\

Формы неполного преждевременного появления пубертатных признаков

Преждевременное половое развитие

Преждевременное половое развитие

Преждевременное половое развитие (ППР) – патологическое состояние организма девочки, для которого характерно раннее – в возрасте до 8 лет — развитие одного или нескольких вторичных половых признаков: увеличение одной или обеих молочных желез, появление волосяного покрова в области лобка, проявление циклических кровяных выделений из половых путей по типу преждевременных менструаций.

Если у вашего ребенка наблюдаются нехарактерные для его возраста признаки «взросления», обязательно проконсультируйтесь со специалистом. Своевременная диагностика и назначение лечения очень важно, поскольку преждевременное половое развитие может приводить к полному половому развитию, прекращению роста у девочки дошкольного возраста, а также ряду проблем со здоровьем, которые могут существенно отразиться на качестве жизни и репродуктивной функции в будущем.

Преждевременное половое развитие: причины

ППР может быть обусловлено целым рядом различных факторов, как нарушением работы внутренних систем и органов, так и негативными внешними воздействиями. Одновременное появление молочных желез и кровотечения из половых путей у девочек в возрасте до 8 лет может возникать на фоне врожденных заболеваний, а также в отсутствие диагностики и лечения той или иной приобретенной патологии.

  • семейная предрасположенность (идиопатический вариант);
  • опухоли и/или патологические процессы в гипоталамо-гипофизарной области;
  • опухоли и кисты (фолликулярные) яичников;
  • избыточная секреция андрогенов при врожденной дисфункции коры надпочечников;
  • патология щитовидной железы (гипотиреоз);
  • неадекватная гормональная терапия;
  • питание с содержанием гомонов роста, андрогенов и эстрогенов.

ВАЖНО: детские врачи Центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова настоятельно рекомендуют родителям ни при каких обстоятельствах не давать детям лекарственные препараты без назначения врача.

Преждевременное половое развитие: симптомы

Клинические проявления ППР соответствует физиологическим изменениям, которые происходят в организме каждой девочки в период полового развития. В норме увеличение молочных желез начинается с 10-11 лет, а первый менструальный цикл – до 15-16 лет. Параллельно с данными этапами взросления происходит изменение фигуры, она становится более женственной, а также изменение волосяного покрова – появление волос в области подмышек и лобка, зачастую изменение структуры волос. Если один или несколько сразу из этих этапов происходят у девочки дошкольного возраста или в младших классах – это может быть преждевременное половое развитие, которое требует компетентной диагностики и терапии.

  • увеличение молочных желез (телархе);
  • феминизация фигуры;
  • появление полового оволосения (пубархе);
  • появлении менструаций (менархе).

ВАЖНО: в современном обществе бытует ошибочное мнение, что сегодня девочки «созревают» быстрее и это является проявлением нормы. Данное заблуждение представляет опасность для здоровья ребенка. Если вы наблюдаете у дочери один или несколько вышеперечисленных симптомов – незамедлительно посетите детского гинеколога.

Преждевременное половое развитие: диагностика

Диагностика ППР включает определение гормонального статуса; эхографическое исследование матки и яичников, молочных желез, щитовидной железы и надпочечников; рентгенографию кистей рук (определение биологического или костного возраста ребенка); электроэнцефалографическое исследование головного мозга; МРТ забрюшинного пространства и надпочечников (девочкам с преждевременным оволосением на лобке); офтальмологическое обследование; стимуляционную пробу с синтетическим аналогом гонадотропинов.

В Центре для диагностики детских гинекологических заболеваний и патологических состояний применяется передовое оборудование ведущих производителей, соответствующее экспертному классу. Врачи Детского Центра обладают беспрецедентным опытом в диагностике и лечении девочек любого возраста. Каждая программа терапии создается при участии врачей различных специальностей: помимо гинеколога в процесс могут быть включены терапевт, эндокринолог, генетик и другие специалисты, в компетенции которых оказание необходимой ребенку помощи.

Преждевременное половое развитие: лечение

Существуют различные методики преодоления ППР, выбор тактики лечения и схемы терапии назначаются на основании результатов проведенной диагностики, с учетом возраста девочки, особенностей ее организма и соматического здоровья. Программа лечения в большинстве случаев включает контролируемый прием лекарственных препаратов строго по назначению врача, исключительно в рекомендованных дозировках.

Лечение может корректироваться, в зависимости от его эффективности в предполагаемые сроки и индивидуальных реакций ребенка.

Услугу оказывают: специалисты 2 гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста) с учетом соответствующих для федеральных учреждений здравоохранения утвержденных МЗ РФ стандартов о специализированной гинекологической помощи детям с ППР.

Формы неполного преждевременного появления пубертатных признаков

Центральное преждевременное половое развитие чаще возникает у девочек, чем у мальчиков и выявляется у живорожденных детей 1:5000-10000. Причиной бывает преждевременная активация гипоталамических нейронов, синтезирующих ГнРГ. Около 70-90% случаев расценивается идиопатическими вариантами, однако сначала необходимо исключить другие возможные причины заболевания. По последним данным, существует наследуемый по аутосомно-доминантному типу риск наследственной передачи некоторых форм центрального преждевременного полового развития.

Приблизительно у 27% из 453 израильских детей, обследованных по поводу преждевременного появления вторичных половых признаков, была выявлена семейная форма центрального преждевременного полового развития. Несмотря на небольшой объем, это исследование подтвердило существующее мнение о возможности конституциональной природы центрального преждевременного полового развития.

Тем не менее известны органические причины центрального преждевременного полового развития, обусловленные поражениями ЦНС. К этим поражениям относятся доброкачественные гамартомы, объемные процессы с вовлечением гипоталамической области, которые приводят к синдрому преждевременного развития, обычно до 4-летнего возраста. В плане дифференциальной диагностики следует исключить врожденную гидроцефалию, дефекты нервной трубки, радиационное поражение ЦНС, энцефалиты и нейрофиброматоз I типа.

При обследовании девочки с преждевременным половым развитием важно помнить, что это заболевание может развиваться по нетипичному сценарию. Оно представляет собой динамическое состояние, при котором начальные признаки могут быть весьма сходными у разных пациентов, а окончательные клинические проявления — значительно варьировать. Результаты анализов на гормоны могут существенно различаться у девочек с центральным, периферическим или неполным преждевременным половым развитием. Центральное преждевременное половое развитие может прогрессировать в разной степени — от медленного до стремительного развития. Все это не только создает трудности для клинициста, но и подтверждает необходимость динамического слежения для обеспечения достоверной диагностики и адекватной терапии.

Сбор анамнеза при преждевременном половом развитии

Первоначальное обследование должно включать тщательный сбор анамнеза: возраст начала заболевания, степень развития вторичных половых признаков, динамику линейного роста, как минимум, за последние полгода. Обычно девочек приводят родственники из-за набухания и увеличения молочных желез и/или роста волос на лобке, кровяных выделений из влагалища, что связывают с ранними признаками полового развития. При исключении инородного тела или вагинальной инфекции кровотечение из половых путей может быть признаком центрального преждевременного полового созревания.

Родители могут предоставить ценную информацию о наличии раннего полового развития у других членов семьи. Возможно, у них сохранились выписки из отделений, где проводилось обследование, направленное на исключение нарушений кровообращения в ЦНС или ВГКН у девочки.

Следует провести тщательное обследование по системам организма, направленное на выявление и оценку персистирующих неврологических или психологических жалоб, характерных для поражения ЦНС. Боли или дискомфорт в животе могут указывать на опухоль брюшной полости. Следует также учитывать особенности питания, особенно при обследовании юных спортсменов.

Обследование ребенка с преждевременным половым развитием

Рост и массу тела следует фиксировать на графике линейного роста, наблюдая за ними до достижения половой зрелости. Традиционным способом прогнозирования окончательного роста служит методика Бейли и Пинно. Целевой рост (в сантиметрах) зависит от генетического потенциала и рассчитывается, исходя из средних показателей роста родителей:

Рост девочки = [(рост отца — 13) + рост матери] / 2.
Рост мальчика = [рост отца + (рост матери + 13)] / 2.

Объективные признаки, предполагающие центральное преждевременное половое развитие, включают увеличение молочных желез до стадии II и более по Таннеру с потемнением ареолы, набухание малых половых губ, сочность слизистой оболочки влагалища и появление слизистых выделений. Появление остистых волос на лобке, угри, жирная кожа, увеличение размеров клитора и огрубение голоса — признаки гиперсинтеза андро-генов, которые могут инициировать гетеросексуальное половое развитие. Ускоренный рост и появление запаха пота у девочек в возрасте до 8 лет — другие признаки, заставляющие проявить настороженность в плане гетеросексуального преждевременного полового созревания. Как во время первого, так и во время последующих визитов следует проводить полный неврологический осмотр, психологическое исследование и оценку состояния кожных покровов.

Читайте также  Иммунный ответ организма при гельминтозах

Сначала необходимо провести исследование органов таза с тщательным обследованием органов брюшной полости и последующим осмотром гениталий. Для этого необходима помощь родителей ребенка. Следует попытаться обследовать пациентку мягко и тактично, не применяя силу. К счастью, в бимануальном исследовании необходимость возникает крайне редко. При подозрении на внутрибрюшную опухоль или наличие инородного тела во влагалище разумен осмотр в условиях умеренной седации или наркоза. Вагинальный мазок в эстрогеновую фазу может выявить повышение числа клеток плоского эпителия. Эстроген-синтезирующую опухоль можно заподозрить при наличии более чем 40% эпителиальных клеток на фоне быстрой прибавки в росте. Как уже упоминалось ранее, если обнаружена выраженная вирилизация при отсутствии эстроген-ных эффектов, показано обследование для исключения андроген-синтезирующей опухоли.

Анализы при преждевременном половом развитии у ребенка

Оценку функционирования гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы осуществляют с помощью анализов венозной крови на гормоны. Базальная концентрация гонадотропинов в «пубертатном» диапазоне с преобладанием секреции ЛГ над ФСТ заставляет предположить центральное преждевременное половое созревание. Следует, однако, учесть, что однократно взятые в дневное время анализы на уровень ЛГ и ФСТ имеют малую ценность для диагностики раннего центрального полового развития, так как первоначальное возрастание импульсных выбросов, характерных для начала полового созревания, происходит по ночам. Один из самых ранних признаков физиологического полового развития — ночная импульсная секреция ГнРГ с пропорциональным повышением сывороточной концентрации ЛГ. Каждому из импульсных выбросов ГнРГ соответствует подъем содержания ЛГ. Аналогичная закономерность имеется при преждевременном половом развитии, поэтому соотношение ЛГ/ФСГ становится >1.

Для того чтобы различить центральное преждевременное половое созревание и ГнРГ-независимые формы преждевременного полового развития, необходимо провести тест с экзогенным введением ГнРГ. Для этого 100 мг синтезированного ГнРГ вводят в/в или подкожно, после чего определяют концентрацию гонадотропинов через 15, 30 и 60 мин после в/в и через 30, 60, 90 и 120 мин после подкожной инъекции. Кроме того, в первые 7 дней появится после пробы концентрация эстрадиола сыворотки, характерная для периода полового развития. Для постановки диагноза центрального преждевременного полового созревания можно проверить содержание 17-гидроксипрогестерона андрогенов (ДГЭА, ДГЭА-С, тестостерона).

Инструментальные обследования при преждевременном половом развитии ребенка

Методы визуализации играют важнейшую роль в исследовании детей с преждевременным половым развитием, так как при быстром возрастании содержания стероидных гормонов у них обычно происходит быстрый рост и увеличение костного возраста. Линейный рост и созревание скелета зачастую служат более точными показателями темпов полового развития, чем вторичные половые признаки.

Костный возраст обычно оценивают по рентгеновским снимкам костей запястья и кисти обеих или одной левой руки. Этот простой, неинвазивный и безопасный по лучевой нагрузке метод определения биологического возраста хорошо переносят большинство детей. Опережение костного возраста по сравнению с биологическим характерно для преждевременного полового развития, а разница более 2 лет предполагает его прогрессирование. Учитывая высокую распространенность нарушений со стороны ЦНС как причины преждевременного полового развития в алгоритм обследования детей следует включить методы визуализации объемных процессов, злокачественных опухолей и другой патологии ЦНС, даже при отсутствии неврологических жалоб.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Преждевременное половое развитие

Содержание

Всему свое время! И половому созреванию тоже. Решение о своевременности наступления ключевых вех развития принимает голова (во всей сложности взаимосвязей между ее различными структурами). В роли главных координаторов взросления человека выступают три «иерарха» — эпифиз, гипоталамус и гипофиз. Эти три небольшие по размеру железы тесно сотрудничают друг с другом и с другими исполнительными структурами растущего организма. Например, применительно к половому созреванию, с надпочечниками и половыми железами. Упрощенно это выглядит следующим образом: эпифиз «отсчитывает время» и выбирает «подходящий момент»; гипоталамус вырабатывает гормон, стимулирующий соответствующие зоны гипофиза; гипофиз, в свою очередь, приступает к производству химических сигналов, вовлекающих в процесс «местных» исполнителей — половые железы и их секреты.

Причины преждевременного полового развития

Ранняя активация этой системы ведет к синдрому преждевременного полового развития. Проявляется он появлением у мальчиков (младше десяти лет) и девочек (младше восьми лет) соответствующих признаков пола, характерных для более старшего возраста.

Тип (истинное или ложное) преждевременного полового развития у ребенка определяется уровнем нарушений (в «голове» — гипоталамус-гипофиз или в «теле» — надпочечники, половые железы), следствием которых становится несвоевременная активация процессов, запускающих половое созревание.

Истинное преждевременное половое развитие

Ранняя стимуляция мозговых структур (гипоталамуса и гипофиза), ответственных за активную половую перестройку, становится следствием:

  • наследственных повреждений гипоталамуса (например, при синдроме Мак-Кьюна–Олбрайта–Брайцева);
  • внутриутробных инфекций, приведших к аномалиям развития мозговых структур;
  • трудных родов с поражением отделов мозга;
  • опухолей головного мозга;
  • токсических и инфекционных нагрузок на центральную нервную систему в раннем детстве.

Термин «истинное» обозначает соответствие происходящих преждевременных изменений их естественному течению при нормальном половом созревании (в том числе, полу).

Ложное преждевременное половое развитие

Преждевременное появление вторичных половых признаков у детей обоих полов может быть вызвано аномальной активностью органов–производителей половых гормонов — надпочечников и гонад (половых желез). К подобным отклонениям могут приводить гормонально активные опухоли этих органов. У детей мужского пола причиной раннего развития может послужить врожденное нарушение функции коры надпочечников.

Ложным оно называется, во-первых, потому, что несмотря на раннее и явное появление вторичных половых признаков (которые, в свою очередь могут не коррелировать друг с другом), сами половые железы остаются незрелыми (инфантильными). Например, увеличение полового члена происходит на фоне очень незначительного роста яичек. Во-вторых, у девочек преждевременное половое развитие может пойти по гетеросексуальному сценарию (с появлением вторичных мужских половых признаков). Например, при т.н. адреногенитальном синдроме.

Бывает еще один тип нарушений — т.н. неполное преждевременное половое развитие. Оно свойственно преимущественно женскому полу и случается по причине аномально высокой чувствительности гениталий, молочных желез и волосяных фолликулов лобковой зоны к половым гормонам. Неполным оно называется потому, что вторичные половые признаки проявляются раньше срока не в совокупности, а изолированно.

Признаки преждевременного полового развития (ППР)

В целом (особенно при истинном ППР) соответствуют таковым при своевременном половом созревании.

Для девочек это рост:

  • молочных желез;
  • волос в лобковой области;
  • матки и яичников.

Плюс — появление кровянистых выделений вплоть до регулярных месячных и характерных женских округлостей фигуры.

Для мальчиков это рост:

  • яичек и полового члена;
  • волос на лобке и других частях тела (т.н. вторичное оволосение).

Плюс — появление эрекции и ночного истечения семени; изменение голоса.

Для детей обоих полов одним из первых симптомов раннего созревания служит усиленный рост. Его столь же раннее прекращение (вызванное закрытием костных ростовых зон) часто оканчивается низкорослостью.

Слишком бурному росту в длину и наращиванию массы тела могут сопутствовать:

  • повышенная утомляемость;
  • непереносимость духоты и жары;
  • перепады температуры тела;
  • мышечная и головная боль;
  • тошнота и головокружение;
  • повышенный (вплоть до булимии) аппетит, жажда и др.

Возможны чрезмерная раздражительность, агрессивность и сексуальность.

Читайте также  Как зачать именно мальчика?

Психическое и умственное развитие (при отсутствии мозговых патологий и присутствии должного внимания к ребенку со стороны родителей) может соответствовать возрасту или даже опережать его.

Преждевременное половое развитие

Под преждевременным половым развитием (ППР) у девочек понимают появление вторичных половых признаков ранее, чем в возрасте 7 лет. ППР подразделяется на две большие группы: гонадотропинзависимое, или истинное, когда имеет место появление всех вторичных половых признаков (увеличение молочных желез — телархе, появление полового оволосения — адренархе, появление менструаций — менархе) и гонадотропиннезависимое — периферическое или ложное, — при котором возникает преждевременное развитие одного из вторичных половых признаков (телархе, адренархе, менархе).

Причина возникновения ППР до сих пор остаются до конца не изученными

Известно, что поражения центральной нервной системы (гидроцефалия, опухоли головного мозга, гипоксическое поражение центральной нервной системы, родовые травмы) приводят к раннему повышению уровня основных стимуляторов выброса половых гормонов (ЛГ — лютеинизирующий гормон, ФСГ — фолликулостимулирующий гормон), влияющих на органы-мишени: ткань молочных желез, яичники, матку, эпифизы трубчатых костей, надпочечники. На фоне этого преждевременного влияния и происходит развитие вторичных половых признаков: увеличение молочных желез, увеличение размеров и выработка эстрогенов яичниками; увеличение размеров матки, созревание эндометрия и, как следствие, — появление менструаций; скачок роста с быстрым закрытием зон роста (девочки с данной патологией при отсутствие своевременного адекватного лечения остаются крайне низкорослыми); появление полового оволосения. Данный механизм ППР присущ истинной форме заболевания.

Ложная форма преждевременного полового развития может быть представлена как появлением всех вторичных половых признаков (на фоне гормонпродуцирующих опухолей яичников), так и, в большей части случаев, развитием одного из вторичных половых признаков, как правило телархе.

Основной жалобой пациенток, как с истинной, так и с ложной формой ППР является появление вторичных половых признаков: нагрубание, болезненность, увеличение молочных желез; появление волос на лобке и в подмышечных впадинах; появление пота с неприятным запахом; появление кровянистых выделений из половых путей. У девочек с истинной формой ППР мама может отмечать быстрый рост тела ребенка в длину, беспокойное, расторможенное поведение; иногда (при опухолевом процессе) отмечают головные боли, головокружения, вялость, задержку умственного развития.

Обследование девочки с симптомами ППР проводят по определенным стандартам. Прежде всего, оценивают физическое развитие: дети с истинным ППР, как правило, в физическом развитии опережают своих сверстниц. При осмотре наружных половых органов имеют место признаки эстрогенизации (влияния повышенного уровня женских половых гормонов на слизистую наружных половых органов): рыхлость, синюшность слизистой оболочки; появление более обильных физиологических выделений, принимающих характер белей. При наличии кровянистых выделений из половых путей у ребенка при осмотре врач исключает травму наружных половых органов, наличие опухолевого процесса или инородного тела влагалища. Пальпация молочных желез ориентирует врача на представление о наличии или отсутствии железистой ткани. При оценке костного возраста (рентгенограмма кистей рук) имеет место ускорение сроков окостенения (костный возраст опережает паспортный на 2-2,5 и более лет).

Всем без исключения пациенткам с ППР выполняется краниограмма (рентгенограмма черепа) или ЯМРТ головного мозга, по изменениям на которых (увеличение размеров и изменение структуры турецкого седла- места в черепе, где располагается основная железа внутренней секреции — гипофиз) можно установить наличие опухолевого процесса в головном мозге.

УЗИ молочных желез дает представление о наличии или отсутствии железистой ткани в позадисосковой области (в ряде случаев при избыточном питании девочки за телархе принимают жировую ткань). УЗИ внутренних гениталий (матки, яичников) позволяет оценить размер матки и яичников, состояние эндометрия (внутренний функциональный слой матки, который под влиянием женских половых гормонов увеличивается и отторгается во время менструаций), наличие или отсутствие опухолевых или кистозных изменений яичников.
Определение уровня половых гормонов (ЛГ, ФСГ, Пролактин, Эстрадиол) является одним из главных компонентов диагностики. У девочек до 12 месяцев, а так же у пациенток с преждевременным телархе, находящихся на грудном вскармливании, уровень гонадотропных гормонов гипофиза (ЛГ, ФСГ, Пролактин) может быть повышен, что не является информативным при нормальных параметрах остальных обследований и требует динамического контроля (повторное исследование после завершения грудного вскармливания).

В случае повышения уровня гонадотропных гормонов гипофиза и наличии какого-либо другого признака ППР (опережение костного возраста, изменение УЗ картины органов малого таза относительно возрастных норм) с целью уточнения диагноза пациентке выполняется стимуляционная проба с препаратом диферелин. Суть этой пробы заключается в введении вышеуказанного препарата в дозе, кратковременно стимулирующей выброс гонадотропных гормонов гипофиза ЛГ, ФСГ (именно кратковременно стимулирующей, то есть, введение препарата в указанной дозе не несет за собой никаких последствий для организма ребенка и побочных эффектов!), после чего производится забор венозной крови с целью оценки изменения уровня ЛГ и ФСГ.

Выбор тактики лечения зависит от формы ППР — ложная или истинная. При диагностированной истинной форме ППР центрального (неопухолевого!) генеза лечение проводят длительно препаратом диферелин, но уже в лечебной (подавляющей) дозе до момента наступление физиологического пубертата (возраста 11-13 лет). В случаях выявления опухолевого процесса головного мозга решается вопрос о необходимости хирургического и иных видов лечения в специализированных отделениях и клиниках. При ложной форме ППР, как правило, специфической терапии не требуется. Такие пациентки наблюдаются одновременно у гинеколога, эндокринолога, при необходимости – детского невролога с целью коррекции неврологической симптоматики; у отоларинголога — при наличии хронических очагов инфекции рото- и носоглотки. Ложная форма ППР не является хроническим заболеванием. Это функциональное отклонение, которое при выполнении всех предписаний, данных специалистами, не прогрессирует и не несет каких-либо последствий для развития и репродуктивного здоровья девочки.

В Первом детском медицинском центре имеются все возможности для быстрого и качественного обследования детей с симптомами преждевременного полового созревания.

Формы неполного преждевременного появления пубертатных признаков

Преждевременное увеличение молочных желез. Преждевременным увеличением молочных желез (thelarche) называют одно- или двустороннее увеличение молочных желез без других признаков полового созревания. В максимальной степени оно проявляется в первые 2 года жизни. Набухание молочных желез у новорожденных исчезает, как правило, в первые 4 недели жизни; в отдельных случаях оно переходит непосредственно в состояние, которое и следует называть преждевременным thelarche. Речь идет об очень частом симптоме, который выявляется нередко случайно во время обследования, проводимого по другому поводу. Причина не выяснена. Считается, что это скорее всего следствие повышения чувствительности органа-мишени к эстрогенам, циркулирующим в физиологических условиях уже у маленьких детей. Однако непонятно, почему молочные железы через определенное время подвергаются спонтанному обратному развитию. Предполагается связь с временным повышением уровня эстрогенов в плазме крови ребенка, на который затем при наличии повышенной чувствительности молочные железы реагируют пролиферацией. Действительно, Дженнер и соавторы выявили в отдельных случаях легкое повышение уровня эстрогенов в плазме. Сообщается о подобных непостоянных находках, касающихся экскреции эстрогенов с мочой и уровня гонадотропинов. Статистическое подтверждение этих данных отсутствует, в частности, в связи с большим разбросом показателей у здоровых детей. Результаты цитологических исследований влагалищных мазков, которые, конечно же, показали бы реакцию органа-мишени, неоднородны и различаются у таких пациентов при разных исследованиях, выявляя то инфантильный, то эстрогенизированный эпителий.

Читайте также  Кто среди знаков Зодиака может стать чёрной вдовой?
СОДЕРЖАНИЕ:
Преждевременное половое созревание
Формы неполного преждевременного появления пубертатных признаков
Дифференциально-диагностические аспекты при преждевременном половом созревании
Лечение преждевременного полового созревания

Страница 2 из 4

Решающим дифференциально-диагностическим критерием, позволяющим отличить преждевременное thelarche от полного pubertas ргаесох, является отсутствие андрогенной симптоматики. Рост и дифференцировка скелета соответствуют хронологическому возрасту, не появляется оволосение лобка, экскреция 17-кетостероидов и уровень тестостерона в плазме находятся в пределах колебаний, присущих ребенку данного возраста.

Поскольку преждевременное развитие молочных желез может быть также и первым проявлением идиопатического преждевременного полового созревания, всегда следует предупредить о необходимости показать ребенка врачу повторно. Родители сами могут регулярно измерять ребенка и откладывать показатели роста на перцентильной кривой. Они должны повторно привести ребенка к врачу, как только показатели отклонятся из перцентильной области кверху.

При одностороннем преждевременном изолированном thelarche иногда предпринимается пробное иссечение или даже экстирпация всей закладки молочной железы для гистологического исследования.

Учитывая частоту преждевременного thelarche и исключительную редкость злокачественной опухоли молочной железы в раннем детском возрасте, можно считать, что соотношение польза/риск свидетельствует против иссечения. Удаление даже малой части зачатка молочной железы в дальнейшем при нормальном половом созревании может привести к асимметричному развитию тела железы с очень болезненной (в некоторых случаях) рубцовой деформацией. До проведения подобного вмешательства следует настоятельно рекомендовать консультацию педиатра-эндокринолога. Если идет речь об инфильтрате при остром лимфолейкозе — очень редком первом видимом проявлении лейкоза, — то диагноз может быть поставлен на основании данных костномозговой пункции. При pubertas ргаесох, раннем нормальном половом созревании, а также нормальном течении пубертатного периода очень часто развитие молочных желез идет вначале с одной стороны, преимущественно с левой. Вначале дифференцировать очень редко встречающееся в детском возрасте автономное новообразование молочной железы от одностороннего, вызванного гормональным воздействием увеличения молочной железы можно при помощи простого цитологического изучения изменений эпителия слизистой влагалища.

При дифференциальной диагностике прежде всего следует иметь в виду интоксикацию эстрогенами. Ландольт и Мурсетт собрали в литературе сообщения о 40 случаях необдуманного применения эстрогенов у детей, вызвавшего преходящее увеличение молочных желез; в 28 случаях эстрогены были назначены врачами.

Преждевременное pubarche или преждевременное adrenarche. Оба названия подразумевают одну и ту же клиническую картину. Преждевременное появление оволосения лобка и подмышечных впадин не является редким симптомом. Наблюдается прежде всего у девочек; у мальчиков этот диагноз следует ставить с особыми оговорками. Патогенез заболевания уже описан под названием «преждевременное adrenarche». О проявлениях адреналовой продукции андрогенов у женщин известно мало. Обсуждая возможность преждевременного включения механизма adrenarche, описывают семейные случаи. Естественно, предполагается высокая чувствительность органа-мишени, в данном случае волосяной луковицы.

Обобщая материал клиники Мейо, можно указать следующие клинические признаки: основной возраст, в котором проявляется заболевание, 4-6 лет, но с большими колебаниями. У 11 из 23 пациентов возраст по длине тела был ускорен больше чем на 6 месяцев, причем без резких отклонений от этого срока, у 2 из 23 — был на 6 месяцев меньше хронологического, хотя и в связи с другими причинами. Костный возраст (определен у 22 пациентов) был ускорен более чем на 6 месяцев у 10 детей. Ни разу не отмечено задержки дифференцировки скелета. В клинике Мейо не удалось подтвердить сообщения других исследователей о значительном повышении экскреции 17-кетостероидов. У ряда детей выявлялся повышенный уровень андростендиона.

Особое значение имеет последующее наблюдение 17 пациентов, у которых завершился период полового созревания. Менструации начались в 11 -14 лет (нормальные сроки). Размеры тела после завершения роста были в пределах нормы и соответствовали тем, которые следовало бы ожидать, судя по росту родителей. Некоторые пациенты обзавелись семьей и имели здоровых детей.

Вопрос представлен столь детально, так как преждевременное pubarche является симптомом, вызывающим вначале сомнения и беспокойство у родителей и врачей. На самом же деле, проводя дифференциальную диагностику, просто надо иметь в виду ряд очень серьезных заболеваний. При этом прежде всего следует подумать о наиболее частом заболевании — адреногенитальном синдроме.

Для исключения этого дефекта надо дополнительно определить уровень хромогенов Портера- Силбера (при необходимости по фракциям) или 11-дезоксикортизола в плазме. Только небольшая акселерация костного возраста позволяет предполагать не врожденный процесс, а, в частности, вирилизирующую опухоль коры надпочечников, арренобластому или у мальчиков аденому из клеток Лейдига. Последняя может быть незначительной и при пальпации теряться в глубине паренхимы яичка. В связи с этим следует особенно тщательно регистрировать различия в размерах яичек. Известно также о появлении оволосения лобка после инъекций хориогонадотропина по поводу высокого стояния яичек. Следует избегать повторения случаев, когда в препаратах, применяемых для «укрепления» конституционально худых или бледных детей, содержались и анаболические стероиды. При наличии семейной предрасположенности к гирсутизму даже применение мазей, содержащих анаболические препараты (например, для лечения ожогов от кипятка), может приводить к выраженному pubarche (собственное наблюдение).

Изолированное преждевременное менархе. Изолированное преждевременное менархе является редкой аномалией. Вначале следует исключить наличие инородных тел во влагалище и изъязвившейся гемангиомы (которая может быть и в уретре), а также другие источники кровотечения, особенно при склонности к геморрагиям. Далее надо подумать об интоксикации эстроген-гестагенными препаратами, тормозящими овуляцию. Однако встречаются пациенты, у которых маточные кровотечения появляются регулярно с правильными промежутками без других признаков полового созревания. У одной из наших пациенток в дальнейшем наступила полная ремиссия. Остается открытым вопрос о том, что имеет место в подобных случаях: преходящая циклическая продукция гонадотропинов или нераспознанная повторная интоксикация.

Автономная продукция половых стероидных гормонов:

Гонадотропины или пептиды с гонадотропным действием. а) Не только карцинома печени, но и злокачественная гепатобластома могут продуцировать пептиды или белки, обладающие гонадотропной активностью и, соответственно, выявляемые радиоиммунологически. Это так называемые пластические синдромы.

б) Высокая экскреция гонадотропинов или высокий их уровень в плазме должен наводить на мысль о возможности хорионэпителиомы или тератомы; такие опухоли локализуются преимущественно в гонадах.

Автономная продукция андрогенов. Наряду с адреногенитальным синдромом, опухолью яичек и другими новообразованиями гонад при дифференциальной диагностике следует помнить об аденоме и карциноме надпочечников. Уровень гонадотропинов плазмы и их экскреция с мочой подавлены. При дифференциальной диагностике у мальчиков имеет значение размер яичек. При истинном pubertas ргаесох яички увеличены соответственно степени развития ребенка, а при адреногенитальном синдроме или опухолях надпочечников остаются инфантильными. При аденоме клеток Лейдига яички отчетливо отличаются по размерам одно от другого. Эктопия адреналовой ткани в яички с гиперплазией ее в случае адреногенитального синдрома встречается исключительно редко.

Автономная продукция эстрогенов. Автономная продукция эстрогенов при опухолях яичников или надпочечников в большинстве случаев сопровождается ускорением дифференцировки скелета, а также дополнительно адреногенными пубертатными признаками.

Смешанные формы. Одновременное появление симптомов андрогенизации и эстрогенизации, а иногда и проявлений, напоминающих синдром Кушинга, всегда очень подозрительно на карциному коры надпочечников. При этом костный возраст и размеры тела могут быть без особенностей из-за взаимной нейтрализации катаболических и анаболических влияний.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: