\

Лабораторная диагностика системной красной волчанки

Системная красная волчанка

Статья проверена терапевтом-ревматологом Бородиным О.О., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

В Клиническом госпитале на Яузе проводится диагностика (осмотр специалиста, анализы крови и мочи) и комплексное лечение системной красной волчанки. Мы применяем самые результативные современные методы лечения: с использованием биологических генно-инженерных препаратов, экстракорпоральной гемокоррекции.

  • на 100 000 населения — заболеваемость СКВ. пациентов с волчанкой — женщины детородного возраста
  • До 85% случаев возможна стойкая ремиссия длительностью до 30 лет при комплексном лечении СКВ
  • У 65% пациентов с тяжелой степенью волчанки наблюдается улучшение состояния при применении генно-инженерных препаратов

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое воспалительное системное, т. е. потенциально поражающее разные органы и системы человеческого организма, аутоиммунное заболевание. При этом иммунная система «атакует» собственные структуры организма (кожу, суставы, почки и т. д.), что приводит к воспалению в этих органах.

Характерные симптомы системной красной волчанки — покраснение кожи лица в области щек и носа, боли и воспаление суставов, сопровождающееся отеком.

Этапы диагностики и лечения системной красной волчанки

Первичная консультация специалиста

На первичной консультации специалист Клинического госпиталя на Яузе проведет осмотр пациента, выслушает жалобы и направит на дальнейшее обследование, объём которого определяется индивидуально для каждого пациента.

Комплексная диагностика

Наши врачи диагностируют системную красную волчанку на основании жалоб пациентов и анализа крови и мочи. Важнейшее значение имеет обнаружение повышенного антинуклеарного фактора и антител к двуспиральной ДНК. Кроме того при СКВ часто происходит образование антител к клеткам крови, что может приводить к их разрушению и уменьшению их числа в клиническом анализе. Характерно также повышение воспалительных показателей (СОЭ, альфа- и гамма-глобулинов), снижение уровня комплемента.

В настоящее время сформулировано 11 основных критериев, по которым ставится диагноз: если у пациента присутствуют хотя бы 4 из них, то врач констатирует наличие волчанки.

Индивидуальный план лечения

Наши специалисты определяют тактику лечения с учетом многообразия форм и клинических проявлений, исходя из активности, степени тяжести заболевания и количества пораженных органов и систем.

Стероидные препараты

Кожные формы заболевания хорошо отвечают на лечение стероидсодержащими средствами для местного применения.

Нестероидные противовоспалительные средства

При болях в суставах наиболее часто используют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам, напроксен, нимесулид, целекоксиб, эторикоксиб). Данные препараты рекомендовано назначать непродолжительными курсами, с осторожностью при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, почек, печени и лицам с повышенным риском сердечно-сосудистых осложнений.

Противомалярийные препараты

При легком течении СКВ с поражением кожи и суставов бывает достаточным назначения противомалярийных препаратов (гидроксихлорохин), хорошо зарекомендовавших себя при этом заболевании.

Глюкокортикостероидные гормоны и иммуносупрессивные препараты

При тяжелом течении с поражением внутренних органов назначают глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон, метилпреднизолон) и иммуносупрессивные препараты (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, микофенолат мофетил).

Новое! Биологические генно-инженерные препараты

Мы используем самые современные методики лечения. Недавно был разработан и официально зарегистрирован для лучшего контроля активности заболевания первый биологический (генно-инженерный) препарат — белимумаб.

Новое! Методы экстракорпоральной гемокоррекции

Высокую эффективность в лечении системной красной волчанки показывают методы экстракорпоральной гемокоррекции (криоаферез, инкубация клеточной массы, иммуносорбция, каскадная фильтрация плазмы, лимфоцитаферез и др). Они позволяют удалять из крови патологические компоненты, вызывающие и поддерживающие аутоиммунное воспаление, тем самым ускоряя наступление ремиссии, а также снижать дозы медикаментов при увеличении их эффективности.

Немедикаментозные методы лечения и профилактика

Для всех вариантов волчанки рекомендовано избегать инсоляции и попадания прямых солнечных лучей.

Важным аспектом лечения является своевременная коррекция сердечно-сосудистых факторов риска (курение, гипертония, повышенный холестерин), а также профилактика остеопороза (препараты кальция и витамина Д).

Наблюдение

Ревматолог следит за состоянием пациента на протяжении всего лечения СКВ. Для контроля эффективности проводимой терапии врач выполняет регулярную диагностику и при необходимости корректирует лечение.

Прогноз

Несмотря на то, что речь идет о хроническом воспалительном аутоиммунном заболевании, поражающем разные жизненно важные органы, прогноз при СКВ значительно улучшился в последнее время, в первую очередь вследствие постоянного совершенствования диагностических и лечебных возможностей.

Важно! Основополагающим является тот факт, что лечение должно всегда соответствовать активности заболевания, чтобы исключить неблагоприятные последствия как болезни, так и терапии.

Беременность при СКВ

Отдельной сложной проблемой является планирование и ведение беременности у женщин с волчанкой. Она особенно актуальна в связи с тем, что заболевание наиболее часто встречается именно у молодых женщин детородного возраста. Планирование беременности возможно только при полной стойкой ремиссии почечного процесса, стабильной функции почек и артериального давления. Последние исследования показали, что исход беременности напрямую зависит от степени и продолжительности ремиссии заболевания до зачатия. В течение беременности обязательно систематическое наблюдение как гинеколога, так и ревматолога. Особенно важен регулярный контроль активности заболевания, артериального давления, развития плода.

Почему мы

  • Врачи. Прием ведет высококвалифицированный ревматолог с большим опытом работы в России и за рубежом.
  • Комплексность. Лечение системной красной волчанки проводится при тесном сотрудничестве между разными специалистами нашего медицинского центра (ревматологами, трансфузиологами, гинекологами).
  • Индивидуальный подход Специалисты составляют индивидуальный план лечения для каждого пациента в соответствии с формой и активностью заболевания.
  • Инновации Возможность эффективного лечения тяжелых форм СКВ новейшими генно-инженерными биологическими препаратами, методами экстракорпоральной гемокоррекции.
  • Эффективность Быстрое достижение ремиссии заболевания и увеличение ее продолжительности, уменьшение интенсивности возможных последующих обострений, улучшение самочувствия пациента, профилактика инвалидизации.

Стоимость услуг

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, сердца, почек и других внутренних органов.

В норме клетки иммунной системы обнаруживают и уничтожают различные чужеродные объекты в организме (например, возбудителей инфекций). При аутоиммунных процессах иммунная система агрессивно воздействует на собственные клетки и ткани организма, вызывая их воспаление и разрушение.

Точные причины развития данного заболевания неизвестны, хотя исследователи выделяют некоторые факторы риска: генетическая предрасположенность, воздействие на организм определенных инфекций (например, вируса Эпштейна – Барр), факторы окружающей среды (например, влияние солнечного света, курение).

Симптоматика при системной красной волчанке многообразна. Заболевание может иметь острое начало либо медленно протекать с маловыраженными клиническими проявлениями. Наиболее частым и характерным симптомом является поражение кожи и слизистых оболочек. При этом на лице образуются красные пятна в области носа, щек, по форме напоминающие бабочку.

Наряду с кожей в патологический процесс могут вовлекаться суставы, почки, легкие, сердце, нервная система с развитием соответствующей симптоматики.

Прогноз зависит от тяжести течения системной красной волчанки. В некоторых случаях на фоне проводимого лечения удается добиться длительных ремиссий (периодов полного отсутствия симптомов болезни). Десятилетняя выживаемость в развитых странах составляет около 90 %.

Болезнь Либмана – Сакса.

Systemic Lupus Erythematosus, Libman-Sacks Disease.

  • Повышение температуры тела;
  • общая слабость, утомляемость;
  • боль, отечность, ограничение подвижности в суставах;
  • эритема (интенсивное покраснение кожи) в области носа и щек;
  • эритематозные высыпания, которые могут слегка возвышаться над поверхностью кожи (очаги поражения на коже могут появляться или увеличиваться при воздействии солнечного света);
  • изъязвление слизистой оболочки полости носа, рта;
  • выпадение волос;
  • боль в груди;
  • одышка;
  • побледнение, похолодание, чувство онемения в пальцах рук и ног на холоде;
  • головные боли;
  • нарушение сознания;
  • снижение памяти;
  • судороги.
Читайте также  Чем отличаются апартаменты от других типов недвижимости

Общая информация о заболевании

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением различных внутренних органов. В его основе лежат аутоиммунные механизмы. Клетки иммунной системы начинают разрушать структуры организма, ошибочно принимая их за чужеродные объекты. В крови образуются комплексы иммунных клеток (антител) и антигенов (клеток организма), которые распространяются по всему организму, вызывая воспаление в пораженных органах. Агрессивному воздействию иммунной системы подвергаются сосуды микроциркуляторного русла (микроскопические кровеносные сосуды: артериолы, венулы, капилляры).

Точные причины заболевания неизвестны. Выделяют ряд факторов, которые способствуют развитию системной красной волчанки.

  • Генетическая предрасположенность. По подсчетам исследователей, в случае заболевания матери риск развития системной красной волчанки у ребенка-девочки равен 1:40, а у ребенка-мальчика – 1:250.
  • Возбудители инфекций (например, вирус Эпштейна – Барр) могут провоцировать аутоиммунные реакции, протекающие при системной красной волчанке.
  • Лекарственные препараты (например, некоторые противосудорожные, гипотензивные) способны вызвать проявления системной красной волчанки. Как правило, симптомы проходят после отмены препаратов.
  • Воздействие солнечного света у лиц, предрасположенных к СКВ, может спровоцировать развитие заболевания.
  • Гормональные изменения у женщин. Учеными было установлено, что назначение эстрогенов в периоде постменопаузы может увеличивать риск СКВ.

Наиболее частый синдром при системной красной волчанке – это поражение кожи и слизистых оболочек. На лице в области носа и щек образуется эритема (интенсивное покраснение, образованное в результате воспалительного процесса в сосудах) в форме бабочки. На других участках тела могут возникать эритематозные пятна, которые слегка возвышаются над поверхностью кожи. На слизистых оболочках обнаруживаются изъязвления. Поражение мелких кровеносных сосудов вызывает трофические (обусловленные нарушением питания тканей) изменения в кожных покровах. Следствием этого является ломкость ногтей, выпадение волос.

Со стороны опорно-двигательного аппарата возникают боли в суставах, проявления артрита. Деформации в пораженных суставах формируются редко.

Вовлечение в патологический процесс легких может приводить к плевриту (воспалению оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и легкие снаружи), воспалению легочных сосудов, образованию тромбов в сосудах легких, легочным кровоизлияниям.

Иногда развивается миокардит (воспаление сердечной мышцы), эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца с вовлечением клапанного аппарата). Серьезным осложнением является также васкулит коронарных артерий.

Поражение почек может возникнуть на любой стадии заболевания. Активность патологического процесса варьируется от бессимптомных до тяжелых, быстропрогрессирующих форм гломерулонефрита (воспаление почечных клубочков), которые приводят к почечной недостаточности.

В нервной системе формируются очаги поражения в результате вовлечения в патологический процесс различных ее отделов. Это сопровождается головными болями, судорогами, ухудшением памяти, мышления и другими неврологическими расстройствами. Следствием волчаночного васкулита сосудов головного мозга могут быть тяжелые осложнения в виде инсультов.

Системная красная волчанка протекает с периодами обострений и ремиссий (промежутков времени без признаков заболевания). Учитывая отсутствие методов терапии, позволяющих добиться полного излечения, главной задачей является уменьшение выраженности отдельных симптомов, замедление прогрессирования заболевания, достижение стойкой ремиссии.

Кто в группе риска?

  • Системная красная волчанка чаще встречается у женщин.
  • Лица в возрасте 15-45 лет.
  • Афроамериканцы, латиноамериканцы, азиаты.
  • Лица, близкие родственники которых страдают системной красной волчанкой.

Диагностика системной красной волчанки заключается в выявлении характерных симптомов заболевания, специфичных для него маркеров аутоиммунных реакций, проведения ряда исследований.

    Антинуклеарные антитела (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, гистонов, нуклеосом, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот. Исследование позволяет обнаружить специфические антитела к различным компонентам клеточных ядер (антигенам) организма. Для системной кра

Подписка на новости

Оставьте ваш E-mail и получайте новости, а также эксклюзивные предложения от лаборатории KDLmed

Системная красная волчанка

Содержание

Под системной красной волчанкой (или, сокращенно, СКВ) обычно подразумевают тяжелое системное и хронически протекающее заболевание, связанное с аномалией иммунных ответов организма. Иммунная система больного начинает воспринимать свои же собственные нормальные клетки кожи, сосудов, суставов и соединительной ткани внутренних органов (почек, сердца, печени, легких и др.) в качестве потенциально опасных, вследствие чего стремится их атаковать, вырабатывая к ним антитела.

По статистике, до 90% всех заболевших СКВ составляют женщины, обычно находящиеся в репродуктивном возрасте (обычно 20-40 лет). Причем замечено, что среди населения на тысячу человек обычно приходится, в среднем, 2-3 случая заболевания. Обострение СКВ наблюдается обычно с весны до осени, в период наиболее активного солнечного воздействия.

Что вызывает появление системной красной волчанки

Точные причины возникновения СКВ до сих пор не установлены. Однако есть научно обоснованные предположения относительно вирусной природы этого недуга, проявление которого усиливается генетически заложенным иммунным дефектом (он выявляется в 3% клинических случаев, когда данное заболевание наблюдалось у отца и матери больного). Также считается, что развитие СКВ обычно провоцируется комбинацией нескольких триггерных факторов, среди которых наиболее часто встречаются:

  • чрезмерное пребывание под солнечными лучами
  • гормональные изменения (связанные с периодом полового созревания, беременности, родов, менопаузы, а также абортом)
  • вирусные и инфекционные заболевания (включая простуду)
  • эмоциональные стрессы
  • аллергическая реакция на определенные продукты и лекарственные средства
  • длительное депрессивное состояние
  • ослабление иммунитета
  • синдром Рейно

Какова симптоматика системной красной волчанки

Как правило, развитие СКВ происходит постепенно (в исключительных случаях недуг начинается острым воспалением кожи и суставов, а также высокой температурой), но непрерывно, беспокоя больного на ранних стадиях болезни общей слабостью, снижением веса, суставными и мышечными болями, беспричинным повышением температуры. У беременных достаточно высок риск ранних и поздних выкидышей. Поскольку заболевание затрагивает, в первую очередь, кожу, эпителий, а также соединительную ткань органов, его симптоматика чаще характеризуется проявлениями поражения:

  • кожных покровов (особенно скул, щек и спинки носа в виде так называемой характерной «бабочки», декольте) – эритемы с отрубевидными чешуйками возникают вследствие фотодерматоза, имеют вид красного кольца, в центре которого пораженная кожа белеет и становится гладкой; распространение на волосистую часть вызывает алопецию; поражение слизистой оболочки рта и губ сопровождается афтозным стоматитом; кожа ног может покрываться сетчатым ливедио (напоминающим рисунок дерева); кожа всего тела может покрываться псориазоподобными очагами, крапивницей; очень распространен кожный зуд; на холоде или ветру возможно возникновение красно-синих узелков на пальцах конечностей и ушей;
  • суставов – с симметричной локализацией артралгий и полиартрозов, но без деформаций и деструкций (которые могут возникнуть на поздних стадиях заболевания, но без костных разрушений), с вовлечением местных сухожилий и связок;
  • сердечно-сосудистой системы – в виде перикардита (преобладающего) и миокардита; изредка возможно развитие васкулита коронарных артерий и эндокардита Либмана; у новорожденных возможно развитие врожденных блокад сердца;
  • бронхолегочной системы – в виде рецидивирующего плеврита, некоторого нарушения функции легких, очень редко – пневмонита;
  • почек – в ряде случаев может быть единственным симптомом СКВ, чаще в виде протеинурии с артериальной гипертензией, отечностью и наличием выщелоченных эритроцитов и лейкоцитов в мочевом осадке; проявление поражения от практически бессимптомного и доброкачественного (очаговый гломерулит) до опасно прогрессирующего (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит);
  • нервной системы (центральной и периферической) – в виде когнитивных нарушений, головной боли, изменения личности и психозов, ишемического инсульта и субарахноидальных кровоизлияний, мозжечковых нарушений, судорог, асептического менингита, нейропатии;
  • кровеносной системы – в виде анемии, лейкопении, тромбоцитопении, тромбозов (артериальных и венозных);
  • лимфатической системы – в виде лимфаденопатии (особенно у больных молодого возраста) и спленомегалии;
  • желудочно-кишечного тракта – в виде тошноты и рвоты, боли в брюшной полости вследствие нарушения кишечной перистальтики, кишечного васкулита, иногда – панкреатита и поражения печеночной паренхимы.
Читайте также  В каких концентрациях вдыхаемый кислород становится токсичным?

Опасность системной красной волчанки

Главная опасность этого системного заболевания кроется в комплексном поражении организма больного. Поэтому отсутствие лечения (как и неверно выбранная терапия при неправильной диагностике) может привести пациента, как минимум, к инвалидизации, а в тяжелых случаях (как, например, при тромбозах, ведущих к тромбоэмболии легочной артерии) – и к летальному исходу.

Диагностика системной красной волчанки

Диагностика СКВ обычно проводится опытным ревматологом (включая, при необходимости, консультацию дерматолога), вследствие чего данное заболевание дифференцируется с другими патологиями соединительной ткани. Задачей врача также является правильное определение всех существующих органических нарушений, вызванных недугом на момент обследования. Диагностировать СКВ доктор может на основании:

  • первичного осмотра и сбора анамнеза
  • клинического исследования мочи;
  • клинического исследования крови (общего и биохимического, на наличие антинуклеарных антител, для проведения других специфических тестов);
  • биохимического исследования почечных, а также печеночных ферментов;
  • УЗИ сердца (эхокардиографии);
  • электрокардиографии;
  • УЗИ брюшной полости;
  • рентгенографии грудной клетки, а также суставов;
  • биопсии кожи (либо, по показанию, почек);
  • неврологического обследования.

Лечение системной красной волчанки

К сожалению, СКВ полностью не излечима, но эффективно проводимая многолетняя терапия способна продлить период ремиссии этого заболевания практически в несколько раз. При этом наиболее положительные результаты (как и меньший урон для организма больного) будут достигнуты лишь при своевременном обращении к доктору при первых же симптомах СКВ.

Медикаментозная терапия СКВ назначается индивидуально и должна проходить под постоянным контролем лечащего врача, поскольку включает в себя прием гормональных противовоспалительных средств и иммунодепрессантов (для прекращения иммунной агрессии), что может вызвать возникновение ответных реакций организма. Для обработки пораженных участков кожи применяют мази с кортикостероидами. Также процедурно могут быть назначены плазмаферез (курсом) и поддерживающая терапия.

Профилактика системной красной волчанки

В качестве профилактических мероприятий, направленных на максимально длительную ремиссию при СКВ, можно рекомендовать:

  • обеспечить надежную защиту кожи от солнечных лучей
  • придерживаться сбалансированного диетического рациона
  • по возможности избегать стрессовых ситуаций
  • отказаться от вредных привычек
  • регулярно заниматься умеренными физическими нагрузками

Ваша кожа стала чрезмерно страдать от солнечных лучей, а также Вы заметили другие тревожные симптомы, близкие к СКВ? Опытные специалисты медицинского центра «Шифа» всегда готовы провести грамотную диагностику и назначить Вам в случае необходимости эффективное лечение, вернув Вам чувство комфорта и уверенности в себе и завтрашнем дне!

Обследование при СКВ (АНФ, дсДНК и АКЛ) в Москве

Исследование позволяет определить присутствие в крови трех основных маркеров системной красной волчанки. Данное иммуноопосредованное заболевание требует своевременной диагностики и назначения лечения, что позволяет избежать осложнений.

  • Об исследовании Обзор
  • Как подготовиться? Подготовка
  • Расшифровка Результат
  • Приём, исследование биоматериала
  • Показания к назначению
  • Описание

Приём и исследование биоматериала

  • Можно сдать в отделении Гемотест
  • Можно сдать анализ дома

Когда нужно сдавать анализ Обследование при СКВ (АНФ, дсДНК и АКЛ)?

  1. Диагностика и дифференциация СКВ;
  2. Контроль эффективности лечения;
  3. Выявление антифосфолипидного синдрома.

Подробное описание исследования

Антитела (АТ, иммуноглобулины) являются белковыми молекулами и в норме служат для защиты организма от различных вредоносных микроорганизмов. В случае, когда иммуноглобулины воспринимают структуры собственного организма как чужеродные, их называют аутоантителами. Данное обследование направлено на выявления трёх групп аутоантител, которые нашли широкое применение при диагностике системной красной волчанки (СКВ).

СКВ относится к группе диффузных заболеваний соединительной ткани. При данной патологии поражаются различные органы и системы из-за выработки аутоантител к структурам внутри клеток. Проявления болезни крайне разнообразны, однако можно выделить наиболее распространенные симптомы системной красной волчанки:

  1. Повышение температуры тела;
  2. Воспаление суставов, чаще межфаланговых и пястно-фаланговых;
  3. Поражение кожи (характерна сыпь на лице в форме бабочки);
  4. Воспаление легких и плевры;
  5. Поражение почек (характерен люпус-нефрит)
  6. Патология центральной нервной системы.

Важнейшим этапом в подтверждении диагноза «системная красная волчанка» является определение маркеров заболевания в крови — аутоантител.

Антинуклеарный фактор (АНФ)

Антинуклеарный фактор — это группа АТ к компонентам ядра клетки, которая служит маркером наличия ряда аутоиммунных заболеваний.

Исследование заключается в определении патологических иммуноглобулинов, которые взаимодействуют с компонентами клеточного ядра (лат. nucleos). Поэтому эти иммуноглобулины называются антинуклеарными антителами (АНА), а их совокупность — антинуклеарный фактор (АНФ).

Особенность теста состоит в том, что в качестве субстрата для иммунного ответа используется специальная культура HЕp-2 клеток, которая имеет крупные, хорошо различимые под микроскопом клеточные ядра, а также всегда располагается на предметных стеклах в один слой.

В ходе исследования выделяют 6 типов свечения: гомогенное, периферическое, крапчатое, сетчатое крапчатое, дискретное крапчатое и нуклеолярное. Характер свечения отражает присутствие различных типов антиядерных АТ. Тип свечения АТ имеет связь с той или иной патологией соединительной ткани, поэтому позволяет уточнить диагноз.

Наличие АНФ служит важным критерием системной красной волчанки, его чувствительность составляет в среднем 93 %.

Антитела к двуспиральной (дс) ДНК (NcX) IgG

Антитела к двуспиральной ДНК (АТ к (дс)ДНК) класса G обнаруживаются, по разным оценкам, больше чем у половины больных с СКВ. При поражении почек (люпус-нефрите) на фоне данного иммунопосредованного заболевания вероятность обнаружения антител повышается до 89 %. Это важно ввиду того, что тяжесть поражения почек часто определяет прогноз при СКВ.

Оценка уровня АТ к двуспиральной (дс)ДНК поможет в установлении верного диагноза и формировании суждения о прогнозе заболевания.
Антикардиолипиновые АТ

Кардиолипин в норме находится в мембране митохондрий (одной из органелл клетки), необходим для большого числа биохимических процессов и вляется одной из молекул, к которой при СКВ вырабатываются иммуноглобулины. Определение последних является одним из основных моментов в установлении верного диагноза.

В совокупности исследование указанных видов антител позволяет с высокой вероятностью подтвердить или исключить СКВ.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое заболевание, при котором происходит диффузное воспаление соединительной ткани и сосудов мелкого калибра. Болезнь возникает вследствие нарушений гуморального и клеточного иммунитета — иммунная система повреждает здоровые ткани, реагируя на них, как на чужеродные ( из-за образования широкого спектра антител к собственным тканям организма и иммунных комплексов, вызывающих аутоиммунные реакции). Типичны поражения кожи, слизистых оболочек, центральной нервной системы, почек и крови. Болеют преимущественно женщины детородного возраста (20 – 40 лет).

Причины не выяснены. Вирусная, эндокринная и генетическая этиология не доказаны и относятся, скорее всего, к провоцирующим факторам. Кроме того, развитию заболевания могут способствовать изменения в организме, связанные с беременностью и родами, длительное воздействие солнечной радиации, профилактические прививки и др.

Симптомы

Заболевание относится к системным, поэтому жалобы могут быть самыми разнообразными, в зависимости от локализации патологических изменений. Первыми симптомами могут быть жалобы на общее ухудшение самочувствия, снижение работоспособности, быструю утомляемость при привычных нагрузках, может наблюдаться длительное повышение температуры тела, значительное выпадение волос, иногда приводящее к облысению. Возникают различные поражения кожи, наиболее характерно покраснение кожи на щеках и в области переносицы в форме бабочки. Могут возникать высыпания и на других участках тела в виде монетовидных очагов с отсутствием кожного пигмента в центре и красными краями (дискоидные высыпания), а также, поражения кожи, обусловленные воспалением капилляров: крапивница, микроинфаркты, сетчатое ливедо (древовидный рисунок на коже нижних конечностей из-за поражения мелких вен), эритематозные пятна на ладонях и подошвах. Кожные высыпания могут возникнуть после пребывания на солнце (фотосенсибилизация). Поражение слизистых оболочек: хейлит, эрозии и высыпания на слизистой оболочке полости рта. Часто вовлекаются в патологический процесс суставы (наиболее часто коленные и суставы кисти), возникают симметричный неэрозивный артрит без деформаций, артралгия. Иногда беспокоят боли в мышцах и костях, могут возникать миозиты, разрывы сухожилий и воспаление их синовиальной оболочки. Развивается поражение серозных оболочек: плеврит, перикардит, реже перитонит с образованием спаек. Поражение легких, помимо плеврита, может протекать по типу пневмонита (двусторонние летучие инфильтраты, нередко сопровождаются кровохарканьем), при изолированном поражении легочных артерий – легочная гипертензия. Поражение сердца может протекать по типу миокардита (с нарушениями проводимости, аритмиями и сердечной недостаточностью), перикардита или эндокардита (может сопровождаться эмболиями) с формированием в ряде случаев недостаточности митрального клапана. При остром прогрессирующем течении возможен васкулит коронарных сосудов. Нередко у одного больного может отмечаться поражение всех трех оболочек сердца (панкардит). Незначительные изменения в анализах мочи могут быть единственным проявлением вовлечения в патологический процесс почек, однако иногда может возникнуть нефрит с характерной клинической картиной: отеки, высокое кровяное давление, приводящий к развитию почечной недостаточности. Поражение пищеварительной системы: ослабление перистальтики пищевода, изъязвление слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки, поражение сосудов может привести к инфарктам кишечника, перфорациям и кровотечениям. Для поражения нервной системы характерно спонтанное исчезновение даже тяжелых симптомов. Проявления могут быть самыми разнообразными: от легких астеновегетативных признаков до менингоэнцефалитов, энцефаломиелитов, полирадикулоневритов, парезов, дисфункции черепных нервов. Возможны депрессия, психозы, нарушение познавательных способностей.

Читайте также  Мысли могут разрушить даже самую сильную любовь

По выраженности процесса и скорости развития поражения различных органов и систем выделяют следующие варианты течения:

Острое: начало заболевания отмечается одномоментным (пациенты могут точно назвать дату) появлением острого воспаления суставов, выраженным повышением температуры и поражением плевры, перикарда, слизистой полости рта, «бабочки», в течение полугода отмечается вовлечение в процесс нескольких органов, люпус-нефрит или поражение нервной системы. При подостром течении симптоматика симптоматика развертывается медленнее, а генерализация процесса наблюдается позже. Длительное наличие какого-нибудь изолированного проявления (вовлечение суставов, серозных оболочек или только кожных высыпаний) характерно для хронической формы заболевания. Нередки спонтанные улучшения состояния, через 10 – 15 лет может отмечаться постепенная генерализация процесса.

Диагностика

Основа диагноза — характерное поражение различных систем организма и изменения в анализе крови (LE- клетки, антинуклеарные антитела).

Для диагноза системной красной волчанки должно наблюдаться не менее четырех симптомов:

  • фиксированная эритема на щеках и скулах, без вовлечения носогубных складок
  • монетовидные дискоидные высыпания
  • кожные высыпания после воздействия солнечного света
  • поражение суставов
  • плеврит или перикардит
  • нарушение функции почек
  • признаки поражения нервной системы
  • изменения в анализах крови (снижение количества форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов)
  • иммунологические критерии (LE- клетки, антинуклеарные антитела и др.).

Должно начинаться в условиях стационара, пациенты должны быть информированы о том, что правильно проводимая терапия при исключении ряда провоцирующих факторов (ультрафиолетовые лучи, эмоциональные стрессы) способствуют более благоприятному течению болезни. Лечение должно быть длительным (в течение многих лет) и непрерывным. В активный период назначают глюкокортикостероидные препараты в больших дозах, после достижения эффекта ее снижают и длительно принимают поддерживающую дозу. При лечении тяжелых (люпус-нефрит, нейропсихические расстройства, гематологический криз) и устойчивых к лечению гормональными препаратами форм волчанки применяют иммунодепрессивные средства (цитостатики). При особо тяжелом течении болезни проводят лечение сверхвысокими дозами глюкокортикоидов и/или цитостатиков (пульс-терапия) вводя их внутривенно в течение нескольких дней, а затем переходят на прием таблетированных форм. При нарушении функции почек назначают гемодиализ, при распространенном васкулите – плазмаферез и гемосорбция. При хроническом течении болезни длительно применяют аминохинолиновые препараты. При наличии отеков используют мочегонные средства, при артериальной гипертензии – гипотензивные препараты, при вирусных или бактериальных инфекциях – рекомбинантные интерфероны. Процедуры физиотерапии не назначаются.

Следует избегать инсоляции, при вынужденном нахождении на солнце, обязательно наносить на открытые участки тела солнцезащитные кремы, также нежелательно длительное пребывание на холоде. Беременность и роды должны планироваться совместно с лечащим врачом. Запрещается вакцинопрофилактика и использование различных сывороток.

Раннее распознавание симптомов системной красной волчанки, неукоснительное соблюдение назначенных схем лечения и регулярные посещения ревматолога с контрольной сдачей анализов крови и мочи улучшают прогноз болезни.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: