\

Анемия с тельцами Гейнца у новорожденных

Анемия с тельцами Гейнца у новорожденных

Эти анемии имеют различную этиологию. Эритроциты новорожденного, особенно недоношенного, крайне подвержены окислительным воздействиям и склонны к образованию телец Гейнца. Согласно данным Вилли и Хартмайера, у 18% из 1250 новорожденных более 20% эритроцитов содержали тельца Гейнца. 84% детей с тельцами Гейнца были недоношены. Образование телец Гейнца не всегда сопровождается гемолизом, и этот феномен исчезает в первые недели жизни. Наличие циркулирующих телец Гейнца может отчасти объясняться гипофункцией селезенки у недоношенных детей.

В рамках синдрома situs inversus и врожденных пороков сердца и больших сосудов может наблюдаться агенезия селезенки. Гессер и Вилли отмечали сочетание этой триады со спонтанным и стойким образованием телец Гейнца у доношенных детей. Тельца Гейнца присутствовали в наибольшем количестве (11 — 20%) в течение первых 2 месяцев жизни, а затем сохранялись в меньшем количестве (5%). Наличие их сопровождалось эритробластозом и тельцами Жолли, но без признаков гемолиза и анемии. Прогноз у таких больных плохой из-за пороков сердечно-сосудистой системы.

Большое значение в практике микропедиатрии имеет гемолитическая анемия недоношенных детей с тельцами Гейнца после введения синтетических препаратов водорастворимого витамина К. В 1953 г. Гессер описал 14 недоношенных детей с тяжелой желтухой, которая обычно начиналась после 1-х суток жизни, и с последующим развитием прогрессирующей анемии на 2-3-й неделе жизни. В 20-40% эритроцитов к концу 1-й недели и на 2-й неделе перед началом анемии обнаруживались, тельца Гейнца. Наблюдалась также выраженная фрагментация; эритроцитов плюс некоторое количество сфероцитов. Единственным общим фактором в этих случаях было предшествующее применение синтетического водорастворимого производного витамина К (синкавит) в суточных дозах от 5 до 10 мг, обычно в течение первых 5 дней жизни. Кроме того, следовало отметить отсутствие спленомегалии, отсутствие телец Гейнца при рождении, ретикулоцитопению на вершине образования телец Гейнца, возможность развития ядерной желтухи и положительный эффект переливания крови. Аллисон описал еще одного ребенка с этим синдромом и предположил, что в его генезе может иметь значение низкий уровень витамина Е при недоношенности.

Был сделан вывод, что доза витамина К не должна превышать 1 мг в сутки у недоношенных детей и синтетические производные надо заменить менее токсичным витамином K1 (конакион). Однако даже более безопасный витамин K1 вызвал желтуху и гемолитическую анемию с тельцами Гейнца, когда был назначен в дозе 8 мг недоношенному ребенку. В настоящее время Американская академия педиатрии рекомендует вводить внутримышечно 1 мг витамина K1 для предупреждения геморрагической: болезни новорожденных как доношенным, так и недоношенным детям. К другим медикаментам и химическим веществам, с которыми может иметь контакт новорожденный и которые также могут вызвать гемолитическую анемию с тельцами Гейнца, относятся: сульфаниламиды, хлорамфеникол, анилиновые краски, которые применяются для меток на пеленках, и нафталин в виде шариков против моли.

Нестабильные гемоглобинопатии приводят к наследственной «врожденной гемолитической анемии с тельцами Гейнца», которая сохраняется в течение всей жизни, но может впервые проявиться в неонатальном периоде. Повышенная склонность к окислительному повреждению объясняется аномалией структуры глобиновой цепи в области пластинки гема. Возможно, что случай идиопатической анемии с тельцами Гейнца, описанный в 1952 г. Кати, а также случай Аллисона были первыми известными в литературе примерами этого рода. Случаи, описанные Селннилом и соавторами и Скотом и соавторами, явились первыми сообщениями о гемолитической анемии с тельцами Гейнца на почве нестабильных гемоглобинопатий. В обеих работах упоминается аномальная экскреция пигмента типа мезобилифусцина, характерного для этих состояний. У отца была желтуха от рождения, а у сына — желтуха и анемия в возрасте 20 месяцев в описании Шмида и соавторов. У ребенка, наблюдавшегося Скоттом и соавторами, отмечена бледность в возрасте 4 месяцев со спленомегалией и анемией, а в 2-летнем возрасте он нуждался в трансфузиях. Нечелес и Аллен недавно опубликовали статью об анемиях с тельцами Гейнца и отметили, что при нестабильных гемоглобинопатиях циркулирующие тельца Гейнца могут быть обнаружены только, если удалена селезенка или если больной принимал какой-либо окисляющий медикамент или химическое вещество.

К числу гемоглобинопатий, предрасполагающих к образованию телец Гейнца, вероятно, следует отнести альфа-талассемию. При альфа-талассемии средней тяжести, т. е. болезни НbН, умеренная гемолитическая анемия может быть обнаружена при рождении. Наблюдаются также ретикулоцитоз, гипохромия и мишеневидные клетки. Вследствие того, что синтез альфа-цепей относительно нарушен, к моменту рождения в 5-25% случаев накапливаются нестабильные тетрамеры гамма-цепи, а затем нестабильные тетрамеры бета-цепей (HBH), когда в течение первых нескольких месяцев жизни начинается значительный синтез бета-цепей. Эти нестабильные тетрамеры образуют внутриклеточные преципитаты, которые могут быть обнаружены микроскопически при инкубации с бриллианткрезиловым синим и которые могут образовать тельца Гейнца в присутствии окислителей. Больных с болезнью HBH, вероятно, следует предохранять от медикаментов, которые, как известно, способны предрасполагать к образованию телец Гейнца.

Наследственные дефициты эритроцитарных ферментов гексозомонофосфатного шунта также предрасполагают к гемолитической анемии с тельцами Гейнца не только в неонатальном периоде, но и в более старшем возрасте. Самым частым из этих дефицитов является дефицит Г-6-ФДГ. При средиземноморской и восточной формах имеется глубокий дефицит фермента, предрасполагающий к спонтанной, казалось бы, гемолитической анемии и желтухе у новорожденных, а также к выраженной склонности к медикаментозному гемолизу. В Греции почти 1/3 всех обменных переливаний по поводу неонатальной желтухи производится из-за дефицита Г-6-ФДГ. При той форме дефицита Г-6-ФДГ, которая встречается у африканцев и чернокожих американцев, дефицит менее тяжелый, чувствительность к медикаментам меньше и нет повышенной частоты неонатальной желтухи среди доношенных детей. Однако среди чернокожих недоношенных детей отмечены некоторое предрасположение к неонатальной желтухе и повышенная потребность в обменных переливаниях.

Клинически желтуха, вызванная дефицитом Г-6-ФДГ, обычно не появляется в 1-е сутки жизни в отличие от Rh болезни при анемии АВ0. Гепатоспленомегалия также не часто встречается при дефиците Г-6-ФДГ, однако опасность ядерной желтухи достаточно велика. Как уже упоминалось, такие провоцирующие факторы, как прием медикаментов (например, синкавита), гипоксия или ацидоз, возможны, но не обязательны. Контакт с нафталином из шариков против моли, производными анилина или нитробензола, которые используются для меток на пеленках, прием сульфаниламидов или применение кожных лосьонов, содержащих резорцин, могут вызвать у новорожденного желтуху даже на 2-й неделе жизни.

При рождении можно обнаружить несколько сниженный уровень гемоглобина и повышенный — билирубина; позднее содержание гемоглобина может упасть до 7 г%. Может наблюдаться фрагментация эритроцитов наряду со сфероцитами и циркулирующими нормобластами и тельцами Гейнца, которые выявляются при суправитальном окрашивании синим или метиловым кристаллическим фиолетовым.

Иногда дети нуждаются в обменных переливаниях. Необходимо избегать контакта матери или ребенка с медикаментами или токсическими агентами, которые способны вызвать гемолиз. У чернокожих детей с дефицитом Г-6-ФДГ чувствительность к медикаментам меньше и можно давать им аналоги витамина К в дозе 1 мг или витамин K1 (конакион) в еще больших дозах. У более чувствительных белых детей безопасная доза витамина К точно не установлена. Однако сейчас рекомендуется, вводить внутримышечно 1 мг наименее токсичной формы (K1).

Токсическая гемолитическая анемия с тельцами Гейнца может быть вызвана также у нормальных доношенных детей без дефицитов ферментов эритроцитов, если доза медикамента или химического вещества достаточно большая. Шафер описал случай гемолитической анемии, вызванной нафталином, у доношенного новорожденного ребенка, Зальцер и Апт опубликовали данные о 4, по-видимому, нормальных чернокожих детях в возрасте от 2 до 3 лет, у которых развилась тяжелая анемия с тельцами Гейнца после того, как они съели, нафталин. Плохо, что в этих ранних сообщениях не всегда можно исключить дефицит Г-6-ФДГ, так как в то время существование ее не было известно. Многие из агентов, способных вызвать гемолитическую анемию с тельцами Гейнца, называют также метгемоглобинемию. Следовательно, важнейшим ранним клиническим признаком может быть серый цианоз, а не желтуха. Когда ставится диагноз метгемоглобинемии, целесообразно искать гемолитическую анемию с тельцами Гейнца.

Анемия у детей

Содержание статьи

  • Распространенность в мире
  • Причины появления анемии у детей
  • Виды анемии у детей
  • Симптомы анемии у детей
  • Методы диагностики анемии у детей
  • Лечение анемии у детей
    • Осложнения заболевания
  • Профилактика анемии у детей раннего и старшего возраста

Анемией в педиатрии называется состояние (как правило, симптом какой-либо болезни), при котором у детей в крови снижен уровень гемоглобина, по сравнению с нормальными показателями. Обычно эта патология сопровождается снижением эритроцитов – красных кровяных клеток, переносящих гемоглобин.

Гемоглобин – это важнейший железосодержащий белок, функция которого – доставка кислорода к тканям и органам. Поэтому анемия опасна в первую очередь тем, что у детей в таком состоянии весь организм подвергается кислородному голоданию. То, насколько снижен гемоглобин, определяет выраженность и тяжесть клинической картины.

Анемия имеет и другие названия – «малокровие», «болезнь усталой крови».
Второе название связано с тем, что главный симптом патологии – это постоянное ощущение усталости и упадка сил.

Распространенность в мире

Во всем мире анемии подвержено почти 25% населения, наибольшая распространенность – среди детей дошкольного возраста (47,4% или 293 млн). У школьников это состояние выявляется в 25,4% случаев (305 млн). У 9 из 10 детей дошкольного возраста анемия обуславливается дефицитом железа в организме, а у одного (или в 10% случаев) это симптом какой-либо патологии, например лейкемии. Источник:
WHO Global Database on Anaemia Geneva,
World Health Organization, 2008

Нормы содержания гемоглобина в крови для детей до 18 лет

Возраст ребенка Норма содержания гемоглобина на единицу крови, г/л
0-2 недели 125-220
0,5-1 месяц 115-180
1-2 месяца 90-130
2 месяца – 0,5 года 95-140
0,5-1 год 105-140
От 1 до 5 лет 100-140
От 5 до 12 лет 115-150
Более 12 лет 115-160

Причины появления анемии у детей

Данный диагноз может быть поставлен по различным причинам, среди которых:

  • Неправильное питание, дефицит железа. По этим причинам организм ребенка производит малое количество эритроцитов.
  • Серповидноклеточная анемия в семейном анамнезе. При таком наследственном расстройстве происходит чрезмерное разрушение красных кровяных телец.
  • Большая потеря крови. Это случается по причине травмы, а у девочек может возникать на фоне сильного менструального кровотечения.
  • Причиной анемии у новорожденных и грудных детей может быть многоплодная беременность, долгий и сильный недостаток железа в организме будущей матери, неправильное плацентарно-маточное кровообращение, недоношенность, родовое кровотечение, слишком поздняя или преждевременная перевязка пуповины.
  • Группа послеродовых факторов, вызывающих анемию в раннем детстве: скудная диета, включающая в основном молочные продукты, ранее начало искусственного кормления, дефицит железа в пище, позднее введение прикорма, отсутствие животного белка в рационе, рахит, частые заболевания.
  • Нарушение процесса всасывания железа кишечником. Причинами могут служить: дисбактериоз, синдром нарушенного кишечного всасывания, пищевая аллергия, гастрит и другие заболевания ЖКТ, некоторые болезни поджелудочной железы и печени, толстого и тонкого кишечника.
  • Ускоренные темпы роста и повышенная потребность в железе на фоне его потери.
  • Нарушенный обмен железа, который появляется вследствие гормональных перемен в организме.
  • Кровотечения – не только раневые, но и носовые.
  • Гиподинамия, длительное пребывание в неподвижном положении, редкие прогулки на свежем воздухе.
  • Гемолиз, то есть разрушение эритроцитов, а также снижение выработки эритроцитов костным мозгом.
  • Инфекции, паразитарные заболевания, бактериальные патологии.
  • Злокачественные и доброкачественные опухоли в различных частях организма.
  • Воздействие радиации.
  • Отравление лекарствами и ядовитыми веществами. Сюда же относится долгий и не контролируемый врачебно курс антибиотиков, нестероидных противовоспалительных средств, цитостатиков и др.
  • Дефицит витаминов, в первую очередь В12 и С, необходимых для всасывания достаточного количества железа. Источник:
    Н.Л. Прокопцева, Н.А. Ильенкова
    Железодефицитная анемия у детей: диагностика, лечение и профилактика
    // Сибирское медицинское обозрение, 2011
Читайте также  Как с помощью одежды казаться выше своего роста

Виды анемии у детей

Существует несколько классификаций этого заболевания.

По причине возникновения анемия бывает:

  • физическая (травмы, операции и др.);
  • пищевая (плохой рацион);
  • генетическая (наследственная);
  • инфекционная (вторичная, появляющаяся на фоне других заболеваний);
  • радиационная (из-за воздействия радиации);
  • возникающая при отравлении химикатами и медикаментами.

По типу заболевания выделяют следующие его виды:

  • связанное с хронической или острой кровопотерей (постгеморрагическое);
  • связанное с нарушением гемопоэза: железодефицитные, или гипохромные, анемии у детей, мегалобластные (если у ребенка дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты), железонасыщенные, дизэритропоэтические, гипопластические, апластические;
  • обусловленные у детей высоким разрушением эритроцитов и процессом кроворазрушения, преобладающим над процессом кроветворения (гемолитические), – ферментопатии, мембранопатии, аутоиммунные анемии и др. Источник:
    А.Г. Румянцев
    Классификация и диагностика анемий у детей
    // Вопросы современной педиатрии, 2011, т.10, №1

Заболевание может быть связано с недостаточной выработкой эритроцитов костным мозгом. К этому виду патологии относятся следующие подвиды:

  • железодефицитная;
  • белководефицитная;
  • медьдефицитная;
  • талассемия;
  • витаминодефицитная;
  • оротовая ацидурия.

Анемии у детей также разделяются на степени тяжести по содержанию гемоглобина (Hb) в крови: у ребенка может быть легкая форма болезни (110-90 г/л), средняя (90-70 г/л), тяжелая (70-50 г/л), сверхтяжелая (до 50 г/л).

Также у ребенка может быть скрытая анемия, которая напоминает по проявлениям другие формы заболевания, но симптоматика при этом проявляется существенно реже.

Симптомы анемии у детей

Вне зависимости от типа анемии, у ребенка могут быть следующие признаки патологии, особенно при длительном ее течении:

  • бледность кожных и слизистых покровов;
  • пигментация, сухость, шелушение кожи;
  • сниженный аппетит;
  • изменение вкуса и обоняния;
  • стоматит, кариес;
  • разнообразные нарушения в процессе пищеварения и всасывания полезных веществ: тошнота, изжога, неустойчивый стул, гастрит;
  • эмоциональная неустойчивость, раздражительность, возбудимость;
  • отставание в развитии;
  • вялость, заторможенность, апатия, быстрая утомляемость;
  • одышка, гипотония, учащенное сердцебиение;
  • ослабленность сфинктера мочевого пузыря (проявляется недержанием мочи);
  • снижение иммунитета;
  • истощение;
  • головокружение;
  • желание употреблять необычные продукты или вовсе несъедобные вещества;
  • опухлость или болезненность языка;
  • замедленное заживление ран;
  • нарушения сна;
  • запоры или диарея;
  • шум в ушах.

Методы диагностики анемии у детей

Основной метод исследования при подозрении, что у ребенка присутствует анемия, – это лабораторные анализы. Так, в клиническом анализе крови сразу видно снижение уровня гемоглобина – менее 110 г/л, а также Er, ЦП сывороточного железа, концентрации ферритина, содержания витаминов, билирубина, насыщения трансферрина железом.

Иногда для установления точной причины симптоматики нужна биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием.

Диагностика позволяет установить степень тяжести и форму анемии. По ее результатам ребенку могут потребоваться консультации у узкопрофильных врачей (нефролога, гастроэнтеролога, гинеколога и др.), обследования почек (УЗИ) и органов ЖКТ (УЗИ брюшной полости, ЭГДС).

Лечение анемии у детей

Когда анемия у детей является не самостоятельным заболеванием, а симптомом другой патологии, все меры направляются на лечение первичного очага. В других же случаях первое, что должны делать родители, если у ребенка анемия, – это скорректировать его рацион. Необходимо не только сбалансированное питание, но и правильный режим приема пищи.

Детям старшего возраста рекомендуется употреблять больше говядины, печени, морепродуктов, зелени, бобовых, зеленых овощей и фруктов, овощных и фруктовых соков (свежевыжатых, а не пакетированных).

Если анемией болеет грудной младенец, находящийся на вскармливании материнским молоком, то нужно в первую очередь скорректировать рацион матери – включить в него не только богатые железом продукты, но и препараты железа, поливитаминные комплексы. Не следует затягивать с введением прикорма – мясного пюре, яичного желтка, фруктовых и овощных соков, овощей. Когда ребенок – на искусственном вскармливании, то педиатр должен назначить специальную молочную смесь с повышенным содержанием железа.

Клинические рекомендации для детей при анемии также включают дополнительный сон, достаточные прогулки на свежем воздухе, УФО, массаж, ежедневную гимнастику.

При анемии также проводится медикаментозное лечение, включающее препараты железа, поливитаминные комплексы на срок в среднем 1,5-2,5 месяца или до нормализации у детей клинических показателей крови. Если случай тяжелый, врач может назначить гемотрансфузию (переливание эритроцитарной массы). Источник:
М.В. Эрман
Железодефицитные анемии у детей
// Здоровье – основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения, 2013

Осложнения заболевания

Если анемия у ребенка существует длительное время, то ее последствиями могут быть: выпадение волос, высокая ломкость ногтей. Тяжелая форма патологии может приводить к повышенной кровоточивости (геморрагический синдром), потерям сознания.

Профилактика анемии у детей раннего и старшего возраста

Профилактировать это заболевание можно еще на антенатальном этапе, то есть во время внутриутробного развития плода. Будущая мать должна полноценно питаться, достаточное время проводить на свежем воздухе, принимать витаминно-минеральные комплексы, обязательно содержащие железо.

Когда ребенок рождается, необходимо обеспечить ему грудное вскармливание примерно до 1 года, вовремя вводить прикормы, профилактировать болезни раннего возраста. Важен также правильный уход и режим дня. Если новорожденный относится к группе риска по какому-либо заболеванию, нужны специальные лечебно-профилактические курсы.

Для детей школьного возраста наиболее важен рацион. В нем должно быть как можно больше зеленых фруктов и овощей, содержащих фолиевую кислоту, зерновых продуктов (особенно гречневой крупы). Гречка рекомендуется еще и потому, что содержит много железа. Также для профилактики следует принимать поливитаминные комплексы, в которых содержится фолиевая кислота в сочетании со всеми витаминами группы В.

Источники:

  1. WHO Global Database on Anaemia Geneva, World Health Organization, 2008.
  2. Н.Л. Прокопцева, Н.А. Ильенкова. Железодефицитная анемия у детей: диагностика, лечение и профилактика // Сибирское медицинское обозрение, 2011.
  3. А.Г. Румянцев. Классификация и диагностика анемий у детей // Вопросы современной педиатрии, 2011, т.10, №1.
  4. М.В. Эрман. Железодефицитные анемии у детей // Здоровье – основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения, 2013.

Педиатр «СМ-Доктор» рассказала о железодефицитной анемии у детей

Железодефицитная анемия у детей

Железодефицитная анемия (ЖДА) – это приобретенное заболевание, характеризующееся снижением содержания железа в сыворотке крови, костном мозге и тканевых депо, в результате чего нарушается образование гемоглобина.

Основными причинами развития ЖДА в детской практике являются

  • дефицит железа при рождении ребенка;
  • повышенные потребности организма в железе вследствие бурного роста ребенка;
  • потери железа в организме, превышающие физиологические;
  • несбалансированное питание;
  • глистные инвазии;
  • инфекционно-воспалительные заболевания кишечника.

Основными клиническими проявлениями ЖДА являются гипоксический и сидеропенический синдромы.

Гипоксический синдром включает общие для всех анемий симптомы:

  • бледность;
  • усиленное сердцебиение;
  • шум в ушах;
  • головная боль;
  • слабость.

К проявлениям сидеропенического синдрома относятся:

  • извращения вкуса (непреодолимое желание употреблять в пищу что-либо необычное и малосъедобное);
  • сухость кожи;
  • изменение ногтей;
  • выпадение волос;
  • ангулярный стоматит;
  • жжение языка;
  • диспептический синдром.

К менее известным клиническим проявлениям железодефицита следует отнести:

  • невротические реакции и неврастению;
  • снижение работоспособности мышц и общей толерантности к физической нагрузке;
  • нарушения метаболических процессов в миокарде;
  • нарушения периферического кровообращения и микроциркуляции.

Диагноз ЖДА основывается на характерной клинике, изменениях со стороны крови и абсолютном дефиците железа.

Для диагностики ЖДА рекомендовано

  • общий анализ крови: оценка гематокрита (Hct), исследование уровня эритроцитов в крови и исследование уровня ретикулоцитов в крови с определением среднего содержания и средней концентрации Hb в эритроцитах;
  • всем пациентам с подозрением на ЖДА рекомендуется исследовать сывороточные показатели обмена железа: ферритин, трансферрина сыворотки крови, железосвязывающую способность сыворотки (ОЖСС), уровень железа сыворотки крови и коэффициент насыщения трансферрина железом (НТЖ).

При выявлении ЖДА необходимо проводить комплекс исследований для выяснения причины развития ЖДА и диагностики сопутствующей патологии.

К основным принципам лечения железодефицитной анемии у детей относятся

  • устранение причин железодефицита;
  • коррекция режима и диеты;
  • назначение препаратов железа.

Лечение препаратами железа, как правило, длительное и составляет от 3 до 6 месяцев, в зависимости от степени тяжести анемии. Плохая переносимоть препаратов железа (боли в животе, тошнота, рвота, запор, понос) является поводом обратиться к лечащему врачу за консультацией. Возможна смена препарата или кратковременное уменьшение его дозы.

У детей в возрасте 2–5 лет, не имеющих факторов риска, обследование на предмет выявления ЖДА проводится ежегодно.

Среди детей школьного возраста и мальчиков подросткового возраста скрининговому обследованию для выявления анемии подлежат дети, имеющие ЖДА в анамнезе или особые потребности, обусловленные состоянием здоровья или низким поступлением железа с пищей.

Начиная с подросткового возраста, скрининг для выявления анемии проводят у всех небеременных женщин каждые 5–10 лет в течение всего детородного возраста.

Дети и подростки с ЖДА наблюдаются у врача в течение одного года с момента установления диагноза.

Контролируются самочувствие и общее состояние пациента. Перед снятием ребенка с диспансерного наблюдения выполняется общий анализ крови, все показатели которого должны быть в пределах нормы.

ЖДА при своевременной диагностике, выявлении причин возникновения и правильном лечении подлежит излечению в 100% случаев. Так называемые «рецидивы» ЖДА чаще всего свидетельствуют о не выявленной (не устраненной) причине развития заболевания или неправильно выполненных диагностики и лечения.

Читайте также  Как легко отмыть известковый налет на кухне

Публикации в СМИ

Анемия пернициозная и другие В12-дефицитные анемии

Анемии этой группы развивается вследствие дефицита витамина B12 (суточная потребность 1–5 мкг). Пернициозная анемия — аутоиммунное заболевание с образованием АТ к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла. В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Существуют также B12-дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врождённой или приобретённой. Преобладающий возраст — старше 60 лет.

Этиология • Пернициозная анемия •• Фундальный гастрит (тип А) ••• АТ к париетальным клеткам желудка ••• Иммунные нарушения (выработка АТ к внутреннему фактору Касла) • Другие B12-дефицитные анемии •• Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина B12 •• Гастрэктомия •• Синдром приводящей петли •• Инвазия лентецом широким •• Синдром мальабсорбции •• Хронический панкреатит •• Хронический алкоголизм •• ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминосалициловая кислота, пероральные контрацептивы).

Генетические аспекты. Существует ряд генетически разнородных форм пернициозной анемии • Классическая пернициозная анемия взрослых (170900, предположительно Â ) с нарушением всасывания витамина В12 • Пернициозная анемия у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом (*240300, 21q22.3, r ) • Пернициозная анемия ювенильная с относительной недостаточностью всасывания витамина B12 и протеинурией (*261100, синдром Иммурслунд–Грасбека, 10p12.1, MGA1, r ). При этой мегалобластной анемии возможны мальформации мочевыделительного тракта и протеинурия • Врождённая пернициозная анемия (*261000, хр. 11, мутация гена GIF, r ) вследствие отсутствия секреции гастромукопротеина при нормальных кислотности желудочного сока и морфологии слизистой оболочки. Характерна экспрессия HLA-DR2, HLA-DR4.

Патоморфология • Костный мозг — мегалобластный тип кроветворения, повышенное содержание железа, гиперсегментированные нейтрофилы • Желудок — фундальный гастрит, гипертрофия бокаловидных клеток, атрофия париетальных клеток, атрофия главных клеток, характерен клеточный атипизм • Спинной мозг — дегенерация миелина задних и боковых столбов, дегенеративные изменения ганглиев задних корешков (фуникулярный миелоз) • Дегенерация периферических нервов.

Клиническая картина определяется дефицитом витамина B12 • Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.) • Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы) • Нарушение координации (положительные проба Ромберга и пальценосовая проба) • Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция) • Со стороны ЖКТ — атрофический глоссит (малиновый «лакированный» язык), гепатоспленомегалия, анорексия • Кожа — гиперпигментация, пурпура, витилиго.

Возрастные особенности • Ювенильная пернициозная анемия часто возникает у подростков и в целом аналогична анемии у взрослых • Врождённая пернициозная анемия обычно проявляется до 3 лет • У пожилых пернициозная анемия возникает наиболее часто в сочетании с другими аутоиммунными нарушениями, депрессией и деменцией.

Сопутствующая патология • Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, болезнь Грейвса, гипотиреоз, гипопаратиреоз, тиреоидит Хашимото, СД) • Идиопатическая надпочечниковая недостаточность • ЖДА • Агаммаглобулинемия • Спру тропическая • Болезнь Крона • Инфильтративные заболевания подвздошной и тонкой кишки.

Лабораторные исследования • Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) • Мазок периферической крови: макроцитоз (средний эритроцитарный объём >115 мкм 3 ), эллиптоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; тельца Хауэлла–Жолли (сферические или овоидные эксцентрично расположенные гранулы; встречаются в циркулирующих эритроцитах, чаще и в большем количестве после спленэктомии) и кольца Кэбота, гиперсегментированные нейтрофилы, количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено • Концентрация витамина B12 в плазме крови 6 • АТ к внутреннему фактору Касла • АТ к париетальным клеткам • Гипербилирубинемия за счёт прямой фракции • Уменьшение содержания гаптоглобина • Увеличение активности ЛДГ.

Состояния, влияющие на результаты исследований • Ложное повышение среднего эритроцитарного объёма обусловливают следующие факторы: •• холодовые агглютинины •• гипергликемия •• выраженный лейкоцитоз • Ложное нормальное содержание витамина B12 в плазме крови обусловливают следующие состояния: •• миелопролиферативные заболевания •• заболевания печени • Ложное снижение содержания B12 в плазме крови обнаруживают при наличии следующих факторов: •• множественная миелома •• приём пероральных контрацептивов •• беременность •• недостаточность фолиевой кислоты •• недостаточность транскобаламина II.
Специальные исследования • Проба Шиллинга — уменьшенное поглощение витамина B12 • Пункция костного мозга.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • При пернициозной анемии лечение необходимо проводить пожизненно • Режим амбулаторный • Ежемесячное введение цианокобаламина • Эндоскопическое обследование каждые 5 лет для исключения рака желудка или по показаниям • Диета с повышенным содержанием белка.

Лекарственная терапия. Цианокобаламин — по 100 мкг п/к ежедневно в течение 1 нед, затем 1 раз в неделю в течение 1 мес и далее 1 р/мес в течение всей жизни.

Осложнение лечения — гипокалиемия (может появиться на 1-й неделе лечения).

Течение и прогноз благоприятные при своевременном и адекватном лечении витамином цианокобаламином. Признаки поражения ЦНС могут сохраняться, если лечение пациента было начато через 6 мес и более от начала заболевания.

Синонимы • Злокачественная анемия • Аддисона–Бирмера болезнь • Бирмера болезнь

МКБ-10 • D51 Витамин-B12-дефицитная анемия

Код вставки на сайт

Анемия пернициозная и другие В12-дефицитные анемии

Анемии этой группы развивается вследствие дефицита витамина B12 (суточная потребность 1–5 мкг). Пернициозная анемия — аутоиммунное заболевание с образованием АТ к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла. В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Существуют также B12-дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врождённой или приобретённой. Преобладающий возраст — старше 60 лет.

Этиология • Пернициозная анемия •• Фундальный гастрит (тип А) ••• АТ к париетальным клеткам желудка ••• Иммунные нарушения (выработка АТ к внутреннему фактору Касла) • Другие B12-дефицитные анемии •• Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина B12 •• Гастрэктомия •• Синдром приводящей петли •• Инвазия лентецом широким •• Синдром мальабсорбции •• Хронический панкреатит •• Хронический алкоголизм •• ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминосалициловая кислота, пероральные контрацептивы).

Генетические аспекты. Существует ряд генетически разнородных форм пернициозной анемии • Классическая пернициозная анемия взрослых (170900, предположительно Â ) с нарушением всасывания витамина В12 • Пернициозная анемия у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом (*240300, 21q22.3, r ) • Пернициозная анемия ювенильная с относительной недостаточностью всасывания витамина B12 и протеинурией (*261100, синдром Иммурслунд–Грасбека, 10p12.1, MGA1, r ). При этой мегалобластной анемии возможны мальформации мочевыделительного тракта и протеинурия • Врождённая пернициозная анемия (*261000, хр. 11, мутация гена GIF, r ) вследствие отсутствия секреции гастромукопротеина при нормальных кислотности желудочного сока и морфологии слизистой оболочки. Характерна экспрессия HLA-DR2, HLA-DR4.

Патоморфология • Костный мозг — мегалобластный тип кроветворения, повышенное содержание железа, гиперсегментированные нейтрофилы • Желудок — фундальный гастрит, гипертрофия бокаловидных клеток, атрофия париетальных клеток, атрофия главных клеток, характерен клеточный атипизм • Спинной мозг — дегенерация миелина задних и боковых столбов, дегенеративные изменения ганглиев задних корешков (фуникулярный миелоз) • Дегенерация периферических нервов.

Клиническая картина определяется дефицитом витамина B12 • Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.) • Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы) • Нарушение координации (положительные проба Ромберга и пальценосовая проба) • Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция) • Со стороны ЖКТ — атрофический глоссит (малиновый «лакированный» язык), гепатоспленомегалия, анорексия • Кожа — гиперпигментация, пурпура, витилиго.

Возрастные особенности • Ювенильная пернициозная анемия часто возникает у подростков и в целом аналогична анемии у взрослых • Врождённая пернициозная анемия обычно проявляется до 3 лет • У пожилых пернициозная анемия возникает наиболее часто в сочетании с другими аутоиммунными нарушениями, депрессией и деменцией.

Сопутствующая патология • Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, болезнь Грейвса, гипотиреоз, гипопаратиреоз, тиреоидит Хашимото, СД) • Идиопатическая надпочечниковая недостаточность • ЖДА • Агаммаглобулинемия • Спру тропическая • Болезнь Крона • Инфильтративные заболевания подвздошной и тонкой кишки.

Лабораторные исследования • Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) • Мазок периферической крови: макроцитоз (средний эритроцитарный объём >115 мкм 3 ), эллиптоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; тельца Хауэлла–Жолли (сферические или овоидные эксцентрично расположенные гранулы; встречаются в циркулирующих эритроцитах, чаще и в большем количестве после спленэктомии) и кольца Кэбота, гиперсегментированные нейтрофилы, количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено • Концентрация витамина B12 в плазме крови 6 • АТ к внутреннему фактору Касла • АТ к париетальным клеткам • Гипербилирубинемия за счёт прямой фракции • Уменьшение содержания гаптоглобина • Увеличение активности ЛДГ.

Состояния, влияющие на результаты исследований • Ложное повышение среднего эритроцитарного объёма обусловливают следующие факторы: •• холодовые агглютинины •• гипергликемия •• выраженный лейкоцитоз • Ложное нормальное содержание витамина B12 в плазме крови обусловливают следующие состояния: •• миелопролиферативные заболевания •• заболевания печени • Ложное снижение содержания B12 в плазме крови обнаруживают при наличии следующих факторов: •• множественная миелома •• приём пероральных контрацептивов •• беременность •• недостаточность фолиевой кислоты •• недостаточность транскобаламина II.
Специальные исследования • Проба Шиллинга — уменьшенное поглощение витамина B12 • Пункция костного мозга.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • При пернициозной анемии лечение необходимо проводить пожизненно • Режим амбулаторный • Ежемесячное введение цианокобаламина • Эндоскопическое обследование каждые 5 лет для исключения рака желудка или по показаниям • Диета с повышенным содержанием белка.

Лекарственная терапия. Цианокобаламин — по 100 мкг п/к ежедневно в течение 1 нед, затем 1 раз в неделю в течение 1 мес и далее 1 р/мес в течение всей жизни.

Осложнение лечения — гипокалиемия (может появиться на 1-й неделе лечения).

Течение и прогноз благоприятные при своевременном и адекватном лечении витамином цианокобаламином. Признаки поражения ЦНС могут сохраняться, если лечение пациента было начато через 6 мес и более от начала заболевания.

Синонимы • Злокачественная анемия • Аддисона–Бирмера болезнь • Бирмера болезнь

МКБ-10 • D51 Витамин-B12-дефицитная анемия

Врожденные гемолитические анемии

Мембранопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз, эллиптоцитоз).

Ферментопатии (дефицит ферментов гликолиза, пентозофосфатного цикла, системы глютатиона).

Гемоглобинопатии (Талассемия, серповидноклеточная анемия).

Мембранопатии – заболевания, наследуемые по аутосомно-доминантному типу, при которых время жизни эритроцитов уменьшено в связи с дефектом белков или липидов их оболочки.

Сфероцитоз – заболевание, в основе которого лежит дефект белка спектрина мембраны эритроцитов.

Дефектная мембрана становится проницаемой для ионов натрия, что приводит к накоплению в эритроцитах воды. Клетки приобретают сферическую форму, теряется их способность к деформации при прохождении в капиллярах. Такие эритроциты частично

Читайте также  В чем польза ежедневного приема чесночной воды

элиминируются, частично повреждаются в селезенке.

Для клиники характерны три синдрома: анемический, желтухи и спленомегалии.

Анемия проявляется обычно в подростковом возрасте. Тяжелое ее течение наблюдается в раннем детском возрасте, особенно у новорожденных и может приводить к нарушениям физического и умственного развития, гипогонадизму.

Для желтухи характерно увеличение содержания непрямого билирубина в сыворотке крови. Степень ее зависит от степени разрушения эритроцитов и функциональной способности печени выводить билирубин в желчь. При небольшом гемолизе желтуха может не выявляться. Повышенное выведение билирубина с желчью обусловливает частое осложнение сфероцитоза – образование камней в желчном пузыре и протоках. В результате застоя желчи развиваются билиарный гепатит и цирроз. Анемия в сочетании с желтухой обусловливают лимонно-желтую окраску кожи у больных. Моча имеет темную окраску (увеличение образования и выведения уробилиногена), за счет увеличения образования стеркобилиногена кал также имеет темно-коричневую окраску.

Спленомегалия обычно умеренная, обусловлена гиперплазией.

Для наследственного сфероцитоза характерны деформации скелета – башенный череп, высокое небо, широкая переносица, аномалии глаз, зубов, отосклероз.

Под влиянием инфекций может развиться гемолитический криз, проявляющийся резким ухудшением состояния, повышением температуры тела, увеличение тяжести анемии, желтухи, нарастание уробилинурии. Опасным осложнением является гипопластический криз.

В периферической крови – умеренной степени нормохромная анемия, в случае развития гемолитического или гипопластического криза уровень гемоглобина может снижаться до 20-30 г/л. ЦП обычно близок к 1.Эритроциты имеют характерную форму – они шарообразны, без центрального просветления (сфероциты). Количество ретикулоцитов увеличивается, при гипопластическом кризе отсутствует.Во время гемолитического криза возможен лейкоцитоз со сдвигом влево.

Для сфероцитоза характерно снижение осмотической стойкости эритроцитов, одновременно повышен аутогемолиз и удлинена кислотная эритрограмма.

В костном мозге – компенсаторная гиперплазия красного ростка с выраженной эритронормобластической реакцией. При гипопластическом кризе – эритробластопения.

В плазме крови повышено содержание непрямого билирубина. Высокая билирубинемия (выше 120 мМ/л) и появление прямого билирубина могут свидетельствовать о заболевании печени и механической желтухе.

Уровень уробилиногена в моче иногда повышается, чаще нормальный (зависит от функции печени), увеличивается образование стеркобилина.

Продолжительность жизни меченых эритроцитов больных сфероцитозом в крови здоровых людей уменьшена.

Дифференцируют сфероцитоз с заболеваниями, сопровождающимися желтухой и спленомегалией (гепатиты, цирроз печени, гипербилирубинемия Жильбера) и анемиями, при которых наблюдается симптоматический сфероцитоз (аутоиммунная гемолитическая анемия, дизэритропоетическая анемия).

Единственным эффективным методом лечения является спленэктомия, после нее остаются сфероциты, но ликвидируется анемия (удаляется орган, в котором разрушаются дефектные эритроциты). Больные становятся практически здоровыми. Больным в возрасте до 25 лет рекомендуется удаление селезенки вне зависимости от уровня гемоглобина во избежание тяжелых осложнений.

Показаниями к спленэктомии независимо от возраста являются:

Наличие гемолитических и гипопластических кризов.

Осложнение заболевания ЖКБ с приступами печеночной колики или холестатическим гепатитом.

Переливание эритроцитарной массы – только по жизненным показаниям.

Ферментопатии – рецессивно наследуемый дефект активности одного из ферментов, участвующих в гликолизе, пентозофосфатном цикле или системе глутатиона.

Патогенез анемии при дефекте ферментов гликолиза связан с нарушением образования АТФ в эритроцитах, жизнеспособность которых снижается, изменяется ионный состав и они разрушаются макрофагами селезенки и печени. Дефект активности ферментов пентозофосфатного цикла или системы глутатиона вызывает изменения липидов мембраны, которая неспособна противостоять действию окислителей. После приема некоторых препаратов (сульфаниламиды, антималярийные, производные изоникотиновой кислоты), бобов такие эритроциты гемолизируются.

Клиника – Анемия различной степени выраженности, желтуха, спленомегалия.

Основной критерий для дифференциальной диагностики – обнаружение ферментного дефекта эритроцитов.

Лечение необходимо лишь в случаях выраженной анемии, особенно при гемолитических кризах и соответствует принципам терапии ДВС-синдрома при внутрисосудистом гемолизе. При постоянном хроническом гемолизе частичный эффект дает спленэктомия.

Обычно энзимопатии протекают благоприятно, хотя не излечиваются. Больные должны находиться на диспансерном учете, с осторожностью принимать препараты, вызывающие гемолиз.

Гемоглобинопатии – заболевания, обусловленные нарушениями скорости синтеза одной или нескольких полипептидных цепей глобина (талассемии), и анемии, вызванные изменением первичной структуры полипептидных цепей, что приводит к нарушению стабильности и функции гемоглобина (гемоглобинопатии с наличием аномального гемоглобина).

Талассемии –наследственные заболевания, вызванные делецией генов, кодирующих синтез цепей гемоглобина. Различают α- и β-талассемию (в зависимости от нарушения синтеза α- и β-цепей). Талассемия может быть гомозиготной (β 0 –талассемия) или гетерозиготной (β + –талассемия) в зависимости от делеции одного или двух генов из пары генов, кодирующих синтез β-цепей. Реже встречается α-талассемия с нарушением синтеза α-цепей. Поскольку синтез α-цепей кодируют 2 пары генов, возможны разные варианты заболевания. Отсутствие всех 4 генов делает плод нежизнеспособным.

Клиника талассемии представляет собой клиническую картину гемолитической анемии с внутриклеточным гемолизом различной степени тяжести. Анемия имеет гипохромный характер с явлениями неэффективного эритропоеза и гемосидероза. Развивается желтуха с увеличением непрямого билирубина. Увеличивается селезенка, часто печень. Эритроциты гипозромны, выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, мишеневидные формы, базофильная пунктация эритроцитов. Степень анемии зависит от тяжести гемолиза: при большой талассемии уровень гемоглобина 30-40 г/л, при малой -90-100 г/л. ЦП снижен – 0,5-0,8. Содержание ретикулоцитов значительно повышено, могут появляться эритро- и нормобласты. Осмотическая резистентность эритроцитов повышена, что является скрининговым тестом на талассемию.

В костном мозге значительно повышен эритропоез, но количество гемоглобинизированных форм невелико (неэффективный эритропоез), увеличивается число сидеробластов.

Уровень железа в сыворотке нормальный или повышен, но десферальвый тест указывает на повышенный запас железа в организме, не используемого для образования гемоглобина. Содержание непрямого билирубина в крови увеличивается, развивается уробилинурия, усилено выделение стеркобилина с калом.

Гомозиготная (болезнь Кули, большая) β-талассемия клинически проявляется к концу 1 года жизни ребенка. При тяжелой форме больные умирают на первом году жизни, при средней тяжести – доживают до периода полового созревания, при легкой, диагностируемой на втором году жизни, больные доживают до зрелого возраста. Кожа больных бледная, с серовато-желтым оттенком, скелет деформирован (монголоидные черты лица, квадратный череп), ребенок отстает в физическом развитии. В костях свода черепа при рентгенологическом исследовании – утолщение пластин и трабекул губчатой кости за счет усиления кроветворения. Живот увеличен в объеме за гепатоспленомегалии. При более легкой форме течения развиваются ЖКБ, гемосидероз, трофическая язва, вторичные инфекции, нарушения кровообращения.

Гетерозиготная (малая) β-талассемия — протекает более легко

Клиническое течение α-талассемии зависит от количества отсутствующих генов. При гомозиготной форме наступает внутриутробная смерть плода с явлениями водянки мозга, гепатоспленомегалией. Гетерозиготная α-талассемия протекает в виде гемолитической анемии средней тяжести или легкой формы с гипохромной анемией, желтухой, спленомегалией.

В подозрительных на талассемию случаях необходимо определение типа гемоглобина с использованием электрофореза на различных носителях, в неясных случаях – изучение скорости синтеза цепей гемоглобина по включению меченых аминокислот.

Лечение – при гомозиготной талассемии основным методом лечения являются повторные взвеси эритроцитов (отмытые или размороженные) вначале каждые 2-3 дня до повышения уровня гемоглобина, затем поддерживаюшие трансфузии (каждые 3-4 недели), чтобы уровень гемоглобина составлял 90-100 г/л. Необходимо вводить десферал для выведения избытка железа. Препараты железа категорически противопоказаны. При беременности, инфекциях назначается фолиевая кислота.

Гемоглобинопатии – наследственные гемолитические анемии, обусловленные наличием аномальных гемоглобинов вследствие замещения одной или нескольких аминокислот в полипептидных цепях глобина. В настоящее время известно более 150 аномальных гемоглобинов, чаще замещение происходит в β-цепи. Гемоглобинопатии – наследственные заболевания, обусловленные точечными мутациями в генах, кодирующих образование цепей глобина, или чаще наследуются как доминантный аутосомный признак.

В большинстве случаев аномальные гемоглобины стабильны в гомо- и гетерозиготном состоянии и обнаруживаются случайно. Некоторые замещения аминокислот приводят к изменению конфигурации цепей глобина, нарушению их взаимосвязи, силы прикрепления гема. Эти гемоглобинопатииимеют клинические проявления: гемоглобинопатия S (серповидно-клеточная анемия), обусловленная резким уменьшением растворимости НвS в условиях гипоксии. Это приводит к деформации эритроцитов (феномен серповидности, дрепаноцитоз), которые не могут проходить через мелкие капилляры, что вызывает стаз, гипоксию, микротромбоз, некоторые дрепаноциты быстро разрушаются в селезенке. В других случаях в аномальном гемоглобине (НвМ) происходит быстрое окисление железа гемма с образованием метгемоглобина, в котором гемоглобин стойко соединен с кислородом, что приводит к развитию цианоза и полицитемии. Клиника гкмолитической анемии развивается также у больных, у которых аномальный гемоглобин является нестабильным и выпадает в осадок в эритроците.

Гомозиготная серповидно-клеточная анемия диагностируется с половины первого года жизни, когда фетальный гемоглобин начинает замещаться НвS. Проявляется умеренной гемолитической анемией и тяжелым тромбозом различных органов. Характерно поражение костно-суставной системы: припухлость и болезненность суставов кистей, стоп, голеней, некрозы головок бедренных костей. Наблюдаются инфаркты легких, головного мозга, сетчатки, печени, почек, селезенки, брыжейки с соответствующей клинической картиной, возникают язвы на голенях, иногда приапизм. Дети не доживают до юношеского возраста. На фоне осложнений (инфекции, сосудисто-тромботические процессы) у больных развиваются гемолитические кризы с острым внутрисосудистым гемолизом, гипопластические кризы, секвестрационные кризы, связанные с удалением из кровообращения во внутренние органы большого количества эритроцитов.

При гетерозиготной серповидно-клеточной аномалии признаки заболевания в обычных условиях отсутствуют, появляясь только в период гипоксии (при пневмонии, наркозе, подводном плавании или подъеме на высоту). Серповидность эритроцитов проявляется в условиях гипоксии при проведении специальных проб (с метабисульфитом натрия или после наложения жгута на палец).

При наличии в крови нестабильных гемоглобинов с помощью специальной окраски в эритроцитах обнаруживают множественные тельца-включения вследствие выпадения в осадок нестабильного гемоглобина или тельца Гейнца.

Для уточнения характера гемоглобинопатии проводят электорофорез гемоглобина. Точно установить тип аномального гемоглобина можно путем исследования его первичной структуры.

Лечение серповидноклеточной анемии в основном симптоматическое. Трансфузионная терапия (отмытые эритроциты, заменное переливание эритроцитарной взвеси) проводится при тяжелой анемии. Для уменьшения серповидности рекомендуется оксигенотерапия, гемодилюция ощелачивающими растворами. При явлениях гиперспленизма – спленэктомия. При тромботических кризах назначают болеутоляющие, сосудорасширяющие и седативные препараты, обеспечивают прием достаточного количества жидкости внутрь и в виде инфузии солевых растворов.

В связи с неэффективным гемопоезом необходимо введение фолиевой кислоты, для профилактики гемосидероза – десферал.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: