\

Врожденные атрезии пищевода у детей

Особенности здоровья детей первого года жизни, родившихся с атрезией пищевода

Э.Н. АХМАДЕЕВА, Ф.М. ЛАТЫПОВА, Г.Г. ЛАТЫПОВА, А.Е. НЕУДАЧИН

Башкирский государственный медицинский университет, г. Уфа

Республиканская детская клиническая больница МЗ РБ, г. Уфа

Ахмадеева Эльза Набиахметовна

доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой госпитальной педиатрии

450106, г. Уфа, ул. Ст. Кувыкина, д. 98, тел. 8-903-312-37-57, e-mail: pediatr@ufanet.ru

Целью работы явилась оценка исходов оперативного лечения детей с атрезией пищевода, их физического развития и социальной адаптации на первом году жизни. Под наблюдением находились 107 детей с атрезией пищевода с 0 до 1 года жизни. Установлено, что одногодичная выживаемость среди исследуемых новорожденных с атрезией пищевода составила 72,9%. Факторами риска летального исхода данных младенцев являются малый срок гестации (менее 35 недель), масса новорожденного менее 2500,0 г, множественные врожденные пороки развития. Состояние здоровья одной трети (35,9%) детей в возрасте одного года жизни было удовлетворительным по критериям как физического, так и психомоторного развития. Однако значительная часть детей (64,1%) в возрасте 1 года жизни имели инвалидность по различным причинам — наличию других множественных ВПР (33,3%), рубцового сужения пищевода в зоне анастомоза (20,5%), органического поражения головного мозга (5,1%), врожденного порока сердца (2,6%), синдрома Дауна (2,6%).

Ключевые слова: новорожденные, дети, атрезия пищевода, исходы оперативного лечения, физическое развитие.

E.N. AKHMADEEVA, F.M. LATYPOVA, G.G. LATYPOVA, A.E. NEUDACHIN

Republican children’s clinical hospital, Ministry of Health of the Republic of Bashkortostan, Ufa

Health in children of the first year of life, who was born with esophageal atresia

The aim of the work was to study the outcomes of surgical treatment of children with esophageal atresia, their physical development and social adaptation in the first year of life. The study included 107 children with esophageal atresia — 0 to 1 year of life. It was found that one year survival of newborns with esophageal atresia was 72,9%. Risk factors of fatal case of these infants are: short gestational period (less than 35 weeks), weight of the newborn less 2500,0 g, multiple congenital malformations. The health condition of one-third (35.9%) of children at the age of one year was satisfactory according to criteria of both physical and psychomotor development. However, many children (64,1%) at the age of one year were disabled for various reasons –presence of other multiple congenital defects (33,3%), scarry stricture of esophagus in the area of ​​the anastomosis (20,5%), organic lesion of brain (5,1%), congenital heart disease (2,6%), Down’s syndrome (2,6%).

Key words: newborns, children, esophageal atresia, outcomes of surgical treatment, physical development.

Среди пороков развития пищевода атрезия пищевода встречается наиболее часто: 1:2440 — 1:4500 новорожденных [1, 2]. В последние годы в связи со значительными успехами, достигнутыми в лечении атрезии пищевода у новорожденных, отмечается отчетливая тенденция к увеличению выживаемости детей с данной патологией до 70-90% [3-5]. Однако остаются недостаточно изученными соматические и неврологические исходы у детей с атрезией пищевода, оперированных в раннем неонатальном периоде. Вместе с тем младший возраст является наиболее важным критическим периодом детства, характеризующимся активностью психомоторного развития и формированием вербальных, сенсорных, мыслительных, практических функций ребенка [6]. Поэтому исследование особенностей роста и развития детей с атрезией пищевода, перенесших оперативное лечение, является актуальным и имеющим практическую значимость для принятия решений по совершенствованию медицинского обеспечения данного контингента детей.

Цель исследования: оценить исходы оперативного лечения детей с атрезией пищевода, факторы риска летального исхода в послеоперационном периоде и особенности их роста и развития на первом году жизни.

Материалы и методы исследования

Проведен анализ результатов динамического наблюдения в течение первого года жизни 107 детей, родившихся с атрезией пищевода, оперированных в отделении хирургии новорожденных и детей раннего возраста РДКБ (г. Уфа) с 2002 по 2010 год. Всем новорожденным диагноз атрезии пищевода установлен в акушерских стационарах в течение первых 24 часов жизни. Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом диагностирована у 95 (88,8%) новорожденных, бессвищевая форма заболевания — у 12 (11,2%) больных.

Всем пациентам была проведена хирургическая коррекция порока в течение первых 72 часов жизни младенца. Первичный анастомоз пищевода был выполнен 82 (76,6%) новорожденным, отсроченный анастомоз пищевода — 17 (15,9%), эзофагогастростома — 8 (7,5%) детям.

Были изучены медико-биологические факторы, характеризующие состояние здоровья детей с атрезией пищевода. У всех обследованных младенцев были проанализированы клинико-анамнестические данные, течение послеоперационного периода, исход оперативного лечения, физическое развитие и психомоторное развитие до 1 года жизни. У детей с благоприятным для жизни исходом оперативного лечения в динамике первого года жизни были изучены показатели физического и психомоторного развития.

Статистическую обработку результатов проводили c использованием пакетов статистических программ Statistiсa for Windows с установлением достоверности различий по группам с помощью t-критерия Стьюдента и критерия χ 2 .

Результаты и обсуждение

В группу наблюдения были включены 107 детей, поступивших в РДКБ с диагнозом «атрезия пищевода», в том числе 49 (45,8%) доношенных и 58 (54,2%) недоношенных; мальчиков — 64 (59,8%), девочек — 43 ребенка (40,2%). Гестационный возраст новорожденных колебался от 27 до 41 недели и в среднем составил 33,4±4,22 недели. Большинство детей с атрезией пищевода были недоношенными, в 58 (54,2%) случаях срок гестации был менее 35 недель, в 49 (45,8%) случаях — 35 недель и более.

Масса тела исследуемых детей при рождении была в интервале от 1280,0 г до 3490,0 г при среднем значении 2742,8±349,87 г. Обращает внимание высокий процент маловесных детей (менее 2500,0 г) — 44,9%, причем у 12 (11,2%) младенцев масса тела при рождении была менее 1500,0 г. Среди 49 доношенных новорожденных масса тела при рождении менее 3000,0 г, указывающая на задержку внутриутробного развития, выявлена у 15 (30,6%) младенцев. За время предоперационного обследования у 46 (43,0%) новорожденных выявлены множественные врожденные пороки развития, в существенной степени обусловливающие тяжесть состояния ребенка и объем предоперационной подготовки. В целом полученные клинико-анамнестические показатели гендерного соотношения, массы тела, наличия сочетанных пороков развития у новорожденного согласуются с результатами других авторов [7-10]. обращает внимание более высокая доля недоношенных детей (54,2%) в сравнении с данными других исследователей (27,7%) [8].

Всем новорожденным с атрезией пищевода были проведены экстренные или срочные операции в течение первых 72 часов жизни. В первые сутки жизни операция выполнена 26 (24,3%) младенцам, в течение вторых суток жизни — 57 (53,2%) младенцам. Более длительная предоперационная подготовка, обусловленная степенью нарушения функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем, потребовалась 24 (22,4%) больным.

Большинству новорожденных — 82 (76,6%) с эзофагальной атрезией был выполнен первичный анастомоз пищевода. У 17 (15,9%) новорожденных был наложен отсроченный анастомоз пищевода, эзофагогастростома выполнена 8 (7,5%) новорожденным. Среди осложнений раннего послеоперационного периода преобладала аспирационная пневмония, которая развилась у 48 (44,9%) новорожденных.

Из 107 оперированных младенцев умерли 29 (27,1%) детей, в том числе 24 (22,4%) ребенка в неонатальном периоде и 5 (4,7%) детей в возрасте старше 1 месяца. Госпитальная летальность в послеоперационном периоде у новорожденных с атрезией пищевода составила 22,4% (24 ребенка), что несколько выше, чем в исследовании В.В. Подкаменева с соавторами (15,7%) [8]. Возможно, более высокая летальность в нашем исследовании обусловлена повышенной, в сравнении с данными указанных авторов, частотой недоношенных и маловесных младенцев. Это предположение согласуется с результатами сопоставления сроков гестации у новорожденных и их массы при рождении во взаимосвязи с исходом хирургического лечения. Так, среди 24 умерших младенцев гестационный возраст менее 35 недель и/или задержка внутриутробного развития выявлены в 18 (75,0%) случаях, тогда как среди 83 выживших младенцев — в 41 (49,4%) случае, что достоверно меньше (χ 2 =4,93; р

Читайте также  понос у ребенка уже 2 недели

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА

Атрезия пищевода — порок развития, при котором проксимальный и дистальный концы пищевода не сообщаются между собой.

Пороки развития пищевода встречаются с частотой 1:3 000 – 1:5 000 новорожденных, наиболее частый вариант порока – сочетание атрезии с трахеопищеводным свищем.

Атрезия пищевода в более чем половине случаев (63-72%) сочетается с другими пороками развития.

  • врожденные пороки сердца
  • пороки развития ЖКТ
  • пороки развития трахеобронхиального дерева.
  • деформации костно-мышечной системы: позвоночного столба, ребер, конечностей.
  • хромосомные аномалии: около 3% пациентов с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищем имеют хромосомные аномалии – трисомии (18,13,21 пары хромосом).

Наиболее известные синдромы, которые встречаются при атрезии пищевода – это VACTER и CHARGE-синдромы.

В 1973 г Quan и Smith впервые описали VATER-ассоциацию, которая состоит из комбинации аномалий включающих пороки развития позвоночника (vertebral), аноректальной области (anorectal), трахеопищеводный свищ (tracheoesophageal) и пороки развития почек (renal).

Позднее этот синдром включил пороки развития сердца (cardiac) и конечностей (limb).

CHARGE-синдром (колобома, пороки сердца, атрезия хоан, задержка роста, генитальная гипоплазия, аномалии ушной раковины);

Диагноз атрезии пищевода устанавливается чаще всего в родзале, когда невозможна постановка назогастрального зонда при первичном осмотре. Ребенок не может проглотить слюну, в связи с чем, отмечается повышенная саливация, слюна пенится и отходит через рот и нос.

При подозрении на атрезию пищевода ребенка ни в коем случае нельзя кормить, так как невозможность проглатывания молока приводит к развитию аспирационной пневмонии!

Пренатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода основывается, как правило, только на косвенных признаках порока, начиная с 18 недель беременности:

  • многоводие, связанное с невозможностью проглатывания плодом амниотической жидкости, вследствие непроходимости пищевода.
  • отсутствие эхографического изображения желудка или маленьких его размеров при динамическом ультразвуковом наблюдении (чаще при изолированной форме атрезии пищевода).
  • в некоторых случаях может выявляться расширение глотки и проксимального конца пищевода.

Чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) не превышает 42%.

Основной диагностический признак атрезии пищевода при рождении ребенка – невозможность постановки желудочного зонда.

Далее обязательно проводится рентгенологическое обследование для подтверждения диагноза. На обзорном снимке грудной и брюшной полостей начало зонда определяется в слепом конце пищевода, далее наличие газа в желудочно-кишечном тракте позволяет дифференцировать свищевые формы атрезии пищевода. Отсутствие газа в желудке при обзорной рентгенографии чаще всего связано с отсутствием сочетания атрезии пищевода со свищем в трахею.

Новорожденные дети с установленным диагнозом атрезии пищевода нуждаются в проведении срочного оперативного лечения.

Операцией выбора является наложение прямого анастомоза между двумя концами пищевода.

В нашем отделении данная операция проводится малоинвазивным эндоскопическим методом – через минимальные проколы (3мм) в правой половине грудной клетки выявляются атрезированные концы пищевода и сшиваются между собой.

В случае невозможности одномоментного сшивания пищевода мы используем процедуру по поэтапному вытяжению пищевода по Foker, так же выполняемую эндоскопическим методом. По этой методике концы пищевода в состоянии максимального натяжения фиксируются к грудной стенке, тем самым получаю импульс к росту. В результате концы пищевода следующим этапом сшиваются между собой.

Приоритетным направлением в хирургии пищевода в нашем отделении является реконструкция собственного пищевода, что в последующем избавляет детей от необходимости замещать пищевод другими отделами кишки.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии. Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости. Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.

  • Причины атрезии пищевода
  • Классификация атрезии пищевода
  • Симптомы атрезии пищевода
  • Диагностика атрезии пищевода
  • Лечение атрезии пищевода
  • Прогноз при атрезии пищевода
  • Цены на лечение

Общие сведения

Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.

Причины атрезии пищевода

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

  • атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
  • атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
  • атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);
  • изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

Симптомы атрезии пищевода

Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация). В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь. Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.

При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья. У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

Читайте также  Энурез у детей

Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию и истощению. Вдыхание новорожденным слизи и пищи часто вызывает развитие аспирационной пневмонии, сопровождающейся лихорадкой, нарастанием симптомов дыхательной недостаточности и летальным исходом.

Диагностика атрезии пищевода

Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

Лечение атрезии пищевода

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 — 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем — экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода. При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

Прогноз при атрезии пищевода

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога. При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.

Атрезия пищевода у детей

Версия: Клинические рекомендации РФ 2013-2017 (Россия)

Общая информация

Краткое описание

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Атрезия пищевода — порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены. При этом один или оба сегмента могут иметь сообщение с трахеей.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Таблица 1. Наиболее популярные классификации атрезии пищевода, предложенные R. Gross (1953), E. Vogt (1923), W. Ladd (1944)


Наиболее частый подтип аномалии – атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищем. Второй наиболее частый тип – изолированная или «чистая» форма атрезии пищевода без трахеопищеводного свища. При данном варианте проксимальный и дистальный сегменты пищевода заканчиваются слепо в заднем средостении. Третий подтип порока развития пищевода – Н-тип трахеопищеводной фистулы без атрезии пищевода.

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Диагностика

Однако, ни один их них не является 100 % специфичным симптомом для этого заболевания. Благодаря улучшенному разрешению современных сонографических сканеров стало возможным визуализировать дилатированный и гипертрофированный оральный сегмент пищевода. Эта находка на сегодняшний день является наиболее достоверным признаком атрезии пищевода. Если сегмент заканчивается слепо на шее, то этот факт, очевидно, будет свидетельствовать о большом диастазе между сегментами. Симптом слепого расширенного пищевода особенно хорошо выявляется во время акта глотания околоплодной жидкости, который периодически совершает эмбрион. Проксимальный слепой конец пищевода выглядит как трубчатая структура, состоящая из 2 гиперэхогенных слоев, соответствующих передней и задней стенке пищевода.

-выраженность симптомов зависит от диаметра и угла впадения свища в трахею. Характерные симптомы: приступы кашля и цианоза, возникающие во время кормления, более выраженные в горизонтальном положении ребёнка. При узких и длинных свищах возможно лишь покашливание ребёнка при кормлении. При изменении положения симптоматика уменьшается. Ребёнок часто болеет пневмонией.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Большее диагностическое значение имеет трахеоскопия. Трахею осматривают на всём протяжении — от голосовой щели до бифуркации. Свищ щелевидной формы располагается по задней поверхности трахеи.


Ухудшают прогноз в послеоперационном: наличие осложненного течения данной патологии (разрыв желудка, пневмоторакс и др.), экстремальная масса тела при рождении, даже при отсутствии какой-либо патологии, ниличие абсолютно летальных синдромов (см. ниже приложение).

Дифференциальный диагноз

Лечение

Лечение

ВИДЫ, ФОРМЫ, УСЛОВИЯ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
• Новорожденному с атрезией пищевода должна быть оказана неотложная, в том числе неотложная специализированная медицинская помощь в условиях специализированного стационара, в любое время суток.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)
Комментарии:
Лечебно-профилактическое учреждение, оказывающее помощь новорожденному с атрезией пищевода должно иметь в своем составе реанимационное место по профилю неонатология (с соответствующим оснащением), специалистов: — детского хирурга (имеющего опыт работы с данной категорией больных) реаниматолога-анестезиолога, операционную, оснащенную неонатальным оборудованием, круглосуточную рентгенологическую и лабораторную службу
Для транспортировки пациентов с атрезией пищевода в специализированное ЛПУ целесообразно использовать специализированные машины, оснащенные необходимым оборудованием:
— обогреваемыми кувезами
— наборами для интубации и искусственной вентиляции легких
— станциями внутривенного введения жидкости
— аппаратами ИВЛ
— вакуумными аспираторами
— мониторами слежения за обеспечением жизненно-важных функций
— автономными источниками электричества и кислорода
Сопровождать ребенка на время медицинской эвакуации должен врач неонатолог-реаниматолог.

ССЫЛКИ НА СООТВЕТСТВУЮЩИЕ НОРМАТИВНО-ПРАВОВЫЕ ДОКУМЕНТЫ
При оказании медицинской помощи необходимо руководствоваться следующими нормативно-правовыми документами:
• Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-ФЗ “Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации”
• Порядок оказания медицинской помощи по профилю «детская хирургия», пр МЗ РФ № 562н от 31.10.2012, (Зарегистрировано в Министерстве юстиции Российской Федерации 17 декабря 2012 года, регистрационный N 26159)
• Порядок оказания медицинской помощи по профилю «неонатология» (утв. приказом Министерства здравоохранения РФ от 15 ноября 2012 г. № 921н)

Хирургическое лечение

• Хирургическое лечение рекомендуется всем детям с АП.

Уровень убедительности рекомендацииА (уровень достоверности доказательств 1)
Комментарии:
Хирургическое вмешательство проводится по неотложным показаниям при стабильном кардиореспираторном статусе и нормализации темпов диуреза. Оценка готовности ребенка к оперативному вмешательству осуществляется по данным результатов обследования и лабораторных показателей.
По экстренным показаниям оперируют новорожденных при выявлении атрезии пищевода в сочетании:
— с дуоденальной непроходимостью,
— с «синдромом утечки воздуха» при широком трахео-пищеводном свище (когда не удается проводить корректную ИВЛ)
— с пневмоперитонеумом при разрыве желудка.

Атрезия пищевода

, MD, Geisinger Clinic

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Видео (0)
  • Изображения (2)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (0)

© Springer Science+Business Media

Атрезия пищевода – наиболее распространенная желудочно-кишечная атрезия. Частота составляет приблизительно 1 случай на 3500 живорожденных. Другие врожденные аномалии составляют до 50% случаев. Два синдрома специфически связаны с атрезией пищевода:

VACTERL (от англ Vertebral anomalies, Anal аtresia, Cardiovascular malformations, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Radial aplasia, Limb anomalies – аномалии позвоночника, атрезия ануса, пороки сердца, трахеопищеводный свищ с атрезией пищевода, аномалии почек, гипоплазия лучевой кости, дефекты конечностей)

Симптомокомплекс CHARGE (от англ Coloboma – колобома, Heart defects – пороки сердца, Atresia of the choanae – атрезия хоан, Retardation of mental and/or physical development – задержка роста и развития, Genital hypoplasia – гипоплазия наружных половых органов, Ear abnormalities – аномалии ушей)

Приблизительно у 19% детей с атрезией пищевода наблюдаются симптомы VACTERL.

© Springer Science+Business Media

Этот рентгеновский снимок показывает аномалии, относящиеся к ассоциации VACTERL (вертебральные аномалии, атрезия заднего прохода, пороки сердца, трахеопищеводный свищ, атрезия пищевода, почечные аномалии, аплазия лучевой кости и аномалии конечностей). Обратите внимание на аномалию сегментации позвоночника (указатель белого цвета), кишечную трубку, свернутую в атретическом проксимальном участке пищевода (указатель черного цвета), содержащийся в кишечнике газ, связанный с атрезией пищевода и с трахеопищеводным свищом, и деформацию левой верхней конечности.

Выделяют 5 основных типов атрезии пищевода ( Типы и относительные частоты атрезии пищевода и трахеопищеводного свища Типы и относительные частоты атрезии пищевода и трахеопищеводного свища Атрезия пищевода – неполное формирование пищевода, часто ассоциированное с трахео-пищеводным свищем. Диагноз подозревается при невозможности постановки назогастрального или орогастрального зонда. Прочитайте дополнительные сведения ). Большинство типов также ассоциировано со свищом между трахеей и пищеводом.

У большинства младенцев симптомы проявляются в неонатальном периоде, однако у детей с трахеопищеводной фистулой Н-типа симптомы могут проявляться значительно позже.

Характерными признаками избыточной секреции являются кашель и цианоз после попыток кормления, аспирационная пневмония. Эзофагальная атрезия с дистальным свищом приводит к вздутию живота, поскольку во время плача ребенка, воздух из трахеи нагнетается через фистулу в нижние отделы пищевода и желудка.

Типы и относительные частоты атрезии пищевода и трахеопищеводного свища

Относительные частоты основаны на компиляции из различных источников.

Диагностика

Постнатальная: установка назогастрального или орогастрального зонда и рентгенография

Рутинное пренатальное УЗИ может предположить наличие атрезии пищевода. Многоводие может присутствовать, но не является диагностическим признаком, поскольку может развиваться при многих других заболеваниях. Желудочный пузырь у плода может отсутствовать, но только в 50% случаев. Реже встречается дилятированный верхний мешок пищевода, но обычно пободное характерно для плодов с многоводием и отсутствием желудочного пузыря.

После родов, при подозрении на атрезию пищевода, заподозренную при проведении пренатального ультразвукового исследования, или при наличии клинических показаний, вводится назогастральный или орогастральный зонд; на диагноз атрезии пищевода наталкивает невозможность продвижения зонда в желудок. Рентгеноконтрастный катетер определяет местоположение атрезии на рентгеновском снимке. В атипичных случаях небольшое количество водорастворимого контрастного вещества может быть необходимо для определения анатомии при рентгеноскопии. Контрастное вещество должно быть быстро аспирировано обратно, поскольку может вызвать химический пневмонит при попадании в легкие. Эту процедуру должен выполнять только опытный рентгенолог в центре, где новорожденному будет проведена операция.

Лечение

Цель предоперационного ведения – привести младенца в оптимальное состояние для операции и предотвратить аспирационную пневмонию, которая делает хирургическую коррекцию более опасной. Отказ от перорального кормления. Непрерывное отсасывание через назогастральный зонд из верхнего отдела пищевода предотвращает аспирацию проглоченной слюны. Ребенок должен находиться с приподнятой на 30–40 ° головой и на правом боку для облегчения опорожнения желудка и минимизации риска аспирации желудочного секрета через свищ. Если окончательная коррекция откладывается из-за глубокой недоношенности, аспирационной пневмонии или других врожденных пороков развития, то для декомпрессии желудка проводят наложение гастростомической трубки. Кормление через гастростому уменьшает риск заброса содержимого желудка через фистулу в трахео-бронхиальное дерево.

Восстановительная операция

При стабильном состоянии ребенка возможно проведение экстраплевральной хирургической коррекции атрезии пищевода и закрытие трахео-пищеводного свища. Замеченный свищ нуждается в лигировании. В приблизительно 90% случаев может быть выполнен первичный анастомоз пищевода. В оставшихся случаях, при существовании чрезвычайно длинного разрыва, существуют варианты выполнения операции по транспозиции желудка или толстокишечной интерпозиции.

Некоторые детские хирурги выполняют операцию по Фокеру. При этой операции вытяжные швы расположены на концах пищеводных мешков, выведенных чрескожно, и зафиксированных силиконовыми кнопками. Вытяжение постепенно воздействует на швы, что стимулирует удлинение пищевода от 1 до 2 мм/день. После того, как концы пищевода сходятся или максимально сближаются, выполняется первичный анастомоз (1 Справочные материалы по лечению Атрезия пищевода – неполное формирование пищевода, часто ассоциированное с трахео-пищеводным свищем. Диагноз подозревается при невозможности постановки назогастрального или орогастрального зонда. Прочитайте дополнительные сведения ).

Наиболее распространенные острые осложнения – подтекание в месте анастомоза и формирование стриктуры. Сложности с кормлением после успешного хирургического вмешательства в 85% случаев возникают из-за плохой подвижности дистального сегмента пищевода. Этот дефект обусловливает у ребенка желудочно-пищеводный рефлюкс. Если медикаментозная коррекция рефлюкса оказывается неэффективной, может потребоваться фундопликация Ниссена.

Справочные материалы по лечению

1. Bairdain S, Ricca R, Riehle K, et al: Early results of an objective feedback-directed system for the staged traction repair of long-gap esophageal atresia. J Pediatr Surg 48(10):2027–2031, 2013. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2013.05.008.

Основные положения

Выделяют 5 видов атрезии пищевода; все из них, кроме одного, сопровождаются трахео-пищеводным свищом.

Иногда диагноз предполагают на основании данных пренатального УЗИ.

Клинические проявления включают избыточную секрецию, кашель и цианоз после попыток кормления и аспирационную пневмонию.

Диагностику проводят с помощью назогастрального или орогастрального зонда.

Лечится путём хирургического вмешательства.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: