\

Мозжечковая миоклоническая диссинергия

Невролог «СМ-Клиника» рассказала о течении гиперкинеза у взрослых

Возможно, вы слышали выражение «Пляска святого Витта» — в исторических источниках так называли специфические проблемы нервной системы. Сегодня их называют гиперкинезами. Что это за болезнь и как ее лечить?

АЛЕНА ПАРЕЦКАЯ
Врач-патофизиолог,
иммунолог, член
Санкт-Петербургского
общества патофизиологов

ВАЛЕНТИНА КУЗЬМИНА
К.м.н., врач-невролог «СМ-Клиника»

До середины прошлого века считалось, что гиперкинезы – это вариант невроза. Но исследования в неврологии помогли определить, что это одно из проявлений серьезных нервных болезней.

Что нужно знать о гиперкинезе

  • Причины
  • Проявления
  • Виды
  • Лечение
  • Профилактика
  • Вопросы и ответы

Что такое гиперкинез

Причины гиперкинеза у взрослых

Гиперкинезы – это не заболевание, а синдром (набор определенных симптомов, проявлений). Они являются признаками повреждения нервной системы из-за:

  • генетических отклонений;
  • органических заболеваний мозга;
  • различных тяжелых инфекций;
  • токсикоза;
  • повреждений головы;
  • побочных эффектов от некоторых лекарств;
  • дегенеративных изменений.

Гиперкинезы по причине из возникновения можно разделить на 3 группы:

Первичные – это наследственные повреждения нервной системы: болезнь Вильсона, хорея Гентингтона, оливопонтоцеребеллярные дегенерации.

Вторичные – они возникают из-за различных проблем, поражений нервной системы, полученных в течение жизни (черепно-мозговые травмы, энцефалиты, отравление угарным газом, последствия алкоголизма, тиреотоксикоза, ревматизма, опухоли и т.д.).

Психогенные – это гиперкинезы, которые возникают в результате острых психотравм, хронических поражений – истерических неврозов, психозов, тревожных расстройств. Эти формы бывают очень редко, но не исключены.

Проявления гиперкинеза у взрослых

Ключевые проявления патологии – это двигательные акты, которые возникают помимо воли самого человека. Их описывают как непреодолимое желание двигаться именно таким, необычным образом. Кроме того, возникают дополнительные симптомы, которые типичны для основного заболевания. Самые частые варианты проявлений:

Тремор или дрожание – попеременные сокращения мышц сгибателей-разгибателей, имеющие как высокую, так и низкую амплитуду. Они могут быть в разных частях тела, пропадая при движении или в покое (либо, наоборот, усиливаясь).

Нервный тик – резкие, отрывистые сокращения мышц, имеющие низкую амплитуду. Тики обычно локализуются в одной группе мышц, их можно частично подавлять волевым усилием. Бывают моргание, подергивание уголка глаза, мигание, повороты головы, сокращение уголка рта, плеча.

Миоклонии – сокращения в хаотичном порядке отдельных мышечных волокон. За счет них некоторые группы мышц могут совершать непроизвольные движения, рывки.

Хорея – неритмичные рывковые движения, производимые с большой амплитудой. При них двигаться произвольно крайне тяжело, обычно они начинаются с конечностей.

Баллизм – резкие и непроизвольные вращательные движения в плече или бедре, из-за чего конечность совершает бросковые движения.

Блефароспазм – резкое непроизвольное смыкание века из-за повышения тонуса мышц.

Оромандибулярная дистония – непроизвольные смыкания челюстей с открытием рта при жевании, смехе или разговоре.

Писчий спазм – резкое сокращение мышц в области кисти при письме, нередко вместе с дрожанием кисти.

Атетоз – медленные извивающиеся движения в пальцах, стопе, кистях, лице.

Торсионная дистония – медленные скручивающие движения в области торса.

Лицевой гемиспазм – спазм мышц начинается с века, переходя на всю половину лица.

Виды гиперкинеза у взрослых

Гиперкинезы бывают различными, в зависимости от того, какая часть нервной системы и экстрапирамидного пути повреждена. Варианты различаются по темпу движений и особенностям так называемого «двигательного рисунка», времени возникновения и характеру этих движений.

Неврологи выделяют несколько групп гиперкинезов, по локализации их патологической основы.

Повреждения в подкорковых образованиях – их проявления будут в форме хореи, торсионной дистонии, атетоза или баллизма. Движения человека характеризует отсутствие какой-либо ритмичности, достаточно сложные, необычные движения, нарушение тонуса мышц (дистония) и широкие вариации движений.

Повреждения в стволе мозга – в этом случае будет типичным тремор (дрожание) появление миоритмий, тиков, лицевых спазмов, миоклоний. Для них характерна ритмичность, движения относительно простые и стереотипные.

Поражения корковых и подкорковых структур – для них типичны приступы эпилепсии, генерализованные гиперкинезы, диссинергия Ханта, моклонусы.

Если рассматривать скорость движений, которые непроизвольно возникают в теле, можно выделить:

  • быстрые формы гиперкинезов – это тремор, тики, баллизм, хорея или миоклонии – обычно при них понижается мышечный тонус;
  • медленные формы – это торсионные дистонии, атетозы – тонус мышц при них обычно повышается.

Исходя их варианта их возникновения, можно выделить:

  • спонтанные гиперкинезы – они возникают сами по себе, без влияния каких-либо факторов;
  • акционные гиперкинезы – их провоцирует выполнение определенного движения, прием определенной позы;
  • рефлекторные гиперкинезы – они появляются как реакция на внешние раздражители (касание определенных точек, постукивание по мышце);
  • индуцированные – это частично волевые движения, они могут сдерживаться человеком до определенного уровня.

По течению:

постоянные движения, которые могут исчезать только во сне (это, например, дрожание или атетоз);
приступообразные, которые возникают периодами, ограниченными во времени (это тики, миоклонии).

Лечение гиперкинеза у взрослых

Диагностика

Основной план диагностики подразумевает консультацию невролога. Врач оценивает тип гиперкинеза, определяет сопутствующие симптомы, психические функции, интеллект. Также назначаются:

  • ЭЭГ – для оценки электрической активности мозга и поиска патологических очагов;
  • Элекронейромиография – для определения мышечных патологий;
  • МРТ или КТ мозга – для определения органических поражений: гематом, опухолей, воспаления;
  • оценка мозгового кровотока при помощи УЗИ сосудов головы и шеи, МРТ;
  • биохимические исследования крови и мочи;
  • консультации генетика.

Современные методы лечения

– Из современных методов лечения, – объясняет врач-невролог Валентина Кузьмина, – можно выделить ботулинотерапию. Например, первичный писчий спазм можно уменьшить с помощью холинолитиков, но более перспективный метод лечения – инъекции ботулотоксина в мышцы, вовлеченные в гиперкинез.

При выраженном кинетическом компоненте тремора, а также треморе головы и голосовых складок, эффективен клоназепам.

При мозжечковом треморе, плохо поддающемся лечению, обычно используют ГАМК-ергические препараты, а также утяжеление конечности с помощью браслета.

Профилактика гиперкинеза у взрослых в домашних условиях

– Специфических мер профилактики развития заболевания не существует, – подчеркивает врач-невролог Валентина Кузьмина. – Профилактика ухудшения уже имеющегося заболевания направлена в первую очередь на ограничение психоэмоциональных нагрузок, стрессов. Также важным является соблюдение здорового образа жизни – полноценное питание, правильный режим отдыха и работы и др.

Популярные вопросы и ответы

Почему опасны гиперкинезы, когда нужно обращаться к врачу, нужно ли пить лекарства и можно ли полечиться самим, рассказала врач-невролог Валентина Кузьмина.

Какие могут последствия у гиперкинеза взрослых?

Среди основных последствий гиперкинеза у взрослых можно выделить проблемы с работой и в быту. Гиперкинезы не являются состоянием, опасным для жизни пациента. В некоторых случаях отсутствие лечения может привести к развитию ограничений подвижности суставов, вплоть до контрактур. Ограничения подвижности могут значительно осложнять осуществление таких простых бытовых действий, как одевание, расчесывание волос, умывание и т.д.

Постепенное развитие атрофии мышц приводит к полной неподвижности и инвалидности пациента.

Существуют ли лекарства от гиперкинеза?

Да, лекарства существуют, пить их надо будет постоянно, иначе гиперкинез усилится. Основной целью лечения является уменьшение имеющейся симптоматики и повышение качества жизни пациента.

Можно ли вылечить гиперкинез народными средствами?

Нет. Подобные методы не имеют доказанной эффективности, более того, они могут серьезно навредить, привести к прогрессированию основного заболевания из-за упущенного времени.

Республиканская детская клиническая больница

г. Симферополь

г. Симферополь

Режимы работы:

Стационар: (круглосуточно)

Приемное отделение (круглосуточно)

Консультативно-диагностический центр

Телефоны

Приемное отделение

Колл-центр Справочной службы КДЦ( Консультативно-диагностический центр ):

Регистратура КДЦ:

Платные услуги:

Приемная главврача:

КДЦ( Консультативно-диагностический центр ):

  • О РДКБ
    • Новости
    • Общая информация
    • Национальный проект
    • Наша история
    • Администрация
    • Документы / Лицензии
    • Противодействие коррупции
    • Сотрудничество
    • Контролирующие органы
    • Страховые компании
    • Книга добрых дел
    • Галерея
    • «Горячие линии» МЗ РК и других ведомств
  • Посетителям
    • Информация для родителей
    • Статьи о здоровье
    • Новости
    • График приема в Минздрав Крыма
  • Специалистам
    • Государственные закупки
    • Детская эндокринологическая служба в Республике Крым
    • Финансово-хозяйственная деятельность
    • информация о выделенных средствах на капитальные ремонты и закупку оборудования
    • Мед. персонал
    • Нормативные документы
    • Вакансии
    • Биоэтика и правовая культура
  • ОТДЕЛЕНИЯ
    • Офтальмологическое микрохирургическое
    • Детское Хирургическое
    • ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИИ
    • Нефрологическое
    • Психоневрологическое отделение
    • Травматолого — ортопедическое
    • Приемное отделение
    • Соматическое
    • Патологии новорожденных и недоношенных новорожденных
    • Детской онкологии и гематологии с химиотерапией
    • Детское кардиологическое
    • Анестезиологии и реанимации
    • Анестезиологии и реанимации новорожденных
    • Клинико-диагностическая лаборатория
    • Бактериологическая лаборатория
    • Эндоскопическое отделение
    • Отделение функциональной диагностики
  • Консультативно-диагностический центр
    • Эндокринолог
    • Ревматолог
    • Аллерголог-иммунолог
    • Гастроэнтеролог
    • Гематолог
    • Акушер-гинеколог
    • Дерматовенеролог
    • Детский кардиолог
    • Невролог
    • Нейрохирург
    • Нефролог
    • Травматолог-ортопед
    • Оториноларинголог
    • Офтальмолог
    • Педиатр
    • Пульмонолог
    • Сурдолог
    • Детский уролог-андролог
    • Детский хирург
    • Челюстно — лицевой хирург
  • Платные услуги
  • Контакты
Читайте также  Нарушение терморегуляции при столбняке

НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЙ НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ МИОКЛОНУС МЛАДЕНЧЕСТВА.

  • Главная
  • Статьи
  • НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЙ НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ МИОКЛОНУС МЛАДЕНЧЕСТВА.

В настоящее время увеличивается количество судорожных состояний у детей. Чаще всего они провоцируются тяжелыми поражениями головного мозга, генетическими аномалиями, обменными нарушениями. Данные состояния требуют обязательного назначения противосудорожных препаратов и наблюдения детского невролога.

Наряду с этим, все чаще встречаются у детей приступы, вызывающие волнение родителей, но не нуждающихся в медикаментозной коррекции. Это неэпилептические приступы, связанные с неспецифическими реакциями незрелого мозга.

Синдром Феджермана – доброкачественные неэпилептические спазмы младенчества, внешне практически неотличимые от эпилептических приступов, таких как инфантильные судороги или миоклонические приступы.

Синдром Феджермана диагностируется на основании типичных клинических проявлений в виде кратковременных кивков или вздрагиваний при условии отсутствия очаговой неврологической симптоматики и нормального психомоторного развития у детей в период младенчества, при этом не должны регистрироваться эпилептиформные изменения на ЭЭГ как в период судорожного эпизода, так и в межприступный период. Доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества возникает обычно на первом году жизни (чаще в 6 месяцев), совпадая с возрастом дебюта эпилепсии Веста. Обычно приступы кратковременны (1-2 сек), но возможны и более длительные эпизоды обычно за счет возникновения повторяющихся приступов. Хаотические изолированные движения могут наблюдаться несколько раз в день, но необязательно ежедневно. Двигательный компонент приступов может быть различным. Часть событий проявляется короткими тоническими спазмами конечностей или шеи, другие – эпизодами «дрожания», короткими вздрагиваниями, кивками. Движения практически всегда симметричны. Характерно возникновение приступов в состоянии бодрствования, чаще при волнении, страхе, иногда при дефекации и мочеиспускании, однако у 15% пациентов они могут наблюдаться и во сне.

Причина возникновения синдрома Феджермана неизвестна. По данным Maydell (2001), двигательные проявления синдрома представляют собой физиологические спазмы мышц. По сообщению Caraballo и соавт. (2009), интересной особенностью большинства обследованных семей пациентов с синдромом Феджермана является наличие хотя бы у одного из родителей университетского образования. Имеет ли это значение – покажут будущие исследования.

Прогноз синдрома Феджермана благоприятный с полным излечением к двух-трехлетнему возрасту (чаще приступы прекращаются на втором году жизни). Нарушений психоречевого развития не отмечается ни у одного пациента. Сочетание синдрома Феджермана с идиопатической фокальной эпилепсией (оба возрастзависимых состояния) может свидетельствовать о наличии единого механизма патогенеза – врожденного нарушения процессов созревания мозга.

Проявления – доброкачественного миоклонуса младенчества следует оличать в первую очередь, в первую очередь, от младенческих спазмов и эпилептических приступов, однако следует помнить и о других неэпилептических судорожных состояниях. Это дистонические феномены, характерные для пароксизмальных дискинезий, синдрома Сандифера, пароксизмальной кривошеи, пароксизмального хореоатетоза. Дрожание может наблюдаться при медикаментозных отравлениях, судорогах младенцев, а также в рамках доброкачественного тремора. Кивки и вздрагивания следует отличать от доброкачественных судорог новорожденного и других эпилептических приступов. С тоническими вытягиваниями могут быть сходны доброкачественный поворот глазных яблок, изменение позы при испуге и вздрагиваниях.

С учетом жалоб родителей, данных осмотра, нормального психомоторного развития, отсутствия в неврологическом статусе очаговой симптоматики, а также неизмененной возрастной ЭЭГ устанавливается диагноз: доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества. Рекомендовано воздержаться от назначения длительной противосудорожной терапии. Дальнейшее наблюдение за детьми показало постепенное исчезновение указанных состояний. При возникновении у ребенка насильственных вытягиваний, вздрагиваний, складываний, вычурных поз, поворотов головы и глаз – необходимо обратиться к врачу для своевременного определения причины данных состояний и решения вопроса о назначении лечения.

Номеровская А.А.,
ГБУЗ РК РДКБ «Психоневрологическое отделение»

Мозжечок и психические расстройства

Опубликовано пт, 19/01/2018 — 14:01

Мозжечок долгое время изучался исключительно в плане его роли в координации движений. Однако, исследования проведенные за последние два десятилетия показали, что мозжечок также играет ключевую роль при многих двигательных, когнитивных и эмоциональных процессах. В литературе описано несколько функций мозжечка , включая регулирование эмоций, ингибирующие импульсивное влияние на принятие решений, внимание и рабочую память. Многие экспериментальные исследования показывают , что мозжечок играет роль в процессах неконтролируемого обучения.

Кроме того, было показано, что мозжечок участвует в патогенезе многих психических расстройствах, включая расстройство гиперактивности дефицита внимания, расстройства аутистического спектра, шизофрению, биполярное расстройство, большое депрессивное расстройство и тревожные расстройства. Было высказано предположение, что двигательные, когнитивные и эмоциональные аномалии могут быть вызваны повреждением частей мозжечка, взаимодействущих с двигательной областью, префронтальной корой и лимбической системой соответственно. Некоторые авторы предполагают, что роль мозжечка в когнитивном функционировании аналогична его контролю над целенаправленными двигательными навыками во время соверешения движений.

Мозжечок сообщается с разными структурами мозга и влияет на обработку информации в нескольких его областях, включая кору головного мозга, спинной мозг , вестибулярные ядра и ствол мозга (например, низшие оливковые и понтийные ядра). Входы из спинного мозга и ствола головного мозга поступают в мозжечок через нижние ножки мозжечка. Кроме того, афференты из коры головного мозга (ретранслированные в понтийнные ядра) входят через средние ножки мозжечка и играют роль в балансе тела и движений. Мозжечок «выступает» в мозг и мозговую моторную кору через красное ядро ​​и вентролатеральное ядро ​​таламуса.

Из мозжечка выходят три тракта: (1) пространство мозжечка — его червь , косвенно , имеет отношение к мосту мозгу и ретикулярной формации; (2) промежуточная зона мозжечка направляется к красному ядру и таламусу; и (3) боковая зона мозжечкового полушарий мозжечка идет по направлению к таламусу. После входа в зрительный бугор ( таламической связи) эти волокна проецируются в разные части коры головного мозга, включая лобную, моторную и теменную области коры. Кортико-понто-мозжечковые и мозжечково-таламо-корковые пути позволяют мозжечку влиять на обработку информации в областях коры, ответственные за когнитивные и эмоциональные процессы. Эти сложные связи между мозжечком и другими структурами могут объяснить, почему повреждение мозжечка может привести к различным психическим расстройствам.

До сих пор мало что известно о том, как мозг развивается у пациентов с СДВГ в ходе течения этого психического расстройства. Исследователи обнаружили объемные аномалии с уменьшенным размером головного мозга и мозжечка, которые увеличивались с возрастом, в то время как изменения объема хвостатого ядра исчезали по мере того, как испытуемые становились старше. Было установлено, что эти результаты не связаны с лечением психостимуляторами. В то же время было показано , что у пациентов, получающих лечение стимуляторами, отмечается больший общий объем мозжечка, который превышает размеры мозжечка детей с СДВГ , не принимавших стимуляторы. Размер червя (vermis) также может предсказать результаты терапии ( меньшие объемы прогнозировали более плохие результаты). Кроме того, у пациентов с меньшими по размеру дольками червя, вызванных инсультом или другими аномалиями развития, также проявляется способность к плохой концентраци внимания и ориентировке в окружающей среде. В целом, сокращение объема мозжечка является распространенной находкой в исследованиях, посвященных расстройству мозжечка и СДВГ. Однако, мы не можем определить, присутствовали ли аномалии в мозжечке с рождения или развивались во время роста ребенка, и как это влияет на этиологию СДВГ.

Мозжечок способен влиять на моторную кору и область префронтальной коры, две области, которые отвечают за моторный контроль и социальное познание, поэтому неудивительно, что аномалии в мозжечке могут вызвать симптомы, наблюдаемые при расстройствах аутистического спектра (ASD). Уменьшение активности клеток Пуркинье приводит к поведению, подобному ASD, включая аномальные социальные и двигательные формы поведения. Посмертные исследования также показали снижение плотности клеток Пуркинье у пациентов с ASD. Являясь гамкергическими клетки Пуркинье влияют на активность тракта » мозжечок-кора», что может объяснить возникновение стереотипных (повторных) движений при ASD. Это, однако, должно быть подтверждено или неподтверждено в исследованиях, которые связывают потерю клеток Пуркинье с точными доменами симптомов (двигательная и социальная дисфункция) при ASD. Снижение активности в ножках мозжечка также связано с более слабыми двигательными способностями ( навыками) у пациентов с ASD. Существует предположение о дополнительном дефекте в формировании сетей нейронов мозжечка и фронтальной доли при синдроме Аспергера. Эти дефициты могут быть причиной моторных и когнитивных нарушений, наблюдаемых у пациентов с ASD. Нарушение адаптации социального поведения у пациентов с ASD может быть вызвано нарушением путей обратной связи от мозжечка до коры головного мозга. Кроме того, были выявлены аномально организованные волокна среднего и нижнего мозжечковых стеблей ( ножек) , соединяющих мозжечок с лобной долей. Это может быть либо прямой причиной, либо следствием изменений в коре головного мозга и мозжечковых ядрах у пациентов с аутизмом. Эти патологические изменения объясняют дефицит координации и атаксию при некоторых формах аутизма. Таким образом, в настоящее время наблюдаются три основных нарушения мозжечка у пациентов с ASD: уменьшенные в размерах клетки Пуркинье, уменьшение объема мозжечка и нарушения ( разрывы) обратной связи между мозжечком и областями коры мозга. Поскольку клетки Пуркинье являются ингибирующими по своей природе, недостаток этих клеток уменьшает ингибирование, которое мозжечок направляет в кортикальные и подкорковые области, что приводит к гиперчувствительности этих областей мозга, обнаруженных у большинства детей с аутизмом.

Читайте также  Хронический персистирующий гепатит

Большинство исследований на сегодняшний день сосредоточено на клетках Пуркинье при ASD , в частности, на синдроме Аспергера или аутизме; однако было бы полезнопонять, как плотность клеток Пуркинье связана с выраженностью аутизма. Поскольку клетки Пуркинье ингибируют области коры головного мозга и области среднего мозга, можно предположить , что у пациентов с выраженным аутизмом также будет наблюдаться гораздо более низкая плотность клеток Пуркинье.

Структурные исследования изображений головного мозга выявили снижение объема мозжечка у больных шизофренией, в том числе уменьшенный объем червя мозжечка. Изменения объема мозжечка у пациентов с шизофренией были связаны: с нарушениями поведения, возникающими в перинатальном периоде; мужским полом, ранним дебютом и манифестацией шизофренией , хроническим течением заболевания и клинической картиной с преимуществено позитивными симптомами. Функциональные исследования изображений мозга у пациентов с шизофренией свидетельствуют о снижении кровотока в коре головного мозга и черве мозжечка во время решения многих когнитивных задач, на внимание, память, включая задачи как краткосрочной, так и рабочей памяти и социальная активность.

Исследования, касающиеся роли мозжечка в моторных побочных эффектах, наблюдаемых у пациентов с шизофренией, находящихся на терапии антипсихотическими препаратами, ограничены. Например, одно исследование показало снижение активности мозжечка у больных шизофренией с симптомами акатезии во время лечения оланзапином, однако не известно, как изменения функции мозжечка могут привести к этому осложению терапии нейролептиками. Меньший объем мозжечка в ASD можно объяснить уменьшением числа клеток Пуркинье; однако, количество клеток Пуркинье не отличаются у здоровых людей и пациентов с шизофренией. Это означает, что уменьшение объема мозжечка при шизофрении, возможно, связана с уменьшением или отсутствием различных его частей.

Многие исследования демонстрируют изменения мозжечка с уменьшением его объема и атрофией у пациентов с биполярным расстройством. Интересно, что объем V3-красной зоны субрегиона мозжечка значительно снижается у пациентов с множественными эпизодами биполярного расстройства по сравнению с данными , полученными на здоровом контролем, в то время как объем V2-красной зоны субрегиона меньше у пациентов с множественными эпизодами, чем у пациентов с первым эпизодом. Также было обнаружено, что уменьшение объема мозжечка выражено больше у пациентов редко принимавшими лекарства по сравнению с пациентами, находящимися на активном лечении препаратами в течение длительного периода времени. В исследовании, использующем функциональную МРТ у пациентов с BD, в мозжечке больных, которые были устойчивы к лечению, был обнаружен повышенный метаболизм глюкозы. Однако неясно, являются ли эти изменения в церебральном кровотоке и метаболизме первичными или вторичными по отношению к BD . Из-за ингибирующего характера активности мозжечка можно ожидать , что активация этой структуры будет уменьшаться во время маниакальных фаз и увеличиваться во время фаз депрессии. Альтернативно, активация из мозжечка может оставаться постоянной, в то время как остальная часть мозга работает как бы «на автомате», пытаясь компенсировать отклоняющую ингибирующую активацию, исходящую из мозжечка.

Пациенты с большим ( основным) депрессивным расстройством (MDD) также показали различные аномалии в мозжечке. Yucel et al. ( 2013) обнаружили значительно меньшую по размерам область червя, как известно, ответственную за регулирование эмоций и когнитивных функций у пациентов с MDD. Подобно биполярному расстройству, в исследованиях также сообщалось о меньшем мозжечке у пациентов с MDD. Очень подавленные пациенты, находящиеся на лечении антидепрессивными препаратами показали повышенную активность мозжечка и усиленный кровоток в черве, по сравнению с больными в ремиссии или здоровыми субъектами. Эти данные были положительно коррелировали с тяжести депрессивных эпизодов, тяжестью когнитивных дефицитов и резистентностью к антидепрессантам. Аномальные связи между мозжечком и лобной долой также обнаружены у пациентов с тяжелой депрессией и которые были устойчивы к лечению, известны подобные сообщения о депрессии в пожилом и старческом возрасте. В целом, исследования мозжечка при MDD показали уменьшение объема мозжечка, увеличение его активности и нарушение связей с корой мозга. Уменьшение размеров мозжечка является интересным феноменом, поскольку оно также присутствует у пациентов с СДВГ. Кроме того, это сокращение мохжечка типичное для обеих групп пациентов, по-видимому, сосредоточено на области червя , области, которая принимает активное участие в процессах , связанных с вниманием, которое также нарушается и у пациентов с MDD. Интересно отметить , что эта область также нарушается у биполярных пациентов, у которых наблюдается дефицит внимания. В некоторых исследованиях было обнаружено, что изменения в активности мозжечка не связаны с изменениями настроения при MDD.

В литературе сообщается о нарушениях функций мозжечка при тревожных расстройствах , что может быть связано с увеличением возбуждения при посттравматическом стрессовом расстройстве (PTSR), генерализованном тревожном расстройстве (GAD) и социальном тревожном расстройстве (SAD).

Исследование , проведенное с помощью однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT) Bonne et al.( 2003) выявило повышенную активность мозжечка при повторном травматическом событии у пациентов с посттравматическим стрессовым расстройством ( PTSR). Гиперчувствительность мозжечка положительно коррелировала с повышенным кровяным давлением и частотой сердечных сокращений, указывая на возможную роль мозжечка в регуляции симпатической активности, что может объяснить его роль в патогенезе тревожных расстройств. Исследования пациентов с паническим расстройством выявили значительные изменения уровни метаболизма глюкозы в мосту, среднем мозге, таламусе, гиппокампе, миндалине и мозжечке.

Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

Что такое Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста —

Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста встречается очень редко, до 70% — мальчики.

Что провоцирует / Причины Миоклонической эпилепсии раннего детского возраста:

Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста относится к идиопатическим формам. Этиология неизвестна, но часто имеется семейный анамнез судорог или эпилепсии.

Симптомы Миоклонической эпилепсии раннего детского возраста:

Возраст начала развития миоклонической эпилепсии раннего детского возрастачаще наступает в 1-2 года.

Припадки носят характер очень кратковременных генерализованных миоклоний.

Психика чаще без изменений, может наблюдаться некоторое запаздание интеллектуального развития.

Неврология — без особенностей.

Диагностика Миоклонической эпилепсии раннего детского возраста:

Основой для диагностики являются характер приступов, этиологические факторы и данные ЭЭГ, которые, как правило, в пределах нормы или имеют умеренные изменения, иногда с острыми волнами, пиками, комплексами пик-волн, острая-медленная волна, преобладающими в ранних стадиях сна. ЭЭГ во время припадка — картина генерализованной эпилептической активности с нерегулярными пиками, пик-волнами, острыми волнами, обычно асимметричными, иногда — билатерально-синхронными.

Дифференциальная диагностика

Миоклонии детского возраста всегда составляют значительные сложности в дифференциально-диагностическом плане, так как нередко встречаются даже в норме. Физиологические миоклонии наблюдаются во сне практически у всех здоровых людей.

Патологические миоклонии делятся на эпилептические и неэпилептические; последние возникают при разнообразных заболеваниях и связаны с поражением серотонинергических нейронов ядра шва или берущих отсюда начало восходящих и нисходящих путей, а также при поражении зубчатого ядра мозжечка и передних его ножек. Миоклонии могут иметь гередитарное происхождение (например, при фенилкетонурии, мозжечковой диссинергии), а также быть результатом энцефалопатий (постаноксической, интоксикационной, дисметаболической) и при тяжелых энцефалопатиях типа парамиоклонуса Фридрейха, миоклонической церебральной диссинергии Ханта. Миоклонические судороги типичны при ревматическом энцефалите, болезни Крейцфельда — Якоба, склерозирующем подостром лейкоэнцефалите и др.

Эпилептические миоклонии позволяет дифференцировать ЭЭГ.

Важным в диагностике является учет возраста начала заболевания, что облегчает диффдиагностку с синдромом Леннокса — Гасто, эпилепсией Янца, миоклонической эпилепсией Унферрихта — Лундборга. На начальных этапах особые сложности возникают при разграничении с синдромом Уэста.

Прогноз

Как правило, очень благоприятный. Приступы хорошо реагируют на лечение, но в подростковом возрасте могут встречаться ГТКП (генерализованные тонико-клонические приступы).

Лечение Миоклонической эпилепсии раннего детского возраста:

Вальпроаты (депакин, орфирил и др.).

К каким докторам следует обращаться если у Вас Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Миоклонической эпилепсии раннего детского возраста, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Читайте также  Сколько стоят квартиры в Европе?

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Симптомы и синдромы поражения мозжечка: атаксия, диссинергия, нистагм, дизартрия, мышечная гипотония. Клинические методы исследования координации движений.

Червь мозжечка принимает участие в регуляции координации мускулатуры туловища, кора полушарий – дистальных отделов конечностей. Соответственно выделяют две формы атаксий.

а) Статико-локомоторная атаксия характеризуется нарушениями стояния и ходьбы, возникающих при поражении средних отделов мозжечка. При ходьбе больной отклоняется в сторону мозжечкового поражения.

Устойчивость проверяется в пробе Ромберга: больной должен стоять, плотно сдвинув стопы, руки вытянуты вперед до горизонтального уровня. Проба проводится сначала с открытыми глазами, затем с закрытыми. При поражении передних отделов червя мозжечка больной отклоняется в позе Ромберга вперед, задних отделов – назад. При поражении мозжечковых систем больной в этой позе покачивается либо вообще не может стоять как с открытыми, так и с закрытыми глазами.

При исследовании ходьбы больному предлагают пройти по прямой линии с открытыми, затем с закрытыми глазами, чтобы носок одной стопы прикасался к пятке другой (тандемная походка или лисий шаг).

Проверяется также фланговая походка – шаговые движения в сторону. Обращают внимание на четкость шага и возможность быстрой остановки по команде. При поражении мозжечка возникает «атаксическая» или «мозжечковая» походка. Ноги чрезмерно разгибаются вперед, туловище от них отстает, при попытке больного стоя отклониться назад, отсутствует сгибание в коленных суставах и в поясничном отделе позвоночника.

При поражении мозжечковых систем нарушается сочетание простых движений, составляющих последовательную цепь сложных двигательных актов. Это обозначается термином «асинергия» осуществляется с помощью пробы Бабинского: больной лежит на спине без подушки, руки скрещены на груди, из такого положения больной должен сесть. При выполнении этой пробы у больного поднимаются ноги, а не туловище. При одностороннем поражении соответствующая нога поднимается выше другой.

Симптом Ожеховского: больной опирается ладонями вытянутых рук на ладони врача. При отнимании рук врача больной резко наклоняется вперед. Здоровый человек или останется неподвижным или отклоняется назад.

Симптом отсутствия «обратного толчка» Стюарта-Холмса: больной отводит руку до горизонтального уровня и сгибает её в локтевом суставе, кисть сложена в кулак, врач пытается разогнуть руку. Если внезапно прекратить разгибание – кулак больного с силой ударяет ему в грудь. У здорового человека включаются мышцы антагонисты и этого не происходит.

б) Динамическая атаксия характеризуется нарушением выполнения различных произвольных движений в конечностях. Этот вид атаксии зависит от поражения полушарий мозжечка.

Тесты на динамическую атаксию:

пальценосовая проба – больной сначала с открытыми, затем закрытыми глазами указательным пальцем выпрямленной руки и отведенной в сторону пытается попасть в кончик носа. При поражении мозжечка – промахивание и появление дрожания руки при приближении к цели – интенционное дрожание. Промахивание с закрытыми глазами характерно для сенситивной атаксии.

пяточно-коленная проба – больной лежа на спине сгибает ногу в тазобедренном и коленном суставе и пытается поставить пятку согнутой ноги на колено другой ноги, затем, слегка прикасаясь пяткой, проводит по гребню большеберцовой кости вниз до стопы и обратно. Выполняется с закрытыми и открытыми глазами. При мозжечковой атаксии – промахивание и интенционное дрожание.

проба на адиадохокинез: рука согнута в локтевом суставе до прямого угла, пальцы разведены и слегка согнуты. В таком положении совершается супинация и пронация (имитация вкручивания лампочки). При поражении мозжечка движения неловкие, размашистые и несинхронные – адиадохокинез (может быть замедленный темп – брадикинезия).

проба на соразмерность движений: руки больного вытянуты вперед ладонями кверху. По команде врача больной должен быстро повернуть ладони вниз. При поражении мозжечка на соответствующей стороне наблюдается избыточная ротация кисти – дисметрия (гиперметрия).

проба с молоточком – больной удерживает молоточек за рукоятку, а I и II пальцами другой руки поочередно сжимает то узкую, то широкую часть молоточка. При поражении – изменение движения.

Расстройство речи – в результате нарушения координации речедвигательной мускулатуры, речь больного становиться замедленной (брадилалия), теряет плавность, ударения больной ставит не на нужных слогах – скандированная речь.

Изменение почерка: становится неровным, крупным (мегалография). Больной не может нарисовать круг, правильную фигуру.

Нистагм – ритмичное подергивание глазных яблок при взгляде в сторону или вверх (своего рода интенционное дрожание глазодвигательных мышц).

При страдании мозжечковых систем плоскость нистагма совпадает с произвольными движениями глазных яблок – при взгляде в стороны нистагм горизонтальный, вверх – вниз вертикальный. Иногда нистагм бывает врожденным, тогда он наблюдается не только при отведении глазных яблок в стороны, но и при взгляде прямо – спонтанный, при переводе взгляда вверх сохраняет свой характер – горизонтальный, ротаторный.

При поражении мозжечковых систем снижается мышечный тонус – возникает мышечная гипотония. Мышцы становятся дряблыми, вялыми, в суставах – избыточные движения.

Причина острой мозжечковой атаксии – мозжечковый инсульт, интоксикация препаратами лития, рассеянный энцефаломиелит, энцефалит, абсцесс мозга.

Причины подострой мозжечковой атаксии – энцефалопатия Вернике, отравление алкоголем, ртутью, цитостатиками, опухоли мозжечка, рассеянный склероз.

Причины хронической мозжечковой атаксии – злокачественные новообразования, гипотиреоз, алкогольная дегенерация мозжечка, прионовые болезни, опухоли задней черепной ямки, мостомозжечкового угла, краниовертебральные аномалии, рассеянный склероз, наследственные атаксии Фридрейха, Пьера-Мари.

Лобная атаксия – туловищная астазия–абазия. Нарушается ходьба стояние, туловище отклоняется кзади и в сторону, противоположному очагу поражения. Характерно промахивание при выполнении координаторных проб конечностями – контрлатеральная гемиатаксия. Кроме того, присоединяются другие признаки поражения лобных долей.

Лобная атаксия возникает при обширных поражениях лобных долей: сосудистые поражения мозга, гидроцефалия, прогрессирующий надъядерный паралич, синильная дисбазия у пожилых. Лобной атаксии сопутствуют псевдобульбарный синдром, симптомы орального автоматизма, деменция.

Височная атаксия наблюдается при поражении височных долей и их связей с мозжечком. Для височной атаксии характерно возникновение контралатеральной гемиатаксии конечностей, покачивание в позе Ромберга в сторону противоположную очагу поражения. Сопровождается другими признаками поражения височных долей.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: