\

Исследование катехоламинов и их метаболитов в биологических жидкостях при феохромоцитоме

Катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин), серотонин в крови и их метаболиты (ванилилминдальная кислота, гомованилиновая кислота, 5-гидроксииндолуксусная кислота)

Адреналин, норадреналин, дофамин, серотонин – это биогенные амины, являющиеся гормонами и нейромедиаторами. Их содержание значительно увеличивается в биологических жидкостях при некоторых нейроэндокринных новообразованиях.

Для чего используется этот анализ?

  • Для диагностики феохромоцитомы, нейробластомы, карциноидных опухолей и других нейроэндокринных образований.

Когда назначается анализ?

  • При подозрении на наличие новообразований APUD-системы (нейроэндокринных опухолей).

Катехоламины (эпинефрин, норэпинефрин), серотонин (5-гидроксиприптамин) и их метаболиты (ВМК, ГВК, 5-ОИУК).

Синонимы английские

Catecholamines (epinephrine/adrenaline, norepinephrine/noradrenaline, dopamine), serotonine (5-hydroxytryptamine; 5-HT) and metabolites (vanillylmandelic acid /VMA, homovanillic acid/HVA, 5-hydroxyindoleacetic acid/5-HIAA).

Высокоэффективная жидкостная хроматография, газовая хроматография-масс-спектрометрия (ГХ-МС).

Пг/мл (пикограмм на миллилитр), нг/мл (нанограмм на миллилитр), мг/сут. (миллиграмм в сутки).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Суточную мочу, венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Исключить из рациона бананы, авокадо, сыр, кофе, чай, какао, пиво в течение 48 часов до исследования.
  • Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования.
  • Отменить симпатомиметики за 14 дней до исследования (по согласованию с врачом).
  • Исключить прием мочегонных препаратов в течение 48 часов до сбора мочи (по согласованию с врачом).
  • Полностью исключить прием лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием (по согласованию с врачом).
  • Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 24 часов до исследования.
  • Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение во время сбора суточной мочи (в течение суток).
  • Не курить в течение 24 часов до исследования.
  • Не курить в течение всего периода сбора суточной мочи.

Общая информация об исследовании

Нейроэндокринные опухоли (апудомы) – новообразования, происходящие из эндокринных клеток, диффузно расположенных в различных тканях и органах (APUD). К ним относятся феохромоцитома, нейробластома, гастринома, ВИПома, карциноид и некоторые другие новообразования. В редких случаях выявляется наследственный синдром множественной эндокринной неоплазии (МЭН), для которого характерно одновременное наличие нейроэндокринных опухолей в разных органах и тканях (например, феохромоцитома медуллярный рак щитовидной железы нейромы слизистых оболочек ганглионейромы кишечника).

Феохромоцитома является гормонально активной опухолью клеток симпато-адреналовой системы, которая вырабатывает катехоламины. В 90 % случаев феохромоцитомы возникают в мозговом веществе надпочечников. Гораздо реже они локализуются вне надпочечников: в 8 % – в аортальном поясничном параганглии, менее чем в 2 % случаев – в брюшной и грудной полостях (параганглиях, мочевом пузыре, воротах печени и почек) и менее чем в 0,1 % случаев – в области шеи (бифуркация сонной артерии). Патогенез и клиническая картина заболевания обусловлены избыточным поступлением в кровь адреналина, норадреналина.

Катехоламины синтезируются из аминокислоты тирозина и обеспечивают регуляцию основных физиологических параметров организма (частоты дыхания и сердечных сокращений, артериального давления, почечного кровотока), а также участвуют в процессах высшей нервной деятельности (формировании настроения, мотивации). В норме уровень катехоламинов повышается при воздействии стрессовых факторов и остается низким в покое. Опухоли нейроэндокринного происхождения характеризуются неконтролируемой секрецией катехоламинов, в результате чего их концентрация, а также уровень их метаболитов в крови и моче многократно возрастает.

В большинстве случаев феохромоцитома секретирует оба вида катехоламинов. Некоторые опухоли продуцируют только один из этих моноаминов, очень редко преобладает дофамин. Кроме катехоламинов, феохромоцитома может синтезировать серотонин, адренокортикотропный гормон, вазоактивный интестинальный пептид, соматостатин и другие гормоны.

Соответствий между размерами опухоли, уровнем катехоламинов в крови и клинической картиной не существует. Мелкие опухоли могут синтезировать и секретировать в кровь большое количество катехоламинов, тогда как крупные опухоли метаболизируют катехоламины в собственной ткани и секретируют лишь небольшую их часть. Чаще встречается так называемая пароксизмальная форма феохромоцитомы, при которой секреция норадреналина происходит не постоянно, а эпизодически. Так как норадреналин достаточно быстро метаболизируется, наиболее точный результат анализа будет получен при взятии мочи во время или сразу после эпизода гипертонического криза, а не в межприступный период. В межприступный период следует измерять концентрацию основного метаболита норадреналина – ванилилминдальной кислоты. Она не подвергается дальнейшим биохимическим превращениям и может быть использована для оценки концентрации норадреналина, даже если его секреция носит пульсовый характер.

Нейробластома тоже является нейроэндокринной опухолью, для которой характерна секреция избытка адреналина, норадреналина и их метаболитов. Однако при диагностике нейробластомы гораздо важнее уровень дофамина и его конечного метаболита гомованилиновой кислоты. Повышение ее концентрации в моче обнаруживается в 90 % случаев нейробластомы.

Для карциноидных опухолей разной локализации характерна секреция серотонина. Серотонин не является катехоламином, но также относится к группе биогенных аминов с гормональной и нейромедиаторной активностью. Он синтезируется из аминокислоты триптофана и хранится в энтерохромаффинных клетках желудочно-кишечного тракта (80-95 % от общего количества), различных структурах головного мозга, тучных клетках кожи, тромбоцитах и некоторых других эндокринных органах. Серотонин понижает порог болевой чувствительности, регулирует функцию гипофиза, влияет на сосудистый тонус, свертываемость крови, моторику и секреторную активность желудочно-кишечного тракта. При карциноидных опухолях в моче повышается концентрация продукта метаболизма серотонина – 5-гидроксииндолуксусная кислота. Анализ суточной мочи на 5-гидроксииндолуксусную кислоту характеризуется высокой чувствительностью (75 %) и специфичностью (88-100 %), что позволяет считать этот тест одним из основных способов подтвердить диагноз «карциноидная опухоль». Однако следует отметить, что существуют не секретирующие серотонин карциноиды, а симптомы заболевания неспецифичны и у части пациентов длительно могут отсутствовать.

При хирургическом удалении и эффективном лечении нейроэндокринных опухолей уровень гормонов и их метаболитов нормализуется. Сохранение повышенной концентрации вазоактивных пептидов и продуктов их метаболизма свидетельствует о неэффективности терапии, наличии метастазов или о том, что опухоль не удалось удалить полностью.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики феохромоцитомы, параганглиом, нейробластомы и карциноидных опухолей;
  • для контроля за лечением нейроэндокринных опухолей;
  • для оценки эффективности проводимой терапии апудом;
  • для диагностики рецидивов нейроэндокринных опухолей.

Когда назначается исследование?

  • При подозрении на феохромоцитому (приступы головных болей, учащенного сердцебиения, усиленная потливость, боли в животе, тошнота);
  • при обследовании пациентов с тяжелой стойкой артериальной гипертензией, кризовым течением и при неэффективности стандартной гипотензивной терапии;
  • при любой форме артериальной гипертонии у детей;
  • при повышении АД после назначения бета-адреноблокаторов или ганглиоблокаторов;
  • при наследственной предрасположенности к синдромам множественных эндокринных неоплазий, даже при отсутствии симптомов новообразований;
  • при симптомах нейробластомы (чаще у детей) – признаках сдавливания окружающих тканей, боли в костях, хромоте, диарее/запоре, потере массы тела;
  • при симптомах карциноидной опухоли: чувстве прилива крови к коже лица и шеи, потливости, головной боли, диареи, боли в животе, чувстве перебоев в работе сердца, одышке;
  • при пеллагре (гиповитаминоз РР, связанный с повышенной продукцией серотонина из триптофана при карциноиде);
  • при выявлении новообразований в области надпочечников при ультразвуковом исследовании, компьютерной или магнитно-резонансной томографии;
  • после удаления апудомы (нейроэндокринной опухоли);
  • при мониторинге состояния пациентов с МЭН-синдромами.

Комплексное исследование на катехоламины, серотонин и их метаболиты (гомованилиновая, ванилилминдалевая,5-гидроксииндолуксусная кислоты) (плазма (ЭДТА) и суточная моча) в Москве

Комплексный анализ крови и суточной мочи на катехоламины, серотонин и их метаболиты — гомованилиновую, ванилилминдалевую,5-гидроксииндолуксусную, — использующийся для обнаружения опухолей нейроэндокринной системы.

  • Об исследовании Обзор
  • Как подготовиться? Подготовка
  • Расшифровка Результат
  • Приём, исследование биоматериала
  • Показания к назначению
  • Описание

Приём и исследование биоматериала

  • Можно сдать в отделении Гемотест
  • Можно сдать анализ дома

Когда нужно сдавать анализ Комплексное исследование на катехоламины, серотонин и их метаболиты (гомованилиновая, ванилилминдалевая,5-гидроксииндолуксусная кислоты) (плазма (ЭДТА) и суточная моча)?

  1. Подозрение на нейроэндокринную опухоль;
  2. Повышенное артериальное давление, устойчивое к терапии;
  3. Длительная диарея;
  4. Эпизоды покраснения лица без явной причины.

Подробное описание исследования

Нейроэндокринные опухоли — новообразования, которые формируются из клеток нейроэндокринной системы. Они располагаются в разных тканях и органах и способны вырабатывать гормоны. Поэтому для диагностики таких новообразований оценивают уровень гормонов и биологических веществ — катехоламинов и серотонина — в крови и моче.

К катехоламинам относят адреналин, норадреналин и дофамин. Они играют важную роль в проведении нервных импульсов к мышцам. Катехоламины участвуют в адаптации организма во время стрессовых ситуаций: способствуют расширению бронхов, увеличению ЧСС, повышению синтеза глюкозы, усилению кровообращения в головном мозге.

Читайте также  Топическая диагностика поражения отдельных уровней мозгового ствола

Образование катехоламинов происходит по цепочке реакций: из аминокислоты тирозина образуется дофамин, из него — норадреналин, а затем адреналин. Поскольку гормоны стремительно разрушаются в кровотоке, для установления диагноза определяют содержание продуктов их обмена в биологических жидкостях. При распаде дофамина в крови и моче выделяется дигидроксифенилуксусная кислота, а при разрушении адреналина и норадреналина — ванилилминдалевая. Это позволяет обнаружить заболевания феохромоцитому, нейробластому.

Феохромоцитома — опухоль, которая продуцирует катехоламины. Заболевание характеризуется периодическими резкими подъемами артериального давления — гипертоническими кризами. Приступ сопровождается бледностью кожи, ощущением беспокойства, потливостью. Криз в большинстве случаев длится несколько минут и проходит самостоятельно.

Серотонин — вещество, которое синтезируется в нервной системе, легких, печени. Он увеличивает перистальтику ЖКТ, повышает артериальное давление. Серотонин является нейромедиатором и оказывает тормозящее ЦНС. Основной метаболитгормона — 5-гидроксииндолуксусная кислота, анализ на содержание которой используется для диагностики карциноидных новообразований. Симптомы опухоли неспецифичны, чаще всего наблюдаются боли в животе, диспепсические явления. В небольшом проценте случаев развивается карциноидный синдром, когда серотонин и его метаболиты активно поступают в кровоток. Он проявляется покраснением кожи лица, спазмом бронхов, тошнотой, диареей, нарушениями в работе сердца.

Диагностика нейроэндокринных опухолей сложна. Комплексный анализ на серотонин, катехоламины и их метаболиты относится к одним из важных этапов выявления этих заболеваний. Тест позволяет заподозрить опухоль и провести соответствующее обследование.

Что ещё назначают с этим исследованием?

Использованная литература

  1. Коваленко, Т.В., Будзинский, А.А., Мельченко, Д.С. Карциноид желудка — современные подходы к диагностике и лечению. ЭиКГ, 2011. — №10.
  2. Сухарева, Г.В., Хомерики, С.Г. Карциноид и карциноидный синдром. ЭиКГ, 2008. — №3.
  3. Шейбак, Л.Н. «Катехоламиновый всплеск» и его значение для новорожденных. Проблемы здоровья и экологии, 2015. — №3(45).
  • Подготовка к исследованию
  • Противопоказания и ограничения

Подготовка к исследованию

  1. Кровь сдают утром натощак — после последнего приема пищи должно пройти как минимум 8 часов. Вечером накануне поужинайте легкой нежирной пищей.
  2. За 2 часа до сдачи крови на анализ нельзя курить, пить кофе и чай, а также фруктовые соки. Допустимо употребление небольшого количества негазированной воды — не сладкой, не соленой, не минеральной.
  3. В течение 24 часов до анализа крови исключить из рациона: бананы, ананасы, сыр, крепкий чай и кофе, продукты, содержащие ванилин, а также алкоголь.
  4. По согласованию с лечащим врачом, необходимо за несколько дней отменить прием лекарственных препаратов: терациклиновых антибиотиков, хинидина, резерпина, транквилизаторов, адреноблокаторов, ингибиторов МАО.
  5. За час до исследования избегайте психоэмоционального напряжения, физического напряжения, такого как быстрый подъем по лестнице, бег. Желательно прийти в отделение лаборатории заблаговременно и в течение 10-15 минут до сдачи крови спокойно посидеть.
  6. Не сдавайте кровь сразу после физиотерапевтических процедур, массажа и инструментальных обследований, таких как УЗИ и рентген, в течение 5-7 дней.
  7. Если вы контролируете лабораторные показатели в динамике, постарайтесь сдавать каждый анализ в одно и то же время при одинаковых условиях.

Сбор мочи осуществляется самостоятельно.

  1. Рано утром, не собирая эту порцию мочи на анализ, опорожните мочевой пузырь. Вымойте наружные половые органы теплой водой с мылом.
  2. Затем, соблюдая привычный питьевой режим, в течение 24 часов собирайте всю мочу в чистый сосуд объемом не меньше 2-х литров, предварительно высыпав в сосуд 15 г лимонной кислоты. Все это время храните емкость на нижней полке холодильника, не допуская замерзания биоматериала.
  3. Последнюю порцию мочи постарайтесь собрать ровно в то же время, в которое начали накануне.
  4. Зафиксируйте общий собранный объем. После этого отлейте 50-100 мл из общего сосуда в специальный контейнер. Не забудьте написать на нем общее суточное количество мочи!
  5. По согласованию с лечащим врачом за сутки до сбора мочи исключите прием мочегонных препаратов, если вы их принимаете. Если вы принимали противовирусные препараты, сдавать анализ можно не ранее чем через 2 недели после последнего приема.
  6. Женщинам: не сдавайте мочу на анализ во время менструации. Собирать мочу следует в диапазоне времени от 5 дней после последнего дня менструации до 5 дней до нее.

ВАЖНО! Для исследования суточной мочи необходим консервант — 15 г лимонной кислоты (порошок необходимо получить накануне исследования в Лабораторном офисе вместе с контейнером для мочи).

Противопоказания и ограничения

Абсолютных противопоказаний нет.

Интерпретация результата

Повышение уровня катехоламинов и их метаболитов — гомованилиновой, ванилилминдалевой кислот:

  1. Инфаркт миокарда;
  2. Феохромоцитома;
  3. Параганглиома;
  4. Нейробластома;
  5. Кетоацидоз при сахарном диабете.

Снижение уровня катехоламинов и их метаболитов — гомованилиновой, ванилилминдалевой кислот — не имеет клинического значения.

Повышение уровня серотонина и его метаболитов — 5-гидроксииндолуксусной кислоты:

  1. Карциноидные опухоли в брюшной полости;
  2. Интоксикация на фоне вирусной инфекции;
  3. Массивные кровотечениях;
  4. Химиотерапия;
  5. Инфаркт миокарда;
  6. Кишечная непроходимость.

Снижение уровня серотонина и его метаболитов — 5-гидроксииндолуксусной кислоты:

  1. Депрессия;
  2. Синдром Дауна;
  3. Лейкоз;
  4. Дефицит витаминов группы B;
  5. Тяжелые заболевания печени.

Исследование катехоламинов и их метаболитов в биологических жидкостях при феохромоцитоме

Исследования

  • Анализ гормонов, антигенов,антител и витаминов
  • Онкомаркеры
  • Взятие крови из вены
  • Диагностика вирусных гепатитов
  • Диагностика инфекционных и паразитарных заболеваний
  • Определение маркеров инфекционных гастроэнтеритов в кале
  • Диагностика аутоиммунных заболеваний
  • Диагностика аллергии
  • Иммунологические исследования
  • Исследования системы гемостаза
  • Биохимические исследования
  • Гематологические исследования
  • Иммуногематологические исследования
  • Общеклинические исследования
  • Диагностика методом ПЦР
  • Генетические исследования
  • Микробиологические и паразитологические исследования
  • Общеклинические исследования
  • Полимеразная цепная реакция (ПЦР)
  • Все исследования (скачать прайс)

Общие правила

  • Правила подготовки к исследованию крови
  • Исследования крови, при подготовке к которым необходимо соблюдать дополнительные правила
  • Общие правила сбора мочи на исследование
  • Общие правила сбора кала на исследование

Внимание

  • В лаборатории И.В.Смолина участники Великой Отечественной Войны, ветераны войны в Афганистане обслуживаются бесплатно.
  • Инвалиды 1, 2 и 3 групп обслуживаются с 10% скидкой.
  • Для инвалидов-колясочников производится выезд на дом ( по предварительной договорённости).
  • Пенсионеры и дети до 14 лет обслуживаются с 5% скидкой.

График работы

Медицинский офис:
Бородина,124 А

Понедельник — пятница: 8:00-16:00

Обед: 13:30-14:00

ул.Шайсултана Шаяхметова 110

Прием анализов: понедельник-пятница с 8.00-12.00.

Выдача анализов: с 12.00-16.00

Суббота, Воскресенье выходной

В медицинском офисе работают врачи-эндокринологи высшей квалификационной категории Василенко О. Г. и Шевченко А. А.

График приема Василенко О. Г.

10:00-14:00 (по записи)

Лабораторная диагностика феохромоцитомы

Феохромоцитома (надпочечниковая параганглиома) — опухоль из хромаффинных клеток мозгового слоя надпочечника, продуцирующая катехоламины (классификация эндокринных опухолей ВОЗ, 2004). Еще одно образное название феохромоцитомы – «десятипроцентная опухоль» – связано с тем, что в 10% наблюдений она бывает злокачественной, в 10% – локализуется вне надпочечников, в 10% – встречается двустороннее поражение, в 10% – сочетается с наследственной патологией и в 10% – обнаруживается у детей.

Феохромоцитома встречается у 1% больных с постоянно повышенным диастолическим артериальным давлением (АД), являясь одной из причин гипертензии. В популяции феохромоцитомы встречаются сравнительно редко, с частотой, не превышающей 1:200 тыс. в год, а заболеваемость составляет не более 1 человека на 2 млн. населения. Причины заболевания неизвестны. Феохромоцитома встречается спорадически, но в 10% наблюдений не исключается генетическая природа заболевания, ассоциированная с некоторыми семейными синдромами (например, множественная эндокринная неоплазия 2А [синдром Сипла], множественная эндокринная неоплазия 2В, синдром Хиппеля-Линдау [феохромоцитома + мозжечково-ретинальный гемангиобластоматоз 2 типа] и др.).

Суть заболевания заключается в следующем: феохромоцитома вызывает избыточное поступление в кровь катехоламинов, в основном адреналина и норадреналина. В большинстве случаев феохромоцитома секретирует оба вида катехоламинов. Некоторые опухоли продуцируют только один из этих моноаминов; очень редко преобладает дофамин. Кроме катехоламинов, феохромоцитома может продуцировать серотонин, адренокортикотропный гормон, вазоактивный интестинальный пептид, соматостатин, опиоидные пептиды, α-меланоцитстимулирующий гормон, кальцитонин и др. Соответствий между размерами опухоли, уровнем катехоламинов в крови и клинической картиной не существует. Мелкие опухоли могут синтезировать и секретировать в кровь большое количество катехоламинов, тогда как крупные опухоли метаболизируют катехоламины в собственной ткани и секретируют лишь небольшую их часть (см.: клиническая картина феохромоцитомы).

Лабораторная диагностика. Основной критерий диагноза феохромоцитомы — это повышенный уровень катехоламинов или продуктов их распада в моче или плазме. Самая надежная и доступная проба – определение общей концентрации метилированных производных катехоламинов (МПК) — метанефринов (метанефрина и норметанефрина) — биологически неактивных продуктов метилирования адреналина и норадреналина. Следует заметить, что обязательным является определение двух показателей МПК — метанефрина и норметанефрина, определение только одного показателя приводит к 50% вероятности ложноотрицательного заключения при феохромоцитоме.

Пояснение: повышенный уровень МПК в биологических средах имеет патогенетическую связь с хромаффинной опухолью. В физиологических условиях (т.е. при отсутствии феохромоцитомы) МПК образуются в результате инактивации (метилирования) норадреналина в синаптическом пространстве ферментом катехоламин-О-метилтрансферазой (КОМТ). Было показано, что этот фермент выявляется в высоких концентрациях в любой хромаффинной опухоли. Метилирование катехоламинов, не влияя на синтез адреналина и норадреналина, изменяет характер опухолевой экскреции в пользу неактивных мета- и норметанефрина. Этот процесс является адапторным механизмом внутриопухолевой инактивации адреналина и норадреналина. Именно метилирование катехоламинов является патофизиологической основой отсутствия клинической активности феохромоцитом.

Уровень МПК является интегративным показателем опухолевой активности за 24 ч. Метод определения свободных МПК в плазме (т.е. определение фракционированных метанефринов плазмы) обладает высокой чувствительностью и специфичностью и достигает 95-100%. Исследование суточной экскреции МПК в моче практически не уступает чувствительности и специфичности определения уровня свободных МПК плазмы крови (более чем у 95% больных с феохромоцитомой уровень метанефринов в моче повышен). Высокая отрицательная прогнозирующая ценность метода [определения свободных МПК] позволяет утверждать, что отрицательный результат достаточен, чтобы исключить феохромоцитому. У пациентов с феохромоцитомой чрезвычайно редко имеет место отсутствие повышения хотя бы одного показателя — норметанефрина выше 400 нг/л (2,2 нмоль/л) или метанефрина выше 236 нг/л (1,2 нмоль/л). Поскольку метанефрины непрерывно производятся в клетках опухоли и не связаны с выбросом активных фракций катехоламинов, сбор мочи и забор крови на фракционированные метанефрины производятся независимо от эпизодов повышения артериального давления.

Референсные значения метанефринов: в суточной моче [мкг/сут] — метанефрин

  • Общие правила
  • Исследования

Лаборатория И.В. Смолина, г. Костанай | Поддержка сайта ИА Результат

Метаболиты катехоламинов и серотонина в суточной моче: ванилилминдалевая кислота (ВМК), гомованилиновая кислота (ГВК), 5-оксииндолуксусная кислота (5-ОИУК), комплексное иследование, ВЭЖХ, ГХ-МС

Метаболизм катехоламинов представляет собой сложную цепочку биохимических превращений, в результате которой образуются промежуточные и конечные продукты обмена. Из всего многообразия метаболитов адреналина, норадреналина и дофамина особого внимания заслуживают ванилилминдальная кислота (ВМК) и гомованилиновая (ГВК) кислота. Основным метаболитом серотонина является 5-гидроксииндолуксусная кислота (5-ОИУК). Анализ на эти метаболиты проводят при подозрении на опухоли нейроэндокринного происхождения: нейробластому, феохромоцитому и карциноидную опухоль.

Катехоламины характеризуются достаточно высокой скоростью метаболизма. В результате этого измерение концентрации адреналина, норадреналина и дофамина в крови не всегда отражает их истинную динамику. Напротив, концентрация конечных продуктов их метаболизма в моче относительно стабильна. Это имеет особое значение при диагностике феохромоцитомы. В большинстве случаев наблюдается пароксизмальная форма феохромоцитомы, при которой норадреналин секретируется не постоянно, а эпизодически. При этом диагностически значимое повышение концентрации норадреналина во время гипертонического криза удается выявить не всегда, что обусловлено его быстрым распадом. В межприступный период уровень норадреналина находится в пределах нормы. По этой причине предпочтительным методом для диагностики феохромоцитомы является определение основного метаболита норадреналина в моче – ванилилминдальной кислоты. Как правило, при феохромоцитоме концентрация ВМК в моче значительно больше нормы – ее четырехкратное превышение является диагностическим критерием этого заболевания. Следует, однако, отметить, что уровень ВМК в моче не превосходит норму при микроскопических опухолях, а также парасимпатических параганглиомах. Повышение ВМК не является строго специфичным признаком феохромоцитомы и также может наблюдаться при некоторых других опухолях нейроэндокринного происхождения (ганглионейробластоме, ганглионевроме), употреблении лекарственных препаратов (аспирина, сульфаниламидов, пенициллина), а также при нормальном физиологическом состоянии организма в случае стресса, усиленных физических нагрузок. Для исключения ложноположительного результата рекомендуется дополнять исследование ВМК в моче измерением концентрации метанефрина и норметанефрина – более специфичных в отношении феохромоцитомы метаболитов адреналина и норадреналина.

Около 25-33 % случаев феохромоцитомы обусловлено генетическими факторами (наследственно обусловленные синдромы). Наиболее ярким примером являются множественные эндокринные неоплазии – МЭН-синдромы. Так, МЭН 2А-типа – это сочетание феохромоцитомы, медуллярного рака щитовидной железы и аденомы паращитовидной железы. По этой причине при повышенной концентрации ВМК в моче и выявленной феохромоцитоме целесообразно провести дополнительные исследования для исключения сочетанной патологии. Кроме того, рекомендуется лабораторное обследование родственников пациента.

Повышение ВМК и ГВК в моче удается обнаружить в 90-95 % случаев нейробластомы. Нейробластома – это злокачественная опухоль симпатического отдела нервной системы, более характерна для детского возраста. Высокая концентрация ВМК и ГВК также может наблюдаться и при менее агрессивных (более “зрелых”) опухолях из клеток нервного гребня – ганглионевроме и ганглионейробластоме. Определение ВМК и ГВК в моче является дополнительным тестом для диагностики нейробластомы и не позволяет провести дифференциальную диагностику опухолей из эмбриональной нервной ткани. Результаты исследования следует интерпретировать с учетом данных радиологического и гистологического исследования.

Другую группу нейроэндокринных опухолей составляют карциноиды (карциноидные опухоли). Для карциноидных опухолей разной локализации характерна секреция различных специфических гормонально активных веществ (соматостатина, глюкагона, вазоактивного интестинального пептида и многих других). Однако общим клинико-лабораторным маркером большинства карциноидов является секреция серотонина, который затем метаболизируется в печени с образованием 5-гидроксииндолуксусной кислоты. Анализ на 5-ОИУК в суточной моче характеризуется высокой чувствительностью (75 %) и специфичностью (88-100 %), что позволяет считать его одним из основных способов подтверждения диагноза “карциноидная опухоль”. Хотя необходимо помнить, что существуют и не секретирующие серотонин карциноиды.

Уровень метаболитов катехоламинов также измеряют, чтобы оценить эффективность лечения опухолей нейроэндокринного происхождения, в первую очередь нейробластомы.

Необходимо отметить, что уровень метаболитов катехоламинов в моче зависит от особенностей диеты, приема лекарственных препаратов и наличия сопутствующих заболеваний. Поэтому результат исследования надо оценивать с учетом дополнительных анамнестических, лабораторных и инструментальных данных.

Заранее получите консервант в медицинском офисе. Суточная моча собирается в чистую стеклянную банку с консервантом. Банка должна быть защищена от прямого солнечного света (обернута темной бумагой) и храниться на холоде;
Внимание! Всю мочу, собранную за сутки, приносить не надо!
– Утром опорожнить мочевой пузырь (эта порция мочи выливается в унитаз).
Зафиксировать время мочеиспускания.
Все последующие порции мочи, выделенные в течение дня, ночи и первую
утреннюю порцию следующего дня (например, в 8:00) собрать в одну емкость.
Последнее мочеиспускание должно быть осуществлено через 24 часа от
отмеченного накануне времени.
После завершения сбора мочи содержимое емкости нужно точно измерить,
обязательно перемешать и сразу отлить 30-50 мл в стерильный контейнер с
крышкой.
На контейнере нужно указать суточный объем мочи (диурез) в миллилитрах,
например, «Диурез: 1250 мл», а также написать рост и массу тела пациента ;
– после окончания сбора мочи ее необходимо перемешать, измерить общий объем собранной мочи, и отлить в стерильный контейнер приблизительно 25 мл. Обязательно сообщите администратору суточный диурез.
– Исключить из рациона бананы, авокадо, сыр, кофе, чай, какао, пиво за 48 часов до исследования.
– Не курить в течение 3 часов до исследования.

– Прекратить прием тетрациклиновых антибиотиков, хинидина, резерпина, транквилизаторов, адреноблокаторов, ингибиторов МАО в течение 4 суток до исследования (по согласованию с врачом).

– во время сбора мочи необходимо избегать стрессовых ситуаций и физических нагрузок;

Биологический материал моча (суточная, с консервантом)
Метод исследования ВЭЖХ
Срок исполнения без учета времени на доставку до лаборатории, дней 3-4 календарных дня
Формат результата, единицы измерения количественный/3

Причины повышения уровня ванилилминдальной кислоты:

нейробластома;
ганглионеврома;
ганглионейробластома;
гипертоническая болезнь;
стресс;
чрезмерная физическая нагрузка;
прием аспирина, лития, налидиксовой кислоты, леводопы, сульфаниламидов.
Причины понижения уровня ванилилминдальной кислоты:

синдром Райли – Дея;
прием хлорпромазина, клофибрата, клонидина, имипрамина, леводопы и др.

Причины повышения уровня гомованилиновой кислоты:

опухоли головного мозга;
синдром Костелло;
ганглионейробластома;
нейробластома;
феохромоцитома;
прием дисульфирама, леводопы, парааминосалициловой кислоты.
Понижение уровня гомованилиновой кислоты не имеет диагностического значения.

Причины повышения уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты:

карциноидные опухоли;
опухоли яичка;
целиакия;
эндокардит;
прием парацетамола, диазепама, напроксена, пиндолола.
Причины понижения уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты:

мастоцитоз;
фенилкетонурия;
карциноидные опухоли прямой кишки;
болезнь Хартнупа;
прием этанола, имипрамина, изониазида, сульфасалазина.
Что может влиять на результат?

Употребление некоторых продуктов (красного вина, сыра, квашеной капусты, авокадо, киви, слив, шоколада) может приводить к повышению концентрации катехоламинов.
Применение нестероидных противовоспалительных средств (аспирина, парацетамола), антибиотиков (пенициллина, сульфаниламидов), антидепрессантов (имипрамина) и других лекарственных препаратов.

Феохромоцитома ( Хромаффинома )

Феохромоцитома – это опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

МКБ-10

  • Причины феохромоцитомы
  • Патогенез
  • Симптомы феохромоцитомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение феохромоцитомы
    • Консервативная терапия
    • Хирургическое лечение
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи.

В клинической эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений). Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением.

Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

Причины феохромоцитомы

Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

Патогенез

Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор — нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

Симптомы феохромоцитомы

Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота. Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии. Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.

Осложнения

Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой — беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.

Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета. Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др.

Диагностика

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом. Диагностический стандарт включает:

  • Лабораторные исследования. Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях — кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.
  • Фармакопробы. Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.
  • Методы инструментальной диагностики. С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли). Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

Лечение феохромоцитомы

Консервативная терапия

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Хирургическое лечение

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли.

Прогноз

Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%. Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: