\

Пелиоз печени у детей

Пелиоз печени (K76.4)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Пелиоз печени — редко встречающееся заболевание, возникающее вследствие дилатации (расширения) синусоидов с образованием многочисленных, заполненных кровью, лакунарных пространств в печени.

Пелиоз печени представляет по сути частный случай так называемого «висцерального пелиоза брюшной полости».

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Этиология и патогенез

Этиология

Пелиоз печени является полиэтиологичным заболеванием, развитие которого связывают со следующим факторами:

1. Лекарственные средства и химические вещества:
— анаболические стероиды;
— тамоксифен;
— противозачаточные гормональные средства;
— азатиоприн;
— кортикостероиды;
— мышьяк;
— диоксид тория;
— хлорид винила;
— сульфат меди.

2. Бактериальные инфекционные заболевания:
— эндокардит;
— туберкулез;
— лепра.

3. Моноклональные гаммапатии:
— миеломная болезнь;
— макроглобулинемия Вальденстрема.

4. Новообразования:
— злокачественные опухоли;
— болезнь Ходжкина.

5. Другие заболевания и состояния:
— трансплантация сердца и почек;
— хронический гемодиализ;
— диабет;
— ВИЧ/СПИД с ассоциированной инфекцией Bartonella henselae, Bartonella quintana, Rochalimaea henselae;
— спру;
— врожденная миопатия;
— болезнь Кастельмана (ангиофолликулярная гиперплазия лимфатических узлов).

В 20-50% случаев развития специфических изменений в паренхиме печени не удается выявить их причину. Такие случаи отнесены к идиопатическому пелиозу.
Результаты наблюдений ряда исследователей также демонстрируют связь между развитием нецирротической портальной гипертензии (НЦПГ, синдром Банти, нецирротический фиброз, тропическая спленомегалия) и пелиозом печени.

При пелиозе в печени появляются множественные, нерегулярно расположенные, заполненные кровью полостные образования. Обычно в патологический процесс вовлекается вся печень, хотя описаны единичные случаи фокального пелиоза.
Микроскопически определяются кистозно расширенные синусоиды, заполненные красными кровяными тельцами с едва заметными, нечеткими границами печеночных клеток.
Пелиотические поражения первоначально отличали на основании наличия или отсутствия эндотелия (см. раздел «Классификация»). Однако, несмотря на то, что заполненные кровью полостные образования могут и не иметь никакой эндотелиальной выстилки, было показано, что реэндотелизация наступает быстро и, вероятно, встречается часто. Таким образом, непрерывность/разрыв эндотелиальной выстилки синусоидов не является надежным критерием для верификации пелиоза печени.
Обязательным отличием собственно пелиоза печени от дилатации синусоидов является разрыв ретикулярных волокон, которые поддерживают гепатоциты и синусоиды. Этот разрыв, вероятно, возникает в результате несостоятельности волокон эндотелиальной выстилки (пелиоз печени флебэктатического типа) или связан с фокальным некрозом гепатоцитов (пелиоз печени паренхиматозного типа) .

Пелиотическое поражение при бациллярном (бактериальном) пелиозе проявляется наличием микроорганизмов – B. henselae, B. quintana, Rochalimaea henselae которые хорошо идентифицируются при окраске Warthin-Starry или электронной микроскопии.
Пациенты с бациллярным пелиозом часто имеют пелиоз селезенки, лимфатических узлов и проявления кожного ангиоматоза Ангиоматоз — общее название болезней, характеризующихся избыточным разрастанием кровеносных сосудов
.
При бациллярном пелиозе типичны очаговые воспалительные инфильтраты, в состав которых входят крупные макрофаги с базофильной цитоплазмой. В цитоплазме макрофагов и за ее пределами выявляются многочисленные микроорганизмы.

Эпидемиология

Возраст: преимущественно взрослый

Признак распространенности: Крайне редко

Соотношение полов(м/ж): 1.1

Эпидемиологические данные по распространенности пелиоза печени неясны. Это связано с крайней редкостью заболевания, как такового (описано несколько сотен наблюдений), и редкостью диагностики (в легких случаях заболевание протекает бессимптомно и является случайной находкой на МРТ, КТ или аутопсии).

Возраст. Случаев пелиоза у детей зафиксировано значительно меньше, чем у взрослых (практически описаны единичные случаи, которые связаны в основном с болезнью Ходжкина). Однако детский возраст пациента не исключает диагноза пелиоза, описаны случаи эмбрионального пелиоза.

Данные по гендерным различиям отсутствуют. Предположительно, в старшей возрастной группе несколько чаще страдают мужчины.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Общие положения
1. Пелиоз печени в большинстве случаев носит бессимптомный характер, поэтому диагностируется случайно при аутопсии.
2. Клиника разнообразна и включает в себя различные варианты симптоматики и течения, перечисленные ниже. Наиболее общими признаками следует считать «классические проявления» заболевания печени.

Варианты клинического течения пелиоза печени

5. В случае лимфомы или иных неопластических образований (например, рак толстой кишки, гепатоцеллюлярная карцинома) клиника пелиоза маскируется под эти процессы (первичные опухоли или метастазы).

7. Картина весьма вариабельна при развитии пелиоза на фоне СПИДа.

Диагностика

Диагноз ставится на основании методов визуализации. Клиника и лабораторные исследования позволяют лишь предположить поражение печени и исключить аутоиммунные заболевания, токсические повреждения (включая алкоголь) и вирусный гепатит.

При применении контрастного вещества (левовист), содержащего галактозу и пальмитиновую кислотную смесь, обеспечивается увеличение «быстрого выброса» центрального эхо-сигнала в пелиотический очаг.

2. Компьютерная томография.

2.1 КТ без контрастирования.
Пелиотическое поражение печени, как правило, проявляется наличием многообразных зон сниженной интенсивности сигнала от паренхимы печени. При наличии признаков кровотечения в кистозное полостное образование определяется повышение интенсивности сигнала от печеночной паренхимы.
Следует иметь в виду, что пелиотические образования размером менее 1 см в диаметре не поддаются КТ-идентификации.
Описаны случаи обызвествления пелиотических очагов поражения в печени.

2.2 КТ с контрастированием.
На ранних стадиях пелиотическое поражение может давать снижение интенсивности сигнала (ИС) к паренхиме печени. В дальнейшем ИС становится еще более ослабленной. Некоторые поражения могут показывать области увеличенной ИС.
В исключительных случаях большие кистозные образования, связывающиеся с синусоидами, показывают «затухание» сигнала, подобное кровеносным сосудам, в то время как тромбированные кистозные образования имеют такой же вид, как неконтрастируемые узелки.

В период артериальной фазы контрастного увеличения пелиотическое поражение часто напоминает сосуд с множеством небольших участков, накапливающих контраст в центре поражения.
В течение портальной венозной фазы обычно наблюдается эфферентная прогрессия без накопления контрастного вещества в печеночных сосудах, при этом всегда определяется афферентная прогрессия.
В позднюю фазу четко дифференцируется диффузное гомогенное повышение ИС, которое типично для флебэктатического типа пелиоза печени.
Накопление контрастного материала в поздней фазе используется в дифференциальной диагностике пелиоза с другими очаговыми образованиями печени, которые не показывают наличие крови.
При пелиотических очагах размером менее 2 см может регистрироваться повышение ИС в двух фазах (и артериальной, и портальной венозной).

3. Магнитно-резонансная томография.

Интенсивность сигнала от зоны пелиотического поражения при МРТ в значительной степени зависит от длительности заболевания и состояния компонентов крови.
На T2-взвешенных изображениях пелиотическое поражение обычно гиперинтенсивно по отношению к печеночной паренхиме с множеством фокусов, вероятно относящихся к геморрагическому некрозу.
На T1-взвешенных изображениях отмечается гипоинтенсивность вследствие «несвежей» крови.
Описаны случаи наличия как изоинтенсивных, так и гиперинтенсивных фокусов.
На T1-взвешенных изображениях после контрастирования пелиотическое поражение обычно выглядит усиленным.
Сходное с КТ усиление ИС обычно эфферентное (от центра к периферии поражения). По имеющимся данным, возможно необычное афферентное усиление ИС пелиотического очага, которое может быть принято за гемангиому.
Тем не менее, наличие интенсивного «ободка», имеющего вид гематомы, считается признаком пелизного кистозного образования.

Лабораторная диагностика

Перечень исследований, позволяющий предположить наличие пелиоза печени, вариабелен и зависит от патоморфологии заболевания, стадии болезни (наличия и отсутствия заполненного кровью кистозного образования), а также сопутствующего стеатоза печени Стеатоз печени — наиболее распространённый гепатоз, при котором в печёночных клетках происходит накопление жира
.

У ВИЧ-инфицированных одним из обязательных исследований является идентификация Bartonella в крови и тканях. Варианты проведения исследования:
1. Обнаружение возбудителя при микроскопии срезов, окрашенных по Вартину-Старри (Warthin-Starry) или Дитерле (Dieterle).
2. ИФА (титр IgG — 1:64-1:256 предполагает возможную инфекцию) или радиоиммунопреципитация.
3. Выделение культуры возбудителя из биоптатов на специальных средах (свежая кровь или шоколадный агар, в течение 7 дней) либо положительные результаты серологических исследований.

Во всех других ситуациях, когда анамнестически имеется связь с развитием пелиоза печени, присутствуют «печеночные» знаки в виде анемии, тромбоцитопении, лейкопении (редко), повышения трансаминаз. При этом маркеры вирусной, аутоиммунной, алкогольной, опухолевой и метаболической природы заболевания печени отсутствуют.
Клинически бессимптомные изменения печеночных маркеров могут сохраняться годами, волнообразно изменяясь.

Дифференциальный диагноз

2. Гемангиома и лимфангиома печени
Для гемангиомы свойственно наличие периферического кольца или шаровидное усиление интенсивности сигнала с афферентной прогрессией, что нетипично для пелиоза печени и в большинстве случаев не представляет трудностей в дифференциальной диагностике. Кроме того, гемангиомы имеют большую площадь поражения с накоплением контрастного вещества в сосудах печени, тогда как при пелиозе печени обычно отсутствует эффект на сосудах.

3. Фокусная нодулярная гиперплазия
Фокусные узловатые гиперплазии обычно проявляются гомогенным повышением интенсивности сигнала в артериальную фазу и изоаттенуацией (ослаблением) в портальную венозную и позднюю фазу. Эти изменения имеют центральный «рубец» с низкой интенсивностью сигнала на артериальной и портальной венозной фазах и усиленной в позднюю фазу.
При наличии атипичных форм фокусной узловатой гиперплазии возможны определенные трудности в дифференциальной диагностике.

4. Абсцесс печени
Дифференциальная диагностика между пелиозом печени и абсцессом предназначена для предотвращения подкожного дренажа из пелиотического поражения, которое может быть не только опасным, но и фатальным.
Основной критерий пиогенного абсцесса при оценке изображений КТ и МРТ — наличие содержимого в многокамерном образовании без изменения интенсивности сигнала.

5. Гиперваскуляризированные метастазы
Пелиотические поражения редко принимают за гиперсосудистые метастазы.
В некоторых случаях гиперваскуляризированные метастазы печени с элементами фиброобразования могут давать мягкое повышение интенсивности сигнала в фазе задержки. Однако более характерно снижение интенсивности сигнала или изоаттенуация в позднюю фазу.

6. Гепатоцеллюлярная карцинома
При гепатоцеллюлярной карциноме, как правило, наблюдается повышенная интенсивность сигнала в артериальной фазе с быстрым «провалом» в портальной венозной фазе, а также изоаттенуация или сниженная интенсивность сигнала в позднюю фазу.
Согласно имеющимся данным, в некоторых случаях пелиоз печени может имитировать наличие васкуляризированной гепатоцеллюлярной карциномы. В качестве метода дифференциальной диагностики применяют биопсию печени.

7. Поликистоз печени.

8. Висцеральная форма саркомы Капоши.

Пелиоз печени ( Пелиозный гепатит )

Пелиоз печени — это заболевание, которое характеризуется дилатацией синусоидов и образованием в печеночной ткани множественных лакун, заполненных кровью. Патология клинически проявляется болями и тяжестью в области правого подреберья, увеличением живота и контурированием вен на передней брюшной стенке, изредка — желтушностью. Для диагностики используются инструментальные исследования: УЗИ печени, МРТ и КТ с контрастным веществом, ангиография. Терапия пелиоза предполагает исключение лекарств с гепатотоксическим действием, назначение урсодезоксихолевой кислоты. В тяжелых случаях показано оперативное лечение: резекция доли или трансплантация печени.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы пелиоза печени
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение пелиоза печени
    • Консервативная терапия
    • Хирургическое лечение
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Термин образован от греческого слова «peliosis», что означает «пурпурный» или «темный». Некоторые ученые называют болезнь пелиозным гепатитом. Заболевание встречается крайне редко — в медицинской литературе описано всего несколько сотен случаев. Обычно пелиоз никак клинически не проявляется, а характерные морфологические нарушения обнаруживаются при аутопсии. Среди заболевших преобладают люди среднего и пожилого возраста. Пелиоз чаще выявляется у мужчин. Описаны случаи болезни в детском возрасте в сочетании с лимфомой Ходжкина.

Причины

Пелиоз печени носит полиэтиологический характер, но в 20-50% случаев не удается установить конкретный этиологический фактор. Причинно-следственные связи в развитии болезни продолжают оставаться предметом дискуссий среди специалистов в сфере гепатологии. Результаты исследований доказывают влияние на возникновение пелиоза нецирротической портальной гипертензии. В качестве причин заболевания называют следующие:

  • Интоксикации. Наиболее часто патология обнаруживается при систематическом приеме ряда лекарственных препаратов, обладающих гепатотоксичностью. К ним относят анаболические стероиды и кортикостероиды, цитостатики, комбинированные оральные контрацептивы. Реже пелиоз наблюдается при отравлении мышьяком, медью, торием.
  • Злокачественные новообразования. Вероятность поражения печеночных синусоидов существует при онкологических процессах любой локализации, особенно в случае использования лучевой терапии. Чаще всего пелиоз вызван системными патологическими изменениями в организме при болезни Ходжкина.
  • Бактериальные инфекции. Пелиозное поражение печени может диагностироваться у больных с инфекционным эндокардитом, длительно протекающим туберкулезом. Доказана роль некоторых бактерий рода Bacillus (B. henselae, B. quintana) в происхождении заболевания у людей со сниженным иммунитетом.
Читайте также  Диспансеризация и реабилитация детей с нарушениями артериального давления

Изредка пелиоз возникает на фоне миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема. Основным предрасполагающим фактором является ВИЧ-инфекция, которая сопровождается резким снижением работы иммунной системы. В группу риска также относят пациентов, которые перенесли трансплантацию сердца или почек и получают массивную иммуносупрессивную терапию. Вероятность развития пелиоза повышается у пациентов с сахарным диабетом.

Патогенез

При пелиозе происходит формирование многочисленных лакунарных полостей, которые заполнены кровью. Образования расположены по всей печеночной паренхиме. Диаметр лакун варьирует от 1-2 миллиметров до нескольких сантиметров. В большинстве случаев в патологический процесс вовлечены обе печеночные доли. Микроскопически поражение характеризуется множественными синусоидами, нечеткостью границ гепатоцитов.

Патогномоничным признаком пелиоза является наличие разрывов ретикулярных волокон, поддерживающих синусоиды и гепатоциты. Такие повреждения развиваются вследствие нарушения структуры коллагеновых волокон сосудистых стенок или при некрозе печеночных клеток. Если этиологическим фактором заболевания выступают бактерии, формируются очаговые воспалительные инфильтраты с большим количеством макрофагов.

Классификация

Большое клиническое и прогностическое значение имеет систематизация пелиоза печени по степени поражения. Согласно такому подходу, ряд ученых выделяют в отдельную форму фокальный пелиоз, но этот тип повреждения паренхимы встречается у немногих больных. В современной гастроэнтерологии более распространена этиопатогенетическая классификация заболевания, в которую включены 3 подтипа пелиоза:

  • Флебэктатическая форма. Характеризуется наличием эндотелиальной выстилки в расширенных сосудистых полостях. Зачастую сопровождается аневризматическим расширением центральных печеночных вен.
  • Паренхиматозная форма. При этом подтипе клетки эндотелия в лакунарных полостях отсутствуют. Развитие пелиоза преимущественно связано с некрозом печеночной паренхимы.
  • Бациллярный пелиоз. Заболевание вызвано инфицированием патогенными микроорганизмами в форме палочек. Помимо поражения печени, типичные морфологические изменения развиваются в селезенке, лимфатических узлах, на коже.

Симптомы пелиоза печени

В 70-80% случаев пелиоз протекает бессимптомно. Изредка его случайно обнаруживают при инструментальных исследованиях брюшной полости, назначенных по другой причине. Основной клинический признак — увеличение печени. Больные ощущают тяжесть и дискомфорт в правом подреберье, которые усиливаются при наклонах туловища вперед. После еды бывает тошнота, отрыжка.

Нарушение печеночного кровотока и возникновение портальной гипертензии проявляется расширением подкожных вен на животе. Позже появляются отеки по всему телу. Характерным симптомом является асцит — накопление жидкости в брюшной полости. Признаками асцита служат увеличение живота в размерах, затруднения при дыхании. О нарушении оттока желчи свидетельствуют желтушность кожных покровов и слизистых, интенсивный кожный зуд.

Осложнения

Самое грозное последствие пелиоза печени — спонтанный разрыв паренхимы, который сопровождается внутренним кровотечением. Состояние прогрессирует очень быстро, при отсутствии медицинской помощи в первые часы развивается геморрагический шок. Осложнение клинически проявляется симптомокомплексом «острого живота» и требует вмешательства абдоминальных хирургов.

При пелиозе существует риск возникновения печеночной недостаточности, которая усугубляет течение болезни. Вследствие снижения синтеза белка развиваются массивные отеки вплоть до анасарки. При длительном существовании портальной гипертензии в пищеводе формируются варикозно расширенные вены, склонные к разрыву и кровотечению. Иногда в процесс вовлекаются почки с развитием гепаторенального синдрома.

Диагностика

Клиническая картина заболевания неспецифична и напоминает другие варианты сосудистых поражений печени. При физикальном осмотре врач-гастроэнтеролог выявляет гепатомегалию, сосудистые звездочки на коже, пальмарную эритему и другие «печеночные знаки». Для верификации диагноза применяются лабораторные и инструментальные методы:

  • УЗИ печени. При стандартной ультразвуковой диагностике обнаруживают неоднородную эхогенность паренхимы органа с наличием гипоэхогенных участков. Допплерография рекомендована для оценки степени васкуляризации печеночных долек, обнаружения обструкции венозных сосудов.
  • КТ органов брюшной полости. Наиболее информативна компьютерная томография с контрастированием. В зависимости от фазы контрастного усиления пелиоз визуализируется как расширенные сосуды с интенсивным накоплением контраста либо как диффузное повышение интенсивности сигнала.
  • МРТ. Магнитно-резонансная томография используется при очагах небольших размеров, которые хуже видны на КТ. При помощи этой методики определяют диаметр и количество пелиотических поражений, находят области некроза в паренхиме.
  • Ангиография. Контрастирование сосудов печени необходимо для визуализации пелиоза в виде множественных сосудистых узелков, которые усиленно накапливают контрастное вещество. Исследование также позволяет исключить другие формы поражения венозной сети печени.
  • Лабораторные пробы. В общем анализе крови отмечаются признаки тромбоцитопении, анемии легкой или средней степени тяжести. Характерно незначительное повышение АСТ, АЛТ и ГГТП в печеночных пробах. При подозрении на бациллярный пелиоз назначается микробиологическое исследование крови и биоптатов.

Лечение пелиоза печени

Консервативная терапия

Для остановки патологического процесса необходимо отменить все лекарственные препараты, которые обладают токсическим влиянием на печень. Если пелиоз обусловлен отравляющими веществами, проводятся интенсивные меры по детоксикации организма. При бациллярном пелиозе показана комбинированная антибиотикотерапия. Хорошие отдаленные результаты показывает прием урсодезоксихолевой кислоты.

Хирургическое лечение

Самым успешным и радикальным методом терапии считается трансплантация печени, которая показана больным с тотальным поражением паренхимы и печеночной недостаточностью. При фокальном пелиозе допустима частичная резекция органа. У ослабленных пациентов как первую линию терапии применяют эмболизацию артерии, что замедляет прогрессирование заболевания.

Прогноз и профилактика

У большинства пациентов пелиоз печени никак себя не проявляет и не влияет на качество жизни. Менее благоприятен прогноз для людей с иммунодефицитами и онкопатологией, у которых высокий риск появления осложнений. Специфические меры профилактики не разработаны. При назначении фармакотерапии пациентам из группы риска следует избегать гепатотоксичных лекарственных средств.

Пелиоз печени у детей

Мезенхимальная гамартома (син.: гигантская кавернозная лимфангиома, фиброаденома желчных протоков) — опухолеподобное образование печени, построенное из соединительной ткани разной степени зрелости, окружающей кисты, мелкие желчные протоки и островки гепатоцитов. Встречается у детей первых 2 лет жизни, несколько чаще у мальчиков. Единственным признаком нередко служит быстрое увеличение объема живота. Выявляется различными методами визуализации, в том числе у плодов с помощью ультразвукового исследования. Обычно поражает правую долю печени, в 1/3 наблюдений имеет ножку. Макроскопически выглядит как четко очерченный узел диаметром до 15 см, содержащий на разрезе множественные кисты диаметром от нескольких миллиметров до 10 см, заполненные прозрачной жидкостью или гелем. Под микроскопом мезенхимальная гамартома представлена мелкими желчными протоками, сосудами, островками из нормальных гепатоцитов и кистами, окруженными рыхлой мезенхимой или соединительной тканью разной степени зрелости.

Желчные протоки обычно сдавлены, их эпителий экспрессирует цитокератины. Гепатоциты формируют трабекулы, однако дольковая архитектоника в островках не прослеживается. Выстилка кист либо отсутствует, либо построена из кубического или уплощенного эпителия. Мезенхима состоит из звездчатых клеток, лежащих в рыхлом матриксе, богатом гликозаминомигликанами, и часто содержит очаги экстрамедуллярного кроветворения. Неэпителиальному компоненту свойственна иммуноэкспрессия виментина. По периферии основного узла иногда обнаруживаются очаги-сателлиты, построенные из рыхлой соединительной ткани, богатой тонкостенными сосудами, которая распространяется по ходу портальных трактов. Соседние печеночные дольки при этом подвергаются атрофии. Наличие подобных сателлитов, по-видимому, свидетельствует о росте образования. Мезеихнмальную гамартому следует дифференцировать от инфантильной гемангиоэндотслиомы с миксоматозом стромы и от эмбриональной саркомы печени.

Мезенхимальная гамартома

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (син.: болезнь Ослера—Вебера—Ренлю, ангиодисплазия печени) — генетическое заболевание, обусловленное мутацией в гене рецептора трансформирующего фактора роста (, который располагается либо в хромосоме 9, либо в хромосоме 12q. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Изменения локализуются в коже, слизистых оболочках и внутренних органах: печени, легких, головном мозге. Поражение печени проявляется болями, увеличением и пульсацией органа. В связи с порочным артериовенозным шунтированием внутри печени у больных может развиться сердечная недостаточность. Макроскопически на поверхности печени видны множественные паукообразные пучки сосудов, а на разрезе — очажки, напоминающие гемангиомы. Под микроскопом в расширенных портальных трактах обнаруживаются многочисленные расширенные сосуды артериального и венозного типа, окруженные фиброзной стромой. Паренхиму печени пересекают артериовенозные пучки. Встречаются также очаговые расширения синусоидов, напоминающие пчелиные соты, которые располагаются между балками гепатоцитов. Дифференциальный диагноз проводят с кавернозной гемангномой, лимфангиомой и пелиозом печени.

Пелиоз печени

Пелиоз печени (син.: пурпурная печень, пелиозный гепатит) — патологический процесс, при котором в ткани органа образуются множественные полости без эндотелиальной выстилки, заполненные кровью. Наиболее часто развивается на фоне длительного применения анаболических стероидов или оральных контрацептивов. При синдроме приобретенного иммунодефицита описаны также наблюдения бациллярного пелиоза, вызванного Bartonella henselae. Заболевание может сопровождаться болями и гепатомегалией. В печени обнаруживаются множественные полости диаметром от нескольких миллиметров до 4 см, заполненные жидкой кровью. Под микроскопом полости лишены эндотелиальной выстилки и ограничены балками из гепатоцитов. Бациллярному пелиозу свойственны очаговые воспалительные инфильтраты, в состав которых входят крупные макрофаги с базофильной цитоплазмой. В цитоплазме макрофагов и за ее пределами выявляются многочисленные микроорганизмы. Дифференциальный диагноз проводят с кавернозной гемангиомой, наследственной геморрагической телеангиэктазией и лимфангиомой печени.

Пелиоз печени (Пелиозный гепатит): Пелиоз печени (Пелиозный гепатит)

Пелиоз печени — это заболевание, которое характеризуется дилатацией синусоидов и образованием в печеночной ткани множественных лакун, заполненных кровью. Патология клинически проявляется болями и тяжестью в области правого подреберья, увеличением живота и контурированием вен на передней брюшной стенке, изредка — желтушностью. Для диагностики используются инструментальные исследования: УЗИ печени, МРТ и КТ с контрастным веществом, ангиография. Терапия пелиоза предполагает исключение лекарств с гепатотоксическим действием, назначение урсодезоксихолевой кислоты. В тяжелых случаях показано оперативное лечение: резекция доли или трансплантация печени.

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы пелиоза печени
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение пелиоза печени
    • Консервативная терапия
    • Хирургическое лечение
  • Прогноз и профилактика

Общие сведения

Термин образован от греческого слова «peliosis», что означает «пурпурный» или «темный». Некоторые ученые называют болезнь пелиозным гепатитом. Заболевание встречается крайне редко — в медицинской литературе описано всего несколько сотен случаев. Обычно пелиоз никак клинически не проявляется, а характерные морфологические нарушения обнаруживаются при аутопсии. Среди заболевших преобладают люди среднего и пожилого возраста. Пелиоз чаще выявляется у мужчин. Описаны случаи болезни в детском возрасте в сочетании с лимфомой Ходжкина.

Причины

Пелиоз печени носит полиэтиологический характер, но в 20-50% случаев не удается установить конкретный этиологический фактор. Причинно-следственные связи в развитии болезни продолжают оставаться предметом дискуссий среди специалистов в сфере гепатологии. Результаты исследований доказывают влияние на возникновение пелиоза нецирротической портальной гипертензии. В качестве причин заболевания называют следующие:

  • Интоксикации. Наиболее часто патология обнаруживается при систематическом приеме ряда лекарственных препаратов, обладающих гепатотоксичностью. К ним относят анаболические стероиды и кортикостероиды, цитостатики, комбинированные оральные контрацептивы. Реже пелиоз наблюдается при отравлении мышьяком, медью, торием.
  • Злокачественные новообразования. Вероятность поражения печеночных синусоидов существует при онкологических процессах любой локализации, особенно в случае использования лучевой терапии. Чаще всего пелиоз вызван системными патологическими изменениями в организме при болезни Ходжкина.
  • Бактериальные инфекции. Пелиозное поражение печени может диагностироваться у больных с инфекционным эндокардитом, длительно протекающим туберкулезом. Доказана роль некоторых бактерий рода Bacillus (B. henselae, B. quintana) в происхождении заболевания у людей со сниженным иммунитетом.
Читайте также  Средиземноморская диета помогает не только похудеть

Изредка пелиоз возникает на фоне миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема. Основным предрасполагающим фактором является ВИЧ-инфекция, которая сопровождается резким снижением работы иммунной системы. В группу риска также относят пациентов, которые перенесли трансплантацию сердца или почек и получают массивную иммуносупрессивную терапию. Вероятность развития пелиоза повышается у пациентов с сахарным диабетом.

Патогенез

При пелиозе происходит формирование многочисленных лакунарных полостей, которые заполнены кровью. Образования расположены по всей печеночной паренхиме. Диаметр лакун варьирует от 1-2 миллиметров до нескольких сантиметров. В большинстве случаев в патологический процесс вовлечены обе печеночные доли. Микроскопически поражение характеризуется множественными синусоидами, нечеткостью границ гепатоцитов.

Патогномоничным признаком пелиоза является наличие разрывов ретикулярных волокон, поддерживающих синусоиды и гепатоциты. Такие повреждения развиваются вследствие нарушения структуры коллагеновых волокон сосудистых стенок или при некрозе печеночных клеток. Если этиологическим фактором заболевания выступают бактерии, формируются очаговые воспалительные инфильтраты с большим количеством макрофагов.

Классификация

Большое клиническое и прогностическое значение имеет систематизация пелиоза печени по степени поражения. Согласно такому подходу, ряд ученых выделяют в отдельную форму фокальный пелиоз, но этот тип повреждения паренхимы встречается у немногих больных. В современной гастроэнтерологии более распространена этиопатогенетическая классификация заболевания, в которую включены 3 подтипа пелиоза:

  • Флебэктатическая форма. Характеризуется наличием эндотелиальной выстилки в расширенных сосудистых полостях. Зачастую сопровождается аневризматическим расширением центральных печеночных вен.
  • Паренхиматозная форма. При этом подтипе клетки эндотелия в лакунарных полостях отсутствуют. Развитие пелиоза преимущественно связано с некрозом печеночной паренхимы.
  • Бациллярный пелиоз. Заболевание вызвано инфицированием патогенными микроорганизмами в форме палочек. Помимо поражения печени, типичные морфологические изменения развиваются в селезенке, лимфатических узлах, на коже.

Симптомы пелиоза печени

В 70-80% случаев пелиоз протекает бессимптомно. Изредка его случайно обнаруживают при инструментальных исследованиях брюшной полости, назначенных по другой причине. Основной клинический признак — увеличение печени. Больные ощущают тяжесть и дискомфорт в правом подреберье, которые усиливаются при наклонах туловища вперед. После еды бывает тошнота, отрыжка.

Нарушение печеночного кровотока и возникновение портальной гипертензии проявляется расширением подкожных вен на животе. Позже появляются отеки по всему телу. Характерным симптомом является асцит — накопление жидкости в брюшной полости. Признаками асцита служат увеличение живота в размерах, затруднения при дыхании. О нарушении оттока желчи свидетельствуют желтушность кожных покровов и слизистых, интенсивный кожный зуд.

Осложнения

Самое грозное последствие пелиоза печени — спонтанный разрыв паренхимы, который сопровождается внутренним кровотечением. Состояние прогрессирует очень быстро, при отсутствии медицинской помощи в первые часы развивается геморрагический шок. Осложнение клинически проявляется симптомокомплексом «острого живота» и требует вмешательства абдоминальных хирургов.

При пелиозе существует риск возникновения печеночной недостаточности, которая усугубляет течение болезни. Вследствие снижения синтеза белка развиваются массивные отеки вплоть до анасарки. При длительном существовании портальной гипертензии в пищеводе формируются варикозно расширенные вены, склонные к разрыву и кровотечению. Иногда в процесс вовлекаются почки с развитием гепаторенального синдрома.

Диагностика

Клиническая картина заболевания неспецифична и напоминает другие варианты сосудистых поражений печени. При физикальном осмотре врач-гастроэнтеролог выявляет гепатомегалию, сосудистые звездочки на коже, пальмарную эритему и другие «печеночные знаки». Для верификации диагноза применяются лабораторные и инструментальные методы:

  • УЗИ печени. При стандартной ультразвуковой диагностике обнаруживают неоднородную эхогенность паренхимы органа с наличием гипоэхогенных участков. Допплерография рекомендована для оценки степени васкуляризации печеночных долек, обнаружения обструкции венозных сосудов.
  • КТ органов брюшной полости. Наиболее информативна компьютерная томография с контрастированием. В зависимости от фазы контрастного усиления пелиоз визуализируется как расширенные сосуды с интенсивным накоплением контраста либо как диффузное повышение интенсивности сигнала.
  • МРТ. Магнитно-резонансная томография используется при очагах небольших размеров, которые хуже видны на КТ. При помощи этой методики определяют диаметр и количество пелиотических поражений, находят области некроза в паренхиме.
  • Ангиография. Контрастирование сосудов печени необходимо для визуализации пелиоза в виде множественных сосудистых узелков, которые усиленно накапливают контрастное вещество. Исследование также позволяет исключить другие формы поражения венозной сети печени.
  • Лабораторные пробы. В общем анализе крови отмечаются признаки тромбоцитопении, анемии легкой или средней степени тяжести. Характерно незначительное повышение АСТ, АЛТ и ГГТП в печеночных пробах. При подозрении на бациллярный пелиоз назначается микробиологическое исследование крови и биоптатов.

Лечение пелиоза печени

Консервативная терапия

Для остановки патологического процесса необходимо отменить все лекарственные препараты, которые обладают токсическим влиянием на печень. Если пелиоз обусловлен отравляющими веществами, проводятся интенсивные меры по детоксикации организма. При бациллярном пелиозе показана комбинированная антибиотикотерапия. Хорошие отдаленные результаты показывает прием урсодезоксихолевой кислоты.

Хирургическое лечение

Самым успешным и радикальным методом терапии считается трансплантация печени, которая показана больным с тотальным поражением паренхимы и печеночной недостаточностью. При фокальном пелиозе допустима частичная резекция органа. У ослабленных пациентов как первую линию терапии применяют эмболизацию артерии, что замедляет прогрессирование заболевания.

Прогноз и профилактика

У большинства пациентов пелиоз печени никак себя не проявляет и не влияет на качество жизни. Менее благоприятен прогноз для людей с иммунодефицитами и онкопатологией, у которых высокий риск появления осложнений. Специфические меры профилактики не разработаны. При назначении фармакотерапии пациентам из группы риска следует избегать гепатотоксичных лекарственных средств.

Болезни печени и желчного пузыря у ребенка: что важно знать маме (2021-02-10 15:56:25)

Болезни печени и желчного пузыря у ребенка: что важно знать маме

Печень и желчевыводящая система играют важную роль в пищеварительном процессе и тесно связаны друг с другом. Неполадки в работе одного из этих органов могут сказаться на состоянии «соседа». Главное здесь — вовремя показать ребенка доктору, чтобы он назначил необходимое лечение.

Печень — своеобразная лаборатория, которая фильтрует и очищает кровь, накапливает в виде гликогена глюкозу — источник энергии — и вырабатывает желчь, которая нужна для переваривания и усвоения жиров.

Как видим, печень, желчный пузырь и желчные пути тесно связаны между собой. Заболевание одного органа влечет за собой изменения в другом: у детей в 95% случаев сбои в работе печени возникают из-за застоя желчи в желчном пузыре. Чем раньше распознаются такие нарушения, тем меньше риск негативных последствий болезни.

Нарушение движения
Речь идет о самом, пожалуй, распространенном недуге желчного пузыря — дискинезии желчевыводящих путей, то есть нарушении согласованных сокращений желчного пузыря и сфинктеров — мышц, которые обеспечивают прохождение желчи из желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку.

В норме желчь синтезируется печенью, откуда попадает в желчный пузырь. Там она «ждет», когда съеденная пища из желудка попадет в двенадцатиперстную кишку. Как только это происходит, желчный пузырь, сокращаясь, выделяет в просвет кишки порцию желчи, которая способствует расщеплению жиров на жирные кислоты. Эти кислоты «понятны» организму и могут быть усвоены. Если эта двигательная функция желчного пузыря и желчных протоков нарушена, но органических поражений нет, говорят о дискинезии желчных путей.

Причин у этого недуга множество. Среди них — кишечные инфекции, аллергия, нарушения режима питания, заболевания желудка и двенадцатиперстной кишки, аномалии развития желчного пузыря и желчных протоков.

Существуют две формы дискинезии: гипотоническая и гипертоническая. Первая у детей чаще всего дает о себе знать подташниванием, ощущением тяжести в подложечной области, ноющей, тупой, практически постоянной неинтенсивной болью в правом подреберье. Иногда боль отдает в правое плечо, лопатку. Проявляются такие симптомы после погрешностей в диете, физической нагрузки или эмоционального стресса. Боль обычно непродолжительная, легко снимается спазмолитическими средствами.

Во время приступа малыш становится беспокойным, его тошнит, могут появиться рвота, учащенное сердцебиение и головная боль, язык нередко обложен серо-желтым налетом. Ребенок жалуется на ощущение горечи во рту. Между приступами кроха чувствует себя хорошо, хотя время от времени, выпив газированных напитков или отведав чего-нибудь холодненького, жалуется на непродолжительные спазмы в животе и нередко — около пупка.

При дисфункции по гипертоническому типу желчный пузырь из-за чрезмерной активности сфинктеров слишком быстро опорожняется. Главный симптом — внезапно возникающая боль в правом подреберье. Часто она возникает в ответ на физическую активность: бег, поднятие тяжестей.

Диагностические процедуры
Точный диагноз может поставить только врач-гастроэнтеролог. Он назначит анализы кала на перевариваемость и мочи на диастазу, чтобы посмотреть, насколько раздражена поджелудочная железа. Делается также УЗИ желчного пузыря, чтобы определить его форму, размеры, выявить деформации и камни в желчном пузыре и желчных протоках. Исследование проводится утром натощак, затем ребенку предлагают съесть провокационный завтрак, например стакан жирной сметаны. Через 45 минут снова проводят исследование, в ходе которого оценивают, как сократился желчный пузырь.

Дуоденальное зондирование позволяет изучить 5 фракций (фаз) желчевыведения. Так как желчь исследуют через 5-минутные интервалы, это позволяет оценить тонус и моторику различных отделов желчевыделительной системы и мышц желчного протока и желчного пузыря.

Чтобы избавиться от приступов, иногда бывает достаточно соблюдать диету. Из рациона исключаются жирные сорта мяса и рыбы, жареное, копченое, соленое, маринады, консервы, изделия из сдобного и слоеного теста. Принимать пищу следует понемногу 4–5 раз в день в одно и то же время. Лекарства, которые назначает только врач, помогают снять боль и улучшить отток желчи.

Откуда взялись камни?
Если в желчном пузыре или желчных протоках образовались камни, говорят о желчнокаменной болезни. Ее развитию способствуют заболевания желудочно-кишечного тракта. А в 75–95% случаев оказывается, что с подобными проблемами сталкиваются родители малыша или его братья-сестры. Спровоцировать недуг может неправильное питание, когда в рационе ребенка преобладают углеводы и жиры, а фруктов и овощей, богатых пищевыми волокнами и микроэлементами, недостаточно. Свою лепту вносят и аномалии развития желчевыводящей системы.

До 7 лет желчнокаменная болезнь (ЖКБ) чаще «посещает» мальчиков, в 7–9 лет соотношение между мальчиками и девочками выравнивается, к 10–12 годам этот недуг в 2 раза чаще определяется у девочек. В подростковом возрасте преобладание девочек становится явным и приближается к показателям у взрослых: 3 девочки с ЖКБ на 1 мальчика с тем же диагнозом.

Примерно половина детей о камнях в желчном пузыре даже не подозревает. Если их обнаруживают, то случайно. Остальные «носители» камней жалуется на острые или тупые боли в животе или в области пупка, затрудненное и болезненное пищеварение, тяжесть в области желудка, чувство горечи во рту, отрыжку воздухом. Родителям также следует обратить внимание на такие симптомы, как метеоризм, неустойчивый стул. Во время или сразу после еды у малыша могут возникать позывы на дефекацию. При этом аппетит у ребенка не меняется.

УЗИ желчного пузыря, которое назначает гастроэнтеролог, позволяет определить 90–95% камней, их количество, локализацию, подвижность и размеры, выявить особенности формы и положения желчного пузыря. Но с помощью этого исследования трудно обнаружить камни в желчных протоках внутри печени, поэтому ребенку могут назначить магнитно-резонансную холангиопанкреатографию — безопасный и высокоэффективный метод диагностики, который дает возможность «увидеть» внутрипеченочные камни.

При заболеваниях печени и желчного пузыря препараты должен назначать только врач. Ни в коем случае нельзя самостоятельно лечить ребенка гомеопатическими средствами или биологически активными добавками. Это может ухудшить течение болезни и привести к серьезным осложнениям.
Для избавления от камней в желчном пузыре доктор может порекомендовать препараты, способствующие их растворению. Принимать лекарства надо долгое время, родителям следует набраться терпения и строго следовать указаниям врача. Только тогда возможен успех.

Читайте также  Спортивные игры и упражнения в развитии детей

Детям до 12 лет могут порекомендовать и оперативное лечение — холецистэктомию (удаление желчного пузыря). Операция проводится лапароскопическим способом.

Ультразвуковые исследования печени в педиатрии

Введение

Заболевания печени нередко проявляются неспецифическими жалобами и в ряде случаев выявляются случайно. Это относится, прежде всего, к детям, у которых доля врожденной патологии выше, чем у взрослых. Резервные возможности печени высоки, поэтому задача врача — выявить патологию, прежде чем она станет клинически значимой.

Клиническая анатомия печени

Известно высказывание, сравнивающее ультразвуковые исследования (УЗИ) с волшебным фонариком, позволяющим заглянуть в темную комнату и рассмотреть ее содержимое. УЗИ представляют нам «живую анатомию» органа, позволяя поставить топический диагноз при очаговом поражении печени или объективно охарактеризовать динамику диффузного процесса.

Правая и левая доли печени отделены бороздой, идущей от дна желчного пузыря к нижней полой вене. В каждой доле печени 4 сегмента: в левой доле первые четыре, в правой — с V по VIII. Сегменты выделяются на основе веточки воротной вены в их центре и печеночной вены на периферии. I сегмент (рис. 1) известен как хвостатая доля (доля Шпигеля).

а) Вид с диафрагмальной поверхности.

б) Вид с абдоминальной поверхности.

Ветви воротной вены отходят в форме, напоминающей две лежащие на боку буквы «Н», одна из которых снабжает левую долю (сегменты I-IV), другая — правую (сегменты V-VIII). «Н» левой доли лучше всего визуализируется при косом субксифоидальном доступе (рис. 2). К этой лежащей на боку «Н» прикрепляются серповидная и венозная (малый сальник = печеночно-желудочная связка) связки. Венозная связка — фиброзный остаток венозного протока, по которому у плода осуществляется сброс крови из левой пупочной в нижнюю полую вену. Венозная связка отграничивает I сегмент от II, серповидная — III от IV. I сегмент (хвостатая доля печени) располагается позади от нижней полой вены, сбоку от венозной связки и впереди левой ветви воротной вены. Особенность I сегмента — кровоснабжение правой и левой ветвями воротной вены (из-за малого диаметра плохо визуализируются при УЗИ) и дренаж непосредственно в нижнюю полую вену, минуя 3 основные большие печеночные вены. Портальная вена, снабжающая II сегмент — непосредственное продолжение левой ветви воротной вены, образует нижнюю «палочку» горизонтально расположенной «Н». Другую горизонтальную линию образуют ветви к сегментам III и IV. Сегменты II и III располагаются слева от венозной и серповидной связок. Сегмент IV, квадратная доля, располагается справа от серповидной связки и отделен от I сегмента левой ветвью воротной вены [1].

а) Левая доля печени.

б) Правая доля печени.

Правая часть воротной вены и ее ветвление к сегментам визуализируются при сагиттальном или косом среднеаксиллярном межреберном доступе. У детей и грацильных субъектов возможен субкостальный доступ. Правая ветвь воротной вены располагается косо вперед или вертикально. Ветви правой доли воротной вены, направляющиеся к сегментам, также формируют фигуру расположенной на боку буквы «Н» (рис. 2). Перемычку между ножками буквы «Н» образует правая ветвь воротной вены, ветви к сегментам V и VIII — верхнюю ножку, ветви к VI и VII сегментам расположены косо. Поэтому для визуализации VI сегмента датчик надо направлять в сторону правой почки. Средняя печеночная вена отграничивает V и VIII сегменты от IV, правая — V и VIII сегменты от VI и VII. V сегмент располагается медиальней от желчного пузыря. Правая ветвь воротной вены служит границей между V и VIII сегментами. Сегмент VIII отделен от VII правой печеной веной, от IV — средней печеночной веной. VI и VII сегменты отделяются от V и VIII правой печеночной веной. VI сегмент непосредственно прилежит к почке, его латеральной границей является грудная клетка. VII сегмент отделен от VIII правой печеночной веной, примыкая латерально к ребрам, каудально — к куполу диафрагмы.

Печеночные вены при косом субксифоидальном коронарном доступе напоминают букву «W», располагающуюся своим основанием на нижней полой вене. Левая печеночная вена является границей между II и III сегментами, средняя отграничивает IV сегмент от V и VIII, правая — V и VIII сегменты от VI и VII. При косом субксифоидальном доступе хорошо визуализируется правая печеночная вена, что позволяет отграничить поверхностный V сегмент от глубокого VIII.

Полноценное УЗИ подразумевает неукоснительную визуализацию ветвей воротной вены, их сегментарных ветвей, печеночных вен. Это позволяет диагностировать не только очаговые поражения печени, но и обнаружить тромбозы, сдавление сосудов объемным образованием или прорастанием опухоли в сосуд. Допплеровское исследование завершает диагностическую процедуру, определяя наличие и направление кровотока в сосудах. Рядом с сосудистым пучком (печеночная артерия и воротные вены) располагаются желчные ходы. Они становятся видны при блокаде оттока желчи [2].

Клинические проблемы

Желтухи новорожденных могут быть результатом паренхиматозных процессов (гепатоцеллюлярные) обструктивного характера, гемолитического и септического происхождения.

Диагноз должен быть установлен на самых ранних сроках. Если лечение обструкции желчевыведения или метаболических нарушений не начнется в течение ближайших 2 мес жизни, развивается фатальный цирроз печени. Эхография — важнейший метод диагностики причин гипербилирубинемий новорожденных. Методика позволяет ускорить дифференциальную диагностику внутри- и внепеченочной обструкции желчных протоков, включая кисты холедоха, спонтанную перфорацию желчного протока, атрезию внутрипеченочных ходов. Другие причины обструкции желчевыводящей системы (камни, опухоли, врожденный стеноз общего желчного протока) в периоде новорожденности встречаются редко. Внутрипеченочные нарушения могут быть при внутрипеченочной атрезии желчных ходов, редко — при развитии фиброзной ткани вокруг желчных ходов за счет гомозиготной мутации гена циррина CIRH1A на хромосоме 16q22. Кроме того, желтуха новорожденного может быть гепатоцеллюлярной (гепатиты вирусные, бактериальные, грибковые, паразитарные) или метаболической (непереносимость фруктозы, дефицит α1-антитрипсина, муковисцидоз). С холестазом протекают гемолиз, сердечная недостаточность, шок, сепсис, волчанка новорожденных [3, 4].

Желтуха — показание к УЗИ. Расширение внутрипеченочных протоков свидетельствует о внепеченочной обструкции желчных ходов. Если причина обструкции остается неясной, проводится чрескожная холангиоили холецистография. При условии сохранной функции гепатоцитов проходимость общего желчного протока может быть установлена и гепатобилиарной сцинтиграфией [5]. Исследования, направленные на уточнение характера выделения желчи, или сканирование желчного пузыря проводятся после 3-5 дней назначения фенобарбитала как стимулятора выделения желчи [6]. На заключительном этапе диагностики возможна биопсия печени. Эхографическим признаком билиарной атрезии является конусовидное уплотнение, визуализируемое при поперечном или продольном сканировании и распространяющееся вверх от воротной вены, особенно в сочетании с малым по размерам желчным пузырем (длинник

  • Chamberlain R. Essential functionel hepatic and biliary anatomy for surgeon. 2013. http://dx.doi.org/10.5772/53849
  • Pawlowska J., Jankowska I., Gliwicz D. et al. Rare hereditary intrahepatic cholestatic syndromes in children // Exp Clin Hepatol. 2010; 6 (2): 23-26.
  • Santos J., Choquette M., Bezerra J. Cholestatic liver disease in children // Curr Gastroenterol. 2010; 12 (1): 30-39.
  • O’Hara S. Pediatric liver and spleen. In: Carol R. (ed.). Diagnostic Ultrasound. Fouth Edition. Mosby, 2011: 1800-1044.
  • Ikeda S., Sera Y., Yamamoto H. et al. Effect of phenobarbital on serial ultrasonic examination in the evaluation of neonatal jaundice // Clin Imaging. 1994; 18 (2): 146-148.
  • Kendrick A., Phua K., Ooi B. et al. Making the diagnosis of biliary atresia using the triangular cord sign and gallbladder length // Pediatr Radiol. 2000; 30 (2): 69-73.
  • Gupta N., Javed A., Puris S. et al. Imaging of multiple intrahepatic cysts // Oman Med J. 2012; 27 (5): 421-423.
  • Todani T., Watanabe Y., Narusue M. et al. Congenital bile duct cysts: classification, operative procedures, and review of thirty-seven cases // Am J Surg. 1977; 143 (2): 263-269.
  • McHugh K., Daneman A. Multiple gastrointestinal atresias: sonography of associated biliary abnormalities // Pediatr Radiol. 1991; 21: 355-357.
  • Senyuz O., Yesildag E., Kuruoglu S. et al. Carolis disease in children: is it common misdiagnosed? // Acta Pediatr. 2005; 94 (1): 117-120.
  • Zissimopoulus A., Cassimos D., Deftereous S. et al. Hepatobiliary scan in Alagille syndrome: arteriohepatic dysplasia // Hell J Nucl Med. 2009; 12 (2): 158-160.
  • Kasai M., Suzuki H., Ohashi E. et al. Technique and results of operative management of biliary atresia // World J Surg. 1978; 2 (5): 571-579.
  • Bezerra J., Balistreri W. Cholestatic syndromes of infancy and childhood // Semin Gastrointest Dis. 2001; 12 (2): 54-65.
  • Dubois J., Garel L., Patriquin H. et al. Imaging features of type 1 hereditary tyrosinemia: a review of 30 patients // Pediatr Radiol. 1996; 26 (12): 845-851.
  • Ozcan N., Oguz B., Hallilooglu M. et al. Imaging patterns of fatty liver in pediatric patients // Diagnostic Intervent. Radiol. 2014; 21 (4): 355-360.
  • Aubin B., Denys A., Lafortune M. et al. Focal sparing of liver parenchyma in steatosis: role of the gallbladder and its vessels // J Ultrasound Med. 1995; 14 (2): 77-80.
  • Dachman A., Pakter R., Ros P. et al. Hepa toblastoma: radiologic-pathologic correlation in 50 cases // Radiology. 1987; 164 (1): 15-19.
  • Campenhout Van I., Patriquin H. Malignant microvasculature in abdominal tumors in children: detection with Doppler sonography // Radiology. 1992; 183 (2): 445-448.
  • Meyers R. Tumors of the liver in children // Surg Oncol. 2007; 16 (3): 195-203.
  • Fernandes-Pinedal I., Cabello-Laureano R. Differen tial diagnosius and management of liver tumors in infants // World J Hepatol. 2014; 6 (7): 486-495.
  • Isaacs Jr. Fetal and neonatal hepatic tumors // J Pediatr Surg. 2007; 42 (11): 1797-1803.
  • Kassarjian A., Zurakowsky D., Dubois J. et al. Infantile hepatic hemangiomas: clinical and imaging findings and the correlation with therapy // Am J Roentgenol. 2004; 182 (3): 785-795.
  • Dachman A., Lichtenstein J., Friedman A., Hartman D. Infantile hemangioendothelioma of the liver: a radiologic-pathologic-clinical correlation // Am J Roentgenol. 1983; 140 (6): 1091-1096.
  • Cavalli R., Novotna V., Boffun R., Gelletti C. Multiple cutaneous and hepatic infantile hemangiomas having a successful respons to propronalole as monotherapy at neonatal period // G Ital Dermatol Venerol. 2013; 148 (5): 525-530.
  • Ross P., Goodman Z., Ishak K. et al. Mesenchymal hamartoma of the liver: radiologic-pathologic correlation // Radiology. 1986; 158 (3): 619-624.
  • Salahi R., Dehghani S., Salahi S. et al. Liver abcesses in children: a 10-ear single centre experience // Saudi J Gastroenterol. 2011; 17 (3): 199-202.
  • Stanley S. Amoebiasis // Lancet. 2003; 361 (9362): 1025-1034.
  • Czermak B., Akhan O., Hiemetzberger R. et al. Echinococcus of the liver // Abdominal Imaging. 2008; 33 (2): 133-143.
  • Macpherson C., Bartholomot B., Frider B. Applica tion of ultrasound in diagnosis, treatment, epide mi ology, public health and control of Echino coccus granulosis and E. multilocularis // Pa ra si tolo gy. 2007; 127 Suppl: S21-35.
  • УЗИ сканер HS60

    Профессиональные диагностические инструменты. Оценка эластичности тканей, расширенные возможности 3D/4D/5D сканирования, классификатор BI-RADS, опции для экспертных кардиологических исследований.

    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: