\

Нейтропения и агранулоцитоз у детей

Агранулоцитоз и нейтропения — недостаточность нейтрофилов

» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/agranulocitoz-i-nejtropenija-nedostatochnost-nejtrofilov-900×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/agranulocitoz-i-nejtropenija-nedostatochnost-nejtrofilov.jpg» title=»Агранулоцитоз и нейтропения — недостаточность нейтрофилов»>

Алена Герасимова (Dalles) Разработчик сайта, редактор

  • Запись опубликована: 31.08.2020
  • Время чтения: 1 mins read

Что такое агранулоцитоз и нейтропения

Агранулоцитоз — это уменьшение количества циркулирующих гранулоцитов (зерен лейкоцитов) в периферической крови. Хотя гранулоциты также включают эозинофилы и базофилы, наиболее важными считаются нейтрофилы, поэтому нейтропения является синонимом агранулоцитоза.

Нейтрофилы — самые важные клетки в борьбе организма с микроорганизмами, поэтому когда их количество уменьшается, человек становится уязвимым для различных инфекций.

Морфология и строение нейтрофилов

Морфология и строение нейтрофилов

» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/morfologija-i-stroenie-nejtrofilov-800×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/morfologija-i-stroenie-nejtrofilov-800×600.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/morfologija-i-stroenie-nejtrofilov-800×600.jpg» alt=»Морфология и строение нейтрофилов» width=»800″ height=»600″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/morfologija-i-stroenie-nejtrofilov-800×600.jpg 800w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/morfologija-i-stroenie-nejtrofilov-768×576.jpg 768w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/morfologija-i-stroenie-nejtrofilov.jpg 900w» sizes=»(max-width: 800px) 100vw, 800px» title=»Агранулоцитоз и нейтропения — недостаточность нейтрофилов»> Морфология и строение нейтрофилов

Нейтропения делится на формы:

  • легкая — 2,0-1,0 х 109 / л нейтрофилов;
  • умеренная — 1,0-0,5 х 109 / л нейтрофилов;
  • тяжелая — 0,5-0,1 х 109 / л нейтрофилов;
  • очень тяжелая форма — менее 0,1 х 109 / л нейтрофилов.

Причины агранулоцитоза

Основная причина нейтропении — побочное действие лекарственных препаратов, поскольку гранулоциты периферической крови (кровеносных сосудов) расщепляются некоторыми специфическими белковыми комплексами.

Могут вызвать агранулоцитоз следующие препараты:

  • анальгетики и жаропонижающие — нестероидные противовоспалительные препараты, такие как бутадион, фенацетин (отозван), пипольфен и т. д.;
  • противосудорожные средства — противоэпилептические средства;
  • для лечения диабета, сульфонилмочевины;
  • психотропные препараты — препараты, влияющие на центральную нервную систему, используемые в психиатрии;
  • лекарства для подавления функции щитовидной железы.

Выраженность агранулоцитоза при применении этих препаратов зависит не от дозы препарата, а от индивидуальной чувствительности организма .

Индивидуальная чувствительности организма к препаратам

» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/individualnaja-chuvstvitelnosti-organizma-k-preparatam-900×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/individualnaja-chuvstvitelnosti-organizma-k-preparatam.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/individualnaja-chuvstvitelnosti-organizma-k-preparatam-900×600.jpg» alt=»Индивидуальная чувствительности организма к препаратам» width=»900″ height=»600″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/individualnaja-chuvstvitelnosti-organizma-k-preparatam.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/individualnaja-chuvstvitelnosti-organizma-k-preparatam-768×512.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Агранулоцитоз и нейтропения — недостаточность нейтрофилов»> Индивидуальная чувствительности организма к препаратам

Агранулоцитоз также может быть вызван токсичностью костного мозга.

Причиной может быть:

  1. ионизирующее излучение;
  2. химиотерапевтические препараты;
  3. гриб Fusarium, встречающийся на поверхности зерен, не хранящихся должным образом зимой.

Агранулоцитоз также может иметь иммунное происхождение, например, при тяжелой системной красной волчанке или ревматоидном артрите, когда организм вырабатывает антитела, которые разрушают клетки в организме.

При некоторых тяжелых инфекциях количество гранулоцитов не увеличивается, а уменьшается.

Признаки и симптомы агранулоцитоза

Легкая нейтропения обычно протекает бессимптомно. При тяжелой нейтропении отмечается герпес , лихорадка, изъязвление слизистых оболочек. Чем тяжелее проблема, тем менее устойчив пациент к различным инфекциям, особенно бактериальным. Симптомы инфекции обычно зависят от причины, локализации инфекции.

Герпес при тяжелой нейтропении

Герпес при тяжелой нейтропении

» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/gerpes-pri-tjazheloj-nejtropenii-900×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/gerpes-pri-tjazheloj-nejtropenii.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/gerpes-pri-tjazheloj-nejtropenii-900×600.jpg» alt=»Герпес при тяжелой нейтропении» width=»900″ height=»600″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/gerpes-pri-tjazheloj-nejtropenii.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/gerpes-pri-tjazheloj-nejtropenii-768×512.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Агранулоцитоз и нейтропения — недостаточность нейтрофилов»> Герпес при тяжелой нейтропении

Простые, обычно легкие заболевания у такого человека развиваются быстро, легко могут осложниться сепсисом (заражением крови). Таким образом, человек с нейтропенией легко заражается инфекционными заболеваниями, но характерной особенностью является то, что воспалительная реакция в его организме будет очень слабой. Это объясняется тем, что больше нет клеток, которые обычно участвуют в этой реакции.

Течение болезни

Течение болезни напрямую зависит от причин:

  • При врожденных причинах нейтропения бывает циклической или стойкой.
  • При неопластических заболеваниях, когда костный мозг поврежден, нейтропения развивается медленно.
  • Когда лекарства расщепляют гранулоциты, агранулоцитоз развивается очень остро.

Прогноз также варьируется от случая к случаю. Например, некоторые врожденные нейтропении, например, ретикулярная дисгенезия, приводят к смерти младенцев от различных инфекций уже через 2-17 недель после рождения. Хороший прогноз можно ожидать у пациентов с хронической доброкачественной нейтропенией, которая обычно протекает в легкой форме.

Диагностика агранулоцитоза

Заподозрить агранулоцитоз можно при детальном обследовании пациента. Самый важный тест, помогающий диагностировать это заболевание, – это анализ крови на лейкоцитарную формулу, определяющий нейтропению, ее степень.

» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/diagnostika-agranulocitoza.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/diagnostika-agranulocitoza.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/diagnostika-agranulocitoza.jpg» alt=»Диагностика агранулоцитоза» width=»900″ height=»601″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/diagnostika-agranulocitoza.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/diagnostika-agranulocitoza-768×513.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Агранулоцитоз и нейтропения — недостаточность нейтрофилов»> Диагностика агранулоцитоза

Общий анализ крови при агранулоцитозе показывает абсолютное снижение количества нейтрофилов

Если терапевт обнаружит агранулоцитоз, вас направят к специалисту-специалисту — гематологу. Гематолог продолжит обследование, чтобы определить причину агранулоцитоза. Гематолог может порекомендовать пункцию аспирации костного мозга и биопсию.

В этих тестах образец берется из костного мозга. Затем можно оценить клетки костного мозга (цитологическое исследование после пункции) или всю их ткань (гистологическое исследование после биопсии). Иногда врачи могут назначить другие дополнительные тесты, например, определение антител к нейтрофилам.

Лечение агранулоцитоза

Больных агранулоцитозом следует тщательно оберегать от возможных инфекций. После выявления агранулоцитоза необходимо изолировать пациента в стерильной среде и кормить стерильной пищей. Можно профилактически назначать антибиотики.

Лечение агранулоцитоза антибиотиками

Лечение агранулоцитоза антибиотиками

» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/lechenie-agranulocitoza-antibiotikami.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/lechenie-agranulocitoza-antibiotikami.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/lechenie-agranulocitoza-antibiotikami.jpg» alt=»Лечение агранулоцитоза антибиотиками» width=»900″ height=»599″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/lechenie-agranulocitoza-antibiotikami.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/08/lechenie-agranulocitoza-antibiotikami-768×511.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Агранулоцитоз и нейтропения — недостаточность нейтрофилов»> Лечение агранулоцитоза антибиотиками

Если агранулоцитоз вызван лекарством, его применение следует прекратить. В этом случае целесообразно назначать специальные препараты, называемые колониестимулирующими факторами. Эти препараты стимулируют выработку новых нейтрофилов в костном мозге.

Если пациент не защищен от инфекций, его следует лечить от новых заболеваний. Сначала берут кровь для идентификации патологического агента, и начинают лечение антибиотиками широкого спектра действия. После выявления возбудителя назначают антибиотики узкого спектра действия. Для профилактики и лечения сепсиса назначают внутривенные иммуноглобулины.

При врожденной нейтропении и отсутствии ответа на лечение, описанное выше, проводится трансплантация стволовых клеток или трансплантация костного мозга.

Осложнения

Основное осложнение агранулоцитоза — тяжелая инфекция, например, сепсис или тяжелая пневмония, которая может привести к смерти. Обычно во время такого заражения у пациента развиваются очаги отмерших клеток (зоны некроза) и множественные абсцессы. По мере того как количество гранулоцитов в крови начинает увеличиваться, прогноз улучшается.

Агранулоцитоз — профилактика

Защита от врожденной нейтропении невозможна. Нейтропения, вызванная другими заболеваниями или причинами, обычно также не требует специальных профилактических мер.

Но вы можете защитить себя от лекарственного агранулоцитоза. Следует избегать приема ненужных лекарств. Прежде чем принимать новое лекарство, посоветуйтесь с врачом о возможных побочных эффектах. Внимательно прочтите всю инструкцию. Если есть подозрение, что препарат может вызвать внезапную гибель гранулоцитов, его следует отменить или заменить, если это возможно.

Похожее

Вы должны авторизоваться чтобы опубликовать комментарий.

Нейтропения (агранулоцитоз)

Общие сведения

Нейтропения или агранулоцитоз – это состояние, для которого характерно уменьшение количества нейтрофильных гранулоцитов в крови. При выраженной нейтропении у человека увеличивается вероятность развития грибковых и бактериальных инфекций, а также тяжесть их протекания. При агранулоцитозе уровень лейкоцитов понижается до показателя менее 1•10 в 9/л за счет понижения количества гранулоцитов (меньше 0,75•10 в 9/л) и моноцитов. Выделяется несколько форм заболевания в зависимости от патогенеза.

Говоря о том, нейтропения — что это такое, следует отметить, что впервые это состояние было описано в 1922 году. В настоящее время, ввиду активного применения цитостатического лечения и разнообразных лекарственных препаратов, частота проявления этого синдрома увеличилась.

Для диагностирования такого состояния необходимо определить количество лейкоцитов в крови и лейкоцитарную формулу. Однако в процессе диагностики очень важно узнать причину такого проявления, чтобы провести адекватное лечение.

Почему может возникать такое состояние, и какие методы лечения применяют в зависимости от причины нейтропении, речь пойдет в этой статье.

Патогенез

Патогенез разных форм агранулоцитоза различен, и для многих он пока что изучен недостаточно хорошо. При аутоиммунных формах болезни гибель гранулоцитов происходит вследствие воздействия аутоантител. При гаптеновом агранулоцитозе механизм индивидуальной реакции организма полностью не изучен. При введении гаптенов после первого возникновения гаптенового агранулоцитоза это состояние будет повторяться снова.

Нейтрофилы

Гранулоциты (нейтрофилы) обеспечивают защиту организма от атак бактерий и грибковых инфекций. При развитии нейтропении ответная реакция на такие инфекции является неэффективной.

Предел нижней нормы нейтрофилов равен 1500/мкл у представителей европеоидной расы, у людей негроидной расы этот показатель немного ниже – около 1200/мкл. Количество этих клеток нестабильно – в зависимости от воздействия разных факторов оно может меняться в течение короткого периода времени.

При снижении количества нейтрофилов до

Сегельман Виктор Соломонович

Артимич Вячеслав Любомирович

Лекарства

  • Если у больного развивается сильная лихорадка или гипотензия, проводится внутривенное введение антибиотиков широкого спектра действия. Проведение антибиотикотерапии проводится по схеме, назначенной врачом. Применяют средства Левофлоксацин, Ципрофлоксацин, Цефтриаксон, Гентамицин, Моксифлоксацин. При ухудшении состояния проводится коррекция схемы лечения антибиотиками. Людям, получающим курс химиотерапии, назначают курс приема антибиотиков в профилактических целях.
  • Применяется симптоматическое лечение для облегчения течения лихорадки, для чего назначают Ибупрофен, Парацетамол.
  • При аутоиммунных процессах назначаются глюкокортикостероиды – Преднизон, Дексаметазон.
  • Для лечения грибковой инфекции назначают Флуконазол, Вориконазол, Каспофунгин и др.
  • Для увеличения количества нейтрофилов и с целью профилактики развития инфекций у людей с тяжелой нейтропенией применяют миелоидные факторы роста — G-CSF (филграстим), G-CSF (пэгфилграстим).
  • Чтобы уменьшить выраженность неприятных симптомов при изъязвлениях во рту, для полоскания применяют солевой раствор, раствор Фурацилина, Хлоргексидина. Также применяют пастилки с бензокаином для рассасывания.

Процедуры и операции

Ранее нейтропения у взрослых в некоторых случаях лечилась путем проведения спленэктомии (хирургического удаления селезенки). Однако ввиду существования новых эффективных методов лечения взрослых и детей такой метод применяют только в особых случаях (при стойкой болезненной спленомегалии или тяжелой нейтропении).

Лечение народными средствами

Применение народных методов может способствовать улучшению защитных сил организма, так как при снижении количества нейтрофилов сопротивляемость организма уменьшается. Народные средства можно применять как довершение к основному лечения, предварительно проконсультировавшись с врачом.

  • Настой листьев ореха. Молодые листья грецкого ореха (30 г) измельчить и залить в термосе 300 мл кипятка. Настоять 12 часов, пить по 50 мл напитка раз в день. Кроме того, рекомендуется каждый день съедать несколько грецких орехов.
  • Настой лука. Смешать 250 лука, предварительно мелко нарезанного, с 1 ст. сахара и залить стаканом воды. Варить в течение часа, после чего охладить и хранить в холодильнике. Потреблять каждый день по несколько ложек.
  • Травяные чаи. Для повышения иммунитета рекомендуется пить травяной чай с медом. В его состав в разных вариациях могут входить ромашка, мята, листья земляники и черники, мелисса и др.
  • Смесь для повышения иммунитета. Для ее приготовления смешивают по 500 г клюквы и яблок с 200 г сахара. Добавить 1 ст. воды и довести до кипения. Когда смесь немного остынет, добавить 300 г меда. Употреблять по 1 ст. л. трижды в день.
  • Средство для иммунитета с алоэ. Необходимо 500 г листьев алоэ из растения в возрасте не менее 3 лет выдержать в холодильнике около 5 дней. Перед тем, как сорвать листья, алоэ не следует поливать две недели. Далее листья следует перекрутить на мясорубку, добавить 300 г меда и 300 мл кагора. Пить трижды в день по 1 ст. л. перед едой.
Читайте также  Основные методические подходы к работе с детьми

Профилактика

  • Суть профилактики агранулоцитоза в том, чтобы обеспечить больным с риском проявления этого состояния тщательный и регулярный гематологический контроль. Это необходимо, прежде всего, в период применения миелотоксических препаратов.
  • Важно исключить применение тех лекарственных средств, которые ранее уже провоцировали у человека проявления иммунного агранулоцитоза.
  • Также важно практиковать общие меры профилактики: укреплять защитные силы организма, практиковать физическую активность, здоровое питание.
  • Все инфекционные заболевания следует лечить своевременно и под контролем врача.

Нейтропения у детей

Нейтропения у детей до года и старше может проявляться вследствие разных причин. Педиатр Комаровский и другие известные специалисты отмечают, что это состояние может развиваться вследствие тяжелых поражений вирусного, бактериального и грибкового характера, а также воздействия радиации, прохождения лучевой терапии, токсического поражения. Нейтропения у грудничка может быть связана и с генетическими нарушениями, а также с лечением препаратами, нарушающими кроветворение. Редким состоянием является врожденный агранулоцитоз, когда у ребенка развивается тяжелый иммунодефицит.

Как правило, выраженные симптомы этого состояния у детей не проявляются, поэтому чаще всего проблемы определяются только после проведения анализа крови. Но если агранулоцитоз не выявляется длительное время, то развивается ряд симптомов, связанных с интоксикацией организма. Поэтому, как отмечает педиатр Комаровский и другие врачи, важно отслеживать состояние детей, у которых повышен риск развития нейтропении, и своевременно принимать меры для нормализации состояния организма, чтоб избежать осложнений.

Диета

Диета 13 стол

  • Эффективность: лечебный эффект через 4 дня
  • Сроки: не более 2 недель
  • Стоимость продуктов: 1500-1600 рублей в неделю

Если в организме снижено количество нейтрофилов, необходимо особенно тщательно следить за питанием, чтобы не спровоцировать опасных для здоровья осложнений. Прежде всего, важно избегать тех продуктов, которые потенциально могут содержать микробы или бактерии.

Рекомендуется ввести в рацион следующие продукты питания:

  • Пастеризованное молоко, йогурт, сыр.
  • Все виды мяса и рыбы, предварительно прошедшие тщательную термическую обработку.
  • Яйца, сваренные вкрутую.
  • Цитрусовые, бананы, замороженные фрукты.
  • Каши, макароны.
  • Орехи.

Последствия и осложнения

В качестве осложнений могут развиваться такие болезни и состояния:

  • некротическая энтеропатия, прогрессирование которой может привести к перитониту;
  • токсический гепатит;
  • пневмония;
  • сепсис.

Прогноз

Является условно неблагоприятным, определяется в зависимости от того, каким является основное заболевание. При развитии гаптенового агранулоцитоза отмечается высокий процент смертельных исходов. Состояние может привести к потере трудоспособности.

Список источников

  • Деордиева Е.А., Щербина А.Ю.. Нейтропении в практике детского гематолога/онколога. Онкогематология 2015/1: 67-73.
  • Зарецкий М. М., Черникова Н. М. Агранулоцитоз: от диагностики к выбору лечебной тактики // Therapia. — 2011. — № 1 (54). — С. 27—29.
  • Румянцев, А.Г. Гематология детского возраста /Румянцев А.Г. -СПб.: Гиппократ, 1998. — 520 с.

Образование: Окончила Ровенский государственный базовый медицинский колледж по специальности «Фармация». Окончила Винницкий государственный медицинский университет им. М.И.Пирогова и интернатуру на его базе.

Опыт работы: С 2003 по 2013 г. – работала на должностях провизора и заведующего аптечным киоском. Награждена грамотами и знаками отличия за многолетний и добросовестный труд. Статьи на медицинскую тематику публиковались в местных изданиях (газеты) и на различных Интернет-порталах.

Нейтропения и агранулоцитоз у детей

    • На заглавную
    Cтатьи. Работа с контентом

    Поиск

    Нейтропении у детей

    Нейтропении встречаются в виде синдрома или диагностируются как первичное заболевание нейтрофильных лейкоцитов и/или их предшественников. Критерием нейтропении является абсолютное уменьшение количества нейтрофилов (палочкоядерные + сегментоядерные): у детей до 1 года ниже 1 тыс. в 1 мкл, после 1 года — менее 1,5 тыс. в 1 мкл крови.

    I. Нарушение продукции нейтрофилов в костном мозге вследствие дефекта клеток-предшественниц и/или микроокружения, или миграция нейтрофилов в периферическое русло (наследственные нейтропении, синдром нейтропении при апластической анемии).

    II. Нарушение соотношения циркулирующих клеток и пристеночного пула, накопление нейтрофилов в очагах воспаления — перераспределительные нейтропении.

    III. Деструкция нейтрофилов в периферическом русле и в различных органах фагоцитами — иммунные нейтропении и гемофагоцитарные синдромы, секвестрация при инфекциях, воздействие других факторов.

    Могут быть сочетания различных вышеуказанных этиологических факторов.

    Синдром нейтропении характерен для многих заболеваний крови (острый лейкоз, апластическая анемия, синдром Швахмана-Дайемонда, миелодиспластический синдром), соединительной ткани, первичных иммунодефицитов (Х-сцепленная агаммаглобулинемия, Х-сцепленный гипер Ig M, общая вариабельная иммунологическая недостаточность), вирусных и некоторых бактериальных инфекций.

    Нейтропении делят на первичные и вторичные, наследственные и приобретенные.

    Среди первичных нейтропений выделяют генетически детерминированные (наследственные), иммунные и хроническую доброкачественную нейтропению детского возраста.

    Клиническая картина обусловлена прежде всего выраженностью нейтропении, а течение болезни зависит от ее причины и формы.

    Легкие нейтропении могут протекать бессимптомно, или у больных возникают частые ОРВИ, локализованная бактериальная инфекция, хорошо поддающаяся стандартным методам лечения.

    Среднетяжелые формы характеризуются частыми рецидивами локализованной гнойной инфекции, ОРВИ, рецидивирующей инфекцией ротовой полости (стоматит, гингивит, пародонтоз). Может быть бессимптомное течение, но с агранулоцитозом.

    Тяжелые нейтропении сопровождаются выраженной интоксикацией, лихорадкой, частыми тяжелыми бактериальными и грибковыми инфекциями, некротическими поражениями слизистых, реже кожи, деструктивными пневмониями, повышенным риском развития сепсиса и высокой летальностью при неадекватной терапии.

    1) развитие болезни, отягощенный семейный анамнез;

    2) клиническая симптоматика;

    3) гемограмма в динамике с подсчетом количества тромбоцитов еженедельно в течение месяца (2-3 раза в неделю в течение 2-х месяцев при подозрении на циклическую форму);

    4) миелограмма при тяжелой и среднетяжелой нейтропении;

    5) определение сывороточных иммуноглобулинов;

    6) исследование титра антигранулоцитарных антител (АГАТ) в сыворотке крови больного с определением антител к мембране и цитоплазме нейтрофилов с помощью моноклональных антител — по показаниям (характерно для вирус-ассоциированных форм);

    7) по показаниям — специальные тесты (культуральные, цитогенетические, молекулярно-биологические).

    Больному с абсолютным количеством нейтрофилов менее 500 в мкл и лихорадкой, независимо от предполагаемой причины нейтропении, немедленно должна быть начата эмпирическая антибактериальная терапия. Дальнейшая тактика определяется характером и течением нейтропении.

    Среди первичных наследственных нейтропений выделяют:

    1) хронические нейтропении с нарушением созревания нейтрофилов в костном мозге на уровне про- и миелоцитов («с высоким обрывом созревания»), включая болезнь Костмана;

    2) циклические нейтропении;

    3) хроническая нейтропения с нарушением выхода гранулоцитов из костного мозга (миелокахексия).

    Общими диагностическими критериями наследственных нейтропений являются:

    · манифестная клиническая картина с первых месяцев жизни;

    · постоянная или циклическая нейтропения (200-1000 нейтрофилов в мкл) в сочетание с моноцитозом и в половине случаев с эозинофилией;

    · изменения в миелограмме определяются формой заболевания;

    · молекулярно-биологические методы могут выявить генетический дефект.

    Синдром Костмана (детский генетически детерминированный агранулоцитоз) — наиболее тяжелая форма наследственной нейтропении. Тип наследования — аутосомно-рецессивный, но могут быть спорадические случаи и доминантный тип наследования.

    Дебют заболевания в первые месяцы жизни или в период новорожденности в виде тяжелых рецидивирующих бактериальных инфекций — стоматита, гингивита, пневмонии, в том числе деструктивной. У ребенка выраженный агранулоцитоз: количество нейтрофилов менее 300 в 1 мкл. Миелограмма: только промиелоциты и/или миелоциты, увеличено число эозинофилов и моноцитов. В промиелоцитах встречаются атипичные ядра, крупные азурофильные гранулы и вакуоли в цитоплазме. У части больных (преимущественно при спорадических случаях) выявляется мутация гена (ген ELA-2), кодирующего образование эластазы нейтрофилов. В процессе жизни часть больных синдромом Костмана (13-27%) приобретают точечную мутацию гена рецептора — G-CSF. Эти пациенты относятся к группе высокого риска по развитию острого миелобластного лейкоза и миелодиспластического синдрома.

    Лечение: 1) колониестимулирующие факторы (КСФ) — G-CSF (филграстим и ленограстим) в суточной терапевтической дозе 6-10 мкг/кг подкожно. Поддерживающая доза индивидуальная, она необходима для поддержания абсолютного количества нейтрофилов более 1000 в 1 мкл. Применяется пожизненно;

    2) в период обострения инфекций — антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты;

    3) в крайне тяжелых случаях показаны трансфузии донорских гранулоцитов;

    4) при резистентности к лечению КСФ или появлении мутации гена рецептора G-CSF показана аллогенная трансплантация костного мозга.

    Без специального лечения больные раньше погибали в раннем возрасте.

    Циклическая нейтропения (ЦН)

    ЦН — редкое (1-2 случая на 1 млн населения) аутосомно-рецессивное заболевание. Семейные варианты имеют доминантный тип наследования и дебютируют, как правило, на первом году жизни. Встречаются спорадические случаи — в любом возрасте. В основе ЦН лежит нарушение регуляции гранулоцитопоэза с нормальным, даже повышенным содержанием КСФ — в период выхода больного из криза.

    Клинически заболевание проявляется регулярно повторяющимися с определенной периодичностью нейтропеническими кризами, во время которых у больных возникает лихорадка, стоматиты, гингивит, фарингиты, лимфадениты и другие очаги локализованной бактериальной инфекции, редко могут быть абсцессы в легких и септицемия. Вне криза состояние больных нормализуется. Развитие инфекций обусловлено падением числа нейтрофилов до единичных; кроме того, в гемограмме отмечается моноцитоз и эозинофилия. Длительность криза — 3-10 дней, после чего показатели гемограммы нормализуются. Интервалы между кризами составляют 21 день (14 дней — 3 месяца). Диагноз ЦН документируется результатами анализов крови 2-3 раза в неделю в течение 8 недель.

    Лечение: 1) G-CSF 3-5 мкг/кг подкожно. Препарат вводят за 2-3 дня до криза и продолжают до нормализации гемограммы. Другая тактика — постоянная терапия КСФ ежедневно или через день 2-3 мкг/кг. Этого достаточно, чтобы поддерживать число нейтрофилов более 500 в мкл, что обеспечивает удовлетворительное качество жизни;

    2) при развитии инфекций — антибиотики и местная терапия.

    Хроническая генетически детерминированная нейтропения с нарушением выхода нейтрофилов из костного мозга (миелокахексия)

    Заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Нейтропения обусловлена двумя дефектами: укорочением жизни нейтрофилов, их ускоренным апоптозом на территории костного мозга и снижением хемотаксиса. Кроме того, снижена фагоцитарная активность нейтрофилов.

    Клиника: на первом году рецидивирующая локализованная бактериальная инфекция (пневмония, стоматиты, гингивит). В периферической крови нейтропения и лейкопения в сочетании с моноцитозом и эозинофилией. На фоне бактериальных осложнений — нейтрофильный лейкоцитоз, который через 2-3 дня сменяется лейкопенией. Миелограмма: костный мозг нормо- или гиперклеточный, увеличен гранулоцитарный ряд с нормальным соотношением клеточных элементов и преобладанием зрелых клеток. Наблюдается гиперсегментация ядер сегментоядерных нейтрофилов костного мозга, вакуолизация цитоплазмы, количество гранул снижено.

    Лечение: антибиотики, КСФ, донорские гранулоциты.

    Хроническая доброкачественная нейтропения детского возраста

    Возникает спонтанно на 1-2 году жизни, разрешается самостоятельно к 2-5 годам. Протекает в нетяжелой форме. Количество нейтрофилов 500-1000 в 1 мкл. В пунктате костного мозга снижено количество сегментоядерных нейтрофилов, повышено число палочкоядерных нейтрофилов.

    Лечение стандартное. Профилактические прививки проводятся по возрасту при абсолютном числе нейтрофилов более 800 в 1 мкл.

    · трансиммунная — при наличии у матери аутоиммунной нейтропении;

    · диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ювенильный ревматоидный артрит, склеродермия);

    · лимфопролиферативные заболевания (болезнь Ходжкина, неходжкинские лимфомы, хронический лимфолейкоз);

    Первичные иммунные нейтропении встречаются преимущественно у детей первых двух лет жизни.

    Изоиммунная (аллоиммунная) нейтропения возникает у плода вследствие антигенной несовместимости нейтрофилов его и матери. Изоантитела матери (Ig G) проникают через плаценту и разрушают нейтрофилы плода.

    Частота — 2 на 1000 новорожденных. Течение бессимптомное или нетяжелое, редко — тяжелое. Диагноз ставится в периоде новорожденности или в первые 3 месяца жизни. В сыворотке крови ребенка выявляют изоантитела.

    При отсутствии инфекций лечения не требуется. В случае их наличия — антибиотики, при среднетяжелой форме дополнительно внутривенный иммуноглобулин G (ВВИГ G), тяжелой — G-CSF в сочетании с ВВИГ G и антибиотиками широкого спектра действия.

    Аутоиммунная нейтропения (АИН) составляет 65% от первичных нейтропений.

    · наличие аутоантигранулоцитарных антител в сыворотке крови больного — основной критерий;

    · связь с перенесенной инфекцией (чаще вирусной) и/или с приемом лекарств (сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства и др.);

    · повышение уровня плазматических клеток в периферической крови;

    · другие иммунные цитопении.

    По течению выделяют острые (до 4-х мес.) и хронические (более 4-х мес.) аутоиммунные нейтропении; по степени тяжести — легкие, среднетяжелые и тяжелые.

    У детей раннего возраста преобладают острые нетяжелые нейтропении. Абсолютная нейтропения составляет 500-1000 в 1 мкл. У детей старшего возраста чаще развивается острая тяжелая АИН — это острый иммунный агранулоцитоз. Клинически проявляется лихорадкой, фарингитом, стоматитом, пневмонией, при неадекватной терапии быстро развивается сепсис с высокой летальностью.

    Лечение. Легкие формы лечения не требуют. При среднетяжелой и тяжелой форме АИН назначают кортикостероиды из расчета 2-5 мг/кг/сутки, а также ВВИГ G в курсовой дозе 1,5-2 г/кг. Препаратами выбора являются G-CSF 8-10 мкг/кг/сутки в сочетании с базисной терапией (антибиотики, противогрибковые и противовирусные средства). При хронической АИН эффективны G-CSF и ВВИГ G.

    Профилактические прививки рекомендуются через год. При тяжелых формах и хроническом течении тактика индивидуальная.

    У детей развиваются редко, чаще в старшем возрасте. Механизм развития: иммунный или цитотоксический. Может быть лекарственная идиосинкразия, обусловленная ферментопатией или расстройствами метаболизма у пациента. В качестве лечения рекомендуется отменить препарат или уменьшить дозу. В тяжелых случаях назначаются КСФ и проводится посиндромная терапия.

    А.М. Ожегов

    Ижевская государственная медицинская академия

    Ожегов Анатолий Михайлович — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой педиатрии и неонатологии

    1. Алмазов В.А., Афанасьев Б.В., Зарицкий А.Ю., Шишков А.Л. Лейкопении. Л.: Медицина, 1981. 240 с.

    2. Практическое руководство по детским болезням: гематология/онкология детского возраста. Под общей ред. Коколиной В.Ф. и Румянцева А.Г. М.: Медпрактика, 2004. 791 с.

    3. Резник Б.Я., Зубаренко А.В. Практическая гематология детского возраста. Киев.: Здоровья, 1989. 400 с.

    4. Руководство по гематологии. Под ред. Воробьева А.И. М.: Медицина, 1985. 447 с.

    Агранулоцитоз

    Агранулоцитоз – это клинико-гематологический синдром, в основе которого лежит резкое уменьшение или отсутствие нейтрофильных гранулоцитов среди клеточных элементов периферической крови. Агранулоцитоз сопровождается развитием инфекционных процессов, ангины, язвенного стоматита, пневмонии, геморрагических проявлений. Из осложнений часты сепсис, гепатит, медиастинит, перитонит. Первостепенное значение для диагностики агранулоцитоза имеет исследование гемограммы, пунктата костного мозга, обнаружение антинейтрофильных антител. Лечение направлено на устранение причин, вызвавших агранулоцитоз, предупреждение осложнений и восстановление кроветворения.

    МКБ-10

    • Причины агранулоцитоза
    • Патанатомия
    • Классификация
    • Симптомы агранулоцитоза
    • Диагностика
    • Лечение агранулоцитоза
    • Прогноз и профилактика
    • Цены на лечение

    Общие сведения

    Агранулоцитоз – изменение картины периферической крови, развивающееся при ряде самостоятельных заболеваний и характеризующееся снижением количества или исчезновением гранулоцитов. В гематологии под агранулоцитозом подразумевается уменьшение количества гранулоцитов в крови менее 0,75х10 9 /л или общего числа лейкоцитов ниже 1х10 9 /л. Врожденный агранулоцитоз встречается крайне редко; приобретенное состояние диагностируется с частотой 1 случай на 1200 человек. Женщины страдают агранулоцитозом в 2-3 раза чаще мужчин; обычно синдром выявляется в возрасте старше 40 лет. В настоящее время в связи с широким использованием в лечебной практике цитотоксической терапии, а также появлением большого количества новых фармакологических средств частота случаев агранулоцитоза значительно увеличилась.

    Причины агранулоцитоза

    Миелотоксический агранулоцитоз возникает вследствие подавления продукции клеток-предшественников миелопоэза в костном мозге. Одновременно в крови отмечается снижение уровня лимфоцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов. Данный вид агранулоцитоза может развиваться при воздействии на организм ионизирующего излучения, цитостатических препаратов и других фармакологических средств (левомицетина, стрептомицина, гентамицина, пенициллина, колхицина, аминазина) и др.

    Иммунный агранулоцитоз связан с образованием в организме антител, действие которых обращено против собственных лейкоцитов. Возникновение гаптенового иммунного агранулоцитоза провоцирует прием сульфаниламидов, НПВС-производных пиразолона (амидопирина, анальгина, аспирина, бутадиона), препаратов для терапии туберкулеза, сахарного диабета, гельминтозов, которые выступают в роли гаптенов. Они способны образовывать комплексные соединения с белками крови или оболочками лейкоцитов, становясь антигенами, по отношению к которым организм начинает продуцировать антитела. Последние фиксируются на поверхности белых кровяных телец, вызывая их гибель.

    В основе аутоиммунного агранулоцитоза лежит патологическая реакция иммунной системы, сопровождающаяся образованием антинейтрофильных антител. Такая разновидность агранулоцитоза встречается при аутоиммунном тиреоидите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и других коллагенозах.

    Агранулоцитоз, развивающийся при некоторых инфекционных заболеваниях (гриппе, инфекционном мононуклеозе, малярии, желтой лихорадке, брюшном тифе, вирусном гепатите, полиомиелите и др.) также имеет иммунный характер. Выраженная нейтропения может сигнализировать о хроническом лимфолейкозе, апластической анемии, синдроме Фелти, а также протекать параллельно с тромбоцитопенией или гемолитической анемией. Врожденный агранулоцитоз является следствием генетических нарушений.

    Патологические реакции, сопровождающие течение агранулоцитоза, в большинстве случаев представлены язвенно-некротическими изменениями кожи, слизистой оболочки полости рта и глотки, реже — конъюнктивальной полости, гортани, желудка. Некротические язвы могут возникать в слизистой кишечника, вызывая перфорацию кишечной стенки, развитие кишечных кровотечений; в стенке мочевого пузыря и влагалища. При микроскопии участков некроза обнаруживается отсутствие нейтрофильных гранулоцитов.

    Патанатомия

    Гранулоцитами называются лейкоциты, в цитоплазме которых при окрашивании определяется специфическая зернистость (гранулы). Гранулоциты вырабатываются в костном мозге, поэтому относятся к клеткам миелоидного ряда. Они составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. В зависимости от особенностей окрашивания гранул эти клетки подразделяются на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы – они различаются по своим функциям в организме.

    На долю нейтрофильных гранулоцитов приходится до 50-75% всех белых кровяных телец. Среди них различают зрелые сегментоядерные (в норме 45-70%) и незрелые палочкоядерные нейтрофилы (в норме 1-6%). Состояние, характеризующееся повышением содержания нейтрофилов, носит название нейтрофилии; в случае понижения количества нейтрофилов говорят о нейтропении (гранулоцитопении), а в случае отсутствия – об агранулоцитозе.

    В организме нейтрофильные гранулоциты выполняют роль главного защитного фактора от инфекций (главным образом, микробных и грибковых). При внедрении инфекционного агента нейтрофилы мигрируют через стенку капилляров и устремляются в ткани к очагу инфекции, фагоцитируют и разрушают бактерии своими ферментами, активно формируя местный воспалительный ответ. При агранулоцитозе реакция организма на внедрение инфекционного возбудителя оказывается неэффективной, что может сопровождаться развитием фатальных септических осложнений.

    Классификация

    В первую очередь, агранулоцитозы подразделяются на врожденные и приобретенные. Последние могут являться самостоятельным патологическим состоянием или одним из проявлений другого синдрома. По ведущему патогенетическому фактору различают миелотоксический, иммунный гаптеновый и аутоиммунный агранулоцитоз. Также выделяют идиопатическую (генуинную) форму с неустановленной этиологией.

    По особенностям клинического течения дифференцируют острые и рецидивирующие (хронические) агранулоцитозы. Тяжесть течения агранулоцитоза зависит от количества гранулоцитов в крови и может быть легкой (при уровне гранулоцитов 1,0–0,5х10 9 /л), средней (при уровне менее 0,5х10 9 /л) или тяжелой (при полном отсутствии гранулоцитов в крови).

    Симптомы агранулоцитоза

    Клиника иммунного агранулоцитоза обычно развивается остро, в отличие от миелотоксического и аутоиммунного вариантов, при которых патологические симптомы возникают и прогрессируют постепенно. К ранними манифестным проявлениям агранулоцитоза относятся лихорадка (39-40°С), резкая слабость, бледность, потливость, артралгии. Характерны язвенно-некротический процессы слизистой оболочки рта и глотки (гингивиты, стоматиты, фарингиты, ангины), некротизация язычка, мягкого и твердого нёба. Данные изменения сопровождаются саливацией, болью в горле, дисфагией, спазмом жевательной мускулатуры. Отмечается регионарный лимфаденит, умеренное увеличение печени и селезенки.

    Для миелотоксического агранулоцитоза типично возникновение умеренно выраженного геморрагического синдрома, проявляющегося кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, образованием синяков и гематом, гематурией. При поражении кишечника развивается некротическая энтеропатия, проявлениями которой служат схваткообразные боли в животе, диарея, вздутие живота. При тяжелой форме возможны осложнения в виде прободения кишечника, перитонита.

    При агранулоцитозе у больных могут возникать геморрагические пневмонии, осложняющиеся абсцессами и гангреной легкого. При этом физикальные и рентгенологические данные бывают крайне скудными. Из числа наиболее частых осложнений возможны перфорация мягкого нёба, сепсис, медиастинит, острый гепатит.

    Нейтропения и агранулоцитоз у детей

    Об иммунной нейтропении говорят при обнаружении в сыворотке крови антител к нейтрофилам. Эти антитела могут фиксировать комплемент или опсонизировать нейтрофилы, что приводит к их лизису или фагоцитозу в селезенке.

    Аллоиммунная нейтропения новорожденных. Эта форма нейтропении обусловлена трансплацентарным переносом материнских аллоантител (класса IgG) к антигенам нейтрофилов ребенка, подобно тому, как при гемолитической болезни из-за несовместимости по антигенам системы Rh. 1 акие антитела обычно фиксируют комплемент и направлены против антигенов, специфических Для нейтрофилов. У детей в первые 2 нед. жизни наблюдаются позднее отпадение пуповины, кожные инфекции, лихорадка и пневмония. Инфекции поддаются лечению антибиотиками.

    Нейтропения, часто тяжелая, развивается на фоне лихорадки и обычных для новорожденных микробных инфекциях. К 7-недельному возрасту, когда из крови ребенка исчезают материнские антитела, число нейтрофилов нормализуется. Лечение сводится к поддерживающим мероприятиям и применению антибиотиков при инфекциях.

    Аутоиммунная нейтропения. Аутоиммунная нейтропения аналогична аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении. Аутоантитела к нейтрофилам могут обнаруживаться как в отсутствие других признаков аутоиммунных заболеваний, так и у больных с аутоантителами к эритроцитам/тромбоцитам или с заболеваниями соединительной ткани. Аутоиммунная отличается от других форм нейтропении не гистологической картиной костного мозга, а лишь присутствием в крови антител к нейтрофилам. Она часто наблюдается у детей с врожденными или приобретенными иммунодефицитами, в том числе дисгаммаглобулинемией.

    Детская аутоиммунная нейтропения. По мере все возрастающей доступности методов выявления антител к нейтрофилам это доброкачественное состояние обнаруживается все чаще. В силу своей доброкачественности оно может быть распространено больше, чем считается в настоящее время. По данным одного из исследований, аутоиммунная нейтропения ежегодно развивается у 1 из 100 000 детей от грудного до 10-летнего возраста. У всех больных в момент обследования имелась тяжелая нейтропения (абсолютное количество нейтрофилов менее 500 в 1 мкл), но общее число лейкоцитов оставалось нормальным.

    Иногда наблюдается моноцитоз или эозинофилия, но это, по-видимому, не влияет на частоту инфекций. Заболевание обычно диагностируют в возрасте от 5 до 15 мес; отношение девочек к мальчикам 6:4. В описанных случаях признаков других аутоиммунных заболеваний не было. Среди инфекционных заболеваний отмечались средний отит, гингивит, инфекции дыхательных путей, гастроэнтерит и панникулит. Иногда развиваются и более тяжелые инфекции, включая пневмонии, сепсис и абсцессы. Продолжительность детской аутоиммунной нейтропении составляет в среднем примерно 7-24 мес. Введение рекомбинантного Г-КСФ человека позволяет снизить частоту тяжелых инфекций и отложить необходимые оперативные вмешательства.

    Аутоиммунная нейтропения новорожденных. Преходящая нейтропения встречается у новорожденных, матери которых страдают аутоиммунными заболеваниями. Продолжительность этой нейтропении зависит от времени исчезновения материнских аутоантител класса IgG из крови ребенка. В большинстве случаев она сохраняется в течение нескольких недель или месяцев и почти всегда протекает бессимптомно.

    Нейтропения при неэффективном миелопоэзе. Причиной неэффективного миелопоэза может быть недостаточность витамина В12, развивающаяся после резекции дистальных отделов подвздошной кишки, или дефицит фолиевой кислоты. Длительное применение антибиотиков, блокирующих обмен фолиевой кислоты (например, триметоприм/сульфаметоксазола), или фенитоина, который нарушает всасывание фолата в тонкой кишке, приводит к мегалобластной панцитопении. Нейтропения у детей развивается также при голодании, маразме, нервной анорексии, а иногда при длительном парентеральном питании.

    Агранулоцитоз

    Агранулоцитоз – это тяжелое патологическое состояние. При нем отмечается критическое снижение в крови гранулоцитов. Гранулоциты являются важной фракцией лейкоцитарного ряда (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). При этом концентрация базофилов и эозинофилов в крови в состоянии нормы имеет небольшой процент, поэтому изменение их количества не оказывает значительного влияния. Так, можно утверждать, что именно снижение концентрации нейтрофилов ведет к развитию агранулоцитоза крови. Отсюда и второе название патологии – нейтропения.

    Специалисты поднимают вопрос о агранулоцитозе у пациента при снижении лейкоцитов в крови ниже 1×10 9 /л и гранулоцитов ниже 0,75×10 9 /л. Поскольку лейкоциты и грануцолиты выполняют защитную функцию от болезнетворных микроорганизмов, то уменьшение их концентрации снижает способность организма сопротивляться инфекциям и вирусам. Развитие агранулоцитоза практически всегда сопровождается развитием различных инфекционных процессов, это могут быть язвенные стоматиты или ангины, пневмонии, геморрагических проявления и т.д.

    В зависимости от концентрации гранулоцитов определяется и тяжесть патологии периферической крови. Чем меньше их концентрация, тем тяжелей степень всего выделяют три степени: легкая, средняя и тяжелая. При тяжелой степени показатель концентрации гранулоцитов ниже 0,4×10 9 /л.

    У женщин агранулоцитоз встречается чаще. У мужчин данное заболевание диагностируется в среднем в 2-3 раза реже. В большинстве случаев проявление патологии встречается в возраст после 40 лет.

    Симптоматика и признаки

    Поскольку патология имеет несколько форм, то и симптомы агранулоцитоза разных типов отличаются. Для иммунного типа характерен острый агранулоцитоз со следующей симптоматикой:

    • резкая слабость и потливость;
    • температура тела до 39-40°С;
    • бледность;
    • появление инфекционных стоматитов;
    • воспаление глотки и миндалин;
    • воспаление десен;
    • боль в горле и спазм жевательной мускулатуры.

    Миелотоксический и аутоиммунный типы прогрессируют постепенно и также постепенно у них возникают симптомы:

    • геморрагические симптомы в виде носового кровотечения, кровотечения десен и пр.;
    • наличие крови в моче;
    • возникновения синяков, гематом;
    • боли в животе и вздутие, диарея, если поражен кишечник;
    • возможное появление болей в грудной клетке при дыхании.

    Причины возникновения

    Возникновение агранулоцитоза может иметь разные причины, в зависимости от которых осуществляется классификация патологии.

    Виды недуга

    Миелотоксический агранулоцитоз – результат оказания воздействия различных неблагоприятных факторов на красный костный мозг. Под их воздействием наступает глубокая депрессия ответственного за выработку гранулоцитов кроветворного отростка. Под неблагоприятными факторами следует понимать внутренние заболевания организма и внешние неблагоприятные воздействия. Примеры внешнего воздействия: отравление веществами и ядами, подавляющими кроветворение (ртуть, мышьяк, бензол и др.), радиоактивное облучение, прием миелотоксических препаратов. Среди болезней, которые наиболее часто становятся причиной агранулоцитоза, специалисты выделяют острый лейкоз, саркому и метастаз в красный костный мозг, хронический миелолейкоз.

    Иммунный агранулоцитоз – характеризуется разрушением гранулоцитов в крови вследствие возникновения в организме патологических иммунных реакций. Данный вид дополнительно делится на следующие формы агранулоцитоза.

    • Аутоимунный – возникает в большинстве случаев на фоне заболеваний соединительной ткани. К ним относят, например, ревматоидный артрит или системную красную волчанку.
    • Гаптеновый агранулоцитоз или лекарственный – развивается при участии в иммунных реакциях гаптенов. Гаптены сами по себе являются безвредными веществами, но при определенных ситуациях и реакциях могут стать причиной разрушения гранулоцитов. В роли гаптенов чаще всего выступают лекарственные препараты, которые пациент принимает в рамках терапии различных заболеваний. Отсюда и второе название патологии – «лекарственный».
    • Генуинный – данный вид устанавливается пациенту в тех случаях, когда диагностика не выявила причин снижения гранулоцитов в токах крови.

    Когда следует обратиться к врачу

    Поскольку агранулоцитоз в большинстве случаев является сопутствующей патологией других заболеваний или процессов в организме, а его симптоматика также не уникальна, то, как правило, диагностика агранулоцитоза осуществляется в рамках общего обследования. При подозрении на данную патологию пациенту необходимо обратиться к гематологу.

    Факторы риска

    В группу риска в первую очередь попадают пациенты, которые часто подвергаются тяжелым инфекциям, а также необычным, редким инфекциям. Еще одна группа риска – больные, которые в рамках лечения других заболеваний получают препараты или терапию (например, лучевую терапию), которые могут стать причиной развития агранулоцитоза. Пациенты в группе риска должны особенно внимательно относиться к своему самочувствию и обращать внимание на тревожные «звоночки». Для подтверждения диагноза требуется точная лабораторная диагностика.

    Диагностика у пациентов агранулоцитоза

    Если пациент в группе риска или появляется соответствующая симптоматика без других видимых причин, проводится диагностика агранулоцитоза следующими методами.

    • Анализ крови общий – самый первый и главный анализ, позволяющий определить концентрацию гранулоцитов и лейкоцитов в кровотоке.
    • Анализ на антитела – назначается с целью выявления аутоиммунного агранулоцитоза, позволяет определить антинейтрофильные антитела.
    • Миелограмма – позволяет определить уменьшение миелокариоцитов и другие показатели состояния периферической крови.

    По необходимости при диагностике агранулоцитоза назначаются и другие методы исследования, чтобы определить степень поражения органов и систем, вызванных данной патологией. В частности, могут быть назначены:

    • рентгенографии легких;
    • обращение к стоматологу;
    • биохимический анализ крови;
    • исследования на стерильность крови;
    • консультирование отоларинголога.

    Лечение

    При установлении диагноза и верификации типа патологии лечение должно начаться незамедлительно. В большинстве случаев требуется госпитализация пациента в отделение гематологии. Это необходимо для создания асептических условий. В палате-изоляторе по графику проводится кварцевание, также ограничивается посещение пациента. Такие меры необходимы, чтобы предупредить возникновение дополнительных инфекционных осложнений.

    Специалист назначает пациенту комплексное лечение агранулоцитоза, и начинается оно с устранения факторов, под воздействием которых началось развитие данного патологического состояния. Комплекс мероприятий по лечению агранулоцитоза включает:

    • устранение негативных факторов воздействия, в том числе отказ от приема миелотоксических препаратов, различных химических веществ и т.д.
    • лечение и профилактику инфекционных заболеваний;
    • усиленный уход за полостью рта;
    • стероидную терапия;
    • введение иммуноглобулина (внутривенно);
    • переливание лейкоцитарной массы;
    • плазмаферез и др.

    Набор лечебных мероприятий зависит от типа заболевания, его степени, а также степени других присутствующих в организме патологий. В каждом случае комплекс лечения назначается индивидуально.

    Профилактика

    Главный метод профилактики – гематологический контроль крови. Особенно это относится к пациентам, которые принимают миелотоксические препараты. Если у пациента был диагностирован иммунный агранулоцитоз, то после его лечения продолжать медикаментозную терапию необходимо без включения препаратов, вызвавших патологию.

    Как записаться к гематологу

    Диагностика и лечение агранулоцитоза возможно только в клинических условиях. В АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) предоставляется полный спектр медицинских услуг.

    Записаться на прием к врачу можно следующими способами:

    • по телефону&nbsp +7 (495) 775-73-60;
    • оформить онлайн-заявку;
    • заказать обратный звонок.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: