\

Атрезия желчных путей у новорожденных

Атрезия желчных ходов

Атрезия желчных ходов – аномалия развития желчевыводящих путей, выражающаяся в нарушении проходимости внутрипеченочных или/и внепеченочных желчных протоков. Атрезия желчных ходов проявляется упорной желтухой, обесцвечиванием испражнений, интенсивной темной окраской мочи, увеличением печени и селезенки, развитием портальной гипертензии, асцитом. Атрезия желчных ходов распознается с помощью УЗИ, холангиографии, сцинтиграфии, лапароскопии, биохимических проб, пункционной биопсии печени. При атрезии желчных ходов показано оперативное лечение (гепатико-, холедохоеюностомия, портоэнтеростомия).

  • Причины атрезии желчных ходов
  • Классификация атрезии желчных ходов
  • Симптомы атрезии желчных ходов
  • Диагностика атрезии желчных ходов
  • Лечение атрезии желчных ходов
  • Прогноз атрезии желчных ходов
  • Цены на лечение

Общие сведения

Атрезия желчных ходов (билиарная атрезия) – тяжелый врожденный порок развития, характеризующийся частичной или полной облитерацией просвета желчных ходов. Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей. Атрезия желчных ходов представляет собой крайне опасное состояние, требующее раннего выявления и безотлагательного оперативного лечения. Без оказания своевременной хирургической помощи дети с атрезией желчных ходов погибают в течение первых месяцев жизни от пищеводного кровотечения, печеночной недостаточности или инфекционных осложнений.

Причины атрезии желчных ходов

Причины и патогенез атрезия желчных ходов до конца не ясны. В большинстве случаев при атрезии желчные протоки сформированы, однако их проходимость нарушена вследствие облитерации или прогрессирующей деструкции. Чаще всего причиной обстуктивной холангиопатии становятся внутриутробные инфекции (герпес, краснуха, цитомегалия и др.) или неонатальный гепатит. Воспалительный процесс вызывает повреждение гепатоцитов, эндотелия желчных ходов с последующим внутриклеточным холестазом и фиброзом желчных ходов. Реже атрезия желчных ходов связана с ишемией протоков. В этих случаях атрезия желчных ходов не обязательно будет носить врожденный характер, а может развиваться в перинатальном периоде вследствие прогрессирующего воспалительного процесса.

Истинная атрезия желчных ходов выявляется реже и связана с нарушением первичной закладки желчных путей в эмбриональном периоде. При этом в случае нарушения закладки печеночного дивертикула или канализации дистальных отделов желчевыводящей системы развивается атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а при нарушении формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы — атрезия внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь может являться единственным звеном наружных желчевыводящих путей или отсутствовать полностью.

Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов сочетается с другими аномалиями развития: врожденными пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, аспленией или полиспленией.

Классификация атрезии желчных ходов

К аномалиям развития желчевыводящих путей относятся следующие клинико-морфологические формы: гипоплазия, атрезия, нарушение ветвления и слияния, кистозные изменения желчных ходов, аномалии холедоха (киста, стеноз, перфорация).

По локализации различают внепеченочную, внутрипеченочную и тотальную (смешанную) атрезию желчных ходов. С учетом места обструкции желчных протоков выделяют корригируемую атрезию желчных ходов (непроходи­мость общего желчного или общего пече­ночного протока) и некорригируемую атрезию желчных ходов (полное замещение протоков в воротах печени фиброзной тканью). Локализация и уровень обструкции желчных протоков являются определяющими факторами, влияющими на выбор техники хирургического вмешательства.

Симптомы атрезии желчных ходов

Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями. На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок. Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха».

Характерными признаками атрезии желчных ходов, присутствующими с первых дней жизни ребенка, служат ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета. Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.

К исходу первого месяца жизни нарастает снижение аппетита, дефицит массы, адинамия, кожный зуд, задержка физического развития. В это же время отмечается увеличение печени, а затем – селезенки. Гепатомегалия является следствием холестатического гепатита, на фоне которого быстро развивается билиарный цирроз печени, асцит, а к 4-5 месяцам — печеночная недостаточность. Нарушение кровоснабжения печени способствует формированию портальной гипертензии и, как следствие, — варикозному расширению вен пищевода, спленомегалии, появлению подкожной венозной сети на передней брюшной стенке. У детей с атрезией желчных ходов отмечается геморрагический синдром: мелкоточечные или обширные кровоизлияния на коже, кровотечения из пуповинного остатка, пищеводные или желудочно-кишечные кровотечения.

При отсутствии своевременного хирургического лечения дети с атрезией желчных ходов обычно не доживают до 1 года, погибая от печеночной недостаточности, кровотечений, присоединившейся пневмонии, сердечно-сосудистой недостаточности, интеркурентных инфекций. При неполной атрезии желчных ходов некоторые дети могут дожить до 10 лет.

Диагностика атрезии желчных ходов

Крайне важно, чтобы атрезия желчных ходов была выявлена неонатологом или педиатром как можно раньше. Персистирующая желтуха и ахоличный стул должны навести детских специалистов на мысль о наличии у ребенка атрезии желчных ходов и заставить предпринять необходимые меры к уточнению диагноза.

Уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (вначале за счет увеличения прямой фракции, позже – за счет преобладания непрямого билирубина), щелочной фосфатазы, гамма-глютамил-трансферазы. Постепенно развивается анемия и тромбоцитопения, снижается ПТИ. При атрезии желчных ходов в кале ребенка отсутствует стеркобилин.

УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток. Информативными методами для уточнения диагноза служат чрескожная чреспеченочная холангиография, МР-холангиография, статическая сцинтиграфия печени, динамическая сцинтиграфия гепатобилиарной системы.

Окончательное подтверждение атрезии желчных ходов может быть достигнуто при выполнении диагностической лапароскопии, интраоперационной холангиографии, биопсии печени. Морфологическое исследование биоптата способствует уточнению характера поражения гепатоцитов и состояния внутрипеченочных желчных протоков.

Атрезию желчных ходов у детей следует дифференцировать с желтухой новорожденных, врожденным гигантоклеточным гепатитом, механической закупоркой желчных путей слизистыми или желчными пробками.

Лечение атрезии желчных ходов

Важным условием успешности лечения атрезии желчных ходов является проведение хирургического вмешательства в возрасте до 2-3-х месяцев, поскольку в более старшем возрасте операция, как правило, безуспешна из-за необратимых изменений.

В случае непроходимости общего желчного или печеночного протоков и наличия супрастенического расширения производится наложение холедохоэнтероанастомоза (холедохоеюностомия) или гепатикоеюноанастомоза (гепатикоеюностомия) с петлей тощей кишки. Полная атрезия внепеченочных желчных ходов диктует необходимость выполнения портоэнтеростомии по Касаи – наложения анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой. Наиболее частыми послеоперационными осложнениями служат послеоперационный холангит, абсцессы печени.

При выраженной портальной гипертензии и рецидивирующих гастроинтестинальных кровотечениях может быть проведено портокавальное шунтирование. В случае прогрессирующей печеночной недостаточности и гиперспленизма решается вопрос о трансплантации печени.

Прогноз атрезии желчных ходов

В целом прогноз атрезии желчных ходов очень серьезный, поскольку цирротические изменения печени носят прогрессирующий характер. Без хирургической помощи дети обречены на гибель в течение 12-18 месяцев.

Очень важно выявить клинические проявления атрезии желчных ходов (упорную желтуху, ахоличный кал) в неонатальном периоде и провести раннее хирургическое лечение. В большинстве случаев наложение холедоходигестивных анастомозов или печеночных анастомозов способно продлить жизнь ребенка на несколько лет и отсрочить необходимость трансплантации печени.

Читайте также  При каких отравлениях применение активированного угля противопоказано?

Атрезия желчных путей у новорожденных

В заключениях специалистов по ультразвуковой диагностике весьма часто встречается аномальная форма желчного пузыря у детей. При этом одни лечащие врачи мало внимания обращают на такие заключения, считая их не столь важными и не имеющими никакого клинического значения. У других же возникает ряд вопросов. Давайте разберемся, что такое АФЖП, какие еще аномалии желчного пузыря и протоков встречаются и какое значение они имеют для клинициста.

Суть вопроса

В настоящее время интерес к аномалиям развития как билиарного тракта, так и других органов и систем, и частота их выявления значительно возросли. В первую очередь это объясняется широким применением в клинической практике современных методов диагностики, которые в совокупности позволяют установить анатомо-топографические особенности различных отделов билиарного тракта.

Выявление аномалий развития в различных отделах желчевыводящей системы связано с вопросом об их клиническом значении, а также о возможной роли в формировании заболеваний как самого билиарного тракта, так и других органов ЖКТ.

Аномалии билиарного тракта — врожденные дефекты и пороки развития, нередко являющиеся причиной функциональных расстройств с последующим развитием воспалительных изменений и образованием конкрементов.

К аномалиям развития желчного пузыря относят несколько групп патологических состояний:

  • аномалии формы (перегибы, перегородки, желчный пузырь в виде фригийского колпака и бычьего рога, крючковидный, S-образный (см. рисунок) и т. д.);
  • аномалии положения (внутрипеченочное, интерпозиция, инверсия, дистопия, ротация);
  • аномалии количества (агенезия, добавочный или удвоенный желчный пузырь, дивертикулы);
  • аномалии размеров (гипогенезия, гигантский желчный пузырь).

К аномалиям желчных протоков можно отнести:

  • атрезию желчных протоков ( внепеченочных и внутрипеченочных);
  • гипоплазию междольковых внутрипеченочных желчных протоков;
  • кисты общего желчного протока и множественные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли);
  • аномалии пузырного протока (удлиненный пузырный проток, изменение уровня впадения, гипоплазия и фиброз пузырного протока, отсутствие пузырного протока);
  • добавочные желчные протоки.

В развитии аномалий играют роль несколько факторов. Один из них — генетический. На основании изучения семейных клинико-анамнестических данных высказываются предположения о доминантном механизме наследования с различной экспрессивностью генов в двух поколениях. По данным морфологических исследований обнаружены изменения состояния нервных окончаний в слизистой оболочке, что подтверждает врожденный характер. Определенное значение имеет врожденное недоразвитие мышечных волокон желчевыводящих путей и диспропорция роста желчного пузыря и его ложа в детском возрасте.

Приобретенные деформации желчного пузыря связаны с перихолециститом. Перегибы и перетяжки появляются вследствие образования спаек, сращений, фиксирующих желчный пузырь к соседним органам.

В клинической практике не всегда можно однозначно ответить на вопрос, являются ли деформации приобретенными или следствием аномалии развития.

В подавляющем большинстве случаев (у каждого пятого здорового ребенка) аномалии развития билиарного тракта не имеют клинических проявлений, обнаруживаются случайно при диагностических исследованиях или проведении профилактических мероприятий.

Однако некоторые аномалии могут проявляться картиной острого живота, например, блуждающий желчный пузырь вследствие нарушения кровообращения (перекрут брыжейки, сдавливание соседними органами), что обусловливает экстренную хирургическую помощь.

Аномалии развития делятся на малые и большие (МАР и БАР соответственно). К МАР относят незначительные деформации желчного пузыря. У детей с БАР имеется выраженный застой желчи, а также могут определяться билиарный сладж, микроконкременты и даже камни значительных размеров.

Следует отметить, что педиатры уделяют мало внимания билиарному сладжу или недостаточно информированы о его клиническом значении, хотя он считается начальной стадией желчнокаменной болезни (ЖКБ). Согласно проведенным исследованиям, у каждого пятого ребенка с билиарным сладжем в дальнейшем формируются камни в желчном пузыре.

Выделяют три основных варианта билиарного сладжа:

  • эхонеоднородная желчь со сгустками,
  • взвесь гиперэхогенных частиц,
  • замазкообразная желчь.

В клинической практике чаще всего встречается вариант билиарного сладжа в виде взвеси гиперэхогенных частиц (примерно 70 %), частота обнаружения двух других вариантов составляет около 10–12 %.

В последние годы камни в желчном пузыре и/или желчных протоках стали обнаруживаться чаще. Характерной особенностью является то, что у каждого второго ребенка заболевание развивается на фоне различных аномалий развития желчного пузыря и желчных протоков.

Застойные явления в желчном пузыре со временем ведут к дистрофическим процессам в стенке и нарушению его сократительной функции вплоть до атонии.

Существуют данные о связи аномалий развития билиарного тракта с хроническими заболеваниями печени у детей. Ведь нарушение пассажа желчи и ее застой в пузыре не могут не отразиться на функциональном состоянии органа.

Учитывая анатомо-топографические взаимоотношения общего желчного и вирсунгова протока, логично предположить, что при аномалиях желчевыводящих протоков возможно нарушение оттока секрета поджелудочной железы. В таких случаях происходит изменение деятельности железы вплоть до развития экзокринной недостаточности.

У 90 % детей с аномалиями развития обнаруживаются эхографические изменения поджелудочной железы в виде увеличения размеров хвоста, тела, головки, повышения или понижения эхогенности ткани органа, нечеткости контура и др.

Наличие перегибов, перетяжек, мембран, кист в билиарном тракте препятствует желчеотделению и может привести к нарушению энтерогепатической циркуляции желчных кислот, обусловливая нарушение всасывания липидов и жирорастворимых витаминов. В дальнейшем возможно развитие мальдигестии.

Клиническая практика

В поликлинике № 7 Гродно мы выполняем УЗИ органов брюшной полости как у детей с жалобами различного характера, так и с профилактической целью. В протокол исследования входят осмотр желчного пузыря и протоков. Обязательно осуществляется полипозиционное сканирование: лежа на спине, лежа на боку и стоя.

По нашим наблюдениям, патология желчевыводящих путей является наиболее распространенной (до 80 % случаев). Превалирующее большинство пациентов на приеме с аномальной формой желчного пузыря (около 40 %), нередко с застойными явлениями (10 %), встречаются также конкременты различного размера (1 %).

В основном жалобы предъявляются на периодические боли в животе, реже на тошноту, рвоту, неприятный запах изо рта. Также на приеме родители сообщают о наличии загиба желчного пузыря у них самих или ближайших родственников.

Замечено, что патологии желчного пузыря сопутствуют изменения в поджелудочной железе (13 %) в виде увеличения размеров и/или повышения эхогенности ее ткани, однако эти нарушения регистрируются при выраженных деформациях, сопровождающихся застоем желчи.

Застой желчи, или билиарный сладж, у детей визуализируется в виде взвеси гиперэхогенных частиц; другие варианты крайне редки. Конкременты выявляются независимо от возраста (даже у пациентов до 3 лет).

УЗИ является одним из основных методов диагностики аномалий развития и приобретенных деформаций желчного пузыря, в то же время в диагностике аномалий протоковой системы данное исследование не всегда информативно.

Рисунок. S-образные формы желчного пузыря. Результаты УЗИ.

Более достоверную картину анатомо-топографических взаимоотношений желчевыводящих путей и их аномалий обеспечивает использование рентгенологических методов (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, КТ).

Объективные данные об особенностях строения гепатобилиарной системы позволяют получить МРТ, бесконтрастная магнитно-резонансная холангиопанкреатография, динамическое контрастное усиление.

Вывод. Многие варианты аномалий развития билиарного тракта никак себя не проявляют и не имеют клинического значения, однако существуют аномалии, которые могут вносить значимый вклад в патогенез заболеваний как самой желчевыводящей системы, так и других органов (печени, поджелудочной железы, пищевода, желудка и кишечника), усугублять их течение, способствовать неблагоприятному исходу.

Читайте также  Как вылечить наружный геморрой в домашних условиях?

Атрезия желчных протоков

, MD, Geisinger Clinic

В большинстве случаев билиарная атрезия проявляется через несколько недель после рождения, возможно, после воспаления и рубцевания внепеченочных (а иногда и внутрипеченочных) желчных протоков. Заболевание редко возникает у недоношенных детей или у новорожденных при рождении. Причина воспалительного ответа неизвестна, но некоторые инфекционные организмы могут быть вовлечены, включая реовирус 3 типа и цитомегаловирус. Кроме того, причиной может быть генетический компонент с дефектами в одном из нескольких генов ( CFC1, FOXA2).

Около 15-25% детей имеют другие врожденные пороки, включая полисплению/асплению, атрезию кишечника, транспозицию внутренних органов и пороки сердца Краткий обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies) Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных (1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей. Прочитайте дополнительные сведения или почечные аномалии Общий обзор врождённых аномалий мочеполовой системы Врожденные аномалии развития мочеполового тракта имеют большую распространенность по сравнению с другими аномалиями органов и систем. Пациенты с аномалиями мочевыводящих путей предрасположены. Прочитайте дополнительные сведения .

Общие справочные материалы

1. Zagory JA, Nguyen MV, Wang KS: Recent advances in the pathogenesis and management of biliary atresia. Curr Opin Pediatr 27(3):389–394, 2015. doi: 10.1097/MOP.0000000000000214.

Клинические проявления

В возрасте от 2 до 3 месяцев младенцы могут иметь низкий прирост веса из-за нарушения питания, зуда, раздражительности и спленомегалии.

Фиброз печени без лечения прогрессирует до цирроза Цирроз печени Цирроз – финальная стадия печеночного фиброза, который приводит распространенному нарушению печеночной архитектоники. Цирроз характеризуется образованием узлов регенерации, окруженных плотной. Прочитайте дополнительные сведения , что приводит к портальной гипертензии Портальная гипертензия Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в развитых странах), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые. Прочитайте дополнительные сведения со вздутием живота в результате асцита Асцит Асцит – это наличие свободной жидкости в брюшной полости. Наиболее частой причиной асцита служит портальная гипертензия. Симптомы обычно обусловлены растяжением брюшной полости. Диагноз основывается. Прочитайте дополнительные сведения , расширения абдоминальных вен и кровотечения в верхних отделах желудочно-кишечного тракта из-за варикозно расширенных вен пищевода Варикозное расширение вен Варикоз представляет собой расширение вен дистальной части пищевода или проксимальной части желудка, вызванное повышением давления в системе воротной вены, как правило, при циррозе печени. Варикоз. Прочитайте дополнительные сведения .

Диагностика

Общий и прямой билирубин

Тестирование функции печени

Сывороточные уровни альфа-1-антитрипсина

Потовый тест на хлориды

УЗИ брюшной полости

Как правило, проводится биопсия печени и интраоперационная холангиография

Атрезию желчных путей идентифицируют по увеличению как общего, так и прямого билирубина. Следует определять уровень альфа-1 антитрипсина в сыворотке крови , так как дефицит альфа-1-антитрипсина Дефицит альфа-1-антитрипсина Дефицит альфа-1-антитрипсина – это врожденная нехватка ингибитора легочных протеаз альфа-1-антитрипсина, которая приводит к усиленной, обусловленной протеазами, деструкции тканей легких и развитию. Прочитайте дополнительные сведения является еще одной относительно распространенной причиной холестаза. Исследования, которые необходимы для оценки функции печени, включают определение альбумина, ферментов печени, протромбинового времени/активированного частичного тромбопластинового времени (ПВ/АЧТВ) и уровня аммония. Концентрация хлоридов в потовых выделениях также должна быть определена для исключения муковисцидоза Исследование пота Муковисцидоз является наследственным заболеванием желез внешней секреции, проявляется в первую очередь патологией со стороны желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы. Повышенная вязкость. Прочитайте дополнительные сведения . Часто требуется дополнительное исследование для оценки других метаболических, инфекционных, генетических и эндокринных причин неонатального холестаза Диагностика Холестаз – недостаточность секреции билирубина, приводящая к развитию конъюгированной гипербилирубинемии и желтухи. Есть множество причин, выявляемых при лабораторных исследованиях, гепатобилиарном. Прочитайте дополнительные сведения .

УЗИ брюшной полости является неинвазивным и может оценить размер печени и некоторые аномалии желчного пузыря и общего желчевыносящего протока. Младенцы с атрезией желчных протоков часто имеют маленький, сморщенный желчный пузырь или его вообще невозможно увидеть. Тем не менее, симптомы неспецифичны. Должно быть проведено гепатобилиарное сканирование с использованием гидрокси-иминодиуксусной кислоты (HIDA- сканирование); экскреция контрастного вещества в кишечник исключает атрезию желчных протоков, но отсутствие экскреции может быть при атрезии желчных протоков, при тяжелом неонатальном гепатите и при других случаях холестаза.

Окончательный диагноз атрезии желчных путей производится с помощью биопсии печени и интраоперационной холангиографии. Классическими гистологическими свидетельствами являются увеличенные портальные каналы с фиброзом и пролиферацией желчных протоков. В желчных протоках также можно заметить желчные пробки. Интраоперационная холангиография выявляет отсутствие проходимого внепеченочного желчного протока.

Прогноз

Атрезия желчевыводящих путей прогрессирует и в отсутствие лечения приводит к циррозу печени с портальной гипертензией, печеночной недостаточности в возрасте нескольких месяцев и к смерти в возрасте 1 года.

Обзор: визуализация билиарной атрезии

Автор: Katherine Zukotynski

Практические основы

Билиарная атрезия (БА) характеризуется облитерацией или разрывом внепеченочной билиарной системы, что приводит к обструкции. Это самая распространенная причина холестатической желтухи в неонатальном периоде, на которую приходится 25-40% случаев. Хотя точная этиология остается неизвестной, первичная терапия является хирургической. Если хирургическая коррекция не проводится, неизменно возникает вторичный билиарный цирроз.

Существует 3 классификации БА:

  • несиндромальная форма, которая является наиболее распространенной (84%);
  • синдромальный БА с латеральными (например, транспозиция органов) дефектами (10%);
  • синдромальный БА с по крайней мере 1 пороком развития, но без латеральных дефектов (6%).

Обе синдромальные группы имеют другие связанные аномалии, преимущественно сердечно-сосудистые (16%) и желудочно-кишечные (14%). Пациенты с БА с дефектами латеральности чаще имеют аномалии селезенки.

Визуализация

УЗИ часто является первоначальным исследованием у пациентов с подозрением на атрезию желчевыводящих путей с последующей гепатобилиарной сцинтиграфией. Симптом треугольного рубца и аномалии желчного пузыря являются двумя наиболее точными и широко распространенными ультразвуковыми характеристиками, которые в настоящее время используются для диагностики или исключения билиарной атрезии. Сцинтиграфия (СГ) мало добавляет к рутинной оценке, но может подтвердить проходимость желчевыводящих путей, исключая, таким образом, БА. Есть факторы, которые ограничивают СГ. Например, тяжелый неонатальный гепатит может привести к уменьшению поглощения радиотрасера ​​в печени и, следовательно, к снижению экскреции в кишечник. Кроме того, достоверность теста снижается при уровнях билирубина в сыворотке, превышающих 10 мг / дл.

Если диагноз остается неясным, может помочь магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХГ). МРХГ является хорошо известной неинвазивной техникой для визуализации желчной системы, включая ветви первого порядка внутрипеченочных желчных протоков, внепеченочных желчных протоков и желчного пузыря. Результаты МРХГ у детей с атрезией желчевыводящих путей включают неполную визуализацию внепеченочной желчевыводящей системы и интенсивность перипортального высокого сигнала при МРТ-взвешенном сканировании (что может представлять кистозную дилатацию желчных протоков плода с окружающим фиброзом). Полная визуализация внепеченочной желчной системы исключает атрезию желчевыводящих путей, тогда как невизуализация общих или печеночных желчных протоков предполагает заболевание.


Рисунок 1: Типы билиарной атрезии.

Другой метод классификации, система классификации Касаи, широко используется и делит случаи атрезии желчевыводящих путей в зависимости от их местоположения и степени патологии.

  1. При I типе общий желчный проток облитерирован, а проксимальные желчные протоки являются открытыми.
  2. При II типе наблюдается атрезия печеночного протока с кистозными желчевыводящими протоками, обнаруженными у ворот печени. У типа IIa кистозные и общие желчные протоки являются открытыми, тогда как у типа IIb кистозные общие желчные протоки и печеночные протоки облитерированы.
  3. Атрезия III типа относится к разрыву правого и левого печеночных протоков до уровня ворот печени. Эта форма атрезии желчевыводящих путей распространена, и составляет более 90% случаев.
Читайте также  Согревающий пояс помогает мужчинам сохранить здоровье

ПРАВИЛЬНО ЛИ ВЫ УХАЖИВАЕТЕ ЗА УЗ-АППАРАТОМ?

Скачайте руководство по уходу прямо сейчас

Ультразвуковая диагностика

Ультрасонография, как правило, является первоначальным исследованием у пациентов с подозрением на атрезию желчевыводящих путей. Она может использоваться для оценки гепатобилиарной системы новорожденных и может исключать другие анатомические аномалии. Было показано, что высокочастотное ультразвуковое исследование обеспечивает улучшенную чувствительность, специфичность и точность диагностики билиарной атрезии.

Сообщалось, что показательные сонографические признаки для диагностики атрезии желчных путей, включают признак треугольного рубца, определяемый как эхогенная толстая мягкая ткань на передней стенке правой воротной вены. Печеночная паренхима часто неоднородна, с выраженным увеличением перипортального эхо из-за фиброза. Сонограммы у детей с атрезией желчевыводящих путей часто имеют очерченную, очаговую, треугольную или трубчатую эхогенную плотность толщиной более 3 мм, расположенную краниально к бифуркации воротной вены.


Рисунок 2: Треугольный рубец. Поперечный (а) и продольный (б) скан треугольного рубца у ребенка с билиарной атрезией, которая проявляется как очаговая эхогенная треугольная или яйцевидная плотность.

У детей с билиарной атрезией обычно обнаруживаются атретический желчный пузырь и тонкая нечеткая стенка желчного пузыря с нерегулярным или дольчатым контуром. Хотя нормальный (1,5 см) или длинный (> 4 см) желчный пузырь может наблюдаться у 10% пациентов с билиарной атрезией, длина менее 1,9 см является наиболее распространенной. Созвездие находок, составляющих триаду желчного пузыря, наблюдаемое у детей с билиарной атрезией, имеет длину желчного пузыря менее 1,9 см, тонкую или нечеткую стенку желчного пузыря и нерегулярный и лобулярный контур.


Рисунок 3: Призрачная триада желчного пузыря у детей с билиарной атрезией. При продольном сканировании желчного пузыря у (A) 3-недельной девочки и (B) 5-недельного мальчика обнаруживается короткий желчный пузырь, нерегулярный или дольчатый контур и относительно нечеткая стенка.

Хотя дилатация внутрипеченочного желчного протока происходит нечасто, она предполагает атрезию желчевыводящих путей при ее наличии. Центральные желчные кисты и холедохальные кисты могут быть связаны с билиарной атрезией и хорошо изображены на сонограммах.


Рисунок 4: Билиарная атрезия и центральная киста. (A) Косая сонограмма демонстрирует большую кистозную структуру в воротной части печени. (B) Интраоперационная холангиограмма демонстрирует заполнение кисты и слегка расширенные внутрипеченочные протоки, но не связывается с двенадцатиперстной кишкой.

Отсутствие сокращения желчного пузыря свидетельствует только о билиарной атрезии. У 20% детей с билиарной атрезией наблюдается нормальное сокращение желчного пузыря. Кроме того, отсутствие сокращения желчного пузыря наблюдается у детей с холестазом по другим причинам.

Переворот в положении сидя и полиспления являются одними из связанных врожденных аномалий, которые можно увидеть на сонограммах.

Атрезия желчевыводящих путей

Симптомы и течение:

Проявления заболевания типичны. Ребенок рождается с желтухой или (при атрезии внепеченочных желчных ходов) она развивается в первые 3-4 дня. Желтуха нарастает постепенно. Стул обесцвечен с момента рождения, хотя отдельные порции его могут быть слегка окрашены. Моча темная. Через 2-3 недели жизни увеличиваются размеры сначала печени, а затем селезенки.

При этом также отмечается увеличение живота, расширение подкожных вен брюшной стенки. В более поздних стадиях при отсутствии лечения присоединяется повышенная кровоточивость, скопление жидкости в животе (асцит). Если не проводится операция, дети умирают через 6-9 мес. после рождения.

Клиника атрезий желчных путей характеризуется появлением желтухи либо с первых дней жизни, либо в течение 2-3 нед жизни. Стул ахоличный, хотя первые дни жизни может быть и окрашен. Стеркобилина в стуле нет. Моча окрашена интенсивно. Желтуха прогрессивно нарастает за счет прямого билирубина. Печень увеличивается и становится плотной. К 2 мес жизни существенно увеличивается и селезенка, появляется портальная гипертензия с асцитом, ухудшается общее состояние. В первый месяц жизни общее состояние может быть не нарушено, и ребенок даже может прибавлять массу тела, неплохо сосать. Уже через неделю после появления обесцвеченного стула может развиться витамин К-дефицитный геморрагический синдром, а после появления портальной гипертензии — кровавая рвота. К 5-6 мес жизни (без хирургической помощи) развиваются билиарный цирроз печени, периферическая нейропатия. Атрезия внутрипеченочных желчных протоков часто сочетается с наличием у детей других аномалий строения: лица, сердца, позвоночника, сосудистого русла печени. Помимо желтухи и ахолии стула могут быть и ксантомы на коже, зуд, стеаторея, геморрагический синдром, нервно-мышечные расстройства (утрата сухожильных рефлексов, признаки нарушения черепно-мозговой иннервации, парезы нижних конечностей — следствие дефицита витамина Е).

При биохимических исследованиях обнаруживают в сыворотке крови низкий уровень факторов протромбинового комплекса, гипопротеинемию, гипоальбуминемию, и высокие уровни прямого билирубина, активности щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, 5-нуклеотидазы.

Распознавание:

Атрезию различают с длительно текущей физиологической желтухой, гемолитической болезнью новорожденных, цитомегалией и токсоплазмозом — внутриутробной инфекцией (см. ниже), врожденным сифилисом, закупоркой желчных протоков слизистыми и желчными пробками, врожденным гепатитом. При физиологической желтухе стул обычно избыточно окрашен за счет выделения большого количества густой желчи, моча темная.

Желтушность кожи имеет тенденцию к уменьшению, в то время как при атрезии наоборот постепенно нарастает. При гемолитической болезни новорожденных, как и при физиологических желтухах, типичны изменения в биохимическом анализе крови. В случае врожденного сифилиса, токсоплазмоза, цитомегалии специальные пробы, специфические поражения клеток подтверждают диагноз.

Врожденный гепатит диагностируется только с помощью направленных методов (ультразвуковое исследование печени, взятие ткани ее на биопсию, а также лапароскопия брюшной полости с введением в нее специальных иструментов через небольшие разрезы).

Закупорка желчных протоков устраняется назначением 25 % раствора сернокислой магнезии по 5 мл 3 раза в день (через рот), под действием которой пробки выталкиваются при сокращении желчного пузыря. Лечение атрезии желчевыводящих путей хирургическое. Прогноз зависит от формы атрезии и срока операции. Наилучшие результаты, по данным многих авторов, получены в первые 2 месяца жизни ребенка.

Единственный метод лечения — хирургические реконструктивные операции или трансплантация печени. К трансплантации прибегают в том случае, если нарушена проходимость внутрипеченочных желчных протоков. Среди реконструктивных операций наиболее часто проводится операция Касаи, названная в честь японского ученого, который предложил данный метод лечения. Суть операции заключается в создании анастомоза (соединения) между печенью и кишечником.

Эффективность лечения часто зависит от сроков выполнения операции и функционального состояний печени. Оптимальным возрастом для оперативного лечения является 2-3 месяца. Хирургические вмешательства в более позднем возрасте менее эффективны и умеют большой процент смертности, поскольку к этому времени развивается цирроз печени, который значительно ухудшает состояние больного.

Выживаемость при отсутствии лечения составляет 2-5 лет.

Никакая информация, размещенная на этой или любой другой странице нашего сайта, не может служить заменой личного обращения к специалисту. Информация не должна использоваться для самолечения и приведена только для ознакомления.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: