\

Аномалии развития почек и мочевыводящих путей

Почечные аномалии

, MD, University of Rochester Medical Center;

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек

Заболеваемость на аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек составляет около 1/10 000– 1/20 000 новорожденных; болезнь вызвана мутацией гена PKHD1, который расположен на хромосоме 6p21. Аутосомно-доминантный поликистоз почек Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП) Поликистозная болезнь почек (ПБП) – это наследственное заболевание с формированием почечных кист, вызывающее постепенное увеличение обеих почек, иногда прогрессирующее до почечной недостаточности. Прочитайте дополнительные сведения , напротив, гораздо более распространен и наблюдается примерно у 1/500–1/1000 новорожденных. Симптомы аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек, как правило, не проявляются до зрелого возраста. Редко симптомы проявляются в младенчестве в более агрессивной форме. У детей болезнь может быть диагностирована раньше, когда киста обнаруживается случайно или по семейному анамнезу.

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек поражает:

Почки, как правило, значительно увеличены и содержат небольшие кисты; почечная недостаточность обычно формируется в детском возрасте.

Печень увеличена, характерны перипортальный фиброз, пролиферация желчных протоков и рассеянные кисты; оставшаяся паренхима печени является нормальной. Фиброз вызывает портальную гипертензию в возрасте 5–10 лет, но функция печени нормальная или с незначительными нарушениями.

Тяжесть заболевания и его прогрессирование варьируются. Тяжелый вариант течения может манифестировать пренатально, вскоре после рождения или в раннем детском возрасте ренальными симптомами; менее тяжелые варианты течения проявляются в более старшем или подростковом возрасте и чаще с печеночными симптомами.

Новорожденные с данной патологией имеют выпуклый живот с огромными упругими гладкими симметричными почками. У новорожденных с тяжелым повреждением почек обычно развивается гипоплазия легких, вторичная по отношению к симптомам внутриутробного нарушения функции почек и маловодия.

У пациентов в возрасте 5–10 лет возникают признаки портальной гипертензии Портальная гипертензия Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в развитых странах), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые. Прочитайте дополнительные сведения , такие как варикозное расширение вен пищевода и желудка и гиперспленизм. У пациентов в подростковом возрасте нефромегалия менее заметна, почечная недостаточность может быть от легкой до умеренной, и основные симптомы связаны с портальной гипертензией.

Диагностика аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек может быть затруднительной, особенно без семейного анамнеза. УЗИ может показать наличие почечных или печеночных кист; для постановки окончательного диагноза может потребоваться биопсия. УЗИ на поздних сроках беременности обычно позволяет предположить диагноз уже внутриутробно. Если послеродовое УЗИ не однозначно, МРТ или КТ могут быть диагностически значимыми. При необходимости, когда клинические критерии не соответствуют, возможно проведение молекулярного теста гена PKHD1.

Многие новорожденные умирают в первые несколько дней или недель жизни от легочной недостаточности. У большинства выживших детей развивается прогрессирующая почечная недостаточность, часто требующая заместительной терапии. Опыт трансплантации почки с трансплантацией печени или без нее ограничен. После проведения трансплантации нужно контролировать гиперспленизм Гиперспленизм Гиперспленизм – это цитопенический синдром, обусловленный спленомегалией. (См. также Обзор селезенки (Overview of the Spleen)). Гиперспленизм является вторичным процессом, который может возникнуть. Прочитайте дополнительные сведения , чтобы устранить трудности с гиперспленизм-индуцированной лейкопенией, увеличивающей риск системной инфекции. Портальную гипертензию можно лечить с помощью установки портокавального или сплено-ренального шунтов, снижающих заболеваемость, но не смертность.

Аномалии дублирования

Дополнительные системы сбора могут быть односторонними или двусторонними и могут включать почечную лоханку и мочеточник (дополнительная почечная лоханка, двойная или тройная лоханка и мочеточник), чашечку или устья мочеточника. Удвоенная почка имеет одну почечную единицу с более чем одной собирательной системой. Эта аномалия отличается от сросшихся почек тем, что предполагает слияние двух почечных паренхиматозных единиц с отдельными собирательными системами. Некоторые аномалии дублирования имеют эктопию мочеточника с/без уретероцеле Уретероцеле Аномалии мочеточников часто встречаются вместе с почечными аномалиями, но могут развиваться независимо. Осложнения включают: Обструкцию, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, инфекцию и формирование. Прочитайте дополнительные сведения и/или пузырно-мочеточниковый рефлюкс Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) является ретроградным забросом мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточник и собирательную систему. Рефлюкс предрасполагает к инфекции мочевыводящих путей. Прочитайте дополнительные сведения (ПМР).

Ведение зависит от анатомии и функционировании каждого отдельно дренируемого сегмента. Хирургическая коррекция может быть необходима для устранения обструкции или ПМР.

Аномалии слияния

Подковообразная почка, наиболее распространенная аномалия слияния, возникает при объединении почечной паренхимы с каждой стороны позвоночного столба в соответствующих (как правило) нижних полюсах; перешеек почечной паренхимы или фиброзной ткани соединяется по средней линии. Мочеточники располагаются медиально и спереди от этого перешейка, в основном, функционируют хорошо. Обструкция, если она присутствует, как правило, является вторичной по отношению к впадению мочеточников высоко в почечную лоханку. Пиелопластика устраняет обструкцию и может быть выполнена без резекции перешейка.

Перекрестная почечная эктопия является второй наиболее распространенной аномалией слияния. Почечная паренхима (представляющая обе почки) находится с одной стороны позвоночника. Один из мочеточников пересекает срединную линию и впадает в мочевой пузырь со стороны, противоположной сросшимся почкам. При обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента методом выбора лечения является пиелопластика.

Галетообразная почка развивается гораздо реже. При тазовой дистопии единственной почки она обслуживается двумя собирательными системами и мочеточниками. При наличии обструкции необходима реконструкция.

Мальротация

Мальротации, как правило, имеют небольшое клиническое значение. На УЗИ часто диагностируют гидронефроз. В случае, если врачи подозревают возможную обструкцию, может быть проведена магнитно-резонансная урография или КТ почек.

Мультикистозная дисплазия почки (МКДП)

В этом случае нефункционирующая часть почки состоит из несообщающихся кист, между которыми находятся твердая ткань, состоящая из фиброза, включений хрящей, а также очагов канальцев. Как правило, выявляют также атрезию мочеточника. Противоположная почка, как правило, нормальная, но до 10% пациентов могут иметь пузырно-мочеточниковый рефлюкс Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) является ретроградным забросом мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточник и собирательную систему. Рефлюкс предрасполагает к инфекции мочевыводящих путей. Прочитайте дополнительные сведения или обструкцию мочеточникового сегмента. Часто почки подвергаются прогрессивной инволюции и, в конечном счете, больше не визуализируются на УЗИ. Развитие новообразований, инфекций, и/или артериальной гипертензии встречаются редко.

Большинство экспертов рекомендуют наблюдение для контроля инволюции. Нефрэктомию можно рассматривать при наличии твердой ткани, прогрессивного расширения, или, в редких случаях, гипертензии или разрыва кисты, которая вызывает боль.

Почечная агенезия

Двусторонняя агенезия почек как часть синдрома маловодия, гипоплазии легких, конечностей и лицевых аномалий (классический синдром Поттера) приводит к летальному исходу в течение от нескольких минут до нескольких часов после рождения. Гибель плода является распространенным явлением.

Односторонняя почечная агенезия составляет около 5% почечных аномалий. Многие случаи являются результатом полной внутриутробной инволюции мультикистозной диспластической почки. Обычно она сопровождается агенезией мочеточника с отсутствием ипсилатерального треугольника и устья мочеточника. Тем не менее, надпочечник, находящийся на стороне поражения, не вовлекается в процесс. Лечение не требуется; компенсаторная гипертрофия единственной почки поддерживает нормальную почечную функцию. Поскольку почки имеют общее эмбриональное происхождение с семявыводящими протоками и маткой, мальчики могут иметь отсутствие семявыводящих протоков, а девочки аномалии матки.

Дисплазия почек

При дисплазии почек (гистологический диагноз) почечная сосудистая сеть, канальцы, собирательная система или дренажный аппарат развиваются ненормально. Диагноз почечной дисплазии ставится на основании данных биопсии.

При сегментарной форме дисплазии часто лечение почечной дисплазии не требуется. При обширной дисплазии нарушение функции почек может потребовать нефрологической помощи, включая заместительную почечную терапию.

Эктопия почек

Эктопия почек (аномальное расположение почек) обычно развивается, когда почки не могут подняться из места их формирования в малом тазу; редкое исключение – чрезмерно поднявшаяся почка (торакальная эктопия). Тазовая эктопия увеличивает частоту обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента, пузырно-мочеточникового рефлюкса Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) является ретроградным забросом мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточник и собирательную систему. Рефлюкс предрасполагает к инфекции мочевыводящих путей. Прочитайте дополнительные сведения и поликистозной дисплазии почек.

Обструкция и рефлюкс тяжелой степени могут быть скорректированы хирургическим путем при наличии показаний (если они вызывают артериальную гипертензию, рецидивирующие инфекции или задержку роста почек).

Гипоплазия почек

Гипоплазия обычно возникает из-за недостаточного ветвления мочеточникового зародыша, что обусловливает формирование недоразвитых маленьких почек с гистологически нормальными нефронами. Если гипоплазия сегментарная, может развиться гипертензия и может потребоваться проведение абляции. Пациенты должны быть обследованы на наличие пузырномочеточникового рефлюкса Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) является ретроградным забросом мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточник и собирательную систему. Рефлюкс предрасполагает к инфекции мочевыводящих путей. Прочитайте дополнительные сведения .

Читайте также  При каком отравлении показано тотальное орошение кишечника?

Агенезия и другие редукционные дефекты почки

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Краткое описание

Врожденная агенезия, гипоплазия, дистопия почки — врожденные аномалии почек, характеризующиеся аномалией количества, величины и аномалией расположения (Н.А. Лопаткин, А.Г. Пугачев, 1986 г.)

Протокол «Агенезия и другие редукционные дефекты почки»

Код по МКБ-10:

Q 60.0 — Агенезия почек односторонняя

Q 60.3 — Гипоплазия почки односторонняя

Q 60.4 — Гипоплазия почки двухсторонняя

Q 61.4 — Дисплазия почки

Q 62.5 — Удвоение мочеточника

Q 63.0 — Добавочная почка

Q 63.1 — Слившаяся, дольчатая и подковобразная почка

Q 63.2 — Эктопическая почка

Q 63.3 — Гиперпластическая и гигантская почка

Q 63.8 — Врожденный камень почки

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [11 Всесоюзный съезд урологов, Киев, 1978]:

Аномалии количества:
1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).

2. Удвоение почек (полное, неполное).

3. Добавочная почка.

Аномалии величины: гипоплазия.

Аномалии и расположения:

1. Дистопия грудная.

2. Дистопия поясничная.

3. Дистопия подвздошная.

4. Дистопия тазовая.

5. Дистопия перекрестная.

Аномалии взаимоотношения (сращения):

1. Симметричные — подковообразные, галетообразные.

2. Асимметричные — Z — и S — образные почки.

Аномалии структуры

Дисплазия почки:
1. Рудиментарная почка.

2. Карликовая почка.

Кистозные заболевания почек:
1. Мультикистоз.

3. Простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).

4. Губчатая почка

Аномалии чашечно-лоханочной системы:

1. Аномалии количества, аплазия лоханки.

2. Удвоение, утроение и т.д. лоханки.

Аномалии структуры:
— полимегакаликс;

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области живота, отеки, изменения в анализах мочи.

Физикальное обследование: пальпируется дистопированная в тазу почка, боли в области живота или в проекции почки, пастозность век, лица, признаки хронической интоксикации.

Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.

Инструментальные исследования

УЗИ почек: увеличение или уменьшение размеров, истончение паренхимы, изменение формы почек, неровность контуров, смещение почки, расширение собирательных систем и лоханки, повышение эхогенности паренхимы, при допплерографии сосудов почек — обеднение или отсутствие кровотока.

Цистография — контуры мочевого пузыря ровные, признаков ПМР не выявляется.

При неясности диагноза — восходящая пиелография, компьютерная томография почек с контрастом.

Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов, аллерголога при проявлениях аллергии, окулиста для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. — являются показанием для консультации кардиолога, при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции — инфекциониста.

Минимум обследования при направлении в стационар:

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.

4. Определение общего белка, сахара.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

7. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

8. Общий анализ мочи.

9. Посев мочи с отбором колоний.

10. Анализ мочи по Нечипоренко.

11. Анализ мочи по Зимницкому.

12. УЗИ органов брюшной полости.

13. Допплерография сосудов почек.

14. Внутривенная урография.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Восходящая пиелография.

2. Компьютерная томография почек с контрастом.

3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

Дифференциальный диагноз

Признак

Врожденная гипоплазия почки

Врожденный поликистоз почки

Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций

На поздних стадиях заболевания

На поздних стадиях заболевания

Дети младшего возраста

Дети старшего возраста

Повышается не всегда

Проявляется при нарастании ХПН

Отставание в физическом развитии

Боли в пояснице, в области проекции почек

Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика

При инфекции мочевых путей

При инфекции мочевых путей

При присоединении пиелонефрита

Синдром пальпируемой опухоли

Чаще, с постепенным нарастанием

Снижение концентрационной функции почек

Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН и при двустороннем процессе

С возрастом ребенка нарастает

Уменьшение размеров, истончение паренхимы

Увеличение размеров, истончение паренхимы, наличие кист

Допплерография сосудов почек

Нарушение почечного кровотока

С возрастом возрастает нарушение почечного кровотока

Снижение функции почек, уменьшение размеров

Увеличение размеров почек, истончение паренхимы, симптом раздвигания чашечек

Выявляется иногда ПМР в гипоплазированную почку

ПМР не выявляется

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения:

1. Лечение пиелонефрита и улучшение микроциркуляции почек.

2. Оперативное лечение при отсутствии функции органа. Гипотензивное — при гипертензии. Посиндромное лечение (лечение анемии, общеукрепляющая и стимулирующая терапия), лечение пиелонефрита, замедление темпов прогрессирования ХПН, предупреждение и лечение осложнений, коррекция артериального давления, электролитных нарушений, снижение протеинурии.

Немедикаментозное лечение: диета № 15, при признаках ХПН — № 7, режим охранительный.

Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.

Профилактические мероприятия:

— санация очагов инфекций;

— вакцинация против гепатита В;

— прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.

Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.

Основные медикаменты:

1. Цеф — 3, грамоцеф, фл. 1 г

2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг

3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.

4. Спирт, марля, раствор йод-повидона

5. Декстран, натрия хлорид

6. Нистатин, линекс

7. Тиамин, пиридоксин

9. Бриллиантовый зеленый

10. Устройство для вливания

11. Новокаин, лидокаин

Дополнительные медикаменты:

1. Актиферрин — таб., сироп

2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.

Основные операционные медикаменты:

2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%

4. Кетгут, шелк, викрил, шт.

5. Перчатки, пластырь

6. Катетеры мочевые, уретральные

7. Шприц, 10,0 и 20,0

Основные медикаменты для анестезии:

1. Наркоз — эндотрахеальный

2. Шприц 2,0 мл, 10,0 мл, 20,0 мл

4. Раствор натрия хлорида

5. Декстран, декстроза

8. Плазма замороженная

10. Катетер периферический, устройство для вливаний

Индикаторы эффективности лечения:

— улучшение функции почек;

— нормализация артериального давления;

— купирование или уменьшение отеков;

— стабилизация нарушенных функций почек;

— улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;

— отсутствие или купирование осложнений.

Госпитализация

Показания для госпитализации: плановое, для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения, купирования воспалительного процесса, определения степени нарушения функций почек.

Пороки развития органов мочевыделения (мочеполовой системы)

По статистике в современном мире развитие аномалий мочеполовой системы встречается у каждого десятого человека на планете Земля. Аномалии приводят к серьезным нарушениям и проблемам физиологического и психологического характера. Диагностировать аномалии мочеполовой системы можно только с помощью специализированного медицинского оборудования, например, УЗИ или рентген.

Пороки развития органов мочевыделения (мочеполовой системы) – представляют собой генетические мутации, выраженные гипер развитием отдельного органа или наоборот, его недоразвитостью. Аномалии поражают почки, мочевой пузырь, мочеточники, уретру, а так же область мужских и женских гениталий.

Патологии органов мочеполовой системы делятся на два вида: аномалии структуры органа и аномалии расположения органа в брюшной полости. К нарушениям развития мочеточников можно отнести:

  • Удвоение
  • Врожденное сужение
  • Аплазия
  • Эктопия
  • Ретрокавальное расположение
  • Патология клапанов мочеточников

    При патологии мочевого пузыря встречается:

  • Удвоение
  • Дивертикул
  • Аплазия
  • Экстрофия

    Стоит отметить, что самым опасным является экстрофия – патология, как мочевого пузыря, так и брюшной полости, тазовых костей, а так же мочевыделительного канала. При данном заболевании требуется обязательное лечение, иначе оно может привести к летальному исходу.

    Патологии мочеиспускательного канала у мужчины представляют собой пороки развития уретры (мочевыделительной системы), или другими словами, врожденная патология структуры уретры и нарушение работы ее функций. К патологиям можем отнести: гипоспадию, эписпадию и удвоение.

    Гипоспадия встречается только у мужчин и представляет собой неправильное расположение наружного отверстия уретры, как правило, расположено ниже положенного.

    Читайте также  Симптомы острого лейкоза

    Эписпадия, наоборот, аномалия, при которой отверстие уретры расположено выше нормы в верхней полости полового органа.

    Стоимость консультации?

    Наименование услуги Цена (руб.)
    Прием врача уролога-андролога первичный 1800 руб.
    Прием врача уролога-андролога повторный 1300 руб.
    Приём акушера- гинеколога первичный 1800 руб.
    Приём акушера- гинеколога повторный 1300 руб.
    Прием врача акушера-гинеколога первичный (к.м.н.; д.м.н.) 1900 руб.
    Прием врача акушера-гинеколога повторный (к.м.н.; д.м.н.) 1400 руб.
    Назначение лечения (составление индивидуальной схемы лечения) 1000 — 2500 руб.

    Причины развития аномалий мочевыделительной системы

    Как правило, аномалии мочеполовой системы – это врожденные проблемы при развитии плода во время беременности. Так же возможны наследственные аномалии или патологии в мутировании гена. Аномалии закладываются в первые три месяца беременности, когда идет формирование внутренних органов плода. На их формирование может оказывать не благоприятное воздействие следующие факторы:

  • Вирусные инфекции, которыми может болеть беременная женщина в период формирования плода(ВПЧ.Герпес 1 и 2 типа и т.д)
  • Вредные химические факторы (смолы, красители и так далее)
  • Чрезмерное употребление алкоголя, антибиотиков, наркотических и психотропных средств
  • Радиация

    Симптоматика и диагностика аномалий мочевыделительной системы

    Аномалии мочевыделительной системы могут впоследствии привести к развитию цистита, уретрита, пиелонефрита и так далее. Так же возможно образование камней в почках.

    Обнаружить аномалии можно с помощью лабораторных методов диагностики: УЗИ, магнитная томография, пальпация, урофлоуметрия, цистоуретроскопия, компьютерная томография.

    Важно помнить, что при обнаружении повышенной температуры по непонятным причинам, а так же потери аппетита, следует незамедлительно обратиться к урологу.

    Записаться на пройти обследование аномалий мочевыделительной системы

    Где пройдите пройти обследование аномалий мочевыделительной системы в Москве?

    В многопрофильном медицинском центре «ДокторСтолет» вы всегда можете пройти обследование аномалий мочевыделительной системы. Наш медицинский центр расположен между станциями метро «Коньково» и «Беляево» (ЮЗАО г. Москвы в районе станций метро «Беляево», «Коньково», Тёплый Стан», «Чертаново», «Ясенево», «Севастопольская», «Новые Черёмушки» и «Профсоюзная»). Здесь Вас ждет высококвалифицированный персонал и самое современное диагностическое оборудование. Приятно удивят наших клиентов и вполне демократичные цены.

    Майванди Рудольф Мухамедович

    Главный врач.
    Врач дерматовенеролог, уролог, андролог
    Уролог — андролог первой категории.
    Стаж работы: более 27 лет.

    Ведет прием дерматовенерологических и урологических пациентов с различной патологией. Обследование, диагностика, консультация и лечение ИППП ,простатитов, уретритов ,циститов и т.д. Удаление кожных новообразований различными способами (Сургитрон,лазер,крио).

    Аномалии развития мочевыделительной системы

    Аномалии развития мочеполовой системы обычно возникают вследствие генетической мутации и могут выражаться как в недоразвитии отдельных органов, так и в гиперразвитии, вплоть до удвоения. Несмотря на то что аномалии подобного рода возникают у людей довольно редко, они способны приводить к серьезным осложнениям психологического и физиологического характера, и в большинстве случаев требуют лечения.

    Медицинский центр «Энерго» — клиника, предоставляющая услуги в области диагностики и лечения многих проблем со здоровьем. Правильная, точная диагностика аномалий развития мочеполовой системы позволяет установить их особенности и рекомендовать правильный курс лечения.

    Аномалии развития: виды и симптомы

    Среди имеющихся аномалий развития мочеполовой системы принято выделять аномалии внешних и внутренних органов, которые чаще всего диагностируются в раннем возрасте у детей мужского и женского пола.

    Так, среди аномалий, представляющих собой недоразвитие мочеполовых органов, выделяются гипоспадия и эписпадия. Гипоспадия у мужчин представляет собой недоразвитие полового члена и уретры, в связи с чем мочеиспускательный канал аномально смещен.

    В зависимости от типа смещения отверстия, выделяют разные виды этой болезни:

    • гипоспадия головчатой формы: отверстие мочеиспускательного канала расположено на головке, но ниже, чем это необходимо для нормального мочеиспускания у ребенка, головчатая гипоспадия у детей и у взрослых считается легкой степенью указанной аномалии и довольно просто поддается лечению;
    • гипоспадия стволовая (дистально-стволовой формы): уретровое отверстие расположено внизу пениса, что приводит к его сильному искривлению;
    • мошоночная гипоспадия: отверстие находится на мошонке;
    • гипоспадия венечная: уретровое отверстие располагается на венечной борозде;
    • гипоспадия без гипоспадии: врожденное укорочение мочеиспускательного канала с нормальным расположением мочеиспускательного канала.

    В свою очередь, эписпадия представляет собой мочеиспускательный канал очень большого размера (тотальная эписпадия), который у девушек расположен в области лобкового сочленения (аномалия может встречаться и у мальчиков), по причине чего человек не может контролировать процесс мочеиспускания.

    Еще одним типом аномалий развития у мальчиков является крипторхизм, представляющий собой неопущение одного или двух яичек в мошонку. Чаще всего крипторхизм у детей диагностируется справа, реже слева — то есть левосторонний крипторхизм.

    В соответствии с расположением яичка разработана следующая основная классификация крипторхизма, включающая такие виды болезни, как:

    • паховый крипторхизм: неопущенное яичко располагается в паху, над или под паховым кольцом;
    • брюшной крипторхизм: расположение яичка без специального обследования установить сложно.

    К весьма редким, но наиболее сложным аномалиям развития половой системы у людей относится и гермафродитизм, представляющий собой одновременное присутствие у человека первичных половых органов мужчины и женщины. В природе, у некоторых видов животных, гермафродитизм встречается как нормальная особенность, но у людей он считается неестественным. В отличие от других видов аномалий полового развития, гермафродитизм может быть выявлен не сразу, так как основные его признаки у детей иногда проявляются только в период полового созревания.

    Кроме половых, выделяются также аномалии мочевой системы, которые затрагивают в основном почки и мочевой пузырь.

    Среди почечных аномалий выделяют:

    • удвоение почки (правой или левой), которое может быть полным и неполным. Неполное удвоение предполагает, что с одной или с обеих сторон располагаются по два органа с одним мочеточником. При полном удвоении удвоенные почки абсолютно самостоятельны, имеют собственную кровеносную систему, мочеточники, почечную лоханку и др.;
    • подковообразная почка, или аномалия сращения левой и правой почек между собой сверху или снизу, возникает у детей по причине отклонений на стадии развития плода, может быть диагностирована и у ребенка, и у взрослого, обычно при проведении УЗИ.

    В качестве одного из распространенных видов аномалий мочевого пузыря, в свою очередь, выделяют дивертикул мочевого пузыря — своего рода дополнительный «карман» (полость) из мышечных тканей пузыря.

    Проявления аномалий половой системы чаще всего весьма наглядны, что позволяет диагностировать их уже в раннем детстве, обычно практически сразу после рождения. Исключение составляет гермафродитизм, в качестве признаков которого может выступать несоответствие внешнего вида гендерному статусу, что становится очевидно в период полового созревания.

    Не сразу могут быть установлены и проблемы с опущением яичка, так как этот процесс происходит постепенно. В этом случае симптомы могут быть как визуальными (мошонка с одной стороны может быть недоразвита, а яичко не прощупываться), так и болевыми — в виде ноющей боли со стороны неопущения.

    Аномалии органов мочеиспускания также чаще всего диагностируются случайно, обычно при возникновении воспалительных процессов, которые также могут сопровождаться болевым синдромом и частым мочеиспусканием.

    Аномалии развития: причины возникновения

    Принято считать, что большая часть аномалий развития мочеполовой системы возникает по причине генетической мутации, пусковые механизмы которой до конца еще не выявлены, однако к факторам риска специалисты обычно относят:

    • негативное воздействие внешних факторов на женщину во время беременности (в первую очередь радиоактивное излучение, если женщина проживает в районах с высокой радиоактивностью);
    • неправильное или недостаточное питание;
    • курение и злоупотребление алкоголем во время беременности;
    • часто использование токсичных косметических средств (лака для волос, например) во время беременности.

    Аномалии развития: осложнения

    Аномалии развития мочеполовой системы требуют диагностики и соответствующего лечения, так как они способны приводить к серьезным последствиям, физиологическим и психологическим. Так, искривление пениса может становится не только причиной проблем с мочеиспусканием, но и психологических проблем в интимной сфере, а также приобретенного бесплодия.

    Бесплодие у взрослых мужчин может развиваться и на фоне крипторхизма (в случае двустороннего типа заболевания, даже при лечении и операции, бесплодие почти всегда неизбежно), как последствие угнетения секреторных функций яичка и прекращения выработки спермы. К тому же, чем дольше крипторхизм не лечится, тем он опаснее, так как может стать причиной перекрута яичка.

    Гермафродитизм, в свою очередь, вызывает ряд физиологических и психологических проблем, так как может препятствовать самоопределению человека.

    Аномалии внутренних органов, почек и мочевого пузыря чаще всего не доставляют человеку таких серьезных проблем, однако могут повышать риск развития воспалительных заболеваний, в том числе хронического пиелонефрита и цистита, а также возникновения злокачественных новообразований.

    Читайте также  Клоакальные формы атрезии

    Все сказанное выше определяет необходимость своевременной диагностики и лечения аномалий развития мочеполовой системы, что рекомендуется делать в раннем возрасте, поэтому следует обратиться к специалисту как можно быстрее. Чаще всего тот или иной тип внешних аномалий можно установить путем визуального осмотра и пальпации, однако в некоторых случаях требуется дополнительная диагностика.

    В медицинском центре «Энерго» диагностику аномалий развития проводят с использованием современного оборудования General Electric — аппаратов для КТ, МРТ и УЗИ.

    Диагностика с применением КТ, МРТ и УЗИ имеет целью не только дифференцировать аномалию, но и установить ее тяжесть. Так, при неопущении яичка УЗИ позволяет точно установить его локализацию, а использование контраста при проведении процедуры дает возможность определить наличие дивертикула мочевого пузыря (в других случаях на УЗИ дивертикул не выявить) или гипоспадии.

    УЗИ и МРТ применяются также при диагностике гермафродитизма, так как позволяют точно оценить отклонения в развитии обоих видов половых органов. Дополнительно при этом типе аномалий предпринимают кариотипирование и анализы на гормоны, которые позволяют установить, какой пол предполагался генетически.

    План лечения

    Правильно проведенная качественная диагностика аномалий развития мочеполовой системы (гипоспадии и других видов) позволяет рекомендовать наиболее эффективное лечение в СПб. В большинстве случаев лечение подобного рода аномалий предполагает хирургическое вмешательство разной степени сложности и объема. В случае патологического искривления пениса при гипоспадии операцию рекомендуют проводить в период от полугода до полутора лет, так как это позволяет избежать серьезных психологических последствий для маленького пациента (гендерное самоопределение обычно происходит у ребенка несколько позже). Хирургическое вмешательство при неопущении яичка может проводиться как в детском, так и во взрослом возрасте.

    Операция при отклонении в развитии почек и мочевого пузыря (например, удаление дивертикула мочевого пузыря) может быть показана, только если консервативное лечение хронических заболеваний не дает результатов.

    Гермафродитизм относится к типу аномалий, корректировать которые сложнее всего: чаще всего хирургическое вмешательство совмещается с гормональной терапией в соответствии с гендерным определением пациента.

    Аномалии развития: профилактика

    Так как подобного рода аномалии выступают как следствие генетической мутации, предсказать ее появление достаточно сложно. Однако особое внимание к режиму питания, потребляемым продуктам и окружающей среде, как и отказ от вредных привычек, во время беременности позволяют значительно снизить риск развития отклонений. В противном случае проблему помогает решить своевременная диагностика, получить которую можно в медицинском центре «Энерго».

    Врожденные аномалии почек и мочеточников

    Формирование почек может сопровождаться разными дефектами. Иногда нарушается расположение почек (дистопия), их ориентация (незавершенный поворот почки), они могут срастаться (подковообразная почка), одна почка может вообще отсутствовать (агенезия почки), возможна, наличие добавочных почечных артерий. Когда отсутствуют обе почки, ребенок не выживает (синдром Поттера). Почечная ткань также может развиваться неправильно (аплазия, гипоплазия или дисплазия почки). Например, иногда почка содержит множество кист – диагностируют поликистоз почек.

    К возможным аномалиям мочеточников относятся: наличие дополнительных мочеточников, аномальное их расположение, сужение (сужение или заращение мочеточника встречается у 0,6% детей) или расширение. Моча из мочевого пузыря может поступать обратно в аномальные мочеточники, что повышает вероятность развития инфекции в почках (пиелонефрита). Сужение мочеточника затрудняет прохождение мочи из почки к мочевому пузырю, что вызывает увеличение почки (гидронефроз) и ведет к ее повреждению.

    Поликистоз почек может долгое время не проявляться, однако кисты сдавливают почечную паренхиму, нарушается ее кровообращение. Поликистоз начинает проявлять после 30 лет: возникает полиурия, гипостенурия, гипертония. При пальпации обнаруживаются увеличенные, плотные, бугристые почки, возможно одновременное кистозное поражение печени. При контрастном рентгенологическом исследовании (пиелографии) обнаруживается типичная картина вытянутых лоханок и чашечек в виде «ножек паука».

    Агенезия почек – врожденное отсутствие одной или обеих почек (арения). У таких новорожденных складчатая кожа, одутловатое лицо, низко расположенные ушные раковины, широкий и плоский нос, выступающие лобные бугры. Сочетается с врожденными пороками других органов. Дети нежизнеспособны. Агенезия почек встречается редко.

    Гипоплазия почек – врожденное уменьшение массы и объема почек. Может быть одно- и двусторонним.

    Дисплазия почек – гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. При двусторонней сильной гипоплазии и дисплазии почек дети нежизнеспособны.

    Более легкие аномалии развития – сращение почек (подковообразная почка) и дистопия почки клинически не проявляются и обнаруживаются только при инструментальных методах исследования или при развитии осложнений.

    Дистопия – врожденное смещение почки (чаще вниз), может сочетаться с аномальным отхождением мочеточника, наличием добавочных почечных артерий. Дистопия почки также приводит к гидронефрозу, в ней легко образуются камни, развивается почечная гипертония.

    Дистопия почки выявляется при рентгенографическом исследовании. От опущения почки ее отличает короткий мочеточник (при опущении мочеточник длинный и изогнутый)

    Добавочные почечные артерии чаще встречаются слева, они огибают и сдавливают мочеточник, что приводит к гидронефрозу и почечной гипертонии.

    Частые пороки развития мочевыводящих путей – удвоение лоханок и мочеточников; агенезия, атрезия, стеноз мочеточников, эктопия их устьев.

    Стенозы мочеточника могут быть одно- и двусторонними. Двусторонняя атрезия – смертельный порок, сопровождается гидронефрозом или дисплазией почки. Мочеточник при этом заканчивается слепо и резко расширен выше атрезии. Может иметь вид фиброзного тяжа.

    Клапаны мочеточника чаще всего располагаются в верхней трети и представляют собой складки слизистой с мышечными волокнами. Выявляются они в детском возрасте, так как легко возникает инфицирование почки (пиелонефрит), гидронефроз, образуются камни.

    Дивертикул мочеточника – это выпячивание его стенки. Также может быть одно- и двусторонним. Осложняется образованием камней, воспалением, разрывом стенки. В дивертикуле может развиться опухоль.

    Дилатация мочеточника – расширение мочеточника с атрофией стенки. В норме диаметр мочеточника у взрослых – 1 см, у новорожденных – 0,6 см. Дилатация чаще всего является следствием обструкции и расположена выше места сужения, однако возможна и первичная дилатация без обструкции.

    Гидроуретер – расширение и водянка мочеточника вследствие обструкции. Может сочетаться с гидронефрозом или самостоятельно.

    Мегалоуретер – расширение и удлинение мочеточника. Может быть первичным и вторичным. Возникает при пузырно-мочеточниковом рефлюксе или обструкции на различных уровнях, как следствие метаболических, токсических, воспалительных и послеоперационных нарушений.

    При мегалоуретере мочеточник значительно удлинен, расширен (диаметр до 2 см и более), он извитой, а стенка его утолщена. Все это выявляется при контрастной рентгенографии.

    Дисплазия мочеточника – врожденное нарушение строения мышечной стенки мочеточника, при котором наблюдается резкое расширение мочеточника.

    Дисплазия мочеточника прогноз неблагоприятный. Хирургическое лечение оказывается малоэффективным.

    Гипоплазия мочеточника – врожденное недоразвитие мочеточника – полное или неполное.

    Уретероцеле (внутрипузырная киста мочеточника) – выпячивание в мочевом пузыре стенки мочеточника. Чаще встречается у женщин. Может быть одно- и двусторонним. Чаще всего проявляется везикоуретральным рефлюксом и пиурией (лейкоциты в моче). Наиболее частые осложнения – гидронефроз, пиелонефрит, образование камней.

    Пороки развития возникают при воздействии на плод тератогенных факторов во время формирования того или иного отдела мочевыводящих путей (4-8 неделя эмбриогенеза. Многие пороки развития являются наследственными или семейными. Кроме того, они нередко встречаются при хромосомных синдромах.

    Причина облитерации мочеточника в отсутствии канализации (возникновения канала) мочеточникового тяжа. Это способны вызывать различные тератогенные факторы, воздействующие на плод в период формирования мочеточников.

    К обструкции мочеточников существует семейная предрасположенность. Предполагается полигенный тип наследования. Кроме того, существует сцепленность аномалии с полом: в два раза чаще поражаются мальчики.

    Стриктуры мочеточников могут сочетаться со стриктурами в желудочно-кишечном тракте, что вызывает предположения об идентичности их причины. Часто это аномалия сочетается с дисплазией соответствующей почки.

    В диагностике пороков развития почек и мочевыводящих путей используются такие методы исследования, как УЗИ почек, рентгенография с контрастом. Может потребоваться ангиография (при добавочных артериях).

    Пороки мочевыводящих путей без своевременного хирургического лечения приводят к нарушению оттока мочи, гидронефрозу, образованию камней, развитию хронического пиелонефрита и к почечной недостаточности. Наиболее тяжелые из них (агенезия, атрезия мочевых путей) приводят к смерти от уремии вскоре после рождения.

  • Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: