\

Кроветворение в селезенке

Кроветворение в селезенке

Эмбриональный источник развития кроветворных тканей — мезенхима. В эмбриогенезе можно различать 3 периода гемопоэза: 1) внезародышевый, или мезобластический (1-2 мес), 2) гепато-тимо-лиенальный (2-5 мес), 3) медулло-тимо-лимфоидный (5-10 мес).

Постэмбриональным гемопоэзом, или физиологической регенерацией крови, называют кроветворение во взрослом организме.
Кроветворение в желточном мешке. В конце 2-й — начале 3-й недели эмбриогенеза в мезенхиме стенки желточного мешка образуются кровяные островки, в составе которых клетки дифференцируются на плоские эндотелиальные и округлые клетки. Последние преобразуются в стволовые кроветворные клетки. При внезародышевом кроветворении из стволовых клеток формируются первичные эритробласты — мегалобласты. Они делятся внутри сосудистого русла (интраваскулярно). Небольшая часть мегалобластов превращается в безъядерные первичные эритроциты — мегалоциты. Образуется также незначительное количество вторичных эритроцитов меньшей величины, чем мегалоциты. Экстраваскулярно дифференцируется часть первичных лейкоцитов (гранулоцитов — нейтрофилов и эозинофилов). Из желточного мешка стволовые кроветворные клетки по развивающимся сосудам расселяются по органам зародыша.

Кроветворение в печени. На 2-м месяце эмбриогенеза печень становится центром кроветворения. Источником гемопоэза здесь служат стволовые кроветворные клетки. Кроветворение в печени происходит экстраваскулярно. Из стволовых кроветворных клеток образуются эритроциты, зернистые гранулоциты (нейтрофилы и эозинофилы) и мегакариоциты. Зернистые лейкоциты развиваются здесь укороченным путем и не имеют четкой специфической зернистости. К концу эмбриогенеза человека кроветворение в печени постепенно прекращается.

Кроветворение в селезенке. На 4—5-м месяцах эмбриогенеза человека селезенка становится универсальным органом гемопоэза, в котором экстраваскулярно образуются все клетки крови. Позднее процессы эритро- и гранулоцитопоэза в селезенке угасают, но усиливается образование незернистых лейкоцитов.

Кроветворение в красном костном мозге и тимусе. Постепенно центральным органом кроветворения становится красный костный мозг. Строму его вначале образует мезенхима, которая позднее преобразуется в ретикулярную ткань. Ретикулярная ткань, в трехмерной сети которой происходит развитие эритроцитов, гранулоцитов, моноцитов и мегакариоцитов, называют миелоидной тканью. Миелоидная ткань — специализированная гемопоэтическая ткань красного костного мозга. Она обеспечивает развитие стволовых клеток и всех форменных элементов крови. Наряду с миелоидной к кроветворным тканям относится лимфоидная ткань, которая развивается в лимфатических узлах, селезенке и других лимфоидных органах, составляющих лимфоидную систему. Здесь в сети ретикулярной ткани происходит образование лимфоцитов, плазматических клеток, удаление клеток и продуктов их распада.

К центральным органам кроветворения относится тимус, в котором на 2-м месяце эмбриогенеза начинают дифференцироваться лимфоциты тимуса. В дальнейшем они расселяются по периферическим органам лимфоидной системы.

Кроветворение в лимфатических узлах начинается с 4-го месяца эмбриогенеза после миграции стволовых кроветворных клеток.
В соответствии с унитарной теорией кроветворения А.А. Максимова, существует единый источник развития для всех клеток крови. Исходной клеткой для всех ростков кроветворения является стволовая кроветворная клетка, сходная по своему строению с малым лимфоцитом. А.А. Максимов (1911) писал, что индифферентные блуждающие клетки, или лимфоциты в широком смысле, одарены очень большой потенцией развития: «Это индифферентная мезенхимная блуждающая клетка, лимфоцит, является общей родоначальницей всех элементов крови. Попадая в благоприятные условия, она проявляет свою потенцию развития, причем в зависимости от условий, направление развития и продукты его получаются очень разнообразными». Унитарная теория кроветворения была развита в трудах А.А. Заварзина, Н.Г. Хлопина, А.Н. Крюкова, М.И. Аринкина и др. Метод селезеночных колоний, разработанный канадскими учеными Тиллом и МакКуллохом (1961), прозволил идентифицировать вид клеток, являющийся источником развития клеток эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного рядов. Эту клетку, которая гистологически сходна с малым темным лимфоцитом, авторы назвали колониеобразующей единицей (КОЕ).

В развитии клеток крови условно выделяются классы клеток. По мере перехода клеток из класса в класс, в каждом из них все более отчетливо обнаруживаются гемопоэтические клеточные диффероны, которые характеризуются определенными гистологическими признаками. Однако клетки первых трех классов по своему строению идентичны. Только методы иммуноцитохимии позволяют различать клетки по наборам клеточных рецепторов, что является показателем дивергентной дифференцировки стволовой клетки.

В общем виде развитие клеток крови происходит в следующей последовательности.

1-й класс — плюрипотентные клетки — это стволовые кроветворные клетки (СКК). Стволовая клетка является общим самоподдерживающимся предшественником всех клеток крови, включая все виды иммунокомпетентных клеток. Полагают, что каждая из стволовых клеток способна проделать по меньшей мере 100 митозов, т. е. потомками одной стволовой клетки можно было бы обеспечить всю кроветворную систему. Однако стволовые клетки после цикла пролиферации в эмбриогенезе переходят в состояние покоя. Она лишена каких-либо специфических признаков строения и локализуется в миелоидной ткани среди популяции лимфоците- или моноцитоподобных элементов. Она может с током крови мигрировать по тканям организма. Объективным методом обнаружения и количественного учета стволовых клеток является метод селезеночных колоний. Стволовые клетки составляют около 0,1% популяции кроветворных элементов.

2-й класс. Стволовые клетки под влиянием ряда факторов (тромбопоэтический, ИЛ-7 и др.) дивергентно дифференцируются в двух направлениях: полустволовые, или мультипотентные, клетки — предшественники миелопоэза (КОЕ-ГЭММ) и мультипотентные клетки — предшественники лимфопоэза (КОЕ-Л). В составе колоний эти клетки имеют ограниченные возможности к самоподдержанию (около 3-4 недель), однако этого достаточно для поддержания физиологической регенерации крови.

3-й класс. Из мультипотентных клеток — предшественников миелопоэза (КОЕ-ГЭММ) в результате дивергентной дифференцировки, происходящей под влиянием ряда факторов микроокружения, возникают следующие клеточные линии: а) родоначальные (прогениторные) клетки, или клетки-предшественники, эритропоэза (БОЭ-Э, от англ. burst — взрыв) и развивающиеся из них КОЕ-Э; б) общие родоначальные клетки гранулоцито- и моноцитопоэза (КОЕ-ГМо). Последние в процессе дальнейшей дивергентной дифференцировки под влиянием факторов микроокружения формируют родоначальные клетки для нейтрофильных (гранулоцит-стимулирующий фактор), эозинофильных (ИЛ-5) и базофильных (ИЛ-3) гранулоцитов (КОЕ-Гн, КОЕ-Эо, КОЕ-Б) и моноцитов (КОЕ-Мо, фактор — моноцит-колониестимулирующий).

Мультипотентные клетки лимфопоэза (КОЕ-Л) под влиянием дифференцировочных факторов микроокружения (ИЛ-7, ИЛ-6) развиваются в родоначальные клетки Т- и В-лимфоцитов.

Мультипотентные клетки КОЕ-ГЭММ (при участии тромбопоэтина и ИЛ-11) являются источником развития родоначальной клетки для мегакариоцитов (КОЕ-Мег).

Таким образом, важнейшее свойство, которое приобретают в миелопоэзе и лимфопоэзе кровеобразующие клетки — это формирование рецепторно-трансдукторной системы, реагирующей на конкретные факторы дифференцировки (эритропоэтин, тромбопоэтин, колониестимулирующие факторы, интерлейкины — ИЛ и др.), вырабатываемые кроветворным микроокружением и клетками других органов. Все это приводит к тому, что в клетках появляются гистологические маркеры, на основе которых можно с большой вероятностью отнести ту или иную клетку к конкретному гемопоэтическому ряду (дифферону).

IV-й класс клеток — гистологически распознаваемые клетки кроветворной ткани — это пролиферирующие клетки («бласты»). Они способны к пролиферации и дифференцировке.
V-й класс — созревающие клетки («про-циты») и VI класс — зрелые клетки периферической крови.

Диетолог «СМ-Клиника» о причинах проблем с селезенкой

Селезенка — непарный орган в теле человека, который выполняет важные функции. Но, к сожалению, мало кто знает о патологиях, связанных с ней, а также о том, какими симптомами сопровождаются болезни селезенки и какие последствия могут быть. Хотя последствия у заболеваний такого органа могут быть довольно тяжелыми.

По сути своей селезенка представляет красную пульпу из эритроцитов и белую пульпу — лимфоидную ткань, здесь происходит формирование лимфоцитов. Клетки органа определяют чужеродные антигены и образуют собственные антитела. Основное время работы селезенки, отмечают специалисты, — утро. Поэтому если в период 9-11 утра есть ощущение слабости и дневной сонливости, а также отсутствие аппетита, но при этом активное желание закусить сладеньким, стоит подумать в направлении заболеваний селезенки. В ней отсутствуют болевые рецепторы, а неприятные ощущения могут появляться лишь при растяжении защитной капсулы.

Читайте также  Увеличение лимфатических узлов

О том, почему может болеть селезенка и какие симптомы должны настораживать, а также как справляться с подобными патологиями, АиФ.ru рассказала врач-гастроэнтеролог, диетолог Нурия Дианова.

Важный орган

Это один из органов иммунной системы, в нем происходит первичное распознавание любых инфекционных агентов, бактерий, вирусов, образований к ним антител. Здесь обучаются клетки иммунной системы для распознавания опасности.

Селезенка является кладбищем кровяных клеток, таких как эритроциты и тромбоциты, они там гибнут, перерабатываются. Также селезенка — это депо железа. Там после разрушения старых эритроцитов железо сохраняется и используется молодыми эритроцитами.

Специфических диет для селезенки нет. Все зависит от причины патологии селезенки, от первичного заболевания.

Разрушающие болезни

Классификаций болезни селезенки много, но условно их можно разделить на три группы.

1. Опухолевые заболевания.

2. Спленомегалия и гиперспленизм при циррозах различной этиологии. Спленомегалия — это увеличение селезенки. Гиперспленизм — это синдром, при котором нарушается кроветворение, появляется дефицит клеток крови. Часто сопутствует увеличению селезенки.

3. Неопухолевые заболевания — спектр здесь широк. Врожденные кисты, травмы, паразитарные образования, нарушение кровообращения, инфаркт селезенки.

Болезни селезенки могут быть довольно опасны. Глобальное осложнение таких патологий — летальный исход. Например, при травмах, авариях, падениях, когда возможен разрыв органа с массивной кровопотерей, когда происходит массивное внутрибрюшное кровотечение, которое может привести к смерти. Поэтому при авариях, травмах обязательно проводится тщательный осмотр и диагностика органов брюшной полости, чтобы исключить надрывы. Селезенка — очень нежный орган.

Второе осложнение — это снижение иммунитета. Человек подвержен большому количеству заболеваний, либо постоянно рецидивируется одна и та же болезнь. Это ситуации, когда пациента лечат, лечат, а болезнь снова возникает.

Жизнь без органа

Если у человека есть надрыв селезенки, то, вероятнее всего, орган будут удалять. Или если речь идет об опухолевых заболеваниях, выраженном тромбозе селезеночной и печеночной вен на фоне цирроза.

Селезенку не замещают. Несмотря на определенную важность органа, без нее можно жить, можно рожать детей. У меня была пациентка, которая пережила в 5 лет аварию и удаление селезенки, а потом жила обычной жизнью, родила двоих детей.

Печень частично компенсирует отсутствие селезенки, поэтому печень не нужно перегружать. Очень важно отказаться от алкоголя, питаться здоровой пищей. И осознавать, что, если иммунитет снижен, нужно серьезно подходить к лечению заболеванию, к вакцинации.

Группа риска

Методы терапии

Основных методов лечения разнообразных патологий селезенки два: хирургический и консервативный.

Если это онкология, то чаще всего это комплексное лечение: химиотерапия, лучевая терапия, возможно, удаление органа. И особая высокобелковая диета.

Если это абсцесс, то нужно принимать антибактериальные препараты. Подобрать необходимый препарат можно только после анализа на бактериальный посев, который позволяет определить чувствительность к антибиотикам. Так врач сможет понять, какой препарат даст наибольший эффект. А диета будет направлена на повышение иммунных сил организма, на борьбу с инфекцией.

Если паразитарная киста — боремся с паразитами. Для этого врач предлагает специальные препараты и манипуляции. Затем проверяет состояние пациента.

Если гиперспленизм и спленомегалия, обусловленные циррозами, то лечат основное заболевание — цирроз. Для этого есть специальные стандартные схемы терапии, позволяющие стабилизировать состояние человека и помочь ему справиться с болезнью.

С врачебной помощью в случае с заболеваниями селезенки не надо затягивать — стоит поскорее начать терапию. Она, как и в случае с другими заболеваниями, позволит получить более ощутимый и долгосрочный эффект.

COVID-19: вакцины и противопоказания

Хронические заболевания, аллергии и прочие патологии в современной жизни есть у многих. И некоторые из них являются «медотводом» от «антиковидной» прививки. Правда какие именно — в популярных СМИ почти не уточняется. В то время как противопоказание становится поводом для повышенной настороженности к инфекции, преградой для получения QR-кода и поводом для множества ограничений.

Абсолютные

В одной из наших статей мы уже упоминали особенности «строения» антиковидных вакцин (статья «Сравнение вакцин»), являющихся причиной различной реактогенности.

Несмотря на разный механизм действия, общие противопоказания к вакцинации остаются одинаковыми для всех существующих препаратов. И «постоянный» (а не временный) медотвод от прививки выдается в случае:

  • критических аллергических реакций на предыдущие вакцинации (отек Квинке, анафилактический шок, полиморфная экссудативная экзема и другие),
  • гиперчувствительности к составляющим вакцины (например, гидроокиси аллюминия, входящей в состав «ЭпиВакКороны»),
  • беременности,
  • грудного вскармливания
  • возраста до 18 лет (на момент написания статьи ввиду отсутствия данных об эффективности и безопасности вакцин у этой группы пациентов),
  • острых сосудистых реакций на любую вакцину в момент вакцинации (коллапс, шокоподобные состояния), зафиксированных в медицинской карте пациента

А медотвод от второй «дозы» показан, если после введения первой имели место: лихорадка свыше 40С, судороги, анафилактический шок, коллапс, отек в месте введения диаметром более 8см (в частности для «КовиВака») и другие зафиксированные тяжелые реакции после первой прививки.

Временные

К временным противопоказаниям относят:

  • острый период любых инфекционных (включая ОРВИ)
  • неинфекционные (тяжелые травмы, ожоги, операции и прочие) воспалительные процессы,
  • период обострения хронических заболеваний,

вакцинация при которых должна быть отложена не менее, чем на 2-4 недели (не менее 4-х недель для «ЭпиВакКороны») после выздоровления или достижения полной ремиссии.

А при легком течении ОРВИ, а также острых кишечных инфекций, сделать прививку можно уже через несколько дней после нормализации температуры.

Относительные

С осторожностью проводить вакцинацию можно тем, кто имеет:

  • хронические заболевания печени и почек,
  • выраженные нарушения гипофиза и гипоталамуса,
  • тяжелые патологии системы кроветворения (значимые отклонения в уровне и функционировании эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов),
  • заболевания центральной нервной системы (эпилепсия,недавний инсульт),
  • сердечно-сосудистой (ишемическая болезнь сердца, эндокардиты, перикардиты, миокардиты),
  • бронхолегочной (хроническая обструктивная болезнь легких, бронхиальная астма, фиброзирующий альвеолит и другие),
  • пищеварительной (синдром мальабсорбции, болезнь Крона и прочие)
  • и эндокринной систем (декомпенсация сахарного диабета, выраженные нарушения со стороны щитовидной железы и тому подобные),
  • а также иммунные нарушения (аллергические и аутоиммунные заболевания).

И окончательное решение в пользу прививки или медотвода остается на усмотрение лечащего врача, соотносящего риск потенциального заражения с риском вероятных осложнений от прививки.

Для людей с аутоиммунными патологиями и злокачественными новообразованиями применение вакцин может быть ассоциировано с особыми рисками, ввиду стимуляции иммунной системы и непредсказуемой реакции на последнюю. Однако ввиду недостатка данных о процентной вероятности и характере поствакцинальных осложнений у таких пациентов, решение о вакцинации все также остается на усмотрение лечащего врача.

Можно не вакцинироваться тем, кто имеет после перенесенной инфекции антитела IgG к S1-белку коронавируса. По крайней мере на протяжении 6 месяцев с момента «задокументированной» инфекции.

Ну а если антитела выработались бессимптомно – вопрос о необходимости в вакцинации решается индивидуально, в зависимости от характера работы пациента.

Особые указания

Таковых у имеющихся на сегодня вакцин – не много, а именно:

  • у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию или страдающих от иммунодефицитных состояний иммунный ответ на прививку может быть не достаточным. Поэтому применение иммуносупрессивных препаратов, по возможности, рекомендуется отменить на 1 месяц до и после планируемой вакцинации;
  • а вакциной «выбора» может стать «КовиВак», поскольку применение убитых цельновирионных вакцин не противопоказано в этом случае.
Читайте также  На какой курорт лучше ездить при гломерулонефрите?

Кроме того, применение большинства вакцин пока имеет строгие возрастные рамки — от 18 до 60 лет. И только в отношении «Спутника V» такие ограничения не предусмотрены, а вакцина рекомендована, в том числе, у пациентов старше 60 лет.

Примечательно, что прямых противопоказаний для людей с нарушениями свертывания, пока ни одна инструкция к вакцинам не содержит.

Ну а пока тем, кто имеет отягощенную наследственность или факторы риска по тромбозам, перед тем, как пойти на прививку рекомендуется проверить кровь на «свертывание» и оценить генетическую предрасположенность к тромбозам.

Разумеется, аннотация к вакцинам еще не полная и будет дополняться, по мере накопления наблюдений.

14.3. Селезенка

Селезенка (splen, lien) — важный кроветворный (лимфопоэтический) и защитный орган, который участвует в организации защитных реакций от антигенов, проникших в кровоток; здесь разрушаются старые и поврежденные эритроциты и тромбоциты, а также депонируется кровь и накапливаются тромбоциты.

В селезенке происходят антигензависимая пролиферация и дифферен-цировка Т- и В-лимфоцитов, и образование эффекторных клеток и клеток памяти. Объем и масса этого органа сильно варьируют в зависимости от депонирования крови и активности процессов кроветворения.

Развитие. У человека селезенка закладывается на 4-5-й нед эмбриогенеза в толще мезенхимы дорсальной брыжейки. В начале развития селезенка представляет собой плотное скопление мезенхимных клеток, пронизанное первичными кровеносными сосудами. В дальнейшем часть клеток мезенхимы дифференцируются в ретикулярную ткань, которая заселяется гемо-поэтическими стволовыми клетками. На 7-8-й нед развития в селезенке появляются макрофаги; на 12-й нед впервые выявляются В-лимфоциты с иммуноглобулиновыми рецепторами. На 3-м мес эмбрионального развития в сосудистом русле селезенки появляются широкие венозные синусы, разделяющие ее на островки. На 5-м мес формируются лимфоидные узелки. Одновременно с развитием узелков происходит формирование красной пульпы, которая становится морфологически различимой на 6-м мес внутриутробного развития. Процессы миелопоэза в селезенке человека достигают максимума на 5-м мес внутриутробного развития, после чего активность их снижается и к моменту рождения прекращается совсем. Напротив, процессы лимфоцитопоэза в селезенке усиливаются к моменту рождения.

Строение. Селезенка человека покрыта соединительнотканной капсулой и брюшиной. Толщина капсулы неодинакова в различных участках селезенки. Наиболее толстая капсула в воротах селезенки, через которые проходят кровеносные и лимфатические сосуды. Капсула состоит из плотной волокнистой соединительной ткани, содержащей фибробласты и многочисленные коллагеновые и эластические волокна. Между волокнами залегает небольшое количество гладких мышечных клеток.

Внутрь от капсулы отходят перекладины — трабекулы селезенки, которые в глубоких частях органа анастомозируют между собой (рис. 14.6). Капсула и трабекулы в селезенке человека занимают примерно 5-7 % общего объема органа и составляют его опорно-сократительный аппарат. В тра-

бекулах селезенки человека сравнительно немного гладких мышечных клеток. Эластические волокна в тра-бекулах более многочисленны, чем в капсуле.

Пульпа селезенки разделяется на белую (pulpa alba) и красную (pulpa rubra). Строма красной и белой пульпы представлена ретикулярной тканью. Строение селезенки и соотношение между белой и красной пульпой могут изменяться в зависимости от функционального состояния органа.

Рис. 14.6. Строение селезенки (по Ю. И. Афанасьеву): а — опорно-сократительный аппарат — капсулы и трабекулы; б — кровообращение; в — гистологическая структура селезенки. 1 — капсула; 2 — мезотелий; 3 — трабекулы; 4 — селезеночная артерия; 5 — трабекулярная артерия; 6 — пульпарная артерия;

7 — центральная артерия; 7а — капилляры в лимфоидном узелке; 7б — краевой синус;

8 — кисточковые артериолы; 9 — эллипсоидная муфта; 10 — капилляр, свободно открывающийся в пульпу (по теории открытого кровообращения); 11 — капилляр, переходящий в венозный синус (по теории закрытого кровообращения); 12 — тра-бекулярная вена; 13 — селезеночная вена; 14 — лимфатическое периартериальное влагалище; 15 — лимфоидные узелки (белая пульпа); 16 — красная пульпа; 17 — венозные синусы; 18 — ретикулярная ткань; 19 — эритроциты и лейкоциты в красной пульпе; 20 — щели в эндотелии синуса; 21 — ядра эндотелиальных клеток; 22 — арги-рофильные волокна

14.3.1. Белая пульпа селезенки

В белой пульпе выделяют лим-фоидные периартериальные муфты (влагалища) и лимфоидные узелки.Периартериальные муфты — это место, где происходит активация, пролиферация и дифференцировка Т-лимфоцитов и активация В-лим-фоцитов. Эту зону называют тимусза-висимой. Строма муфты представлена ретикулярными клетками и ретикулярными волокнами, которые образуют один или несколько концентрических слоев вокруг центральной артерии (см. ниже). В центральных частях муфты находятся антигенпред-

Рис. 14.7. Строение селезенки (микрофотография):

1 — капсула; 2 — лимфоидный узелок (белая пульпа); 3 — центральная артерия; 4 — красная пульпа; 5 — трабекула

ставляющие клетки и рециркулирующие из крови Т-лимфоциты. 75 % из них являются Т-хелперами (CD4+), остальные Т-киллерами (CD8+). Встречаются также В-лимфоциты, плазматические клетки и макрофаги.

Лимфоидные узелки (noduli lymphoideus splenici). В местах ветвления центральной артерии (a. centralis) на периферии периартериальной муфты находятся сферические скопления лимфоцитов (рис. 14.7). Они видны невооруженным глазом как беловатые пятна 0,3-0,5 мм в диаметре. Лимфоидные узелки отделены от периартериальной лимфоидной муфты тонкой капсулой из вытянутых ретикулярных клеток.

Первичные узелки состоят из малых В-лимфоцитов, мигрирующих из кровотока, и антигенпредставляющих дендритных клеток. Вторичные узелки образуются после антигенной стимуляции. Центр размножения, или герминативный центр узелка, состоит из ретикулярных клеток и пролиферирую-щих В-лимфобластов, дифференцирующихся антителообразующих плазматических клеток. Здесь нередко можно обнаружить скопления макрофагов с фагоцитированными лимфоцитами или их фрагментами в виде хромофиль-ных телец и дендритные клетки. В этих случаях центральная часть узелка выглядит светлой («реактивный центр»).

Следующая — мантийная зона — окружает периартериальную зону и центр размножения, состоит главным образом из густо расположенных малых В-лимфоцитов и небольшого количества Т-лимфоцитов, а также содержит плазмоциты и макрофаги. Прилегая плотно друг к другу, клетки этой зоны образуют подобие короны, расслоенную циркулярно направленными толстыми ретикулярными волокнами.

Краевая, или маргинальная, зона узелков селезенки представляет собой переходную область между белой и красной пульпой шириной около 100 мкм. Она состоит преимущественно из Т- и В-лимфоцитов и клеток микроокру-

жения — ретикулярных клеток фибробластического типа. В этой зоне проходит много артериальных веточек и венозных синусов. Маргинальная зона является местом формирования иммунного ответа.

Антигены , приносимые кровью, задерживаются в этой зоне и красной пульпе. Далее они переносятся макрофагами на поверхность антигенпредставляющих (дендритных и интердигитирующих) клеток белой пульпы. При первичном иммунном ответе продуцирующие антитела клетки появляются сначала в эллипсоидных муфтах, а затем в красной пульпе. При вторичном ответе формируются центры размножения, где образуются клоны В-лимфоцитов и клетки памяти. Дифференцировка В-лимфоцитов в плазмоциты завершается в красной пульпе.

Эритремия – болезнь избытка крови

Внезапное покраснение кожи и зуд, который усиливается при приеме ванны или душа, чаще всего списывают на аллергию. В ее появлении сначала винят мыло, шампунь, гель для душа. А когда патологическая реакция не проходит и после отказа от таких средств, под подозрением оказывается хлор, содержащийся в водопроводной воде. Однако на самом деле эти симптомы могут быть вызваны серьезным заболеванием костного мозга под названием эритремия, поэтому при появлении зуда и изменении цвета кожи нужно обязательно проконсультироваться с гематологом.

Читайте также  Пути распространения столбнячного токсина в организме и клинические формы столбняка

Суть и симптомы патологии
Еще одно название эритремии – истинная полицитемия, которое происходит от греческих слов «много», «клетка» и «кровь», что вполне отражает суть проблемы. Дело в том, что это заболевание представляет собой доброкачественный опухолевый процесс системы кроветворения, связанный с чрезмерной миелопролиферацией, т.е. гиперплазией клеточных элементов костного мозга. В результате они начинают вырабатывать слишком много эритроцитов и тромбоцитов, что приводит к увеличению общей массы циркулирующей крови (иногда почти вдвое), повышению ее вязкости, замедлению скорости кровотока, закупориванию мелких капилляров и увеличению риска образования тромбов. Чаще всего болезнь встречается у взрослых и пожилых людей мужского пола. Средний возраст подверженных недугу колеблется от 60 до 79 лет. Впрочем, заболеть могут и молодые люди. У женщин эритремия встречается в полтора раза реже, чем у мужчин, но чаще начинается раньше и протекает сложнее. Известно, что имеется семейная предрасположенность к истинной полицитемии, но точный способ ее наследования пока не ясен. Наиболее частой жалобой при эритремии является сильный зуд в руках или ногах примерно у 40% пациентов. Как правило, он усиливается при контакте с теплой водой, что связано с аномальным высвобождением серотонина, гистамина и простагландинов. Из-за слишком медленного движения крови, в результате чего большая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму, кожа человека приобретает красновато-вишневый цвет, что особенно заметно на ее открытых участках: лице, шее, кистях рук, щиколотках и икрах ног. Иногда при эритремии также видны расширенные вены, расположенные в области шеи, краснеют конъюнктивы и белки глаз, слегка отекают слизистые оболочки. Довольно распространенным симптомом болезни считается эритромелалгия – появление жгучей боли в кончиках пальцев рук и ног, покраснение или посинение кожи на этих частях тела. Эритромелалгия вызвана увеличением количества тромбоцитов и повышением их агрегации, из-за чего в мелких капиллярах образуются крошечные сгустки крови. Примерно у 20% пациентов с полицитемией помимо прочего развивается подагрический артрит. Еще одно сопутствующее заболевание, которым страдает примерно 10–15% больных эритремией, – язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. Тромбозы мелких сосудов приводят к трофическим нарушениям в слизистых оболочках этих органов, что повышает их восприимчивость к поражению бактерией H. pylori. В качестве компенсаторной реакции сосудистого русла на увеличение вязкости крови повышается артериальное давление. Неспецифическими симптомами болезни также могут быть головные боли, иногда перерастающие в мучительные мигрени с нарушением зрения. Многие пациенты жалуются на боли в области сердца, в костях, в подложечной области. Они часто испытывают головокружение, шум в ушах, страдают от хронической усталости, перепадов настроения, снижения концентрации внимания и нарушения когнитивных функций.

Принципы диагностики
Довольно часто на ранних стадиях эритремия протекает бессимптомно. Иногда ее диагностируют совершенно случайно, после общего анализа крови, который пациент сдает совсем по другому поводу. В этом случае главным признаком заболевания является слишком высокое содержание гемоглобина в крови (180–220 г/л) и изменение показателя гематокрита, т.е. соотношения форменных элементов крови и плазмы (65–80%). У людей, страдающих истинной полицитемией, количество эритроцитов в кубическом миллиметре крови нередко превышает 8 млн, а норма для взрослых составляет 4–6 млн. Общий анализ крови также показывает увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов, снижение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Функциональная диагностика, например УЗИ внутренних органов, часто позволяет выявить увеличение размеров печени и селезенки. А дополнительные лабораторные исследования, которые назначаются при подозрении на эритремию, обнаруживают повышение концентрации мочевой кислоты, изменение лейкоцитарной формулы, снижение показателей эритропоэтина – гормона, регулирующего процесс образования эритроцитов, а также мутацию в гене тирозинкиназы JAK2.

Лечение кровопусканием
Эритремия относится к хроническим неизлечимым заболеваниям, она чревата серьезными и опасными для жизни осложнениями. Прежде всего, к их числу относятся тромботические события, например эмболии артериальных и венозных сосудов головного мозга, легких, селезенки, нижних конечностей. Как это ни парадоксально, страдающие эритремией люди склонны к кровотечениям, особенно при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. У них также часто развиваются желчнокаменная болезнь и цирроз печени, повышается риск развития нефросклероза и образования камней в почках. Чтобы избежать таких тяжелых последствий, очень важно своевременно диагностировать и правильно лечить эритремию. Главная задача терапии – нормализовать количество крови. Для этого применяется один из самых древних медицинских приемов – кровопускание, или, используя современную терминологию, флеботомия. Ее обычно назначают при показателе гематокрита выше 55%. За один раз из организма удаляют примерно 300–500 мл крови, повторяя процедуру каждые 2–4 дня, пока гематокрит не снизится до 45% для мужчин или 42% для женщин, а уровень гемоглобина не упадет до 140–150 г/л. Примечательно, что кровопускание не только снижает риск появления тромбов, устраняет покраснение кожи и зуд, но и улучшает когнитивные функции пациентов с эритремией. Если флеботомия не помогает или пациент имеет к ней противопоказания, например тромбоцитоз, ее заменяют химиотерапией (циторедуктивной терапией), которая тоже способствует уменьшению массы эритроцитов. Кровопускание может быть заменено также эритроцитаферезом, или экстракорпоральной гемокоррекцией. Наиболее известной ее разновидностью является плазмаферез. В целом современная гематология насчитывает около трех десятков методов экстракорпоральной гемокоррекции. В схему лечения эритремии часто включают инъекции интерферона, антигистаминные средства, кортикостероидные гормоны. Для устранения эритромелалгии и профилактики тромботических осложнений назначают низкие дозы ацетилсалициловой кислоты (75–81 мг в день) или другие препараты, уменьшающие агрегацию тромбоцитов. Сегодня на Западе ведутся исследования применения селективных ингибиторов тирозинкиназы JAK2, которые, возможно, помогут полностью вылечить или по крайней мере заблокировать прогрессирование эритремии. Однако такие препараты находятся лишь на ранних стадиях клинических испытаний. И пока это заболевание считается неизлечимым, важно уже при первых его симптомах обратиться к врачу, чтобы хотя бы замедлить развитие опасных осложнений.
Течение эритремии принято делить на несколько стадий
• Первая. Длится примерно 5 лет от начала заболевания, характеризуется бессимптомным течением или умеренным проявлением признаков без каких-либо осложнений.
• Вторая. Развивается в течение 5–15 лет. Общий анализ крови показывает высокое содержание эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Симптомы становятся более выраженными, у пациента появляются кровотечения, тромбозы, увеличиваются размеры селезенки и печени.
• Третья. Обычно начинается спустя 15–20 лет после начала заболевания. На этом этапе количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови не растет, а напротив, сокращается, печень и селезенка значительно увеличиваются в размерах, развиваются серьезные осложнения.

Источник статьи журнал «Мистер Блистер».

Социальная сеть здоровья
С нами всегда в плюсе!

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: