\

Ацидофильная гранулема костей

Болезнь Таратынова

Аллерголог-иммунолог Надежда Кнауэр о заболевании неясной этиологии — гистиоцитозе X, и его разновидности — эозинофильной гранулеме

В 1913 году Николай Иванович Таратынов (1887–1919), молодой врач и сотрудник кафедры патологической анатомии Казанского университета, получил материал для исследования и уточнения диагноза. Это был фрагмент ткани, взятый у пациента с ушибом свода черепа — через некоторое время после травмы в этом месте сформировалось гранулематозное образование.

Рисунок 1. 3D-реконструкция костей черепа с солитарной эозинофильной гранулемой
https://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-skull

Предполагалось, что это туберкулез кости, но вместо классического туберкулезного бугорка Таратынов увидел скопления мононуклеарных клеток (тканевых макрофагов или гистиоцитов) и эозинофилов, а также кристаллы Шарко — Лейдена, которые прежде обнаруживались в мокроте больных бронхиальной астмой. Морфологическая картина свидетельствовала о «существовании гранулем, клинически и макроскопически совершенно сходных с туберкулезными, распознаваемых лишь микроскопически и состоящих почти исключительно из эозинофилов».

Рисунок 2. Эозинофильная гранулема кости: поражение бедра у девочки 11 лет (рентгенограмма). Отмечались припухлость и боль в течение 3 мес.
https://radiopaedia.org/cases/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations

Ранее неизвестное заболевание и было названо болезнью Таратынова. В настоящее время это название в основном используется в русскоязычных источниках и имеет скорее историческое значение.

В 1940‑х гг. аналогичные случаи были представлены в статьях врачей из США Садао Отани (Sadao Othani), Джозефа Эрлиха (Joseph Ehrlich), Луиса Лихтенштейна (Louis Lichtenstein) и Генри Джаффе (Henry Jaffe) под названиями «солитарная гранулема кости» и «эозинофильная гранулема кости».

Аналогичные гистиоцитарные инфильтраты были описаны и другими авторами — Альфредом Хэндом (Alfred Hand Jr, США) в 1893 г., Артуром Шюллером (Arthur Schüller, Австрия) в 1915, Генри Крисченом (Henry Cristian, США) в 1920, Эрихом Леттерером (Erich Letterer, Германия) в 1924, Стуре Сиве (Sture Siwe, Швеция) в 1933, в связи с чем вводились термины «болезнь Хэнда — Шюллера — Крисчена» и «болезнь Абта — Леттерера — Сиве». Однако в дальнейшем был сделан вывод, что всё это — различные по тяжести и локализации очагов формы одного и того же заболевания, названного «гистиоцитозом Х» в 1953 году.

Рисунок 3. Эозинофильная гранулема костей черепа (рентгенограмма)
https://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-1

Ответ на вопрос, что собой представляют гистиоциты, формирующие гранулемы, был дан в 1973 г. педиатром и морфологом Кристианом Незелофом (Christian Nezelof, Франция), который идентифицировал их как клетки Лангерганса (разновидность антигенпрезентирующих клеток, локализующихся в эпидермисе). В связи с этим с 1987 г. название «гистиоцитоз Х» было заменено на «гистиоцитоз из клеток Лангерганса» (ГКЛ, Langerhans cell histiocytosis, LCH).

Этиология

Вопрос о причинах развития гранулем остается открытым. Одна из теорий рассматривает гистиоцитоз Лангерганса как неопластический процесс. В пользу этого говорят такие особенности, как моноклональность патологических клеток (происхождение из одной патологической клетки), повышенная экспрессия в них активаторов пролиферации и факторов, ингибирующих апоптоз. В то же время в клетках нет геномных дефектов, возможна спонтанная ремиссия заболевания. В месте развития гранулемы описана активация Т-лимфоцитов и Т-регуляторных клеток с супрессорной активностью. Указанные признаки говорят о том, что в основе развития заболевания могут лежать другие иммунопатологические процессы.

Рисунок 4. Эозинофильная гранулема: патоморфологические изменения. На последнем изображении окрашен белок S-100, экспрессируемый клетками Лангерганса.
https://radiopaedia.org/cases/eosinophylic-granuloma-histology-1

Клинические проявления

Эозинофильная гранулема (ЭГ), она же болезнь Таратынова, — это относительно доброкачественный вариант гистиоцитоза Лангерганса с появлением одиночных очагов в плоских или трубчатых костях. Появление двух-трех и более очагов встречается гораздо реже. Обычно гистиоцитоз из клеток Лангерганса проявляется у детей и подростков (до 15–20 лет), чаще у мальчиков (примерно 1,5:1). Частота встречаемости — менее 1 чел. на 100 000 населения, что составляет 60–80 % всех случаев ГКЛ. У взрослых эозинофильная гранулема, как и гистеоцитоз X в целом, встречается гораздо реже.

Наиболее часто поражаются кости черепа, бедренные кости, реже — кости таза, ребра, позвонки. Известны также случаи появления патологических очагов в тимусе, коже, мочевом пузыре, паращитовидных железах, гипоталамусе, легких и желудочно-кишечном тракте.

Клиническая картина определяется расположением гранулемы. Внутрикостное образование может и не давать никакой симптоматики, но обычно приводит к развитию припухлости, болей, иногда — патологическим переломам. При появлении очагов в челюсти может наблюдаться выпадение зубов, поражение сосцевидного отростка или височной кости с развитием среднего отита. При вовлечении в процесс стенок глазницы может развиться экзофтальм. Иногда наблюдаются полиморфные высыпания на голове, спине, в подмышечных впадинах, перианальной и генитальной областях в виде пятен или бляшек, мелких узелков или узлов с изъязвлениями. Нередки общие проявления болезни Таратынова — повышенная утомляемость, слабость.

Рисунок 5. Фото проявлений эозинофильной гранулемы на коже — типичные элементы пурпуры, необходимо дифференцировать с себорейным дерматитом

Лабораторная и инструментальная диагностика

Использование различных методов визуализации (рентгенография, КТ, МРТ) позволяет выявить очаги деструкции величиной до 5 см с четкими границами без склеротических изменений, иногда — патологические переломы, уплощение пораженных позвонков (vertebra plana).

Определяющее значение в диагностике гистиоцитоза у взрослых и детей имеет патоморфологическое исследование. При микроскопии видны инфильтраты из клеток Лангерганса (крупные овальные клетки с ядрами неправильной формы), эозинофилов, лимфоцитов, макрофагов. Иммуногистохимический анализ выявляет экспрессию молекул CD1a, лангерина, белка S-100, характерных для клеток Лангерганса. Проведение электронной микроскопии позволяет увидеть характерные для клеток Лангерганса гранулы Бирбека.

Дифференциальная диагностика при ЭГ проводится с остеомиелитом, первичными опухолями или метастатическими поражениями костей, лимфомой, миеломной болезнью, синдромом Папийона — Лефевра и костными кистами.

Рисунок 6. Гранулы Бирбека, характерные для клеток Лангерганса (данные электронной микроскопии)

Лечение и прогноз

В ряде случаев эозинофильная гранулема лечения не требует, никак себя не проявляет и проходит самостоятельно за несколько лет. При выраженной симптоматике и/или выраженных костных дефектах используются разные подходы и их комбинации: хирургическое удаление очага (кюретаж, иссечение) или его радиочастотная аблация; назначение цитостатиков или сочетания цитостатиков и глюкокортикостероидов (в том числе вводимых в патологический очаг); лучевая терапия при наличии больших очагов или очагов, сдавливающих соседние ткани и органы. Проводится также и коррекция сопутствующей патологии.

В качестве перспективных схем лечения гистиоцитоза X рассматриваются антицитокиновые препараты, антиCD1a-моноклональные антитела и препараты транс-ретиноевой кислоты.

ЭГ в целом имеет благоприятный прогноз, вплоть до возможности спонтанного излечения, однако при переходе в другие формы течение гистиоцитоза из клеток Лангерганса может быть более злокачественным — такое происходит, например, при вовлечении костного мозга (довольно редкое явление). В некоторых случаях болезнь Таратынова требует оперативного вмешательства. После курса лечения пациенты должны находиться под диспансерным наблюдением онколога в течение 3 лет с ежемесячными осмотрами и рентгенологическим исследованием каждые полгода.

Клинический случай

Приводится по Lam S. et al, Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. 2015

Молодой человек 17 лет был госпитализирован по поводу увеличивающегося в течение последних 6 недель образования волосистой части головы. Образование при пальпации болезненно, из‑за изъязвления периодически кровоточит, однако неврологического дефицита не выявлено. При КТ и МРТ выявлен крупный очаг в лобной кости справа, сдавливающий верхний сагиттальный синус. Проведена тотальная резекция образования, подтвержден диагноз «лангергансоклеточный гистиоцитоз кости черепа». На амбулаторном этапе проводилась терапия цитостатиком.

Рисунок 6. (а) КТ-исследование без контрастирования — фронтальное сканирование (верхняя и средняя часть) и 3D-реконструкция черепа (нижняя часть). (b) МРТ-сканирование. Т1‑взвешенное изображение во фронтальной плоскости (сверху) и Т2‑взвешенное изображение в сагиттальной плоскости

  1. Coppes-Zantinga A., Egeler R. M. The Langerhans cell histiocytosis X files revealed. Br J Haematol, 2002. — V. 116 — N. 1 — P. 3–9.
  2. Lam et al., Management of adult patients with Langerhans cell histiocytosis: recommendations from an expert panel on behalf of Euro-Histio-Net. Orphanet J Rare Dis, 2013 — V. 8. — N 72.
  3. Lam S., Reddy G. D., Mayer R., Lin Y., Jea A. Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. Surg Neurol Int, 2015. — N. 6 (Suppl 17): S435 — S439.
  4. Langerhans’ Cell Histiocytosis (Histiocytosis X). What is it? Harvard Medical School. Harvard Health Publishing. October, 2014. www.health.harvard.edu
  5. Sharma R., Singh R. et al. Langerhans cell histiocytosis (skeletal manifestations). Radiopaedia. https://radiopaedia.org/articles/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations-1
  6. Shea C. R, James W. D. et al. Langerhans Cell Histiocytosis. Medscape, 2017. https://emedicine.medscape.com/article/1100579‑overview
  7. Чурилов Л. П. Смерть на взлете, или Кто вы, доктор Таратынов? Здоровье — основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения, 2014. — Т. 9 — № 2 — С. 919–929.
  8. Юсупова Л. А., Юнусова Е. И., Гараева З. Ш., Мавлютова Г. И. Гистиоцитоз Х. Практическая медицина, 2014 — Т. 08 — № 14.
Читайте также  Как вернуть внимание мужа к себе

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Диагностика и лечение эозинофильной гранулемы у человека

1. Что такое ЭГ?

2. Диагностика ЭГ

3. Варианты лечения

4. Прогноз заболевания

5. Клиники для лечения ЭГ

Эозинофильная гранулема – это редкая доброкачественная опухоль костей и прочих тканей. Другие названия этого заболевания – болезнь Таратынова, тистиоцитоз Х.
Ежегодно эту болезнь диагностируют у менее чем 200,000 людей во всём мире. Менее 1% всех болезней костей – это эозинофильная гранулема.

Узнать подробнее и диагностике и лечении эозинофильной гранулемы детей и взрослых вы сможете из этой статьи.

Слушать статью:

Эозинофильная гранулема – это доброкачественное заболевание, которое возникает вследствие нарушения работы иммунной системы. Особые клетки Лангерганса накапливаются в организме и образуют опухоли. Чаще всего эозинофильная гранулема поражает череп, нижнюю челюсть, позвоночник, ребра и трубчатые кости, но очаги также могут возникать и в тазе, плечевой кости, желудке, полости рта. В большинстве случаев болезнь ограничивается единственной опухолью, но иногда она распространяется на лимфоузлы или другие кости.

У 20% пациентов в возрасте 20-40 лет обнаруживают очаги в легких. Этому более подвержены курильщики.

У 50-70% пациентов болезнь ограничивается единственным очагом.

У половины пациентов эозинофильная гранулема образуется в костях черепа.

В основном эозинофильной гранулемой болеют дети до трех лет. 50% пациентов – моложе 15 лет. У мальчиков эту болезнь диагностируют чаще, чем у девочек.

Среди основных симптомов болезни Таратынова:

локальная боль;

слабость;

жар;

лейкоцитоз (повышенное содержание лейкоцитов в крови).

Новое в исследовании болезни

В 2020 году археологи нашли останки динозавра с ЭГ, возрастом более 1 млн. лет. Ученые из университета Тель-Авив считают, что эта находка поможет лучше понять, откуда берется болезнь, и как её эффективнее лечить.

Достаточно часто ЭГ может проходить без симптомов.

Болезнь имеет хороший прогноз. Иногда эозинофильная гранулема позвоночника самопроизвольно исчезает в течение трех месяцев после образования. Однако этот процесс может длиться до двух лет.

В некоторых случаях эозинофильная гранулема костей вызывает осложнения. Крупная опухоль может стать причиной перелома. В некоторых случаях эозинофильная гранулема хребта приводит к травме позвонков.

Диагностика эозинофильной гранулемы

Достаточно часто врачи обнаруживают эозинофильную гранулему на диагностике случайно, особенно если она бессимптомная.

Лабораторные анализы, которые обычно назначают при подозрении на эозинофильную гранулему:

базовая лабораторная панель;

маркеры воспаления;

исследования коагуляции (свертываемости крови);

общее исследование мочи.

С помощью лабораторных тестов исключают инфекционные заболевания, которые проявляются таким же набором симптомов.

Следующий шаг в постановке диагноза – визуализационные исследования. С их помощью врачи обнаруживают расположение, количество и некоторые характеристики опухоли. Это позволяет отличить эозинофильную гранулему от разных видов злокачественных образований. Кроме того, полученная информация используется хирургом при планировании операции.

Исследование костей с помощью слабого радиоактивного излучения. Эозинофильная гранулема на рентгене похожа на много других заболеваний, таких как рассеянная миелома. На снимке врач может обнаружить характерные поражения кости, кифоз или уплощения позвонков.

Исследование тканей организма с помощью цифровой обработки данных рентгеновского излучения. КТ может быть полезна для подтверждения диагноза эозинофильной гранулемы и определения степени повреждения коры головного мозга.

Метод диагностики, основанный на электромагнитном излучении. При эозинофильной гранулеме может использоваться для осмотра близлежащих мягких тканей.

Процедура, когда в кровь пациента вводится вещество, которое накапливается в костях, и его/её помещают в гамма-камеру. Как правило, остеосцинтиграфия при болезни Таратынова показывает повышенное поглощение вещества в области костного поражения.

Для того чтобы отличить ЭГ от других гистиоцитозов, проводят цитологический анализ – исследуют ткань опухоли под микроскопом. Для этого делают биопсию гранулемы. Во время этой процедуры доктор использует специальную иголку для того, чтобы изъять небольшой образец тканей. Биопсия обычно проводится под местной анестезией. Если пациент с эозинофильной гранулемой – маленький ребенок, врачи могут использовать седативные или общую анестезию, чтобы он не двигался во время процедуры.

Лечение эозинофильной гранулемы

Протокол лечения эозинофильной гранулемы зависит от расположения опухоли, степени поражения тканей и тяжести симптомов. Также врачи учитывают возраст пациента, так как это влияет на прогноз и возможные варианты лечения.

Если врачи обнаружили ЭГ, которая не предоставляет сильного дискомфорта пациенту, они могут предложить понаблюдать за болезнью, ожидая, что опухоль пройдет самостоятельно. Единого стандарта для длительности наблюдения нет, этот вопрос решается индивидуально врачом. Для устранения боли он или она может прописать кортикостероиды.

Если болезнь чревата осложнениями, как при эозинофильной гранулеме позвоночника), врач может провести фиксацию позвоночника. Пациенту нужно будет некоторое время носить специальный корсет. Это позволяет предотвратить или остановить развитие кифоза.

Лечение эозинофильной гранулемы радиотерапией

При лечении эозинофильной гранулемы используются низкие дозы облучения. Лучевую терапию назначают, если:

Очаг несет угрозу стабильности позвоночника;

Существует риск неврологического поражения;

Опухоль не поддается оперативному лечению.

Радиотерапия при болезни Таратынова используется редко. В большинстве случаев врачи обходятся более мягким лечением.

Хирургическое лечение эозинофильной гранулемы

Если опухоль очень большая и/или она несет угрозу осложнений, врач может назначить операцию для удаления образования.

Биопсия может сопровождаться кюретажем и/или аутогенной костной трансплантацией. Это симптоматическое лечение, которое позволяет локально устранить поражение кости. Во время операции врач очищает пораженный участок и закрывает пустое пространство с помощью пересадки костной ткани пациента. Донорским участком чаще всего выступает подбородок или ретромолярные области нижней челюсти. Такое лечение назначают при риске образования трещин или переломов.

Эозинофильная гранулема в стоматологии

В случае поражения полости рта, диагностика и лечение болезни Таратынова немного отличается.

Симптомы стоматологической эозинофильной гранулемы похожи на пародонтит:

зуд;

кровотечение;

боль в области десен;

расшатывание зубов.

Болезни характерно быстрое развитие.

При диагностике используются такие же методы, что и при других видах эозинофильной гранулемы: рентген, КТ, биопсия.

Болезнь Таратынова, очаг которой находится в полости рта, плохо поддается хирургическому лечению – кюретажу. Намного лучше болезнь реагирует на химио- и лучевую терапию.

Прогноз при эозинофильной гранулеме

Фиксация позвоночника эффективно корректирует кифоз у 90% пациентов и восстанавливает поражение позвонков до 50%.

Около 10% пациентов с эозинофильной гранулемой позвоночника понадобится хирургическое лечение деформации.

Прогноз лучевой терапии при эозинофильной гранулеме очень хороший.

Через 1-2 года после лечения могут образоваться новые очаги болезни. Для того чтобы вовремя обнаружить рецидив, следует регулярно проводить чек-апы. После лечения пациенты наблюдаются у онколога на протяжении последующих 3-х лет. После эозинофильной гранулемы следует каждый месяц проходить осмотр, и каждые полгода – рентгеновское исследование.

Где лечат эозинофильную гранулему?

Для лечения эозинофильной гранулемы лучше всего обратиться в медицинские центры, которые специализируются на онкологических заболеваниях. Врачи этих клиник имеют большой опыт в лечении опухолей и имеют доступ к современному диагностическому оборудованию. В ведущих больницах лечение эозинофильной гранулемы проводится по протоколам, которые определяют, какой вид терапии будет более эффективным в каждом конкретном случае. Среди таких клиник:

Читайте также  Варенье из одуванчиков от цирроза печени

Университетская клиника Лив (Турция);

Сеть клиник Медикал Парк (Турция);

Сеть клиник Кирон Салюд (Испания);

Университетская клиника Текнон (Испания);

Клиника Рехтс дер Изар (Германия);

Медицинский центр им. Сураски/Ихилов (Израиль);

Университетская клиника Кракова (Польша);

Университетская клиника Мотол (Чехия);

Больница Сеульского Национального Университета (Корея);

Онкологический госпиталь Фуда (Китай).

Резюме

Эозинофильная гранулема, или болезнь Таратынова – доброкачественное заболевание костей и других тканей, вызванное сбоем в работе иммунной системы. Болезнь может поразить череп, нижнюю челюсть, височную кость, затылочную кость, позвоночник, ребра, таз, плечевые кости, желудок, полость рта.

Симптомы эозинофильной гранулемы напоминают обычную инфекцию и могут привести к травмам костей.

Основные методы диагностики болезни Таратынова – лабораторные анализы, рентген, КТ, МРТ, остеосцинтиграфия, биопсия.

Лечение эозинофильной гранулемы может включать медикаментозную терапию, лучевую терапию, химиотерапию, операцию, фиксацию позвоночника.

Лечение эозинофильной гранулемы имеет очень хороший прогноз.

За лечением эозинофильной гранулемы можно обратиться в клиники Турции, Израиля, Испании, Германии, Польши, Чехии, Кореи и Китая.

Команда международной платформы MediGlobus может помочь вам в организации лечения эозинофильной гранулемы за рубежом. Наши врачи-координаторы помогут подобрать клинику, доктора, организовать документы для поездки и оформить визу. Нажмите кнопку “Получить бесплатную консультацию”, и вам обязательно перезвонят в ближайшее время.

ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА КОСТЕЙ

ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА КОСТЕЙ (эозин + греческий philia любовь, склонность; гранулема; синоним болезнь Таратынова) — заболевание, характеризующееся наличием в костях инфильтратов, состоящих из гнстиоцитарных элементов, эозинофилов, лейкоцитов, а также нейтрофилов, лимфоцитов и плазматических клеток.

Впервые заболевание было описано казанским патологоанатоме Н. И. Таратыновым в 1913 году как псевдотуберкулезная гранулема неясной этиологии, возникающая после травмы.

В 30-е годы 20 века это поражение упоминалось под названиями «эозинофильная миелома» и «остеомиелит с эозинофильной реакцией»; в 40-х годах появился термин «солитарная гранулема кости», а в 1944 году Яффе (H. L. Jaffe) и Л. Лихтенстайн предложили название «эозинофильная гранулема кости».

Этиология не известна. На основании обнаружения в клетках вирусоподобных включений высказывают предположения о вирусной этиологии эозинофильной гранулемы костей. Некоторые исследователи, учитывая клеточно-тканевую структуру, благоприятный эффект при введении кортикостероидов и антибиотиков, считают, что развитие эозинофильной гранулемы костей обусловлено аллергическими процессами.

В настоящее время эозинофильную гранулему костей рассматривают как один из вариантов гистиодитозов X (см. Гистиоцитозы), к которым относят также болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена (см. Хенда — Шюллера — Крисчена болезнь) и болезнь Леттерера — Сиве (см. Леттерера — Сиве болезнь).

Клиническая картина. Более чем в половине случаев эозинофильная гранулема костей встречается у детей от 1 до 15 лет, чаще в возрасте 5 —10 лет. В 70—80% случаев поражение носит солитарный характер. Как правило, эозинофильная гранулема костей локализуется в костях черепа, длинных трубчатых костях (бедренной и плечевой), может встречаться в позвонках и костях таза. При множественном поражении очаги отмечаются в различных отделах скелета. Обычно заболевание проявляется болью в зоне поражения, припухлостью или образованием опухолеподобного узла (особенно при локализации в черепе). В ряде случаев удается обнаружить слабо выраженную эозинофилию (см.).

Диагноз устанавливают предположительно на основании клинической картины, данных рентгенологического исследования, а окончательно по результатам морфологического исследования материала, полученного при биопсии, кюретаже или при пункции пораженной кости (см. Эозинофильная гранулема). При рентгенологическом исследовании отмечаются очаги деструкции в костях свода черепа, ребрах, тазовых костях, особенно в надвертлужной области и в проксимальных отделах бедренных костей. Остеолитический процесс в кости имеет ряд характерных особенностей: деструктивный фокус, выявляющийся вначале в губчатом веществе, быстро переходит на компактное вещество кости, часто вызывая его прободение. Дефекты кости имеют округлую, яйцевидную или неправильную форму. Сливаясь между собой в дальнейшем, они приобретают четко очерченные полициклические контуры. Дефекты костного вещества сохраняют остатки костных перекладин и имеют ясно выраженный ячеистый характер. Реактивный склероз краев дефектов отсутствует или слабо выражен. Заметного утолщения слоя компактного вещества не отмечается, периостозы отсутствуют. Может наблюдаться инволютивное течение вплоть до самоликвидации патологического очага, который в течение 2—3 лет замещается костной тканью. Ээозинофильные гранулемы костей могут осложняться патологическим переломом, при этом репарация костных отломков наступает своевременно.

При локализации очагов в костях черепа могут возникать четко очерченные очаги деструкции в губчатом веществе кости, во внутренних и наружных пластинках компактного вещества. В центре очагов иногда можно видеть костные секвестры. Швы черепа не препятствуют переходу процесса с одной кости черепа на другую.

При рентгенологическом исследовании эозинофильная гранулема тела позвонка аналогична остеохондропатии тела позвонка (см. рис. к ст. Кальве болезнь). Разрушение позвонка эозинофильной гранулемой влечет за собой патологический перелом с образованием клиновидного или плоского позвонка с последующим полным или частичным восстановлением его формы и структуры.

Дифференциальную диагностику проводят с атипичными формами остеомиелита (см.), туберкулезом костей (см. Туберкулез внелегочный), остеобластокластомой (см.), миеломой (см. Миеломная болезнь), ксантоматозом (см.).

Лечение в большинстве случаев при единичном очаге поражения оперативное (кюретаж, иногда парциальная резекция кости). Иногда его сочетают с лучевой терапией. При множественном поражении используют химиотерапию в комбинации с кортикостероидами, лучевым и оперативным лечением.

Прогноз при солитарной эозинофильной гранулемы костей, как правило, благоприятный.

Библиогр.: Алексеев Г. А. и Левина Д. А. О диффузном варианте эозинофильной гранулемы костей (болезнь Таратынова), Haematologia, kot. 2, old. 355, 1968; Виноградова Т. П. Опухоли костей, с. 284, М., 1973; Москачева К. А., Небольсина Л.И. и Знаменская И. В. Ретикуло-гистиоцитоз у детей, с. 62, Л., 1967; Новикова Э. 3. Рентгенологические изменения при заболеваниях системы кро-зи, М.,1982; Патологическая анатомия болезней плода и ребенка, под ред. Т. Е. Ивановской и Б. С. Гусман, т. 1, с. 193, М., 1981; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 497, М., 1964; Т а-гер И. Л. и Дьяченко В. А. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, с. 303, М., 1971; Таратынов Н. И. К вопросу о связи местной эозинофилии с образованием в тканях кристаллов (Charcot — Leyden’a), Казанск. мед. журн., т. 13, № 1, с. 39,1913; Gaffey J. Pediatric X-ray diagnosis, Amer. J. Roentgenol., v. 100, p. 81, 1967; Lichtenstein L. Histiocytosis X, Integration of eosinophilic granuloma of bone, Arch. Path., v. 56, p. 84, 1953; он же, Bone tumors, p. 415, St Louis, 1977; Motoi M. a. o. Eosinophilic granuloma of lymph nodes, Histo-pathology, v. 4, p. 585, 1980; Pathology, ed. by W. A. D. Anderson a. J. M. Kissane, v. 2, p. 1106, 1284, St Louis, 1977;Roentgenology of the lymphomas and leu-kemias, ed. by B. Felson, N. Y., 1980;Whitehouse G. H. Histiocytosis X, radiological bone changes, Proc. roy. Soc. Med., v. 64, p. 333, 1971.

Ю» H. Соловьев; Э. 3. Новикова (рент.).

Эозинофильная гранулёма, лангергансоклеточный гистиоцитоз, фистульный симптом Эннебера

Содержание

  • Эозинофильная гранулёма
  • Диагностика эозинофильной гранулёмы
  • Лечение эозинофильной гранулёмы
  • Фистульный симптом Эннебера
Читайте также  Место аутизма в клинической картине шизофрении

Эозинофильная гранулёма

Эозинофильная гранулёма — это гранулематозная фаза болезни Хенда-Шюллера-Крисчена. Некоторые авторы рассматривают эозинофильную гранулёму как опухоль. Эозинофильная гранулёма сравнительно редкое заболевание. Эозинофильная гранулема встречается в любом возрасте, но преимущественно у детей и молодых лиц.

Заболевание (лангергансоклеточный гистиоцитоз) сменило несколько имен, в том числе болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, болезнь Абта–Леттерера–Сиве, и гистиоцитоз х, пока не был переименован в 1985 году изучающим гистиоцитоз сообществом.

Эозинофильная гранулёма протекает как очаговый остеолитический (растворение кости) процесс в кости с предпочтительной локализацией в своде черепа (чаще лобной кости), рёбрах, длинных трубчатых костях, тазу. Височная кость одна или с другими очагами — излюбленная локализация эозинофильной гранулёмы.

При одиночном поражении эозинофильной гранулёмой прогноз хороший (возможен фиброз со спонтанным излечением), однако наблюдается и переход в злокачественный гистиоцитоз. При множественном поражении эозинофильной гранулёмой прогноз плохой.

Течение заболевания эозинофильной гранулёмы — как при хроническом гнойном среднем отите (гноетечение из уха, грануляции или полип в наружном слуховом проходе, иногда боль в ухе, нередко парез лицевого нерва). Наблюдается отёчность позади ушной раковины или (реже) кпереди и кверху, редко — свищ.

При инфильтративном поражении капсулы, эндооста лабиринта — у пациента наблюдаются симптомы поражения внутреннего уха. При рентгенологическом исследовании выявляется костный дефект без реактивного склероза в сосцевидном отростке или чаще височной кости. Иногда дефект костной ткани пальпируется через отёчные ткани. При распространённом процессе эозинофильной гранулёмы возможна деструкция (разрушение) всей пирамиды височной кости с симптомами поражения черепных нервов.

Диагностика эозинофильной гранулёмы

Диагноз эозинофильной гранулёмы ставят при помощи биопсии (из сосцевидного отростка). При гистологическом исследовании эозинофильной гранулёмы констатируется ретикулярная грануляционная ткань с выраженной инфильтрацией эозинофильными гранулоцитами и кое-где — гигантскими клетками Штернберга, очаги некроза.

При диагностике эозинофильной гранулёмы из современных методов визуализации помимо биопсии поражённых тканей и рентгенографии применяют МРТ или КТ костей черепа. Томография позволяет уточнить объём эозинофильной гранулёмы и пространственное расположение очага повреждения кости с прилежащими мягкими тканями (сосуды, нервы и т.д.).

Лечение эозинофильной гранулёмы

Лечение эозинофильной гранулёмы состоит в проведении общеполостной операции, во время которой обычно обнаруживается жёлто-коричневая масса с обнажением твёрдой мозговой оболочки, сигмовидного синуса, лицевого нерва. После операции проводится лучевая терапия (в суммарной дозе до 40 Гр (1 рад-0,01 Гр)) и лечение кортикостероидами.

Фистульный симптом Эннебера

Впервые фистульный симптом Эннебера описан при интактной барабанной перепонке у больных с врождённым сифилисом. Фистульный симптом Эннебера выявляется при проведении прессорной пробы.

Фистульный симптом Эннебера встречается и у больных с эпизодическим головокружением не сифилитической этиологии. Предполагаемый механизм формирования фистульного симптома Эннебера — это вестибулофиброз или спайки между внутренней поверхностью пластинки стремени и перепончатым лабиринтом.

Лечение эозинофильной гранулемы позвоночника в Израиле

Заведующий отделением онкологии скелета и мягких тканей

Клиника Топ Ихилов – это оборудованный по последнему слову техники многопрофильный медицинский центр, собравший в своих стенах уникальную команду врачей и специализирующийся в области удаления и нехирургического лечения всех видов доброкачественных и злокачественных опухолей.

К первой разновидности относится эозинофильная гранулема, заболевание ретикулоэндотелиальной системы, являющееся разновидностью гистиоцитоза Х.

Разновидности эозинофильной гранулемы

Данное заболевание поражает, в основном, лиц мужского пола всех возрастов. Существует несколько видов эозинофильной гранулемы:

  • Единичная или множественная опухоль костей (болезнь Таратынова) – самая распространенная разновидность, которой, в основном, страдают дети, причем чаще встречается
  • единичное поражение. Единичная опухоль появляется, как правило, в костях черепа, в бедренной и плечевой кости, в тазовых костях и поясничном отделе позвоночника.
    Опухоль кожи
  • Опухоль легких, желудочно-кишечного тракта и других внутренних органов

Основные симптомы эозинофильной гранулемы

Симптомов у данного заболевания немного, общим для всех его видов является появление припухлости или узла в области поражения.

Чуть более насыщенная симптоматика имеется у эозинофильной гранулемы костей. Появляются:

  • Усталость
  • Повышение температуры до 38-39°С
  • Бледность
  • Анемия
  • Различные изменения кожи
  • Вялость
  • Похудание

Если опухоль локализуется в позвоночнике возникают:

  • Ограничение подвижности
  • Усиление сокращения сухожилий и клонус стоп
  • Боли в спине
  • Слабо заметные деформации позвоночника: сколиоз, лордоз, сутулость, кифоз. Возникает компрессия позвонка (плоский позвонок), появляются микроскопические переломы позвонка с местным кровоизлиянием.

Слабо выраженная симптоматика продолжается 3-4 месяца, в этот период диагностирование эозинофильной гранулемы очень затруднительно, так что в медицинских центрах, где опыт и квалификация врачей уступают уровню подготовки медперсонала Топ Ихилов, пациенту может быть поставлен ошибочный диагноз, например:

  • Костная форма туберкулеза
  • Менингорадикулит
  • Ревматизм
  • Остеомиелит
  • Остеосаркома
  • Нейробластома
  • Фиброзная остеодистрофия
  • Лимфогранулематоз
  • Лейкоз и многие другие.

Лечение эозинофильной гранулемы в Израиле в клинике Топ Ихилов

Эффективность лечения данного заболевания возрастает с увеличением возраста пациента.

Как правило, лечение осуществляется в стационарных условиях. Пациенту назначается:

  • Курс медикаментозной терапии с применением глюкокортикоидов в сочетании с цитостатиками.
  • При поражении позвоночника, принимаются меры по его разгрузке: вытяжение, гипсовая кровать, корсет.
  • В редких случаях производится декомпрессия спинного мозга.
  • Лучевая терапия снимает болевые и легкие неврологические симптомы.
  • В редких случаях применяется хирургическое удаление опухоли, в основном если речь идет об опухоли костей.

Для специалистов Топ Ихилов не существует редких и трудно обнаруживаемых заболеваний, единственное, что может значительно снизить эффективность лечения – это запущенность заболевания, позднее обращение пациента. Но эта сторона лечебного процесса полностью зависит от Вас. Сделайте первый шаг на пути к излечению, потратьте несколько секунд своего времени и заполните форму на нашем сайте, чтобы получить бесплатную консультацию специалиста. Медицинские консультанты Топ Ихилов быстро свяжутся с Вами и ответят на любой Ваш вопрос.

Эозинофильная гранулема: диагностика в Израиле

Для обнаружения эозинофильной гранулемы врачи Топ Ихилов применяют следующие методы современной диагностики:

  • Лабораторное исследование крови и мочи: при заболевании повышается СОЭ и содержание лейкоцитов
  • Основными являются различные рентгенологические исследования, позволяющие определить стадию заболевания, а также локализацию и структуру опухоли, в основном это КТ и сканирование костей
  • Биопсия с последующим гистологическим исследованием, выявляющим клеточный состав пораженного участка
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: