Аутоиммунизация антигенами ткани легкого

Прививки при аутоиммунных заболеваниях

Вакцинация — первая линия защиты от инфекций, что особенно важно людям с аутоиммунными болезнями. Но есть и риски, которые активно обсуждают ученые и врачи, решая, нужно ли делать прививки при аутоиммунных заболеваниях.

В науке уже не первое десятилетие актуальна тема аутоиммунных расстройств, но до сих пор нет точного ответа, что их вызывает. Ученые выдвинули несколько теорий. Сложим их в общую картину, чтобы понять, как возникает аномальный ответ на вакцину и можно ли прививки при аутоиммунных заболеваниях делать в теории. Что касается практики — реакция непредсказуема, и пациент решает этот вопрос вместе с лечащим врачом по обстоятельствам.

Возможные причины аутоиммунных болезней

Выработка антител против клеток собственного организма — нормальный процесс для поддержания здорового гомеостаза. При условии, что он не выйдет за границы дозволенного. Нарушить баланс иммунных сил могут внешние антигены или неправильная координация клеток. Даже обычная атака патогена может привести к нехватке T-регуляторов, и они не успеют вовремя устранить случайную аутоиммунную реакцию.

Работой иммунной системы управляет множество генов, а их активностью — целая плеяда ядерных факторов и вспомогательных молекул. Поломка может произойти в любой части этого сложного механизма, сколько бы человеку ни было лет. Наследственная склонность увеличивает шансы. Запускают неправильную экспрессию генов или мутацию и внутренние, и внешние триггеры. Порой решающее значение имеет сумма самых разных факторов: от поглощенных химических веществ до сильного стресса.

Особый интерес представляет гипотеза молекулярной мимикрии: когда иммунные клетки путают антиген и ткани собственного организма. Это вполне реально, их аминокислотные последовательности могут быть похожи.

Например, полипептид вируса гепатита B содержит участок, почти что идентичный фрагменту миелинового белка. А продукты некоторых патогенов, например цитомегаловируса человека, организм принимает за собственные медиаторы иммунитета. Ошибка может стать роковой и перерасти в аутоиммунную реакцию [1].

Могут ли вакцины вызвать аутоиммунные расстройства?

Вероятно, вакцины могут вызывать аутоиммунные заболевания (АИЗ) по тому же механизму, что и инфекции [2]. Прямых подтверждений такой зависимости нет. Выяснить, являлась ли именно прививка триггером к началу АИЗ, практически невозможно. Исследователи расходятся во мнениях: первые сообщают о единичных случаях и пытаются их связать с вакцинацией, вторые экспериментально отвергают подобную связь [2–4].

Другой важный вопрос: как поведут себя аутоиммунные заболевания после прививок, оправдан ли риск?

Есть вероятность, что [2,11]:

• вирус из вакцины разовьется в настоящую инфекцию;
• эффект от прививки не проявится вовсе или будет недостаточен;
• аутоиммунное заболевание после прививки осложнится.

Обо всем по порядку.

Есть ли смысл прививаться?

Многие люди инстинктивно боятся прививок, ведь инъекция, по сути, — впрыскивание острой иглой чужеродного активного вещества. Этот страх сформировался нашими предками, чтобы рефлекторно отпрянуть от жала скорпиона или зубов змеи, прихлопнуть комара. Зачастую этот древний механизм мешает людям адекватно оценить пользу вакцинации.

Среди пациентов с АИЗ инфекционные заболевания встречаются в два раза чаще, чем в популяции, а переносятся тяжелее [2]. Возбудитель не только вызывает непосредственные симптомы, но и привносит риск осложнений АИЗ. Некоторые инфекции также могут спровоцировать возникновение АИЗ у здорового человека. Выявлена корреляция заболеваемости рассеянным склерозом и ранее перенесенные ветряная оспа, мононуклеоз и т.д. [5].

Вакцинация при аутоиммунных заболеваниях — самый действенный способ избежать инфекций и связанных с ними осложнений. Какой бы ни был потенциальный риск от вакцины, сама инфекция может нанести вреда неисчислимо больше [2]. Подойти к процедуре нужно ответственно и принять решение вместе с лечащим врачом.

Аутоиммунные заболевания и вакцинация от коронавируса

Опасность заболеть COVID-19 реальна и для людей с аутоиммунными расстройствами. Риск серьезных осложнений не только от ковида, но и от АИЗ крайне высок. Производители первых российских вакцин «Гам-КОВИД-Вак» и «ЭпиВакКорона» пишут в инструкциях: «при АИЗ применять с осторожностью», поскольку недостаточно данных о людях этой группы [6–7]. Производители вакцин на основе мРНК — Pfizer и Moderna — также не противопоставляют аутоиммунные заболевания и прививки от коронавируса [8–9].

Прежде чем делать ту или иную прививку, посоветуйтесь с врачом [2,10]:

1. О ее безопасности — не вызовет ли вакцина осложнения аутоиммунного заболевания.
2. О ее эффективности — есть ли смысл делать прививку, если иммунитет работает иначе, какие особенности вакцинации.
3. О сочетаемости с иммунотерапией — безопасно ли, эффективно ли, нужно ли менять курс лечения.

Можно ли делать прививку

Прививку делают только вне периодов обострения. Реакция на вакцину зависит от типа и тяжести АИЗ, вида вакцины, возраста пациента, схемы лечения [2–4].

Живые ослабленные вакцины высокоэффективны. Однако при сниженном иммунитете, например на фоне приема иммуносупрессоров, ослабленный патоген из живой вакцины может «прижиться» в организме человека. Как правило, живые вакцины противопоказаны пациентам на иммунотерапии.

Пациент со сниженным иммунитетом может заразиться от домочадца, получившего живую вакцину против ротавируса, полиомиелита и некоторых других инфекций.

Действие вакцин на фоне медикаментов

Препараты, моделирующие или подавляющие иммунитет, влияют и на эффективность вакцин. Понижение ответа зависит от типа, дозировки лекарства и длительности приема. Во время лечения иммуномодуляторами применяют неживые вакцины. Интервалы между ревакцинациями определяют по результатам теста на титр антител [2–4].

Перед началом иммунотерапии желательно проверить статус прививок. За 3–4 недели, если нет обострения и врач дает добро, можно сделать прививку живой вакциной. Как правило, иммунный статус восстанавливается через 3 месяца после окончания иммунотерапии. В случае кортикостероидов — срок около месяца [2–4].

Реакция на прививку в каждом конкретном случае непредсказуема. Но статистика обнадеживает. Согласно исследованиям, вакцины от гриппа и пневмококка дают менее 5 % осложнений у пациентов с рассеянным склерозом [2–4]. В общем и целом обострения АИЗ после применения неживых вакцин случаются довольно редко. Иммунный ответ у людей с АИЗ, не проходящих иммунотерапию, не намного ниже, чем в популяции [2–4, 10].

41. Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни.

Аутоиммунизация(аутоаллергия, аутоагрессия) – состояние, характеризующееся появлением реакции иммунной системы на нормальные антигены собственных тканей.

Аутоиммунизация тесно связана с понятием иммунной толерантности. Оно характеризуется состоянием ареактивности («терпимости») лимфоидной ткани по отношению к антигенам способным вызвать иммунный ответ. В период созревания лимфоидной ткани возникает иммунологическая толерантность к антигенам всех органов и тканей, кроме тканей глаза, щитовидной железы, семенников, надпочечников, головного мозга и нервов. «Свои» и «чужие» тканевые антигены иммунная система начинает распознавать у новорожденного через несколько недель после рождения. При этом продукция аутоантител в незначительных количествах постоянно происходит на протяжении всей жизни и аутоантитела принимают участие в регуляции различных функций организма. Их действие находится под контролем Т-супрессоров и антиидиотипических антител, что не позволяет развиться аутоиммунному процессу.

Среди этиологических фактороваутоиммунизации ведущее значение придаетсяхронической вирусной инфекции, радиации и генетическим нарушениям. Этиология тесно связана с патогенезом. Впатогенезеаутоиммунных заболеваний различают предрасполагающие, инициирующие и способствующие факторы. Кпредрасполагающим факторамотносят определенные гены системыHLA, определяющие количественные и качественные индивидуальные особенности иммунного ответа; гормональный фон, связанный прежде всего с полом, и генетически обусловленные особенности клеток органов-мишеней аутоиммунного процесса.Инициирующими факторамимогут быть вирусные и бактериальные инфекции, физические, химические воздействия, как на органы иммунной системы, так и на органы-мишени.Способствующие факторы– это дисфункция иммунной системы – снижение супрессорной активности Т-лимфоцитов и антиидиотипических антител.

Аутоиммунные болезни– это болезни, в основе которых лежит аутоиммунизация, т.е. агрессия аутоантител, циркулирующих иммунных комплексов, содержащих аутоантигены, и эффекторных иммунных клеток (лимфоцитов-киллеров) в отношении антигенов собственных тканей организма. Поэтому аутоиммунные болезни называют такжеаутоагрессивными.

Руководствуясь механизмомаутоиммунизации, различают 2 группы АЗ.Первая группа– это органоспецифические АЗ, которые развиваются в связи с повреждением физиологических барьеров иммунологически обособленных органов, что позволяет иммунной системе реагировать на их неизмененные антигены выработкой аутоантител и сенсибилизированных лимфоцитов. При этом в органах развиваются морфологические изменения, характерные преимущественно для ГЗТ: ткань органов инфильтрируется лимфоцитами, паренхиматозные элементы погибают, развивается склероз.Пример: тиреоидит (б-нь Хасимото), энцефаломиелит, полиневрит, рассеянный склероз, идиопатическая аддисонова б-нь, асперматогения, симпатическая офтальмия.

Вторая группа– это органонеспецифические АЗ. Ведущими при этих заболеваниях являются нарушения контроля иммунологического гомеостаза лимфоидной системой. Аутоиммунизация при этом развивается по отношению к антигенам многих органов и тканей, не обладающих органной специфичностью и неспособных вызывать продукцию антител при парентеральном введении. В органах и тканях развиваются морфологические изменения, характерные для гиперчувствительности как замедленного, так и немедленного типа.Пример: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия, дерматомиозит (группа ревматические заболеваний), вторичная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (б-нь Мошковича).

Существую АЗ промежуточного типа, т.е. близкие АЗ первого или второго типа. Это миастения гравис, сахарный диабет 1 типа, тиреотоксикоз, с-мы Шегрена и Гудпасчера и др.

Помимо АЗ, выделяют б-ни с аутоиммунными нарушениями. Появления аутоантигенов при этих забол-ях связывают с изменением антигенных свойств тканей и органов – денатурацией тканевых белков (при ожоше, облучении, травме, хроническом воспалении, вирусной инфекции); образование аутоантигена возможно при воздействии бактериального антигена, особенно перектрестно реагирующего (при гломерулонефрите, ревматизме). Аутоиммунизация в этих условиях определяетне возникновение заболевания, а прогрессирование характерных для него локальных (органных) изменений, которые отражают морфологию реакций ГЗТ и ГНТ. В эту группу заболеваний включают: определенные формы гломерулонефрита, гепатита, хрон. гастрита и энтерита, циррох печени, ожоговую б-нь, аллергические анемии, тромбоцитопению, агранулоцитоз, лекарственную аллергию.

Аутоиммунизация антигенами ткани легкого

Концепции этиологии аутоиммунных болезней можно разде­лить на 3 группы:

1. изменение антигенов клеток-мишеней — нарушения естест­венной иммунологической толерантности (однако аутоиммунным следует считать только такое заболевание, при котором лимфоцит, за­пускающий механизмы деструкции, распознает истинно собст­венные антигены);
2. наличие перекрестно-реагирующих антигенов — как пра­вило, общих антигенных детерминант тканей животных и микроор­ганиз­мов; подобные аутоиммунные болезни возникают дос­таточно редко;
3. нарушения в самой иммунной системе. Очевидно, что для трансфор­мации физиологических аутоиммунных процессов в пато­ло­гические необхо­димы какие-то дополнительные факторы, кото­рые, вероятно, играют ре­шающую роль. Многие считают основной причи­ной подобных отклонений врожденные или приобретенные наруше­ния регуляторных механизмов в им­мун­ной системе. Во мно­гих слу­чаях патологические аутоиммунные процессы затрагивают не ткане­вые антигены, а саму иммунную систему, в результате чего она реаги­рует против нормальных ткане­вых антигенов, т.е. истин­ных аутоанти­генов. Эти процессы явля­ются следствием нарушения деятельности регуляторных механиз­мов, прежде всего системы Т-лимфоцитов. По­лагают, что в основе аутоиммунных болезней мо­жет лежать дисфунк­ция вилочковой же­лезы (тимуса), которая, как центральный орган иммунной системы, обес­печивает дифференци­ровку и регулирует ак­тивность различ­ных субпопуля­ций Т-лимфо­цитов [8].

Исследования показали, что в тимусе происходит антигенне­за­висимая пролиферация и дифференцировка Т-лимфоцитов из мигри­рующих в него костномозговых предшественников лимфоци­тов, за­нимающих ключевые по­зиции в иммунных реакциях. По­этому тимус стали рассматривать в качестве центрального органа иммунитета. Т-лимфоциты, способные атаковать свои собствен­ные клетки вместо чужеродных, погибают в тимусе. Подсчитано, что такие Т-лимфоциты составляют до 95% всей его популяции. Оставшиеся 5% выходят в кровоток, завершают свое развитие в пе­риферических лимфо­идных органах после встречи с антигеном и далее становятся частью цирку­лирующего пула [1].

Одна из основных функций тимуса заключается в том, чтобы не допус­тить в организм потенциально аутоагрессивные клоны Т-лим­фоцитов. Пер­вичный клональный репертуар, поступающий в тимус из костного мозга, теоретически перекрывает все мыслимые антигенные специфичности, вклю­чая аутологичные. Для того, чтобы клоны соот­ветствовали своему предна­значению — распозна­вать чужеродные для организма вещества, но не аутоло­гичные белки, они должны подверг­нуться процедуре отбора. Для этого в тимусе осуществляется поло­жительная и отрицатель­ная селек­ция клонов. Назначение положи­тельной селекции состоит в поддержке кло­нов, способных распозна­вать собственные молекулы главного комплекса гистосовместимости, комплексированные с любыми пептидными эпитопами. Поддержка клона означает обес­печение выживания и размножения клеток. Отри­цательная селек­ция состоит в элиминации клонов, специфичных к ком­плексам ау­тологичных пептидов, т.е. потенциально аутоагрессив­ных клонов, которые подвергаются апоптозу [7]. Апоптоз, наряду с пролиферацией, яв­ляется основным фактором селекции клонов раз­вивающихся Т-лимфоцитов, следовательно, од­ним из механизмов поддержа­ния тканевого гомеостаза в тимусе [9]. Стало оче­видным, что многие патоло­гические аутоиммунные процессы могут быть вы­званы дизрегуля­цией апоптозного механизма [11, 13, 20, 22].

При всей эффективности процесса отрицательной селекции ау­тореак­тивных клонов в тимусе часть клеток таких клонов в силу ряда обстоятельств не элиминируется в тимусе и оказывается в пе­рифери­ческом отделе иммун­ной системы. Поэтому процесс выбра­ковки ау­тореактивных клонов продол­жается и вне тимуса, в пери­ферическом отделе иммунной системы [9, 11]. Отсюда механизмы, ответствен­ные за поддер­жание толерантности к аутоан­тигенам, разделяют на централь­ные (центральная толерантность) и пери­ферические (пе­риферическая то­лерантность) [23].

Наблюдения D. Hanahan [14], P. Naquet c соавт. [19] пока­зали, что на­рушения в формировании медуллярных микросред ти­муса мо­гут быть свя­заны с развитием аутоиммунитета, что ослаб­ленная ти­мусная экспрессия по­вышает восприимчивость к аутоим­мунным бо­лезням.

При экспериментальных исследованиях у лабораторных мы­шей, тимэк­томированных на третий день жизни, развивается широ­кий спектр органос­пецифических аутоиммунных болезней [26]. Аутоим­мунный тиреоидит вы­зывали у крыс после сильного гамма-облучения [25].

Современная концепция аутоиммунитета исходит из того, что умерен­ный аутоиммунный ответ на собственные антигены — это фи­зиологическое явление, необходимое условие нормальной регу­ляции клеточных функций в морфогенезе [2, 12, 16].

Существуют феномены так называемой акцидентальной и воз­растной инволюции вилочковой железы.

Акцидентальной инволюцией принято называть стереотип­ный ответ вилочковой железы на различные неблагоприятные воз­действия. Следует подчеркнуть, что случайной является не инво­люция органа, а причина, вы­звавшая этот процесс. Сам же процесс не случайный, а вполне закономер­ный, стереотипный; его можно сопоставить с воз­растной инволюцией, кото­рая возникает как фи­зиологический про­цесс снижения функции вилочковой железы, прогрессирующий по мере старения организма. Акцидентальная ин­волюция отражает по­степенно нарастающий процесс подавления активного функциониро­вания органа вплоть до возникновения его приобретенной ат­рофии, что равнозначно состоянию приобретен­ного иммунодефицитного синдрома, «аутотимэктомии». Причины, вызвавшие развитие акци­денталь­ной инволюции, чрезвычайно мно­гообразны, что свидетельст­вует об отсут­ствии какой-либо специ­фичности по отношению к агенту, вызвавшему реак­цию вилочко­вой железы. Ее можно наблю­дать при различных заболеваниях ин­фекци­онной и неинфекционной природы, при лейкозах и других злокаче­ственных опухолях, при на­рушениях обмена веществ в ор­ганизме различной этиологии, охлаж­дении и гипоксии. Терапия стероид­ными и цитостатиче­скими препа­ратами может вызывать развитие акцидентальной инволюции с исхо­дом в атрофию вилоч­ковой же­лезы, как и применение рентгеновского облучения. Акци­дентальная инволюция заключается в прогресси­рующем снижении массы, объ­ема и функциональной активности ви­лочковой железы. Наиболее распространенным является положение о том, что акци­дентальная инволюция развивается при различных забо­леваниях как проявле­ние адапта­ционного синдрома Г. Селье в ответ на стрес­совое воз­действие. Основные сдвиги при адаптационном син­дроме возни­кают в эндокринных органах, в первую очередь в гипо­физе, надпо­чечниках и вилочковой железе [8].

Хорошо изучена возрастная инволюция тимуса. При рожде­нии чело­века он весит 10-15 г. В период половой зрелости его вес макси­мален — 30-40 г, далее наступает возрастная инволюция. К старости в тканях тимуса пре­обладают жировые клетки; масса ор­гана снижается к 66-75 годам до 6 г [1].

Отправной точкой при изучении изменений в иммунной сис­теме при старении служит факт учащения с возрастом инфекцион­ных за­болеваний, злокачественных новообразований и аутоиммун­ных про­цессов. В настоящее время общепринятой является точка зрения, что процесс старения иммунной системы определяется в первую очередь процессами, происходящими в ти­мусе; тимус от­считывает «иммуно­логическое время». Возрастные изменения ти­муса предшествуют старению всей иммунной системы [10, 15, 27]. В то же время макси­мум заболеваемости коллагенозами, тиреоидитом и другими класси­ческими аутоиммунными заболеваниями прихо­дится на более ранний возрастной пе­риод, чем наблюдаемые мак­симумы обнаружения ауто­антител при старении. Однако по мере старения учащаются такие за­болевания, как ревматоидный артрит, полимиалгия, амилоидоз, что свидетельствует о воз­можном особом характере течения аутоиммун­ного процесса в старости [5].

Сложным остается выяснение причин и механизмов перехода (транс­формации) физиологических аутоиммунных процессов в па­то­логические. По существу речь идет об этиологии аутоиммуниза­ции. Среди этиологических факторов ведущее значение придают хрониче­ской вирусной и бактериальной инфекции [6, 17].

Аутоиммунная болезнь долго рассматривалась как тень, сле­дующая за инфекционными болезнями. Эпидемиологические иссле­дования показы­вают, например, что ревматическая лихорадка следует за стрептококковой инфекцией. Имеется, однако, очень скудная ин­формация о механизмах, по­средством которых эти собы­тия иниции­руются. Аутоиммунитет в виде ауто­антител является обычным явле­нием после многих инфекций и может следо­вать из мимикрии белков организма хозяина антигенами инфекционного агента. Имеется, од­нако, немного примеров у человека, когда моле­кулярная мимикрия вызывала аутоиммунную болезнь [24]. А.Н. Маян­ский прямо пи­шет: «Немало спекуляций построено на феномене антигенной мимикрии, т.е. на эпитопной идентичности антигенов бактерий и хозяина. С од­ной стороны, это формальный повод для ослабления иммунного от­вета, с другой — преце­дент для аутоиммунной агрессии. Ни то, ни дру­гое реально не доказано» [4. С. 45]. Г.А. Игнатьева [3] утверждает, что процесс повре­ждения тканей в этом случае некорректно называть ау­тоиммунным; причинный антиген — микробный, и в тактике лечения первичной должна быть не иммуносупрес­сивная, а противомикробная терапия.

В свете вышеизложенного, с нашей точки зрения, роль хрони­че­ской инфекции в этиологии аутоиммунных болезней может быть опо­средована первичным поражением тимуса с последую­щим от­клонением ткане­вого гомеостаза, выражающегося в стойком наруше­нии баланса между про­цессами пролиферации и апоптоза в паренхиме вилочковой железы. По крайней мере, восполнение у тимэктомиро­ванных мышей соответствующих Т-лимфоцитов, взя­тых у нормаль­ных мышей, предупреждает развитие ауто­иммунных болезней [26].

Согласно наблюдениям M.P. Manns и P. Obermayer—Straub [18], ауто­им­мунный ответ при аутоиммунном гепатите отлича­ется от тако­вого при ви­русном гепатите. Аутоантитела при аутоим­мунном гепа­тите обычно более однородные (моногенные) и направ­лены против точных линейных эпитопов; эти антитела обычно ин­гибирующие и их титр очень высокий. Напротив, ау­тоантитела при вирусном гепатите более разнородные (гетерогенные), рас­познают несколько линейных и конформационных эпитопов; их титр на­много ниже.

Таким образом, отклонение тканевого гомеостаза в тимусе мо­жет явиться основополагающим фактором возникновения и развития хрониче­ского аутоиммунного процесса.

Согласно детальному анализу, проведенному В.П. Харченко с соавт. [8], атрофия тимуса отмечена у больных сахарным диабетом независимо от его типа, причем восстановление функции вилочковой железы в экспери­менте в ряде случаев сопровождалось ремиссией диабета, а терапия тимали­ном способствовала улучшению состояния больных вплоть до устранения необходимости в инсулинотерапии. Далее, по мнению авторов, выраженная атрофия тимуса характерна для системной красной волчанки (СКВ), указы­вая на глубокую недос­таточность функции вилочковой железы и приобре­тенный иммунный дефицит центрального генеза. Такая атрофия не может являться только следствием самого заболевания или иммунодепрессивной те­рапии. В подобных экспериментах на животных показано, что про­гресси­рующая атрофия тимуса предшествует развитию СКВ, а его удаление спо­собствует прогрессированию заболевания. При гистоло­гическом исследова­нии материала от умерших вследствие ревматоид­ного артрита также отмеча­лась выраженная атрофия паренхимы ви­лочковой железы, сопровождаю­щаяся признаками хронической тими­ческой недостаточности.

Положение о роли дисфункции вилочковой железы в этиоло­гии и пато­генезе аутоиммунных заболеваний находит все большее под­тверждение, и задачей современных исследований является вы­яснение сущности ее структурно-функциональных нарушений при этих бо­лез­нях.

Коллагеноз — заболевания соединительной ткани. Симптомы коллагеноза. Виды патологий соединительной ткани.

• Суставы
• Соединительные ткани
• Пороки сердца

1. Что такое коллагеноз и его симптомы

Коллагеноз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, в том числе и волокон, содержащих в своем составе коллаген. Коллагенозы относятся к группе патологий с участием тканей, богатых белком, поддерживающих на должном уровне функционирование органов и частей тела. Результатом коллагеноза становятся нарушения работы мышц, суставов и других органов, а также ухудшение состояния кожного покрова.

Симптомами коллагеноза могут быть:

• слабость;
• болезненные ощущения в мышцах и суставах;
• субфебрильная температура – повышение температуры тела на протяжении продолжительного временного отрезка в пределах 37 – 37,5°C;
• кожные высыпания;
• чрезмерная потливость.

Существует более 200 патологий соединительной ткани, симптомы и причины возникновения которых тесно взаимосвязаны. Попробуем разобраться с некоторыми самыми распространенными типами коллагенозов.

2. Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Синдром Элерса-Данло

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

• кровоточивость десен,
• слабые сосуды,
• медленное заживление ран,
• изогнутый позвоночник,
• плоскостопие,
• проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Синдром Марфана

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Несовершенный остеогенез

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

• серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
• тонкая кожа;
• снижение слуха;
• незначительное искривление позвоночника;
• проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

3. Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека. Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани. К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.

Дерматомиозит и полимиозит

В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:

• усталость,
• мышечная слабость,
• одышка,
• затруднение глотания,
• потеря в весе,
• лихорадка.

Ревматоидный артрит

При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:

• потерю аппетита;
• усталость;
• лихорадку;
• анемию.

Склеродермия

Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек. Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета. Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:

• чувствительность к солнечному свету;
• высыпания на щеках и переносице;
• выпадение волос;
• нарушения работы почек;
• проблемы с концентрацией внимания и памятью;
• анемия.

Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.

Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.

При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.

Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.

Заболевания

• Ревматизм
• Ревматоидный артрит
• Остеоартроз
• Системная красная волчанка
• Острая ревматическая лихорадка
• Остеоартрит
• Остеопороз
• Подагра
• Дерматомиозит
• Деформирующий остеоартроз
• Системная склеродермия
• Феномен Рейно
• Системные васкулиты
• Ревматическая полимиалгия
• Хроническая ревматическая болезнь сердца

Задать вопрос

Жалобы и симптомы

• Скованность в суставах
• Боли в суставах и позвоночнике
• Боли в сердце, нарушения сердечного ритма
• Припухлость суставов, отеки
• Подкожные уплотнения («узелки») в области суставов
• Частые ангины и вирусные заболевания
• Длительное повышение температуры, общее недомогание

Диагностика

• Ревмапробы (С-реактивный белок, АСЛ-О, ревматоидный фактор)
• Рентгенография суставов
• Биохимический анализ крови

Задать вопрос

Наши цены

• Консультация врача ревматолога от 5000 рублей
• Ревматоидный фактор — 500 р.
• С-реактивный белок — 500 р.
• Антистрептолизин-О (АСЛ-О) — 500 р.
• Биохимический анализ крови (стандартная, 10 показателей) — 2470 р.
• Биохимический анализ крови (расширенаяая, 14 показателей) — 3565 р.
• Общий анализ крови — 675 р.
• Рентгенография суставов — от 2000 р.

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Аутоиммунные заболевания и инъекционные процедуры

Аутоиммунные заболевания и инъекционные процедуры

Аутоиммунные заболевания − это те болезни, при которых иммунная система вырабатывает антитела против собственных тканей, что вызывает системные или специфические повреждения органов, характеризующиеся периодами обострения и ремиссии. Аутоиммунные заболевания затрагивают 3-8 % населения мира, их распространенность составляет 3225 на 100 000 человек. Пик заболеваемости приходится на период полового созревания и пенсионный возраст. Генетические факторы и факторы окружающей среды – основные в патогенезе. Инфекции и воздействие патогенных микроорганизмов или условно-патогенных организмов входят в число факторов окружающей среды и могут вызывать начало заболевания или его обострение.

По механизму аутоиммунные заболевания бывают:

· Органоспецифичные – развиваются в связи с разрушением гистогематических барьеров органов, обособленных от иммунной системы. В результате иммунная система реагирует на неизмененные антигены этих органов, вырабатывая антитела. К ним относятся аутоиммунный тиреоидит (болезнь Хашимото), энцефаломиелит, полиневрит , рассеянный склероз , идиопатическая аддиссонова болезнь, асперматогения, симпатическая офтальмия и др.

· Органонеспецифичные – ведущими факторами являются нарушения в системе иммунобиологического надзора. Аутоиммунизация развивается по отношению к антигенам многих органов и тканей, в которых возникают изменения, характерные для гиперчувствительности как замедленного, так и немедленного типов. К данной группе относятся системная красная волчанка , ревматоидный артрит , системная
склеродермия , дерматомиозит , псориаз, вторичная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковича) и др.

Достижения в лечении аутоиммунных болезней в последние годы значительно улучшили качество и продолжительность жизни этих пациентов. И все чаще у пациентов с аутоиммунными заболеваниями возникают вопросы, какие же косметологические процедуры им можно делать?

Мы не говорим о пациентах, которые находятся в стадии обострения, для них первостепенным является лечение основного заболевания. Так вот, четких клинических рекомендаций, к сожалению, для пациентов с аутоиммунными заболеваниями нет. И нельзя, чаще всего, не потому, что действительно нельзя, а потому что неизвестно.

Когда аутоиммунные заболевания находятся в активной фазе, выполнение любых медицинских эстетических процедур абсолютно противопоказано. На этой стадии заболевания иммунная система пациента находится в состоянии постоянного возбуждения, поэтому следует избегать действий, связанных со стимуляцией физиологических факторов, попаданием инородного тела в ткани (пигмент, активное вещество, имплантат) или травм. Рекомендуются только увлажняющие и восстанавливающие процедуры.

На сегодняшний день нет научных доказательств того, что косметические процедуры достаточно эффективны у таких пациентов. Например, филлеры используются уже много лет для устранения заломов и других дефектов кожи, но их использование у пациентов с системной волчанкой или другим аутоиммунным заболеванием спорно.

Препараты гиалуроновой кислоты (ГК) также могут временно улучшить состояние кожи. Но стоит помнить, что у этих пациентов повышен риск возникновения аллергических реакций и местных инфекционных осложнений.

Существует ряд требований, которые должны быть обязательно соблюдены перед началом любого лечения:

· болезнь должна находиться в состоянии полной клинико-лабораторной ремиссии,

· лечащий врач должен быть обязательно уведомлен о планируемых процедурах,

· необходимо тщательно проанализировать лечение, которое получает пациент.

Но даже самая тщательная подготовка не может полностью исключить возможность возникновения побочных эффектов.

Разберем детально инъекционные косметологические процедуры.

Одними из самых распространенных заболеваний щитовидной железы являются гипо- и гипертиреоз.

При гипотиреозе – клиническом синдроме, обусловленном стойким снижением действия тиреоидных гормонов на ткани-мишени, наблюдается отечность и гипертрофия мышц с замедлением их возбудимости и снижением амплитуды сокращения. У пациентов с гипотиреозом введенный ботулинотоксин (БТА) будет медленно захватываться рецепторами, а его диффузия будет увеличена. Необходимо помнить, что вероятность развития стойких отеков лица после введения БТА повышена. Поэтому при наличии гипотиреоза стоит либо отказаться от инъекций БТА, либо уменьшить дозировку вводимого препарата, чтобы избежать нежелательных явлений, а именно птоза средней и нижней трети лица или диффузии препарата в близлежащие мышцы.

Эта патология связана с избытком гормонов щитовидной железы в организме, на начальных стадиях сопровождается повышенной возбудимостью мышц, их гиперактивностью. Такое состояние пациента можно даже облегчить введением препарата БТА: ботулинотоксин будет активно захватываться рецепторами концевых пластинок нервных окончаний, а его диффузия будет ограничена. Однако в присутствии повышенной концентрации гормонов щитовидной железы регенерация нервных окончаний идет быстрее, и, следовательно, период эффективного действия БТА будет укорочен. Этот факт нужно учитывать при проведении БТА пациентам с тиреотоксикозом. Таким образом, БТА можно вводить пациентам с гипертиреозом, не дожидаясь компенсации заболевания.

БТА при сахарном диабете (СД) считается одной из самых безопасных косметологических процедур для аутоиммунных пациентов – инъекции неглубокие, и травма кожи минимальна. Но внимания требует тот факт, что с распространением БТА за пределы инъекции у пациентов с СД возможно развитие гематом – это происходит из-за повышенной ломкости сосудов. Поэтому нужно либо снизить дозировку токсина и проводить процедуру с докоррекцией не позднее, чем через 14 дней, либо уменьшить объем растворителя, тем самым прогнозируемо снизив диффузию токсина. Повышенная ломкость сосудов может вызвать возникновение долгосрочных гематом, неадекватную диффузию токсина в близлежащие мышцы и другие нежелательные явления. Эти эффекты, естественно, являются транзиторными, и через пару месяцев все войдет в норму. Однако пациенту они принесут дискомфорт.

БТА применяется у пациентов с СД не только для устранения мимических морщин, но и для лечения гипергидроза, улучшения состояния мягких тканей, устранения болевого синдрома, улучшения трофики нижних конечностей.

Гормоны щитовидной железы играют очень важную роль в управлении работой клеток кожи – фибробластов и кератиноцитов. При их недостатке замедляется темп обменных процессов в межклеточном веществе, а оно по большей части состоит из ГК. И если в норме ГК очень активно синтезируется и распадается в коже (весь цикл занимает примерно сутки), то при гипотиреозе она начинает накапливаться в тканях, вызывая отечность, ведь главное ее свойство – удерживать воду.

У пациентов с гипотиреозом замедлен и процесс деградации введенной ГК, в частности филлеров – срок ее присутствия в тканях удлиняется. С одной стороны, это положительное явление – время сохранения эффекта процедуры увеличивается. Но с другой – повышаются и риск отечности после контурной пластики, и вероятность гиперкоррекции зоны введения геля. Соответственно, при введении таким пациентам препаратов на основе ГК нужно пользоваться простым правилом: лучше меньше. В этой ситуации процедуру нужно провести в два этапа: первый – основная часть инъекции, второй – возможная дополнительная коррекция через 2 недели; но зачастую по истечении двух недель в дополнительной коррекции нет необходимости. Мероприятия, которые обычно рекомендуют для устранения отеков, в этом случае малоэффективны, так как отечность у таких пациентов является звеном симптомокомплекса основного заболевания. Поэтому традиционные мероприятия, принятые в косметологии, не принесут ожидаемого и стойкого результата.

От гормонов щитовидной железы зависит активность иммунной системы, поэтому при их дефиците возможно снижение заживляющей способности и удлинение времени реабилитации, следует это учитывать и предупреждать пациентов.

Для того чтобы решить, вводить конкретному пациенту с гипотиреозом филлер или нет, необходимо связаться с эндокринологом и получить его разрешение. И лучше все-таки ограничиться филлерами на основе ГК, так как поведение такого препарата наиболее предсказуемо. И к тому же есть фермент, при введении которого можно полностью устранить нежелательный эффект.

В противоположность гипотиреозу при гипертиреозе вырабатывается слишком много гормонов щитовидной железы. В этом случае потребность клеток в кислороде и энергии значительно возрастает. При этом состоянии введение ГК даст эффект, но довольно недолгий – около месяца, так как все процессы обмена идут в ускоренном режиме, и, соответственно, все эффекты от процедур, в частности, от инъецирования филлеров, будут недолгими.

В случае, если в лечении тиреотоксикоза достигнута стойкая компенсация (в течение нескольких лет), пациент чувствует себя хорошо, и его анализы в норме, можно проводить любые инъекционные процедуры (на основе ГК, гидроксиапатита кальция, полимолочной кислоты и т. д.) и применять аппаратные методики фактически в полном объеме. Однако с пациентом должны быть обсуждены все риски, и достигнуто полное взаимопонимание.

Применение инъекционной контурной пластики при сахарном диабете имеет серьезное ограничение из-за поражения сосудов самого разного калибра, значительного ухудшения трофики тканей. Введение филлера возможно только при следующем условии: стойкой и длительной компенсации СД любого типа применением корригирующей терапии и диеты, сроке заболевания менее 5-7 лет и отсутствии осложнений. В случае декомпенсированного СД возможны серьезные осложнения, как минимум – ухудшение состояния пациента. Если же пациент болеет недавно и СД компенсирован, то можно проводить как инъекции ГК, так и БТА.

1. Важный момент по поводу того, что инъекционные процедуры могут провоцировать развитие различных аутоиммунных заболеваний. Было много споров на тему того, могут ли наполнители на основе коллагена фактически вызывать аутоиммунное заболевание. Эта теория даже привлекла внимание FDA, но в настоящее время недостаточно информации, чтобы точно определить, может ли инъекция филлера пациенту с низким или нарушенным иммунитетом привести к аутоиммунному заболеванию. Однако для пациентов с аутоиммунным заболеванием инъекции одного или нескольких разных по составу филлеров могут стать причиной отторжения, что приведет к «вспышке» и ухудшению состояния. Пациенты должны быть предупреждены о таких рисках.

2. На данный момент наполнители на основе ГК являются препаратами выбора для аутоиммунных пациентов при условии всех вышеперечисленных условий. Они имеют лучшие показатели безопасности. Филлеры на основе гидроксиапатита кальция и полимолочной кислоты имеют более высокую частоту возникновения воспалительных реакций, особенно при ревматоидном артрите или системной волчанке. Также недавно был опубликован консенсус, где 200 экспертов из разных стран пришли к единому мнению по поводу применения небиодеградируемых наполнителей. Для пациентов с аутоиммунными заболеваниями они категорически запрещены.

3. Перед тем, как пойти на прием к косметологу на инвазивную процедуру, аутоиммунный пациент должен проконсультироваться у своего ревматолога, иммунолога или эндокринолога. Например, БТА следует использовать с крайней осторожностью и под постоянным контролем у пациентов с субклиническими или клиническими признаками нарушения нервно-мышечной передачи, при миастении или синдроме Ламберта-Итона; у этой группы больных повышена чувствительность к данному препарату, что может приводить к развитию выраженной мышечной слабости. Пациенты с нервно-мышечными заболеваниями могут составлять группу риска возникновения клинически выраженных системных эффектов, включая тяжелую дисфагию и нарушения дыхания.

4. Побочные эффекты возникают у аутоиммунных пациентов чаще, чем у здоровых людей, но мы не должны абсолютно всем отказывать в косметологических процедурах. Мы должны стремиться минимизировать риск возникновения побочных эффектов. Для этого пациент должен пройти полное обследование не только для подтверждения ремиссии болезни, но и для выявления иных причин, которые могут стать препятствием для проведения процедур.

5. Изменяя в лучшую сторону внешность пациента, косметолог повышает его уверенность в себе, тем самым улучшает качество его жизни. А это положительно влияет на течение основного аутоиммунного заболевания. При детальном сборе анамнеза и тщательной оценке всех рисков можно добиться блестящих эстетических результатов и полной удовлетворенности пациента.