\

Этиология и патогенез системной красной волчанки

Системная красная волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

  • Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки
  • Клиническая картина системной красной волчанки
  • Диагностика системной красной волчанки
  • Лечение системной красной волчанки
  • Цены на лечение

Общие сведения

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии, синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея, психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией, лимфопенией.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит — плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца — ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системной красной волчанки

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое заболевание, при котором происходит диффузное воспаление соединительной ткани и сосудов мелкого калибра. Болезнь возникает вследствие нарушений гуморального и клеточного иммунитета — иммунная система повреждает здоровые ткани, реагируя на них, как на чужеродные ( из-за образования широкого спектра антител к собственным тканям организма и иммунных комплексов, вызывающих аутоиммунные реакции). Типичны поражения кожи, слизистых оболочек, центральной нервной системы, почек и крови. Болеют преимущественно женщины детородного возраста (20 – 40 лет).

Причины не выяснены. Вирусная, эндокринная и генетическая этиология не доказаны и относятся, скорее всего, к провоцирующим факторам. Кроме того, развитию заболевания могут способствовать изменения в организме, связанные с беременностью и родами, длительное воздействие солнечной радиации, профилактические прививки и др.

Симптомы

Заболевание относится к системным, поэтому жалобы могут быть самыми разнообразными, в зависимости от локализации патологических изменений. Первыми симптомами могут быть жалобы на общее ухудшение самочувствия, снижение работоспособности, быструю утомляемость при привычных нагрузках, может наблюдаться длительное повышение температуры тела, значительное выпадение волос, иногда приводящее к облысению. Возникают различные поражения кожи, наиболее характерно покраснение кожи на щеках и в области переносицы в форме бабочки. Могут возникать высыпания и на других участках тела в виде монетовидных очагов с отсутствием кожного пигмента в центре и красными краями (дискоидные высыпания), а также, поражения кожи, обусловленные воспалением капилляров: крапивница, микроинфаркты, сетчатое ливедо (древовидный рисунок на коже нижних конечностей из-за поражения мелких вен), эритематозные пятна на ладонях и подошвах. Кожные высыпания могут возникнуть после пребывания на солнце (фотосенсибилизация). Поражение слизистых оболочек: хейлит, эрозии и высыпания на слизистой оболочке полости рта. Часто вовлекаются в патологический процесс суставы (наиболее часто коленные и суставы кисти), возникают симметричный неэрозивный артрит без деформаций, артралгия. Иногда беспокоят боли в мышцах и костях, могут возникать миозиты, разрывы сухожилий и воспаление их синовиальной оболочки. Развивается поражение серозных оболочек: плеврит, перикардит, реже перитонит с образованием спаек. Поражение легких, помимо плеврита, может протекать по типу пневмонита (двусторонние летучие инфильтраты, нередко сопровождаются кровохарканьем), при изолированном поражении легочных артерий – легочная гипертензия. Поражение сердца может протекать по типу миокардита (с нарушениями проводимости, аритмиями и сердечной недостаточностью), перикардита или эндокардита (может сопровождаться эмболиями) с формированием в ряде случаев недостаточности митрального клапана. При остром прогрессирующем течении возможен васкулит коронарных сосудов. Нередко у одного больного может отмечаться поражение всех трех оболочек сердца (панкардит). Незначительные изменения в анализах мочи могут быть единственным проявлением вовлечения в патологический процесс почек, однако иногда может возникнуть нефрит с характерной клинической картиной: отеки, высокое кровяное давление, приводящий к развитию почечной недостаточности. Поражение пищеварительной системы: ослабление перистальтики пищевода, изъязвление слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки, поражение сосудов может привести к инфарктам кишечника, перфорациям и кровотечениям. Для поражения нервной системы характерно спонтанное исчезновение даже тяжелых симптомов. Проявления могут быть самыми разнообразными: от легких астеновегетативных признаков до менингоэнцефалитов, энцефаломиелитов, полирадикулоневритов, парезов, дисфункции черепных нервов. Возможны депрессия, психозы, нарушение познавательных способностей.

Читайте также  При каких ожогах необходима госпитализация?

По выраженности процесса и скорости развития поражения различных органов и систем выделяют следующие варианты течения:

Острое: начало заболевания отмечается одномоментным (пациенты могут точно назвать дату) появлением острого воспаления суставов, выраженным повышением температуры и поражением плевры, перикарда, слизистой полости рта, «бабочки», в течение полугода отмечается вовлечение в процесс нескольких органов, люпус-нефрит или поражение нервной системы. При подостром течении симптоматика симптоматика развертывается медленнее, а генерализация процесса наблюдается позже. Длительное наличие какого-нибудь изолированного проявления (вовлечение суставов, серозных оболочек или только кожных высыпаний) характерно для хронической формы заболевания. Нередки спонтанные улучшения состояния, через 10 – 15 лет может отмечаться постепенная генерализация процесса.

Диагностика

Основа диагноза — характерное поражение различных систем организма и изменения в анализе крови (LE- клетки, антинуклеарные антитела).

Для диагноза системной красной волчанки должно наблюдаться не менее четырех симптомов:

  • фиксированная эритема на щеках и скулах, без вовлечения носогубных складок
  • монетовидные дискоидные высыпания
  • кожные высыпания после воздействия солнечного света
  • поражение суставов
  • плеврит или перикардит
  • нарушение функции почек
  • признаки поражения нервной системы
  • изменения в анализах крови (снижение количества форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов)
  • иммунологические критерии (LE- клетки, антинуклеарные антитела и др.).

Должно начинаться в условиях стационара, пациенты должны быть информированы о том, что правильно проводимая терапия при исключении ряда провоцирующих факторов (ультрафиолетовые лучи, эмоциональные стрессы) способствуют более благоприятному течению болезни. Лечение должно быть длительным (в течение многих лет) и непрерывным. В активный период назначают глюкокортикостероидные препараты в больших дозах, после достижения эффекта ее снижают и длительно принимают поддерживающую дозу. При лечении тяжелых (люпус-нефрит, нейропсихические расстройства, гематологический криз) и устойчивых к лечению гормональными препаратами форм волчанки применяют иммунодепрессивные средства (цитостатики). При особо тяжелом течении болезни проводят лечение сверхвысокими дозами глюкокортикоидов и/или цитостатиков (пульс-терапия) вводя их внутривенно в течение нескольких дней, а затем переходят на прием таблетированных форм. При нарушении функции почек назначают гемодиализ, при распространенном васкулите – плазмаферез и гемосорбция. При хроническом течении болезни длительно применяют аминохинолиновые препараты. При наличии отеков используют мочегонные средства, при артериальной гипертензии – гипотензивные препараты, при вирусных или бактериальных инфекциях – рекомбинантные интерфероны. Процедуры физиотерапии не назначаются.

Следует избегать инсоляции, при вынужденном нахождении на солнце, обязательно наносить на открытые участки тела солнцезащитные кремы, также нежелательно длительное пребывание на холоде. Беременность и роды должны планироваться совместно с лечащим врачом. Запрещается вакцинопрофилактика и использование различных сывороток.

Раннее распознавание симптомов системной красной волчанки, неукоснительное соблюдение назначенных схем лечения и регулярные посещения ревматолога с контрольной сдачей анализов крови и мочи улучшают прогноз болезни.

Системная красная волчанка (СКВ)

  • Все
  • А
  • Б
  • В
  • Г
  • Д
  • И
  • К
  • Л
  • М
  • Н
  • О
  • П
  • Р
  • С
  • Т
  • Ф
  • Х
  • Ц
  • Э

Системная красная волчанка (СКВ)

Прогноз для людей с таким заболеванием как системная красная волчанка значительно улучшился с тех пор, как появилось адекватное лечение. В настоящее время почти 70% пациентов имеют шанс прожить 20 и более лет после первичной диагностики заболевания. Течение заболевания индивидуально и трудно предсказать периоды обострений.СКВ обычно развивается медленно и подчас человек в течение длительного времени не замечает симптомов .

Периоды обострения иногда называют вспышками или рецидивами.Периоды, следующими за обострениями, называют периодами ремиссии.В некоторых случаях имеет место стремительное развитие СКВ.Рецидивы и ремиссии возникаю подчас спонтанно, внезапно. И поэтому предсказать рецидив, степень тяжести , длительность обострения не представляется возможном. Кроме того, при рецидиве возможно появление новых симптомов.

Дети тоже могут болеть волчанкой ,хотя как правило заболевание развивается в подростковом возрасте или в более старшей группе.СКВ в детском возрасте протекает более тяжело, чем у взрослых и часто происходит повреждение органов и систем ( почки и сердце).Возможно это происходит из-за разницы в скорости метаболизма и степени завершенности дифференцировки тканей.Часть пациентов вынуждена вести менее активный образ жизни, чем здоровые люди из-за наличия быстрой утомляемости, боли в суставах .Кроме того, снижается способность к аэробной физической активности ( ходьба или плавание), которая необходима для лучшего насыщения крови кислородом.У некоторых пациентов бываю следующие осложнения СКВ:

  • Проблемы с беременностью
  • Проблемы с почками
  • Проблемы с сердцем
  • Проблемы с органами дыхания
  • Системы кроветворения
  • Нервной системы
  • Психические нарушения.

Большинство людей с системной красной волчанкой сохраняют свою обычную повседневную физическую активность. Но нередко приходится корректировать уровень физической активности из-за усталости, болей в суставах или других симптомов, вплоть до полного прекращения активной деятельности.

У большинство пациентов с СКВ можно прогнозировать нормальную или почти нормальную продолжительность жизни.Это зависит от наличия поражения жизненно важных органов ( таких например как почки) и степени нарушения их функций.СКВ, как правило, не вызывает повреждения или деформации суставов, как бывает при ревматоидном артрите или другом аутоиммунном заболевании. У медикаментов, применяемых для лечения СКВ средней и тяжелой формы, есть масса побочных эффектов и нередко при длительном приеме этих препаратов бывает трудно понять чем вызвана симптоматика — самим заболеванием или побочным действием лекарств.В недалеком прошлом патогенез СКВ был не понятен и пациенты нередко умирали в более молодом возрасте, особенно когда появлялись осложнения во внутренних органах.В настоящее время, когда появилось патогенетическое лечение, прогностическая продолжительность жизни значительно выросла.Около 90% пациентов проживают 5 и более лет после постановки диагноза и почти 70% 20 лет и более.

Причины

Системная красная волчанка (СКВ) является аутоиммунным заболеванием, то есть иммунная система агрессивно реагирует на собственные ткани воспринимая их как чужеродные . СКВ не инфекционное заболевание и не контагиозно.Пока не удается выяснить, почему иммунная система воздействует на собственные ткани.Отчасти предполагается генетическая детерминированность сбоя иммунной системы. Но большинство ученых сходятся во влияние комбинации факторов, провоцирующих аутоиммунную реакцию.

Избыточное воздействие ультрафиолетового излучения ( обычно солнечного света) является триггером процесса или обострения.

Считается что эстрогены тоже влияют на возможность появления волчанки .Связывают это с тем ,что женщины больше болееют СКВ. И хотя уровень гормонов больше всего во время беременности, немалая часть женщин заболевают в возрасте после 45 лет, когда уровень эстрогена минимальный.

Курение увеличивает риск появления СКВ и ухудшают прогноз при имеющемся заболевании.

Некоторые медикаменты считаются триггерами СКВ.

Некоторые инфекции считаются триггерами СКВ.У части пациентов с цитомегаловирусом, гепатитом С, парвовирусом через некоторое время развивалась системная красная волчанка.У детей такой инфекцией считается вирус Эпштейн- Барра.

Интоксикация различными химическим веществами ( например трихлорэтиленом).

  • женский пол
  • раса ( больше подвержены представители негроидной расы)
  • возраст от 15 до 45 лет
  • наличие родственников с СКВ
  • прием препаратов провоцирующих появление СКВ.

Симптомы

При наличии СКВ у пациента могут быть такие симптомы, как быстрая утомляемость, наличие кожных высыпаний или боль в суставах. Если же заболевание протекает тяжело, то появляются проблемы с почками, легкими, сердцем, кровью или в нервной системы.

Читайте также  Вакцинация от вируса папилломы человека станет проще

Степень выраженности симптоматики зависит от пораженного органа и степенью его повреждения.

Усталость: Быстрая утомляемость характерна для всех пациентов с системной красной волчанкой. Даже при умеренном течении СКВ у пациентов значительно снижается возможность выполнять обычную физическую деятельность.Быстрая утомляемость является классическим симптомом СКВ, также как и высыпания на лице ( в виде бабочки).

Боли в суставах и мышцах: У большинства пациентов отмечаются периоды с наличием боли в суставах ( артриты). Приблизительно у 70% пациентов боль в суставах и мышцах были первыми симптомами заболевания. Проявляться это может отечностью, гиперемией суставов и скованностью в утренние часы. Как правило, при СКВ артриты бывают с обеих сторон и в основном в мелких суставах ( кисти рук, запястье, лодыжки), иногда в коленях.

Кожные проявления: В большинстве случаев у пациентов встречаются кожные высыпания. Характер высыпаний нередко является ключом в диагностике СКВ. В дополнение к высыпаниям на лице, на щеках и переносице ( в виде бабочки) могут быть красные пятна в области шеи, на голове на губах, руках, груди. Высыпания имеют тенденцию к шелушению.

Чувствительность к свету: Воздействие ультрафиолетового излучения при пребывание на солнце или в солярии ухудшает кожные проявления и может вызвать покраснение лица. Чувствительность к свету больше у пациентов со светлой кожей ..

Нарушения со стороны нервной системы: У части пациентов бывают нарушения со стороны нервной системы -обычно это проявляется головными болями. Не совсем понятно являются ли головные боли непосредственным симптомом СКВ или связаны с хроническим стрессом и усталостью . Но однако нарушения памяти или концентрации внимания не характерны для СКВ.

Нарушения со стороны сердца: У пациентов с СКВ может быть воспаление сердечной сумки ( перикардит), который может быть причиной острых болей в левой половине грудной клетки, с иррадиацией в шею плечо руку.

Нарушения со стороны легких: У пациентов с СКВ может быть воспаление легочного мешка вокруг легких ( плеврит), что может вызвать кашель и боль в грудной клетке при дыхании.

Психические нарушения : У пациентов с СКВ могут быть такие нарушения, как тревожность и депрессия. Эти нарушения могут быть вызваны волчанкой, медикаментами, применяемыми для ее лечения или связаны с хроническим стрессом, сопровождающим это заболевание.

Повышение температуры ( фебрилитет ): У большинства пациентов в течение длительного времени отмечается субфебрилитет и это нередко первый симптом заболевания.

Изменения веса тела: Большинство пациентов в активной стадии заболевания худеют.

Выпадение волос: При СКВ возможно значительное выпадение волос по мере развития кожных высыпаний на волосистой части головы.

Увеличение лимфоузлов: Нередко при развитии высыпаний на лице происходит увеличение лимфоузлов.

Синдром Рейно: Синдром Рейно иногда встречается у пациентов с СКВ.Происходит этот синдром в результате сужения капилляров пальцев кистей рук и пальцев стопы. Это проявляется побледнением или посинением пальцев ( это связано с нарушением кровообращения) и на ощупь они холодные.

Отеки на руках и ногах: В связи с возможным поражением почек у пациентов могут быть отеки на руках и ногах в связи с нарушением выделения жидкости из организма поврежденными почками.

Анемия: Анемия это снижение содержания гемоглобина в эритроцитах . Кроме того, у пациентов с СКВ происходит угнетение кроветворного ростка и снижение количества эритроцитов.

Диагностика

Подчас диагностика системной красной волчанки затруднительна и может занять от нескольких недель до года. СКВ проявляется у людей по разному и иногда проходит определенное время, пока не появятся симптомы характерные для этого заболевания.Врачу для диагностики заболевания необходима история болезни, физикальное обследование и выявление определенных критериев этого заболевания. Критерии необходимы для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. При наличии 4 из 11 критериев можно говорить о наличии СКВ. Эти признаки могут появиться одновременно или один за другим в течение времени.

Критерии характерные для системной красной волчанки:

  • Высыпание на щеках в виде « бабочки»
  • Высыпание на лице, руках, шее, пояснице (дисковидной формы)
  • Кожная сыпь, которая появилась после воздействия солнечного света или ультрафиолета( фоточувствительность).
  • Наличие безболезненных язвочек во рту или полости носа.
  • Отечность ,боль, тугоподвижность двух и более суставов( артрит).
  • Воспаление слизистых оболочек, окружающих легкие ( плеврит) или сердце ( перикардит).
  • Отклонения в анализах мочи в виде увеличения белка, эритроцитов или почечных клеток ( цилиндров) в моче.
  • Нарушения в нервной системе, такие как судорожный припадок или психоз, без очевидной причины.
  • Нарушения в составе крови такие, как снижение количества эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов.
  • Лабораторные анализы, свидетельствующие о наличии высокой аутоиммунной активности.
  • Наличие антител к ядру клеток

Если есть клинические признаки СКВ и положительный анализ на антиядерные антитела, то как правило, не требуется дальнейшее обследование. Но в некоторых случаях, при необходимости может быть назначено дополнительное обследование.:

  • анализы крови на наличие других антител
  • анализ днк
  • тщательный анализ мочи
  • анализ крови на тромбопластин.

Выявление возможного повреждения органов:

Анализ мочи на наличие белка клеток может помочь выявить повреждение почек.

Биопсия почек. Этот анализ может помочь выявить воспаление почечной ткани и подобрать адекватное лечение. Но как правило этот метод назначается достаточно редко при СКВ.

КТ ( компьютерная томография) и МРТ ( магнитно-резонансная томография) назначаются для визуализации органов, которые вторично поражаются при СКВ..

Лечение

Основная задача лечения предотвратить обострения, во время которых происходит усиление таких симптомов, как утомляемость, боль суставах, кожные высыпания. Для этого необходимо систематически посещать врача, а не только когда происходит обострение. Во время рецидива задача лечения максимально быстро купировать симптоматику и минимизировать возможное повреждение внутренних органов.

Лечение при умеренном течении волчанки включает:

Избегать воздействия солнечных лучей. Если же приходится пребывать на солнце, то необходимо защищать открытые участки тела одеждой, а лицо смазывать специальным солнцезащитным кремом.

Применение крема с кортикостероидами для высыпаний.

Применение НПВС для снятия болей в суставах и мышцах и фебрилитета.

Применение противомалярийных препаратов при кожной сыпи, а также для снижения усталости и болей с суставах.

Применение кортикостероидов в небольших дозах ( при не эффективности НПВС)

При более тяжелом течении СКВ лечение может включать:

Кортикостероиды в более высоких дозах( в таблетках или инъекциях).

Лекарства, которые подавляют иммунную систему (иммунодепрессанты).

Но необходимо учитывать, что длительный прием стероидов может увеличить риск инфаркта или инсульта и, поэтому необходим контролировать такие факторы риска, как высокое АД и высокий холестерин.Кроме того, большое значение имеет здоровый образ жизни : нормальное сбалансированное питание, избегание употребления табака, регулярные физические нагрузки .Главная задача длительного лечения СКВ -это профилактика повреждений жизненно важных органов (сосуды, почки, костная ткань, головной мозг).

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Красная волчанка

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция — для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб, Яндекс.Дзене и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы.

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Красная волчанка – одно из самых сложных системных заболеваний, при котором иммунная система начинает атаковать собственные клетки организма. При красной волчанке поражаются в первую очередь кожа, суставы, клетки крови и почки, но могут поражаться многие другие органы.

Красную волчанку нередко сопровождают кожный васкулит, артрит, нефрит, панкардит (воспаление тканей сердца), плеврит и другие нарушения.

Свое название болезнь получила благодаря внешнему сходству высыпаний на лице со следами от укусов волка. Заболевание не заразно.

Читайте также  Токсикоз в младенческом возрасте

Существует 2 формы красной волчанки: дискоидная красная волчанка (хроническое заболевание, поражающее кожу) и системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание, приводящее к воспалению многих внутренних органов.

Можно сказать, что красная волчанка — заболевание больше женское, чем мужское. 90% заболевших красной волчанкой – это женщины детородного возраста от 20 до 45 лет. Заболевание очень распространено среди жительниц Азии и коренного населения Америки, у афроамериканок.

Диагностика и лечение красной волчанки

История болезни системной красной волчанки

Несмотря на то, что красной волчанкой люди болели издавна, только в 1828 году французский дерматолог Лоран Биет (Biett) обратил внимание на своеобразную патологию кожи лица «в форме бабочки» и описал некоторые ее признаки.

Через 45 лет венгерский врач–дерматолог Мориц Капоши (Kaposhi) , отметил, что красная волчанка приводит не только к поражению кожи, но и к воспалению внутренних органов.

Затем в 1890 году английский врач Уильям Ослер (Osler) сделал важное наблюдение о том, что иногда СКВ может протекать и без кожных проявлений.

В 1948 году были обнаружены так называемые Le-клетки — специфические клетки красной волчанки, а еще через 6 лет были открыты антитела, направленные на клетки собственного организма. Это открытие легло в основу создания чувствительных тестов для диагностики СКВ.

Причины системной красной волчанки

Точная причина, по которой одни люди заболевают системной красной волчанкой, а другие нет, неизвестна. Но ученые предполагают, что это заболевание имеет генетическую предрасположенность. Например, нередки случаи, когда красной волчанкой заболевали члены одной семьи.

При красной волчанке происходит сбой иммунной системы, она перестает различать «свои» и «чужие клетки» и начинает производить антитела против ДНК клеток собственного организма. Появление большого количества антител ведет к образованию воспалительных процессов во всем организме.

Спусковым крючком к началу болезни могут стать несколько факторов:

  • прием некоторых лекарственных средств: антибиотиков, сульфаниламидов, вакцин;
  • изменение соотношения уровня гормонов (андрогенов и эстрогенов);
  • длительное пребывание на солнце;
  • переохлаждение организма;
  • расстройства эндокринной системы;
  • длительный стресс.

Кроме того, есть предположение, что заболевание может быть спровоцировано вирусной инфекцией.

Симптомы системной красной волчанки

Если дискоидная красная волчанка поражает в основном кожу, то системная красная волчанка — более серьезное, системное заболевание, приводящее к воспалению не только кожи, но и многих внутренних органов.

Чаще всего заболевание системной красной волчанкой начинается c появления немотивированной слабости, человек беспричинно худеет, у него повышается температура, «ломит» суставы.

Американская коллегия ревматологов разработала систему критериев для диагностики СКВ. Выявление у пациента хотя бы 4 из 11 признаков говорит о, том, что это системное заболевание — красная волчанка.

Вот эти симптомы:

  1. появление сыпи красного цвета (в форме бабочки) на носу и щеках, покраснение в зоне декольте и на тыльной стороне кисти руки;
  2. возникновение чешуек дисковидной формы на лице, волосистой части головы, на груди;
  3. повышенная чувствительность кожи к солнечному воздействию;
  4. появление язв в ротоглотке;
  5. болезненность и припухлость в суставах, скованность движений;
  6. поражение серозной оболочки легких, сердца, брюшины;
  7. поражение почек;
  8. нарушение функций центральной нервной системы (беспричинные судороги, подавленность и др.);
  9. гематологические нарушения (уменьшение количества клеток крови);
  10. иммунологические нарушения (возможно появление вторичных инфекций);
  11. образование антиядерных антител (действие иммунной системы против клеток своего организма).

Помимо этих симптомов системной красной волчанки, у больных могут также наблюдаться лихорадка, выпадение волос, вплоть до полного облысения, мышечные боли, снижение или повышение аппетита, возможны тошнота, рвота, диарея и другие признаки.

Иногда заболевание красной волчанкой может начаться с синдрома Рейно, когда у человека в результате переохлаждения или стресса начинает резко белеть и неметь пальцы рук, ушные раковины, кончик носа.

Каждый пятнадцатый человек, заболевший системной красной волчанкой, имеет признаки синдрома Шегрена (сухость глаз, рта). У женщин возможна сухость влагалища.

При дальнейшем развитии болезни будут чередоваться периоды обострения и ремиссии, а тем временем в воспалительный процесс вовлекается все большее количество органов и систем организма.

Кафедра _внутренних болезней педиатрического факультета

на заседании кафедры

протокол №___ от «___»__________200__г

Заведующий кафедрой _____________

____________Профессор кафедры, д.м.н. И.Н. Смирнова __

(ученая степень, ученое звание, инициалы и фамилия автора)

Системная красная волчанка

(полное наименование темы лекции)

Л е к ц и я

Содержание Cистемная красная волчанка

Аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с нарушением продукции антител к ядрам клетокми иммуннх комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение тканей и нарушение функции внутренних органов.

Распространенность СКВ составляет 1-2 случая на 1000 человек населения. Чаще развивается у женщин (1:10 – 1:20) репродуктивного возраста (20-40 лет). В России зарегистрировано более 50 000 больных СКВ.

Этиология скв.

Конкретный этиологический фактор СКВ не установлен. В настоящее время накоплены данные о возможной роли вирусной инфекции. Это подтверждается повышением у больных СКВ титров антител к некоторым РНК-содержащим вирусам (кори, краснухи) и ДНК-содержащим вирусам, особенно вирусу Эпштейн-Барра и герпеса. Вновь повысился интерес к вирусной этиологии СКВ при обнаружении сходства иммунных нарушений при СКВ и СПИД. Пусковая (ТРИГЕРНАЯ) роль отводится наличию хронической вирусной инфекции так называемых медленных вирусов (ретровирусов).

Согласно сформулированной ранее вирусно-генетической теории патогенеза СКВ, хронизация вирусной инфекции связана с определенными генетическими особенностями организма. О роли генетических факторов говорит высокая степень конкордантности монозиготных близнецов относительно СКВ (до 50%), заболеваемость в 3- 4 раза выше в семьях, где уже есть больные СКВ.

Определенную роль в развитии СКВ играет и гормональный фон. Определение СКВ как болезни женщин детородного возраста является классическим, поэтому значение эстрогенов в развитии СКВ трудно переоценить. Избыточный синтез эстрогенов и пролактина способствует стимуляции иммунного ответа, который и так повышен при аутоиммунных заболеваниях. У мужчин, страдающих СКВ, значительно снижен уровень тестостерона и повышен уровень пролактина.

Нельзя не отметить важную роль инсоляции при развитии СКВ, УФО стимулирует программированную гибель клеток кожи, что приводит к внутриклеточных аутоантигенов и индуцирует иммунный ответ у генетически предрасположенных лиц. Но что интересно, в местностях, географически имеющих повышенную солнечную активность, частота выявления СКВ такая же, как на Севере, т.е. УФО предрасполагает к развитию СКВ только в связи с индивидуальной чувствительностью.

Патогенез скв.

Патогенез СКВ определяется двумя тесно связанными процессами – аутоиммунным и имунокомплексным. Как это происходит?

Фундаментальным иммунным нарушением при СКВ является врожденные или возникшие в результате например вирусной инфекции дефекты апоптоза – программированной гибели клеток. На поверхности апоптозных (погибших) клеток-лимофцитов накапливаются аутоантигены (рибосомы, ДНК и др.) и притягивают к себе рецепторы В-лимфоцитов, которые в свою очередь начинают избыточно продуцировать антитела к этим самым аутоантигенам.

На ранней стадии заболевания преобладает активация В-лимфоцитов из-за дефицита Т-супрессоров (так же как при РА), в дальнейшем – антиген-специфическая активация Т-лимфоцитов. Образуются антинуклеарные антитела – антитела к ядрам, цитоплазме, нативной ДНК собственных клеток. Патогенетическое значение АНА состоит в том, что они вместе с комплементом способны формировать ЦИК, которые откладываютсяв тканях и органах и вызывают их повреждение. АНА – это специфичные антитела, они образуются только к 40 из возможных 200 аутоантигенов. Наиболее изучено патогенетическое значение антител к нативной ДНК, а также ЦИК, состоящих из нативной ДНК, антител к ней и комплемента, ЦИК откладываются на базальной мембране капилляров клубочков почек, кожи, серозных оболочек, в сосудистой стенке и оказывают повреждающее действие, сопровождающееся воспалительной реакцией – активизируется комплемент, миграция нейтрофилов, высвобождаются кинины, простагланидны.

В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антитела, в ответ на которые формируются новые ЦИК и т.д.

По существу СКВ является классическим примером иммунокомплексной болезни. Интересно, что при СКВ развитие например, волчаночного нефрита связано не только с отложением ЦИК на базальной мембране клубочков почек, но и непосредственным образованием ЦИК в результате взаимодействия собственных ядерных антигенов (ДНК, рибосомы) с компонентами клубочков почек и АНА.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: