чаще всего при ревматизме.

Патологическая физиология. Регургитация крови из правого желудоч­ка в правое предсердие относительно быстро ведет к дилатации правого предсердия без существенной его гипертрофии. Компенса­ция порока осуществляется подобно митральной недостаточности, од­нако компенсирующие возможности правого предсердия меньше, по­этому рано формируются венозная гипертензия и венозный застой с де­понированием крови в печени и других органах брюшной полости.
Недостаточность трехстворчатого клапана с большим объемом регургитации создает волну обратного тока, которая приводит к систолической пульсации яремных вен и печени. Среднее давление в полости правого предсердия повышено в 2-3 раза и более. Как и при недостаточности митрального клапана, вследствие большей податли­вости к растяжению сердечной мышцы, чем фиброзного кольца, воз­можно появление относительного стеноза с небольшим градиентом диастолического давления между правым предсердием и правым же­лудочком, манифестирующего слабым диастолическим шумом

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клиническая картина. Типичны жалобы на одышку, слабость, серд­цебиение, тяжесть в правом подреберье. Если порок формируется у больного с ранее имевшимся митральным стенозом, застойные явле­ния в малом круге кровообращения уменьшаются, одышка ослабевает, больной легче переносит горизонтальное положение.

При осмотре обращает на себя внимание выраженный акроцианоз, иногда с желтушным оттенком. Лицо у больных с правожелудочковой недостаточностью одутловато, кожа желтовато-бледная с акроцианозом, рот полуоткрыт, глаза тусклые — лицо Корвизара.
Вены шеи набухшие, при выраженной трикуспидальной недостаточности определяется видимая пульсация шейных вен — положительный венный пульс.
Также при осмотре обнаруживаются признаки застойной сердечной недостаточности — периферические отеки, гепатомегалия. Иногда (редко) при исследовании печени можно обнаружить ее пульсацию — так называемый «печеночный пульс» — симптом Фридрейхса.
Еще одно из характерных клинических проявлений трикуспидальной недостаточности — «симптом качелей» — это не совпадающая по времени пульсация области сердца и области печени.
Аускультативно определяется систолический шум средней интенсивности, усиливающийся ко II тону и определяющийся у основания мечевидного отростка, слева у нижнего края грудины, шум усиливается на вдохе (симптом Риверо — Корвалло). Возможно ослабление 1 тона, а также формирование патологического третьего тона с формированием протодиастолического ритма галопа

Диагностика

Дифференциальный диагноз

Осложнения

Лечение

Показания к оперативному вмешательству

Оперативное вмешательство на трехстворчатом клапане обычно проводят при вмешательстве на других клапанах, если неэффективно медикаментозное лечение.
При недостаточности трехстворчатого клапана время выполнения хирургического лечения и оптимальная методика окончательно не определены в основном из-за малочисленности и противоречивости имеющихся данных (см. таблицу).

Показания к операции при заболеваниях трехстворчатого клапана
Показания Класс
Тяжелая недостаточность трехстворчатого клапана у пациентов, подлежащих хирургическому лечению клапанов левых отделов сердца IC
Тяжелая первичная недостаточность трехстворчатого клапана с наличием симптомов, несмотря на медикаментозную терапию, без тяжелой правожелудочковой недостаточности IC
Тяжелый стеноз трехстворчатого клапана (± недостаточность трехстворчатого клапана) с наличием симптомов, несмотря на медикаментозную терапию* IC
Тяжелый стеноз трехстворчатого клапана (± недостаточность трехстворчатого клапана) у пациентов, подлежащих хирургическому лечению клапанов левых отделов сердца* IC
Умеренная органическая недостаточность трехстворчатого клапана у пациентов, подлежащих хирургическому лечению клапанов левых отделов сердца IIaC
Умеренная вторичная недостаточность трехстворчатого клапана с дилатированным кольцом (> 40 мм) у пациентов, подлежащих хирургическому лечению клапанов левых отделов сердца IIaC
Тяжелая недостаточность трехстворчатого клапана с наличием симптомов после выполнения хирургического лечения на левых отделах сердца, при отсутствии миокардиальной, клапанной недостаточности левых отделов сердца или наличие правожелудочковой недостаточности при отсутствии тяжелой легочной гипертензии (систолическое давление в легочной артерии > 60 мм рт. ст.) IIaC
Тяжелая изолированная недостаточность трехстворчатого клапана в сочетании с минимальными симптомами или их отсутствием и прогрессивной дилатацией или ухудшением функции правого желудочка IIbC

* Перкутанное вмешательство может быть применено на первых этапах, если стеноз трехстворчатого клапана изолирован

Прогноз

Профилактика

В соответствии с данными экспертов Американской кардиологической ассоциации все пациенты с ревматическим пороком сердца входят в группу умеренного риска по развитию инфекционного эндокардита. Этим пациентам при выполнении различных медицинских манипуляций, связанных с риском развития бактериемии ( экстракция зуба, тонзиллэктомия, операции на желчных путях или кишечнике и т.д.) необходимо профилактическое назначение антибиотиков.

При манипуляциях в полости рта, пищеводе, дыхательных путях:
— взрослым внутрь за 1 час до процедуры амоксициллин 2 г однокрактно, детям до 12 лет — амоксициллин из расчета 50 мгкг.
— при аллергии к пенициллину за 1 час до процедуры взрослым внутрь клиндамицин 600 мг , или азитромицин 500 мг, или кларитромицин 500 мг, или цефалексин 2г, детям до 12 лет — клиндамицин 20 мгкг, цефалексин 50 мгкг, азитромицин 15 мгкг, кларитрллергии омицин 15 мгкг

При манипуляциях на желудочно-кишечном и урогенитальном трактах:
— взрослым амоксициллин 2 г внутрь за 1 час до процедуры или ампициллин 2 г вв или вм, введение закончить за 30 мин до процедуры, детям до 12 лет амоксициллин 50 мгкг или ампициллин 50 мгкг вв или вм за 30 мин до процедуры.-
— при аллергии к пенициллину взрослым ванкомицин 1 г вв в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 мин до процедуры, детям до 12 лет — ванкомицин 20 мгкг вв в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 мин до процедуры

Двустворчатый аортальный клапан: симптомы, диагностика и лечение

Одной из частых патологий сердца, врожденного характера, является двустворчатый аортальный клапан эпидемиология показывает, что этот порок встречается почти у 2% населения и выявляется, как правило, во взрослом возрасте. В большинстве случаев, двустворчатый аортальный клапан работает без нарушения гемодинамики и не вызывает проблем в работе органа, но нередко по этой причине развивается аневризма (выпячивание стенки артерии или полости сердца) или аортальный стеноз.

Факт! По данным статистики, в 75-80% случаев стеноза аортального клапана у детей, клапан – двустворчатый.

Кратко о сути проблемы

Нормальный клапан должен иметь три хорошо подвижные створки, которые с определенной периодичностью открываются и закрываются для обеспечения оттока крови в аорту. Створки имеют формы полулуний. Бывают случаи, когда происходят нарушения при внутриутробном развитии плода, которые приводят к сращению двух из трех створок и появлению врожденного порока сердца (ВПС) именуемый двухстворчатый аортальный клапан.

Формирование сердечно-сосудистой системы происходит в период с шестой и до восьмой недели, это самый опасный период, т.к. негативные факторы могут привести к нарушению закладки разных элементов органа и сосудов. Именно поэтому, врачи настойчиво рекомендуют беременным женщинам в первом триместре быть особенно внимательными к своему здоровью, отказаться от всех вредных привычек и избегать стрессов.

Признаки сердечной аномалии

Очень часто порок – двухстворчатый аортальный клапан у детей протекает без симптомов, о нем не подозревают десятилетиями, но чем старше становится человек, те чаще проявляются признаки аномалии.

Читайте также  Что это может быть?

К характерным симптомам относятся такие проявления:

  • появление одышки, которая после физических нагрузок значительно усиливается. Со временем, одышка начинает проявляться даже при небольших нагрузках;
  • сильная пульсация в голове;
  • частая тахикардия (многие пациенты ее принимают за учащенное сердцебиение);
  • болевые ощущения в сердечной области (они являются результатом гипертрофии желудочков).

Особенный симптом, который характеризует врожденный порок сердца имеющий название двустворчатый аортальный клапан – это нарушение кровотока, при котором происходит обратное движение, т.е. кровь выходит из аорты обратно в желудочек. Это проявление порока у пациента может выявить только специалист, проводящий обследование, но именно по этой причине и появляются остальные признаки.

Причины явления

В качестве основной причины развития данного порока, медики называют воздействие вредных и опасных факторов на организм беременной женщины в период закладки элементов сердечно-сосудистой системы. Это может быть радиационное воздействие, рентгенологическое облучение, попадание инфекции, плохая экология и другие мутагены.

Следующий фактор – курение женщины во время беременности. Никотин отрицательным образом отражается на формировании любых органов в период развития плода.

Влияет на развитие двустворчатого аортального клапана и наследственность, она передается от одного из родителей. Поэтому медики настоятельно рекомендуют тем родителям, у которых обнаружена данная аномалия, провести полное обследование ребенка сразу после его рождения, чтобы своевременно предпринять необходимые меры и провести терапию.

Методы диагностического обследования

При проявлении каких-либо признаков, указывающих на проблемы в работе сердца, незамедлительно требуется осмотр кардиолога. Кроме сбора анамнеза, врач назначает необходимые виды аппаратной диагностики.

Самый первый метод, который откроет наличие ВПС в виде аортального клапана двустворчатого – это эхокардиография (разновидность УЗИ (можно посмотреть на видео), которая позволяет выявить не только наличие аномалии, а и степень регургитации).

Кроме того, диагностика может включать:

  • рентгенографию;
  • электрокардиограмму;
  • доплеровское исследование;
  • катетеризацию сердца.

Лечение заболеваний

Если обнаруженный двустворчатый аортальный клапан с недостаточностью 1 степени, и он не проявляет никаких признаков и не отражается на качестве жизни пациента, не мешает при физических нагрузках, тогда порок может на некоторое время быть оставленным без хирургического вмешательства. Однако пациент должен периодически проходить осмотры, делать УЗИ и избегать перегрузок сердца. При этом с возрастом операция все равно будет показана.

Двустворчатый аортальный клапан требует оперативного вмешательства, при котором происходит:

  • протезирование (проводится замена биологическим или механическим протезом);
  • транскатетерная имплантация клапанного протеза (современный метод чрезкожной имплантации).

Прогнозы пациентам и рекомендации

Теперь о том, сколько проживет пациент после того, как ему поставлен диагноз «Двустворчатый аортальный клапан» прогноз будет зависеть от скорости изменений в работе органа, вызванных наличием порока, и от того, имеет ли место проявление сердечной или коронарной недостаточности.

Если серьезных разрушительных проблем не обнаружено, то может пройти и десять лет с момента постановки диагноза, но, если разрушения имеют место и наличие порока отражается на работе органа – тогда прогнозы не превышают двух лет.

Внимание! Данный порок требует постоянного контроля и наблюдения специалистами, а клинические проявления говорят о необходимости немедленного лечения в специализированной клинике.

Даже, если функционально двухстворчатый клапан не отражается на ритме жизни, врачи рекомендуют не допускать нервных перенапряжений, стараться избегать стрессов, соблюдать режим труда и отдыха, есть больше витаминов (в виде овощей и фруктов) и обязательно совершать ежедневные прогулки на свежем воздухе. Профилактика должна быть направлена на защиту от таких инфекций как эндокардит, а также это помогает от склерозирования.

Что касается вопроса: двустворчатый аортальный клапан и спорт, то его следует решить индивидуально, посоветовавшись с врачом.

Недостаточность двустворчатого клапана (Часть2)

_Title Недостаточность двустворчатого клапана (Часть2)
_Author
_Keywords

Патологическая анатомия.

Патоморфологические изменения, вызывающие митральную недостаточность, следующие: неполное смыкание краев клапана вследствие ригидности, сморщивания и деформации створок (обратный ток крови при этом почти всегда происходит в области задней створки клапана, которая либо втянута в левый желудочек, либо сращена заднебоковым краем с эндокардом); утолщение и укорочение сухожильных нитей, фиксирующих створки, что препятствует их сближению во время систолы; воспалительные и рубцовые изменения митрального кольца, препятствующие уменьшению его окружности при сокращении мышцы (недостаточность митрального клапана увеличивается миогенной дилатацией сердца, воспалительными и склеротическими изменениями сосочковых мышц и фиброзного кольца); возможное расширение левого желудочка и фиброзного кольца, еще более нарушающее смыкание створок митрального клапана.

Ревматический порок клапанов характеризуется общим их фиброзом и деформацией.
Изменения, обнаруживаемые в клапанах сердца и миокарде, являются отражением дезорганизации коллагена и отнюдь не исчерпываются ашофф-талалаевскими гранулемами. Эти гранулемы, часто и в настоящее время считающиеся единственным или во всяком случае основным патогномоничным для ревматизма морфологическим субстратом, в действительности оказались лишь эпизодом в сложном преобразовании соединительной ткани. В исходе вальвулита соединительная ткань подвергается склерозу и гиалинозу.

Формирование ревматического порока обусловлено двумя факторами: во-первых, специфическим эндокардитом или вальвулитом, во-вторых, гемодинамическими нарушениями, которые способствуют гиперпластическому характеру склероза и прогрессированию развития порока в межприступный период (Г. А. Чекарева, 1950, 1964, и др.).

Гемодинамика.

Нарушения гемодинамики при пороках сердца зависят не только от его характера, но и от степени поражения клапанного аппарата и состояния мышцы сердца.
Неполное закрытие митральным клапаном атриовентрикулярного отверстия во время систолы желудочка обусловливает обратный ток крови из желудочка в предсердие, сопровождающийся систолическим шумом. Об ратный ток в предсердие во время систолы желудочков менее 10 мл крови считается незначительным, а менее 5 мл не имеет практического значения; тяжелая степень нейтральной недостаточности возникает при переходе в предсердие во время систолы 10—30 мл крови, редко более. Во время систолы желудочка разница давления (градиент) между левым желудочком и левым предсердием значительно большая, чем между желудочком и аортой; поэтому через не полностью закрытое митральное отверстие в предсердие переходит значительное количество крови. Объем обратного тока крови зависит главным образом от степени митральной недостаточности (то есть от величины клапанного дефекта и сократительной способности кольцевой мускулатуры), градиента давления между левыми желудочком и предсердием и длительности систолы.

Существующее мнение, что изолированная митральная недостаточность всегда протекает без значительно выраженных гемодинамических нарушений, не совсем правильно. Как показал клинический опыт, резко выраженная недостаточность митрального клапана ведет к тяжелому нарушению гемодинамики, иногда даже тяжелее протекающему, чем при резком стенозе.
При декомпенсации у больных с митральной недостаточностью появляются признаки гемодинамических изменений как в малом, так и в большом круге кровообращения.
Компенсация порока. При выраженной недостаточности двустворчатого клапана сравнительно рано отмечается увеличение левого предсердия. Степень регургитации из левого желудочка в предсердие зависит не только от выраженности митральной недостаточности, но и от состояния мышцы сердца. Увеличение заброса крови в левое предсердие при ослаблении левого желудочка ведет к еще большему расширению левого предсердия, а в последующем и к увеличению правого желудочка. Последнее связано с застоем в сосудах малого круга кровообращения и усилением работы правого желудочка по преодолению повышенного давления в легочных сосудах.

Читайте также  Магия и отворот

Увеличение опорожнения левого предсердия повышает диастолический объем и давление в левом желудочке; последнее способствует более сильному его сокращению и выбрасыванию большего количества крови в аорту. Таким образом, благодаря усиленной работе левого желудочка, несмотря на обратный ток в предсердие, в аорту устремляется нормальное количество крови. Увеличение ударного (систолического) объема левого желудочка является основным компенсаторным механизмом у больных с митральной недостаточностью. Степень регургитации снижается при хорошей сократительной функции миокарда левого желудочка за счет быстрого повышения внутри-желудочкового давления (Wiggers, 1957). Это имеет большое значение для компенсации порока. Наоборот, при ослаблении деятельности левого желудочка обратный ток крови в левое предсердие во время систолы желудочка увеличивается. Повышение диастолического объема и давления в левом желудочке ведет к его расширению и гипертрофии.

Таким образом, компенсация митральной недостаточности происходит за счет усиленной работы левого желудочка и предсердия.
Легкие и правое сердце. При митральной недостаточности довольно рано, с повышением давления в левом предсердии и легочных венах, возникает рефлекторное сужение артериол легкого (рефлекс Китаева, 1931), предотвращающее чрезмерное повышение давления в капиллярах легких и левом предсердии; вместе с тем нарастает артериолярное сопротивление в малом круге. Это повышение давления вначале имеет рефлекторное происхождение, в дальнейшем наступают анатомические изменения— гипертрофия средней оболочки, утолщение интимы, склероз.

В связи с увеличением сопротивления в сосудах легких и повышением давления в легочной артерии развивается гипертрофия правого желудочка. Рефлекторно изменяется кровообращение большого круга. При повышении давления в артериальной части легочного сосудистого русла происходит ослабление сердечной деятельности и кровь перемещается в большой круг кровообращения, что предохраняет мускулатуру правого желудочка от чрезмерной нагрузки.

Двустворчатый аортальный клапан

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК)-наиболее частый врожденный порок сердца (ВПС), встречающийся у 1−2% людей.

Анатомия

В здоровом сердце человека в аортальном клапане в норме-три створки. Они обеспечивают нормальный приток крови в сердце.

Когда происходит развитие сердца у плода, примерно на восьмом месяце беременности, две створки могут соединиться в одну, и вместо трех створок будет две. Поэтому женщинам во время первого триместра рекомендовано меньше себя перегружать и подвергать стрессам.

Патогенез и генетика.

ДАК -результат нарушения формирования створок аорты в течение вальвулогенеза. Смежные створки сращиваются и формируют одну большую створку, она больше противоположной, но меньше 2-х нормальных. ДАК является следствием комплексного дефекта процесса развития. Более обоснована генетическая теория возникновения ДАК, поэтому этот порок часто связан с врожденными патологиями аорты-открытым артериальным протоком и коарктацией аорты. А в последующем заболевание нередко связано с дилатацией, аневризмой или расслоением аорты. Также недостаток белка фибриллина в стадию вальвулогенеза ведет к формированию двустворчатого аортального клапана.

Клиника

Одним из характерных симптомов ДАК является нарушение тока крови. Соответственно к основным проявлениям болезни можно отнести:

  • ощущение пульсации в голове;
  • синусовая тахикардия;
  • головокружение, вплоть до обмороков;
  • одышка;
  • проблемы со зрением;
  • кратковременные боли в области сердца, которые появляются из-за гипертрофии желудочков.

Прогноз и осложнения

При слиянии правой коронарной и некоронарной створок может сформироваться стеноз, если нет избыточной ткани створки, и недостаточность АК, если есть пролапс или избыточная ткань створки. Аортальный стеноз развивается у 15−71%, аортальная регургитация-у 1,5−3%, инфекционный эндокардит-у 9,5−40%, дилатация и расслаивающая аневризма-у 5%. Аортальный стеноз чаще встречается в среднем возрасте, инфекционный эндокардит-в молодом.

Во многих случаях развившийся аортальный стеноз требует имплантации протеза. У пациентов с ДАК -склонность к преждевременному фиброзу, увеличению жесткости створок и депонированию кальция. Эхо — исследования показали, что склероз ДАК начинается во 2-й декаде жизни, а кальциноз-в 4-й декаде, при этом клапанный градиент увеличивается примерно на 18 мм рт ст каждые 10 лет. Также на развитие стеноза может влиять гиперхолестеринемия и курение, которые способствуют более быстрому изнашиванию створок.

Этиология аортальной регургитации у пациентов с ДАК более комплексная, чем при аортальном стенозе. Аортальная регургитация может быть изолированной и возникает при пролапсе большей, эксцентрично расположенной створки или при расширении корня аорты из-за того, что утрачиваются эластические свойства кольца клапана. Из-за связи с сопутствующими поражениями пациенты с ДАК и аортальной регургитацией имеют более худший прогноз, чем пациенты с аортальным стенозом.

Инфекционный эндокардит (ИЭ)

ИЭ может развиться у 10−30% пациентов с ДАК. Чаще в молодом возрасте, так что тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, ДАК и пролапс митрального клапана являются субстратом для 80−90% случаев заболевания у молодых.

Выводы:

Пациенту с ДАК и дилатацией аорты необходимо объяснить:

  1. ДАК-наиболее частый врожденный порок сердца;
  2. Необходимо ЭхоКГ-исследование у родственников, так как ДАК-это генетически обусловленное заболевание;
  3. ДАК часто сопровождается патологией корня аорты и имеет склонность к клапанным и аортальным осложнениям, которые требуют хирургического вмешательства
  4. Инфекционный эндокардит-частое осложнение заболевания, поэтому требуется прфилактика антибиотиками;
  5. Раннее направление к кардиохирургу может облегчить наблюдение и предотвратить жизнеугрожаемые осложнения;
  6. Пациент должен ежегодно проходить осмотр кардиолога с выполнением ЭхоКГ для выявления прогрессии дилатации аорты и профилактики расслоения. Гиперхолестеринемия и артериальная гипертензия должны тщательно контролироваться. Курение должно быть исключено.

Врач функциональной диагностики — Андриенко Ольга Леонидовна

Записаться можно по телефону (391) 205−00−48 или через личный кабинет

Недостаточность двустворчатых клапанов

  • Издательство «Медиа Сфера»
  • Журналы
  • Подписка
  • Книги
  • Об издательстве
  • Рекламодателям
  • Доставка / Оплата
  • Контакты

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН

клиника аортальной и сердечно-сосудистой хирургии Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, Москва, Россия

ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава России, 440071, Пенза, Россия

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Двустворчатый аортальный клапан — нерешенная проблема кардиохирургии

Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2012;5(2): 40-44

Белов Ю. В., Комаров Р. Н., Россейкин Е. В., Тааев Б. К., Степаненко А. Б. Двустворчатый аортальный клапан — нерешенная проблема кардиохирургии. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2012;5(2):40-44.
Belov Iu V, Komarov R N, Rosseikin E V, Taaev B K, Stepanenko A B. Bicuspid aortic valve — unsolved problem of cardiac surgery. Kardiologiya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2012;5(2):40-44.

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН

клиника аортальной и сердечно-сосудистой хирургии Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, Москва, Россия

ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава России, 440071, Пенза, Россия

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Распространенность двустворчатого аортального клапана (АК) колеблется от 0,5 до 2% среди всех врожденных пороков сердца. Среди больных с двустворчатым АК более 80% составляют лица мужского пола [41, 68, 69]. Общепринято, что двустворчатый АК является не вариантом развития АК, а врожденным пороком сердца [5, 6, 12, 13, 20, 30, 36, 40, 45, 56, 59, 62, 68, 70]. У пациентов с двустворчатым АК в 66% случаев имеется аортальная недостаточность различной степени [45]. Показания или противопоказания к хирургическому лечению пациентов с двустворчатым АК четко не определены.

Читайте также  Острое гнойное воспаление языка

По данным C. Ward, по частоте заболеваемости двустворчатый АК занимает первое место среди всех врожденных пороков сердца [70]. По данным Ю.В. Белоусова [1], в 80% случаев патологические изменения корня аорты обусловлены врожденной патологией АК (двустворчатым и крайне редко моностворчатым АК).

В 1926 г. M. Abbott и W. Hamilton [3] описали взаимосвязь между двустворчатым АК и разрывом аневризмы аорты у взрослого больного. Наиболее часто двустворчатый АК сочетается с такими приобретенными заболеваниями, как аневризма восходящей аорты, стеноз и недостаточность АК, расслоение и разрыв аорты, бактериальный эндокардит [4, 12, 37, 51, 56—58]. Связь между двустворчатым АК и аортальным стенозом, недостаточностью и инфекционным эндокардитом известна уже более 150 лет, а взаимосвязь двустворчатого АК с расслоением и разрывом аорты — более 75 лет [3, 54]. V. McKusick и соавт. [42] в своей работе поддержали теорию о гистопатологии аортальной стенки у больных с двустворчатым АК и расслоением восходящей аорты, в частности связав ее с медионекрозом. Термин «медионекроз» введен О. Gsell [27, 31] в 1928 г., заняв прочную позицию в патогенезе аневризм и расслоений восходящей аорты. Клинические исследования [39], выполненные в последние годы, наглядно доказывают взаимосвязь между двустворчатым АК и дегенеративными изменениями стенки восходящей аорты, которые заключаются в фрагментации эластина и нарушении ориентации гладких мышечных клеток. Данные результаты согласуются с сообщениями других авторов, указывающих на схожие изменения стенки аорты при ее расслоении у больных с двустворчатым АК [26], при аневризмах восходящей аорты [35] и при анулоаортальной эктазии [21, 61]. Подобные гистологические изменения определяются при двустворчатом АК (у 45% больных обнаружены грубые изменения в аортальной стенке) намного ярче, чем при трехстворчатом (только у 9% больных) [39]. В работе M. Bauer и соавт. [8] были проведены морфометрические исследования стенки аорты, полученной во время хирургического вмешательства у 107 пациентов с двустворчатым АК. Было показано, что при двустворчатом АК эластическая пластинка медии аорты тоньше, чем у больных с трехстворчатым АК, при этом общая толщина медии аорты в обеих группах значимо не различалась. Аналогичные данные получили Mauro de Sa [39], M. Nataatmadja [44].

Несмотря на то что двустворчатый АК может нормально функционировать, он является субстратом для возникновения аневризмы и расслоения восходящей аорты [25, 48, 70]. По данным исследования, проведенного R. Beroukhim и соавт. [9], при эхокардиографическом обследовании детей (n=101) с двустворчатым АК и 98 детей с трехстворчатым АК размеры восходящей аорты у первой группы детей оказались больше, чем у второй (2,3±0,6 и 1,8±0,5 cм соответственно; p

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: