\

Комплекс Эйзенменгера у детей

Комплекс Эйзенменгера

Комплекс Эйзенменгера – сложный врожденный порок сердца, включающий дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка. Симптоматика комплекса Эйзенменгера представлена утомляемостью при незначительном физическом усилии, общей слабостью, цианозом, одышкой, кровохарканием, носовыми кровотечениями. В диагностике комплекса Эйзенменгера учитываются данные ЭКГ, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии, катетеризации полостей сердца. Лечение комплекса Эйзенменгера оперативное – закрытие ДМЖП и коррекция положения аорты.

Комплекс Эйзенменгера

Комплекс Эйзенменгера – сложная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся сочетанием высокого и обширного дефекта межжелудочковой перегородки (1,5—3 см), отхождения аорты от обоих желудочков (декстропозиция аорты, «аорта-всадник»), гипертрофии миокарда правого желудочка. Название порока связано с именем немецкого врача (V. Eisenmenger), впервые описавшего данную аномалию.

В структуре врожденных пороков сердца комплекс Эйзенменгера составляет 3-4%; а среди пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки встречается в 10% случаев. В отличие от тетрады Фалло, при комплексе Эйзенменгера отсутствует стеноз легочной артерии.

В кардиологии различают комплекс и синдром Эйзенменгера. Термин «синдром» используется для обозначения симптомокомплекса, возникающего при некорригированных пороках сердца с развитием право-левого шунтирования крови (дефекте межжелудочковой перегородки, дефекте межпредсердной перегородки, атриовентрикулярной коммуникации, общем артериальном стволе, транспозиции магистральных сосудов).

Причины и патогенез комплекса Эйзенменгера

Возможные причины формирования комплекса Эйзенменгера схожи с таковыми при развитии других ВПС и включают наследственную предрасположенность, воздействие на плод вредных химических и физических факторов (токсических лекарственных препаратов, соединений тяжелых металлов, вибрации, радиации, электромагнитного и ионизирующего излучения), заболевания беременной (вирусные, эндокринные, гестационные осложнения) и пр.

Анатомические нарушения, имеющие место при комплексе Эйзенменгера, обусловливают тяжелые расстройства гемодинамики. Обширный дефект в межжелудочковой перегородке или ее полное отсутствие, а также смещение аорты вправо обусловливают возникновение веноартериального шунта и попадание в аорту смешанной, малооксигенированной крови, поступающей из обоих желудочков. Комплекс Эйзенменгера сопровождается повышенным давлением в легочной артерии, которое может равняться или даже превышать давление в аорте, что приводит к спазму прекапилляров и развитию легочной гипертензии. Со временем стенки легочных сосудов значительно утолщаются, вызывая нарушение диффузии кислорода из альвеол.

Различают «белый» комплекс Эйзенменгера, когда имеется артериовенозный сброс крови из левого желудочка в правый (без цианоза), и «синий», после смены направления шунта и появления цианоза.

Симптомы комплекса Эйзенменгера

В раннем детстве, в стадии «белого» порока, комплекс Эйзенменгера протекает без выраженной симптоматики, физическое развитие детей не страдает. При развитии право-левого сброса крови появляется стойкий цианоз, одышка, снижение порога физической выносливости, сердцебиение, аритмия, боль в грудной клетке (стенокардия), общая слабость, быстрая утомляемость. Для уменьшения выраженности одышки больные обычно вынуждены принимать положение «сидя на корточках».

Типичны частые головные боли, синкопальные состояния, носовые кровотечения, кровохарканье. При сдавлении левого возвратного нерва расширенной легочной артерией развивается дисфония. При комплексе Эйзенменгера нередко обнаруживается деформация позвоночника, грудной клетки («сердечный горб»), пальцев рук («барабанные палочки»). Характерна склонность к респираторным заболеваниям: пациенты часто болеют бронхитами и пневмониями.

Частыми осложнениями комплекса Эйзенменгера служат бактериальный эндокардит, легочные кровотечения, тромбоэмболии, инфаркт легких. Пациенты, страдающие комплексом Эйзенменгера, без лечения обычно живут не более 20-30 лет и погибают вследствие сердечной недостаточности.

Диагностика комплекса Эйзенменгера

При осмотре выявляется синюшность кожных покровов, губ, носогубных складок, ногтей; наличие сердечного горба, пульсации слева грудины в прекардиальной области. Аускультативно определяется акцент II тона над легочной артерией, грубый систолический шум над областью сердца, сопровождающийся характерным симптомом «кошачьего мурлыканья»; при недостаточности клапанов легочной артерии – диастолический шум. Выслушивание специфического систолодиастолического шума может указывать на незаращение аортального протока, нередко сопутствующее комплексу Эйзенменгера. Для более точной дифференциации тонов и шумов сердца выполняется фонокардиография.

Рентгеноскопия легких обнаруживает выпячивание ствола легочной артерии, пульсацию корней и шаровидную форму сердца. ЭКГ-изменения характеризуются увеличением зубца Р во II и III стандартных отведениях и признаками гипертрофии правого желудочка.

При зондировании полостей сердца удается свободно завести катетер в легочную артерию: в ней определяется высокое давление, достигающее 60—100 мм рт. ст. Исследование газового состава крови в левом желудочке или аорте подтверждает примесь венозной крови к артериальной. В терминальной стадии комплекса Эйзенменгера отмечается выраженная полицитемия.

Дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера проводится с другими пороками сердца: стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки, незаращением артериального (Боталлова) протока, тетрадой Фалло.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Успешный прогноз комплекса Эйзенменгера возможен только при своевременной кардиохирургической операции, проведенной до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и цианоза.

Хирургическое лечение комплекса Эйзенменгера предполагает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение аномального отхождения аорты. В этих случаях практически всегда необходимо протезирование аортального клапана. Оперативное лечение комплекса Эйзенменгера является сложной задачей и сопровождается высокой интраоперационной летальностью. В некоторых случаях прибегают к паллиативной операции, направленной на сужение легочной артерии манжетой для уменьшения легочной гипертензии.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера носит симптоматический характер и направлена на улучшение насосной функции миокарда, снижение гипертензии малого круга, уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Она проводится на этапе предоперационной подготовки или в случаях, когда оперативное вмешательство противопоказано.

Прогноз комплекса Эйзенменгера

Прогноз при комплексе Эйзенменгера определяется сроками развития цианоза – обычно после этого пациенты живут не более 10 лет. Общая средняя продолжительность жизни составляет 20-30 лет.

Комплексом Эйзенменгера является медицинским показанием к прерыванию беременности, поскольку может повлечь за собой гибель матери. Естественное течение беременности часто заканчивается самопроизвольным абортом и преждевременными родами; имеются лишь единичные сообщения о благополучном завершении гестации.

Комплекс Эйзенменгера у детей

Эта аномалия развития состоит из трех компонентов: дефекта межжелудочковой перегородки, декстропонированной аорты, сидящей верхом над дефектом, и гипертрофии мускулатуры правого желудочка. Некоторые авторы рассматривают эту клиническую картину как один из вариантов дефекта межжелудочковой перегородки, другие же авторы выдвигают возможность перехода этих двух клинических картин друг в друга.

Эта аномалия развития возникает таким образом, что аорта — вероятно из-за нарушения развития луковицы — отчасти переходит в правый желудочек, и верхняя перепончатая часть межжелудочковой перегородки в результате этого остается открытой. Мускулатуре правого желудочка приходится наряду с поддержкой кровообращения в малом кругу, преодолевать также и сопротивление в аорте. Поэтому она сохраняет свой эмбриональный перевес и даже гипертрофирует. Тот из аортальных клапанов, который расположен над дефектом перегородки, обычно очень большой и расположен глубже, чем остальные два. Клапаны часто рубцовые, и имеет место их недостаточность. Устья венечных артерий расположены выше, чем обычно.

Во внутриутробной жизни кровообращение не меняется существенным образом. Кровь, протекающая из правого желудочка в аорту, собственно говоря, только уменьшает количество крови, протекающей через легочную артерию и Боталлов проток, но в конечном итоге попадает туда же, как и при нормальных условиях.

После рождения плода путь кровообращения следующий: из правого предсердия кровь течет в правый желудочек, оттуда значительная ее часть попадает через легочную артерию, нормальной величины или расширенную, в легкие, а меньшая часть крови попадает в аорту, находящуюся над дефектом межжелудочковой перегородки. Таким образом, в аорте к артериальной крови примешивается венозная кровь. Несмотря на это, долго еще нет цианоза, но насыщенность артериальной крови кислородом уменьшена. Правому желудочку приходится преодолевать давление в аорте. Таким образом, систолическое давление значительно выше, чем в норме, практически такое же, как в левом желудочке. Из-за этого правый желудочек нагнетает кровь в легкие также под большим давлением. Стенки легочной артерии расширяются под влиянием высокого давления, в них скоро появляются дегенеративные перерождения. Высокое давление, царящее в легочных сосудах, обуславливает также и частое кровохарканье. Цианоз является не только результатом венозно-артериального шунта, но в легких по до сих пор не выясненной причине понижается также и содержание кислорода в крови.

Ввиду того, что через дефект межжелудочковой перегородки уже после рождения в артериальное кровообращение попадает венозная кровь и цианоз, несмотря на это, появляется только много лет спустя, невольно приходится подумать, что насыщенность крови кислородом значительно уменьшается только тогда, когда уже сказывается влияние высокого давления в малом кругу кровообращения, поражающее сосудистые стенки. Усиленную работу правая половина сердца может выполнять только при помощи гипертрофированной мускулатуры.

Читайте также  Краниостенозы у детей

Клинические симптомы. В младенческом и в раннем детском возрастах больной обычно не синий. Слабый цианоз появляется впервые в школьном возрасте или еще позже. Физическое и умственное развитие больных обычно хорошее. Цианоз наиболее выражен после физической работы или при холоде, но после отдыха в течение нескольких минут он исчезает полностью или становится едва видимым. Иногда только при исследовании насыщенности кислородом артериальной крови выясняется понижение этой насыщенности и более высокое содержание восстановленного гемоглобина. Работоспособность ребенка — за исключением тяжелой физической работы — обычно хорошая.

Барабанные пальцы развиваются поздно, никогда не столь выраженные, как например, при тетралогии Фаллота.

Величина тупости сердца нормальная. Над основанием сердца слышен громкий, грубый, царапающий систолический шум, который по своему характеру больше всего похож на шум при дефекте межжелудочковой перегородки. В сторону шейных и больших периферических сосудов он иногда сопровождается ощупываемым шуршанием. Шум хорошо проводится вдоль аорты. Шум относительной недостаточности отверстия расширенной легочной артерии или же аортальной недостаточности слышен на типичном месте. Над местом выслушивания легочной артерии из-за высокого давления в малом кругу кровообращения имеется акцент на II-ом тоне или же II-ой тон удвоен.

На электрокардиограмме ось редко нормальная, в большинстве случаев имеются явления, указывающие на гипертрофию правого сердца.

Кровяное давление нормальное. Время круговорота крови из-за наличия венозно-артериального шунта короткое. Число эритроцитов хотя и увеличено, но редко превышает 6 миллионов. Содержание гемоглобина в крови также выше нормального.

Рентгенологическое исследование. Величина тени сердца нормальная или едва большая. При исследовании в переднезаднем направлении характерными являются гипертрофия мускулатуры пути оттока в правом желудочке и расширение легочной артерии. Широкие ветви легочной артерии могут быть далеко прослежены в легочном веществе. Легочной и гилюсной рисунки более выражены. В гилюсах видны расширенный сосудистый рисунки гилюсная пляска. В правом переднем косом положении тень правого желудочка выпячивается вперед к стернальной стороне грудной клетки, тень легочного конуса выдается. Величина предсердий нормальная, пространство Гольцкнехта свободное. В левом переднем косом положении тень правого желудочка может быть больше, чем в норме. Аортальное окно затемнено, в нем обычно хорошо видна широкая левая легочная артерия. Положение сердца и соотношение между обоим желудочками существенно не меняются. Если верхушка сердца все же при поднята, то это говорит за более значительную декстропозицию аорты, что, впрочем, не выявляется рентгенологическим исследованием.

Ангиокардиография: из правого желудочка значительная часть контрастного вещества попадает через широкую легочную артерию в легкие, а большая или меньшая часть — в зависимости от степени декстропозиции аорты — одновременно с наполнением легочной артерии попадает в аорту. По интенсивности наполнения аорты можно делать выводы относительно степени декстропозиции. Инфундибулярная часть легочной артерии также расширена, но никогда не в такой степени, как сам сосуд. На следующих снимках, наряду с обильным наполнением легочной артерии, вырисовывается также и контрастная тень нисходящей аорты. Большое количество контрастного вещества, проходящего во время ангиокардиографии через легкие, вызывает сильный кашель.

При катетеризации сердца условия давления в правом предсердии и насыщенность его крови кислородом оказываются нормальными. В правом желудочке и в легочной артерии кровяное давление высокое и приближается к давлению в аорте (при тетралогии Фаллота кровяное давление в желудочке высокое, а в легочной артерии — низкое). Через дефект перегородки катетер может попасть в аорту.

С диагностической точки зрения условия насыщенности крови кислородом не характерные. Кровь двух желудочков может смешиваться непосредственно при впадении в аорту, и при этом понижается только насыщенность артериальной крови кислородом. Однако, в отдельных случаях смешивание происходит уже в желудочке, и тогда кровь правого желудочка и легочной артерии более богатая кислородом. В случае повышенного давления в малом кругу кровообращения шунт между желудочками может переворачиваться.

Прогноз болезни обычно хороший, и при щадящем образе жизни больной может достигнуть преклонного возраста.

При лечении мы стремимся к поддержанию сердечной деятельности и равновесия кровообращения. Декомпенсация наступает из-за недостаточности правого сердца.

На первый взгляд эта аномалия развития может быть трудно дифференцирована от двух клинических картин. Рентгеновская картина напоминает синдром Лутембахера. Расширение легочной артерии, пульсация гилюсов и большое кровенаполнение легких являются общими характерными чертами этих двух болезней. Однако, при синдроме Лутембахера значительное расширение правого предсердия может решить этот вопрос уже при рентгеновском просвечивании. Возможные сомнения разрешаются результатами аускультации и катетеризации сердца. Клиническая картина болезни Айерза (первичный склероз легочной артерии) вначале может быть очень похожей на комплекс Эйзенменгера. Общими симптомами являются развивающийся медленно цианоз, богатый легочной рисунок при рентгенологическом исследовании, гипертрофия мускулатуры правого желудочка, выпячивание вперед дуги легочного конуса и легочной артерии. С прогрессированием болезни уже и клинические симптомы различные, но при помощи ангиокардиографии и катетеризации сердца эти две клинические картины могут быть уже рано дифференцированы.

Дополнительная информация о комплексе Эйзенменгера

Комплекс Эйзенменгера у детей

Синдром Эйзенменгера (СЭ) представляет собой терминальную стадию тяжелого шунтового порока, при которой вследствие выраженной легочной артериальной гипертонии (превышающей системное) и необратимого обструктивного поражения сосудов легких направление сброса крови меняется на обратное.

Синдром Эйзенменгера

Эпидемиология. Считается, что при любом шунтовом пороке сердца с выраженным стартовым сбросом крови слева направо (при отношении легочного кровотока к системному >1,5:1) рано или поздно развивается СЭ.

Этиология. Наиболее частыми причинами СЭ являются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и аномалия Эбштейна.

Патофизиология. Так как давление в левых отделах сердца и аорте выше, чем в правых отделах и легочной артерии, при шунтовых пороках часть объема крови сбрасывается слева направо, что повышает давление в легочной артерии. В норме среднее давление в легочной артерии находится в пределах 14±3 мм рт.ст. О легочной артериальной гипертонии говорят в тех случаях, когда среднее давление в легочной артерии повышается до 20 мм рт.ст. (в покое) или 30 мм рт.ст. (при умеренной нагрузке). Длительная легочная артериальная гипертония приводит к гипертрофии и дисфункции правых отделов сердца (в первую очередь правого желудочка), а также структурным склеротическим изменениям мышечных артерий малого диаметра и артериол, что значительно увеличивает легочное сосудистое сопротивление, давление в легочной артерии и правых отделах сердца. С момента, когда легочное сосудистое сопротивление начинает доминировать над системным, происходит реверсия сброса крови через шунт (справа налево) в большой круг кровообращения начинает поступать кровь, лишенная кислорода, появляется ведущий клинический признак СЭ — цианоз.

Патологическая анатомия. Характерными признаками СЭ являются выраженный шунтовой порок, гипертрофия и дилатация правых отделов сердца, а также тяжелые склеротические изменения в легочной артериальной системе.

Клиника. Среди разнообразных клинических признаков СЭ на первый план всегда выходит цианоз — синюшный цвет кожи и слизистых оболочек, обусловленный недостаточным насыщением крови кислородом. Вначале реверсии шунта цианоз нерезко выражен, носит интермиттирующий характер (появляется только при физических нагрузках), в последующем, по мере прогрессирования заболевания он становится постоянным и выраженным.

Одышка, обусловленная тяжелой гипоксемией, отеки ног, асцит и гепатомегалия, вызванные правожелудочковой недостаточностью, — обычные проявления СЭ. Малый сердечный выброс, гипоксемия, тяжелые нарушения сердечного ритма становятся причиной синкопальных состояний больных с СЭ. Даже при отсутствии обструктивных изменений коронарных артерий у данных больных имеются тяжелые приступы стенокардии, связанные с резким снижением оксигенации миокарда и перенапряжением стенок миокарда правого желудочка.

Как правило, при СЭ определяются выраженный толчок, акцент второго тона над легочной артерией и «барабанные палочки». Тяжелая легочная артериальная гипертония нередко осложняется аневризмами, расслоениями легочной артерии и легочными кровотечениями.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. Вследствие плохой оксигенации тканей при СЭ всегда развивается вторичный эритроцитоз с повышением гематокрита и гемоглобина (иногда до 200 г/л и более).

Электрокардиография. Типичные электрокардиографические признаки СЭ — выраженная гипертрофия правых отделов сердца (особенно правого желудочка). Обычно выявляется А-тип гипертрофии правого желудочка (высокий зубец R в отведении Vj с косонисходящей депрессией сегмента ST и отрицательным зубцом Т).

Рентгенография. При СЭ выявляются смещение вправо границы правого желудочка, расширение ствола и крупных ветвей легочной артерии с резким сужением («обрубленностью») сосудов малого диаметра.

Читайте также  Холодная вода поможет похудеть

Эхокардиография позволяет визуализировать причину СЭ (шунтовой порок), выраженность легочной гипертонии и степень дисфункции правого желудочка, а также направление сброса крови и его выраженность (методом контрастной ЭхоКГ или допплерографически).

Фонокардиография. Как правило, регистрируются шумы пульмональной (протодиастолический) и трикуспидальной (систолический) недостаточности, а также выраженное усиление (акцент) второго тона над легочной артерией.

Другие методы. Катетеризация сердца, оксиметрия и вентрикулография уточняют причину СЭ, степень легочной гипертонии, шунтирования и обратимые компоненты заболевания.

Диагноз. Наличие шунтового порока и признаков реверсии направления сброса крови (появление цианоза) являются основанием для диагноза СЭ.

Дифференциальный диагноз эритроцитоза, возникающий при СЭ, требует дифференциальной диагностики с рядом первичных и вторичных полицитемий. Цианоз, характерный для СЭ, необходимо дифференцировать с цианозом другого происхождения.

Лечение больных с СЭ в основном симптоматическое. Так, для уменьшения вязкости крови применяют кровопускание, поддерживая уровень гемоглобина крови ниже 200 г/л. Традиционное хирургическое лечение порока — закрытие шунта — при СЭ не только неэффективно, но еще больше увеличивает нагрузку на правый желудочек, что способствует быстрому прогрессированию правожелудочковой недостаточности. Только успешная трансплантация комплекса сердца и легких может быть единственным методом лечения таких больных.

Течение и прогноз. Прогрессирующее течение заболевания с неблагоприятным прогнозом — характерные признаки СЭ. Причины смерти таких больных — сердечная недостаточность, фатальные аритмии, мозговые катастрофы. Беременность всегда сопряжена с высоким риском смерти как матери, так и плода.

Экспертиза трудоспособности. В подавляющем числе случаев больные с СЭ утрачивают трудоспособность.

Профилактика. Своевременное хирургическое устранение шунтового порока предотвращает развитие СЭ. Необходимы также мероприятия, уменьшающие риск инфекционного эндокардита.

Лечение синдрома Эйзенменгера за границей

Этиология и физиология

Наиболее распространенной причиной развития синдрома Эйзенменгера является образование отверстия (шунта) между двумя камерами сердца. Такое отверстие может быть врожденным или искусственно созданным в ходе хирургической операции. Шунт провоцирует аномальную циркуляцию крови не только в сердце, но и легких. Артериальная и венозная кровь смешиваются. Вместо того чтобы поступать в организм, кровь возвращается в легкие. Из-за этого АД в легких повышается. Сосуды становятся жесткими и постепенно истончаются, что может привести к повреждению мелких сосудов. Это приводит кислородному голоданию во всех органах и тканях, сердцу приходится работать в более быстром темпе.

Другие патологии сердца, которые могут привести к развитию комплекса:

  • открытый атриовентрикулярный канал;
  • цианотические пороки сердца (состояния с повышенным легочным кровотоком);
  • общий артериальный ствол.

Наследственность также увеличивает риск рождения ребенка с данной патологией.


Сердечно-сосудистые заболевания

Физиологический прогресс синдрома Эйзенменгера представлен спектром изменений в структуре кровеносного русла (совокупности полостей сердца и сосудов), которые могут быть обратимыми либо необратимыми.

Случаи синдрома Эйзенменгера возможны даже у кошек и собак. К сожалению, животное, в большинстве случаев, быстро погибает.

Диагностика

Заболевание диагностируется при внешнем осмотре, когда визуализируется синий оттенок на кожных покровах, наличие сердечного горба. При прослушивании наблюдается шум в области сердца с характерным звуком, напоминающим кошачье мурлыканье.

После внешнего осмотра больного направляют на дополнительные исследования:

  1. Фонокардиография. Заключается в исследовании сердечной мышцы с помощью специального микрофона, который фиксирует звуки, издаваемые во время работы сердца.
  2. Ангиография. Разновидность рентгенологического исследования сосудов, проводится с использованием специальных контрастных препаратов. Можно проверить функционирование сосудов, скорость кровотока, выявить участки с аномалиями.
  3. Эхокардиография. Метод ультразвукового исследования, позволяет изучить внутреннее строение органа и выявить отклонения от нормы.
  4. Рентгеноскопия легких. Позволит увидеть контуры сердца, состояния легких и их размер.
  5. Электрокардиография. Помогает определить ритмы сердца.
  6. Зондирование полости сердца. Может выполняться с диагностической или лечебной целью. При помощи катетера можно вводить лекарственные вещества, откачивать лишнюю жидкость, промывать полость сердца. Позволит сделать оценку структуры и функционирование органа, выяснить необходимость проведения радикальных мероприятий.

Из лабораторных исследований сдается анализ крови для проверки газового состава, чтобы выявить наличие смешения в крови.

Дополнительные исследования требуются для дифференциации заболевания от других пороков сердца:

  • стеноз легочной артерии;
  • дефект перегородки;
  • незаращение артериального протока;
  • тетрада Фалло.

После подтверждения диагноза пациенту назначается соответствующее лечение.

Симптомы

Часто болезнь протекает длительное время бессимптомно и бывает выявлена уже на поздних сроках, когда тяжело поддается лечению. Поэтому не стоит пренебрегать профилактическими медицинскими осмотрами. Регулярные обследования у врача-кардиолога могут помочь во время выявить серьезное и редкое заболевание.

Признаки комплекса Эйзенменгера:

  • головокружение;
  • патологическая усталость, слабость;
  • одышка;
  • учащенное сердцебиение;
  • аритмия;
  • чувство сжатия, боль в левой части груди;


Один из симптомов этого недуга — это аритмия

  • частые приступы кашля;
  • обмороки;
  • повышенное потоотделение;
  • опухание брюшной области;
  • онемение и покалывание в пальцах ног и рук;
  • отхаркивание крови;
  • отечность в области суставов.

В отличие от группы болезней, которые выделил Фалло, цианоз (синюшность), пальцы в виде барабанных палочек и ногтевые пластины в виде часовых стекол возникают значительно позже. Это связано с тем, что легочная артерия в данном случае не сужается.

Можно выделить два периода развития заболевания:

  • I – без цианоза;
  • II – с цианозом.

В первой стадии насыщение кислородом периферической артериальной крови не нарушено, либо нарушения влияют на организм лишь незначительно. Этот период может протекать без симптомов либо со смазанной картиной. Во второй стадии насыщение крови кислородом значительно снижается, симптомы болезни проявляются уже явно.


При неправильном лечении может случиться инфаркт

Если больному не оказывается надлежащая терапевтическая помощь, возникают осложнения:

  • эмболии;
  • дефицит в организме железа;
  • хроническая сердечная недостаточность;
  • подагра;
  • инфаркт;
  • инсульт;
  • воспаление эндокарда бактериальной природы;
  • мозговое кровоизлияние;
  • вторичная полицитемия;
  • повышенная вязкость крови (из-за попадания клеток разрушающихся сосудов);
  • почечная недостаточность;
  • инфекционные процессы в мозге;
  • нарушение кровообращения всех органов, включая спинной и головной мозг;
  • внезапный летальный исход.


При неправильной врачебной помощи может появиться почечная недостаточность

Так как патологии очень различны, методы их лечения также существенно отличаются друг от друга. Сосудистая хирургия в Израиле проводит разнообразные операции по типу, уровню сложности и т.п. которые эффективно помогают устранить проблему и спасти жизнь человеку.

В Израиле можно сделать следующие операции в зависимости от вида заболевания.

При атеросклерозе коронарных артерий и ишемической болезни сердца проводят коронарную ангиопластику совмещенную со стенированием, а также аортокоронарное шунтирование. При атеросклерозе сонных артерий проводят их стенировние.

Аневризму аорты лечат с помощью стандартного протезирования, графт-стенирования, реконструкции корня аорты, клипирования аневризмы и т.д.

Излечить аневризмы и мальформации мозговых артерий помогает эндовазальная операция (обтурация специальными спиралями).

При варикозном расширении вен эффективными методами являются лазерная коагуляция, пенная склеротерапия, стриппинг и др.

Гемангиомы лечат путем удаления, склерозирующей терапии, криохирургии или лазерной хирургии.

Цены на процедуры в сосудистой хирургии в Израиле не очень высоки, поэтому лечение в клиниках этой страны столь популярно. Стоимость будет существенно отличаться в зависимости от метода лечения, используемого оборудования и препаратов, врача, клиники и множества других факторов. Вы можете отправить запрос, чтобы узнать данные для конкретно Вашего случая. Высокий уровень профессионализма врачей и использование передовых технологий гарантирует быстрое выздоровление.

Главная цель – скорейшее выздоровление пациента и восстановление его трудоспособности. Условия лечения создаются таким образом, чтобы пациент чувствовал себя совершенно комфортно – это хорошо влияет на процесс лечения.

Ориентировочные цены отделения кардиологии и кардиохирургии

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на протезирование митрального клапана в Израиле 49 200 — 55 720
Цены на лечение мерцательной аритмии 22 720 — 36 310
Цены на лечение гипертрофической кардиомиопатии 39 420
Цены на лечение аневризмы грудной части аорты 101 279 — 112 279
Цены на аортокоронарное шунтирование 48 610
Цены на диагностику гипертонической болезни 5 630
Цены на лечение аневризмы брюшной аорты 71 960 — 74 960
Цены на лечение ишемической болезни сердца 9 260 — 23 110

Лечение

Иногда пациентам проводится удаление некоторого количества крови из организма (флеботомия, ранее кровопускание). Для возмещения объема потерянной жидкости человеку вводятся физиологические растворы.


Пациентам может проводится удаление некоторого количества крови из организма — флеботомия

Пациенту могут назначать кислород, хотя в настоящее время не установлено, помогает ли эта процедура предотвратить ухудшение течения заболевания. Кроме того, назначаются седативные и сосудорасширяющее препараты.

Хирургическое лечение очень сложное: во время операции необходимо устранить дефект межжелудочковой перегородки и возможную аномалию аорты. Практически всегда при этом требуется имплантация искусственного сердечного клапана. Из-за сложности оперативного вмешательства, в ряде случаев, процедура крайне опасна и может привести к смерти пациента.

Читайте также  Что приводит к чрезмерному повышению количества эозинофилов у детей?

В тяжелых случаях для того, чтобы спасти жизнь больному, может понадобиться трансплантация сердца и легкого.

Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера – это необратимая легочная гипертензия с двунаправленным сбросом крови или сбросом справа налево через открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки или дефект межжелудочковой перегородки. Среди врожденных пороков сердца случаи заболевания данным синдромом составляют около 3%.

Диагностика

Ниже будет информация о IV функциональном классе (NYHA) – у больных находят признаки правожелудочковой недостаточности. Одышка и усталость есть даже в состоянии покоя, небольшая физическая активность приводит к слабости, головокружению, боли в грудной клетке, разнообразным нарушениям сердечного ритма, кашлю с кровью. Риск смерти в случае развития осложнений очень высокий. В основном больные с этими формами ЛАГ в ОРИТ поступают с установленными ранее диагнозами.

Помимо признаков дыхательной недостаточности и гипоксемии, у 50-60% больных наблюдается развитие обмороков при увеличении физических нагрузок – фиксируют бледность, потомм цианоз лица, рук и ног, сознание нарушается. Потеря сознания длится от 2 до 20 минут.

Обследование

Проводят электрокардиографию, рентгенографию органов грудной клетки. Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ) дает нужную информацию как диагностический метод при легочной гипертензии, а также гипертрофии и дилатации правых отделов сердца, гемодинамических расстройствах. При помощи ЭхоКГ можно обнаружить у человека болезни миокарда, клапанные пороки сердца, врожденные пороки, которые вызывают легочную гипертензию.

При диагнозе легочной гипертензии у большинства пациентов находят и трикуспидальную недостаточность. Среднее давление в легочной артерии коррелирует с такими факторами как масса тела человека, его пол и возраст. Диагноз мягкой легочной гипертензии может быть поставлен при среднем давлении в легочной артерии 36-50 мм рт. ст. и выше, и при скорости трикуспидальной регургитации 2,8-3,4 м/с. Помимо трикуспидальной недостаточности, при легочной гипертензии фиксируют у пациента увеличение толщины передней стенки правого желудочка, расширение полостей правого предсердия и желудочка, изменение характера движения межжелудочковой перегородки.

Мониторинг

Вероятность внезапной гибели очень высока. При внесердечной операции частота летальных исходов достигает 7% даже в хорошо оснащенных лечебных заведениях. Потому необходимо проведение инвазивного мониторинга и частого контроля газового состава крови.

Прогнозы

Формы с ранним цианозом протекают крайне неблагоприятно. Без операции больные дети умирают, не доживая до зрелого возраста.

При обнаружении заболевания до развития цианоза прогноз сомнительно благоприятный. После возникновения синюшности, даже при оказании надлежащей медицинской помощи, пациенты обычно не живут больше 10 лет.

Пациенты с синдромом могут прожить от 20 до 50 лет. Течение заболевания зависит от наличия других патологий в организме, а также возраста. Как известно, показатели артериального давления увеличиваются с возрастом, что имеет негативное влияние на состояние здоровья больных с комплексом Эйзенменгера.

В целом, прогнозы при данном заболевании лучше, нежели при других пороках с цианозом.

Синдром Эйзенменгера

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Эйзенменгера является осложнением некорригированных пороков сердца, при которых происходит сброс крови слева направо. Часто с течением времени развивается увеличение сосудистого сопротивления в легких, вызывая смену направления сброса на праволевый. Неоксигенированная кровь поступает в большой круг кровообращения, приводя к появлению симптомов гипоксии. Аускультативные данные зависят от характера первичного порока.

Диагноз ставят на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. Лечение синдрома Эйзенменгера в целом поддерживающее, однако трансплантация сердца и легких может быть методом выбора, если проявления тяжелые. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

[1], [2], [3], [4], [5]

Что вызывает синдром Эйзенменгера?

Врожденные пороки сердца, которые при отсутствии лечения приводят к синдрому Эйзенменгера, включают дефект межжелудочковой перегородки, атриовентрикулярную коммуникацию, дефект межпредсердной перегородки, общий артериальный ствол и транспозицию магистральных сосудов. В США распространенность его значительно снизилась благодаря ранней диагностике и радикальному лечению первичного порока.

Праволевый сброс крови при синдроме Эйзенменгера приводит к цианозу и его осложнениям. Снижение сатурации артериальной крови в большом круге кровообращения ведет к формированию пальцев рук и ног в виде барабанных палочек, вторичной полицитемии, повышенной вязкости и последствиям повышенного распада эритроцитов (например, гиперурикемия, вызывающая подагру, гипербилирубинемия, вызывающая холелитиаз, железодефицит с или без анемии).

Симптомы синдрома Эйзенменгера

Симптомы синдрома Эйзенменгера обычно не развиваются до возраста 20-40 лет; они включают цианоз, синкопальные состояния, одышку при физической нагрузке, слабость, набухание яремных вен). Кровохарканье является поздним симптомом. Могут развиться признаки феномена эмболии сосудов головного мозга или эндокардита.

Вторичная полицитемия часто проявляется клинически (например, ускоренная речь, проблемы со зрением, головная боль, повышенная утомляемость или признаки тромбоэмболических расстройств). В результате холелитиаза может беспокоить боль в животе.

При физикальном обследовании выявляют центральный цианоз, пальцы в виде барабанных палочек. Редко могут присутствовать признаки недостаточности правого желудочка. Голосистолический шум регургитации на трехстворчатом клапане может выслушиваться в III-IV межреберье слева от грудины. Ранний диастолический убывающий шум недостаточности клапана легочной артерии может выслушиваться вдоль левого края грудины. Громкий одиночный II тон является постоянным изменением; часто выслушивается щелчок изгнания. Сколиоз присутствует примерно у 1/3 пациентов.

Диагностика синдрома Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера подозревают по имеющемуся в анамнезе неоперированного порока сердца, с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией.

Лабораторное обследование выявляет полицитемию с гематокритом выше 55 %. Увеличенный распад эритроцитов может проявляться как железодефицитное состояние (например, микроцитемия), гиперурикемия и гипербилирубинемия.

На рентгенограмме обычно отмечают выступающие центральные легочные артерии, укорочение периферических легочных артерий, увеличение правых отделов сердца. На ЭКГ отмечается гипертрофия правого желудочка и иногда гипертрофия правого предсердия.

[6], [7], [8]

Лечение синдрома Эйзенменгера

В идеале корректирующие операции должны были быть проведены ранее, для того чтобы предотвратить развитие синдрома Эйзенменгера. Специфического лечения не существует, когда синдром уже развился, однако изучаются препараты, которые могут снижать давление в легочной артерии. Они включают антагонисты простациклинов (трепростинил, эпопростенол), антагонисты эндотелинов (бозентан) и усилители оксида азота (силденафил).

Поддерживающее лечение синдрома Эйзенменгера включает избегание условий, которые могут спровоцировать ухудшение состояния (например, беременность, ограничение жидкости, изометрическая нагрузка, нахождение на большой высоте), и использование оксигенотерапии. Полицитемию можно лечить осторожной флеботомией для снижения гематокрита до 50-60 %, плюс одновременное возмещение объема физиологическим раствором. Гиперурикемию можно лечить аллопуринолом 300 мг внутрь один раз в день. Аспирин по 81 мг внутрь один раз в день показан для профилактики тромбозов.

Ожидаемая продолжительность жизни зависит от типа и тяжести первичного порока сердца и варьирует от 20 до 50 лет; средний возраст, в котором пациент погибает, составляет 37 лет. Однако низкая переносимость физических нагрузок и вторичные осложнения могут значительно ограничить качество жизни.

Трансплантация сердца и легких может быть методом выбора, однако резервируется для пациентов с тяжелыми проявлениями. Долговременная выживаемость после трансплантации не многообещающа.

Все пациенты, у которые присутствует синдром Эйзенменгера, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: