\

незрелая тератома (забрюшинная) у ребенка

Незрелая тератома (забрюшинная) у ребенка

Незрелые тератомы состоят из производных трех зародышевых листков: эктодермы, мезодермы и эндодермы; в отличие от зрелых тератом они содержат незрелые или эмбриональные структуры. Эти опухоли называли по-разному: солидная тератома, злокачественная тератома, тератобластома, тератокарцинома и эмбриональная тератома. Эти названия были обусловлены тем, что незрелые тератомы неправильно считали смешанными герминогенными или вторичными злокачественными опухолями, происходящими из зрелых доброкачественных тератом. В них часто присутствуют, а иногда и преобладают зрелые ткани. Незрелая тератома яичников — редкая опухоль, составляющая менее 1 % тератом этой локализации.

В отличие от зрелой кистозной тератомы, чаще диагностируемой в репродуктивный период, хотя и встречающейся в любом возрасте, пик заболеваемости незрелой тератомой приходится главным образом на первые две декады жизни. Эти опухоли не развиваются после наступления менопаузы. По определению, незрелая тератома содержит незрелые компоненты нервной ткани. По мнению Norris и соавт., степень дифференцировки этих опухолей определяется исключительно количеством незрелой нервной ткани. Также могут присутствовать нейробластомные элементы, глиальная ткань, незрелые ткани мозжечка и коры мозга. Гистологическая дифференцировка этих опухолей основана на количестве и степени незрелости клеток.

Первая степень (G1) представлена зрелой тератомой, содержащей редкие незрелые очаги, а при G3 большая часть новообразования представлена эмбриональной тканью с атипией и митотической активностью. У старших пациенток по сравнению с молодыми первичная опухоль имеет более низкую степень дифференцировки. При зрелой опухоли с хорошо дифференцированными элементами (солидная зрелая тератома) устанавливают степень G0.

Незрелые тератомы почти никогда не бывают двусторонними; крайне редко в противоположном яичнике обнаруживают доброкачественную тератому. При первичном хирургическом лечении могут быть выявлены множественные имплантаты незрелой тератомы в брюшной полости; прогноз при этом тесно связан с гистологической степенью дифференцировки и числом метастазов. Norris и соавт. обследовали 58 пациенток и сообщили о различной 5-летней выживаемости в зависимости от степени дифференцировки первичных незрелых тератом: при высокодифференцированных (G1) — 82 %, умереннодифференцированных(G2) — 63 %, низкодифференцированных (G3) — 30 %. Эти результаты получены до применения многокомпонентной химиотерапии (ХТ).

Для точного определения степени дифференцировки необходимы множественные биопсии первичной опухоли и широкие срезы биоптатов или полное удаление имплантатов. В большинстве случаев последние более дифференцированы, чем первичная опухоль. Степень дифференцировки как самой опухоли, так и ее имплантатов устанавливают по наименее зрелой ткани. Для больных со зрелыми глиальными метастазами прогноз хороший, с незрелыми — плохой.

Степень дифференцировки опухоли и желание пациентки иметь детей — факторы, определяющие объем хирургического вмешательства и последующей адъювантной терапии. Поскольку опухоль редко бывает двусторонней, выполняют одностороннюю аднексэктомию с удалением многочисленных имплантатов. Абдоминальная гистерэктомия с двусторонней аднексэктомией не показана, поскольку она не влияет на исход заболевания. Хотя некоторые авторы выполняют цистэктомию при ранних стадиях и высокой степени дифференцировки опухоли, такой подход требует осторожности. ЛТ малоэффективна.
При высокодифференцированной первичной опухоли (G1) и всех метастазах брюшины, если таковые имеются, степени дифференцировки G0 дальнейшее лечение не требуется.

Однако, если основная опухоль умеренно- или низкодифференцированная (G2 или G3), а имплантаты или рецидивы имеют степень дифференцировки G1, G2 или G3, показана трехкомпонентная химиотерапия (XT). Рекомендации по использованию адъювантной химиотерапии (XT) при низкодифференцированной опухоли I стадии основаны на исследованиях, выполненных до того, как в практику вошло тщательное хирургическое стадирование. Cushing и соавт. обследовали 44 девочек и девушек моложе 15 лет после полной резекции незрелых тератом любой степени дифференцировки.

У 31 пациентки была чистая незрелая тератома, а у 13 — незрелая тератома с микроскопическими очагами опухоли желточного мешка. Общая и 4-летняя безрецидивная выживаемость в обеих группах составила 100 и 97 % соответственно. Только в 1 случае смешанной опухоли с компонентом новообразования желточного мешка понадобилась химиотерапия (XT). Авторы сделали вывод, что большинству детей и подростков с полностью удаленными незрелыми тератомами яичников любой степени дифференцировки достаточно одного хирургического лечения. Они советуют избегать адъювантной химиотерапии (XT) в этой группе пациенток. Схема VAC доказала свою высокую эффективность.

DiSaia и соавт. сообщили о нескольких больных с диссеминированной незрелой тератомой, получивших химиотерапию (XT) по этой схеме.

Во время лапаротомии «second-look» у них не обнаружили незрелых тканей, а оставшиеся перитонеальные имплантаты содержали только зрелые элементы. Этот феномен назвали химиотерапевтической ретроконверсией незрелой тератомы яичников, похожей или идентичной синдрому созревания тератомы при несеминомных герминогенных опухолях яичек. За период наблюдения у этих пациенток не возникли рецидивы, зрелые имплантаты, очевидно, оставались в статическом состоянии, подтверждая предшествующее общее правило.

Curry и соавт. представили опыт лечения 25 больных (средний возраст к моменту постановки диагноза 19 лет) с незрелыми тератомами яичников. В этом исследовании 4 пациентки получили послеоперационное дистанционное облучение таза или живота в самостоятельном виде либо в сочетании с химиотерапией (XT) одним препаратом, 2 — химиотерапии (XT) в режиме монотерапии и 2 — не получили никакого лечения, кроме хирургического. Все 8 женщин умерли от опухоли, наибольший период выживаемости составил 40 мес, 6 из 8 пациенток прожили менее 12 мес. после первичного лечения. Следующие 5 больных получили послеоперационную ПХТ по схеме MAC или ActFUCy; 2 оставались живы через 73 и 50 мес. после начала XT. ПХТ по схеме VAC (винкристин 1,5 мг/м2, дактиномицин 0,5 мг и циклофосфамид 500 мг) получили остальные 12 пациенток.

Препараты вводили в/в еженедельно в течение 12 нед., а затем 5-дневный в/в курс проводили каждые 4 нед. в течение 2 лет.

На момент публикации 10 пациенток с первоначальным ответом на химиотерапию (XT) были живы через 16—28 мес. после ее начала. Из 12 больныхдвое не прореагировали на химиотерапию (XT): одна умерла через 3 мес, а другая — через 26 мес. после лечения.

Специалисты GOG провели лечение 20 больных после полной резекции незрелых тератом по схеме VAC. Неудачное лечение отмечено только в 1 случае, причем терапия была назначена после выявления рецидива. Из 8 пациенток с поздними стадиями заболевания или рецидивными поражениями после неполной резекции только 4 прореагировали на схему VAC. Группа врачей из M.D. Anderson Hospital сообщила о ремиссии после первичной химиотерапии (XT) по схеме VAC у 15 (83 %) из 18 пациенток. GOG провела лечение поздних стадий или рецидивных незрелых тератом, используя XT по схеме VBP. Из 26 больных 14 (54 %) выжили без признаков болезни. Creasman лечил 6 пациенток с незрелыми тератомами, используя схему MAC: у всех отмечена отдаленная выживаемость. Schwartz при I стадии заболевания обычно назначает 6 циклов VAC.

При поздних стадиях заболевания автор проводил 12 циклов XT, а затем контрольную лапаротомию «second-look». Из 29 пациенток у 24 лечение было успешным. 4 из 5 больных с персистирующими остаточными опухолями удалось спасти.

В настоящее время большинство исследователей при Iа стадии высокодифференцированных(G1) незрелых тератом ограничиваются односторонней овариэктомией. При Iа стадии со степенью дифференцировки G1, G2, а также при поздних стадиях заболевания после хирургического лечения назначают схему VAC. Три курса XT столь же эффективны, как и большее их число, особенно после полного удаления опухоли.

Bonazzi и соавт. из Италии сообщили о собственном опыте лечения 32 больных с чистыми незрелыми тератомами, которые составили 28 % всех герминогенных опухолей в их практике. У 29 пациенток была I или II стадия, из них у 24 высоко- и умереннодифференцированные (G1, G2) опухоли. Только органосохраняющую операцию (одностороннюю овариэктомию или цистэктомию) выполнили 22 больным. Из 32 пациенток хирургическое вмешательство с сохранением фертильности выполнили в 30 случаях. У 5 из 6 женщин, желавших иметь детей, было 7 беременностей, закончившихся рождением 7 нормальных новорожденных. XT после хирургического лечения проводили только при опухолях I и II стадий степени дифференцировки G3 или при III стадии заболевания. Противоопухолевую XT на основе препаратов платины получило 10 пациенток. При медиане наблюдения 47 мес. (диапазон 11 — 138 мес.) все 32 больные были живы, без признаков рецидивирования.

В настоящее время консервативное лечение герминогенных опухолей стало нормой. Даже при распространенном процессе можно провести одностороннюю овариэктомию с полным хирургическим стадированием и сохранением матки и другого яичника. К счастью, большинство герминогенных опухолей яичников диагностируют на ранней стадии; они чаще всего ограничены одним яичником. Короткие курсы XT показали отличные результаты. Это важно, поскольку нарушения менструальной функции (вплоть до аменореи) во время XT обусловлены ее продолжительностью. Впоследствии может нарушаться фертильность.

Однако отмечено, что у многих пациенток с герминогенными опухолями после лечения наступила беременность и они родили здоровых детей. Чем моложе женщина, тем меньше риск нарушения менструального цикла и бесплодия, и это справедливо для большинства пациенток с герминогенными опухолями. У женщин старшего возраста, в пременопаузе, например, при РМЖ наблюдается другая ситуация.

Во время химиотерапии (XT) в большинстве случаев развивается аменорея, нормальный менструальный цикл восстанавливается у небольшого числа женщин, таким образом, имеет место преждевременное прекращение функции яичников.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

— Вернуться в оглавление раздела «Онкология»

Тератоидные опухоли (тератомы) у детей

Как часто встречаются тератоидные опухоли у детей?

Тератоидные опухоли встречаются в основном у детей первых лет жизни и реже — в подростковом возрасте и составляют около 6% среди опухолей детского возраста.

У новорожденных и грудных детей с опухолевыми заболеваниями тератомы обнаруживаются в 22-25% случаев.

Локализация тератоидных опухолей у детей разнообразна: крестцово-копчиковая область – 38%, яичники – 31%, забрюшинное пространство – 12%, яички – 6%, средостение – 4%, прочие – 9%.

Происхождение тератом до конца не изучено. Одни из них являются пороками развития тканей зародыша, другие – результатом неправильного развития одного из зародышей близнецов, спаянных между собой.

У новорожденных тератомы построены из незрелых тканей и трудноотличимы от злокачественных опухолей.

У детей в возрасте от 4 месяцев до 5 лет тератомы являются злокачественными в 50-60% случаев.

Симптомы тератоидных опухолей у детей

Клинические проявления тератом разнообразны и во многом определяются местоположением опухоли. Общей особенностью тератом у детей является их, как правило, доброкачественное течение и редкое метастазирование (распространение) в близлежащие лимфатические узлы, легкие, печень или кости.

При наружном расположении тератомы в крестцово-копчиковой области она может быть легко выявлена уже при рождении, так как локализуется на ягодице или по средней крестцово-копчиковой линии.

При наружно-внутреннем расположении тератомы, кроме выступающей опухоли, имеется и другая ее часть, расположенная между крестцом и прямой кишкой.

Читайте также  Почему обидеть кошку считается плохой приметой

При росте внутренней части тератомы возникают симптомы расстройства тазовых органов в виде нарушения мочеиспускания, запоров или недержания кала.

Такая тератома нередко бывает спаянной с копчиком, растет кнаружи и может сопровождаться распадом кожи, присоединением инфекции и кровотечением.

Тератома на ощупь может быть гладкой или бугристой (при злокачественном перерождении), кожа над ней – неизмененная или некротизированная (омертвевшая) при больших размерах опухоли.

Консистенция опухоли при доброкачественной тератоме обычно мягче, чем при злокачественной. Температура кожи над злокачественной тератомой обычно повышена, а сосудистый рисунок хорошо обозначен.

В отличие от доброкачественных тератом, злокачественные разновидности опухоли редко достигают больших размеров.

При доброкачественных тератомах общее состояние ребенка страдает мало, если опухоль не сдавливает окружающие органы и ткани. У детей со злокачественными опухолями всегда выражены местные симптомы.

Кроме того, отмечается бледность кожи, похудание, отставание в физическом развитии, повышение температуры, увеличение СОЭ. Дети часто беспокойны, что связано с болями и на которые указывают старшие из них.

Тератома яичников длительное время протекает малосимптомно. Первым признаком заболевания обычно бывает увеличение размеров живота. Иногда дети жалуются на боли внизу живота.

Перекрут ножки тератомы яичника может вызвать, кроме боли, рвоту и напряжение мышц передней брюшной стенки (так называемый синдром “острого живота”).

При забрюшинных тератоидных опухолях появляются симптомы, вызванные сдавлением окружающих органов и тканей: периодические боли, расширение сосудов на передней брюшной стенке, наличие опухоли при ощупывании живота.

У больных с тератомами наружной локализации (шея, яичко и пр.) имеются, как правило, только местные симптомы.

Диагностика тератоидных опухолей

Методы диагностики тератоидных опухолей у детей различны и зависят от локализации опухоли. Наличие опухоли в крестцово-копчиковой области дает право предположить тератому у ребенка.

При рентгенография грудной клетки можно обнаружить метастатическое поражение легочной ткани.

Рентгенография позвоночника позволяет отличить тератому от порока развития крестцовых позвонков, приводящего к спинномозговой грыже.

При рентгенологическом исследовании тератомы в ней могут быть обнаружены различные включения.

Ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) дают возможность установить связь опухоли с окружающими тканями.

При подозрении на вовлечение в опухолевый процесс крупных сосудов применяют ангиографию (контрастное исследование сосудов), а при подозрении на поражение костей выполняется радиоизотопное сканирование костной системы.

По возможности производят пункцию опухоли для выяснения степени зрелости (злокачественности) процесса.

Определение уровня альфа-фетопротеина (АФП) дает возможность уточнить злокачественную природу тератомы, а также следить за эффективностью лечения.

Лечение тератоидных опухолей у детей

Лечение тератом у детей основывается на степени зрелости (злокачественности) опухоли. При зрелых (доброкачественных) тератомах оптимальным видом лечения является радикальная операция с удалением опухоли вместе с ее капсулой в предельно ранние сроки.

У детей с незрелыми (злокачественными) тератомами применяется комбинированное (сочетанное) лечение.

Выполнение радикальных операций при незрелых тератомах бывает затруднительным в связи с инфильтративным ростом опухоли и ее местным и отдаленным распространением (метастазированием).

Лучевой метод лечения незрелых тератом обычно применяется как дополнение к нерадикальной операции. Следует отметить незначительную чувствительность злокачественных тератом к облучению.

В случае неполного удаления незрелой тератомы и наличия метастазов может быть применена химиотерапия винкристином, дактиномицином, адриамицином, циклофосфаном, блеомицином, вепезидом, метотрексатом или препаратами платины. В ряде случаев отмечается сокращение размеров опухоли и метастазов.

Выживаемость у детей с незрелыми тератомами значительно хуже по сравнению с больными, имеющими зрелые опухоли, и во многом зависит от радикальности оперативного вмешательства (полнотой удаления).

После завершения всей программы лечения дети должны находиться под постоянным наблюдением онкологов.

Связано это с тем, что при неполном (нерадикальном) удалении опухоли возможен рецидив (возврат) болезни.

Особенно это относится к больным, страдающим злокачественными тератомами, когда после неполного удаления или неадекватного лечения может возникнуть рецидив опухоли в области ее первичного расположения или отдаленные метастазы.

Мероприятия 2021/2022 года

Архив мероприятий

Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России

Тератома

Тератома – эмбрионально-клеточная опухоль, развивающаяся из пластов эндо- экзо- и мезодермы. Может быть доброкачественной либо злокачественной. Располагается в яичках, яичниках либо экстрагонадно. Небольшие доброкачественные опухоли протекают бессимптомно. Крупные тератомы вызывают сдавление близлежащих органов с возникновением соответствующей симптоматики. Злокачественные новообразования могут давать метастазы. Диагноз выставляется на основании жалоб, осмотра, рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

  • Причины
  • Классификация
  • Отдельные виды тератом
  • Диагностика
  • Лечение тератомы
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Тератома – герминогенная опухоль, содержащая участки ткани или органы, нетипичные для расположения новообразования. Может включать в себя волосы, костную, мышечную, хрящевую, жировую, железистую и нервную ткань, реже – части человеческого тела (конечность, туловище, глаз). Обычно диагностируется в детском и юношеском возрасте. Иногда выявляется внутриутробно. Крупные тератомы, возникшие во внутриутробном периоде, могут препятствовать развитию плода и осложнять течение родов.

Тератомы составляют 24-36% от общего количества опухолей у детей и 2,7-7% — у взрослых. Постепенно увеличиваются в размере по мере роста организма. Часто манифестируют в периоды гормональной перестройки. В большинстве случаев тератомы считаются прогностически благоприятным заболеванием. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, гинекологии, урологии, андрологии, неврологии, отоларингологии, пульмонологии и других специальностей (в зависимости от локализации новообразования).

Причины

Этиофакторы развития тератомы точно не установлены. Предполагается, что опухоль возникает в результате нарушений эмбриогенеза. Тератомы происходят из первичных половых клеток, которые в процессе развития должны трансформироваться в яйцеклетки либо в сперматозоиды. Иногда этот процесс нарушается, в организме остаются недифференцированные гоноциты, которые под влиянием определенных факторов начинают трансформироваться и дают начало различным тканям человеческого тела.

Тератомы часто выявляются в тканях яичек либо яичников, однако могут возникать и экстрагонадно. Причиной нетипичной локализации тератом становится задержка продвижения эмбрионального эпителия к местам закладки гонад. 25-30% опухолей располагаются в области яичников, 25-30% — в зоне крестца и копчика, 10-15% — в ретроперитонеальном пространстве, 5-7% — в яичках, 5-7% в пресакральной области, 5% — в зоне средостения. Кроме того, тератомы могут локализоваться в области головного мозга (чаще – в желудочках мозга либо в зоне шишковидного тела), челюстей, полости носа или легких.

Существует также теория, согласно которой часть тератом возникает в результате феномена «эмбрион в эмбрионе» — ситуации, когда один из двух монозиготных близнецов на ранних стадиях развития «заворачивается» вокруг другого, и внутренний близнец превращается в своеобразное включение-паразита, грубо недоразвитого и неспособного к самостоятельному существованию. Доказательством этой теории являются гистологические исследования тканей некоторых нежизнеспособных эмбрионов.

Классификация

С учетом особенностей гистологического строения различают:

  • Зрелые тератомы – новообразования, при исследовании которых обнаруживается несколько дифференцированных тканей, являющихся производными одного и более зародышевых листков.
  • Незрелые тератомы – опухоли, при изучении которых выявляются ткани эмбрионального строения, являющиеся производными трех зародышевых листков.
  • Злокачественные тератомы – незрелые либо (реже) зрелые тератомы, сочетающиеся с хорионкарциномой, семиномой либо эмбриональным раком.

Выделяют зрелые тератомы кистозного и солидного строения. Солидная опухоль представляет собой плотный, гладкий либо бугристый узел. Ткань узла на разрезе неоднородная, светло-серая, с небольшими кистами и плотными включениями (очагами костной и хрящевой ткани). Зрелая кистозная тератома выглядит как крупный гладкий узел. На разрезе видны крупные кисты, содержащие слизь, мутную жидкость либо кашицеобразную массу. В полостях могут обнаруживаться костные и хрящевые включения, зубы или волосы.

При микроскопическом исследовании зрелых солидных и кистозных тератом выявляется аналогичная картина. Основа новообразований представлена фиброзной тканью, в которой видны беспорядочные включения других тканей: многослойного плоского эпителия, эпителия слизистых оболочек, костной, хрящевой, жировой и гладкомышечной ткани, ткани периферических нервов и головного мозга. Иногда в тератоме обнаруживаются фрагменты ткани легких и почек, а также участки железистой структуры, напоминающей ткань молочной железы, поджелудочной железы и слюнных желез. Кистозные зрелые тератомы представляют собой дермоидные кисты, стенки которых покрыты эпителием, содержащим волосяные фолликулы, сальные и потовые железы.

Незрелые тератомы на разрезе светло-серые, с небольшими кистами, содержат включения незрелого покровного эпителия, нейрогенного эпителия, поперечнополосатых мышц и хрящевой ткани. Зрелые тератомы считаются доброкачественными опухолями, незрелые рассматриваются как потенциально злокачественные. Озлокачествление наблюдается редко. При малигнизации новообразования дают лимфогенные и гематогенные метастазы. По своему строению метастатические опухоли напоминают незрелую тератому либо какой-то из ее компонентов.

Отдельные виды тератом

Тератомы яичка составляют примерно 40% от общего количества герминогенных новообразований у мужчин. Небольшие опухоли могут протекать бессимптомно, крупные узлы легко обнаруживаются, поскольку вызывают внешнюю деформацию яичка. Обычно начинают расти в пубертатном периоде. У взрослых мужчин выявляются крайне редко. Могут быть зрелыми, незрелыми и злокачественными. Особую опасность представляют редко встречающиеся незрелые малигнизировавшиеся тератомы в области неопустившегося яичка – подобные новообразования достаточно долго протекают бессимптомно, не выявляются при обычном осмотре и диагностируются на поздних стадиях.

Тератомы яичника диагностируются чаще опухолей яичка. Составляют 20% от общего количества новообразований яичников. В большинстве случаев представляют собой зрелые узлы кистозного строения. Иногда встречаются незрелые тератомы. Часто протекают бессимптомно, становятся случайной находкой при проведении исследований в связи с подозрением на другие заболевания. Могут активизироваться в периоды гормональной перестройки (в подростковом возрасте, в период гестации, реже – в период климакса).

Крестцово-копчиковая тератома – самая распространенная врожденная опухоль. Крестцово-копчиковая тератома представляет собой округлое опухолевидное образование диаметром от 1-2 до 30 см. Девочки страдают чаще мальчиков. Крупные тератомы провоцируют смещение внутренних органов и могут вызывать нарушения развития плода. Возможны аномалии развития таза, смещение прямой кишки, атрезия уретры или гидронефроз. Большие опухоли с интенсивным кровоснабжением могут провоцировать развитие сердечной недостаточности. С учетом особенностей расположения выделяют 4 вида тератом: преимущественно наружные, наружно-внутренние, внутренние и пресакральные. Крупные тератомы могут осложнять течение родов. Новообразования удаляют хирургическим путем в первые полгода жизни ребенка.

Тератома шеи – редко встречающееся новообразование. Обычно диагностируется сразу после рождения. Мелкие опухоли иногда остаются нераспознанными и выявляются после активизации роста. Размер тератомы может колебаться от 3 до 10-15 см. В зависимости от состояния близлежащих анатомических образований (наличия или отсутствия сдавления) протекают бессимптомно или проявляются затрудненным дыханием, синюшностью кожи, удушьем и затруднениями при приеме пищи.

Тератомы средостения обычно располагаются в переднем средостении, рядом с крупными сосудами и перикардом. Долгое время никак не проявляются. Обычно начинают расти в подростковом возрасте или в период гестации. Могут увеличиваться до 20-25 см. Сдавливают легкие, сердце, плевру и кровеносные сосуды. Сдавление внутренних органов сопровождается учащением сердцебиения, болями в сердце, одышкой и кашлем. При прорыве тератомы средостения в бронх или плевральную полость возникает синюшность кожи, удушье, повышение температуры тела, асимметрия грудной клетки, икота, иррадиирующие боли в области надплечья на стороне поражения. Возможно легочное кровотечение и развитие аспирационной пневмонии.

Читайте также  Каким знакам Зодиака дано видеть будущее и вещие сны

Тератома головного мозга выявляется редко. Обычно диагностируется у мальчиков 10-12 лет. Склонна к малигнизации, злокачественное перерождение наблюдается более чем в половине случаев. Долгое время протекает бессимптомно. При увеличении вызывает головную боль, тошноту и головокружение.

Диагностика

Для выявления крестцово-копчиковых тератом ведущую роль играет адекватное обследование плода в период внутриутробного развития. Диагноз обычно выставляют по результатам акушерского УЗИ. В остальных случаях диагностику осуществляют на основании жалоб, данных объективного осмотра, лабораторных и инструментальных исследований. При тератомах средостения и крестцово-копчиковых новообразованиях назначают обзорную рентгенографию, при необходимости проводят рентгенконтрастные исследования и ангиографию.

Высокоинформативным способом диагностики тератом является КТ пораженной области. Методика позволяет определить форму, размер и строение опухоли, а также оценить ее взаимосвязь с другими анатомическими структурами. При подозрении на наличие метастазов назначают КТ, МРТ, рентгенографию грудной клетки, сцинтиграфию и другие исследования. В качестве уточняющего метода применяют анализ крови на хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин. Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов пункционной биопсии и последующего микроскопического исследования материала.

Лечение тератомы

Лечение хирургическое. Доброкачественные опухоли обычно иссекают в пределах здоровых тканей. Исключением являются тератомы яичника. Девочкам и женщинам репродуктивного возраста при данном заболевании проводят частичную резекцию яичников, в преклимактерическом и климактерическом периоде осуществляют аднексэктомию, надвлагалищную ампутацию матки с придатками. Объем хирургического вмешательства при злокачественных тератомах определяется локализаций и распространенностью новообразования. В послеоперационном периоде назначают радиотерапию и химиотерапию.

Прогноз

Прогноз зависит от локализации и особенностей гистологического строения тератомы. При зрелых и незрелых доброкачественных опухолях исход обычно благоприятный за исключением крупных крестцово-копчиковых тератом. Выживаемость при новообразованиях данной локализации составляет около 50%. Причиной гибели становятся пороки развития, сдавление внутренних органов или разрыв тератомы в родах. При злокачественных опухолях прогноз определяется распространенностью процесса. Тератомы с семиномой протекают более благоприятно сравнению с тератомами в сочетании с хорионэпителиомой или эмбриональным раком.

Что такое тератома

Тератома является одной из самых необычных опухолей. Ее структура всегда является неоднородной и несвойственной той анатомической области, где она появилась. Новообразование может содержать несколько абсолютно разных видов тканей, происходящих из одного, двух или трёх зародышевых пластов. По своей природе опухоль может быть доброкачественной или злокачественной.

  • Классификация тератом
  • Строение тератом
  • Причины развития
  • Симптомы тератомы
  • Как диагностируют тератому
  • Лечение тератомы
  • Прогноз
  • Стоимость услуг

Тератомы (эмбриомы, дермоидные кисты, сложные опухоли) относятся к недифференцированным герминогенным образованиям, имеющим эмбриональное происхождение. В основе их развития лежит нарушение дифференцировки и миграция первичных половых клеток. Поэтому часто тератомы локализуются в половых железах (яички, яичники). Также опухоли способны располагаться в средостении, головном мозге, крестцово-копчиковой зоне и прочих анатомических областях. Их чаще диагностируют в детском или юношеском возрасте, реже — у взрослых или в период внутриутробного развития. В последнем случае тератома большого размера способна затруднять развитие плода и препятствовать естественным родам.

Согласно статистическим данным, эмбриомы составляют от 24 до 36% от общего количества новообразований у детей и 2,7-7% — у взрослых. Они встречаются у мальчиков и девочек. Некоторые новообразования проявляются в первые годы жизни ребёнка, другие впервые «заявляют о себе» во время гормональных перестроек организма. Выбор врачебной тактики при тератомах и дальнейший прогноз будут зависеть от гистологического строения опухоли, её размера и локализации. Занимаются диагностикой и лечением данной патологии врачи разных специальностей (онкологи, гинекологи, андрологи, пульмонологи и другие).

Классификация тератом

По своему внутреннему строению и степени злокачественности эмбриомы подразделяются на несколько видов:

  • Зрелые тератомы с нулевой (все ткани опухоли нормально дифференцированы) и первой степенью (участки незрелых структур составляют не более 10% образования);
  • Незрелые тератомы со второй (недифференцированные ткани занимают 10-50% опухоли) и третьей степенью (незрелые элементы составляют более 50% опухолевой массы, их способность к метастазированию определить сложно, но доброкачественное течение возможно);
  • с участками герминогенных образований (эмбриональный рак, хорионкарцинома, герминома, опухоль желточного мешка);
  • c негерминогенными включениями (карциномы, саркомы, злокачественные новообразования эмбрионального происхождения и их комбинации);
  • злокачественная незрелая тератома с 3 степенью, но метастазирующая.

По морфологическому строению выделяют зрелые кистозные или солидные новообразования. Чаще всего тератомы поражают:

  • яичники у девочек;
  • яички у мальчиков;
  • копчиково-крестцовую зону;
  • абдоминальную полость;
  • средостение;
  • голову и шею.

Реже встречаются опухоли других локализаций.

Строение тератом

Зрелые тератомы бывают кистозного и солидного типа. В последнем случае образование представляет собой гладкий либо бугристый узел плотной консистенции, имеющий на срезе вид неоднородной светло-серой массы с небольшими кистами и включениями костной и хрящевой ткани.

Второй тип тератомы состоит из крупных кистозных полостей, внутри которых находится слизь, кашицеподобное содержимое или мутноватая жидкость. В кавернах могут присутствовать различные анатомические включения (зубы, волосы, кусочки хрящей и костей, ткань головного мозга, мозжечка и периферических нервов, элементы многослойного эпителия разных органов и другие структуры). По сути, такое образование представляет собой дермоидную кисту (дермоид).

При изучении тератом под микроскопом также наблюдается разнообразная морфологическая картина. Среди фиброзной ткани хаотично располагаются включения разной природы. Это могут быть куски эпителия, костной, хрящевой, мышечной, жировой, железистой и других видов тканей. Например, в толще опухолевой массы иногда обнаруживаются фрагменты молочной железы, почки или лёгкого.

Большинство зрелых тератом относится к разряду доброкачественных новообразований. Однако в единичных случаях опухоль может давать метастазы, в том числе имплантационным путём, например, при разрыве яичника. Незрелые новообразования считаются потенциально злокачественными, хотя их малигнизация наблюдается нечасто. Если опухоль перерождается, она начинает метастазировать по кровеносным и лимфатическим сосудам в другие органы и ткани. Вторичные очаги могут существенно отличаться по структуре от первоначального новообразования.

Причины развития

Учёные не могут ответить однозначно, почему и как образуются тератомы. Наиболее достоверной является теория, объясняющая возникновение данной опухоли в результате патологического изменения эмбриогенеза. Эмбриома формируется из герминогенного эпителия гонад, являющегося предшественником всех тканей человеческого организма.

В норме первичные половые клетки преобразуются в сперматозоиды или яйцеклетки. При изменении этого процесса на любом этапе вместо взрослых гамет формируются недифференцированные гоноциты. Последние при благоприятных условиях начинают создавать различные ткани человеческого тела.

Если изменённый герминогенный эпителий, мигрируя из стенки желточного мешка, успевает достигнуть места своей закладки на 4-5 недели эмбрионального развития, то тератома формируется в половой железе (яичник или яичко). В противном случае опухоль может начать расти на любом участке данного пути, что объясняет экстрагонадное расположение некоторых эмбриом.

Существует мнение, что некоторые тератомы возникают в результате клинического феномена «эмбрион в эмбрионе». Последний наблюдается, когда один из сиамских близнецов на ранних стадиях развития становится нежизнеспособным и превращается в своеобразного внутреннего паразита, расположившегося в теле здорового плода.

Симптомы тератомы

Клиническая картина при данной патологии зависит от места локализации опухоли и её размера. Тератомы малого диаметра часто протекают без симптомов. Опухоли большого размера, как правило, вызывают определённые жалобы. Чаще пациентов беспокоит увеличение поражённого органа или анатомической структуры, болевой синдром и признаки сдавления соседних тканей.

Тератома яичка у мальчиков встречается довольно часто, составляя примерно 40% от всех герминогенных образований. Она обычно начинает активно расти в пубертатном возрасте. Достигая значительного размера, опухоль приводит к деформации яичка, вызывая физический и эмоциональный дискомфорт. Особую опасность представляет незрелая злокачественная тератома, расположенная внутри неопустившегося яичка. Она не имеет клинических проявлений и её нельзя обнаружить при обычном осмотре. В итоге такое образование часто находят уже при наличии запущенного процесса.

Тератома яичника считается частой патологией. На её долю приходится 20% от всех опухолей, локализующихся в женских половых железах. Преимущественно выявляются кистозные зрелые опухоли, реже — незрелые эмбриомы. Часто они протекают скрытно, как правило, заявляя о себе в фазы гормональных перестроек организма (пубертат, беременность, климакс). При разрыве яичника и прорыве кистозного содержимого внутрь брюшной полости возможно имплантационное распространение опухолевых очагов на соседние структуры и органы.

Тератома крестцово-копчиковой области занимает первое место среди врождённых опухолей. Она чаще диагностируется у девочек во время внутриутробного развития и может достигать в диаметре до 30 см. Крупные образования нередко приводят к смещению внутренних органов и структур, провоцируя развитие серьёзных аномалий. У плода может наблюдаться гидронефроз, сердечная недостаточность, недоразвитие уретры и прочие нарушения. Нередко крупные опухоли осложняют родовой период.

Большая тератома шеи способна вызывать приступы удушья, затруднения при глотании пищи, синюшность кожных покровов, головную боль, головокружения, тошноту и прочие симптомы. При расположении новообразования в области средостения могут наблюдаться признаки сдавления сердца, магистральных сосудов и дыхательной системы. Часто бывают сердцебиения, боли в сердце, одышка, сухой кашель, икота и затруднённое дыхание. Крупные опухоли приводят к асимметрии грудной клетки. В тяжёлых случаях возможно развитие аспирационной пневмонии или легочного кровотечения.

Тератома головного мозга диагностируется редко. Однако в половине случаев она перерождается в злокачественное образование. Ведущими симптомами при данном типе патологии являются головная боль, головокружение, тошнота, рвота и повышение внутричерепного давления. В зависимости от конкретной локализации образования, наблюдаются прочие признаки поражения центральной нервной системы.

Тератома брюшной полости, расположенная вне гонад, нередко «заявляет о себе» клиникой острого живота. В подобном случае проводится экстренное оперативное вмешательство с ликвидацией опухолевого очага.

Как диагностируют тератому

Большинство герминогенных опухолей сопровождаются специфическими мутациями, что может быть использовано для их раннего обнаружения. Однако на практике новообразования выявляются чаще случайно в ходе профилактических обследований или при лечении иных заболеваний. Стандартная диагностика тератом включает в себя:

  • опрос с выявлением жалоб и сбором анамнеза;
  • физикальный осмотр;
  • стандартные клинические анализы и биохимию крови;
  • выявление специфических онкологических маркёров (АФП, ХГЧ, ЛДГ);
  • рентгенографию органов грудной клетки;
  • ЭКГ и дополнительно ЭХО-КГ (по показаниям);
  • УЗИ органов брюшной полости, малого таза и прочих анатомических структур, в зависимости от предполагаемого расположения опухолевого очага;
  • КТ и МРТ той области, где находится тератома;
  • сцинтиграфия скелета при подозрении на метастазы;
  • измерение функции внешнего дыхания при поражении респираторного тракта;
  • пункция всех доступных патологических очагов и по показаниям костного мозга.
Читайте также  Американские медики вылечили 9-месячного ребенка от ВИЧ

Решающее значение в диагностике тератом играет морфологическое и иммуногистохимическое исследование опухоли. Гистологические препараты изучаются очень детально, так как от этого зависит врачебная тактика и последующий прогноз. В ряде случаев назначаются консультации узких специалистов (пульмонолог, кардиолог, невролог и т.д.). Любые тератомы требуют заключения онколога.

Лечение тератомы

Врачебная тактика определяется характером опухоли. Доброкачественные новообразования удаляют в пределах здоровых тканей. При тератоме яичника девочкам и женщинам детородного возраста выполняют частичную резекцию органа. Возрастным пациенткам убирают весь яичник или полностью матку с придатками.

Злокачественные тератомы также лечат хирургическим методом. Объём оперативного вмешательства определяется индивидуально с учётом гистологического типа опухоли, её первичной локализации, размера и наличия метастазов. После проведённой операции проводят химиотерапию и/или облучение.

Прогноз

Тератомы разной локализации и гистологического строения значительно различаются по прогнозу. При солидных и кистозных зрелых и незрелых доброкачественных опухолях обычно наблюдается благоприятный исход болезни. Исключение составляют крупные крестцово-копчиковые тератомы, сдавливающие соседние органы и приводящие к формированию разных пороков. Каждый второй ребёнок с таким образованием погибает при родах или в раннем возрасте.

Злокачественные варианты опухоли отличаются более плохим прогнозом, особенно при сильной распространённости патологического процесса и наличии отдалённых метастазов. Тератома в сочетании с семиномой имеет сравнительно благоприятное течение, в отличии от комбинации с эмбриональным раком или хорионэпителиомой.

Стоимость услуг

Практически любая тератома подлежит хирургическому удалению. Стоимость операции будет зависеть от объёма и сложности проводимого вмешательства. Если образование доброкачественное, то лечение на этом этапе заканчивается. Тератома злокачественной природы требует после удаления опухоли проведения химиолучевой терапии. В таком случае, цена лечения рассчитывается в индивидуальном порядке.

Герминогенные опухоли у детей

Герминогенные опухоли – это типичные новообразования детского возраста. Их источник – первичная половая клетка, т.е. эти опухоли – пороки развития первичной половой клетки. В процессе развития эмбриона зародышевые клетки мигрируют к генитальному гребню, и если происходит нарушение данного процесса, зародышевые клетки могут задерживаться на любом этапе своего следования, и в будущем здесь появляется шанс формирования опухоли.

Опухоли этого вида составляют до 7% всех опухолей у детей и подростков. 2-4% — у детей до 15 лет и около 14% у подростков от 15 до 19 лет. Вероятность заболеть у мальчиков-подростков до 20 лет несколько выше, чем у девочек — 12 случаев против 11,1 на миллион. По некоторым данным, патологическое течение беременности и курение у матери увеличивают риск герминогенных опухолей у ребенка.

Герминогенные опухоли различают на гонадные, которые развиваются внутри половых желез, и внегонадные. Имеется два пика заболеваемости герминогенными опухолями: первый — до 2-х лет опухоли крестцово-копчиковой области (74% составляют девочки) и второй — 8-12 лет для девочек и 11-14 лет для мальчиков при поражении гонад.

Наиболее частые симптомы заболевания — увеличение размеров пораженного органа и болевой синдром. Могут быть жалобы на затрудненное мочеиспускание, кишечную непроходимость, появления клинических признаков сдавления органов средостения или поражения ЦНС.

Наиболее частые локализации герминогенных опухолей:

  • крестово-копчиковая область;
  • яичник;
  • яичко;
  • эпифиз;
  • забрюшинное пространство;
  • средостение.

Опухоли чрезвычайно разнообразны по своему морфологическому строению, клиническому течению и прогнозу, могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Морфологическая классификация герминогенных опухолей:

  • Дисгерминома (семинома);
  • Тератома зрелая и незрелая;
  • Опухоль желточного мешка;
  • Хориокарцинома;
  • Эмбриональный рак;
  • Герминома;
  • Смешанная герминогенная опухоль.

Диагностика

В случае появления у ребенка симптомов, мы рекомендуем провести комплексную диагностику в НИИ онкологии. В зависимости от показаний, врач может назначить следующие анализы и исследования:

  • лабораторные анализы: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, АФП, коагулограмма;
  • инструментальные исследования: рентгенография грудной клетки, УЗИ брюшной полости, УЗИ пораженной зоны, КТ грудной клетки и брюшной полости, МРТ пораженной зоны, остеосцинтиграфия, миелосцинтиграфия;
  • инвазивные обследования: пункция, трепанбиопсия костного мозга, люмбальная пункция (по показаниям); биопсия опухоли.

Лечение

Лечение детей с герминогенными опухолями заключается в удалении опухоли и проведении химиотерапии. Очередность оперативного вмешательства и химиотерапии зависит от локализации опухоли. Как правило, поражение гонад диктует удаление опухоли на первом этапе с проведением химиотерапии в послеоперационном периоде. Если при КТ — или МРТ — сканировании выявлены четкая инфильтрация в окружающую ткань или метастазы, первым терапевтическим шагом будет химиотерапия.

Большинство герминогенных опухолей внегонадной имеют значительные размеры, и их удаление сопровождается повышенным риском вскрытия капсулы опухоли. В этих случаях пациентам проводят химиотерапию для снижения риска рецидива опухоли. Лучевая терапия применяется редко и имеет ограниченные показания.

В идеале, цели лечения — это добиться выздоровления и сохранить менструальную и детородную функции у пациентов.

Прогноз

Общая выживаемость при герминогенных опухолях составляет:

  • при I стадии 95%
  • при II стадии – 80%
  • при III стадии – 70%
  • при IV – 55%.

На прогноз для больных с герминогенными опухолями влияет гистологическое строение, уровень опухолевых маркеров, распространенность процесса. Неблагоприятными факторами служат поздняя диагностика, большие размеры опухоли, разрыв опухоли, химиорезистентность, рецидив заболевания.

Тератома причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Тератома — это доброкачественное или злокачественное новообразование (дермоидная киста) из зародышевых листков, которое может локализоваться как на внутренних органах, так и снаружи тела. Разрастания имеют разные размеры, очертания и внутренний состав. Внутри опухоли могут находиться всевозможные виды тканей — волосы, чешуйки кожи, ногти, зубы, хрящи и кости, а также жидкость различной консистенции. Развивается вследствие генетических факторов, инфекций и патологий плода в утробе матери, радиационной интоксикации, вредных привычек и других патогенов. Лечением занимаются онколог, иммунолог, генетик, уролог, гинеколог и прочие профильные специалисты.

Симптомы тератомы

Большинство разрастаний, локализация которых сосредоточена внутри организма, протекают практически бессимптомно и обнаруживаются только при обследовании на наличие других отклонений. Болезнь может сопровождаться повышением температуры тела, покраснениями кожи, отёками и воспалениями. Если опухоль развивается на наружной области тела, её можно идентифицировать по следующим признакам:

  • наличие крупных упругих узелков;
  • внешняя деформация места поражения;
  • аномалии развития позвоночника;
  • патологии почек и печени;
  • смещение внутренних органов;
  • осложнения во время беременности;
  • сердечная недостаточность.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 27 Октября 2021 года

Содержание статьи

Причины

Достоверных сведений о происхождении заболевания в официальной медицине практически нет. Существует несколько теорий врачей, согласно которым можно выделить основные причины патологии:

  • патологические изменения эмбриона в период формирования и созревания;
  • деформация зрелых половых клеток во время зачатия;
  • задержка развития структуры плода и его органов;
  • аномальное формирование близнецов в яйцеклетке;
  • гормональные сбои в период менопаузы у женщин;
  • курение, алкоголизм и наркомания во время беременности;
  • наследственная предрасположенность;
  • инфекции и воспаления в утробе;
  • передозировка гормональных препаратов;
  • осложнения после интоксикации;
  • острые отравления химикатами.

Стадии развития тератомы

Различают три формы развития дермоидной кисты:

  1. Зрелая. Наросты, которые образуются из одного или двух зародышей, носят доброкачественный характер. Имеют солидное (плотное с бугорками) или кистозное (в виде крупного узла с гладкой поверхностью) строение. Внутри нароста наблюдаются хрящевые, костные, жировые ткани, волосы.
  2. Незрелая. Разрастания, производные из трёх зародышей. Внутри имеют небольшие кисты, частицы эпителия, хрящей, мышц, сальных желез. Считаются потенциально злокачественными и нуждаются в регулярной диагностике состояния.
  3. Злокачественная. Зрелые или незрелые опухоли, которые часто сопровождаются дегенерациями хориона, раком эмбриона или яичка. Способствуют появлению метастазов и патологий лимфатических путей.

Разновидности

Тератома может возникать во многих участках тела и организма — в головном мозге, кишечнике, яичке, яичниках, на копчике, в лёгких и грудине, на шее и лице.

Тератома головного мозга

Редкое проявление внутримозгового новообразования, имеет злокачественное течение. Сопровождается метастазами в черепе, сосудистых разветвлениях, позвоночном столбе, печени и органах дыхания. Происходит из-за нарушений формирования хромосом. Симптомы:

  • головные боли;
  • тошнота и рвота;
  • головокружения;
  • раннее половое созревание;
  • гормональный дисбаланс.

Тератома шеи и лица

На лице возникает крайне редко, на шее обычно наблюдается у новорождённых. Патологию можно удалить хирургическим способом в первые месяцы рождения ребёнка. На шее нарост располагается сзади или спереди, мешает здоровым функциям дыхания и пищеварения. Сопровождается удушьем, одышкой, сложностью глотания и разговора.

Тератома яичка

Обычно опухоль обнаруживают во время обследования в период полового созревания мальчиков. Может быть зрелой и незрелой. Хирургическое вмешательство даёт 95% гарантии отсутствия случаев рецидива заболевания.

Тератома яичника

Чаще диагностируют у женщин, которые перенесли ТОРЧ-инфекции или забеременели после 40 лет. В разных случаях носит доброкачественный или злокачественный характер. Характерные признаки:

  • ощущение тяжести внизу живота;
  • интенсивные боли в период менструации;
  • ноющей болевой синдром сбоку туловища;
  • учащённые позывы в туалет;
  • анемия разных форм.

Тератома средостения и лёгких

При поражении лёгких разрастание возможно обнаружить на снимке флюорографии. Локация нароста сосредоточена обычно в верхней части органа. Есть риск перерастания болезни в саркому. При поражении средостения патогенные клетки затрагивают плевральную полость, перикард, кровеносные сосуды, полую вену и аорту. Объём опухоли может достигать 20 сантиметров.

Тератома крестцово-копчикового отдела позвоночника

Представляет собой своеобразный отросток в нижней части позвоночника, напоминающий хвост. Растёт обычно вперёд или внутрь тела, что грозит повреждениями внутренних органов малого таза и живота. Особенно неблагоприятно сказывается на женском здоровье и вызывает бесплодие.

Каудальная тератома

Врождённая патология, которая локализуется в клетчатке прямой кишки. Такая форма болезни угрожает появлением фистул в прямой кишке или коже.

Диагностика

Чтобы своевременно выявить дефект, необходимо регулярно делать акушерское УЗИ во время беременности. Исследование позволяет обнаружить отклонения мягких и соединительных тканей. Обследовать яички, яичники и внутренние органы можно с помощью КТ и МРТ, которые показывают сведения о расположении отростков, их содержании и степени тяжести. Исследование проводится на клеточном уровне. Также врачи применяют ангиографию и контрастную рентгенографию.

Вы сможете обследоваться в сети клиник ЦМРТ:

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: