\

Диагноз острого лейкоза

Острый лейкоз

Острый лейкоз – опухолевое поражение кроветворной системы, морфологической основой которого выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические ростки. Клиническая симптоматика острого лейкоза представлена прогрессирующей слабостью, немотивированным подъемом температуры, артралгиями и оссалгиями, кровотечениями различных локализаций, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гингивитами, стоматитами, ангинами. Для подтверждения диагноза необходимо исследование гемограммы, пунктата костного мозга, биоптата подвздошной кости и лимфоузлов. Основу лечения острых лейкозов составляют химиотерапевтические курсы и сопроводительная терапия.

  • Причины острого лейкоза
  • Классификация острого лейкоза
  • Симптомы острого лейкоза
  • Диагностика острого лейкоза
  • Лечение острого лейкоза
  • Цены на лечение

Общие сведения

Острый лейкоз — форма лейкемии, при которой нормальное костномозговое кроветворение вытесняется мало дифференцированными клетками-предшественниками лейкоцитов с их последующим накоплением в периферической крови, инфильтрацией тканей и органов. Термины «острый лейкоз» и «хронический лейкоз» отражают не только длительность течения заболевания, но также морфологическую и цитохимическую характеристику опухолевых клеток. Острый лейкоз является наиболее частой формой гемобластозов: он развивается у 3-5 из 100 тыс. человек; соотношение взрослых и детей – 3:1. При этом у лиц старше 40 лет статистически чаще диагностируется острый миелоидный лейкоз, а у детей – острый лимфобластный лейкоз.

Причины острого лейкоза

Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях — болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др.

Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни. Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).

Классификация острого лейкоза

В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).

1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей:

  • пре-В-форма
  • В-форма
  • пре-Т-форма
  • Т-форма
  • ни Т ни В-форма

2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:

  • о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов)
  • о. моно- и о. миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов)
  • о. мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов)
  • о. эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов)

3. Острый недифференцированный лейкоз.

Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:

  • I (начальную) — преобладают общие неспецифические симптомы.
  • II (развернутую) — характеризуется четко выраженными клиническими и гематологическими симптомами гемобластоза. Включает: дебют или первую «атаку», неполную или полную ремиссию, рецидив или выздоровление
  • III (терминальную) – характеризуется глубоким угнетением нормального гемопоэза.

Симптомы острого лейкоза

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой. Типично начало, характеризующееся высокой лихорадкой, интоксикацией, потливостью, резким упадком сил, анорексией. Во время первой «атаки» больные отмечают упорные боли в мышцах и костях, артралгии. Иногда начальная стадия острого лейкоза маскируется под ОРВИ или ангину; первыми признаками лейкемии могут быть язвенный стоматит или гиперпластический гингивит. Довольно часто заболевание обнаруживается случайно при профилактическом исследовании гемограммы или ретроспективно, когда острый лейкоз переходит в следующую стадию.

В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы.

Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью – с другой. Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации. В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, пиелонефрит и т. д.

В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома.

Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия. Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.

Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.

Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг, инфекционно-септические осложнения.

Диагностика острого лейкоза

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения, высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» — промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.

С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.

С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.

Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.

Лечение острого лейкоза

Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения.

По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.

Острый лейкоз (лейкемия)

Острый лейкоз – тяжелая патология кроветворной системы, при которой в крови появляется большое количество бластных (незрелых) лейкоцитов. Злокачественная мутация стволовой клетки в костном мозге приводит к развитию опухоли. Видоизменившийся кроветворный орган производит бластные клетки, которые с течением времени все больше вытесняют нормальные клетки. У пациента снижается иммунитет, результатом становятся воспалительные процессы, инфекции, кровотечения, состояние больного быстро ухудшается. Острый лейкоз крови никогда не переходит в хроническую фазу. Заболевание характеризуется стремительным течением и высокой агрессивностью злокачественных клеток.

Читайте также  Тепловой удар унес жизни более 1300 человек

Согласно общепринятой классификации, острые лейкозы подразделяют на лимфобластные, нелимфобластные и недифференцированные, в зависимости от типа патологически измененных клеток.

  • В-клеточные пре-формы;
  • зрелый В-клеточный лейкоз;
  • Т-клеточные пре-формы;
  • кортикальная Т-клеточная форма;
  • зрелый Т-клеточный лейкоз.

Эти формы наиболее часто развиваются у детей и у людей старшего возраста. Среди детских онкозаболеваний острые лейкозы занимают первое место по частоте.

Нелимфобластные острые лейкозы:

  • миелобластный;
  • миеломонобластный и монобластный;
  • мегакариобластный;
  • эритробластный.

Симптомы

У всех видов острых лейкозов симптомы практически одинаковы и на начальном этапе выражены довольно слабо. Специфических признаков нет, заболевание может разворачиваться постепенно или, напротив, внезапно и бурно. Наиболее типичными проявлениями становятся:

  • повышение температуры, лихорадка;
  • повышенное выделение пота, особенно по ночам;
  • резкий упадок сил, сонливость;
  • бледность кожных покровов;
  • увеличение размеров лимфоузлов, печени, селезенки;
  • плохо заживающие ранки и ссадины на коже и слизистых оболочках;
  • легко образующиеся синяки, гематомы, кровотечения;
  • обширные кровоподтеки на коже;
  • частые инфекции и воспаления.

На начальной стадии заболевание легко принять за грипп или простуду. Если недомогание не прекращается в течение двух или более недель, обязательно следует посетить онколога.

Причины и факторы риска

Единственной причиной развития острого лейкоза является злокачественное изменение гена стволовой клетки костного мозга, запускающей кроветворный процесс. Бесконтрольное размножение мутировавших опухолевых клеток приводит к нарушению кроветворения и постепенному вытеснению здоровых клеток злокачественными. Среди факторов, оказывающих негативное влияние на костный мозг и кроветворную систему, наиболее значительными являются:

  • высокие дозы радиоактивного излучения;
  • некоторые виды химических соединений;
  • Т-лимфотропные вирусы;
  • курение табака, другие загрязнения воздуха;
  • унаследованная предрасположенность к онкопатологиям;
  • иммунодефицитные состояния.

Перечисленные факторы характеризуются недостаточной активностью иммунной системы, которая не успевает распознать и уничтожить злокачественные клетки сразу после их появления.

Стадии

Классификация острого лейкоза разделяет течение болезни на три стадии:

  • начальную, со слабо выраженной неспецифической симптоматикой;
  • развернутую, состоящую из фаз дебюта (атаки), ремиссии и рецидива либо выздоровления;
  • терминальную, во время которой здоровые клетки практически перестают продуцироваться кроветворной системой, что приводит к резкому ухудшению состояния больного.

Заболевание обнаруживают во время дебюта развернутой стадии острого лейкоза, когда костный мозг начинает активно продуцировать бластные клетки. Активные усилия онкологов-гематологов приводят к снижению их количества в крови больного до 5% или ниже. Если это состояние сохраняется в течение пяти лет, то ремиссия считается полной, а пациент – вылеченным. При неполной ремиссии количество бластных клеток в крови через некоторое время вновь возрастает более 5%.

Диагностика

Для постановки диагноза и определения типа заболевания требуются лабораторные исследования.

Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы для первичной диагностики патологии.

Биохимический анализ крови, чтобы выявить ухудшения в работе печени и почек.

Биопсия костного мозга для последующего изучения (обычно берется из подвздошной кости).

Гистологическое исследование биоптата. Необходимо для выявления злокачественных клеток.

Цитохимический анализ биоптата. Определяются специфические ферменты, характерные для тех или иных бластов.

Иммунофенотипический анализ. Определение поверхностных антигенов позволяет точно установить вид острого лейкоза.

Цитогенетический анализ. Выявляет повреждения хромосом, что позволяет точно определить разновидность заболевания.

Молекулярно-генетический анализ. Проводится в случаях, когда другие методы не дают однозначного результата.

УЗИ органов брюшины. Подтверждение увеличения размеров печени и селезенки, выявление метастазов в лимфоузлах и других внутренних органах.

Рентген грудной клетки. Выявление увеличенных лимфоузлов, воспалительного процесса в легких.

В дальнейшем могут понадобиться другие диагностические исследования для уточнения диагноза и для наблюдения за изменением состояния пациента.

Вы можете бесплатно получить медицинскую помощь в АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) по программе по программе Государственных гарантий ОМС (Обязательного медицинского страхования) и ВМП (высокотехнологичной медицинской помощи).

Чтобы узнать подробности, позвоните, пожалуйста, по телефону +7 (495) 775-73-60 , или можете прочитать более подробно здесь…

Лечение

В настоящее время существует множество способов лечения острого лейкоза.

Химиотерапия – основной метод, который заключается в применении специфических медикаментов, уничтожающих злокачественные клетки. Как правило, онкологи-химиотерапевты применяют многокомпонентные схемы, подбирая препараты в зависимости от типа лейкозных клеток и индивидуальных особенностей организма. Схема терапии состоит из четырех основных этапов: индукции – основного ударного воздействия, консолидации – закрепления результата, реиндукции – повторной индукции для уничтожения «спящих» лейкозных очагов, и в качестве завершающего этапа – поддерживающей терапии с невысокими дозами цитостатиков.

Лучевая терапия, как правило, назначается перед пересадкой костного мозга для максимального уничтожения лейкозных клеток.

  • Трансплантация костного мозга проводится после высокодозной полихимиотерапии, которая нередко сочетается с облучением кроветворных центров. Возможна аутотрансплантация здоровых гемопоэтических стволовых клеток, которые берут у пациента перед началом химиотерапии и сохраняют до окончания курса. Если изъять собственные здоровые клетки уже невозможно, их берут от донора, однако здесь довольно высок риск отторжения трансплантата: пересаженные иммунные клетки начинают атаковать чужеродный для них организм нового хозяина.
  • Паллиативная терапия наиболее часто применяется для пациентов пожилого возраста, которые не могут перенести тяжелое лечение. Ее цель – не выздоровление, а сдерживание роста опухоли и снижение скорости продуцирования патологических лейкоцитов. Для этого назначают невысокие дозы химиопрепаратов, лучевую терапию, таргетные и иммуностимулирующие препараты.
  • В перечне клинических рекомендаций при остром лейкозе важнейшее место занимает исключение любых инфекций во время лечения. Перед началом курса пациент должен избавиться от кариозных зубов, пролечить инфекции дыхательных путей и т.д. Во время лечения он находится в стационаре, в котором поддерживается жесткий асептический режим, исключающий случайное инфицирование.

    Прогнозы

    Несколько десятилетий назад диагностированный острый лейкоз, по сути, являлся приговором. В настоящее время ситуация существенно улучшилась, применение новых, эффективных препаратов позволяет добиваться излечения более чем половины пациентов. При своевременно начатом лечении полная ремиссия наступает у 45-80% больных. Лучшие показатели – у детей до 10 лет, среди которых полностью выздоравливают до 86% пациентов, худшие – у пожилых людей, пятилетняя выживаемость которых не превышает 30%.

    Профилактика

    Специальных мер по профилактике острого лейкоза в настоящее время не существует. Чтобы снизить риски заболевания, необходимо придерживаться здорового образа жизни, отказаться от курения, соблюдать требования безопасности при работе на вредном производстве.

    Реабилитация

    Восстановление после тяжелого химиотерапевтического воздействия направлено на снижение риска осложнений острого лейкоза, и в первую очередь – на восстановление функций иммунной системы при помощи:

    • общеукрепляющего лечения – витаминных комплексов, препаратов железа, иммуномодуляторов;
    • восстановления микрофлоры кишечника при помощи пробиотиков;
    • дезинтоксикационных процедур;
    • улучшения сна, укрепления нервной системы;
    • психотерапии.

    Диагностика и лечение острого лейкоза в Москве

    Если у вас обнаружены симптомы острого лейкоза, обратитесь в клинику «Медицина». Мы предлагаем своим пациентам;

    • точную и быструю диагностику при помощи самого современного оборудования;
    • лечение у специалистов высшей квалификации – онкологов, гематологов, химиотерапевтов;
    • пребывание в комфортабельном, превосходно оборудованном стационаре;
    • медицинский сервис мирового уровня.

    Позвоните нам, чтобы записаться на первичную консультацию к одному из лучших онкологов Москвы.

    Вопросы и ответы

    Сколько живут с острым лейкозом крови?

    При отсутствии лечения летальный исход наступает в течение 1-2 лет после диагностирования острого лейкоза. Современные методы и эффективные препараты позволяют добиваться полной ремиссии у 80% больных, в зависимости от их возраста, текущего состояния, стадии процесса и других факторов. Более половины пациентов по окончании лечения проживают свыше 10 лет.

    Как проявляется лейкоз?

    Внешние проявления заболевания на начальной стадии напоминают симптомы обычной простуды, поэтому на них часто не обращают внимания. Если в течение двух недель не снижается повышенная температура, не проходит слабость, недомогание, потливость и другие «простудные» ощущения – необходимо как можно скорее обратиться к онкологу для обследования.

    Можно ли вылечить острый лейкоз?

    При остром лейкозе своевременное начало лечения во много раз повышает шансы больного на выздоровление. Поэтому при обнаружении беспокоящих признаков следует посетить онколога, ведь они могут оказаться симптомами тяжелой и опасной, стремительно развивающейся болезни. В этом случае нельзя терять время, ведь каждый день снижает шансы на успех лечения.

    Острый лейкоз (острая лейкемия)

    Острым лейкозом называют онкозаболевание крови и кроветворного органа — красного костного мозга, при котором нормальные лейкоциты постепенно вытесняются незрелыми (бластными) клетками, неспособными выполнять свою функцию. В результате у больного развиваются воспаления и кровотечения внутренних органов, которые существенно ухудшают его состояние, резко снижается иммунитет, поражается нервная система. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи неизбежно наступает неблагоприятный исход. Заболевание характеризуется высокой агрессивностью: мутировавшие клетки быстро распространяются по организму, а их число растёт с высокой скоростью.

    Виды заболевания

    Онкогематологи, в зависимости от характера патологии клеток, выделяют две основные разновидности острого лейкоза крови.

    • Лимфобластный. Составляет примерно 15-20% случаев. Вначале злокачественные клетки поражают костный мозг, затем распространяются в лимфоузлы, вилочковую железу и селезёнку и далее по всему организму. Характерная особенность — мутировавшие клетки лишены липидов, эстеразы, пероксидазы. Наиболее часто развивается у детей в возрасте от года до шести лет и у взрослых после сорока лет. В свою очередь, подразделяется на два вида: В-форму с благоприятным прогнозом для трети взрослых и двух третей заболевших детей, и Т-форму с крайне тяжёлым течением и печальным исходом.
    • Миелобластный. Заболевание, как правило, развивается во взрослом возрасте, ему одинаково подвержены мужчины и женщины. Перспективы лечения достаточно оптимистичны: частичной ремиссии удаётся добиться для 80% больных, полное выздоровление наступает не менее чем у 20%.
    Читайте также  Как сдерживать свои вспышки гнева?

    Полная классификация острых лейкозов включает множество подвидов, которые различаются по морфологическим, генетическим и другим признакам, требующих специфического лечения.

    Симптомы

    Первые признаки, по которым можно заподозрить начало заболевания, одинаковы для всех его форм.

    • Заметная потеря веса, не связанная с ограничением в пище или физическими нагрузками.
    • Усталость, ухудшение общего самочувствия.
    • Постоянная слабость, апатия, сонливость.
    • Ощущение тяжести после еды, часто концентрирующееся в области левого подреберья и не зависящее от количества и калорийности съеденного.
    • Частые инфекционные заболевания.
    • Повышенное выделение пота, особенно по ночам.
    • Повышенная температура тела.

    По мере роста злокачественных клеток в крови появляются более выраженные симптомы острого лейкоза.

    • Бледность кожных покровов, одышка из-за недостатка кислорода, переносимого кровью, анемия.
    • Частые кровотечения из носа и дёсен, кровоподтёки на коже и слизистых, у женщин — обильные месячные.
    • Нарушение функций поражённых внутренних органов со своими специфическими проявлениями.
    • Сильные боли в костях и суставах.
    • Увеличение в размерах селезёнки и печени.
    • Постоянные отёки рук и лица.

    Клинические признаки не дифференцируются в соответствии с классификацией острого лейкоза, поэтому определить форму болезни можно только при помощи лабораторных исследований.

    Причины и факторы риска

    До сих пор точно не установлены этиологические факторы, которые неизбежно становятся «спусковым крючком» для злокачественной мутации клеток. Однако риски развития острого лейкоза существенно повышаются при:

    • радиационном облучении, которому подвергается человек;
    • заражении определёнными вирусами, угнетающими иммунную систему (болезнь Эпштейна-Барра, Т-лимфотропный вирус и др.);
    • неблагоприятной наследственности;
    • курении табака;
    • длительном воздействии некоторых химических соединений, в том числе лекарственных препаратов;
    • стрессах, депрессивных состояниях;
    • загрязнении окружающей среды.

    Стадии

    Онкогематологи выделяют следующие стадии острого лейкоза.

    • Начальная. Протекает скрытно, длится от нескольких месяцев до нескольких лет. Диагностируется только при исследовании костного мозга, так как анализы крови показывают лишь незначительные отклонения по количеству лейкоцитов, а симптомы отсутствуют.
    • Развёрнутая. В крови резко возрастает количество незрелых клеток, что приводит к ухудшению самочувствия и появлению начальных симптомов болезни.
    • Ремиссия. Проявления онкопатологии уменьшаются, тем не менее, в костном мозге остаётся определённое количество бластных клеток (при полной ремиссии — не более 5%).
    • Рецидив. Количество незрелых клеток в костном мозге и в крови пациента увеличивается, а его состояние ухудшается.
    • Терминальная. Самая тяжёлая стадия болезни, для которой характерны многочисленные осложнения острого лейкоза: поражаются жизненно важные внутренние органы, происходят обширные кровотечения, изъязвление и некротизация тканей.

    Диагностика

    Пациенту с симптомами, напоминающими острый лейкоз, назначают:

    • анализы крови — общий, биохимический, коагулограмма;
    • изъятие костного мозга из подвздошной кости или грудины с последующим проведением цитохимического анализа, иммунофенотипирования, морфологического анализа клеток;
    • пункция костного мозга и ликвора для цитологического и гистологического исследования;
    • инструментальные исследования внутренних органов — УЗИ, рентгенография, КТ, МРТ для оценки степени их поражения злокачественными клетками;
    • консультации невролога, отоларинголога, офтальмолога и других специалистов.

    Лечение

    Поскольку в перечень наиболее агрессивных злокачественных онкозаболеваний входит острый лейкоз, лечение должно начаться сразу после постановки диагноза. Пациента помещают в онкогематологический стационар в палату со специальной вентиляцией для удаления патогенной микрофлоры. Основным методом, как правило, является химиотерапия, которая подкрепляется переливанием компонентов крови, дезинтоксикационной терапией, профилактикой инфекций. Схема лечения состоит из основных этапов:

    • индукция ремиссии — воздействие химиопрепаратов, уничтожающих бластные клетки, чтобы достигнуть максимально возможной ремиссии;
    • консолидация — закрепление достигнутых результатов;
    • предупреждение рецидива — исключение возврата заболевания.

    При определённых формах заболевания хороший эффект даёт трансплантация стволовых клеток костного мозга, выполняемая после уничтожения бластов с помощью химиопрепаратов и лучевой терапии.

    Первый этап лечения занимает от 4 до 6 недель, в это время пациент получает массированную терапию. На этапе консолидации проводится два или три курса лечения, после чего в течение нескольких лет продолжаются поддерживающие мероприятия, которые необходимы, чтобы исключить рецидивы. Полная ремиссия достигается при уничтожении клона патологических клеток и восстановлении нормального кроветворного процесса.

    Прогнозы

    Современные методы лечения позволяют перевести в фазу длительной ремиссии до 80% больных, из них до 30% случаев составляет полное выздоровление. Чем раньше обнаружено заболевание, тем более благоприятен прогноз. Тем не менее, даже для пациентов, у которых рак крови диагностирован в терминальной стадии, остаются шансы на излечение.

    Профилактика

    Чтобы снизить вероятность мутации кроветворных клеток, необходимо придерживаться здорового образа жизни, исключить курение табака, избегать стрессов и депрессивных состояний. Людям с отягощённой наследственностью, подвергавшимся облучению или часто контактирующим с опасными химическими соединениями, в целях профилактики острого лейкоза следует тщательно следить за здоровьем и регулярно консультироваться с онкологом для своевременного обнаружения болезни.

    Реабилитация

    В перечень клинических рекомендаций при остром лейкозе в период реабилитации входят:

    • мероприятия по повышению иммунитета;
    • сбалансированное питание;
    • дезинтоксикационная терапия;
    • восстановление кишечной микрофлоры;
    • антистрессовая психотерапия;
    • улучшение качества сна.

    В период восстановления важно выполнять все назначения лечащего врача-онколога, вовремя и полностью проходить рекомендованные лечебные курсы.

    Диагностика и лечение острого лейкоза в Москве

    Клиника Института ядерной медицины выполняет качественную диагностику острого лейкоза с использованием современных медицинских приборов и оборудования. При подтверждении диагноза квалифицированные онкогематологи проводят надлежащее лечение, отвечающее самым высоким стандартам, принятым в современной мировой практике.

    Вопросы и ответы

    Острый лейкоз крови: сколько живут с этим заболеванием?

    Шансы прожить пять лет и более для детей существенно выше, чем для взрослых и составляют 75-80%. У взрослых этот показатель достигает 30%, но в некоторых клиниках превышает 50%. Длительность жизни зависит от формы заболевания: при остром лимфобластном лейкозе она составляет 2-3 года, а с миелоидной формой пациенты живут, в среднем, около 6 лет.

    Как проявляется лейкоз?

    Коварство этого заболевания заключается в отсутствии выраженной симптоматики. Пациент ощущает ухудшение своего состояния, однако считает, что причина заключается в усталости, сезонной простуде и т. д. Обнаружить и диагностировать острый лейкоз на ранней стадии болезни могут только онкологи-гематологи, которые используют специфические методики и оборудование.

    Можно ли вылечить острый лейкоз?

    Как и при любом онкозаболевании, наиболее благоприятны прогнозы при максимально раннем обнаружении острого лейкоза и незамедлительном начале лечения. Возможность выздоровления существует для каждого пациента, независимо от стадии и формы болезни, поэтому необходимо не опускать руки, а обращаться в клинику ИЯМ, где вам окажут квалифицированную помощь на самом высоком современном уровне.

    Лейкоз

    ЧТО ТАКОЕ ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ?

    Острый лейкоз — это быстро развивающееся заболевание костного мозга, при котором происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови в костном мозге, периферической крови и различных внутренних органах.

    Замещение костного мозга опухолевыми клетками нарушает его способность производить необходимое число здоровых клеток крови. В результате развивается нехватка красных клеток крови — эритроцитов, белых клеток крови — лейкоцитов и клеток крови, ответственных за свертывание крови — тромбоцитов.

    ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

    • Кровоточивость
    • Слабость, утомляемость
    • Бледность
    • Склонность к инфекциям

    Перечисленные симптомы не являются характерными только для острого лейкоза и могут быть обнаружены при других заболеваниях.

    ДИАГНОСТИКА ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА

    Диагноз острого лейкоза помогают поставить следующие виды исследований:

    1. Врачебный осмотр
    2. Общий и биохимический анализы крови
    3. Исследование костного мозга — в образце костного мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при остром лейкозе выявляют замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами).
    4. Специальное иммунологическое исследование — иммунофенотипирование
      Иммунофенотипирование проводится методом проточной цитометрии и позволяет определить, к какому подвиду лейкоза принадлежит данное заболевание, что имеет большое значение для выбора оптимальной программы лечения.
    5. Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование — при цитогенетическом исследовании выявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает определить подвид лейкоза и оценить агрессивность заболевания. В ряде случаев назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить генетические нарушения на молекулярном уровне.
    6. Дополнительные исследования — при некоторых формах лейкоза проводят исследование спинномозговой жидкости, чтобы определить есть ли в ней опухолевых клеток. Это важная информация используется при разработке программы лечения заболевания.

    ФОРМЫ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ

    Выделяют две основные формы острого лейкоза — острый лимфобластный и острый миелобластный. Каждое из этих заболеваний подразделяется на множество подвидов, отличающихся по своими морфологическими, иммунологическими и генетическими свойствами, а также по подходам к их лечению. Подбор оптимальной программы лечения возможен только на основании точного диагноза заболевания.

    Лечение больных острым лейкозом необходимо начинать сразу же после подтверждения диагноза, поскольку при отсутствии терапии заболевание развивается очень быстро. Терапия должна проводиться в специализированном гематологическом стационаре, имеющем необходимый опыт работы и соответствующее оснащение. Размещение должно проводиться в палатах не более чем на 2-х человек, с туалетом и душем. Важную роль играет вентиляция, обеспечивающая быстрое удаление из воздуха микробных тел, представляющих опасность для больных лейкозами, получающих химиотерапию.

    Основное содержание лечения острого лейкоза — это химиотерапия, направленная на уничтожение лейкозных (бластных) клеток в организме больного. Кроме химиотерапии используют ряд вспомогательных методов в зависимости от состояния больного: переливание компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов), профилактику инфекционных осложнений, уменьшение проявлений интоксикации и др.

    В соответствии с современными представлениями программа лечения острого лейкоза включает два этапа.

    1. Индукция ремиссии. Индукционная терапия — химиотерапия, направленная на максимальное уничтожение лейкозных клеток, с целью достижения полной ремиссии.
    2. Химиотерапия после достижения ремиссии. Химиотерапия поле достижения ремиссии обеспечивает предупреждение рецидива острого лейкоза.

    На этом этапе лечения могут быть использованы различные подходы: консолидация, интенсификация и поддерживающая терапия.

    • Консолидация используется после достижения полной ремиссии и проводится по тем же программам, которые применялись при индукции ремиссии.
    • Интенсификация предполагает применение более активной химиотерапии, чем при индукции ремиссии.
    • Поддерживающая терапия предполагает использование химиотерапевтических препаратов в дозах меньших по сравнению с этапом индукции, но в течение более длительного периода времени.
    Читайте также  Поезд в Питер

    Кроме стандартных методов лечения существуют также и другие терапевтические подходы:

    1. Высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых кроветворных клеток (аутологичных или аллогенных).
    2. Трансфузии лимфоцитов донора
    3. Немиелоаблативная трансплантация стволовых кроветворных клеток
    4. Новые лекарственные препараты (нуклеозидные аналоги, дифференцирующие средства, моноклональные антитела).

    Диагноз острого лейкоза

    Лейкоз – это злокачественное заболевание, при котором в костном мозге нарушается процесс кроветворения. В результате в кровь попадает большое количество незрелых лейкоцитов, которые не справляются со своей основной функцией – защитой организма от инфекций. Постепенно они вытесняют здоровые клетки крови, а также проникают в различные органы, нарушая их работу.

    Рак крови – одно из самых распространенных онкологических заболеваний, которое встречается как у детей, так и у взрослых. Прогноз заболевания зависит от множества факторов: типа лейкоза, возраста пациента, сопутствующих заболеваний. За последние десятилетия были разработаны и постоянно совершенствуются методы эффективного лечения лейкемии.

    Лейкемия, белокровие, рак крови.

    Leukemia, leucosis, bloodcancer.

    Симптомылейкоза могут развиваться остро или постепенно. Они неспецифичны, зависят от типа лейкоза и на начальных этапах могут напоминать грипп или другое инфекционное заболевание.

    Симптомами лейкоза являются:

    • частые инфекционные заболевания;
    • лихорадка;
    • слабость, недомогание;
    • частые длительные кровотечения;
    • гематомы, кровоизлияния на коже и слизистых оболочках;
    • боли в животе;
    • увеличение лимфатических узлов;
    • беспричинная потеря веса;
    • головная боль.

    Общая информация о заболевании

    Все клетки крови – лейкоциты, эритроциты, тромбоциты – образуются в костном мозге – специфической кроветворной ткани, которая находится в костях таза, грудине, позвонках, ребрах, длинных трубчатых костях. Он содержит стволовые клетки, которые дают начало всем клеткам крови. В процессе деления из них сначала формируются лимфоидные и миелоидные стволовые клетки. Из лимфоидных стволовых клеток образуются лимфобласты, а из миелоидных – миелобласты, а также предшественники эритроцитов и тромбоцитов. Из лимфобластов и миелобластов получаются лейкоциты. Бласты отличаются от зрелых лейкоцитов строением и функциями и должны пройти через ряд последовательных делений, в ходе которых образуются все более специализированные клетки-предшественники. После последнего деления из предшественников формируются зрелые, функциональные клетки крови. Таким образом, из лимфоидных стволовых клеток образуются лимфоциты (разновидность лейкоцитов), а из миелоидных – эритроциты, тромбоциты и остальные виды лейкоцитов (нейтрофилы, базофилы, эозинофилы и моноциты). Это зрелые клетки крови, способные выполнять свои специфические функции: эритроциты доставляют кислород к тканям, тромбоциты обеспечивают свертываемость крови, лейкоциты – защиту от инфекций. После выполнения своей задачи клетки погибают.

    Весь процесс деления, гибели и созревания клеток крови заложен в их ДНК. При ее повреждении нарушается процесс роста и деления клеток крови, преимущественно лейкоцитов. В кровь попадает большое количество незрелых лейкоцитов, не способных выполнять свою функцию, и в результате организм не справляется с инфекциями. Незрелые клетки очень активно делятся, живут дольше, постепенно вытесняя другие клетки крови – эритроциты и тромбоциты. Это приводит к анемии, слабости, частым длительным кровотечениям, кровоизлияниям. Незрелые лейкоциты также могут проникать в другие органы, нарушая их функцию, – в печень, селезенку, лимфатические узлы, головной мозг. В результате пациент жалуется на боли в животе и в голове, отказывается от еды, худеет.

    В зависимости от того, какой тип лейкоцитов вовлечен в патологический процесс и как быстро развивается заболевание, различают следующие виды лейкозов.

    • Острый лимфобластный лейкоз – стремительно развивающееся заболевание, при котором в крови и костном мозге появляется более 20 % лимфобластов. Это наиболее частый вид лейкемии, который встречается у детей до 6 лет, хотя взрослые также подвержены ему.
    • Хронический лимфоцитарный лейкоз прогрессирует медленно и характеризуется избыточным количеством в крови и костном мозге зрелых мелких круглых лимфоцитов, которые могут проникать в лимфатические узлы, печень, селезенку. Этот вид лейкоза характерен для людей старше 55-60 лет.
    • Острый миелобластный лейкоз – при нем в крови и костном мозге находят более 20 % миелобластов, которые непрерывно делятся и могут проникать в другие органы. Острый миелобластный лейкоз чаще поражает людей старше 60 лет, однако встречается и у детей до 15 лет.
    • Хронический миелоцитарный лейкоз, при котором повреждается ДНК миелоидной стволовой клетки. В результате в крови и костном мозге наряду с нормальными клетками появляются незрелые злокачественные. Часто заболевание развивается незаметно, без каких-либо симптомов. Хроническим миелолейкозом можно заболеть в любом возрасте, однако наиболее подвержены ему люди 55-60 лет.

    Таким образом, при острых лейкозах в костном мозге и крови накапливается большое количество незрелых, бесполезных лейкоцитов, что требует незамедлительного лечения. При хронических лейкозах заболевание начинается постепенно, в кровь попадают более специализированные клетки, способные какое-то время выполнять свою функцию. Они могут протекать годами, не проявляя себя.

    Кто в группе риска?

    • Курящие.
    • Подвергавшиеся радиоактивному облучению, в том числе при лучевой терапии и частых рентгенологических обследованиях
    • Длительно контактировавшие с такими химическими веществами, как бензол или формальдегид.
    • Перенесшие химиотерапию.
    • Страдающие миелодиспластическим синдромом, то есть заболеваниями, при которых костный мозг не вырабатывает достаточное количество нормальных клеток крови.
    • Люди с синдромом Дауна.
    • Люди, родственники которых болели лейкозами.
    • Инфицированные Т-клеточным вирусом 1-го типа, вызывающим лейкемию.

    Основные методы диагностики лейкемии

    1. Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ) с лейкоцитарной формулой – это исследование дает врачу информацию о количестве, соотношении и степени зрелости элементов крови.
    • Лейкоциты. Уровень лейкоцитов при лейкемии может быть очень высоким. Однако существуют лейкопенические формы лейкозов, при которых количество лейкоцитов резко снижено за счет угнетения нормального кроветворения и преобладания в крови и костном мозге бластов.
    • Тромбоциты. Обычно содержание тромбоцитов снижено, но при некоторых видах хронического миелолейкоза оно повышено.
    • Гемоглобин. Уровень гемоглобина, входящего в состав эритроцитов, может быть снижен.

    Изменение уровня лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, внешний вид лейкоцитов, степень их зрелости позволяют врачу заподозрить у пациента лейкоз. Похожие изменения в соотношении клеток крови возможны и при других заболеваниях – инфекциях, иммунодефицитных состояниях, отравлениях токсическими веществами, – однако при них в крови отсутствуют бласты – предшественники лейкоцитов. Бласты имеют характерные признаки, хорошо различимые под микроскопом. Если они обнаружены в крови, велика вероятность того, что у пациента один из видов лейкоза, поэтому необходимо дальнейшее обследование.

    1. Лейкоцитарная формула – это процентное соотношение разных видов лейкоцитов в крови. В зависимости от типа лейкоза преобладают различные типы лейкоцитов. Например, при хроническом миелолейкозе обычно повышается уровень нейтрофилов, могут быть повышены базофилы и эозинофилы, причем преобладают их незрелые формы. А при хроническом лимфолейкозе большую часть клеток крови составляют лимфоциты.
    2. Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы, которое проводится после анестезии. Затем под микроскопом определяют наличие в костном мозге пациента лейкозных клеток.

    Дополнительно врач может назначить:

    1. Спинномозговую пункцию для выявления в спинномозговой жидкости, омывающей спинной и головной мозг, лейкозных клеток. Взятие образца спинномозговой жидкости проводится с помощью тонкой иглы, которая вводится между 3-м и 4-м поясничными позвонками после местной анестезии.
    2. Рентгенография грудной клетки – может показать увеличение лимфатических узлов.
    3. Цитогенетическое исследование клеток крови – в сложных случаях проводят анализ на хромосомы клеток крови и определяют таким образом тип лейкемии.

    Тактика лечения лейкоза определяется типом заболевания, возрастом пациента и его общим состоянием. Оно проводится в специализированных гематологических отделениях больниц. Лечение острого лейкоза необходимо начинать как можно раньше, хотя в случае хронического лейкоза при медленном прогрессировании заболевания и хорошем самочувствии терапия может быть отложена.

    Существует несколько методов лечения лейкемии.

    1. Химиотерапия – это использование специальных препаратов, которые разрушают лейкозные клетки или препятствуют их делению.
    2. Лучевая терапия – разрушение лейкозных клеток с помощью ионизирующего излучения.
    3. Биологическая терапия – использование лекарств, действие которых аналогично эффекту специфических белков, производимых иммунной системой для борьбы с раком.
    4. Пересадка костного мозга – пациенту пересаживают нормальные клетки костного мозга от подходящего донора. Предварительно проводят курс химиотерапии или лучевую терапию в высоких дозах, чтобы уничтожить все патологические клетки в организме.

    Прогноз заболевания зависит от типа лейкоза. При остром лимфобластном лейкозе более 95 % пациентов излечивается, при остром миелобластном – около 75 %. При хронических лейкозах на прогноз влияет стадия заболевания, на которой начато лечение. Этот тип лейкоза прогрессирует медленно, и средняя продолжительность жизни пациентов составляет 10-20 лет.

    Специфическая профилактика лейкозов отсутствует. Для своевременной диагностики заболевания необходимо регулярно проходить профилактические медицинские осмотры.

    Рекомендуемые анализы

    • Общий анализ крови
    • Лейкоцитарная формула
    • Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: