\

Аномалии развития ушной раковины

Микротия и атрезия слухового прохода. Пути восстановления слуха и формирования ушной раковины

Микротия и атрезия наружного слухового прохода относятся к аномалиям развития костно-хрящевого скелета наружного уха. По статистике, в мире из примерно 10000 детей один рождается с врожденными патологиями этой области.

При микротии недостаточно развита или полностью отсутствует ушная раковина. Атрезия наружного слухового прохода — это патология развития наружного слухового прохода, полное или частичное его отсутствие. Данные аномалии зачастую сочетаются с нарушениями слуха в виде кондуктивной или смешанной формой тугоухости I-III степени. Поскольку развитие уха идет последовательно, атрезия, как правило, сочетается с аномалиями ушной раковины (примерно в 75% случаев). Микротия и атрезия бывают односторонними или двусторонними.

Данные диагнозы подразумевают под собой поэтапный подход к устранению дефектов и делится на восстановление слуха и эстетику – формирование ушной раковины.

Первоначальным и самым важным аспектом должен стать СЛУХ. С самого раннего возраста ребенка необходимо протезировать слуховым аппаратам костной проводимости на бандаже, который передает звуки по кости непосредственно в улитку внутреннего уха независимо от состояния слухового канала, наружного и среднего уха.

Сделать это можно с помощью слухового аппарата костной проводимости Ponto, который является лидером на рынке слухопротезирования не только в России, но и в мире. На сегодняшний день слуховые аппараты Ponto имеют самые современные и передовые технологии по сравнению с другими аналогами слуховых систем костной проводимости. Они предлагают большую мощность, более широкий частотный диапазон, а также простоту и комфорт в повседневном использовании.

В возрасте 4-5 лет завершается этап роста височной кости, и тут родители встают перед выбором, сделать имплантацию слухового аппарата костной проводимости или открыть слуховой проход.

Имплантация слухового аппарата костной проводимости представляет собой малоинвазивную операцию, которая длится не более 20 минут. За это время в височную кость вживляется имплантат размером не более 4 мм, после полного заживления (2-3 месяца) пациент может носить Ponto на опоре имплантата.

Ношение аппарата Ponto на опоре дает массу преимуществ пациенту, таких как:

  • расширение возможности восприятия звука на 15-20 дБ,
  • отсутствие потерь слуховой информации, что улучшает разборчивость речи,
  • отсутствие обратной связи.

Если возвращаться к вопросу эстетики (формированию ушной раковины), то тут есть несколько вариантов решения:

1. Протезирование наружного уха из силикона (на клею или имплантируемых магнитах)

Силиконовый ушной протез внешне ничем не отличается от здорового уха, полностью повторяет его конфигурацию, имеет натуральные пропорции и цвет, а по тактильным ощущениям напоминает настоящую человеческую кожу. Фиксация ушного протеза надежна и выбирается пациентом в зависимости от возраста и пожеланий. Главный плюс технологии — в отсутствии сложного, многочасового хирургического вмешательства и в возможности получить протез от государства при наличии инвалидности.

2. Проведение операции по формированию ушной раковины с применением Medpor

Чаще всего формирование ушной раковины с применением Medpor рекомендуют проводить одновременно с формированием слухового прохода. Это связано с тем, что во время операции можно повредить готовое ухо из Medpor, что может привести к его деформации, инфицированию. Имплант не имеет кровоснабжения, поэтому при его оголении во время проведения операции по устранению атрезии заживление будет осложнено.

Каркас Medpor поставляется в готовом виде, то есть форма уха всегда будет одинаковой. Ухо, созданное таким образом, как правило, будет отличаться внешне от второго уха при односторонней микротии. Кроме того, полиэтиленовый каркас не живой, такое ухо не будет иметь чувствительности, и оно останется неизменным в течение всей жизни.

Данная методика применяется не так давно, и пока нет полноценной статистики результатов. Возможны сложности с долговременным эффектом. С течением времени такое ухо может измениться, потерять форму, сместиться.

Так как большинство таких операций проводится за границей, то и получить повторную помощь в случае возникновения проблем будет проблематично. В России врачи не готовы оказывать помощь после неудачных операций за границей.

3. Проведение операции по формированию ушной раковины из хрящевых тканей

Формирование ушной раковины из хрящевых тканей выполняется в несколько этапов, что займет от нескольких месяцев до 1,5 лет. Такая операция рекомендуется к проведению детям от 8 до 10 лет. Реберный хрящ пересаживают из груди ребенка и используют для создания формы уха. Затем его имплантируют под кожу там, где находилось бы здоровое ухо. После того, как новый хрящ будет имплантирован в нужное место, ребенку могут назначить дополнительные операции, а также пересадить кожу для улучшения внешнего вида ушной раковины.

В отличие от Medpor, выполненное из хряща ухо меняется со временем по форме, взрослеет, кожа на нем, адаптированная из лоскута, соответствует внешнему виду окружающей кожи, хрящевая ткань служит проводником роста сосудов. Такое ухо ведет себя как родное – это одно из основных отличий метода с хрящевым каркасом от метода с применением Medpor.

Реконструктивно-пластические операции, направленные восстановление структур среднего уха, а также на на формирование ушной раковины и наружного слухового прохода, являются технически сложными и далеко не всегда приносят ожидаемый функциональный и эстетический результат. Кроме того, они связаны с высоким риском послеоперационных осложнений. Наиболее часто возникают зарастание наружного слухового прохода, что требует повторных вмешательств в 30—46% случаев. Костная облитерация слухового прохода создает дополнительные трудности при оперативном вмешательстве, поскольку ее устранение с помощью фрез нередко приводит к развитию сенсоневральной тугоухости вследствие чрезмерного вибрационного воздействия на внутреннее ухо.

Слуховой аппарат костной проводимости Ponto ребенку необходимо поставить как можно раньше. Это станет залогом успешной адаптации ребенка в обществе и значительно облегчит реабилитацию. Позднее протезирование слуха, даже при односторонней тугоухости, приводит к задержке речевого развития ребенка, трудностям при школьном обучении, психологическим и поведенческим проблемам.

Европейские врачи рекомендуют проведение операции по установке слухового аппарата Ponto в младшем дошкольном возрасте, что, судя по проведенным исследованиям, дает ребенку возможность использовать максимальные возможности когнитивных функций. Имплантированные дети в 2,5 раза быстрее запоминают новые слова, им легче воспринимать и запоминать новую информацию.

Что же касается эстетики, то каждый сам должен сделать выбор. Готов ли он годами собирать деньги на дорогостоящую операцию в Америке, эффективность которой не доказана? Готов ли рисковать здоровьем ребенка во время 6 часовой операции, а потом наблюдать, как слуховой проход закрывается вновь?

Микротия ушной раковины и атрезия слухового прохода

Уши, которые будут служить 100 лет!

Микротия и атрезия наружного слухового прохода относятся к аномалиям развития костно — хрящевого скелета наружного уха. По статистике, в мире из примерно 10 тысяч детей один рождается с врожденными патологиями этой области. Эти изменения относятся к так называемому дизэмбриогенезу — нарушениям закладки и формирования органов в процессе внутриутробного развития. Соответственно, основными факторами, влияющими на возникновение микротии и атрезии, являются повреждающие эмбрион воздействия — токсические, инфекционные, реже — механические, как правило — на ранних сроках беременности. Наиболее тяжелые изменения возникают при воздействии на эмбрион патологического фактора ранее 7 недель, после третьего месяца значительно реже возникает патология среднего уха и наружного слухового прохода (атрезия), полностью формирование ушной раковины заканчивается к 7 месяцу внутриутробного развития, после этого срока не может возникнуть микротия.

Что такое микротия и атрезия слухового прохода?

При микротии недостаточно развита или полностью отсутствует ушная раковина. Атрезия наружного слухового прохода — это патология развития наружного слухового прохода (НСП), полное или частичное его отсутствие. Часто эти состояния сочетаются с нарушениями слуха, как минимум — с кондуктивной (проводниковой) тугоухостью вследствие отсутствия барабанной перепонки, а зачастую — и структур среднего уха. Реже встречаются сочетания с нейросенсорной потерей слуха — нарушением работы самого слухового нерва. Поскольку развитие уха идет последовательно, атрезия как правило сочетается с аномалиями ушной раковины (примерно в 75% случаев). Однако нарушения в строении слухового прохода могут быть и при нормальных ушных раковинах. Микротия и атрезия наружного слухового прохода бывают односторонними или двусторонними.

Как лечить микротию и атрезию?

Медицинскую коррекцию состояний при аномалии развития ушной раковины надо разделить на две проблемы — проблему слуха и проблему внешнего вида.

Объем необходимых действий зависит от степени нарушения формирования органа слуха. Собственно функциональную оценку — работоспособность уха — могут оценить врачи — сурдологи, причем даже на достаточно раннем этапе. Метод исследования слуховых вызванных потенциалов — КСВП — позволяет понять, жив ли слуховой нерв, возможно ли в принципе сделать так, чтобы ребенок слышал?

Второй шаг — оценка морфологии. Компьютерная мультиспиральная рентгеновская томография позволяет построить очень точную, с разрешением в доли миллиметра, объемную картину костных, хрящевых и мягкотканых структур области височных костей. На томограмме будет понятно, какая часть структур уха не сформировалась, в каком состоянии находятся структуры среднего уха — слуховые косточки и барабанная перепонка, что заполняет область, в которой должен находиться слуховой проход — кость или мягкотканые образования. Эти данные позволяют понять, во-первых, насколько перспективна попытка формирования слухового прохода с точки зрения функции, а во-вторых, определить ориентиры, позволяющие хирургу точно выйти в область барабанной полости — места, где должна заканчиваться подготовка звука к передаче на слуховой нерв. По сути, эти два исследования определяют, какой объем работы имеет смысл выполнять с объективной позиции. На основании этих же данных можно понять, сколько этапов потребуется сделать и какого результата можно достичь.

Итак, а какой же эффект вообще возможен? В идеале мы стремимся сделать ребенку настоящее полноценное ухо, которое будет выглядеть как ухо, слышать как ухо и вести себя как ухо на протяжении всей жизни ребенка. Путь к достижению этой цели длится в течение нескольких лет, выполняется несколько этапов реконструктивной хирургии, в результате которой мы должны восстановить слуховой проход, барабанную перепонку и внешний вид уха.

Читайте также  Инфекции центральной нервной системы у новорожденных

Последнее, на самом деле, является чуть ли не самой маленькой проблемой из всего списка. Просто наружное ухо — самый заметный компонент из всего комплекса.

Рассмотрим самый перспективный вариант. У ребенка имеется сформированная барабанная полость, имеются слуховые косточки и живой слуховой нерв, но полностью закрыт слуховой проход и отсутствует или неправильно сформирована ушная раковина. Это и есть классическое сочетание атрезии слухового прохода и микротии.

Первое и главное — ребенку нужно поднять слух. Это делается с помощью раннего протезирования специальными слуховыми аппаратами костного проведения, специальными устройствами, которые передают звук на слуховой нерв минуя ухо, заставляя резонировать кость черепа, как правило через специальный металлический штифт — якорь, который вживляется в кость. Независимо от Вашего желания восстановить ребенку нормальную анатомию, слуховой аппарат необходимо поставить как можно раньше, это станет залогом адаптации ребенка в обществе и значительно облегчит реабилитацию в послеоперационном периоде. С ноля до трех-четырех лет с ребенком обязательно должны заниматься сурдологи и сурдопедагоги. По мере роста структуры височной кости и уха приходят к тому состоянию, в котором они должны пробыть практически в течение всей жизни. Этот период длится до третьего — четвертого года жизни. Как только формирование области завершено — мы можем оценить это по томограмме — можно приступать к хирургическому этапу. Первая выполняемая операция — формирование костного канала. Сложная и кропотливая операция, несущая наибольшее количество рисков возникновения осложнений, выполняется с учетом знаний о микроанатомии области, полученных при томографии, зачастую — с применением специальных средств навигации, «привязывающих» положение инструмента врача к реконструированному трехмерному изображению на мониторе. Это наиболее высокотехнологичный этап операции. Именно потому, что на данном этапе имеются серьезные риски, мы должны подходить к обоснованию выполнения данного этапа со всей возможной ответственностью. В случае отсутствия слуховых косточек и, тем более, полноценной работоспособности слухового нерва, этот этап для выполнения не рекомендован.

Но вот дилемма. Оптимальный срок для формирования костного канала — около 4 лет, а ушную раковину мы начинаем делать только в 7−8 лет. Поэтому после высверливания канала в кости мы не открываем его наружу, а заполняем силиконовым цилиндром. Этот цилиндр одним концом опирается на сохранившуюся часть косточек, а другим — находится под кожей. Он выполняет две задачи. Во-первых, уже на данном этапе заметно улучшается слух без аппарата. Во-вторых, данный цилиндр является своего рода протектором, который не позволяет костной ткани закрыть дефект. Область между цилиндром и поверхностью высверленной кости заполняется грануляциями — петельками мелких сосудов. Эти грануляции потом становятся ложем для пересаженной кожи, которая будет выстилать слуховой проход, и обеспечивают быстрое и точное приживление перемещенного фрагмента кожи.

Следующий шаг — формирование и приживление каркаса ушной раковины. Этот этап выполняется в возрасте 6−7 лет. Каркасом уха может служить собственный хрящ ребенка, набранный из реберной дуги, либо готовый силиконовый каркас из материала Medpor. Каждый вариант имеет свои достоинства и недостатки.

Каркас Medpor поставляется в готовом виде, отформованным, стерилизованным и готовым к пересадке. Поэтому всё, что нам нужно — подготовить ложе для протеза каркаса и пересадить его под кожу. Звучит просто, делается тоже просто. Где же минусы? В первую очередь, силиконовый каркас — это готовое изделие фабричного изготовления. Поэтому количество дизайнов уха ограниченно. Ухо, созданное таким образом, как правило, будет отличаться внешне от второго уха при односторонней микротии. Тысячи и тысячи детей, которым установлен Медпор, имеют совершенно одинаковые уши.

Кроме того, пока мы не имеем отдаленных результатов такой операции. Возможны сложности с долговременным эффектом. С течением времени такое ухо может измениться, потерять форму, сместиться — как любой силиконовый протез. К сожалению, метод применяется не столь давно, и пока нет полноценной характеристики отдаленных результатов. Кроме того, отсутствие живой «подложки может привести к нарушению питания, иннервации и нарушения чувствительности кожи над дефектом.

Вариант с хрящом более затратный по времени и несколько более травматичный — требуется выполнить разрез для забора фрагмента реберной дуги — но у него есть свои достоинства. В отличие от фабричного искусственного каркаса ухо, выполненное из хряща меняется со временем по форме, взрослеет, кожа на нем, адаптированная из лоскута на голове, соответствует внешнему виду окружающей кожи, сохраняется иннервация, хрящевая ткань служит проводником роста сосудов. Ухо краснеет, когда пациенту стыдно и бледнеет когда замерзает. Ухо чувствует прикосновения. Ухо ведет себя как ухо — это один из пунктов, которые мы хотим выполнить при проведении коррекции, и это одно из основных отличий метода с хрящевым каркасом от метода с применением Medpor. Второе достоинство — при одностороннем пороке развития ушной раковины сформированное ухо можно сделать абсолютно таким же, как уже имеющееся. Поэтому, не смотря на большую трудоемкость, большую длительность процесса, мы считаем предпочтительным именно формирование хрящевого каркаса. Хотя в ряде случаев мы применяем Medpor, по показаниям это делается когда мы предполагаем большие технические затруднения, когда имеется дефицит тканей, неэластичная кожа в области, поскольку этот метод менее требователен. Ну и конечно, раз речь идет о косметике, мы используем методику в случаях, когда пациент сам этого желает.

Финальным этапом восстановления уха является «открытие» слухового прохода. Этот этап довольно требователен к состоянию тканей, эластичности и запасу кожи. Он выполняется когда наружный каркас полностью сформировался, окружающие ткани прижились и ухо приобрело свой естественный вид. В ряде случаев открытие слухового прохода выполнять не рекомендуется, например, когда деформация области привела к значительному смещению среднего уха от нормального положения, В таком варианте открытие слухового прохода обозначает выраженный дефект в эстетике финального результата. Даже если не выполнять открытие ранее сформированного слухового прохода — силиконовый «звуковод», поставленный на первом этапе, позволяет достичь весьма заметного, как правило — свыше 60%, прироста слуха. Также слуховой проход нет смысла открывать если среднее ухо не сформировано или не слышит в связи с дефектом слухового нерва. В таких ситуациях выполняется сравнительно небольшое углубление — складка в тканях, которое несет только эстетическую нагрузку.

Таким образом, комплекс хирургических мер позволяет создать не только эстетику, внешний вид, но и в большом количестве случаев дать ребенку полноценно работающий орган слуха. Это, в конечном итоге, и является основной нашей целью каждый раз, когда мы начинаем работать с каждым ребенком.

Микротия

Микротия – это врожденная деформация ушной раковины, которая встречается в одном из 5000-7000 рождений в зависимости от той или иной статистики в разных странах и разных этнических группах. В переводе с латинского языка термин «микротия» означает «маленькое ухо». Существует 3 степени микротии, в 90% случаев вовлечена только одна сторона, правосторонняя микротия встречается в 2 раза чаще, чем левосторонняя, частота встречаемости у мальчиков 65%, у девочек – 35%.

Наследственные факторы

По данным многих исследований существуют структурные, анатомические и генетические взаимосвязи между такими патологическими состояниями, как микротия, суженные и оттопыренные уши. Показано, что эти деформации взаимосвязаны и могут быть наследственными.

Выявлены как доминантные, так и рецессивные факторы наследования при глухоте, связанной с патологией ушных раковин. Деформации ушных раковин часто встречаются в семьях с синдромом Тричер-Коллинза (мандибулофациальный синостоз).

В исследовании семей с микротией у одного или обоих родителей с исключением хромосомных аберраций пришли к выводу, что наследование должно быть мультифакторным и что риск рецидива составляет в среднем 5,7% (от 3 до 8%) [95]. Среди ближайших родственников помимо различных дефектов и деформаций ушной раковины наблюдалось нарушение развития челюстей и лицевого нерва.

Специфические факторы

Среди ученых есть предположение, что ишемия тканей (снижение кровотока) вследствие закупорки артерии может стать причиной патологического развития ушных раковин. Это говорит о том, что причиной развития деформации чаще являются проблемы, возникающие во время развития плода, а не наследственные факторы. В поддержку этой теории выступает факт частого наличия микротии только у одного из близнецов. Детские дизморфологи заявляют, что многие виды врожденных уродств чаще встречаются при многоплодной беременности, и что это может быть вследствие явления под названием синдром «фетоплацентарного обкрадывания», когда плацента нормального двойника часто больше, чем плацента аномального, и, возможно, происходит усугубление кровообращения одного из близнецов, развитие которого затем нарушается.

Хорошо известно, что появление глухоты и иногда микротии происходит в результате краснухи в течение первого триместра беременности. Кроме того, использование некоторых лекарств в этот критический период тоже может стать причиной врожденных заболеваний ( например, талидомида, роаккутан (Accutane), кломид, ретиноевая кислота).

Влияние различных внешних факторов во время первого триместра беременности на развитие микротии у ребенка не однозначно, в 1-4% случаев это могут быть простудные заболевания, корь, травмы, облучение, месячные во время первого триместра, гиперемезис (чрезмерная рвота), наличие диабета, эмоциональные перегрузки, употребление алкоголя, лекарства от тошноты.

В заключение, развитие микротии – это, как правило, случайное спорадическое событие, и важно, чтобы родители понимали, что деформация не была вызвана какими-либо действиями матери до или во время беременности, и что риск рецидива в семье составляет около пяти процентов, или, иначе говоря, один из двадцати.

Ассоциированные патологии

Эмбриологическое развитие подразумевает, что микротия обычно сопровождается патологией среднего уха. При классической микротии обычно присутствует атрезия слухового канала и нарушения слуховых косточек — Синдром Конигсмарка (микротия, атрезия наружного слухового прохода и кондуктивная тугоухость).

Читайте также  Магия и привороты

Деформация среднего уха может варьироваться от суженного канала и незначительных нарушений слуховых косточек до расплавленных гипоплазированных слуховых косточек и недостаточной аэрации сосцевидной кости. Следует обратить внимание, что, поскольку у пациентов с атрезией есть слуховые трубы, как и у всех, они могут спровоцировать воспаление среднего уха (средний отит) даже если они не имеют наружный слуховой проход. Поэтому, если этот диагноз невозможно подтвердить с помощью отоскопии, при наличии подозрения на средний отит в деформированном ухе, разумно назначить антибиотики.

Патология челюстно-лицевой области

Так как ушная раковина развивается из тканей жаберных дуг, не удивительно, что у значительного процента пациентов с микротией обнаруживают дефицитные компоненты лица, которые происходят из этих эмбриональных элементов. Проявление в виде уменьшенной половины лица, состояние, известное как гемифациальная микросомия – это, в основе, недоразвитие челюстей и вышележащих мягких тканей. Наиболее полное генетическое проявление этого состояния включает в себя дефекты наружного и среднего уха, гипоплазию верхней и нижней челюстей, скуловой и височной костей, макростому и боковые щели лица, парез лицевого нерва, атрофии мышц лица и околоушной железы, даже небные мышцы могут быть ослаблены на вовлеченной стороне.

Почки и мочевыводящие пути

Нарушения урогенитального тракта увеличиваются при наличии деформаций ушной раковины, особенно когда пациент страдает от других проявлений недоразвития лица. У некоторых пациентов может наблюдаться недоразвитие половых органов (гипоспадия, агенезия женских половых органов), различные нарушения почек (подковообразная почка, односторонняя почечная агенезия, тазовое расположение почки и т.п.). Однако эти нарушения не вызывают жизненно-опасных нарушений работы органов мочеполовой системы. Рутинный анализ мочи может обнаружить скрытую гематурию или протеинурию, но чаще ничего не показывает. При повторяющихся инфекциях мочевых путей у пациентов с микротией исследование функции почек следует начать с УЗИ почек, прежде чем применять более инвазивные методики для выявления патологии. Из-за повышенной заболеваемости органов мочеполовой системы у больных с микротией целесообразно проводить периодическое обследование пациентов с помощью ультразвука.

Шейный отдел (шея) позвоночника

Аномалии шейного отдела позвоночника чаще встречаются у пациентов с микротией, если присутствуют т.н. «дефекты срединной линии», например, расстройства сердца или почек или расщелины губы и неба. Так как связанные неврологические симптомы – это редкое явление, частота этих аномалий достаточно низкая у пациентов с микротией. Синдром Гольденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия) – состояние, при котором дефект ушной раковины сочетается с наличием дермоидной кисты глаза и обычно присутствует аномалия развития шейного отдела позвоночника. Если у пациента с микротией отмечается наличие дермоида в глазу или ограничение движения шеи, необходимо исследовать функцию почек и оценить состояние шейного отдела позвоночника.

Если есть какие-либо подозрения на наличие неврологических нарушений необходимо пройти КТ, МРТ и соответствующее неврологическое обследование.

Другие патологии: расщелина губы и неба, сердце

У небольшого процента пациентов встречаются расщелины губы и неба и пороки сердечно-сосудистой системы. Последнее включает в себя дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок сердца, декстрокардию, транспозицию магистральных сосудов, трехкамерное сердце и незаращенный протока. Если отмечены какие-либо признаки или симптомы этих проблем с сердцем, педиатр должен проконсультироваться с кардиологом для соответствующего ведения пациентов.

Варианты микротии

Микротия варьируется от полного отсутствия ушных тканей (anotia) до практически нормального, но маленького, уха с суженным каналом. Между этими крайностями, каждый находит бесконечное разнообразие видов, наиболее распространенным из которых является вертикально-ориентированный бобовидной формы комочек. По данным статистики, микротия почти в два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин, соотношение правосторонней – левосторонней и двусторонней микротии составляет примерно 6: 3: 1.

В большинстве случаев, мочка дефектного уха смещается выше уровня противоположной нормальной стороны, но при этом при развитии происходит миграция пораженного уха в более низкое положение. Примерно одна треть пациентов имеют признаки гемифациальный микросомии, но учеными при обследовании пациентов с помощью рентгеновских исследований было показано, что недоразвитие костной ткани встречается во всех случаях.

Различают 3 степени микротии (I ст. – уменьшенная ушная раковина, II ст. – недоразвитие некоторых структур ушной раковины, III ст. – ушная раковина представлена в виде бобовидного комочка) и полное отсутствие ушной раковины — анотия.

Психическое здоровье и ушная раковина

По моему опыту, ребенок узнает, что он / она отличается от других примерно в возрасте до 3-3,5 лет. В классической ситуации родители находят своего ребенка у зеркала, сравнивающего разные стороны лица. Они начинают называть дефектное ухо, как «маленькое ухо» или «закрытое ухо». Лучше всего согласиться с ребенком, что он родился с одним большим ухом и одним маленьким, а когда он подрастет, можно будет маленькое ушко сделать больше, соответствующим другому. Затем дети должны воспитываться абсолютно нормально, не делая акцента на деформацию. Дети выглядят обеспокоенными по поводу микротии до 6-7 лет только в том случае, если родители передают свои опасения ребенку.

Первое большое психологическое потрясение происходит примерно в первом классе школы, когда дети впервые попадают в большую группу своих сверстников. Именно в это время, когда уровень самосознания повышается, мы начинаем сравнивать себя друг с другом и формируем реальное представление о своем теле. Это время, когда начинаются подразнивания и издевки, и пациент с микротией узнает, что значит «быть другим».

«Второй тур» начинается с подросткового возраста, когда каждый подвергается давлению со стороны сверстников и стремится быть принятым. Это период нашей жизни, когда внешний вид становится очень важным, и каждый хочет «вписаться». Подростки с микротией очень застенчивы, так как отличаются от других, и особенно мотивированы к исправлению ушной раковины. Тем не менее, они также очень требовательны и могут иметь нереалистичные ожидания того, что может быть достигнуто хирургическим путем.

Исходя из моего опыта, нелеченный человек никогда не теряет желания стать полноценным и иметь исправленное ухо; на сегодняшний день самый взрослый пациент, которому я оперировала ушную раковину, 54 года.

В дополнение к таким функциям, как поддерживание очков, направление звуковой волны к барабанной перепонке, чтобы улучшить слух, ушные раковины позволяют нам выглядеть лучше и чувствовать себя как целостная личность. Это и является движущей причиной для хирургического создания наружного уха. Это психоэмоциональное эстетическое стремление восстановить самооценку путем восстановления симметричного, нормального образа. Совсем не являясь «косметической хирургией», исправление врожденной деформации позволяет человеку иметь нормальный образ самого себя, нормальную жизнь, и быть нормальным, продуктивным членом общества.

Если же наружное ухо не исправляется или достигается плохой результат вследствие отсутствия достаточного опыта у хирурга, состояние пациентов часто усугубляется, и страдание от низкой самооценки может длиться всю жизнь.

Из-за этих последствий, очень важно, чтобы педиатры направляли семью к опытному хирургу, даже если необходима далекая поездка для получения специализированной оценки.

Возраст для начала хирургического лечения.

Возраст, при котором следует начинать формирование ушной раковины, определяется как психологическими, так и физиологическими факторами. Восприятие изображения тела, как правило, начинает формироваться в возрасте около четырех-пяти лет, поэтому, в идеале, начать хирургическое лечение до поступления ребенка в школу, прежде чем он/она будут психологически травмированы от жестоких насмешек сверстников.

При реконструкции ушной раковины при помощи силиконового имплантата хирургическое вмешательство можно проводить с 6-7 лет. При использовании реберного аутохряща операция должна быть отложена до тех пор, пока размер грудной клетки, и в частности хрящевой части ребер, будет достаточных размеров, чтобы обеспечить изготовление каркаса ушной раковины, что часто достигается в возрасте около 9-10 лет.

В исследованиях определено, что ушные раковины активно продолжают свой рост в среднем до 10 лет, это примерно на 85%, поэтому целесообразно проводить оперативное лечение в этот период, чтобы сформированное наружное ухо достаточно долго сохраняло симметрию с противоположным.

При этом отмечено, что реберный хрящ имеет большой потенциал к росту и сохраняет его при операциях формирования наружного уха. Поэтому пластически восстановленные из реберного хряща ушные раковины растут вместе с окружающими мягкими тканями в течение жизни пациента.

Врожденные аномалии развития верхних дыхательных путей и уха.

Написано Админ в 11 февраля, 2017 . Опубліковано Практична медицина

Аномалии развития одна из сложных проблем современной биологии и медицины. На современном уровне знания невозможно точно установить причины возникновения аномалий, поскольку вопросы эмбриогенеза сложны, а спектр экзогенных и эндогенных факторов, которые могут оказывать тератогенное действие, необычайно широк.

Среди эндогенных причин возникновения особенно велика роль наследственности. Генетической основой изменения наследственности являются стойкие изменения хромосом и генов, передающихся потомкам. Чаще всего мутации возникают под действием различных физических и химических агентов. Аномалии развития могут передаваться из поколения в поколение.

Характеристика врожденных пороков развития включает:

  • агенезию – полное недоразвитие органа или системы;
  • гипогенезию – недоразвитие органа или системы;
  • персистенцию – сохранение тех или эмбриональных образований, которые к моменту рождения должны исчезнуть;
  • дистопию – нарушение нормального местоположения органа или ткани.

Аномалии развития носа.

При несращении двух пластинок передней части носовой перегородки на верхушке носа образуется углубление. Кожа в области углубления колеблется синхронно с дыханием (нос дога).

Когда расщепление носа распространится в глубину, обе половины носа могут оказаться разъединенными друг от друга. Из редких аномалий: отсутствие одной половины носа, удвоение ноздрей, боковой хобот и недоразвитие половины носа.

(Хоботообразное лицо. Агенезия левой половины).

Атрезия носовых ходов встречается как следствие травмы, а также при врожденном сифилисе. Целью оперативного лечения является не только восстановление проходимости носа, но и обеспечение хорошей эпидермизации преддверия носа.

Дерматоидная киста корня носа

Дермоидные кисты и свищи спинки носа образуются в результате незаращения эмбриональных щелей. Кисты преимущественно расположены под кожей у места соединения носовых костей с хрящами. Обнаруживаются уже в первые месяцы жизни. Представляют собой небольшую припухлость круглой или эллиптической формы, как правило, расположенную в серединке области спинки носа.

Читайте также  Самостоятельный отворот мужчины на соль

Лечение – удаление кисты.

Уродства носа могут сочетаться с расщеплением верхней губы и небной расщелиной.

Из врожденных опухолей носа наиболее часто встречаются ангиомы. Встречаются звездчатые ангиомы новорожденного, регрессирующие в течение нескольких месяцев, кавернозные ангиомы, или напоминающие кисту.

Передняя мозговая грыжа

Порок формирования лицевых костей, а также травма во время беременности является причиной образования мозговой грыжи. Она может быть наружной и внутренней. Объем грыжи может увеличиваться при крике, кашле, плаче.

Атрезия хоан.

Чаще встречаются костные и односторонние атрезии. Известную роль в возникновении атрезии играет наследственный фактор – болезнь матери в первые 6 недель беременности (краснуха, корь), встречается чаще у девочек. Односторонняя атрезия может оставаться нераспознанной. Полная двусторонняя атрезия нередко приводит к смерти в первые же дни. Новорожденный приспосабливается к ротовому дыханию не раньше второй, третьей неделе жизни. Выраженная одышка, бледность, ногти и губы цианотичны. Питание новорожденного невозможно из-за полного отсутствия дыхания, после удаления слизи из носа одышка не прекращается. В этих случаях, по жизненным показаниям, необходимо провести срочную операцию.

Дети старшего возраста с односторонней атрезией обычно бледны, быстро утомляютя, чаще дышат ртом, голос гнусавый, слух понижен, они отстают в развитии, часто страдают бронхитом.

Устранение дефекта оперативное.

Полное, частичное незаращение губы

При незаращении носовой борозды с одной или с обеих сторон возникают врожденные уродства верхней губы (заячья губа), одновременно с заячьей губой может образоваться расщепление, которое нередко захватывает также твердое и мягкое небо (волчья пасть).

Клинические проявления: забрасывание пищи в полость носа, поперхивание, гнусавость. У ребенка часты острые респираторные заболевания. Пластическую операцию производят детям между 2 и 4-6 годами жизни.

Аномалии глотки.

Вследствие аномалий развития на корне языка иногда задерживается долька щитовидной железы. Чаще это встречается у девочек. В период полового созревания зоб корня языка может увеличиться и обусловить нарушение глотания и дыхания.

Врожденные кисты шеи могут быть боковыми и срединными.

При боковых кистах шеи наблюдается постепенное развитие, затрудняющее акт глотания, ограничение подвижности гортани. Срединные кисты шеи располагаются между уровнем подъязычной кости и вырезкой щитовидного хряща, часто воспаляются и могут обусловить одышку.

Аномалии гортани.

Врожденная мембрана гортани

Врожденные мембраны. Встречаются на уровне голосовых складок и под ними.

Характерными являются – дисфония, инспираторный стридор, лающий кашель.

Наличие мембраны гортани не всегда обуславливает яркой симптоматикой. Чаще обнаруживается у детей школьного возраста, когда родители обращают внимание на одышку во время игр и афонию. Утолщение мембраны гортани у маленьких детей, если нет витальных показаний, не всегда показано, поскольку с возрастом просвет гортани увеличивается и дыхание улучшается. Лучше ее осуществлять радикально в более старшем возрасте.

Врожденный стридор.

Возникает после рождения или на 2-3-й неделе жизни, проявляется свистящим шумом при вдохе, тембр шума напоминает воркование голубей, мурлыкание кошки. Шум усиливается при возбуждении ребенка, крике и уменьшается во время сна.

Характерным является чистый голос, отсутствие цианоза, спокойное глотание. Общее состояние ребенка

вполне удовлетворительное, сосание нормальное. Вначале постоянный шум при вдохе, может затем появляться лишь временами при усиленном дыхании и исчезнуть к 2-3годам.

Лечение – укрепление хрящевого остова гортани, в связи с чем характер питания ребенка приобретает особое значение. Назначают витамин Д в рыбьем жире, препараты кальция, ультрафиолетовое облучение.

Врожденная киста шеи.

Проявляется между 4-15 месяцами. По мере роста она раздваивает свободный край надгортанника и при каждом вдохе пролабирует в полость гортани. Инспираторная одышка прогрессирует, стридор усиливается при пустом глотке. Без лечения врожденная киста гортани может обусловить прогрессирующую асфиксию.

Врожденные аномалии наружного и среднего уха.

Аномалии среднего и наружного уха

Элементы среднего уха и внутреннего развиваются в разное время и в разных местах, в связи с чем при тяжелых врожденных уродствах наружного и среднего уха внутреннее ухо может оказаться совершенно нормальным. Среди экзогенных тератогенных факторов значение имеют: ионизирующая радиация, лекарственные препараты, авитаминоз А; вирусные инфекции: корь, краснуха, грипп, ветряная оспа. Наибольшую ранимость к вредным возбудителям орган слуха испытывает в первые 3 месяца беременности. Из эндогенных причин врожденной патологии – наследственный фактор. Чаще встречается одновременное поражение ушной раковины, слухового прохода, барабанной полости и лицевого скелета. Пороки развития ушной раковины встречаются в виде: 1) огромной, 2) малой, 3) деформированной, 4) полного отсутствия ушной раковины; 5) в виде придатков раковины. Уродство ушной раковины имеет только эстетическое значение. Недоразвитие слухового прохода и среднего уха обуславливает нарушение слуха. К группе врожденных челюстно-лицевых дизостозов относится Франческетти-Цвален. У таких больных наблюдается клювовидный крупный нос, недоразвитие скуловых костей верхней и нижней челюсти, косое направление глазной щели, нередко поражение органа зрения, деформация ушной раковины, отсутствие костного скелета наружного слухового прохода, недоразвитие элементов звукопроводящего аппарата среднего уха.

Лечение врожденных аномалий наружного и среднего уха хирургическое.
Реконструктивные вмешательства, улучшающие слух, рекомендуется производить у детей с 4-х лет и старше при условии сохранности функции звуковоспринимающего аппарата.

Врожденные нарушения слуха центрального происхождения обусловлены токсическим воздействием химических препаратов, вирусами, родовыми травмами.

Аномалии развития внутреннего уха встречается очень редко и сочетается с поражением центральной нервной системы.

Болезни уха — какие бывают и лечение

6218

Слуховой аппарат человека – сложная система и потому очень уязвима для большого количества различных неполадок. А так как уши отвечают не только за восприятие звуков, но и за поддержку вестибулярного аппарата, то частые случаи головокружения являются признаком проблем с внутренним ухом, а в редких случаях– перепадов артериального давления.

Существует огромное количество различных ушных болезней, среди которых выделяют 4 основные категории:

  • травматические
  • грибковые
  • невоспалительные
  • воспалительные

При появлении любых неприятных ощущений в ушах следует сразу же обратиться к специалисту, так как это может быть первым симптомом какой-либо опасной болезни, которую намного легче вылечить до ухудшения общего состояния.

Травматические болезни уха

Причинами болезней этой категории являются травмы ушной раковины или внутренней части уха. Травмы делятся на несколько типов: механические, термические, химические, по степени повреждений – на поверхностные и глубокие.Глубокие травмы отличаются от поверхностных степенью повреждения костей и хрящей слухового аппарата.

Повреждения ушной раковины

Поверхностные повреждения ушной раковины являются следствием ушибов, ударов, порезов и легких укусов насекомых и животных. В тяжелых случаях повреждения ушной раковины могут привести к частичному или полному ее отрыву.

Травмы барабанной перепонки

Такие повреждения возникают после резкого изменения давления в слуховом проходе. Причиной таких изменений является разгерметизация слухового прохода вследствие удара, падения, резкого погружения в воду, декомпрессии.Кроме того, барабанная перепонка может быть повреждена из-за травмы черепа.

Грибковые заболевания

Причины грибковых заболеваний (отомикозов) –инфекционные возбудители, которые поражают внутреннюю часть слухового аппарата, которые могут поразить людей любого возраста.

Причины развития грибковых заболеваний

Развитие отомикоза может быть спровоцировано повреждениями ушных каналов. Грибковые болезни могут развиваться на фоне сниженного иммунитета, так как ослабленному организму сложнее сопротивляться инфекционным и воспалительным процессам. Часто наблюдаются случаи развития подобных патологий у людей, страдающих сахарным диабетом.

Симптоматика грибковых заболеваний ушей

Данные симптомы могут свидетельствовать о начале воспалительных процессов грибковых заболеваний, которые могут различаться по своей интенсивности в зависимости от типа ушной инфекции:

  • беспричинный шум в ушах
  • сильный и продолжительный зуд
  • заложенность ушей
  • жидкие выделения из наружного слухового прохода
  • образование пробок и корочек
  • неприятные ощущения в ушах

В начале курса лечения устанавливается причина данного заболевания, после чего врач концентрирует свое внимание на лечении болезни: пациентам очищают наружную часть уха при помощи ватных палочек и глицерина, а также прописывают курс витаминов для улучшения иммунитета и обменных процессов в организме.

Невоспалительные болезни уха

Чаще всего люди страдают от этих ушных болезней невоспалительного типа:

  • Отосклероз уха – наследственная болезнь, вызывающая поражения и изменение части кости уха. Чаще всего данную болезнь лечат при помощи хирургического вмешательства, иначе пациент может потерять до 90% слуха
  • Болезнь Меньера. Вызывает накапливание жидкости в внутреннем ухе, что отрицательно влияет на слуховой аппарат. Стоит обратить вниманиена резко появляющиеся приступы тошноты, шума в ушах и головокружения, плохой работы вестибулярного аппарата – все это симптомы болезни Меньера
  • Неврит преддверно-улиткового нерва – очень тяжелая патология, которая может привести к тугоухости

Как лечат невоспалительные процессы

Существует несколько популярных и высокотехнологичных методов лечения болезней уха у человека:

  • лечение лазером
  • ультразвуковое лечение
  • радиоволновая терапия
  • эндоскопия
  • криохирургия

Специалист-профессионал, использующий современное оборудование, может вылечить практически любое заболевание слухового аппарата и вернуть утраченный слух.

Воспалительные болезни слухового аппарата

Частая причина возникновения хронических болезней – воспалительные процессы. Болезни, которым они свойственны:

  • отит наружный
  • средний отит
  • внутренний отит
  • лабиринтит

Отит – крайне неприятное заболевание, при котором в ухе образуется абсцесс или гнойный фурункул. Эти образования могут стать причиной патологических процессов во внутренней части уха.Подобные воспаления появляются после вирусных или инфекционных заболеваний.

Симптомы отита:

Для лечения отита используют:

Быстрое и оперативное лечение болезней уха может спасти человека от полной потери слуха без сложных процедур. Первыми признаками этих болезней лучше не пренебрегать и при первых же симптомах обратиться к врачу.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: