\

Эндомиокардиальный фиброэластоз плода и кардиомегалии новорожденных

Фиброэластоз эндокарда ( Эндокардиальный фиброэластоз , Эндомиокардиальный фиброз )

Фиброэластоз эндокарда – это тяжелое заболевание, характеризующееся врожденным или приобретенным диффузным утолщением эндокарда одной или более сердечных камер вследствие разрастания соединительной ткани. Клинически проявляется симптомами сердечной недостаточности (тахикардия, одышка, периферические отеки) и нарушения ритма (головокружения, предобморочные состояния). Диагноз ставится на основании данных электрокардиографии, ЭхоКГ, эндомиокардиальной биопсии. В качестве лечения используются препараты для купирования сердечной недостаточности, антикоагулянтные и антиаритмические лекарственные средства. В некоторых случаях выполняется РЧА и пересадка сердца.

МКБ-10

  • Причины
    • Врожденная форма
    • Приобретенная форма
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы фиброэластоза эндокарда
  • Осложнения
  • Диагностика
    • Дифференциальная диагностика
  • Лечение фиброэластоза эндокарда
    • Консервативная терапия
    • Хирургическое лечение
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Фиброэластоз эндокарда (ФЭ, эндомиокардиальный фиброз, эндокардиальный фиброэластоз) – врожденная или приобретенная патология сердца, при которой происходит разрастание коллагеновой и эластиновой ткани в стенках эндокарда и субэндокардиального миокарда различных отделов сердца. Эндокардиальный фиброэластоз относится к группе неклассифицируемых кардиомиопатий.

Врожденный фиброэластоз часто сочетается с врожденными пороками сердца (открытым артериальным протоком, гипоплазией правого желудочка, подклапанным аортальным стенозом). Данная патология встречается с частотой 4-17 случаев на 1000 врожденных пороков сердца. Среди больных преобладают лица женского пола. Наибольшая распространенность врожденного ФЭ наблюдается в Африке, Юго-восточной Азии и Южной Америке. Эпидемиологические данные о приобретенном фиброэластозе отсутствуют.

Причины

Врожденная форма

Точная причина врожденного фиброэластоза эндокарда неизвестна. В развитии заболевания предполагается роль внутриутробной вирусной инфекции (Коксаки В, эпидемического паротита, цитомегаловирусной инфекции). Существует теория аутоиммунной природы ФЭ. Была обнаружена взаимосвязь между наличием специфических аутоантител в крови матери (антител к цитоплазматическим компонентам SS-A и SS-B) и ФЭ у новорожденных детей. Некоторые исследователи рассматривают эндокардиальный фиброэластоз как кардиальное проявление неонатальной красной волчанки.

Возможна наследственная предрасположенность. В ходе многочисленных исследований у больных ФЭ была выявлена мутация гена G4.5, регулирующего синтез коллагена и эластина и расположенного на Х-хромосоме в области Xq28.

Приобретенная форма

Возникновению вторичного фиброэластоза эндокарда способствуют некоторые заболевания сердца, при которых в тканях органа откладываются различные метаболиты:

Патогенез

Под влиянием нескольких провоцирующих факторов, а также вследствие неизвестных причин в тканях сердца происходят следующие патологические процессы. Эндотелиальные клетки субэндокардиального слоя миокарда и эндокарда трансформируются в мезенхимальные клетки (фибробласты) и под действием фактора роста начинают синтезировать коллагеновые и эластиновые соединительнотканные волокна. Нарушенная регуляция фактора роста фибробластов усиливает степень фиброза.

В результате этого эндокард одного или нескольких отделов сердца (предсердий, желудочков) утолщается, что приводит к повышению жесткости и снижению податливости стенок сердца. Нарушается диастолическая функция, т. е. ухудшается наполнение сердечных камер кровью в период диастолы (расслабления сердца). Возникают гемодинамические нарушения – повышается внутрипредсердное и внутрижелудочковое давление и давление в сосудах малого круга кровообращения, снижается систолическое артериальное давление. Развивается расширение полостей сердца, формируются пристеночные тромбы. Разрастание соединительной ткани в области перегородок нарушает функцию проводящей системы.

Патологоанатомические изменения включают склероз и обызвествление эндокарда, утолщение и укорочение сухожильных хорд и гипертрофию мышечных волокон, особенно выраженную в области папиллярных мышц. Характерны дегенерация атриовентрикулярного узла и диффузное скопление в миокарде иммуноглобулинов класса G и Т-клеточных инфильтратов.

Классификация

По происхождению различают первичный (врожденный) и вторичный (приобретенный) фиброэластоз эндокарда. Врожденный ФЭ подразделяется на изолированный и с сопутствующими органическими поражениями сердца (врожденными пороками). По преимущественной локализации фиброза выделяют:

  • ФЭ левого желудочка. Данная форма встречается наиболее часто. Может протекать со значительным увеличением объема желудочка (дилатированный тип) или, наоборот, с его уменьшением (контрактильный тип).
  • ФЭ правого желудочка. Крайне редкая разновидность фиброэластоза. Процесс может распространяться на правое предсердие.
  • ФЭ в области верхушек желудочков. В этом случае ФЭ классифицируется как болезнь Девиса (гиперэозинофильная эндомиокардиальная болезнь). Типично образование пристеночных тромбов в желудочках.

Симптомы фиброэластоза эндокарда

Врожденная форма характеризуется тяжелым быстропрогрессирующим течением, манифестирует в течение первого года жизни. Родители начинают обращать внимание на вялость ребенка, плохое сосание или полный отказ от грудного кормления. Кожные покровы приобретает бледный оттенок, наблюдается низкая прибавка в весе и постоянные респираторные инфекции. Затем присоединяются признаки застойной сердечной недостаточности – увеличение частоты дыхания и сердцебиения, цианоз (синюшность) губ и кончиков пальцев, гепатомегалия.

Приобретенным ФЭ страдают, как правило, взрослые. Клиническая картина разворачивается постепенно. Вначале возникают одышка, учащение сердцебиения, повышенная утомляемость при минимальных физических нагрузках. Далее появляются отеки лодыжек и нижней части голеней, тяжесть и боли в правом подреберье из-за увеличенной печени. Симптомы нарушений ритма сердца обычно протекают в виде приступов. Они включают головокружение, потемнение в глазах и обмороки.

Осложнения

Врожденная форма ФЭ часто осложняется жизнеугрожающими состояниями, требующими немедленного медицинского вмешательства. К ним относятся тромбоэмболии головного мозга и мезентериальных сосудов, острая сердечная недостаточность (кардиогенный шок, отек легких) и остановка сердца вследствие полной атриовентрикулярной блокады.

При вторичном ФЭ фиброзный процесс распространяется на сердечные клапаны, что практически всегда приводит к формированию пороков сердца (митрального стеноза, аортальной недостаточности и др.), а в дальнейшем ‒ к легочной гипертензии. Редкими осложнениями считаются инфаркт миокарда и выпот жидкости в брюшную, перикардиальную, плевральную полости. Точные статистические данные о развитии конкретных осложнений отсутствуют.

Диагностика

Курацией пациентов с врожденным ФЭ занимаются педиатры, детские кардиологи и неонатологи. Больных вторичной формой ФЭ ведут специалисты-кардиологи. При физикальном осмотре обращают на себя внимание увеличенный живот, колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кисти (симптом барабанных палочек), гепатоюгулярный рефлюкс (набухание шейных вен при надавливании на правое подреберье). При аускультации сердца и легких выслушиваются глухость сердечных тонов, ритм галопа и влажные мелкопузырчатые хрипы. Решающими в диагностике ФЭ являются следующие методы:

  • Электрокардиограмма. На ЭКГ наблюдаются атриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) I, II и III степени, синдром Фредерика (сочетание полной АВ-блокады и фибрилляции предсердий). Часто обнаруживаются признаки синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, или WPW (укорочение интервала P-Q, удлинение и деформация комплекса QRS, наличие дельта-волн), гипертрофии предсердий и желудочков.
  • Рентгенография. На рентгенограммах ОГК отмечается кардиомегалия (увеличение размеров сердца), шаровидная форма сердца при дилатированном ФЭ и трапециевидная при контрактильном ФЭ. Типична картина легочной гипертензии – выбухание и удлинение ствола легочной артерии, расширение тени корней легких, усиление легочного рисунка.
  • Эхокардиография. На ЭхоКГ видны следующие изменения – дилатация полостей сердца, выраженная эхопозитивность эндокарда (уплотнение и утолщение стенок), снижение сократительной способности миокарда. При наличии врожденных или приобретенных пороков сердца имеется повреждение клапанов и перегородок, повышение давления в системе легочной артерии. Проведение ЭхоКГ плода позволяет диагностировать фиброэластоз эндокарда еще во внутриутробном периоде с 14-й недели беременности.
  • Гистологические исследования. Эндомиокардиальная биопсия выполняется крайне редко и только при сомнительных результатах предыдущих исследований. При микроскопии морфологических препаратов выявляются гипертрофия, фрагментация и вакуолизация мышечных волокон в субэндокардиальных отделах и в области сосочковых мышц. Характерны фиброз, гиалиноз эндокарда и миокарда, гибель кардиомиоцитов.

Дифференциальная диагностика

Фиброэластоз эндокарда следует дифференцировать с другими врожденными кардиальными патологиями, такими как аномальное отхождение левой венечной артерии от легочного ствола и врожденный кардит. Также ФЭ необходимо отличать от заболеваний сердца инфекционной этиологии (вирусный миокардит, инфекционный эндокардит, острая ревматическая лихорадка) и метаболических расстройств (мукополисахаридоз, гликогеноз).

Лечение фиброэластоза эндокарда

Консервативная терапия

Этиотропной терапии не существует. Все пациенты подлежат обязательной госпитализации в кардиологический стационар, а при тяжелом состоянии – в отделение реанимации и интенсивной терапии. Эффективных методов лечения врожденной формы ФЭ в настоящее время не разработано. Для патогенетического лечения приобретенного ФЭ используют лекарственные препараты, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности – ингибиторы АПФ (периндоприл, эналаприл), блокаторы бета-адренергических рецепторов (бисопролол, метопролол) и антагонисты минералокортикоидных рецепторов (спиронолактон). Для предотвращения тромбообразования назначаются антикоагулянты (варфарин, гепарин).

Для купирования приступов аритмии (синдрома WPW), нарушающих гемодинамику, применяют вагусные пробы (массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы), аденозинтрифосфат, блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил). При неэффективности этих мер для восстановления синусового ритма прибегают к наружной электрической кардиоверсии или чреспищеводной электрокардиостимуляции. В дальнейшем пациенты должны постоянно принимать антиаритмические препараты.

Хирургическое лечение

В случае резистентности к лекарственной терапии и частого возникновения приступов проводится радиочастотная абляция. При выявлении АВ блокады II или III степени показана установка искусственного водителя ритма (электрокардиостимулятора). Единственным радикальным методом лечения считается трансплантация сердца. Она выполняется при безуспешности консервативной терапии и критическом состоянии пациента.

Прогноз и профилактика

Врожденный ФЭ является тяжелым заболеванием с крайне неблагоприятным прогнозом. Подавляющее большинство детей (более 90%), рожденных с этой патологией, погибают в течение первых двух лет жизни от явлений недостаточности кровообращения. Основная профилактика состоит в ранней пренатальной диагностике и прерывании беременности по медицинским показаниям. Приобретенный фиброэластоз, по сравнению с врожденным, имеет более доброкачественное течение. Летальный исход от сердечной недостаточности, тромбоэмболических осложнений, остановки сердца вследствие нарушений ритма наблюдается примерно в 25-30% с лучаев. Профилактика заключается в лечении основного заболевания, на фоне которого развивается ФЭ.

Эндомиокардиальный фиброэластоз плода и кардиомегалии новорожденных

Фиброэластоз эндомиокарда (ФЭ) — заболевание, для которого характерно присутствие на внутренней поверхности желудочков и клапанов сердца диффузно утолщенного эндокарда. Частота ФЭ составляет 1:70000 новорожденных. Заболевание описано под различными названиями, в том числе эндокардита плода, эндокардиального фиброза, пренатального фиброэластоза, гиперплазии эластической ткани, эндокардиального склероза.

Этиология фиброэластоза эндомиокарда. Выделяют первичный и вторичный ФЭ:
• при первичном фиброэластозе эндомиокарда невозможно выявить явных этиологических факторов;
• при вторичном фиброэластозе эндомиокарда у ребенка отмечаются признаки тяжелого ВПС левых отделов сердца обструктивного типа (стеноз или атрезия аорты, коарктация аорты, гипоплазия ЛЖ).

До настоящего времени генез заболевания остается неясным. К вероятным этиологическим факторам относятся перенесенный во внутриутробном периоде воспалительный или инфекционный процесс, нарушение развития эндокарда или недостаточность его кровоснабжения. Фиброэластоз эндомиокарда может индуцироваться также генетическими и гипоксическими факторами. В ряде случаев появление ФЭ может быть следствием кровоизлияния в миокард, что предопределяет последующую дилатацию полости левого желудочка. Изменения эндокарда также могут быть обусловлены первичным поражением миокарда, при котором вследствие расширения сердца и растяжения эндокарда начинается пролиферация фиброэластических волокон.

При патологоанатомическом исследовании сердце чаще значительно увеличено в размерах. Полость ЛЖ при вторичных формах ФЭ уменьшена, в то время как при первичном ФЭ полость ЛЖ резко расширена. Выявляется утолщение фиброэластических волокон эндокарда молочно-белого цвета, которое особенно выражено в левых отделах сердца. Процесс может переходить на клапаны, особенно часто на аортальный и митральный.

Микроскопически определяется утолщение фиброэластических волокон эндокарда, сопровождающих трабекулярные синусоиды. Такой процесс приводит к дегенеративным изменениям в субэндокардиальной области миокарда желудочков с последующим некрозом мышечных волокон в этой зоне. Вовлечение в патологический процесс клапанов характеризуется миксоматозной пролиферацией их с увеличением коллагеновых элементов.

Читайте также  Что подарить коллеге на 8 марта?

Клинические проявления варьируют.
• При первом варианте течения ФЭ клиническая картина заболевания может определяться уже с первых часов жизни ребенка. Выслушивается ритм галопа в сочетании с систолическим шумом в области верхушки сердца. Затем нарастают признаки острой сердечной недостаточности в сочетании с угнетением ЦНС. Часто диагностируются нарушения сердечного ритма. Эти больные внешне похожи на детей с сепсисом и пневмонией.
• При втором варианте течения ФЭ заболевание начинается в возрасте до б мес и характеризуется развитием у внешне здорового ребенка тяжелой сердечной недостаточности, провоцированию которой часто способствует инфекция дыхательных путей. При первичном ФЭ ребенок часто находится в критическом состоянии. У него появляется одышка, кашель и анорексия. Цианоз определяется редко и появляется в терминальной стадии заболевания. Давление в системе яремных вен повышается, печень значительно увеличивается в размерах, присоединяются отеки конечностей, в области крестца или лица. В легких выслушиваются влажные хрипы разного калибра, обусловленные застоем крови в сосудах малого круга кровообращения. Перкуторные размеры сердца увеличиваются. Часто выслушиваются шумы недостаточности митрального клапана.

Диагностика фиброэластоза эндомиокарда.

Ультразвуковое исследование позволяет диагностировать фиброэластоз эндомиокарда еще у плодов в возрасте 20 нед гестации. Повторные ультразвуковые исследования плодов показывают постепенную эволюцию полости левого желудочка — от ее дилатации до образования маленькой полости с очень толстой стенкой. Такие изменения подтверждаются на аутопсии при отсутствии у плодов других аномалий развития сердца.

На электрокардиограмме у новорожденных детей с фиброэластозом эндомиокарда регистрируются признаки гемодинамической перегрузки и гипертрофии ЛЖ, инверсия зубца Т в I, II и левых прекордиальных отведениях.

ЭхоКГ показывает дилатацию полости ЛЖ и умеренное утолщение ее стенки с плотным утолщенным эндокардом. Фракция изгнания укорочена.
На рентгенограмме грудной клетки наблюдается увеличение размеров сердца вплоть до образования «шаровидного» сердца.

Лечение фиброэластоза эндомиокарда направлено на купирование сердечной недостаточности и профилактику сопутствующих инфекций. Терапия носит симптоматический характер и зависит от степени нарушений гемодинамики. Применяется поддерживающая терапия сердечными гликозидами и диуретиками. Применение сердечных гликозидов длительное, в течение нескольких месяцев, иногда и более года.

Прогноз фиброэластоза эндомиокарда зависит от времени возникновения типичной клинической картины. Чем раньше проявляются симптомы фиброэластоза, тем серьезнее прогноз. Если признаки сердечной недостаточности регистрируются в первые дни жизни, то прогноз неблагоприятный. При сочетании ФЭ с клапанными пороками сердца или врожденной патологией сердечно-сосудистой системы дети умирают в течение первых месяцев жизни.

Возможности фетальной ультразвуковой кардиологии в диагностике фиброэластоза эндокарда

УЗИ аппарат HM70A

Экспертный класс по доступной цене. Монокристальные датчики, полноэкранный режим отображения, эластография, 3D/4D в корпусе ноутбука. Гибкая трансформация в стационарный сканер при наличии тележки.

Фиброэластоз эндокарда — это диффузное утолщение эндокарда одной или более сердечных камер, образуемое коллагеновой либо эластической тканью. Поражение может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными аномалиями сердца, являясь причиной врожденных нарушений ритма сердечных сокращений. Первое описание относится к XVIII веку (Lancusi, 1740). По литературным данным, частота колеблется от 4 до 17 % (Банкл Г., 1980) [I].

Этиология патологии неясна. В настоящее время по многим гипотезам среди наиболее вероятных причин называют воспалительные процессы под воздействием вируса Коксаки — свинки. К возможным причинам также относят коллагеновые заболевания, аутоиммунность, врожденные обменные нарушения, затруднение лимфооттока (Schryer M.J., Karnauchow P.N., 1974) [2]. Наследственность также является предметом обсуждения, поскольку имеются случаи наследственной передачи заболевания по аутосомно-рецессивному типу или X-сцепленному типу наследования (Chen S. et al. 1971 [3], Westwood M. et al, 1975) [4].

Фиброэластоз эндокарда чаще поражает левые отделы сердца. В соответствии с размерами левого желудочка он подразделяется на два типа: дилатированный, наиболее частый, при котором левый желудочек увеличен в размерах и гипертрофирован, и контрактильный, при котором размеры левого желудочка нормальные или даже уменьшены. Степень фиброза миокарда бывает различна (Hastreiter A.F., 1968) [5].

Экстракардиальные аномалии редко сочетаются с фиброэластозом эндокарда.

Материалы и методы

В отделении функциональной диагностики Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН ежегодно проходят скрининговое исследование более 2000 беременных. Фиброэластоз эндокарда был выявлен в 3 случаях в изолированном виде (дилатированный тип — 2 пациентки и контрактильный — 1 случай) и в 7 наблюдениях в сочетании с врожденными пороками сердца. По отношению к общему числу диагностированных врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы патология составила 2,7%.

Наиболее часто фиброэластоз наблюдался при патологии левого сердца: стенозе и коарктации аорты, синдроме гипоплазии левого желудочка, врожденном митральном стенозе и при парашутообразном митральном клапане. Кроме того, имелось сочетание стеноза легочной артерии и трикуспидальной атрезии с фиброэластозом эндокарда.

Исследования проведены на ультразвуковых приборах с высокой разрешающей способностью с использованием трансдюсеров 3,5 и 5,0 МГц. Использованы следующие модификации метода: В-сканирование, М-метод, цветное допплеровское картирование потока, допплерография.

Данное сообщение посвящено описанию возможностей ультразвукового сканирования в диагностике изолированной формы фиброэластоза.

Результаты

При скрининговом исследовании в 3 наблюдениях у молодых первобеременных при минимальном сроке гестации 24 недели выявлены одинаковые изменения сердца плода. Отмечалось значительное увеличение размеров сердца за счет левого желудочка с шарообразной его конфигурацией. Верхушка сердца полностью сформирована левым желудочком. Миокард левого желудочка утолщен и полость сферически расширена, при этом межжелудочковая перегородка выпячивается в полость правого желудочка (рис. 1).

Рис. 1. Эндокардиальный фиброэластоз у плода в 26 недель гестации. Четырехкамерное сечение сердца плода.

Сосочковые мышцы также уплотнены. В качестве ультразвукового признака, который не отмечается ни при какой-либо другой аномалии сердца, было обращено внимание на признак «светящегося» эндокарда — плотного и блестящего, степень отражения от которого наблюдается и при незначительном уменьшении усиления ультразвукового луча.

Сократимость миокарда левого желудочка значительно изменена: амплитуды сокращения и диастолического расслабления представлены практически в виде прямой линии (рис. 2).

Рис. 2. В и М-сканирование на уровне поперечного сечения левого желудочка сердца плода 24 недель гестации . Отмечается значительное уменьшение амплитуды раскрытия створок митрального клапана. LV — увеличенный левый желудочек.

Степень раскрытия створок (3 мм) и кровоток через митральный клапан значительно уменьшены (рис. 3).

Рис. 3. В-сканирование на уровне четырехкамерного сечения и допплеркардиография потока через митральное отверстие. Контрольный объем расположен под створками митрального клапана. LA — левое предсердие.

В отличие от митрального клапана, кровоток через трикуспидальный клапан увеличен. Выявляется также трикуспидальная регургитация (рис. 4).

Рис. 4. В-сканирование четырехкамерного сечения сердца плода и оценка кровотока через трикуспидальный клапан. Контрольный объем в полости правого предсердия. LV — левый желудочек. RV — правый желудочек.

Следует отметить, что ни в одном из наблюдений изолированной формы фиброэластоза эндокарда сердечной недостаточности у плода не отмечалось.

На основании полученных данных, свидетельствующих о выраженных нарушениях функции сердца, резком нарушении сократимости миокарда левого желудочка, значительной ультразвуковой плотности миокарда, круглой форме увеличенного левого желудочка и прогибании его в полость правого желудочка, «светящемся» характере миокарда и уменьшении кровотока через митральное отверстие, было высказано предположение о наличии изолированной формы фиброэластоза эндокарда.

Беременность у всех пациенток была прервана. Данные аутопсии подтвердили предполагаемый диагноз антенатального ультразвукового исследования.

Обсуждение

В литературе имеются описания единичных случаев предположительного диагноза фиброэластоза эндокарда. Диагноз был поставлен окончательно после рождения ребенка при наличии признаков застойной сердечной недостаточности (Allan L. et al., 1981) [6]. Авторы, описавшие ультразвуковые признаки фиброэластоза, обращали внимание на контрактильные способности миокарда (Bovicelli L. et al., 1984) [7], учитывали индекс укорочения передне-заднего размера желудочков по формуле, предложенной для кардиологии взрослых (Feigen-baum H., 1976) [8].

Использование трансвагинальной эхографии позволило Rustico M. et al. (1995) [9] выявить патологию в 14 недель гестации, подтвердив диагноз в 16 недель, а также при секционном исследовании после прерывания беременности. Авторы обращают внимание на повышенную эхогенность эндокарда, снижение сократимости миокарда. В наблюдении авторов также имелась обструкция выходного тракта левого желудочка и сужение восходящего отдела аорты, через которую не был зарегистрирован поток крови.

Безусловно, антенатальная диагностика фиброэластоза основывается в значительной степени на нарушении сократимости миокарда и плотности эндокарда. По нашим данным, наиболее характерным является плотность эндокарда, достигающая нескольких миллиметров, эхопозитивность структуры эндокарда и «светящийся» эндокард (см. рис. 1). В зависимости от формы полость может быть расширена и представлять классический вариант патологии — неподвижные стенки, блестящий плотный эндокард и выпячивание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка, т.е. шарообразная форма левого желудочка.

Отсутствие сердечной недостаточности при столь выраженных нарушениях со стороны сердца плода можно объяснить значительной дилатацией левого желудочка, так как при любом увеличении объема крови требуется меньшая внутренняя экскурсия стенки расширенного желудочка, и нормальный ударный объем достигается меньшей силой сокращения по сравнению с нормой, тем более, что основной нагрузке антенатально подвержен правый желудочек.

Представленные наблюдения являются иллюстрацией антенатальной ультразвуковой диагностики изолированной дилатированнной формы фиброэластоза эндокарда левого желудочка.

При наличии фиброэластоза эндокарда показано прерывание беременности, поскольку симптомы недостаточности кровообращения возникают в первые месяцы после рождения и большинство детей погибает до двух лет жизни.

Таким образом результаты наблюдений подтверждают значимость ультразвуковой диагностики в выявлении таких редких врожденных аномалий сердца у плода, как фиброэластоз эндокарда, что позволяет определить акушерскую тактику ведения беременных и априори способствовать уменьшению неонатальной смертности.

Литература

  1. Г. Банкл. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — М.: Медицина, 1980.
  2. Schryer M.J.P., Karnauchow P.N. Endocardial fibroelastosis. — Am. Heart J. — 1974. — v.88. — p.557.
  3. Chen S., Thompson M.W., Rose V. Endocardial fibroelastosis: Family studies with special reference to counselling. — J.Pediatr., 1971.-79.-385.
  4. Westwood M., Hariss R., Burn J. et al. Heredity in primary endocardial fibroelastosis. — Br. Heart J. 1975. — 37. — 1077.
  5. Hastreiter A.F. Endocardial Fibroelastosis. In: Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Moss-Adams,Williams and Vilkins Co., Baltimore, 1968.
  6. Allan L., Litlle D., Campbell S., Whitenead M. Fetal ascites associated with Congenital Heart Disease: Case Report. Brit J. of Obstetrics and Gynecology 1981. — v.88. -p.453-455.
  7. Bovicelli L., Picchio F.M., Piu G. et al. Prenatal diagnosis of endocardial fibroelastosis. — Pren. Diagn. — 1984. — 4.-67.
  8. Feigenbaum H. Echocardiography. Philadelfia, 1976.
  9. Rustico M.A., Benettoni A., Bussani R., Maieron A. et al. Early fetal endocardial fibroelastosis and critical aortic stenosis: A case report // Ultrasound Obstetr. Gynecol. — 1995. — v.5. — p. 202-205.

УЗИ аппарат HM70A

Экспертный класс по доступной цене. Монокристальные датчики, полноэкранный режим отображения, эластография, 3D/4D в корпусе ноутбука. Гибкая трансформация в стационарный сканер при наличии тележки.

Читайте также  Травка даюнь дарит долголетие

Эндомиокардиальный фиброэластоз плода и кардиомегалии новорожденных

Брегель Л.В., Субботин В.М., Белозеров Ю.М.
Институт усовершенствования врачей (г.Иркутск), НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ (г.Москва)

Ранний врожденный кардит у детей – редкое и тяжелое заболевание, резко омрачающее прогноз жизни ребенка. Еще реже врожденный кардит осложняется инфарктом миокарда (ИМ). Принято считать, что в детстве ИМ практически не встречается, поэтому об его особенностях плохо осведомлены педиатры. Проявления острой сердечной недостаточности вследствие ИМ нередко приводят к смерти, хотя истолковываются чаще в пользу других, более известных сердечных заболеваний, тем более что нередко миокардиальный инфаркт у детей развивается на фоне врожденных пороков сердца и кардиомиопатий и при патоморфологическом исследовании далеко не всегда тщательно исследуются признаки острой либо давней ишемии миокарда и состояние коронарного русла.

В исследовании R.Franciosi, W.Blanc [4] еще в 1960г. было показано, что при аутопсии детей, умерших от ВПС, в 75% случаев присутствуют признаки перенесенного ИМ, не диагностированного при жизни, хотя по ретроспективному анализу данных ЭКГ он мог быть заподозрен у половины из этих детей. Сведений о частоте секционных находок свежих и старых инфарктов миокарда у детей, погибших от врожденного кардита, в доступной литературе мы не встретили. Непосредственной причиной острой коронарной недостаточности при врожденных пороках сердца является несоответствие возможностей обычного венечного кровоснабжения чрезмерно гипертрофированной массе миокарда. При раннем врожденном кардите, вероятно, причина ИМ та же ввиду гипертрофии в первую очередь левого желудочка, и дополнительно возможны такие структурные изменения коронарных артерий, как дисплазия, изменения эндотелия вследствие текущего либо законченного воспаления, что сопровождается нарушением кровоснабжения миокарда и/или повышенной склонностью к тромбообразованию.

Развитие инфаркта миокарда у детей раннего возраста сопровождается клиникой острой сердечной недостаточности и неспецифическими симптомами в первую очередь нервной системы и желудочно-кишечного тракта [1, 2, 3].

Приводим пример клинического наблюдения и данных аутопсии девочки 3,5 мес., поражение сердца у которой протекало с признаками раннего врожденного кардита, острого инфаркта миокарда и тяжелой митральной недостаточности.

Виктория Б. родилась от 8-й беременности, 3-х родов (старший ребенок от 1 беременности здоров, затем 6 м/абортов). Родители здоровы (35 и 39 лет). В 11 недель — угроза прерывания беременности, отслойка плаценты, герпетическая инфекция у матери (в течение месяца лечилась в ЦРБ). Многоводие со 2-го месяца беременности. Роды в срок, самостоятельные, стремительные, закричала сразу, масса тела 4 кг, оценка по Apgar 7/8 баллов, из родильного дома выписаны на 5 сутки. Период новорожденности без особенностей. В течение первых 1,5 месяцев развивалась нормально, прибавила в весе 1600 г, в росте +5 см, никаких изменений со стороны сердца и других внутренних органов не отмечалось, психомоторное развитие обычное.

На 7-й неделе жизни при пеленании у девочки внезапно развился приступ резкой бледности с акроцианозом в течение 2-х минут (купировался самостоятельно), одышка, в течение нескольких часов стала вялой и сонливой, перестала держать голову, отказалась от груди, был жидкий стул 3-4 р за день температура тела 37,2 на протяжении двух дней.

Через сутки госпитализирована в детское отделение по месту жительства в крайне тяжелом состоянии с диагнозом: эндомиокардиальный фиброэластоз, острая легочно-сердечная недостаточность, не исключен врожденный порок сердца. Приступы цианоза и внезапного плача повторялись по несколько раз в день, наблюдалось тахипноэ, жесткое дыхание в легких, расширение границ сердца, грубый систолический шум в т.Боткина с иррадиацией в аксиллярную и межлопаточную область, ЧСС 160/мин. Cтул сохранялся 4-5 р в сутки, желтый, плохо переваренный, со слизью, эпизодически мелена. Рентгенологически легочные поля повышенной прозрачности, без очаговых и инфильтративных теней, расширение границ сердца в поперечнике, КТИ 70%, сглажена сердечная талия, выбухание дуги легочной артерии. ОАК – Эр 3,24*10/л Hb 108 /л Fi 0,9 Л 15,5*10/л э2 п3 с50 л34 м11 СОЭ 3 мм/час. Общий анализ мочи – удельный вес 1010, белка нет Л 1-2 в п/зрения. Бактериологические анализы на кишечную группу и стафилококк были отрицательными. Проводили лечение преднизолоном, диуретиками, коргликоном в/в, антибиотиками, анальгетиками в/м, инфузионная терапия глюкозой и реополиглюкином. Явления острой сердечной недостаточности нарастали – участились приступы внезапной бледности с плачем, акроцианозом, сохранялась тахикардия 190/мин, одышка 70-80/мин, появилась гепатомегалия до +5 см, умеренные периферические отеки.

В возрасте 8 недель переведена в областное отделение патологии новорожденных. При поступлении состояние очень тяжелое, масса тела 5 796, температура тела 36,5 С, лицо амимичное, взгляд “застывший”, реакция зрачков на свет сохранена. Большой родничок 3,0х3,0 см, не выбухает, слабо выражена ригидность затылочных мышц. На губах обильно стекающая изо рта пена. Слизистые полости рта розовые, влажные. Дыхание шумное, в легких диффузные сухие и влажные хрипы по задней поверхности. Границы сердца перкуторно не расширены; тоны приглушены, шум грубый систолический над областью сердца с проведением на верхушкe и в межлопаточное пространство. Живот безболезненный, мягкий, печень +5,0 см, селезенка + 1,0 см. Поставлен диагноз — пневмония, врожденный порок сердца, энтероколит неясной этиологии. В общем анализе крови – Эр 4,1*10/л Hb 124 г/л Fi 0,9 Л 7,6*10/л п1 с58 л39 м2 СОЭ 1 мм/час, увеличение числа Тр до 418*10/л. Ликвор – белок 0,132 г/л цитоз 70/3 (лимфоцитов 60, нейтрофилов 10). Общий анализ мочи – удельный вес 1012, Л 3-5, эритроциты единичные в п/зрения. Данные биохимических и бактериологических исследований без отклонений от нормы. Нейросонография – признаки симметричной вентрикуломегалии, расширение субарахноидальных пространств (до 6 мм в лобных отделах). Признаки эпендиматита (утолщение и резкая гиперэхогенная плотность эпендимальных сплетений с обеих сторон). Повышена эхо-плотность мозговой паренхимы. На Эхо-КГ — резкая дилатация левого предсердия (31 мм при верхнем допустимом значении 19), утолщение створок митрального клапана (МК) до 1,4 мм, дискордантные движения и систолическая сепарация створок, митральная регургитация 3 степени, дилатация левого желудочка до 33 мм (при верхнем допустимом значении 25), гипертрофия стенок левого желудочка. Фракция изгнания 67%, правильное отхождение главных коронарных артерий. Заключение – митральная недостаточность 3 ст. На ЭКГ – синусовая тахикардия 180/мин, вертикальное положение эл/оси, признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, высокий остроконечный з.Т в V5-6, депрессия сегмента ST до -4 мм в I, aVL, V4-6. Заключение – признаки субэндокардиального инфаркта миокарда преимущественно боковой стенки левого желудочка (острая стадия); гипертрофия левых отделов сердца.

Однако ЭКГ-признаки острой ишемии миокарда левого желудочка во внимание приняты не были и продолжалось лечение застойной сердечной недостаточности диуретиками, капотеном, по поводу “пневмонии” — антибиотикотерапия и инфузии реополигюкина и глюкозы в качестве дезинтоксикационных препаратов. Через сутки развился кардиогенный шок, переведена в отделение реанимации. Начата ИВЛ и инотропная поддержка добутамином 10 мкг/кг/мин, стандартная плановая терапия гепарином. В связи с быстрой положительной динамикой через 2 суток начата дигитализация, т.к. явления сердечной недостаточности трактовались исключительно как следствие раннего врожденного кардита и митральной недостаточности неясного генеза. Дополнительно в лечении использовались диуретики, антибиотики, индометацин. На ЭКГ через 7 суток ST-депрессия исчезла в I стандартном и aVL отведениях, уменьшилась ее степень (до –2 мм в V4-6). Сохранялись признаки резкой гипертрофии левых отделов сердца. После ликвидации явлений кардиогенного шока снята с ИВЛ. Состояние было стабильным — ЧСС 120/мин, ЧД 40/мин, отсутствие гепатомегалии и периферических отеков, полное энтеральное питание, электрокардиографически – ST-депрессия –0,5 мм в V6, изоэлектричный з.Т в V6, уплощенный в отведениях I, V4-6. Отменены препараты острой инотропной поддержки и гепарин. Через 4 дня развилась клиника левосторонней полисегментарной пневмонии, возросла степень митральной регургитации и левожелудочковой недостаточности с альвеолярным отеком легких. При прогрессировании тяжелой застойной сердечной недостаточности, в возрасте 13 недель, ребенок погиб.

При патоморфологическом исследовании – кардиомегалия (масса сердца 77 г при норме 28), резкая дилатация левого предсердия и желудочка, правые сердечные полости не расширены. Эндокард левого желудочка значительно утолщен, серого цвета, с матовым блеском. Митральный клапан имеет периметр 63 мм (в норме 36), на створках – округлые, до 2 мм, плотные сероватые образования. Миокард левого желудочка выглядит “вареным”, дряблый, разрыхлен и разволокнен, особенно в субэндокардиальных отделах. Отек головного мозга, эктазия желудочков мозга, диффузный субэпендимарный глиоз. 2-х-сторонняя крупно-очагово-сливная пневмония. Гистологически – разрастание эластических и коллагеновых волокон в эндокарде, распространенный очагово-диффузный миокардиосклероз, больше в субэндокардиальных отделах, здесь же гипертрофия и выраженная дистрофия кардиомиоцитов, участки вакуолизации и фрагментации кардиомиоцитов, поля миолиза в области папиллярных мышц и нервных волокон атриовентрикулярного узла. Выраженный периваскулярный фиброз, значительное сужение просвета коронарных сосудов.

При ретроспективном анализе наиболее вероятный этиологический фактор врожденного кардита — герпетическая инфекция, острое начало которой у матери зарегистрировано в первом триместре беременности, и рецидив – через 1 месяц после родов. Об этом косвенно свидетельствуют и изменения со стороны центральной нервной системы у ребенка. Однако при морфологически законченном антенатально поражении сердца (в объеме аутопсийных данных) вряд ли к моменту рождения масса тела составила бы 4 кг, и в первые 1,5 месяца жизни сохранялось полное клиническое благополучие с прибавкой массы 1,5 кг и роста +5 см. Внезапное, а не постепенное, начало заболевания в 7 недель — с приступа резкой бледности при нагрузке с акроцианозом и плачем, одышкой, анорексией, диареей, и затем симптомами острой сердечной недостаточности, кардиомегалией, систолическим шумом митральной регургитации и характерными ЭКГ-признаками полностью соответствует клинической картине инфаркта миокарда у младенцев [1, 3]. Несмотря на отсутствие глубоких и уширенных зубцов Q, изменения ЭКГ свидетельствовали о наличии субэндокардиального ИМ, а данные литературы указывают на преобладание у детей именно такого морфологического типа инфарктных изменений [4]. Следует обратить внимание и на то, что в стационаре приступы внезапной бледности и плача повторялись, в связи с чем неоднократно вводились в/м анальгетики. Такие приступы являются клиническими эквивалентами стенокардии в младенческом возрасте [1, 2, 3]. Неадекватная заболеванию терапия сопровождалась прогрессированием симптомов до ситуации кардиогенного шока.

Причиной инфаркта миокарда у данного ребенка, согласно секционным данным, следует считать стенозирование просвета коронарных артерий, вследствие раннего врожденного кардита и/ или коронарного васкулита на фоне внутриутробной инфекции. Не исключается хроническая коронарная недостаточность, начавшаяся антенатально с продолжением в постнатальной жизни. Хотя по данным ЭКГ, ИМ был субэндокардиальным, патоморфологически обнаружены распространенные диффузные поля миокардиосклероза, более выраженные в субэндокардиальных отделах. Несомненный вклад в развитие острой сердечной декомпенсации внесла и тяжелая митральная регургитация. Грубый систолический шум был впервые отмечен при клинических симптомах острой ишемии миокарда с катастрофическим ухудшением состояния, что указывает на роль дисфункции папиллярных мышц в генезе митральной регургитации, в том числе в связи с отсутствием прижизненных признаков гипертрофии правых отделов сердца и хронической легочной гипертензии при ярких свидетельствах стремительно нараставшего с 6-ти недельного возраста увеличения левых отделов сердца. Это подтверждено и на аутопсии (макроскопически картина “вареного” миокарда левого желудочка наряду с сужением просвета коронарных артерий, гистологически поля миолиза в области папиллярных мышц МК, дилатация митрального кольца, резкая гипертрофия левых сердечных камер при нешироких правых).

Читайте также  Сильный заговор для родов без боли на кусочек сахара

Таким образом, к тяжелым осложнениям раннего врожденного кардита относится поражение коронарных артерий с сужением их просвета и инфаркт миокарда, при котором возможно ишемическое повреждение сосочковых мышц с развитием тяжелой недостаточности митрального клапана.

К характерным симптомам острой миокардиальной ишемии в первые месяцы жизни относятся приступы внезапного беспокойства и бледности с акроцианозом, вновь появившийся либо резко усилившийся грубый систолический шум митральной регургитации, диспептические расстройства, субфебрильная температура, умеренный лейкоцитоз, симптомы острой сердечной недостаточности либо кардиогенного шока, а также типичная электрокардиографическая динамика инфаркта миокарда. Ошибочная тактика лечения в связи с гиподиагностикой ИМ у младенцев значительно утяжеляет прогноз.

Эндомиокардиальный фиброэластоз плода и кардиомегалии новорожденных

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ СЕРДЦА, ТЕЧЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ, КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ СОЧЕТАНИЯ КАРДИАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ ПЛОДА С АНОМАЛИЯМИ ДРУГИХ ОРГАНОВ

Сердечная патология является одной из основных причин детской смертности и находится на втором месте среди причин младенческой смертности. Частота составляет 8 случаев на 1000 новорожденных [1, 2].

Неблагоприятный прогноз для жизни представляют сложные врожденные пороки сердца (ВПС). Под термином «сложный» понимают такие сердечные аномалии, как гипоплазированные камеры сердца, атрезии клапанов, аномальное отхождение магистральных сосудов, единственный желудочек, то есть изменения в сердце, при которых невозможно выполнить полную хирургическую коррекцию [3].

Критические пороки сердца, требующие хирургического вмешательства в ранний неонатальный период, составляют 25 % от всех врожденных сердечных аномалий. В первую неделю умирает 29 % новорожденных, к концу первого года жизни – 87 % [4].

Первое ультразвуковое скрининговое обследование (11–13 недель) является важным осмотром. В случае обнаружения увеличения толщины воротникового пространства, отклонения сердечной оси, рекомендуется расширенное обследование сердца (фетальная эхокардиография). При рутинном ультразвуковом исследовании лишь в 40 % выявляются пороки сердца у плодов, при том что детальный осмотр позволяет выявлять до 90 % сердечных пороков внутриутробно. Для своевременного выявления врожденных пороков сердца необходимо детально обследовать сердце плода ультразвуковым методом при втором скрининговом обследовании (18–22 недели) [5, 6].

Применяя фетальную эхокардиографию, возможно определить структуру порока и спрогнозировать исход для плода [7]. Особенно это касается сложных пороков сердца, так как имеет место позднее выявление патологии, при осмотре неонатологом в родильном доме или после выписки домой [8].

Данная тема является актуальной. Врачи пренатальной диагностики встречаются с трудностями точного определения структуры сердечных пороков, что связано с большой вариабельностью кардиальной аномалии у плодов.

Задачей врачей-гинекологов является правильная тактика ведения беременной после установки диагноза, так как своевременная хирургическая помощь спасает жизни детей и влияет на качество дальнейшей жизни.

Цель исследования: проанализировать течение беременности при выявлении кардиальной патологии у плодов, определить точность внутриутробной диагностики, описать случаи сочетания сердечных пороков с патологией развития других органов плода.

Материалы и методы исследования

В центре диагностики матери и плода «Family» г. Бишкек с января 2019 г. по ноябрь 2020 г. было осмотрено 48 беременных женщин с пороками сердца плода, требующими хирургической коррекции после рождения. Всем новорожденным было проведено эхокардиографическое обследование после родов врачами-кардиологами для уточнения структуры пороков. В случаях прерывания беременности, для подтверждения диагноза проводилось патологоанатомическое вскрытие.

Осмотр беременных выполнялся на ультразвуковых аппаратах General Electric (GE) Voluson E8 и E10, c использованием программы fetal heart. Также использовалась программа STIC (постобработка снимков, полученных в режиме объемного сканирования), основным являлся двумерный режим с цветовым и импульсным доплеровским картированием. У всех пациентов было получено информированное согласие на участие в нашем исследовании. Результаты были обработаны путем вычисления относительных величин (в %).

Результаты исследования и их обсуждение

Среди 48 плодов с ВПС сложные пороки сердца были в 40 случаях (83,3 %). Из общего количества умерли после родов 23 ребенка (47,9 %). Прервали беременность 3 женщины (6,2 %), в двух случаях проводилось патологоанатомическое вскрытие плодов. Третья беременная после заключения медицинской комиссии прервала беременность в сроке 31 неделя, в связи с плохим прогнозом для жизни ребенка. Диагноз был подтвержден методом эхокардиографии.

Из факторов риска, по анализам обменных карт, острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ) до 12 недели перенесли 14 женщин (29,1 %), ОРВИ во втором триместре перенесли 4 женщины (8,3 %). Анемия легкой степени имела место в 12 случаях (25,0 %), хроническая ревматическая болезнь сердца у матери – один случай (2,0 %). Многоплодные беременности как фактор риска в нашем случае встречались в двух случаях (4,1 %), обе дихориальные, диамниотические двойни.

Количество плодов мужского пола составило – 31 (64,5 %), женского 17 (35,4 %). Маловесными (вес менее 2600 г.) родились 9 детей (18,7 %), из них 8 имели сочетание порока сердца с ненормальным развитием других органов, в одном случае порок сердца был изолированным.

При ультразвуковом исследовании фетоплацентарное нарушение кровотока 1 степени выявлено у одной беременной (2,0 %), задержка внутриутробного развития у 4 (8,3 %), маловодие у 2 (4,1 %), многоводие у 5 (10,4 %), причем избыточное количество вод во всех случаях сочеталось с множественными пороками развития.

Сложности при ультразвуковом осмотре вызывали неправильное положение плода, большой срок гестации (после 35 недель), многоводие, маловодие. Необходимо отметить, что технология STIC информативна при осмотрах четырехкамерной проекции сердца (пороки атривентрикулярных клапанов, гипоплазии желудочков, дефекты межжелудочковой перегородки). Для осмотра выходных трактов желудочков, особенно при повороте оси сердца, осмотр в двумерном режиме является предпочтительным. Также для осмотра органов других систем маловодие и неудобное положение плода являются помехами для трехмерного ультразвука.

Структура выявленных пороков оказалась многообразна. Нами были диагностированы: у 5 плодов (10,4 %) двойное отхождение сосудов от правого желудочка, аномалия Эбштейна – 1 (2,0 %), транспозиция магистральных сосудов – 3 (6,2 %), стеноз легочной артерии – 7 (14,5 %), изолированный перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки – 3 (6,2 %), декстрапозиция аорты с дефектом межжелудочковой перегородки – 5 (10,4 %), атрезия легочной артерии – 4 (8,3 %), атриовентрикулярный канал –5 (10,4 %), тетрада Фалло – 6 (12,5 %), перерыв дуги аорты – 1 (2,0 %), атрезия трикуспидального клапана – 1 (2,0 %), атрезия митрального клапана – 4 (8,3 %), из них в двух случаях аортальный клапан был атрезирован, также в двух случаях имелось двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Коарктация аорты составила один случай (2,0 %), единственный желудочек – 2 (4,1 %).

После рождения вскрытие проводилось в одном случае – ребенку с аномалией Эбштейна, который умер в родильном доме на вторые сутки. Согласно заключению патологоанатома, причиной смерти стала острая сердечная недостаточность, дилатация полостей сердца, острый венозный застой внутренних органов.

В двух случаях единственного желудочка диагностика оказалась затруднительной как внутриутробно, так и после родов. В первом случае трикуспидальный клапан был атрезирован и полость правого желудочка практически отсутствовала, также имелся единый сосуд, исходящий из функционально единого желудочка. После родов рекомендовалась компьютерная томография для уточнения диагноза. При телефонном разговоре с матерью мы узнали, что в возрасте 10 месяцев ребенок еще не прошел полного обследования, но в развитии значительно отставал, не мог переворачиваться и самостоятельно не сидел.

Во втором случае мы диагностировали правосформированное, праворасположенное сердце в сочетании с единым атриовентрикулярным клапаном, двойным отхождением сосудов от правого желудочка, ребенок умер в первый месяц жизни.

Среди плодов с кардиальной патологией в 6 случаях (12,5 %) было сочетание с хромосомными аберрациями и генетическим заболеванием: синдромом Дауна – 4 случая, синдромом Ди Джорджи – один случай; также наблюдался один случай редкой генетической патологии (синдром Холта – Орама, наследственное заболевание, сочетание порока сердца с отсутствием первого пальца на кистях обеих рук до аплазии лучевой кости).

После родов успешно прооперированы были двое детей с тетрадой Фалло, также двое детей со стенозом клапана легочной артерии. Один ребенок с диагнозом двойного отхождения сосудов от правого желудочка благополучно оперирован в Турции. К сожалению, в случаях транспозиции магистральных сосудов и единственного желудочка детям было отказано в проведении оперативного лечения как местными, так и зарубежными хирургами в связи с высоким риском смерти сразу после операции.

Приводим наблюдение о несовпадении нашего диагноза с эхокардиографическим заключением после родов. В нашем центре при плановом обследовании на 30 неделе беременности был установлен диагноз коарктации аорты с дефектом межжелудочковой перегородки. В родильном доме при проведении эхокардиографии был выявлен только дефект мышечной перегородки, коарктация была исключена. Ребенок умер через 2 недели после родов, от вскрытия родители отказались. Мы пришли к выводу, что портативные ультразвуковые аппараты, на которых обследуют детей в родильных домах, могут вызывать сложности визуализации и неполную диагностику, что связано с менее четким изображением, чем на стационарном оборудовании.

По данным литературы, внутриутробная диагностика пороков сердца возможна с 13 недели беременности, в частности таких сложных для выявления ВПС, как атрезия легочной артерии [9]. В нашем центре плод с атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки был выявлен в 18 недель беременности. Данная беременность была прервана в связи с неблагоприятным прогнозом для жизни. Патологоанатомическое вскрытие подтвердило диагноз. По нашему мнению, 18 неделя беременности (второе скрининговое обследование) является наиболее ранним сроком для точного определения структуры порока. Связано это с тем, что магистральные сосуды сердца плода плохо видны в сроки первого скринингового обследования, что может приводить к неточной диагностике.

Из 48 случаев с ВПС 16 плодов (33,3 %) имели множественные пороки развития, причем такие изменения, как гидроцефалия, укорочение трубчатых костей, выявлялись на сроках после 30 недель. А случаи атрезии ануса были обнаружены только при рождении детей. Таким образом, выявление любых изменений в сердце является поводом для обязательного повторного ультразвукового обследования в сроки 25–30 недель (таблица).

Сочетание врожденных пороков сердца с аномалиями других органов

Название порока сердца

Сочетание ВПС с патологией других органов

Сроки выявления ВПС (неделя беременности), исход

1. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: