\

Классификация острого лейкоза

Классификация лейкозов: точный диагноз влияет на тактику лечения

Лейкозы (лейкемии) – злокачественные опухоли, первично поражающие костный мозг – основной кроветворный орган человека. По сути то, что мы называем онкологией крови классифицируется на различные виды лейкозов. В костном мозге находятся стволовые клетки крови (СКК) – предшественницы зрелых клеток крови, и происходит процесс их развития и созревания (гемопоэз).

Разновидности популяций клеток

В зарубежных клиниках выделяют две популяции родоначальных клеток – миелоидная и лимфоидная. Первая является предшественницей эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов, моноцитов, вторая – родоначальница В — и Т — лимфоцитов. Согласно современным представлениям, различные патогенные факторы (ионизирующая радиация, вирусные инфекции, воздействие химических веществ, хромосомные аномалии) вызывают повреждение генетического аппарата одной из гемопоэтических клеток-предшественниц, в результате чего происходят следующие мутации, приводящие к различным формам рака крови:

  • она утрачивает способность к созреванию (дифференциации),
  • приобретает способность к чрезмерному бесконтрольному размножению (пролиферации),
  • становится родоначальницей клона лейкозных клеток.

Незрелые клетки, поступающие в периферическую кровь при лейкозах, не способны выполнять свои функции, а избыточная инфильтрация лейкозными клетками костного мозга подавляет другие ростки кроветворения. Дифференцировка клеток крови – многостадийный процесс, который может быть заблокирован опухолью на различных этапах. Лечение лейкоза за границей в клиниках Германии в подавляющем большинстве приносит положительные результаты.

Классификация лейкозов на острые и хронические

В зависимости от степени зрелости опухолевых клеток иностранные специалисты выделяют два типа лейкозов: острые и хронические. При острых лейкозах в костном мозге и периферической крови находятся бласты — незрелые клетки, дифференцировка которых блокирована на ранних этапах гемопоэза. Классификация острых лейкозов в зависимости от морфологических и цитохимических особенностей клеток острые выделяет 2 группы:

  • лимфобластные
  • нелимфобластные (миелобластные) лейкозы.

Дальнейшее разделение на виды рака крови внутри этих групп образует подгруппы, различающиеся по результатам специфической терапии и клиническому прогнозу. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) наиболее часто диагностируется у детей, составляя до 90% всех лейкозов детского возраста. У взрослых такая форма рака крови, как ОЛЛ встречается редко. В 75% случаев ОЛЛ развивается из предшественников B-лимфоцитов, остальные случаи представлены Т-клеточными ОЛЛ. Классификация острых лейкозов важна в прогностическом отношении: Т-клеточные варианты ОЛЛ хуже поддаются лечению, их прогноз менее благоприятен по сравнению с В-клеточным типом лейкоза.

Острый нелимфобластный (миелобластный) лейкоз (ОМЛ, ОНЛЛ) за рубежом чаще диагностируется у взрослых. Выделение с помощью современных методов диагностики видов рака крови данной природы также весьма существенно для определения лечебной тактики и прогноза. Морфологическим субстратом хронических лейкозов являются более зрелые клетки, достигшие определенного уровня дифференциации.

Зарубежные онкологи в подавляющем большинстве случаев выявляют эти заболевания у взрослых. Классификация лейкозов хронического типа выделяет миелогенную и лимфогенную формы рака крови. Лейкозы по типу хронического миело-пролиферативного заболевания кроме хронического миелолейкоза и хронического моноцитарного и миеломоноцитарного лейкозов включают остеомиелосклероз, миелофиброз, эссенциальный тромбоцитоз, истинная полицитемия, миелодисплас-тический синдром. Классификация лейкозов внутри группы хронических лимфопролиферативных заболеваний выделяет хронический лимфолейкоз, пролимфоцитарный и волосатоклеточный лейкоз, миеломную болезнь, макроглобулинемию Вальденстрема, лимфому и лимфосаркому.

Лимфомы и лимфосаркомы – внекостномозговые опухоли, состоящие из клеток лимфоидного ряда различной степени созревания. Чаще всего лимфомы и лимфосаркомы первично возникают в лимфатических узлах, однако нередко наблюдаются варианты первичной локализации опухоли в других органах, содержащих лимфоидную ткань (селезенке, миндалинах, легких, желудке, кишечнике). В отличие от лейкозов, при лимфомах и лимфосаркомах костный мозг вовлекается в патологический процесс не на начальных этапах, а лишь по мере прогрессирования заболевания. Различают В- и Т-клеточные опухоли. Лимфомы и лимфосаркомы могут иметь узловую или диффузную формы, высокую, среднюю и низкую степени злокачественности.

Предлагаем Вам более подробно ознакомиться со следующей информацией:

Компания «МедЭкспресс» предлагает широкий спектр услуг по организации лечения за границей:

  • оформление документов, выбор подходящей клиники для лечения в Израиле, Германии, Чехии, Южной Корее и других странах с последующим вылетом, трансфером, размещением, сопровождением
  • предоставление консультации «Второе медицинское мнение» от докторов заграничных медицинских центров
  • организацию консультации врача онлайн
  • расшифровку КТ, МРТ, ПЭТ-КТ и прочих исследований иностранными специалистами
  • транспортировку пациентов посредством санитарной авиации, реанимобилей и многое другое.

СМОТРИТЕ ЕЩЁ КЛИНИКИ

Ключевым направлением лечебной деятельности является трансплантология и детская онкология.

Лейкоз

ЧТО ТАКОЕ ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ?

Острый лейкоз — это быстро развивающееся заболевание костного мозга, при котором происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге, периферической крови и различных внутренних органах.

Замещение костного мозга опухолевыми клетками нарушает его способность производить необходимое число здоровых клеток крови. В результате развивается нехватка красных клеток крови — эритроцитов, белых клеток крови — лейкоцитов и клеток крови, ответственных за свертывание крови — тромбоцитов.

ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

  • Кровоточивость
  • Слабость, утомляемость
  • Бледность
  • Склонность к инфекциям

Перечисленные симптомы не являются характерными только для острого лейкоза и могут быть обнаружены при других заболеваниях.

ДИАГНОСТИКА ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА

Диагноз острого лейкоза помогают поставить следующие виды исследований:

  1. Врачебный осмотр
  2. Общий и биохимический анализы крови
  3. Исследование костного мозга — в образце костного мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при остром лейкозе выявляют замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами).
  4. Специальное иммунологическое исследование — иммунофенотипирование
    Иммунофенотипирование проводится методом проточной цитометрии и позволяет определить, к какому подвиду лейкоза принадлежит данное заболевание, что имеет большое значение для выбора оптимальной программы лечения.
  5. Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование — при цитогенетическом исследовании выявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает определить подвид лейкоза и оценить агрессивность заболевания. В ряде случаев назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить генетические нарушения на молекулярном уровне.
  6. Дополнительные исследования — при некоторых формах лейкоза проводят исследование спинномозговой жидкости, чтобы определить есть ли в ней опухолевых клеток. Это важная информация используется при разработке программы лечения заболевания.

ФОРМЫ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ

Выделяют две основные формы острого лейкоза — острый лимфобластный и острый миелобластный. Каждое из этих заболеваний подразделяется на множество подвидов, отличающихся по своими морфологическими, иммунологическими и генетическими свойствами, а также по подходам к их лечению. Подбор оптимальной программы лечения возможен только на основании точного диагноза заболевания.

Лечение больных острым лейкозом необходимо начинать сразу же после подтверждения диагноза, поскольку при отсутствии терапии заболевание развивается очень быстро. Терапия должна проводиться в специализированном гематологическом стационаре, имеющем необходимый опыт работы и соответствующее оснащение. Размещение должно проводиться в палатах не более чем на 2-х человек, с туалетом и душем. Важную роль играет вентиляция, обеспечивающая быстрое удаление из воздуха микробных тел, представляющих опасность для больных лейкозами, получающих химиотерапию.

Основное содержание лечения острого лейкоза — это химиотерапия, направленная на уничтожение лейкозных (бластных) клеток в организме больного. Кроме химиотерапии используют ряд вспомогательных методов в зависимости от состояния больного: переливание компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов), профилактику инфекционных осложнений, уменьшение проявлений интоксикации и др.

В соответствии с современными представлениями программа лечения острого лейкоза включает два этапа.

  1. Индукция ремиссии. Индукционная терапия — химиотерапия, направленная на максимальное уничтожение лейкозных клеток, с целью достижения полной ремиссии.
  2. Химиотерапия после достижения ремиссии. Химиотерапия поле достижения ремиссии обеспечивает предупреждение рецидива острого лейкоза.

На этом этапе лечения могут быть использованы различные подходы: консолидация, интенсификация и поддерживающая терапия.

  • Консолидация используется после достижения полной ремиссии и проводится по тем же программам, которые применялись при индукции ремиссии.
  • Интенсификация предполагает применение более активной химиотерапии, чем при индукции ремиссии.
  • Поддерживающая терапия предполагает использование химиотерапевтических препаратов в дозах меньших по сравнению с этапом индукции, но в течение более длительного периода времени.

Кроме стандартных методов лечения существуют также и другие терапевтические подходы:

  1. Высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых кроветворных клеток (аутологичных или аллогенных).
  2. Трансфузии лимфоцитов донора
  3. Немиелоаблативная трансплантация стволовых кроветворных клеток
  4. Новые лекарственные препараты (нуклеозидные аналоги, дифференцирующие средства, моноклональные антитела).

Классификация острого лейкоза

Лейкоз – это злокачественное заболевание, при котором в костном мозге нарушается процесс кроветворения. В результате в кровь попадает большое количество незрелых лейкоцитов, которые не справляются со своей основной функцией – защитой организма от инфекций. Постепенно они вытесняют здоровые клетки крови, а также проникают в различные органы, нарушая их работу.

Читайте также  Странный знак на теле

Рак крови – одно из самых распространенных онкологических заболеваний, которое встречается как у детей, так и у взрослых. Прогноз заболевания зависит от множества факторов: типа лейкоза, возраста пациента, сопутствующих заболеваний. За последние десятилетия были разработаны и постоянно совершенствуются методы эффективного лечения лейкемии.

Лейкемия, белокровие, рак крови.

Leukemia, leucosis, bloodcancer.

Симптомылейкоза могут развиваться остро или постепенно. Они неспецифичны, зависят от типа лейкоза и на начальных этапах могут напоминать грипп или другое инфекционное заболевание.

Симптомами лейкоза являются:

  • частые инфекционные заболевания;
  • лихорадка;
  • слабость, недомогание;
  • частые длительные кровотечения;
  • гематомы, кровоизлияния на коже и слизистых оболочках;
  • боли в животе;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • беспричинная потеря веса;
  • головная боль.

Общая информация о заболевании

Все клетки крови – лейкоциты, эритроциты, тромбоциты – образуются в костном мозге – специфической кроветворной ткани, которая находится в костях таза, грудине, позвонках, ребрах, длинных трубчатых костях. Он содержит стволовые клетки, которые дают начало всем клеткам крови. В процессе деления из них сначала формируются лимфоидные и миелоидные стволовые клетки. Из лимфоидных стволовых клеток образуются лимфобласты, а из миелоидных – миелобласты, а также предшественники эритроцитов и тромбоцитов. Из лимфобластов и миелобластов получаются лейкоциты. Бласты отличаются от зрелых лейкоцитов строением и функциями и должны пройти через ряд последовательных делений, в ходе которых образуются все более специализированные клетки-предшественники. После последнего деления из предшественников формируются зрелые, функциональные клетки крови. Таким образом, из лимфоидных стволовых клеток образуются лимфоциты (разновидность лейкоцитов), а из миелоидных – эритроциты, тромбоциты и остальные виды лейкоцитов (нейтрофилы, базофилы, эозинофилы и моноциты). Это зрелые клетки крови, способные выполнять свои специфические функции: эритроциты доставляют кислород к тканям, тромбоциты обеспечивают свертываемость крови, лейкоциты – защиту от инфекций. После выполнения своей задачи клетки погибают.

Весь процесс деления, гибели и созревания клеток крови заложен в их ДНК. При ее повреждении нарушается процесс роста и деления клеток крови, преимущественно лейкоцитов. В кровь попадает большое количество незрелых лейкоцитов, не способных выполнять свою функцию, и в результате организм не справляется с инфекциями. Незрелые клетки очень активно делятся, живут дольше, постепенно вытесняя другие клетки крови – эритроциты и тромбоциты. Это приводит к анемии, слабости, частым длительным кровотечениям, кровоизлияниям. Незрелые лейкоциты также могут проникать в другие органы, нарушая их функцию, – в печень, селезенку, лимфатические узлы, головной мозг. В результате пациент жалуется на боли в животе и в голове, отказывается от еды, худеет.

В зависимости от того, какой тип лейкоцитов вовлечен в патологический процесс и как быстро развивается заболевание, различают следующие виды лейкозов.

  • Острый лимфобластный лейкоз – стремительно развивающееся заболевание, при котором в крови и костном мозге появляется более 20 % лимфобластов. Это наиболее частый вид лейкемии, который встречается у детей до 6 лет, хотя взрослые также подвержены ему.
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз прогрессирует медленно и характеризуется избыточным количеством в крови и костном мозге зрелых мелких круглых лимфоцитов, которые могут проникать в лимфатические узлы, печень, селезенку. Этот вид лейкоза характерен для людей старше 55-60 лет.
  • Острый миелобластный лейкоз – при нем в крови и костном мозге находят более 20 % миелобластов, которые непрерывно делятся и могут проникать в другие органы. Острый миелобластный лейкоз чаще поражает людей старше 60 лет, однако встречается и у детей до 15 лет.
  • Хронический миелоцитарный лейкоз, при котором повреждается ДНК миелоидной стволовой клетки. В результате в крови и костном мозге наряду с нормальными клетками появляются незрелые злокачественные. Часто заболевание развивается незаметно, без каких-либо симптомов. Хроническим миелолейкозом можно заболеть в любом возрасте, однако наиболее подвержены ему люди 55-60 лет.

Таким образом, при острых лейкозах в костном мозге и крови накапливается большое количество незрелых, бесполезных лейкоцитов, что требует незамедлительного лечения. При хронических лейкозах заболевание начинается постепенно, в кровь попадают более специализированные клетки, способные какое-то время выполнять свою функцию. Они могут протекать годами, не проявляя себя.

Кто в группе риска?

  • Курящие.
  • Подвергавшиеся радиоактивному облучению, в том числе при лучевой терапии и частых рентгенологических обследованиях
  • Длительно контактировавшие с такими химическими веществами, как бензол или формальдегид.
  • Перенесшие химиотерапию.
  • Страдающие миелодиспластическим синдромом, то есть заболеваниями, при которых костный мозг не вырабатывает достаточное количество нормальных клеток крови.
  • Люди с синдромом Дауна.
  • Люди, родственники которых болели лейкозами.
  • Инфицированные Т-клеточным вирусом 1-го типа, вызывающим лейкемию.

Основные методы диагностики лейкемии

  1. Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ) с лейкоцитарной формулой – это исследование дает врачу информацию о количестве, соотношении и степени зрелости элементов крови.
  • Лейкоциты. Уровень лейкоцитов при лейкемии может быть очень высоким. Однако существуют лейкопенические формы лейкозов, при которых количество лейкоцитов резко снижено за счет угнетения нормального кроветворения и преобладания в крови и костном мозге бластов.
  • Тромбоциты. Обычно содержание тромбоцитов снижено, но при некоторых видах хронического миелолейкоза оно повышено.
  • Гемоглобин. Уровень гемоглобина, входящего в состав эритроцитов, может быть снижен.

Изменение уровня лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, внешний вид лейкоцитов, степень их зрелости позволяют врачу заподозрить у пациента лейкоз. Похожие изменения в соотношении клеток крови возможны и при других заболеваниях – инфекциях, иммунодефицитных состояниях, отравлениях токсическими веществами, – однако при них в крови отсутствуют бласты – предшественники лейкоцитов. Бласты имеют характерные признаки, хорошо различимые под микроскопом. Если они обнаружены в крови, велика вероятность того, что у пациента один из видов лейкоза, поэтому необходимо дальнейшее обследование.

  1. Лейкоцитарная формула – это процентное соотношение разных видов лейкоцитов в крови. В зависимости от типа лейкоза преобладают различные типы лейкоцитов. Например, при хроническом миелолейкозе обычно повышается уровень нейтрофилов, могут быть повышены базофилы и эозинофилы, причем преобладают их незрелые формы. А при хроническом лимфолейкозе большую часть клеток крови составляют лимфоциты.
  2. Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы, которое проводится после анестезии. Затем под микроскопом определяют наличие в костном мозге пациента лейкозных клеток.

Дополнительно врач может назначить:

  1. Спинномозговую пункцию для выявления в спинномозговой жидкости, омывающей спинной и головной мозг, лейкозных клеток. Взятие образца спинномозговой жидкости проводится с помощью тонкой иглы, которая вводится между 3-м и 4-м поясничными позвонками после местной анестезии.
  2. Рентгенография грудной клетки – может показать увеличение лимфатических узлов.
  3. Цитогенетическое исследование клеток крови – в сложных случаях проводят анализ на хромосомы клеток крови и определяют таким образом тип лейкемии.

Тактика лечения лейкоза определяется типом заболевания, возрастом пациента и его общим состоянием. Оно проводится в специализированных гематологических отделениях больниц. Лечение острого лейкоза необходимо начинать как можно раньше, хотя в случае хронического лейкоза при медленном прогрессировании заболевания и хорошем самочувствии терапия может быть отложена.

Существует несколько методов лечения лейкемии.

  1. Химиотерапия – это использование специальных препаратов, которые разрушают лейкозные клетки или препятствуют их делению.
  2. Лучевая терапия – разрушение лейкозных клеток с помощью ионизирующего излучения.
  3. Биологическая терапия – использование лекарств, действие которых аналогично эффекту специфических белков, производимых иммунной системой для борьбы с раком.
  4. Пересадка костного мозга – пациенту пересаживают нормальные клетки костного мозга от подходящего донора. Предварительно проводят курс химиотерапии или лучевую терапию в высоких дозах, чтобы уничтожить все патологические клетки в организме.

Прогноз заболевания зависит от типа лейкоза. При остром лимфобластном лейкозе более 95 % пациентов излечивается, при остром миелобластном – около 75 %. При хронических лейкозах на прогноз влияет стадия заболевания, на которой начато лечение. Этот тип лейкоза прогрессирует медленно, и средняя продолжительность жизни пациентов составляет 10-20 лет.

Читайте также  Креатив для ванных комнат

Специфическая профилактика лейкозов отсутствует. Для своевременной диагностики заболевания необходимо регулярно проходить профилактические медицинские осмотры.

Рекомендуемые анализы

  • Общий анализ крови
  • Лейкоцитарная формула
  • Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей

Медицинские интернет-конференции

Языки

  • Русский
  • English
  • КОНФЕРЕНЦИИ
  • ЖУРНАЛ
  • АВТОРАМ
  • ОПЛАТА
  • ЧаВО (FAQ)
  • НОВОСТИ
  • КОНТАКТЫ

Острый лейкоз: клиническое наблюдение исходов заболевания. Осведомленность студентов и врачей-специалистов лечения острых лейкозов.

  • Терапия, фтизиатрия |
  • Онкология

Хисматуллина Л.Р., Рахматуллина Г.Ф., Краснова Т.А., Старцев В.Ю.

Резюме

Анализ бессобытийной выживаемости больных ОЛ, оценка степени информированности специалистов о заболевании острым лейкозом и возможности выздоровления

Ключевые слова

Введение

Актуальность. Еще 50 лет назад острый лейкоз (ОЛ) считался неизлечимым заболеванием. Сегодня же при своевременно проведенном лечении от 45% до 80% пациентов выздоравливают.[1] Эти результаты достигнуты благодаря внедрению риск-оптимизированной высокодозной химиотерапии (ХТ), трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) и сопроводительной терапии. Вероятность выздоровления от острого лейкоза (ОЛ) составляет 60-85% и зависит от возраста больного, варианта острого лейкоза, коморбидности, выполнения трансплантации костного мозга и других факторов. Фактически, интенсификация молекулярной терапии, введение в протоколы лечения и сопроводительного лечения доведены до максимума, выдвигая при этом на первый план необходимость поиска новых видов таргетной терапии различных вариантов ОЛ [4]. Специфические цитогенетические и молекулярно-генетические аномалии становятся ключевыми диагностическими или прогностическими критериями. По мнению Клинического наблюдательного комитета (2014), в состав которого входит около 100 ведущих специалистов-патологов, гематологов, онкологов, генетиков из многих стран мира, сегодня становятся реальными возможности их широкого применения в клинической практике.[8]

О полном выздоровлении говорят при отсутствии рецидива ОЛ в течение 5 лет после завершения курса терапии. Необходимо изучить информированность специалистов по данному вопросу, так как многие продолжают считать ОЛ смертельным приговором, что может привести к неправильным действиям со стороны врача и негативно сказаться на психике заболевших [2].

ОЛ – гетерогенное заболевание, ранее классифицируемое по морфологическим признакам (классификация острых лейкозов, созданная гематологами Франции, Америки и Британии, FAB), с 2008 г. – по классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) [5], учитывающей кариотип и молекулярные аберрации опухолевых клеток.

Иммуногистохимия (ИГХ) – метод, позволяющий выявить точную локализацию как клеточного, так и тканевого антигена. Необходимо отметить, что в настоящее время исследование иммуногистохимических маркеров является процедурой, позволяющей определить наличие опухоли, ее злокачественный потенциал и прогноз, что является перспективным методом диагностики и определения в целесообразности проведения химиотерапии. В настоящее время иммуногистохимические методы являются одними из превалирующих в изучении патологоанатомических, морфофизиологических, онкоморфологических и биологических аспектов в случаях лейкозов и других онкологических заболеваний [6].

Цель работы: анализ бессобытийной выживаемости больных ОЛ, оценка степени информированности специалистов о заболевании ОЛ и возможности выздоровления.

Материал и методы

Материалы и методы: материалы для исследования выживаемости ОЛ предоставлены гематологическим отделением ГБУЗ «ООКБ». Обработаны статистические талоны медицинской карты стационарного больного, страдающего ОЛ, находящегося на лечениив период с 2007г. по 2010г. и сопоставлены с регистром живых больных ОЛ. Информированность специалистов изучена при помощи анкетирования. Опрос производился в социальной сети среди студентов ОрГМУ III (45 студентов), VI (40 студентов) курсов, 40 врачей различных специальностей на тему «Можно ли вылечить больного с острым лейкозом?». Также произведен обзор медицинской литературы о методах лечения при помощи молекулярных технологий.

Результаты

Результаты. За 4 года в гематологическом отделении на лечении находилось 159 пациентов с достоверным цитологическим диагнозом ОЛ. Иммунофенотипирование было проведено 24 (15%) пациентам. По возрасту на дебют ОЛ пациенты были распределены на группы: с 15 до 30 лет –25 пациентов, с 31 до 40 лет – 24, с 41 до 50 лет – 28, с 51 до60 лет – 29,с 61 до 70 лет – 31 и старше 70лет– 22 пациента. Из 159 больных с ОЛ у 14был верифицирован промиелоцитарный вариант ОЛ(ОПЛ), у 63 – миелобластный (ОМЛ), у 82 – лимфобластный (ОЛЛ).

Из 14 пациентов с ОПЛ в настоящее время живы 8 (57%) (2 мужчин, 6 женщин). Медиана возраста в дебюте заболевания составляла 38 лет (от 18 до 60 лет). Все пациенты получали стандартнуюполихимиотерапию (ПХТ). Продолжительность жизни после окончания курсов ПХТ составила у 3 больных 6 лет, у 2 – 5 лет, у 2 – 4 года, у одного – 3 года.

Из 82 пациентов с ОЛЛ на момент исследования живы 7 (9%) (3 мужчин, 4 женщин). Медиана возраста в дебюте ОЛ составляла 22 года (от 15 до 45 лет). Два пациента получали стандартную ПХТ, пять – высокодозную ПХТ. Длительность жизни после окончания терапии составила 5лет, 4 года, у троих 8 лет и у двоих – 3 года.

Из 63 пациентов с ОМЛ в настоящее время живы 3(4,7%) (1 мужчина, 2 женщин). Медиана возраста в дебюте ОЛ составила 43 года (от 20 до 56 лет). Все пациенты получали стандартную ПХТ. Длительность жизни после окончания терапии составила у двоих – 2 года и у одного 3 года.

Результаты анкетирования: опрошено 125 респондентов. Все опрошенные (100%) знают, что ОЛ не заразен, может передаваться по наследству, а народные средства не помогут пациентам. 80% считают, что ОЛ лучше лечить не в России, а за рубежом. На вопрос «Из каких источников вы получали последнюю информацию об ОЛ» ответы распределились следующим образом: на занятиях и лекциях в ОрГМУ — 60%, из кинофильмов – 30%, научных источников – 10%. На вопрос «Возможно ли выздоровление при ОЛ» 16% (20 студентов VI курса) — ответили положительно, 14% (4 студента III курса, 8 студентов VI курса, 6 врачей) – «Только при использовании трансплантации костного мозга», 58% — дали отрицательный ответ (36 студентов III курса, 8 студентов VI курса и 28 врачей), 12% специалистов (5 студентов III курса, 4 студента VI курса и 6 врачей) затруднились в выборе ответа.

Обсуждение

Возможности традиционной противоопухолевой терапии хорошо изучены. Ключевыми молекулярными процессами являются контакты факторов роста с рецепторами, сигнальная трансдукция, контроль транскрипционных генов, клеточных циклов, апоптоза, мутированных генов, ответственных за исправление ДНК, ангиогенез, метастазирование и инвазия — стали потенциальными мишенями набирающей силы таргетной терапии лейкозов [4].

Идентификация свойств экспрессированных генов дает возможность предсказать исход болезни, показание к хирургическому лечению, ответ на лучевую терапию, выбор лекарственных препаратов, ожидаемую токсичность и перейти к генетически обоснованному персонизированному методу лечения. Используются в практике ряда стран (Нидерланды, Бельгия, Великобритания, США и др.) 3 геномные технологии для лечения ОЛ и других онкологических заболеваний: анализ одиночных нуклеотидных полиморфизмов (single polymorphisms analysis), сравнительное чипирование геномной гибридизации (array — comparative genomic hybridization), характеристика профиля экспрессированных генов на основе метода микрочипирования (microarray — based gene expression profiling) [3].

При рецидивах в настоящее время используется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) как метод, позволяющий снизить риск рецидива.

В качестве вариантов ТГСК рассматривается трансплантация собственных гемопоэтических стволовых клеток (ГСК) пациента (ауто-ТГСК), ГСК родственного совместимого по HLA-системе донора (алло-ТГСК), ГСК неродственного HLA- совместимого донора (алло-ТГСК) и ГСК пуповинной крови. Каждый из вариантов имеет свои преимущества и недостатки, к которым можно отнести трудности с подбором донора и развитием реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ) тяжелой степени с летальным исходом в 20-30% при алло-ТГСК, возможность контаминации трансплантата лейкозными клетками при ауто-ТГСК и отсутствие при этом реакции «трансплантат против лейкоза». При алло-ТГСК стволовые клетки забирают от родственного HLA-совместимого донора [7].

Заключение

Заключение. В Оренбургской области общая выживаемость (от 2 до 13 лет) больных ОЛ, после проведения стандартной или высокодозной ПХТв 2007г. – 2010г.составляет 11,3%. Наиболее высокие показатели выживаемости – 57% отмечаются в группе больных с ОПЛ и у лиц моложе 60 лет – 17%.

Полученные данные анкетирования свидетельствуют о низкой осведомленности опрашиваемых студентов III курса (9 %) и врачей (15%) о возможности выздоровления больных с ОЛ. Студенты же VI курса более информированы в отношении данного вопроса: 70% считают, что ОЛ можно вылечить. Половина опрашиваемых в качестве источника получения информации поставили кинофильмы.

Читайте также  Каким советам богатых людей не стоит следовать

Достижения последних лет в области молекулярных технологий позволили повысить эффективность сочетанной терапии ОЛ, выражающейся в улучшении гематологических, иммунологических и эндокринологических параметров. Таргетная и эпигенетическая терапия в перспективе могут минимизировать побочные эффекты лечения, увеличить продолжительность жизни и снизить смертность.

Литература

Список используемой литературы и интернет-источники:

1. Бондаренко С. Н. Острый лейкоз // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика 2012, Т. 5. № 1 С. 75 – 77.

2. Цитогенетическая диагностика при онкогематологических заболеваниях : метод.пособие / сост. Т. А. Соколова, Ю. В. Котловский, Е. В. Дубынина, и др. Москва, 2012. 42 с.

3. Гарин А. М. Эволюция и революционные события в онкологической науке // РАМН, Москва 2013 с. 34-37

4. Pecorino L. Molecular biology of cancer. Oxford University Press. 2010

6. Иммуногистохимические и молекулярно-генетические методы диагностики онкологических заболеваний / Вестник Витебского государственного медицинского университета, 2017 г. 16-19 с.

7. Е. В. Зуховицкая Молекулярные механизмы лейкогенеза и проблемы терапии острых лейкозов: монография.2015, М. С. 46-51

8. Д.Ф. Глузман, Л.М. Скляренко Новое в классификации воз миелоидных новообразований и острых лейкозов (Пересмотр 2016 г.) / Вестник Института экспериментальной патологии, онкологии и радиобиологии им. Р.Е. Кавецкого

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ. Капустинский М.Н

Гемобластозы — группа опухолей, развившихся из клеток кроветворной ткани. Гемобластозы подразделяются на три группы:

1. Лейкозы (лейкемические) — злокачественные опухоли кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге с последующей диссеминацией в периферической крови, селезенке, лимфатических узлах и других тканях.

2. Гематосаркомы — внекостномозговые, первоначально локальные, опухоли (преимущественно в лимфатических узлах) представленные разрастанием бластных клеток, образующих солидные опухоли и с их возможной генерализацией в кроветворные органы, включая КМ.

3. Лимфомы — опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов и образованные разрастанием ткани идентичной лимфатическому узлу, но мало или совсем не поражающие КМ.

Острый лейкоз — злокачественное заболевание системы крови, морфологическим субстратом которого являются бластные клетки.

Причины гемобластозов окончательно не выяснены, но установлен ряд факторов, влияющих на частоту их развития.

1. ИОНИЗИРУЮЩЕЕ ИЗЛУЧЕНИЕ.

Доказательствами роли ионизирующего излучения в развитии лейкозов является значительное увеличение через 5-7 лет заболеваемости острым миелобластным лейкозом среди жителей японских городов Хиросима и Нагасаки, подвергшихся атомной бомбардировке, а также увеличение заболеваемости хроническим миелолейкозом среди пациентов, получавших лучевую терапию по поводу злокачественных заболеваний различной локализации. Ионизирующая радиация в основном способствует возникновению острого лейкоза и хронического миелолейкоза (ХМЛ), значительно реже лимфом. Малые дозы излучений, применяемые в медицине с диагностической целью, не влияет на частоту развития лейкозов.

2. ХИМИЧЕСКИЕ СОЕДИНЕНИЯ И ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА.

Накоплены сведения о возможном лейкозогенном действии некоторых химических веществ: бензол, летучие органические растворители, ряд лекарственных препаратов: хлорамфеникол и особенно цитостатики (лейкеран, миелосан, азотиоприм, циклофосфан).

Хроническое воздействие бензола имеет место при длительном курении, причем не только у активных, но и у пассивных курильщиков. У мужчин, выкуривающих 20

пачек сигарет в год, риск заболеть острым миелоидным лейкозом в течение жизни в 3- 4 раза выше по сравнению в некурящими. Считают, что 24% случаев смерти от миелоидного лейкоза связаны с курением сигарет.

Определенную роль в развитии лейкозов могут играть химиотерапевтические вещества, применяемые для лечения злокачественных новообразований. Наиболее лейкозогенными считаются мелфалан, миелосан, азатиоприн, циклофосфамид.

Хлорамфеникол вызывает аплазию КМ с исходом в острый миелоидный лейкоз.

3. ВИРУСЫ Вирусная инфекция – доказана роль герпес-вируса Эпштейна-Барре в развитии

лимфомы Беркитта. Особое внимание уделяется роли ретровирусов в развитии

лимфолейкоза. В геноме этих вирусов существуют специфические гены, отвечающие

за трансформацию нормальной гемопоэтической клетки в лейкозную. Это онкогены.

Они родственные генетическим локусам клеток человека, в том числе

гемопоэтических. Гены нормальных клеток человека становятся потенциальными

онкогенами, после того как произойдет их взаимодействие с вирусом.

Механизм : геном ретровируса представлен РНК, в ретровирусе содержится

фермент обратная транскриптаза, с ее помощью вирус синтезирует ДНК и на нее

«переписывает» всю генетическую информацию, закодированную в РНК. Далее ДНК

проникает в ядро инфицированной клетки (гемопоэтической), встраивается в ее геном,

тем самым заставляет ее интенсивно пролиферировать, нарушая процесс

Некоторые хромосомные аномалии, в частности синдром Дауна (трисомия по 21-ой

хромосоме), синдром Потау (трисомия по 13-ой хромосоме) предрасполагают к

развитию миелоидных лейкозов. Заболеваемость возрастает при наследственных

заболеваниях, сопровождающихся повышенной ломкостью хромосом — анемии Фанкони, атаксии-телеангиэктазии. Наследственная предрасположенность играет

определенную роль в развитии лейкозов. Частота развития острого лейкоза у обоих

близнецов составляет до 25%. В родословных семьях установлен доминантный тип

5. ОБМЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ.

Некоторые метаболиты триптофана и тирозина, возникающие при нарушении обмена этих аминокислот, способны вызывать хромосомные мутации и оказывать иммуносупрессивное действие.

В настоящее время общепризнанной является клоновая теория патогенеза гемобластозов , согласно которой лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей гемопоэтической клетки-предшественницы. Мутация родоначальной кроветворной клетки происходит под влиянием этиологических факторов и заключается в повреждении генетического аппарата клетки, в результате чего гемопоэтическая клетка приобретает способность к гиперпролиферации и утрачивает способность дифференцироваться . Т.е. в норме одна менее дифференцированная клетка делится и из неё появляются 2 более дифференцированные клетки, но под воздействием этиологического фактора, бластная клетка начинает делится, но в результате первичной мутации появляются не 2 более дифференцированные клетки, а 2 аналоговые бластные клетки, которые несут материнский опухолевый генотип, затем они также делятся и это происходит бесконечно.

Лейкозы в своем развитии проходят два этапа: первый — образование доброкачественной моноклоновой опухоли; второй — формирование злокачественной опухоли с признаками поликлоновой трансформации. Первый этап формирования лейкозов начинается с мутации родоначальной кроветворной клетки, она приобретает способность интенсивно пролиферировать и дает потомство клеток — клон. На этом этапе опухоль состоит из клеток, не имеющих признаков атипизма, эти клетки еще сохраняют способность к дифференциации, нет метастазирования в органы и ткани (доброкачественный опухолевый рост). Потомство (клон) мутировавшей клетки характеризуется высокой предрасположенностью к повторным мутациям, что связано

с нестабильностью клеточного генома. Поэтому на втором этапе развития лейкозного клона вследствие повторных мутаций опухолевых клеток появляются новые субклоны, характеризующиеся чрезвычайно высокой способностью к мутациям, опухоль становится поликлоновой и приобретает черты злокачественной. Опухолевые клетки по-прежнему интенсивно пролиферируют, но одновременно утрачивают способность к дифференциации. Далее опухолевый клон начинает развиваться по законам опухолевой прогрессии:

• угнетение нормальных ростков кроветворения в костном мозге;

• замена в опухолевой массе дифференцированных клеток бластами, которые теряют способность к дифференциации и нередко вообще становятся морфологически и цитохимически недифференцированными;

• появление способности лейкозных клеток расти и размножаться вне органов кроветворения;

• уход лейкозных клеток из-под контроля цитостатической терапии.

В результате опухолевой прогрессии формируется клиническая картина лейкоза.

В настоящее время лейкозы классифицируют, как правило, на основании

морфологических и цитохимические особенности субстратных клеток (клеток, составляющих субстрат опухоли).

Прежде всего, лейкозы подразделяются на острые и хронические. Подразделение лейкозов на острые и хронические подразумевает не течение лейкоза, а тот морфологический субстрат, который лежит в основе заболевания. При острых лейкозах — это бластные, недифференцированные клетки, а при хронических лейкозах — это созревающие и морфологически зрелые элементы крови.

Среди множества различных классификаций острых лейкозов наибольшее признание получила классификация франко-американо-британской группы

(FAB, 1976), на основе которой выделяют миелоидные и лимфобластные формы острого лейкоза. В свою очередь в группе острых миелоидных лейкозов выделяют 8 их вариантов, а в группе острых лимфобластных лейкозов – 3 типа.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: