\

Частота распространения феохромоцитом

Частота распространения феохромоцитом

Феохромоцитома – это опухоль из ткани надпочечников, которая выделяет гормоны, повышающие кровяное давление.

Надпочечники – это два парных органа, каждый из которых расположен над соответствующей почкой. В них образуется большое количество гормонов, регулирующих разные функции организма.

Феохромоцитома может развиваться в любом возрасте, но чаще всего она возникает в 20-40 лет.Обычно феохромоцитомы доброкачественные, однако вовремя не выявленная феохромоцитома может привести к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода.

Хромаффинома, опухоль мозгового слоя надпочечников.

Как правило, феохромоцитома проявляется внезапными приступами, сопровождающимися:

  • высоким кровяным давлением,
  • головной болью,
  • учащенным сердцебиением,
  • выраженной потливостью.

Приступы могут происходить один раз в несколько месяцев или несколько раз в день. Длятся они от нескольких секунд до нескольких часов. Между приступами кровяное давление может быть в норме. По мере развития заболевания приступы обычно становятся тяжелее и происходят чаще.

Примерно в половине случаев кровяное давление у пациентов с феохромоцитомой повышено постоянно. Также их могут беспокоить:

  • учащенный пульс,
  • учащенное сердцебиение,
  • тошнота,
  • слабость,
  • боль в животе,
  • повышенная тревожность,
  • запоры,
  • потеря веса.

У половины пациентов с феохромоцитомами не проявляется никаких симптомов.

Общая информация о заболевании

Феохромоцитома – это опухоль, выделяющая гормоны, которые повышают кровяное давление. Она образуется из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники – небольшие органы треугольной формы, расположенные на верхних полюсах обеих почек. Они состоят из коркового и мозгового вещества. Клетками мозгового вещества надпочечников (хромаффинными клетками) вырабатываются гормоны катехоламины. Есть три вида катехоламинов: дофамин, адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин). Они выбрасываются в кровь в ответ на физическое перенапряжение или эмоциональный стресс и участвуют в передаче нервных импульсов в головном мозге, способствуют высвобождению глюкозы и жирных кислот, которые используются в качестве источника энергии, а также расширению зрачков и расслаблению мускулатуры кишечника. Норадреналин также сужает кровеносные сосуды, что приводит к повышению артериального давления, а адреналин увеличивает частоту сердечных сокращений и ускоряет обмен веществ.

После выполнения своей функции в организме катехоламины превращаются в неактивные формы. Дофамин – в гомованилиновую кислоту, норадреналин – в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а адреналин – в метанефрин и ванилилминдальную кислоту. Как сами гормоны, так и их метаболиты затем выделяются с мочой. Все эти вещества можно определить в крови и моче с помощью анализов.

Название «феохромоцитома» происходит от греческих слов «фео» – «темный», «хрома» – «цвет», «цито» – «клетка» и отражает цвет клеток феохромоцитомы под микроскопом при специальном окрашивании.

Причины превращения нормальной ткани мозгового вещества надпочечников в опухолевую точно неизвестны. Опухоль чаще всего возникает в одном надпочечнике, реже – сразу в двух. Около 90 % феохромоцитом расположено в надпочечниках и почти 99 % в брюшной полости. В остальных случаях опухоль может развиваться не в надпочечниках, такие феохромоцитомы называются, соответственно, вненадпочечниковыми. Возникновение опухолей вне надпочечников связано с тем, что хромаффинные клетки, из которых образуется опухоль, расположены в организме там, где есть нервная ткань. Поэтому вненадпочечниковые феохромоцитомы могут появиться почти в любом органе, от сердца до желчного пузыря.

Около 10 % феохромоцитом является злокачественными, то есть способны прорастать в окружающие ткани и «давать отсевы» по организму. При этом достоверных способов определения злокачественности опухоли не существует. Чаще всего происходят отсевы в лимфатические узлы, печень, кости.

Феохромоцитома – довольно редкое заболевание. Из всех пациентов, страдающих повышенным давлением, феохромоцитому имеет приблизительно одна тысяча.

Симптомыфеохромоцитомы обусловлены избыточным образованием опухолью катехоламинов. Обычно ею вырабатываются норадреналин (норэпинефрин) и адреналин (эпинефрин), реже дофамин. Это происходит постоянно или эпизодически – «приступообразно», что обуславливает симптомы, характерные для феохромоцитомы. В норме выделение катехоламинов в надпочечниках регулируется стимулами нервной системы (например, реакция на стресс), однако феохромоцитома им не подчиняется. На выделение ею гормонов и провоцирование гипертонического криза может влиять ряд факторов, в том числе:

  • физическое давление на область опухоли в результате изменения позы, сдавливания живота, массажа,
  • физическая активность,
  • обезболивание (анестезия) перед хирургической операцией,
  • прием некоторых лекарств (в частности, антидепрессантов),
  • мочеиспускание,
  • эмоциональный стресс,
  • употребление продуктов, содержащих тирамин (красного вина, рыбы, мяса, сыров, соевого соуса, авокадо, бананов),
  • прием наркотиков.

Феохромоцитома может являться частью синдрома семейной множественной эндокринной неоплазии типа II (МЭН-II). МЭН-II включает в себя группу редких заболеваний, передающихся по наследству, при которых феохромоцитому сопровождает рак щитовидной железы, а во многих органах эндокринной (гормональной) системы также образуются опухоли. В этом случае феохромоцитома может протекать бессимптомно.

Стоит обратить внимание на возможные осложнения феохромоцитомы. Повышение кровяного давления во время эпизодов значительного выделения катехоламинов приводит к гипертоническому кризу – острому состоянию, сопровождающемуся головной болью, головокружением, слабостью. Гипертонический криз может приводить к инсульту, нарушениям зрения, к тяжелым нарушениям ритма сердца, отеку легких. Он требует неотложного лечения, направленного на снижение кровяного давления.

Длительное повышение кровяного давления может приводить к:

  • расширению полостей сердца и развитию сердечной недостаточности,
  • инфаркту (острому повреждению сердечной мышцы) и инсульту,
  • хронической почечной недостаточности.

Феохромоцитома во время беременности значительно повышает риск осложнений для матери и плода, вплоть до смертельного исхода.

Крайне важно вовремя выявить феохромоцитому, так как она может приводить к жизнеугрожающим состояниям, связанным с подъемом кровяного давления и нарушениями ритма сердца. Удаление же феохромоцитомы позволяет пациенту полностью излечиться.

Кто в группе риска?

  • Люди, у родственников которых выявлялась феохромоцитома.
  • Пациенты, у которых феохромоцитома уже была удалена ранее.
  • Страдающие множественной эндокринной неоплазией II (МЭН-II).
  • Больные нейрофиброматозом – редким заболеванием, при котором на коже образуются множественные опухоли, а также развивается опухоль зрительного нерва.
  • Лица, страдающие болезнью вон Хиппель-Ландау – редким генетическим заболеванием, характеризующимся образованием множественных кист в организме, которые могут становиться злокачественными. Риск заболеть феохромоцитомой у пациентов с болезнью вон Хиппель-Ландау очень высок.

Феохромоцитома зачастую выявляется случайно, когда пациент проходит обследование по другому поводу.

Заподозрить феохромоцитому можно при характерных для нее симптомах, а также при тяжелой гипертонии, не объяснимой другими причинами, особенно при похудении пациента. Для диагностики опухоли выполняются исследования, направленные на выявление повышенного уровня катехоламинов в крови или моче. Диагноз подтверждается обнаружением опухоли с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

В целях постановки диагноза «феохромоцитома» выполняются анализы крови и мочи на предмет повышения катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их производных (метанефринов), так как у здоровых людей выделяются крайне небольшие количества данных веществ. Для повышения достоверности исследования может требоваться сбор мочи в течение 24 часов.

Степень повышения катехоламинов не отражает размеров феохромоцитомы – даже очень маленькая опухоль может вырабатывать огромное количество катехоламинов.

  • Адреналин и норадреналин. Повышаются непосредственно перед приступом и сохраняются в большом количестве в крови и моче непродолжительное время после него.
  • Ванилилминдальная и гомованилиновая кислота. Производные адреналина и норадреналина. Ранее широко использовались для диагностики катехоламин-вырабатывающих опухолей. Их чувствительность ниже, чем метанефринов, а процент ложноположительных результатов анализов на них выше.
  • Метанефрины и норметанефрины. Продукты распада адреналина и норадреналина, которые вырабатываются опухолью постоянно, а не только перед приступом, как адреналин и норадреналин. Значимым является повышение их уровня в три и более раза. Определение несвязанных (находящихся в свободном виде) метанефринов обладает наибольшей чувствительностью в отношении феохромоцитомы.

Другие изменения в анализах, характерные для феохромоцитомы:

  • общий анализ крови – в нем может отмечаться относительное повышение уровня гемоглобина и эритроцитов за счет некоторого сгущения крови;
  • глюкоза – может быть повышена, так как катехоламины способствуют снижению уровня инсулина – гормона, регулирующего обмен сахара в организме.

Также могут выполняться анализы на кальций в сыворотке, кальцитонин и паратиреоидный гормон, уровни которых бывают повышены при множественной эндокринной неоплазии (МЭН-II), часто сопровождающей феохромоцитому.

Другие методы исследования

При аномальных значениях катехоламинов в крови или моче необходимо провести исследования, позволяющие выявить опухоль визуально.

  • Компьютерная томография (КТ) – метод, при котором с помощью рентгеновского излучения получают высокодетализированное послойное изображение человеческого тела. Для повышения точности исследования используется внутривенное введение контрастного вещества. КТ позволяет достоверно выявлять опухоли размером до 1 см.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, не использующий рентгеновское излучение. Позволяет точнее, чем КТ, определять наличие феохромоцитомы, включая опухоли более мелкого размера.
  • Позитронно-эмиссионая томография (ПЭТ) и радиоизотопное сканирование.
Читайте также  Некоторые больные туберкулезом заражают других специально

Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли. Обычно операция проводится после достижения контроля за кровяным давлением, что обеспечивается приемом лекарственных препаратов в течение 2-3 недель перед операцией. После удаления феохромоцитомы кровяное давление обычно приходит в норму.

При беременности феохромоцитому желательно удалять в первые 2 триместра беременности. Прерывать беременность не требуется.

Иногда удаление феохромоцитомы невозможно, например при метастазах – когда опухоль злокачественная. В этом случае уровень кровяного давления удерживается в пределах нормы с помощью лекарственных препаратов, а опухоль и метастазы лечатся химиопрепаратами и лучевой терапией.

Лицам из группы риска рекомендуется проводить генетическое исследование по выявлению мутантных генов, повышающих вероятность развития феохромоцитомы и наследственных синдромов, ассоциированных с ней.

Рекомендуемые анализы

  • Общий анализ крови
  • Глюкоза в плазме
  • Норметанефрин свободный в моче
  • Норметанефрины общие в моче
  • Метанефрин свободный в моче
  • Метанефрины общие в моче
  • Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011.
  • Erlic Z et al: Clinical predictors and algorithm for the genetic diagnosis of pheochromocytoma patients. Clin Cancer Res 15:6378, 2009[PMID: 19825962].
  • Pacak K et al: Pheochromocytoma: Recommendations for clinical practice from the First International Symposium. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 3:92, 2007[PMID: 17237836].

Публикации в СМИ

Феохромоцитома

По поводу лечения данного заболевания Вы можете обратиться в Хирургическое отделение №2 Клиники факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко

Феохромоцитома xe «Феохромоцитома» — доброкачественная или злокачественная опухоль, происходящая из хромаффинных клеток, синтезирующих катехоламины. Хромаффинные клетки локализованы преимущественно в мозговом слое надпочечников (90% случаев), но их находят также в симпатических ганглиях, параганглиях и других органах (вненадпочечниковая локализация — 10% случаев). Клетки мозгового слоя надпочечников вырабатывают адреналин и норадреналин; хромаффинные клетки, расположенные вне надпочечников, синтезируют только норадреналин.

• Синдром Сиппла (#171400, 10q11.2, онкоген RET, [164761], Â ) характеризуется множественными феохромоцитомами и медуллярной карциномой щитовидной железы; возможен гиперпаратиреоз.

• С феохромоцитомой может также сочетаться нейрофиброматоз (см. Нейрофиброматоз).

Статистические данные. 0,3–0,7% населения, страдающего тяжёлой артериальной гипертензией; у 0,05% всех больных артериальной гипертензией. В 90% случаев опухоль имеет доброкачественную природу, в 10% — злокачественную.

Большая часть феохромоцитом — одиночные опухоли мозгового слоя надпочечников. Однако 10% расположено вне надпочечников, 1–3% — в грудной клетке или в области шеи. Около 20% — множественные.

Этиология и патогенез. Генетические аспекты: в 10% случаев наблюдают семейную форму (*171300, 1р, мутация гена PCHC, Â ). Как доминантный признак наследуются и вненадпочечниковые формы феохромоцитом (171350, Â ), и сочетание феохромоцитомы и опухоли островковых клеток (171420, Â ).

Проявления феохромоцитомы обусловлены повышенным уровнем циркулирующих катехоламинов.

Клинические проявления. Классические проявления феохромоцитомы: головные боли, сердцебиение, повышенная потливость в сочетании с выраженной артериальной гипертензией. Наличие совокупности этих четырёх проявлений позволяет с большой степенью вероятности предполагать феохромоцитому. Артериальная гипертензия в 50% случаев имеет характер кризов. В типичных случаях приступы длятся менее 1 ч, усиливаются при физической нагрузке, наркозе, мочеиспускании (что предполагает феохромоцитому мочевого пузыря) и глубокой пальпации живота.

Другие проявления • Повышенная возбудимость и тремор • Тревожные расстройства • Снижение массы тела • Абдоминальный синдром (боли, не имеющие чёткой локализации и не связанные с приёмом пищи, в сочетании с тошнотой и рвотой), часто имитирующий картину острого живота • Лихорадка, запоры, гипергликемия, ортостатическая артериальная гипотензия, повышенный обмен веществ.

• Определение содержания катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их метаболитов (метадреналина и ванилилминдальной кислоты) в суточной моче — для феохромоцитомы характерно их повышение. При сборе суточной мочи необходимо использовать ёмкости с тёмными стенками, подвергнутыми специальной обработке для предотвращения деградации катехоламинов. Кроме того, температура ёмкости для сбора мочи должна быть ниже комнатной. Стресс повышает концентрацию катехоламинов у здоровых лиц примерно в 2 раза; при более значительном повышении возникает подозрение на феохромоцитому.

• У больных с лёгким повышением катехоламинов полезен тест подавления клонидином. Через 3 ч после принятых внутрь 0,3 мг клонидина содержание норадреналина в крови понижается до нормального уровня у большинства здоровых лиц, но остаётся повышенным у больных с феохромоцитомой.

• Содержание катехоламинов в крови весьма вариабельно и гораздо сложнее подвергается интерпретации, чем результаты исследования суточной мочи. Тем не менее недавно проведённые исследования свидетельствуют о достаточной чувствительности для выявления феохромоцитомы методики с определением содержания в крови метадреналина.

• Хромогранин A — мономерный белок хромаффинных гранул одноимённых клеток, который накапливается и секретируется совемстно с катехоламинами. Тест выявления повышенного содержания в плазме крови хромогранина A при феохромоцитоме обладает чувствительностью 83% и специфичностью 96%. Этот маркёр иногда применяют для выявления рецидивирующей феохромоцитомы.

• КТ или МРТ позволяет выявить до 90% опухолей, т.к. они обычно превышают 1 см в диаметре. 90% опухолей локализуются в надпочечниках, 98% — в пределах брюшной полости. МРТ обладает 100-процентной чувствительностью, у чувствительность КТ намного ниже.

• Сканирование надпочечников с 131 I-бензилгуанидином: определяют локализацию опухолей, расположенных за пределами надпочечников.

• Исследование проб крови из полой вены. Если локализацию феохромоцитомы всё же не удалось выявить, можно исследовать содержание гормонов в крови, забранной через катетер на различных уровнях нижней полой или других вен.

• Для выявления феохромоцитомы нетипичной локализации с успехом начали применять позитронную эмиссионную томографию.

Диагностическая тактика. Подозрение на феохромоцитому возникает значительно чаще, чем её впоследствии диагностируют. Для возникновения предположения на феохромоцитому необходимо наличие четырёх клинических признаков (см. выше). Дальнейшие этапы — последовательное лабораторное и инструментальное осбледование.

Общая тактика. Метод выбора — хирургическое удаление опухоли, приводящее в последующем к нормализации АД.

• В предоперационный период необходимо назначение a — и b -адреноблокаторов для контроля артериальной гипертензии и предотвращения интраоперационных осложнений.

• Операция •• В ходе операции необходим контроль АД и ЦВД. У пожилых и имеющих сердечную патологию больных следует использовать катетер Суона–Ганца •• Во всех случаях выполняют доступ путём лапаротомии, т.к. вероятность множественных и вненадпочечниковых опухолей очень высока •• При феохромоцитомах операция выбора — тотальная адреналэктомия.

• Особые ситуации •• Злокачественные феохромоцитомы иссекают. Если опухоль невозможно удалить полностью, производят максимально возможное её иссечение. В дальнейшем избыток катехоламинов корригируют при помощи медикаментозной терапии. При распространённых метастазах используют химиотерапию •• Если феохромоцитома — составная часть полиэндокринного аденоматоза, следует выполнить двустороннюю тотальную адреналэктомию. При удалении лишь одной железы частота рецидивов на противоположной стороне очень высока •• Для предупреждения сосудистой нестабильности больным проводят лечение a ‑адреноблокаторами, по меньшей мере в течение 1 нед до операции. При наличии аритмий за несколько дней до операции дополнительно назначают b -адреноблокаторы.

Наблюдение • Ежедневное измерение АД до проведения операции • Контроль гемодинамики во время операции • Через 2 нед после операции — сбор суточной мочи для измерения содержания катехоламинов и метанефринов, если содержание нормальное, то необходимы ежегодное тестирование в течение 5 лет.

Лекарственная терапия. Препараты выбора — a — и b -адреноблокаторы в сочетании (если операция отложена по клиническим показаниям).

• При невозможности проведения оперативного лечения (например, при метастатической феохромоцитоме) для длительно приёма удобны празозин, доксазозин; для подготовки к операции эти препараты применять не следует из-за неполной блокады a -адренорецепторов.

• Затем присоединяют b -адреноблокатор — предпочтительно кардиоселективные b -адреноблокаторы: атенолол и метопролол. Также возможно назначение и неселективных препаратов типа пропранолола в дозе 10 мг каждые 6 ч, постепенно повышая дозу до купирования тахикардии (до 60 мг/сут). b -Адреноблокатор не следует применять без a -адреноблокатора из-за опасности усиления артериальной гипертензии.

Читайте также  что вы думаете о РИЭЛТОРАХ?

• При гипертоническом кризе в дооперационном периоде или во время операции — фентоламин (1–5 мг в/в) или нитропруссид натрия (2–4 мг/кг/ч в/в), при приступах тахиаритмии — пропранолол 0,5–2 мг в/в, при желудочковых аритмиях — лидокаин 50–100 мг в/в.

• При подозрении на двустороннюю локализацию феохромоцитомы или при семейном полиэндокринном аденоматозе для профилактики острой надпочечниковой недостаточности до и во время операции — гидрокортизон (100 мг в/в 2 р/сут).

• Для наркоза следует применить препараты, не обладающие аритмогенной активностью, например тиопентал натрия и энфлуран.

Альтернативные препараты • a -Адреноблокаторы — празозин, доксазозин • b -Адреноблокаторы — надолол, атенолол, метопролол.

Осложнения • Ортостатическая гипотензия — при приёме a -адреноблокаторов • Отёк лёгких — при приёме b -адреноблокаторов • Гипертонический криз — во время операции.

Прогноз хороший после удаления доброкачественной феохромоцитомы. При злокачественной феохромоцитоме 5-летняя выживаемость — менее 50%.

Возрастные особенности у детей. Феохромоцитому наиболее часто наблюдают у мальчиков старше 8 лет. Опухоли часто злокачественные, множественные. Характерна стойкая артериальная гипертензия без кризов, плохо поддающаяся антигипертензивной терапии.

Сопутствующая патология • СД (у 10% больных) • Нейрофиброматоз • Семейный полиэндокринный аденоматоз • Болезнь Линдау.

Синонимы • Хромаффинома xe «Хромаффинома» • Феохромобластома xe «Феохромобластома»

МКБ-10 • D35. 0 Доброкачественное новообразование надпочечника

Феохромоцитома

  • опухоли
  • рак
  • меланома

1. Общие сведения

Чтобы с самого начала не перегружать текст сложной терминологией, попробуем разобраться по порядку. Заголовок заканчивается на «-ома», следовательно, речь определенно пойдет об опухоли.

Хромаффинные клетки (досл. «родственные хрому») – разновидность эндокринных клеток. Следовательно, они способны и обязаны по команде нервной системы вырабатывать гормоны, т.е. биохимические регуляторы физиологических и психических процессов в организме.

Синонимические названия этих клеток – феохромоциты; отсюда становится понятным «происхождение» той опухоли, которой посвящена данная статья. К слову, приставка «фео-» указывает на темный цвет. Препарированные хромоциты окрашивается солями хромовой кислоты и визуализируются под микроскопом как желто-коричневые.

Эти клетки вырабатывают катехоламины («гормоны страха и битвы»), т.е. адреналин, норадреналин и дофамин. История научного исследования опухолей, развивающихся из такой ткани, берет начало в 80-х годах ХIХ века. На сегодняшний день медицина знает о феохромоцитоме очень многое, но не все: ряд ключевых моментов нуждается в дальнейшем изучении.

Известно, в частности, что феохромоциты встречаются в самых разных структурах и системах организма, однако наибольшая их концентрация – в мозговом слое надпочечников.

Соответственно, феохромоцитома в абсолютном большинстве случаев (ок. 90%) обнаруживается именно там. Известно также, что эта опухоль достаточно редка: статистические оценки незначительно варьируют относительно частоты 1:200 000 (следует заметить, что некоторые источники считают эту оценку заниженной), а частота регистрации новых подтвержденных случаев заболевания составляет примерно 1 случай на полтора-два миллиона человек в год. Установлено, наконец, что феохромоцитома является классической гормонпродуцирующей опухолью, т.е. ее рост и активность обусловливают повышенный уровень ассоциированных гормонов.

Учитывая то, секреция каких именно гормонов происходит в хромаффинных клетках, нетрудно понять закономерности клинической картины заболевания.

2. Причины

Этиопатогенетический механизм запуска и развития феохромоцитомы относится к тем моментам, которые современная наука пока не может объяснить достоверно и однозначно. Такого рода заболевания принято называть спорадическими: в их редких появлениях невозможно проследить какую-либо логику и систему, статистически устойчивое и повторяющееся влияние каких-либо факторов. Попытки доказать наследственный характер пока не увенчались убедительным успехом, хотя давно известно, что феохромоцитома входит в ряд сугубо генетических синдромов (Сиппла, Гиппеля-Линдау и др.) – но именно как одно из многих проявлений более общей аномалии, а не как осевой, синдромообразующий феномен. В целом, та или иная связь с наследственностью обнаруживается не более чем в каждом десятом случае.

3. Симптомы и диагностика

Феохромоцитома может быть как злокачественной (в этом случае ее называют феохромобластомой), так и доброкачественной. Злокачественные встречаются в несколько раз реже (и, как правило, локализуются вне надпочечников), однако в этом отношении также нет единого мнения. Дело в том, что одним критериям злокачественности феохромоцитома соответствует чаще, а другим – почти никогда. Так, более 60% таких опухолей растут за счет атипичных клеток и обрастают собственной сосудистой сеткой кровоснабжения, однако метастазируют и прорастают в смежные структуры не более 5% феохромоцитом.

Возвращаясь к основной клинической картине, следует отметить, что чаще всего гормональная активность феохромоцитомы проявляется кризовыми приступами: очень высокое АД (до 300 мм рт. ст. и более) сопровождается чувством страха, тахикардией, побледнением, тошнотой и/или рвотой, частым и обильным мочеиспусканием, повышением температуры тела, усиленным сердцебиением, гипергидрозом (форсированное потоотделение) и сильной головной болью. Сочетание последних трех симптомов образует т.н. триаду Карнея и отмечается практически у всех больных с феохромоцитомой кризового типа. При более плавном типе течения артериальное давление повышено почти постоянно, при смешанных формах – стойкая гипертония чередуется с еще более опасными кризами; наиболее агрессивная форма феохромоцитомной симптоматики может вылиться в жизнеугрожающий катехоламиновый шок.

Столь же тяжелы и другие возможные осложнения, связанные с гиперсекрецией катехоламинов и выраженной стойкой артериальной гипертензией: различные виды сердечной недостаточности, ОНМК (острые нарушения мозгового кровообращения, инсульты), патология ЖКТ, почек, сосудов и т.д. Наиболее драматическим исходом является внезапная смерть от сосудистого коллапса; именно таким был первый описанный клинический случай, ассоциированный с двусторонней опухолью надпочечников.

Диагностика крайне затрудняется, во-первых, редкостью патологии (в практике врача феохромоцитома может встретиться единственный раз в жизни или не встретиться вообще), во-вторых, отсутствием патогномоничных или хотя бы высокоспецифичных симптомов. Зачастую выявление истинной причины гипертензии занимает много времени и требует последовательного исключения целого ряда симптоматически сходных болезней. Недаром эту опухоль называют «великим имитатором» – от одной до двух третей правильных диагнозов являются посмертными.

Адекватная прижизненная диагностика основывается на анамнестических и клинических данных, наблюдении за динамикой АД, лабораторных анализах содержания гормонов в крови, а также на визуализирующих методах (УЗИ и томография), позволяющих уточнить размеры и локализацию феохромоцитомы.

4. Лечение

Методом выбора является адреналэктомия – одностороннее или тотальное хирургическое удаление надпочечников (в последнем случае понадобится пожизненная заместительная гормональная терапия). Органосохраняющее вмешательство также практикуется, однако риск рецидива неоправданно высок. Малоинвазивные (эндоскопические, без открытого полостного вмешательства) методы удаления нуждаются в дальнейшей технической отработке. При наличии противопоказаний может быть назначена лучевая терапия.

Консервативное лечение, суть которого состоит в угнетении секреции катехоламинов опухолью, является значительно менее эффективным.

Прогноз зависит от ряда клинических, морфологических и индивидуальных факторов. Так, при своевременном хирургическом вмешательстве по поводу доброкачественной феохромоцитомы пятилетняя выживаемость (основной для онкологии показатель) приближается к 100% с невысоким процентом рецидивов, но при злокачественном течении не достигает и половины (остальные случаи феохромобластомы характеризуются вялым прогрессированием и примерно 20-летней выживаемостью).

Феохромоцитома

Феохромоцитома или опухоль мозгового слоя надпочечников встречается достаточно редко. Медики фиксируют примерно 2 случая заболевания на миллион жителей. Чаще всего феохромоцитомой страдают женщины 20-50 лет.

Феохромоцитомой называется гормонально-активная опухоль из хромаффинных клеток. Феохромоцитома секретирует огромное количество катехоламинов, продуцируя биогенные амины и пептиды (адреналин, дофамин, норадреналин). В 90% случаев опухоль локализуется в надпочечниках.

Опухоль может развиваться как в самом надпочечнике, так и в соседних органах и полостях. В 90% случаев образование является доброкачественным, а в 10% обращений врачи фиксируют злокачественную опухоль.

Причины и патогенез феохромоцитомы

В большинстве случаев причина появления опухолей остается неизвестной. Часто феохромоцитома является сопутствующим заболеваний эндокринных неоплазий, медуллярной карциномы щитовидной железы. Болезнь в 10% случаев наследуется, если человек наследует аутосомно-доминантный тип.

Развитие опухоли происходит под воздействием на организм человека полипептида, адреналина, норадреналина, серотонина, дофамина и других.

Симптомы феохромоцитомы

Опухоль феохромоцитомы состоит из клеток мозгового слоя надпочечников. Как правило, образование имеет хорошее кровоснабжение и может достигать в диаметре 12-15 см. Метастазы новообразования наблюдаются в регионарных лимфоузлах, печени, костях, мышцах и легких.

Читайте также  Перспектива новогоднего стола без мандаринов не пугает домохозяек

При феохромоцитоме происходит избыточная секреция катехоламинов, в кровь выбрасывается адреналин и норадленолин, влияющие на обмен веществ, артериальное давление и другие физиологические процессы в организме. К основным симптомам феохромоцитомы можно отнести такие проявления болезни, как:

  • Артериальное гипертензия. У больных периодически повышается давление, случаются гипертонические кризы.
  • Нервно-психические нарушения. Нередко при феохромоцитоме больных беспокоит чувство страха, паники, ощущение внезапного «провала», учащенное сердцебиение.
  • Проблемы с ЖКТ. Пациенты, у которых была диагностирована феохромоцитома, нередко жалуются на тошноту, рвоту, сухость во рту, боли в животе, запоры. Больные обычно худеют на 6-10 кг;
  • В анализах крови больного также наблюдается повышенное содержание лимфоцитов, лейкоцитов, эзинофилов и глюкозы. Недуг также может спровоцировать развитие сахарного диабета.
  • В тяжелых случаях гипертонические кризы феохромоцитомы могут спровоцировать нарушение мозгового кровообращения, отеки легких.

Наиболее распространенным симптомом феохромоцитомы является именно кризовая артериальная гипертензия. Давление больного неожиданно резко повышается, но в межкризовый период давление остается повышенным. Частота появления приступов различна — от 10 в день до одного за 1-2 месяца.

Повышенное давление при феохромоцитоме, как правило, сопровождается:

  • беспокойством, необоснованным чувством страха;
  • эмоциональными расстройствами;
  • бледностью кожных покровов;
  • ознобом, дрожью;
  • потливостью;
  • болями в сердце, тахикардией;
  • тошнотой и рвотой;
  • обменными нарушениями;
  • сухостью во рту.

При феохромоцитоме наблюдаются изменения состава крови — диагностируют лейкоцитоз, гипогликемию, лимфоцитоз.

Осложнениями феохромоцитомы может стать катехоламиновый шок.

Злокачественная опухоль сопровождается значительным похудением, сильными болями в животе

Диагностика феохромоцитомы

Если вы подозреваете у себя опухоль надпочечников, не спешите с самолечением. Определить, действительно ли больной страдает от феохромоцитомы под силу только опытному эндокринологу, после ряда анализов. Правильная диагностика заболевания включает различные пробы и гормональные исследования.

Для диагностики феохромоцитомы эндокринолог проводит осмотр пациента. Врач обращает внимание на высокое давление, тахикардию, бледность кожи больного.

Для лабораторной диагностики феохромоцитомы собирается суточная моча пациента, определяется уровень норадреналина и адреналина по количеству метанефринов.

  • селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий;
  • КТ надпочечников;

Лечение Феохромоцетомы

Как правило, при феохромоцитоме назначается хирургическое лечение: после обследования хирург-эндокринолог удаляет опухоль.

С целью снятия симптомов криза и уменьшение тяжести симптомов применяются консервативные методы лечения.

Операция по удалению новообразования может проводиться открытым доступом или с помощью лапороскопии. Наиболее эффективный метод хирургического лечения определит хирург-эндокринолог.

  • Лапароскопия — более предпочтительный хирургический метод лечения, позволяющий с минимальными травмами и разрезами удалить новообразование.
  • Открытая операция проводится ввиду невозможности проведения лапороскопической.
  • Трансперитонеоскопический — когда рубцов на животе нет, а доступ к надпочечнику осуществляется через спину.

Если феохромоцитома оказалась злокачественной, пациенту назначают химиотерапию.

Прогноз при феохромоцитоме

При удалении доброкачественной феохромоцитомы нормализуются показатели артериального давления, патологические проявления опухоли регрессируют.

5-летняя выживаемость при радикальном лечении составляет:

  • 95% — при доброкачественных опухолях надпочечников;

Рецидивы феохромоцитомы происходят в 12,5% случаев..

Выбирайте опытного эндокринолога

Помните, грамотное лечение феохромоцитомы под силу назначить только опытному врачу-эндокринологу. Поэтому особое внимание следует уделить выбору специалиста.

Виктор Алексеевич Макарьин, хирург-эндокринолог, кандидат медицинских наук, ведет прием в крупнейшей клинике эндокринной хирургии России. Виктор Алексеевич специализируется на патологиях щитовидной железы, занимается заболеваниями надпочечников и успешно оперирует пациентов. Обратитесь за помощью к врачу, и вы будете спокойны за свое лечение.

Консультации проходят очно и по скайпу. Звоните и записывайтесь: +7 (812) 408-32-34

Феохромоцитома

Феохромоцитома – это гормонально-активная опухоль надпочечников. Она располагается в мозговом веществе или хромаффиновой ткани железы и считается одной из самых мало изученных эндокринологических патологий.

Феохромоцитома встречается в среднем у 1 из 10 тысяч человек. Среди людей, страдающих от гипертонии, частота заболевания составляет 1%, т.е. уже 1 человек на 100 пациентов с повышенным артериальным давлением.

Причины

Наиболее часто данное заболевание встречается у людей в возрасте от 25 до 50 лет. В основном развитие такого вида опухоли фиксируется у женщин среднего возраста. Если говорить о детях, то подобный диагноз ставится больше у мальчиков. Но в целом опухоль феохромоцитома – явление относительно редкое.

При этом приблизительно 10% от всего количества таких проблем имеет отношение к семейной форме. Это означает, что данный вид опухоли присутствовал хотя бы у одного из родителей больного. Продолжая рассматривать причины возникновения заболевания такого типа, стоит отметить, что оно может являться одним из компонентов синдрома множественных эндокринных опухолей.

Симптомы

Одним из главных симптомов феохромоцитомы является гипертензия. Повышенное давление у больного может быть эпизодическим или постоянным. В первом случае приступы гипертензии провоцируют эмоциональные переживания, повышенная физическая нагрузка или переедание.

К симптомам феохромоцитомы во время приступа гипертензии относят: головную боль пульсирующего характера, тошноту, рвоту, бледность кожных покровов, потливость, дискомфорт в груди и животе, судороги мышц голеней. После приступа у пациента наблюдается полное исчезновение всех симптомов феохромоцитомы, резкое снижение артериального давления вплоть до кардинально противоположного состояния – гипотензии.
Среди симптомов феохромоцитомы осложнённой формы выделяют признаки нервно-психических, сердечнососудистых, эндокринно-обменных, гематологических и желудочно-кишечных расстройств.

Диагностика

У больных с феохромоцитомой в моче и крови обнаруживаются концентрация продуктов обмена, поэтому первым делом назначаются лабораторные анализы.

После того, как доказана повышенная продукция катехоламинов в организме, пациенту проводятся визуализирующие методы исследования для определения локализации опухоли. Феохромоцитомы обычно выявляют при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографии брюшной полости.

Чтобы выявить очаг может применятся сцинтиграфия с метйодбензилгуанидом (радиоизотопное исследование).

Лечение

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания.

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия.

Запись в детские клиники
по WhatsApp +7 919 600-14-42

© 2001-2021 Профилактическая медицина

Уважаемый посетитель! ООО «ММЦ «Профилактическая медицина», ООО «ММЦ «Клиника аллергологии и педиатрии» предоставляют медицинскую помощь в соответствии с территориальной программой государственных гарантий оказания гражданам бесплатной медицинской помощи в ограниченном объеме. Более подробно по телефону справочной службы +7 (347) 246-30-03.
ООО «МЦ «Профилактическая медицина», ООО «КНЦ» не предоставляют медицинскую помощь в соответствии с территориальной программой государственных гарантий оказания гражданам бесплатной медицинской помощи.
Данный сайт носит исключительно информационный характер и предназначен для образовательных целей, посетители сайта не должны использовать материалы, размещенные на сайте, в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ММЦ «Профилактическая медицина», ООО «МЦ «Профилактическая медицина», ООО «ММЦ «Клиника аллергологии и педиатрии», ООО «КНЦ» не несут ответственности за возможные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте. Материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями статьи 437 Гражданского кодекса Российской Федерации. Цены на сайте могут отличаться от фактически действующих, стоимость услуг необходимо уточнять в контакт-центре по тел. +7 (347) 246-30-03. Граждане имеют право на получение бесплатной медицинской помощи по территориальной программе государственных гарантий оказания гражданам бесплатной медицинской помощи в поликлинике по месту жительства (по полису ОМС). Предоставление услуг осуществляется платно на основании договора об оказании медицинских услуг. Просьба перед получением услуги уточнять цены по телефону справочной службы +7 (347) 246-30-03 или в регистратурах клиник. © Права защищены.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: