\

Портальная гипертензия внутрипеченочного происхождения у детей

Возможности ультразвуковых исследований при портальной гипертензии у детей

УЗИ аппарат RS85

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

Портальная гипертензия — одна из основных причин тяжелых пищеводно-желудочных кровотечений у детей, нередко приводящая к летальности. Кроме того, исходом портальной гипертензии у детей с болезнями печени может быть печеночная или почечная недостаточность. В связи с этим крайне важно своевременное распознавание самого синдрома и установление причин его развития.

Впервые термин «портальная гипертензия» ввел в 1928 г. английский хирург A. McJandoe. В основе ее развития лежит препятствие току крови по системе воротной вены. Обычно предполагается блокада механического характера, но встречаются случаи функционального, спастического происхождения блокады какого-либо отдела портальной системы. Различаются следующие типы портальной гипертензии: внутрипеченочная (цирроз печени, врожденный фиброз печени, выраженная жировая инфильтрация, внутрипеченочные опухоли); внепеченочная (тромбоз воротной и селезеночной вен, изолированный тромбоз селезеночной вены, порок развития воротной вены, сдавление вен опухолью или лимфатическими узлами); надпеченочная (синдром Budd-Chiari, сдавление печеночных вен опухолью); смешанная (когда порок развития воротной вены осложняется хроническим вирусным гепатитом, а затем и циррозом печени или аномалия развития воротной вены сочетается с фиброзированием печени).

Патогенез портальной гипертензии при различных типах блокады портальной системы различен. Самой частой причиной печеночной формы гипертензии является цирроз печени, когда на фоне воспаления происходит склерозирование с последующим фиброзированием портальных трактов, развитие узлов регенерации, нарушение структуры печеночных долек, сдавливание сосудистых структур, в том числе внутрипеченочных разветвлений воротной вены. Нарушение же организации долек ведет к изменению внутридолькового кровообращения и является причиной развития некрозов в центре дольки, фиброза и выраженной клеточной инфильтрации с пролиферацией купферовских клеток. Последние могут вдаваться в просвет синусоидов, суживать их, приводя к повышению давления в портальной системе. Затруднение тока крови по системе воротной вены и повышение портального давления приводят к увеличению и гиперплазии селезенки. Далее портальная гипертензия вызывает развитие коллатералей как природных, так и новых портокавальных связей: через венечную вену желудка к венозному сплетению пищевода и далее через непарную и полунепарную вены с системой верхней полой вены. Расширяются вены пищевода. В развитии портокавальных анастомозов участвуют vv.epigastricae, образуя «голову медузы», чаще наблюдаемую у взрослых пациентов. Синдром Cruveillier-Baumgarten наиболее характерен для детского возраста при врожденном фиброзе печени. При развитии портокавальных коллатералей через v.mesentericae inferior увеличиваются геморроидальные вены. В возникновении развивающегося при портальной гипертензии асцита играют роль стаз в портальной и лимфатической системе органов брюшной полости и нарушение инактивации кортикостероидов, в частности, альдостерона.

В отличие от механизма внутрипеченочной портальной гипертензии внепеченочный, на первый взгляд, представляется более простым. Практическое отсутствие ствола и разветвлений воротной вены при врожденном генезе развития, облитерированный или суженный ее просвет в результате тромбоза или экстравазального сдавления приводит к повышению сопротивления кровотоку, ведущего к стабильному увеличению портального давления до 300-500 мм водяного столба (N до 120-180 мм водяного столба) и развитию гипердинамического типа гемоциркуляции в сосудах бассейна воротной вены, с выраженным артериовенозным шунтированием в органах, увеличивая нагрузку на сосуды, с последующими их морфологическими изменениями. Их выраженность зависит от продолжительности и тяжести течения заболевания.

Развитие портальной гипертензии при надпочечной блокаде кровообращения чаще всего обусловлено рестриктивным перикардитом, сужением печеночных вен или нижней полой вены выше ее слияния с печеночными венами (болезнь Chiari), сужением нижней полой и/или печеночной вен в результате врожденной перегородки, тромба, опухоли, гипертрофированной хвостатой доли печени, что в конечном счете ведет к расстройству крово- и лимфообращения в органах и тканях нижележащих отделов.

Основными методами исследования больных с подозрением на портальную гипертензию кроме общепринятых физикальных являются ангиографические, эндоскопические и ультразвуковые в сочетании с допплерографией (в цветном и обычном режимах). Все перечисленные методы взаимодополняют друг друга. Об относительной конкурентности может идти речь между ангиографией и допплерографией. Однако, учитывая безвредность ультразвукового метода и относительную простоту его применения, нужно признать, что он должен использоваться первым у каждого ребенка с увеличенной селезенкой и другими признаками, позволяющими подозревать портальную гипертензию. А затем, ориентируясь на полученные результаты, решать вопрос о проведении рентгеноконтрастных исследований.

Наиболее частой формой портальной гипертензии у детей по сравнению с другими является внепеченочная блокада портального кровообращения, частота которой в дифференциальной диагностике портальной гипертензии достигает 50-88%. При этом у взрослых этот показатель находится в пределах 10% [1, 2]. Такая разница объясняется тем, что основная причина развития гипертензии — это первичное поражение вен портальной системы, которое в ряде случаев сопровождается фиброзированием паренхимы печени.

Эхографическое исследование органов брюшной полости у детей с подозрением на внепеченочнув форму портальной гипертензии практически в 100% случаев позволяет правильно предположить диагноз. Печень, как правило, нормального или уменьшенного размера. Последнее обусловлено значительным снижением портального кровотока при развитии фиброзирования паренхимы, наблюдаемом у 60-70% детей. При врожденном фиброзе от паренхимы регистрируются множественные мелкие сильные эхосигналы, рассеянные по всей площади среза органа (рис. 1). Воротная вена изменена, при этом может наблюдаться отсутствие просвета ее ствола или основных ветвей (рис. 2), наличие множественных тонких извитых сосудов с гиперэхогенными стенками, собранных вместе — ангиоматозная трансформация (рис. 3), наличие тромба, сужающего или закрывающего просвет сосуда, или локальное сужение просвета, что приводит к развитию коллатералей, видимых как анэхогенные узкие, извитые тубулярные структуры, идущие рядом с основным стволом (рис. 4). Такие изменения воротной вены приводят к значительному замедлению кровотока. Цветное допплеровское картирование облегчает качественную оценку состояния воротной вены, позволяя определить направление кровотока (гепатопетальный — к печени или гепатофугальный — от печени).

Рис. 1. Эхограмма печени при врожденном фиброзе.

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия — повышение давления в венах брюшной полости вследствие нарушения венозного оттока через венозную систему печени. Следствием портальной гипертензии является варикозное расширение вен органов брюшной полости с истончением их стенок, что может привести к тяжелым кровотечениям, угрожающим жизни пациента.

Чаще всего портальная гипертензия развивается у больных с циррозом печени и является одним из факторов, приводящим к летальному исходу при данном заболевании. Для портальной гипертензии характерно расширение вен передней брюшной стенки, геморроидальных вен и вен пищевода. Печеночная недостаточность при циррозе печени приводит к недостаточной выработке белков свертывания крови, поэтому у этих пациентов повышенная кровоточивость. Этим обусловлена высокая летальность от кровотечений при портальной гипертензии. Даже при современном состоянии медицины летальность при кровотечении из варикозно расширенных вен составляет более 50%.

Лечение портальной гипертензии в Инновационном сосудистом центре

В Инновационном сосудистом центре для лечения портальной гипертензии применяются как классические операции по созданию сплено-ренальных анастомозов, так и экстренные эндоваскулярные операции трансъягулярного портокавального шунтирования (TIPS).

Читайте также  Диагноз у ребенка - адреногенитальный синдром

Эндоваскулярные операции выполняются на ангиографическом комплексе с дополнительным использованием визуализации воротной вены с помощью УЗИ навигации. Такие вмешательства проводятся под местной анестезией с внутривенной седацией.

Операции сплено-ренального анастомоза выполняются у сохранных пациентов, перенесших кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. Такие вмешательства мы выполняем под наркозом через доступ в левой боковой стенке живота с переходом на грудную клетку. Подобные вмешательства позволяют избежать смертельно-опасных осложнений портальной гипертензии.

Причины и факторы риска

Портальная гипертензия возникает, когда что-то препятствует кровотоку через печень, повышая давление внутри воротной вены. Эта обструкция (закупорка) может быть внутрипеченочной, подпеченочной (внепеченочной) или надпеченочной.

Внутрипеченочные причины портальной гипертензии

Основной причиной возникновения гипертензии является цирроз (в 70% случаев). Есть много причин возникновения цирроза, наиболее распространенной из них является злоупотребление алкоголем. Цирроз печени может вызвать обширный фиброз (рубцевание). Интенсивное рубцевание препятствует прохождению жидкостей через печень. Фиброз окружает сосуды в печени, что затрудняет кровообращение.

В качестве причины портальной гипертензии выступает большое количество болезней:

  • Вирусный гепатит,
  • Аутоиммунный гепатит,
  • Фиброз печени,
  • Опухолевый процесс в печени,
  • Болезнь Вильсона, врожденное нарушение метаболизма меди,
  • Гемохроматоз, избыточное накопление железа,
  • Муковисцидоз, системное наследственное заболевание,
  • Холангит, воспаление желчных протоков, связанное с инфекцией,
  • Атрезия желчных путей, слабо образованные желчные протоки,
  • Инфекции,
  • Некоторые метаболические заболевания.

Подпеченочные причины портальной гипертензии

  • Тромбоз воротной и селезёночной вены,
  • Врожденные аномалии воротной вены, в частности атрезия,
  • Сдавление воротной вены опухолью,
  • Гематологические заболевания.

Надпеченочные причины портальной гипертензии

Эти причины вызваны обструкцией кровотока из печени в сердце и могут включать:

  • Тромбоз печеночной вены, синдром Бадда-Киари,
  • Травматический тромбоз нижней полой вены,
  • Слипчивый перикардит, воспаление околосердечной сумки, характеризующееся увеличением проницаемости и расширением кровеносных сосудов.

Международные данные по распространенности портальной гипертензии неизвестны, хотя известно что 80% пациентов страдают от портальной гипертензии из-за внутрипеченочных причин, то есть цирроза печени.

Течение заболевания

Течение заболевания можно разбить на 4 стадии:

I стадия — начальная

Заболевание уже появилось, но ещё не может диагностироваться. Протекает бессимптомно, либо пациенты ощущают тяжесть в правом подреберье и легкое недомогание.

II стадия — умеренная

Появляются выраженные клинические симптомы заболевания. Боли в верхней половине живота, метеоризм, расстройства пищеварения (отрыжка, изжога, тяжесть в животе и т.д.), спленомегалия и гепатомегалия (увеличение печени).

III стадия — выраженная

Присутствуют все признаки и симптомы портальной гипертензии в резко выраженной форме.

IV стадия — стадия осложнений

Развивается напряженный асцит, плохо поддающийся терапии, повторяющиеся кровотечения, а также возможные осложнения.

Осложнения

Основные осложнения: желудочно-кишечные кровотечения, асцит и печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность, комплекс психических, нервных и мышечных нарушений).

Спленомегалия часто вызывает анемию, низкие показатели лейкоцитов и низкие показатели тромбоцитов.

Общими осложнениями, связанными с портальной гипертензией, являются аспирационная пневмония, сепсис, почечная недостаточность, кардиомиопатия, аритмии и гипотония.

Портальная гипертензия является опасным заболеванием, поскольку может вызвать кровотечение. Во многих случаях эпизоды кровотечения считаются неотложными медицинскими ситуациями, потому что смертность от варикозных кровотечений составляет около 50%. Варикоз пищевода очень распространен у людей с прогрессирующим циррозом, и считается, что у каждого из трех человек с варикозом развивается кровотечение.

Прогноз

Портальная гипертензия является осложнением основного заболевания печени. Это заболевание часто можно контролировать, а выживаемость зависит от сохранения функций печени. Чем хуже печень выполняет свои функции, тем хуже прогноз.

Более высокие показатели смертности и заболеваемости у пациентов с тяжелым и стойким желудочно-кишечным кровотечением. Смертность пациентов с диагнозом варикозного расширения вен пищевода составляет 30%.

Пациенты, которые имели хотя бы один эпизод кровотечения из-за варикоза пищевода, имеют 80% шансов повторного кровотечения в течение 1 года. У пациентов с варикозом пищевода осложнения иммунных, сердечно-сосудистых и легочных систем способствуют примерно 20-45% смертей.

Преимущества лечения в клинике

Диагностика

  • Варикозное расширение вен пищевода

Когда кровь не может легко протекать через печень, она пытается обойти портальную систему, используя венозную систему, чтобы вернуться к сердцу. Возникают осложнения, связанные со снижением кровотока через печень и повышенным давлением внутри вен, что приводит к расширению вен. Варикоз может возникать в пищеводе, желудке и прямой кишке.

  • Кровотечение из варикозно-расширеных вен

Когда кровь пытается найти другой путь к сердцу, открываются новые кровеносные сосуды. Среди них те, которые проходят вдоль стенки верхней части желудка и нижнего конца пищевода. Эти вены могут кровоточить. Кровотечение может быть мягким, в этом случае анемия является наиболее распространенным симптомом; либо серьезным, сопровождающееся кровавой рвотой или меленой (черным, смолистым стулом, который появляется из-за кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта). Варикоз пищевода и желудка может привести к кровотечениям, угрожающим жизни.

Брюшная водянка — избыточное скопление жидкости внутри брюшины, обусловленное сочетанием факторов, включая повышенное давление в портальной системе, застой крови и уменьшение уровня белка в крови. Асцит может достигать огромных размеров, сдавливая диафрагму и мешая нормальному дыханию.

  • Печеночная энцефалопатия

Обратимое расстройство нервной и психической деятельности при заболеваниях печени. Проявляется спутанностью сознания, раздражительностью и сонливостью из-за накопления токсических веществ из-за неспособность печени адекватно фильтровать их.

  • Спленомегалия

Увеличение селезенки основной симптом при внепеченочной гипертензии, часто сопровождается анемией и тромбоцитопенией (низким уровнем тромбоцитов в кровотоке).

Снижение количества лейкоцитов в крови увеличивает риск инфицирования. Спонтанный бактериальный перитонит наиболее частое инфекционное заболевание, сопровождающее цирроз и печеночную гипертензию. Сопровождается ознобом, лихорадкой и болью в животе.

Портальная гипертензия является опасным осложнением многих заболеваний печени и несет значительные риски для жизни. Диагностика данного заболевания основана на клинических данных, результатах ультразвуковых и эндоскопических исследований желудка.

Лабораторные исследования позволяют оценить функцию печени и почек, что влияет на прогноз заболевания. С целью подготовки к возможному вмешательству при портальной гипертензии используются методы визуализации сосудов воротной системы. Нами используются методы компьютерной томографии и магнито-резонансной диагностики вен брюшной полости.

В клинике применяются следующие диагностические методы:

Лечение

Лечение портальной гипертензии представляет собой сложную задачу. Сложность связана с тем, что развивающаяся печеночная недостаточность обуславливает плохую переносимость тяжелых сосудистых вмешательств. Однако в нашей клинике отработали технологии лечения портальной гипертензии с низким риском для жизни пациента.

Операции по поводу кровотечений из вен портальной системы

  • Операции на желудке и пищеводе

При кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода нередко применяются методы прямого хирургического гемостаза — прошивание кровоточащих вен после рассечения желудка. Такие операции, выполняемые на фоне кровотечения, часто заканчиваются неблагоприятно для пациента. Летальность после таких операций составляет не менее 40%. Иногда общие хирурги дополняют эту операцию спленэктомией, исходя из соображений уменьшения притока крови из-за перевязки селезеночной артерии.

  • Использование зонда Блэкмора

Специальный двухкомпонентный зонд позволяет плотно сжать верхний отдел желудка и нижний отдел пищевода, придавив расширенные вены. Наряду с другими мероприятиями (переливанием плазмы, крови и гемостатических препаратов) позволяет остановить тяжелое желудочно-кишечное кровотечение. Остановка кровотечения не устраняет его причины, поэтому неизбежен рецидив. Но использование этого зонда позволяет отложить вмешательство на портальной системе на более спокойный период и провести его в плановом порядке. Держать зонд в раздутом состоянии рекомендуется не более 6 часов, после чего распускать его на час. Общая продолжительность использования не должна превышать более 2 суток.

  • Эмболизация вен пищевода и селезеночной артерии
Читайте также  Сильный заговор от высокой температуры и лихорадки у ребенка

Эндоваскулярная технология остановки кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода. Редко выполняется как самостоятельное вмешательство, так как требует чреспеченочного доступа, однако применяется совместно с созданием транспеченочного портокавального анастомоза (TIPS). В просвет варикозно-расширенных вен вводятся спирали и микроэмболы, которые блокируют кровоток в кровоточащих сосудах и способствуют остановке кровотечения.

  • ТИПС — транспеченочное портокавальное шунтирование

Современный высокотехнологичный метод лечения портальной гипертензии, применяемый в экстренном порядке или как подготовка к пересадке печени. Смысл вмешательства заключается в создании искусственного соустья между ветвями воротной вены в толще печени и печеночной веной из системы нижней полой. В результате улучшается отток из воротной системы и снижается давления в варикозно-расширенных венах пищевода. Кровотечение быстро останавливается.

Портальная гипертензия внутрипеченочного происхождения у детей

Портальная гипертензия — тяжелое хирургическое заболевание, которое заключается в повышении давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия у ребенка может в течение долгого времени не проявлятся клинически, однако портальная гипертензия может вызвать тяжело кровотечение из вен пищевода и желудка.

Личный опыт отделения насчитывает более 500 операций выполеннных по поводу портальной гипертензии на венах портальной системы. Статистика послеоперационных наблюдений детей с портальной гипертензией в течение 15 лет свидетельствует, что 98% детей с портальной гипертензией оперируются один раз без риска повторных кровотечений и без снижения качества жизни. 30% наших пациентов обратились к нам после неудачных попыток оперативного лечения в клиниках нашей страны и за рубежом. 17% пациентов поступают в экстренном порядке на высоте кровотечения из варикозных вен пищевода.

Портальная гипертензия (ПГ)

— одна из основных причин пищеводно-желудочных кровотечений, угрожающих жизни пациента. Причины портальной гипертензии у взрослых и детей принципиально различаются. Если у взрослых причиной кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода в 75% наблюдений является цирроз печени, то у детей в нашей стране наиболее часто встречающаяся форма портальной гипертензии — это внепеченочная портальная гипертензия — блокада кровотока по воротной вене вследствие тромбоза или порока развития. При этом функции печени изменяются незначительно. Основная задача лечения больных портальной гипертензией — предотвращение кровотечений из ВРВ. В течение последних лет тактика ведения детей с портальной гипертензией изменилась благодаря новым возможностям хирургического лечения. Портосистемное шунтирование наиболее широко применяется в нашей стране и за рубежом [1, 10, 18]. Переворот в тактике хирургического лечения портальной гипертензии наступил после публикации работ de Ville de Goyet, показавшего возможность радикальной коррекции порока с восстановлением портальной перфузии печени с помощью разработанной операции мезопортального шунтирования.

В отделении выполняют все возможные на сегодняшний день виды шунтирующих и нешунтирующих операций при различных причинах портальной гипертензии у детей.

1/3 наших пациентов с портальной гипертензией удалось выполнить операции по полному восстановлению кровотока в печень – мезо-портальное шунтирование. Все пациенты с портальной гипертензией в послеоперационном периоде имеют возможность амбулаторного наблюдения и контрольного обследования в отдаленном периоде.

А – Мезопортальное шунтирование. Реконструкция воротной вены аутовенозной вставкой при внепеченочной портальной гипертензии. При этом полностью восстанавливается портальный кровоток в печени.

Б — Ангиограмма у пациента с внепеченочной портальной гипертензией после мезопортального шунтирования. Полностью восстановлен кровоток по воротной вене.

Революцией в хирургии портальной гипертензии явилась операция мезопортального шунтирования, предложенная Ville de Goyet в 1998 г. Эта операция направлена именно на восстановление портальной перфузии печени при внепеченочной портальной гипертензии.

Уровень послеоперационных осложнений после мезопортального шунтирования не выше, чем после стандартных шунтирующих операций. Наибольшие сложности связаны с выделением ветвей воротной вены у детей, перенесших пупочный сепсис, а также в том случае, если для выделения сосудов приходится пересекать мостик паренхимы печени между III и IV сегментом. При этом риск повреждения сегментарных желчных протоков возрастает. Сейчас мы стремимся избегать использования электрокоагуляции при выделении ветвей воротной вены в паренхиме печени.

Наиболее наглядно эффект мезопортального шунтирования демонстрируют данные УЗИ и ангио-графии. По данным УЗИ, скорость портальной перфузии сравнима с показателями у здорового ребенка. При ангиографии четко видно восстановление нормального анатомо-физиологического строения портальной системы.

Восстановление портальной перфузии подтверждают и данные психоневрологического исследования. Нормализация неврологических и психоэмоциональных показателей после мезопортального шунтирования свидетельствует об усилении дезинтоксикационной функции печени.

Таким образом, на современном этапе возможности хирургии портальной гипертензии позволяют не только избавить ребенка от угрожающих жизни кровотечений, но у части детей полностью восстановить нормальную анатомию и физиологию портальной системы.

На видео демонстрируется динамика варикозных вен пищевода после операции сосудистого шунтирования. Пациент 2х лет после неоднократных кровотечений, варикозные вены 4 степени. Проведена операция — сплено-ренальное шунтирование. На контрольном исследовании определяются вены 2 степени уже спустя 7 суток после операции.

Портальная гипертензия внутрипеченочного происхождения у детей

Цирроз — конечная стадия многих болезней печени. Патоморфологически цирроз характеризуется обширным фиброзом с формированием узлов регенерации. Цирроз печени развивается в исходе как гепатоцеллюлярных поражений, так и хронической обструкции жёлчных протоков (билиарный цирроз).

Основные патофизиологические расстройства при циррозе печени представлены нарушением функций печени и портальной гипертензией со спленомегалией, варикозным расширением вен пищевода и асцитом. Возможно развитие гепатоцеллюлярной карциномы.

У детей с компенсированным циррозом (сохранными функциями печени) клинические проявления могут отсутствовать (нет ни желтухи, ни отклонений ФПП). По мере прогрессирования цирроза становятся очевидными признаки печёночной недостаточности и портальной гипертензии. При физическом обследовании также можно обнаружить пальмарную и плантарную эритему, сосудистые звёздочки, нарушения нутритивного статуса.

Расширение поверхностных вен передней брюшной стенки и спленомегалия свидетельствуют о наличии портальной гипертензии, хотя печень может не пальпироваться.

Необходимые исследования включают:
• скрининг для выявления возможных причин хронической патологии печени;
• эндоскопию верхних отделов ЖКТ для выявления варикозного расширения вен пищевода и/ или эрозивного гастрита;
• УЗИ органов брюшной полости (можно обнаружить уменьшение размеров печени, спленомегалию, варикозное расширение вен желудка и пищевода);
• биопсию печени [проведение исследования может быть затруднено из-за выраженного фиброза, но его результаты важны для установления этиологии заболевания (например, типичных изменений при врождённом фиброзе печени, накопления меди и др.)].

При декомпенсации цирроза биохимические исследования выявляют повышение активности аминотрансфераз, ЩФ, снижение концентрации альбумина и увеличение протромбинового времени (ПВ).

Варикозное расширение вен пищевода у детей при портальной гипертензии

Варикозное расширение вен пищевода — неизбежное следствие портальной гипертензии, быстро развивающееся у детей. Для диагностики лучше всего использовать эндоскопию верхних отделов ЖКТ, так как рентгеноконтрастное исследование с барием не всегда позволяет выявить незначительное варикозное расширение.

При остром кровотечении лечение консервативное — переливание препаратов крови и блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов (например, ранитидин) или омепразол. При продолжающемся кровотечении эффект могут оказать инфузии октреотида, аналоги вазопрессина, склеротерапия или лигирование вен пищевода. Портокавальное шунтирование может затруднить трансплантацию печени, тем не менее наложение стента между печёночными и портальными венами под рентгенологическим контролем иногда используют в качестве временного мероприятия, если планируется трансплантация печени.

Читайте также  Аденоиды можно диагностировать по запаху изо рта ребенка

Асцит при циррозе печени у детей

Асцит — одна из главных проблем при циррозе печени. Причины возникновения асцита остаются до конца не изученными, однако к его развитию предрасполагают гипоальбуминемия, задержка натрия, нарушения функций почек и перераспределение жидкости. Лечение включает ограничение поступления натрия и жидкостей, а также назначение диуретиков. При резистентном асците также используют инфузии альбумина или парацентез.

Спонтанный бактериальный перитонит при циррозе печени у детей

Следует всегда помнить об этом осложнении при наличии у больного необъяснимой лихорадки, болей в животе и его болезненности, необъяснимого ухудшения функций печени или почек. При необходимости прибегают к диагностическому парацентезу (определяют содержание лейкоцитов в асцитической жидкости, проводят бактериологическое исследование). Лечение заключается в назначении антибиотиков широкого спектра действия.

Гепатоэнцефалопатия при циррозе печени у детей

Спровоцировать развитие гепатоэнцефалопатии могут желудочно-кишечное кровотечение, сепсис, приём седативных препаратов, почечная недостаточность или нарушения электролитного баланса. У детей диагностировать энцефалопатию сложно, так как уровень сознания может изменяться в течение суток. У детей грудного возраста наблюдают раздражительность и сонливость, у детей старшего возраста возможны нарушения настроения, поведения, изменения ритма сна и др. Концентрация аммиака в плазме крови повышается, всегда присутствуют изменения на ЭЭГ.

Почечная недостаточность при циррозе печени у детей

Почечная недостаточность может развиться вследствие почечного тубулярного ацидоза, ОТН и др.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Синдром портальной гипертензии

Введение

Кровь, питающая ряд органов брюшной полости, отводится по единому венозному руслу. Эта вена называется (учитывая ее расположение) воротной или портальной веной печени; она имеет множество ответвлений и является наиболее крупной веной в организме человека, достигая в диаметре 8-12 мм. Как и в любом ином магистральном кровеносном сосуде, в воротной вене должно постоянно поддерживаться определенное кровяное давление – здесь оно в норме составляет от 5-7 до 10-12 мм рт. ст. Хроническое превышение этого уровня приводит к общим нарушениям гемо- и гидродинамики брюшной полости, дегенеративным изменениям в тканях и другим тяжелым последствиям, которые в совокупности образуют синдром портальной гипертензии.

По определению, синдром не является самостоятельным заболеванием; это устойчивое, повторяющееся сочетание взаимосвязанных клинических симптомов, которое может формироваться в силу разных причин, но обладает собственными специфическими закономерностями развития и протекания. Это в полной мере касается и синдрома портальной гипертензии.

Причины

Выделяют две основные группы причин развития портальной гипертензии: внепеченочные и внутрипеченочные. На этих же критериях (конкретная локализация блока воротной вены) построены общепринятые ее классификации, обычно включающие под- или предпеченочную форму, внутрипеченочную (с несколькими подтипами), надпеченочную и смешанную.

Согласно доступной медицинской статистике, наиболее распространенной (85-90%) является внутрипеченочная локализация нарушений портально-венозного оттока. В этиологическом плане внутрипеченочная портальная гипертензия чаще всего обусловлена циррозом печени или иным процессом дегенеративного замещения паренхиматозных клеток соединительной тканью.

Предпеченочная форма составляет 10-12% в общем объеме портальной гипертензии и, как правило, развивается вследствие механического давления (например, злокачественной опухолью), врожденных или приобретенных аномалий анатомического строения вены, воспалительного процесса в миокарде, обструктивного тромбоза Бадда-Киари и пр.

Частота надпеченочной (постпеченочной) формы не превышает 3-4%; причинами обычно становятся прорастание опухоли, тромбоз, эндофлебит печеночных вен.

В целом, к перечню этиопатогенетических факторов портальной гипертензии следует добавить все разновидности гепатитов, онкозаболевания, патологию билиарной (желчевыводящей) и сердечнососудистой систем, последствия травм и некоторых хирургических вмешательств, отравления (медикаментами, грибами, соединениями меди и пр.), ожоги. Кроме того, портальная гипертензия нередко развивается на фоне жизнеугрожающих состояний в ходе реанимационных мероприятий.

Симптоматика

Классическая триада симптомов включает варикозное расширение вен пищевода и верхних отделов желудка (в 85% случаев), спленомегалию (селезенка в той или иной степени увеличена практически всегда) и асцит (массивное скопление жидкости в брюшной полости).

Ранние проявления синдрома портальной гипертензии могут быть неспецифическими: признаки диспепсии (абдоминальные боли и тяжесть в животе, тошнота, различные проблемы с дефекацией, метеоризм и т.д.). Кроме того, по мере нарастания выраженности нарушений кровоснабжения печени снижается ее способность к выполнению дезинтоксикационных функций, что отражается и на функционировании мозга, – развивается т.н. печеночная энцефалопатия с присущей ей психоневрологической симптоматикой. При тяжелой печеночной недостаточности наблюдается желтуха. Прямую угрозу жизни несут (и нередко приводят к летальному исходу) внутренние кровотечения из растянутых и истонченных венозных стенок.

Выраженность, стадийность и скорость появления симптомов в значительной мере различаются при разных типах портальной гипертензии. Так, «водянка живота» (асцит) в одних случаях развивается постепенно, в других остро, и т.д.

Диагностика

Диагноз устанавливается путем сопоставления жалоб, анамнестических данных, результатов клинического осмотра и инструментального обследования. В частности, необходимой и обязательной является ФГДС (фиброгастродуоденоскопия), в ходе которой визуализируются вены пищевода и желудка, оценивается их статус и собирается другая клинически значимая информация. Назначают УЗИ в дуплекс-режиме, рентгенографию, по необходимости – дополнительные методы исследования селезенки и гепатобилиарной системы (сканирование печени, спленоманометрия, спленопортография, КТ, МРТ и т.д.).

Лечение

Синдром портальной гипертензии, в целом, весьма проблематичен в терапевтическом плане. Амбулаторное консервативное лечение и курсы поддерживающей терапии могут занимать несколько лет; назначаются «прицельные» гипотензивные средства для снижения давления в воротной, нижней полой и печеночных венах, вазо- и гепатопротекторы. Однако с усугублением ситуации амбулаторное лечение становится все менее эффективным, и пациента приходится госпитализировать, – сроки стационарного лечения варьируют от двух недель до месяца и более.

Масштабы и цели хирургического вмешательства, – если оно целесообразно и необходимо, – определяются особенностями конкретного случая: в различных ситуациях основной задачей может быть восстановление венозной проходимости, коррекция путей отвода крови, удаление из брюшной полости избыточной жидкости при асците, склерозирование расширенных и кровоточащих вен пищевода, и т.д. Однако относительными или абсолютными противопоказаниями к операции могут становиться сопутствующие хронические заболевания, беременность, пожилой возраст, тяжелое общее состояние пациента (обусловленное, например, выраженной печеночной недостаточностью).

Отдаленный прогноз при некоторых формах синдрома портальной гипертензии (внутрипеченочная, надпеченочная) неблагоприятен, особенно при пищеводно-желудочных геморрагиях у больных циррозом печени. В других случаях оперативное вмешательство может значительно улучшить ситуацию. Однако единственным радикальным лечением в настоящее время остается трансплантация печени.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: