\

Что такое масло Лоренцо?

Масло Лоренцо (1992, фильм) — отзыв

Руководство по излечению неизлечимого.

Фильм основан на реальных событиях.

80-е годы, США. У шестилетнего мальчика Лоренцо Одоне обнаруживают редкое неизлечимое заболевание — адренолейкодистрофию (АЛД). Дети с этим заболеванием мучительно умирают (слепота, паралич и т.д.) в течение двух лет после проявления первых симптомов.

Лейкодистрофии – группа тяжелых наследственных заболеваний обмена веществ, характеризующихся поражением белого вещества головного мозга. При лейкодистрофиях нарушен метаболизм миелина, то есть вещества, которое образует оболочку нервных отростков и обеспечивает эффективную передачу сигналов в нервной системе (именно миелин придает белому веществу мозга его цвет).

Миелин состоит из целого ряда различных компонентов, и поэтому его функционирование зависит от многих генов. Дефект в одном из этих генов может нарушить формирование миелиновых оболочек или поддержание их в нормальном состоянии. Передача нервных сигналов резко замедляется, возникают двигательные и интеллектуальные расстройства, ухудшается восприятие сигналов от органов чувств. По мере дальнейшего разрушения миелина эти расстройства усиливаются, в течение нескольких лет приводя к глубокой физической и психической деградации и затем к гибели больного.

Лейкодистрофии представляют собой группу редких заболеваний, различающихся по своей природе и частоте встречаемости. Вот некоторые из них:

  • Адренолейкодистрофия. В тканях накапливаются вещества особого типа – жирные кислоты с очень длинными цепями, так как их расщепление при этой болезни нарушено. В результате нарушаются структура и функции миелина.

Врач рекомендует Лоренцо соблюдать специальную диету, но анализы показывают, что это неэффективно.

Родители (Аугусто и Микаэла Одоне) не сдаются и начинают собственное расследование, чтобы выяснить, что именно убивает их сына и как можно контролировать происходящие в его организме биохимические процессы.

При этом родители Лоренцо не имели соответствующего образования, чтобы заниматься медициной. Папа — экономист, мама — переводчик и лингвист.

Жанр фильма я бы определила как драма + биохимический детектив.

Этот фильм является культовым для родителей тяжелобольных детей, т.к. даёт им надежду и силы продолжать борьбу за жизнь и здоровье детей.

МОИ ВПЕЧАТЛЕНИЯ

1. Приготовьте ваши носовые платки

Фильм смотреть очень тяжело — слишком много боли и страданий. Но это НАДО видеть, надо периодически «портить себе настроение» вот такой жизненной правдой, чтобы видеть мир без розовых очков и, соответственно, принимать правильные решения.

Какого рода решения? Например, делать генетическое исследование перед тем, как заводить детей. Дорого и сложно? Посмотрев фильм «Масло Лоренцо», понимаешь, что по-настоящему дорого и сложно бывает, когда рождается больной ребёнок, так что генетическое исследование — совсем не глупость и не блажь, не излишество а нормальная мера предосторожности.

Я это пишу, потому что многие люди смеются над теми, кто делает (или планирует сделать) перед беременностью генетические исследования.

2. Формула успеха

Самое главное, что показано в этом фильме (и чего, увы, не заметили другие люди, чьи отзывы о «Масле Лоренцо» я читала) — это СТРАТЕГИЯ УСПЕХА, стратегия исцеления неизлечимого.

А именно. Очень подробно показано, какую работу проделали родители Лоренцо, чтобы создать лекарство от АЛД:

«. для спасения угасающего от неподвластной врачам и ученым болезни мальчика Лоренцо, его мама и папа предпринимают титанические усилия: как следует встряхивают медицинскую общественность мира, собирают научные конференции, умоляют, просят и даже, приказывают ученым и врачам как следует взяться за дело».

Итак, что же помогло родителям Лоренцо победить:

  • Смелость.
  • Настойчивость.
  • Трудолюбие.
  • Терпение.
  • Сила воли.
  • Преданность истине.
  • Преодоление соблазна сладкого самообмана.
  • Сомнение в безусловной компетентности профессиональных медиков.

Перефразировав известное изречение Мичурина, можно сказать об этой истории следующее: «Мы не можем ждать милостей от медицины, взять их у неё — наша задача».

Победа над заболеванием была неполной:

. «масло Лоренцо» не является панацеей для больных АЛД с уже проявленными симптомами, многие из них умирают, несмотря на применение этого состава.

Очень многие осуждают Аугусто и Микаэлу Одоне. Многие говорят, что мальчику просто надо было дать умереть, а борьба за его жизнь — это проявление эгоизма.

Я судить не берусь. Могу лишь сказать одно: супруги Одоне с помощью отчаянной борьбы за жизнь сына привлекли внимание общества к редким заболеваниям вообще и к АЛД в частности. АЛД болеет 1 мальчик из 20.000, поэтому большинству людей на эту болезнь наплевать. Каждый думает, что его это не коснётся.

ВЫВОД

Девиз фильма «Масло Лоренцо» : «Жизнь имеет смысл только в борьбе. Победа и поражение зависят исключительно от Бога. Так давайте восславим нашу борьбу!» (военная песня суахили).

Судя по моему опыту лечения собственных заболеваний, даже прыщи не вылечить, «просто обратившись к врачу/косметологу».

Когда чем-то помазался, и всё прошло — это история, характерная только для мира компьютерной игры «The Sims».

В реале приходится обойти множество врачей и совершить множество бесполезных действий, потратить уйму денег и времени, прежде чем найдёшь эффективное средство.

Подобная борьба — это то, чему посвящена моя жизнь буквально во всех её сферах.

Несмотря на зашкаливающий драматизм, этот фильм в своё время вывел меня из подавленного состояния и вдохновил, поскольку я увидела реальную историю победы «некомпетентных людей» над образованными и занимающими должности.

ИНФОРМАЦИЯ О ФИЛЬМЕ

Страна: США
Год: 1992
Жанр: драма
Режиссёр: Джордж Миллер
В главных ролях: Ник Нолти, Сьюзан Сарандон,Питер Устинов, Лора Линни
Длительность: 129 минут

ДРУГИЕ МОИ ОТЗЫВЫ о фильмах, сериалах и передачах здесь

Расширенный доступ к маслу Лоренцо (GTO / GTE) при адренолейкодистрофии

Расширенный доступ к маслу Лоренцо (GTO / GTE) при адренолейкодистрофии

Х-связанная адренолейкодистрофия (ALD) — это генетическое заболевание, поражающее мозг и надпочечники. железы. Примерно у одной трети мальчиков из группы риска разовьется церебральное заболевание. С использованием специфическая диета и составное масло Лоренцо, можно показать, что жирные кислоты с очень длинной цепью уровень кислот может быть снижен в крови, но неизвестно, в какой степени это может предотвратить начало детской болезни. Это предложение делает масло Лоренцо доступным для людей с ALD, опасным для жизни. расстройство, от которого в настоящее время нет других методов лечения.

Расширенный доступ масла Лоренцо при Х-сцепленной адренолейкодистрофии к группе среднего размера Введение / Обоснование: диета, состоящая преимущественно из длинноцепочечных мононенасыщенных жирные кислоты снижают уровень жирных кислот с очень длинной цепью (VLCA) у лиц с Х-сцепленной адренолейкодистрофией (ALD). ЖКОДЦ являются основным биохимическим аномалии в этом генетическом заболевании и были вовлечены в патогенез Церебральное заболевание. В открытом исследовании было продемонстрировано, что уменьшение ЖКОЖК для большего более года защищает от детского церебрального заболевания. Целью этого предложения по расширенному доступу является переход к открытому исследованию в настоящее время продолжается у мальчиков в возрасте от 18 месяцев до 13 лет к расширенному доступу Причиной этого перехода является отсутствие финансирования у исследователя для продолжения исследования. поддержать это как исследование.Исследование требует участия исследователя, включая помощь научных сотрудников для мониторинга и отслеживания результатов, выполнения нейропсихологических оценок, отслеживать нежелательные явления и координировать периодические оценки. Переход к расширенному доступу приведет к децентрализации координации и мониторинга оценок. которые клинически показаны даже участникам, не участвующим в исследовании. Эту роль будет выполнять лечащий врач. Данные, собранные в таком открытом исследовании, могут послужить материалом для обеспечения безопасности для последующей регистрации. Популяция исследования: — мужчины с Х-сцепленной адренолейкодистрофией; см. критерии включения / исключения ниже. Процедура: 1.Лица, желающие получить масло, должны предоставить клиническую документацию диагноза в Доктор Джеральд Рэймонд: Это будут либо жирные кислоты с очень длинной цепью с повышенным содержанием жирных кислот (ЖКОДЦ), либо ДНК-диагностика мутации. 2. Определите поставщика, который будет нести ответственность за соблюдение диеты. предложил, чтобы это был человек, имеющий опыт управления людьми на специальные диеты, например, от биохимического генетика или невролога, имеющего опыт лечения ALD. 3. Исследования, необходимые до назначения рецепта (важно подчеркнуть, что в то время как многие из следующие выполняются исключительно для использования масла Лоренцо, затраты на эти Финансовая ответственность за исследования и консультации возлагается на участников.) 1. базовый уровень ЖКОДЦ, общий анализ крови с тромбоцитами и комплексный метаболический анализ. панель 2.Питание проконсультируйтесь с определением суточной калорийности. калории будут обеспечены липидами, и 2/3 этих липидных калорий будут обеспечивается длинноцепочечными мононенасыщенными жирными кислотами (масло Лоренцо). оценка питания будет включать следующее. i. параметры тела, включая вес, рост и ИМТ; ii. рассчитываются ежедневно. калории и другие потребности в питании для роста. iii. расчет процента рациона как липиды и количество масла, которое необходимо употреблять ежедневно iv. инструкция по ограничению диеты и мониторинг указанной диеты. v. рекомендовать добавки. vi. инструкции по обеспечению диеты. вспомните vii. предложения по поддержанию и улучшению комплаентности. в. МРТ и надпочечники клинически показаны и потребуются в рамках расширенного доступа. 4. Формы клинических исследований (CRF) будут разработаны для исходного и последующего наблюдения. информация для единства документации. 5.После получения этой информации доктор Рэймонд предоставит разрешение на по рецепту поставщика, Nutricia N.A. 6. Мониторинг при приеме масла будет заключаться в следующем. 1.VLCFA; Полный анализ крови (CBC) и комплексная метаболическая панель каждые 3 месяца 2. Ежегодно консультируйтесь по вопросам питания. 3. Магнитно-резонансная томография головного мозга будет выполняться каждые 6-12 месяцев. 4. Соответствующий мониторинг функции надпочечников. 5. CRF будут отправляться каждые три месяца всем активным участникам на Расписание на январь, апрель, июль, октябрь 6. Указанный провайдер будет нести ответственность за предоставление этой информации Dr. Раймонда. Неспособность предоставить эту информацию приведет к удержанию авторизация и отказ от отпуска продукта. 7. Поставка продукта не более чем на 3 месяца будет разрешена или отправлена ​​в время. 8. В случае развития тромбоцитопении применение масла Лоренцо будет приостановлено. и триолеат глицерина (GTO) заменяли на один месяц, а затем повторно вводили как половину дозы масла Лоренцо с последующим постепенным увеличением по мере переносимости. ранее использовали 80 000 тромбоцитов в качестве нижнего предела и рекомендовали бы это как обеспечение достаточного запаса прочности. 7. будут отслеживаться нежелательные явления, и если они приведут к госпитализации или смерти, будут по мере необходимости сообщается спонсору и FDA в требуемый период времени. В противном случае все зарегистрированные нежелательные явления будут сведены в таблицу и представлены в ежегодном IND. отчет. Нежелательные явления будут включать преобразование обычных МРТ в результаты МРТ, демонстрирующие церебральное заболевание. и любые вмешательства, включая трансплантацию костного мозга или генную терапию, которые в настоящее время единственные возможности остановить церебральное заболевание.

Читайте также  Экспериментальная острая лучевая болезнь

Тип вмешательства: Препарат, средство, медикамент

Что такое масло Лоренцо?

Войти

Авторизуясь в LiveJournal с помощью стороннего сервиса вы принимаете условия Пользовательского соглашения LiveJournal

  • Recent Entries
  • Archive
  • Friends
  • Profile
  • Memories

Истории изменившие историю.

Сейчас так много говорят о жестокости, нетерпимости и равнодушии, с экранов телевизоров мы только и слышим: «куда катится этот мир?!» Хватит разглагольствовать, все уже сказано, снято и показано до нас!
Мне кажется, что есть определенные фильмы, которые стоит показывать в прайм-тайм, с периодичностью в пол года, на всех ведущих телеканалах, для промывки мозга гражданам после массового инфицирования домами2, букиными и еже с ними.
Конечно, ни одно руководство рейтингового канала со мной не согласиться, ведь это не реклама водки, приносящая бабло, а всего лишь экранизация реальных событий изменивших жизнь будущим поколениям.

И все таки я напишу небольшой список )))

Первый – это «A Life Interrupted», 2007 год. У нас фильм прошел под названием «Перерыв на жизнь».
Фильм рассказывает историю Дебби Смит, которая была изнасилована в 1989 году. И как несмотря на стыд, страх, осуждение и проволочки бюрократической системы эта женщина поспособствовала тому, что спустя 5 лет, в 1994 году в США, ФБР была создана полноценная база данных называемая «комбинированной системой индексации ДНК» [Combined DNA Index System, CODIS], в которой все штаты регистрируют информацию о ДНК осужденных за половые преступления.

Через 6,5 лет насильник Дебби Смит, надругавшийся над еще двумя женщинами, был приговорен к двум пожизненным срокам заключения.

Про Закон Дебби Смит, а также о ее работе по помощи жертвам изнасилований можно почитать тут — http://www.h-e-a-r-t.info

Второй называется — «North Country», 2005 год, «Северная страна».
The Story of Lois Jenson and the Landmark Case That Changed Sexual Harassment Law
Фильм рассказывает о судьбе, Лоис Дженсон, женщины создавшей первый, в истории Америки, прецедент о удовлетворении иска про сексуальные домогательства.

Подробности этой истории, а также о сексуальном харасманте можно прочитать тут — http://www.sexualharassmentsupport.org/JensonVsEvelethMines.html

Третий фильм — «Mr. and Mrs. Loving», 1996 год, «Мистер и миссис Ловинг»
История Милдред Ловинг, чернокожей женщины, которая вместе со своим белым супругом была приговорена к году тюрьмы, за «межрасовое кровосмешение». Тяжба Милдред против штата Виржиния «Loving v. Virginia» изменила дальнейшую историю Америки, в 1967 году Милдред добилась решения Верховного суда, позволяющего межрасовые браки в Виржинии, к этому решению присоединились еще 16 штатов .

Об этом и похожих делах можно почитать тут — http://en.wikipedia.org/wiki/Loving_v._Virginia

Еще один хороший фильм – «Nicholas’ Gift», 1998 год, «Дар Николаса»
В 1994 году, американская семья Грин с двумя детьми приезжает на каникулы в Италию, ночью на автобане на них нападают двое в масках и во время перестрелки ранят их сына, семилетнего Николаса. В больнице родителям сообщают, что мозг ребенка мертв и их сын не выйдет из комы. Несмотря на ужас трагедии, ненависть и боль родители Николаса дают разрешение на донорство органов, спасая тем самым 7 жизней…итальянцам. Для Италии донорство органов являлось табу и «дар Николаса», а также доброжелательность его родных стал переломным для целой нации, заставив итальянцев пересмотреть свое отношение к донорству.

Спустя пол года власти задержали обоих стрелявших, но поскольку отец не смог их опознать, их признали невиновными. Однако через год их осудили, без новых доказательств по делу…

Про «еффект Николаса» и фонд его имени можно почитать тут — http://en.wikipedia.org/wiki/Nicholas_Green

И просто потрясающий фильм — «Lorenzo’s Oil», 1992 года, «Масло Лоренцо»

Несмотря на то, что фильм очень реалистично изображает страдания маленького мальчика Лоренцо Одоне от неизлечимой болезни мозга – адренолейкодистрофии, отчаяние родителей и весь ужас ситуации, я полностью согласна с утверждением, что это один из самых жизнеутверждающих фильмов в кинематографе.

Весь фильм родители ребенка противостоят болезни, которая сделала из их сына «овоща». И кажется, что когда все испробовано и надежды уже нет, они отступятся от ребенка 7 лет живущего на аппаратах, но нет. Они, не будучи медиками по образованию, найдут формулу препарата, который вернет к жизни их сына и многих других мальчиковю. Препарат, который назовут — «масло Лоренцо»

В общем фильм такой щемящий, что плакать будут все )

Августо Одоне, отец мальчика, получил почетную докторскую степень, он продолжает исследования и создал научную целевую группу — Миелиновый Проект.

Лоренцо Одоне умер 30 мая 2008 года, пережив свою героическую маму Михаэлу на 8 лет.

На сегодня лечение «маслом» обходится в 440 $ в месяц и большинство страховых компаний США не покрывают эту сумму, так как препарат все еще относится к «проходящим исследования».

Про проект Августо Одоне можно прочитать тут — http://www.myelin.org/michaela/

Если Вы хотите, чтобы как можно больше людей узнала об этих событиях, нажмите на кнопку ниже. Спасибо.

Международный неврологический журнал 5 (51) 2012

Вернуться к номеру

Адренолейкодистрофия в сочетании с адреномиелоневропатией и лечение больного пероральным приемом масла Лоренцо

Авторы: Евтушенко С.К., Евтушенко И.С. — Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького; Симонян В.А.2, Блиндарук С.Г., Винокурова О.Н., Иванова М.Ф. — ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины»; Шаймурзин М.Р. — Областной детский научно-практический центр нейрореабилитации, г. Донецк

Версия для печати

В статье представлено современное состояние проблемы наследственной болезни обмена — адренолейкодистрофии. Описан редкий клинический случай адренолейкодистрофии в сочетании с адреномиелоневропатией и представлены результаты лабораторного, инструментального обследования пациента, данные катамнестического наблюдения на фоне проводимого патогенетического лечения больного пероральным приемом масла Лоренцо.

У статті наведений сучасний стан проблеми спадкової хвороби обміну — адренолейкодистрофiї. Описаний рідкісний клінічний випадок адренолейкодистрофiї в поєднанні з адреномієлоневропатією і наведені результати лабораторних та інструментальних обстежень пацієнта, дані катамнестичного спостереження на тлі проведеної патогенетичної терапії хворого пероральним прийомом масла Лоренцо.

The article deals with present-day state of the problem of hereditary metabolic disorder — adrenoleukodystrophy. Rare clinical case of adrenoleukodystrophy in association with adrenomyeloneuropathy is described, and findings of laboratory, instrumental examination of patient are presented, as well as data on catamnestic follow-up secondary to pathogenetic treatment of a patients using Lorenzo’s oil orally.

адренолейкодистрофия, адреномиелоневропатия, масло Лоренцо.

адренолейкодистрофiя, адреномiєло-невропатiя, олiя Лоренцо.

adrenoleukodystrophy, adrenomyeloneuropathy, Lorenzo’s oil.

Благодаря этому маслу я сейчас с вами.

Glenn Stafford (2000 г.)

Х­сцепленная адренолейкодистрофия (Х­АЛД) — наследственная болезнь обмена, характеризующаяся демиелинизирующим поражением нервной системы в сочетании с хронической надпочечниковой недостаточностью. Х­АЛД принадлежит к одной из групп болезней клеточных органелл — пероксисомным болезням и связана с накоплением в тканях и жидкостях организма насыщенных жирных кислот с очень длинной углеродной цепью (ЖКОДЦ). Заболевание развивается преимущественно у мальчиков вследствие генетического дефекта на Х­хромосоме, носителями гена являются женщины [6, 7].

В 1976 году впервые было установлено накопление ЖКОДЦ в липидах головного мозга и коре надпочечников у больных с Х­АЛД. В 1980 году повышенная концентрация ЖКОДЦ была отмечена в фибробластах кожи, а в 1981 году — в плазме крови, что обеспечило надежную биохимическую диагностику Х­АЛД. В 1993 году идентифицирован ген, обусловливающий развитие Х­АЛД. Однако точные механизмы повреждения нервной системы в связи с накоплением ЖКОДЦ остаются нераскрытыми. При Х­АЛД выявляют наиболее выраженные изменения в центральной и периферической нервной системе, коре надпочечников. Характерны пластинчатые включения, состоящие из холестерина, эстерифицированного с ЖКОДЦ. Они обнаруживаются в макрофагах головного мозга, шванновских клетках и клетках Лейдига.

Традиционное мнение о редкости этого заболевания оказалось неверным. К концу 1996 года в мире выявлено более 3000 пациентов с Х­АЛД. В США и Нидерландах имеются институты по изучению этого заболевания. В Украине в 2003 году С.К. Евтушенко [1] впервые был описан семейный случай Х­сцепленной адренолейкодистрофии у двух детей и родного дяди по линии матери. Течение болезни у этих детей носило прогрессирующий характер и закончилось летальным исходом. Однако тогда впервые в Украине для лечения было использовано масло Лоренцо, переданное проф. Хьюго Мозером из США через христианскую миссию.

Х­АЛД подразделяют на 7 фенотипов: церебральные формы (детская (ДЦ), юношеская и взрослая), адреномиелоневропатия, изолированная надпочечниковая недостаточность, бессимптомная форма при наличии биохимического дефекта, атипичная форма, симптоматическая Х­АЛД у гетерозигот [2, 3].

Возраст дебюта детской церебральной формы заболевания приходится на 7,2 ± 1,7 года. В 86 % случаев неврологические и психические расстройства часто предшествуют клиническим и лабораторным признакам надпочечниковой недостаточности. Наиболее часто основными симптомами в этом возрасте являются: гиперактивное или, наоборот, аутистическое поведение, эпизоды агрессивности, проблемы обучения, снижение памяти, дефицит внимания, прогрессирующая деменция и нарушение походки. Менее частыми симптомами являются нарушения зрения и слуха; признаки надпочечниковой недостаточности. По мере прогрессирования заболевания развивается спастический тетрапарез, слепота, глухота, судороги, не отвечающие на антиэпилептическую терапию [4, 5].

Ювенильная форма манифестирует в возрасте 10–21 года и по клиническим проявлениям сходна с ДЦ — прогрессирующая деменция, спастический тетрапарез, снижение остроты зрения и слуха, судороги.

Читайте также  В парикмахерских Москвы можно подхватить туберкулез и чесотку

Взрослая церебральная встречается достаточно редко и составляет 3 % от всех форм Х­АЛД. Возраст манифестации основных клинических симптомов имеет достаточно широкий диапазон и колеблется от начала 3­го до 5­го десятилетия. Часто первыми признаками заболевания являются прогрессирующая деменция и шизофреноподобный синдром.

Адреномиелоневропатия является наиболее частой формой Х­АЛД у взрослых. Возраст начала болезни колеблется в широком диапазоне от 12 до 50 лет. Гиперпигментация кожных покровов иногда манифестирует в раннем детстве, намного лет опережая появление надпочечниковой недостаточности и неврологических расстройств. В 40 % случаев надпочечниковая недостаточность предшествует неврологической симптоматике или совпадает с ней. При неврологическом исследовании на начальных этапах выявляют нижний парапарез, снижение вибрационной чувствительности. По мере прогрессирования заболевания развивается спастический тетрапарез, нарушение всех видов чувствительности и функции тазовых органов. У большинства пациентов с течением времени присоединяются психические нарушения в виде эмоциональных и депрессивных расстройств. Продолжительность жизни очень широко варьирует и иногда вообще не изменена [5].

Изолированная надпочечниковая недостаточность встречается с частотой 10 %. При неврологическом исследовании часто обнаруживают гиперрефлексию, нарушение вибрационной чувствительности в нижних конечностях и интеллектуальные нарушения.

В 10 % случаев наблюдаются бессимптомные Х­АЛД (при наличии биохимического дефекта) среди родственников больных с симптоматикой, но возможно, что эти состояния относятся к досимптоматической стадии болезни.

Вопросы о терапии Х­АЛД стоят особенно остро, так как диагноз многим больным может быть поставлен за многие годы до начала заболевания. Первоначально для лечения больных с Х­АЛД использовали глицеротриолеатное масло, при применении которого отмечалось снижение уровня ЖКОДЦ на 30–40 %. Следующим этапом было назначение эруковой кислоты (С22­1) в сочетании с олеиновой в смеси 1 : 4. Эта смесь известна под названием масла Лоренцо.

В литературе мы не встретили четких данных о возможном сочетании таких форм, как адренолейкодистрофия и адреномиелоневропатия, а это сочетание вполне возможно и может быть выделено как самостоятельная форма — адренолейкомиелодистрофия. Ниже мы приводим описание случая диагностики сочетания адренолейкодистрофии и адреномиелоневропатии и возможности лечения маслом Лоренцо.

Пациент, 20 лет, проживающий в Черкасской области, поступил в клинику неврологии ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины» в июне 2011 года с жалобами на снижение памяти, изменения речи, слабость в конечностях, шаткость при ходьбе.

С раннего возраста отмечалась диффузная гиперпигментация. Развитие по возрасту. В детском возрасте частые ацетонемические состояния. С 14 лет наблюдается у эндокринолога по поводу хронической надпочечниковой недостаточности, с 15 лет принимает кортинеф и преднизолон. С 16 лет постепенно наросли вышеизложенные жалобы.

При обследовании: со стороны внутренних органов патологических изменений не выявлено. Обращает на себя внимание диффузная пигментация кожи по типу интенсивного загара, особенно локтей, колен, ягодиц, усилен ладонный рисунок, крыловидные лопатки (рис. 3—6).

Общий анализ крови, мочи, биохимические показатели сыворотки крови в норме. Кортизол сыворотки крови в динамике — 20,6–160–195 нмоль/л (норма — 190–750), 17­ОКС суточной мочи — 5,8 (норма — 3,6–20,7). УЗИ надпочечников изменений не выявило. Острота зрения VOD — 0,5; VOS — 0,5; глазное дно без видимой патологии.

ЭНМГ при поступлении: скорость проведения возбуждения по двигательным волокнам правого локтевого нерва — 45 м/с, левого срединного нерва — 37 м/с, правого большеберцового нерва — 12 м/с, левого большеберцового нерва — 16 м/с, правого малоберцового нерва — 24 м/с, левого малоберцового нерва — 16 м/с, по чувствительным волокнам левого срединного нерва — 48 м/с, левого малоберцового нерва — 6 м/с (рис. 1, 2).

ЭНМГ через 6 месяцев — без отрицательной динамики.

ЭЭГ: регистрируется доминирующий патологический высокоамплитудный ритм дельта­диапазона преимущественно в теменно­височно­затылочных отведениях слева, фотостимуляция и гипервентиляция выявляет нарастающее количество спайков и комплексов «острая — медленная волна», свидетельствующих об эпилептиформной активности мозга.

КВП — заключение: удлинение комплекса Р200­N200 — нарушение кратковременной памяти, механизмов ориентации и внимания и процесса сравнения с известными образами при исследовании пространственного и математического паттерна.

Удлинение Р300 — нарушение переработки информации и модально­специфической рабочей памяти в процессах принятия решения при исследовании всех паттернов и систем памяти.

Удлинение N400 — нарушение семантического и ассоциативного (эпизодического) понимания и памяти. Отсутствие Р600 свидетельствует о поражении подкорковых структур ганглиев.

Удлинение времени сенсомоторной реакции.

Отсутствие дифференциации между значимыми и незначимыми стимулами при исследовании эмоционально­образного паттерна и эпизодической памяти.

Данные свидетельствуют о выраженной теменно­лобно­гиппокампальной когнитивной дисфункции.

МРТ головного мозга: в белом веществе теменно­затылочной области с двух сторон, в мозолистом теле, а также в глубинных отделах белого вещества височных долей визуализируются зоны с нечеткими, неровными контурами повышенного МР­сигнала, участок аналогичного МР­сигнала визуализируется в колене мозолистого тела, ножек мозга и основания варолиева моста.

МРТ головного мозга спустя 6 месяцев — без отрицательной динамики.

На основании жалоб, результатов длительных обследований, клинического мониторинга, консультаций окулиста, гепатолога установлен диагноз: адренолейкомиелодистрофия с полиневропатией, умеренным тетрапарезом, атаксией, дислексией, когнитивными нарушениями.

Была проведена дезинтоксикационная (реосорбилакт) и метаболическая (нейротропин, тиотриазолин, гептрал) терапия. В течение последующих 6 месяцев пациент принимал масло Лоренцо (рис. 7, 8) в сочетании с низкожировой диетой. На фоне лечения отмечается стабилизация процесса и улучшение состояния в виде уменьшения выраженности атактического синдрома, улучшения памяти и внимания. В настоящее время пациент продолжает прием масла Лоренцо, таблеток глицерина, обладающего кортикотропной и надпочечниковой активностью, и кортинефа. Катамнез через 1 год: когнитивные функции и походка несколько улучшились, атаксии практически нет. Терапию продолжает.

Таким образом, наш опыт наблюдения за подобными больными показал, что ранняя постановка диагноза и патогенетическая терапия (масло Лоренцо и кортикотропная терапия) существенно замедляют развитие инвалидизирующих симптомов.

1. Евтушенко С.К., Перепечаенко Ю.М. Семейный случай Х­сцепленной адренолейкодистрофии и попытка лечения маслом Лоренца // Международный неврологический журнал. — 2005. — № 4 (4). — С. 70­75.

2. Серков С.В. Нейрорентгенология в диагностике нейродистрофии / С.В. Серков [и др.] // Медицинская визуализация. — 2003. — № 2. — С. 77­90.

3. Аверьянов Ю.Н., Черняк З.В., Зенков Л.Р., Торопина Г.Г. Х­сцепленная адренолейкодистрофия // Практическая неврология. — 2001. — С. 292­303.

4. Краснопольская К.Д., Шехтер О.В., Руденская Г.Е., Вандерс Р. Полиморфизм клинической манифестации детской церебральной формы Х­сцепленной адренолейкодистрофии / Неврологический журнал. — 2000. — Т. 5, № 1. — С. 9­14.

5. Мозолевский Ю.В., Солоха О.А. Адреномиелонейропатия с надпочечниковой недостаточностью и алопецией (клиническое наблюдение) // Русский медицинский журнал. — 2000. — № 10. — С. 440­442.

Лоренцо Трашинелли Нужно дать всем возможность играть по одинаковым правилам

На этой неделе в Москве прошел Global Dairy Congress, на котором Milknews удалось поговорить с генеральным директором ООО «Пармалат МК» Лоренцо Трашинелли, который редко дает интервью и делает публичные заявления. Его взгляд на рынок, проблему сертификации и российский пармезан — в нашем блиц-интервью.

Milknews: В последнее время много говорят о невероятно радужных перспективах экспорта российских молочных продуктов. Разделяете ли вы такой оптимизм?

Лоренцо Трашинелли: Я считаю, что дефицит молока в 22% — это пока ещё далекие от оптизима показатели. Прежде чем выйти на экспорт, нужно полностью обеспечить свои потребности. Кроме того, для регулирования цены внутри России зачастую используются не совсем рыночные механизмы, например, открытие или закрытие поставок из Беларуси. Там, где рыночные правила не работают, появляется регулируемая отрасль.

Milknews: Тогда каким образом регулировать поставки? Не мешала ли вашей компании Беларусь как конкурент?

Трашинелли: Конкуренция — это непросто, но это делает рынок сильнее. Сегодня готовые продукты оттуда спокойно могут поступать в Россию. Это в принципе также оказывает давление на производителей сырья.

В России есть Таможенный союз, и должно быть ясно с самого начала, какой объём будет поступать. Если есть формальный баланс, который они не соблюдают, то нужно так и сказать:”Ты не соблюдаешь баланс, всё, граница закрыта”.

Milknews: Такая волатильность свойственна исключительно нашему рынку?

Трашинелли: Да, только России, в Европе это уже в прошлом. Даже когда отменяли квоты, молочники знали: решили, так решили, это навсегда, убрали квоты. В России не знаешь будет, что-то или нет, будет открыта Беларусь или нет.

В этом году мы восемь месяцев жили в условиях очень большого объема молока, а сейчас оно всё исчезло, закончилось. Я работаю в России уже 20 лет, и каждый год я гадаю, будет молоко или нет, какая цена у него будет. Мы не можем прогнозировать, и немного напрягает меня.

Milknews: У как у крупной компании наверянка заключены долгосрочные контракты с поставщиками сырья. Почему тогда для вас каждый год — загадка?

Трашинелли: Мы в этом году выросли на 25% в объёмах. В России нет такого количества контрагентов, которые могли бы обеспечить такой прирост. Мы работаем с “ЭкоНивой”, “Трио”, “ЭФКО” — все это крупные производители центральной России. Но опять же они не могут (да и мы не хотим), чтобы они обеспечили полностью нас сырьем, потому что как известно, большие контрагенты значит высокие цены.

Ведь мы как компания не конкурируем на полке не только по йогурту через богатство ассортимента, у нас есть ещё базовый продукт — молоко. Жидкое молоко — это крайне низкодоходная категория, и поэтому для нас очень важна цена сырья.

Milknews: Вы вообще верите в развитие категории питьевого молока? Есть мнение, что его будут все меньше и меньше потреблять.

Трашинелли: Конечно, мы понимаем, что питьевое молоко не растёт последние 4 года. Но нам есть, куда развиватьяся. Например, этом году мы получили от Роскачества большое количество знаков отличия за лучшее молоко, кефир, ряженку. Мы всё равно воюем на нашем рынке и понимаем, что мы сегодня не самый крупный игрок в России и еще есть, куда расти. Мы выросли на 25%, это 30 млн литров готового продукта, а поскольку потребление не очень большое, то значит, что кто-то лишился этих 30 млн.

Читайте также  У меня тоже была своя история с приворотом

Milknews: Планируете ли вы развивать какие-то ещё продукты, например, напитки из сока, воды с сахаром и молока, которые так популярны в Китае?

Трашинелли: Пробовали: у нас был проект “Санта Джус”, ведь мы ещё и производители сока, но этот проект был не до конца успешным, поэтому мы его приостановили. Мы вводили также молоко для людей от 60 лет и выше, но это также пока в России не работает — у нас пенсионеры бедные, они либо будут покупать плёнку, либо просто меньше потреблять молоко.

Мы сейчас попробовали себя в новой нише, которая нам нравится, — это низколактозная продукция. Мы видим, что есть спрос, потому что есть люди, которые не могут переваривать молоко. Такое молоко также предпочитают потребители, которые хотят больше заботиться о себе или любят попробовать все новое, и разумеется, это категория покупателей с более высокими доходами.

Milknews: Не кажется ли вам, что это погоня за модой? Очень модно придумывать себе всякие аллергии, на тот же глютен.

Трашинелли: Сейчас, к сожалению, аллергий становится всё больше и больше. Когда были моложе, аллергий никто не знал, а сейчас их много — факт. Мы — бренд, мы должны следить за такими трендами. В то же время в Италии и Франции, где у нас есть производство и продажа жидкого молока, доля витаминизированное молока в общей доле продаж “Парламат” — 30%. Понятное дело, там люди побогаче. В России мы несколько лет назад попробовали вводить эту категорию — витаминизированное молоко — и увидели, что это не работает. Русский покупатель не любит добавки: зачем добавлять витамины, если я могу пойти в аптеку и купить всё, что мне нужно? Не хочу я, чтобы мне добавляли, то что считают правильным.

Еще один парадокс: у нас есть ещё одно витаминизированное молоко, но оно низкокалорийное, и его как раз покупают хорошо. Когда мы 20 лет назад в России только вводили низкожирное молоко, было много жалоб на то, что это вообще не молоко, а мы тогда выиграли, и сейчас это популярный товар.

Milknews: Может быть, вы просто опередили время и можно еще раз вернуться на российский рынок с витаминизированным молоком, но чуть позже, когда он созреет?

Трашинелли: Может быть, но сейчас мы видим, что компании больше нас, например, PepsiCo, сняли почти всё витаминизированное молоко. Объёмы продаж не позволяют сохранять его в линейке, потому витамины стоят дорого, а у потребителей все еще есть предрассудки, что эти специализированные витамины, комплексы витаминов наверняка не работают. Мы решили, что это не наша тема.

Milknews: А чувствуете ли вы давление со стороны маленьких игроков, которые сейчас начинают захватывать рынок? Или у вас конкуренция идёт с более крупными компаниями, такими как PepsiCo с Danone?

Трашинелли: Нет, разумеется, маленькие компании очень агрессивные. Большие всегда работают по правилам, строго контролируют и отбирают поставщиков, они всегда полагаются на себя. У маленьких зачастую контроль качества — не 100%, не всегда до конца известно, что они делают. Разумеется, часто их цена ниже.

Milknews: Если бы вы сейчас были одиночным инвестором из России, вы бы пошли на молочный рынок?

Трашинелли: Это очень скользкий вопрос, как производитель сырья — может и да.

Milknews: Но не в переработку?

Трашинелли: В переработку молока — нет, а в сыр — да. Мы видим, что производство сыра растёт, ведь до этого его вообще не было в России, а молоко не растет, потому что выгода очень низкая.

Milknews: Не пугает ли вас в таком случае вероятность отмены санкций?
Трашинелли: Да, есть риск. Но в России всегда можно делать базовый сыр, всё-равно не будет здесь Камамбера, Пармезана. Пармезан — это не просто сыр, а целый концепт, это еще и традиции, воздух, культура. Можно назвать сыр “Тульским”, “Сыр из Смоленска”, но это не секси.

Milknews: То есть в целом не нужно выпендриваться и делать хороший российский или костромской сыр?

Трашинелли: Да. И никакие санкции не помешают. Сейчас не тот курс, что 5 лет назад, когда импорт был очень мощным, когда можно было возить буратту самолётами. Сегодня, если откроют границу, она будет в два раза дороже.

Milknews: Сейчас начала появляться российская буратта. Она нормальная?

Трашинелли: Нормальная, они используют наши сливки. В свежих сырах у российских производителей получается производить продукт высокого качества, а в твёрдых пока нет.

Milknews: Это отсутствие какой-то должной квалификации или сырья?

Трашинелли: Всё вместе. Пока недостаточно опыта и нет необходимых специалистов, а сырьё не всегда можно найти качественное и стабильное. И третье: секрет рецептуры — опять же воздух, концепт.

Milknews: Сегодня в России при этом активно пытаются защищать свои концепты и традиции. Актуально ли это сегодня?

Трашинелли: Есть масло Вологодское, и покупатели понимают, что это такое. Покупатель — король, и если он готов платить за гарантии, сертификацию и качество дополнительные деньги, то это будет работать. Если есть возможность гарантировать дополнительное качество и уникальное происхождение из конкретного региона от начала до конца, от сырья из Вологодской области до масла, тогда это имеет смысл, если нет, тогда это фикция.

Milknews: Второе, что вы сказали, что вы бы пошли в сырье. Вы бы построили мегаферму или какую-то локальную?
Трашинелли: Я до конца не понимаю, насколько это просто и прозрачно — механизм получения субсидирования, а такой проект — это большие деньги, окупаемость в 10 лет. Должна быть реальная поддержка от государства, либо нужно делать, как в Канаде, где государство скупает всё молоко и по установленной в зависимости от качества цене продает далее контрагентам. Государство хотя бы контролирует качество.

Сейчас мы часто говорим о борьбе с фальсификатом. Но мы сами виноваты в ситуации, что потребитель запуган. Регламентом на молоко запретили использовать сухое молоко. А зачем? Раньше, когда не существовало запрета, летом все сушили своё молоко, а зимой его восстанавливали. У нас говорят: вот химия, вот порошок. Какая химия? Если ты сушишь нормальное молоко, без добавок, без антибиотиков, и сушишь его таким, то это хорошее молоко.

Milknews: Считаете ли вы, что для борьбы с фальсификатом необходимо было вводить “Меркурий” на готовую продукцию?

Трашинелли: Одна часть из этого проекта однозначно хорошая — электронная сертификация сырья. Когда начали второй этап — полный трекинг до конечного покупателя, это было немного too much. Необходимость возить сертификат каждый день, вводить в него номер машины, которая будет возить конкретно этому клиенту конкретно эту партию — всё это нереально. Мы продаём скоропортящиеся продукты. Молоко я произвожу в основном ночью, то есть я только завтра узнаю, в каком количестве и куда оно уедет. Как я могу сейчас подготовить все документы, не имея молока? Это нереально. Вот почему и Danone, и PepsiCo так и сказали — нельзя вводить такую систему для нашей специфической продукции.

Milknews: Как в других странах, по вашему опыту, обстоят дела с фальсификатом?

Трашинелли: Плохие и хорошие люди существуют везде. Разумеется, везде есть фальсификация, в любой отрасли бизнеса: от вина до молока и сыра до напитков и т.д. Государство должно постоянно с ней воевать.

В Европе я не слышал о большой проблеме фальсификата. Бывают проблемы с контиаминацией: когда есть некачественный продукт, но по сути причина — неполный контроль цикла производства, это ненамеренное нарушение.

Milknews: Вы считаете массовой проблему фальсификата или она всё-таки больше про чёрный пиар?

Трашинелли: Не могу сказать, что это чёрный пиар, но я могу сказать, что в жизни видел в России очень много комбинатов и фабрик, которые производят товар, не закупая в таком количестве сырья. В основном это маленькие предприятия, потому что когда ты международная компания, ты не можешь испортить репутацию на
мировом уровне. Тебе мало не покажется.

Milknews: Страдаете ли вы от мистических фильмов о вреде молока, маргинальных передач?

Трашинелли: Я думаю, что мир прекрасен, потому что каждый в нем может сказать, что хочет. Я могу перечислить массу людей, которые говорят: “Мясо — это плохо”, но люди от этого не перестают есть мясо.

За последние 20 лет мы каждый год растём, хоть на литр молока, но всегда. Мы убеждены, что найдём покупателя, который уверен в качестве и не верит в чёрный пиар.

Milknews: Нужно ли заниматься государству или Союзмолоку судиться, например, с такими СМИ?

Трашинелли: Я считаю, что нет. Судиться не нужно, но говорить о своей точке зрения — это да. У каждого человека есть своя точка зрения, и борьба в суде не поможет.

Milknews: Что бы вы тогда изменили на рынке, чтобы он лучше развивался?

Трашинелли: Нужно прекратить заниматься политикой и дать возможность всем играть по одинаковым правилам. Не вмешиваться в рынок, и пусть он развивается сам.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: