\

Какова дифференциальная диагностика при дерматозе стоп у детей?

Публикации в СМИ

Акродерматит пустулёзный Аллопо

Пустулёзный акродерматит Аллопо — хронический дерматоз, характеризующийся синюшно-красной гиперемией и напряжением кожи пальцев с появлением на ней небольших пустул, реже пузырьков, располагающихся почти исключительно на дистальных участках кистей и стоп (преимущественно вокруг ногтевых пластинок); поражение постепенно распространяется по конечности в проксимальном направлении, иногда — по всему телу. Началу заболевания нередко предшествует травма; болеют чаще мужчины.

Классификация • Типичная форма: начинается с кончиков пальцев и постепенно распространяется на ладонь и тыл кистей • Абортивная форма • Злокачественная прогрессирующая форма: выпадение ногтей, укорочение фаланг, мутиляция пальцев, генерализация высыпаний.

Клиническая картина • Начало заболевания •• Обычно поражается один палец, чаще I, затем в процесс вовлекаются другие пальцы •• Эритематозно-сквамозные или везикуло-пустулёзные высыпания на концевых фалангах пальцев. После вскрытия пустул остаются эрозии •• Ногтевые валики резко гиперемированы, отёчны, умеренно инфильтрированы, по краю часто отделяется гной • Прогрессирующее течение •• Высыпания распространяются в проксимальном направлении на соседние участки кистей и стоп •• Пальцы цилиндрической формы, ногтевые фаланги утолщены, сгибание и разгибание пальцев ограничены •• Кисти деформированы из-за отёка, пальцы полусогнуты в пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставах • Очень редко процесс прогрессирует в генерализованную форму.

Метод исследования — биопсия кожи. В эпидермисе паракератоз, акантоз с удлинением эпидермальных отростков. Характерно образование спонгиоформных пустул, расположенных в мальпигиевом слое. В дерме воспалительный инфильтрат с большим количеством нейтрофилов.

Дифференциальная диагностика • Экссудативный и пустулёзный псориаз • Импетиго • Пиодермия • Ограниченные формы герпетиформного дерматита.

Лечение • Тактика ведения •• Уход за кожей рук, горячие ванночки с р-ром калия перманганата •• Лучевая терапия при неэффективности прочих мероприятий • Лекарственная терапия •• Антибиотики — как изолированно, так и в сочетании с ГК (внутрь или местно) •• Ароматические ретиноиды (тигазон 1 мг/кг массы).

Прогноз для жизни благоприятный, но трудоспособность больных снижается вплоть до инвалидизации, поскольку заболевание склонно к рецидивам и резистентно к проводимой терапии.

Синонимы • Стойкий дерматит Крокера • Акродерматит персистирующий • Полидактилит суппуративный рецидивирующий

МКБ-10 • L40.2 Акродерматит стойкий [Аллопо]

Код вставки на сайт

Акродерматит пустулёзный Аллопо

Пустулёзный акродерматит Аллопо — хронический дерматоз, характеризующийся синюшно-красной гиперемией и напряжением кожи пальцев с появлением на ней небольших пустул, реже пузырьков, располагающихся почти исключительно на дистальных участках кистей и стоп (преимущественно вокруг ногтевых пластинок); поражение постепенно распространяется по конечности в проксимальном направлении, иногда — по всему телу. Началу заболевания нередко предшествует травма; болеют чаще мужчины.

Классификация • Типичная форма: начинается с кончиков пальцев и постепенно распространяется на ладонь и тыл кистей • Абортивная форма • Злокачественная прогрессирующая форма: выпадение ногтей, укорочение фаланг, мутиляция пальцев, генерализация высыпаний.

Клиническая картина • Начало заболевания •• Обычно поражается один палец, чаще I, затем в процесс вовлекаются другие пальцы •• Эритематозно-сквамозные или везикуло-пустулёзные высыпания на концевых фалангах пальцев. После вскрытия пустул остаются эрозии •• Ногтевые валики резко гиперемированы, отёчны, умеренно инфильтрированы, по краю часто отделяется гной • Прогрессирующее течение •• Высыпания распространяются в проксимальном направлении на соседние участки кистей и стоп •• Пальцы цилиндрической формы, ногтевые фаланги утолщены, сгибание и разгибание пальцев ограничены •• Кисти деформированы из-за отёка, пальцы полусогнуты в пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставах • Очень редко процесс прогрессирует в генерализованную форму.

Метод исследования — биопсия кожи. В эпидермисе паракератоз, акантоз с удлинением эпидермальных отростков. Характерно образование спонгиоформных пустул, расположенных в мальпигиевом слое. В дерме воспалительный инфильтрат с большим количеством нейтрофилов.

Дифференциальная диагностика • Экссудативный и пустулёзный псориаз • Импетиго • Пиодермия • Ограниченные формы герпетиформного дерматита.

Лечение • Тактика ведения •• Уход за кожей рук, горячие ванночки с р-ром калия перманганата •• Лучевая терапия при неэффективности прочих мероприятий • Лекарственная терапия •• Антибиотики — как изолированно, так и в сочетании с ГК (внутрь или местно) •• Ароматические ретиноиды (тигазон 1 мг/кг массы).

Прогноз для жизни благоприятный, но трудоспособность больных снижается вплоть до инвалидизации, поскольку заболевание склонно к рецидивам и резистентно к проводимой терапии.

Синонимы • Стойкий дерматит Крокера • Акродерматит персистирующий • Полидактилит суппуративный рецидивирующий

МКБ-10 • L40.2 Акродерматит стойкий [Аллопо]

Какова дифференциальная диагностика при дерматозе стоп у детей?

Комплексное исследование для дифференциальной диагностики пузырных дерматозов (пузырчатки и буллезного пемфигоида).

Диагностика пузырчатки и буллезного пемфигоида.

Autoimmune Bullous Disease Panel, Laboratory Diagnostics of Pemphigus and Bullous Pemphigoid (BP).

Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Подготовки не требуется.

Общая информация об исследовании

Пузырные дерматозы – гетерогенная группа заболеваний кожи и слизистых, при которых обнаруживаются аутоантитела, направленные к белкам десмосом, полудесмосом, тканевым трансглутаминазам и некоторым другим компонентам. Несмотря на то что клиническая картина указанных заболеваний имеет характерные особенности, провести дифференциальную диагностику на основании только клинических признаков невозможно. Основой диагностики пузырных дерматозов являются лабораторные исследования.

Лабораторная диагностика пузырных дерматозов осуществляется в несколько этапов:

  • 1 этап: скрининг проводится с помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции (РНИФ).

Этот метод позволяет определять в сыворотке пациента аутоантитела, направленные против структур кожи или слизистой оболочек.

Как правило, обследование при подозрении на пузырный дерматоз включает в себя сразу несколько исследований. Учитывая, что самыми распространенными заболеваниями из этой группы являются пузырчатка и буллезный пемфигоид, антитела, характерные для этих заболеваний, исследуются в первую очередь:

  • При пузырчатке определяются антитела к кадгеринам десмосом: Dsg1 и Dsg3 (от англ. desmoglein – «десмоглеин»). Dsg3 обнаруживается преимущественно в нижних слоях эпителия слизистых оболочек, в то время как Dsg1 – в поверхностных слоях как эпидермиса, так и слизистых оболочек. У пациентов с вульгарной (обыкновенной) пузырчаткой всегда присутствуют антитела к Dsg3, в то время как у пациентов с листовидной пузырчаткой обнаруживаются только антитела к Dsg1.
  • При буллезном пемфигоиде определяются аутоантитела к белкам полудесмосом: плакину BP230 и трансмембранному гликопротеину BP180. Эти антитела принадлежат к классам IgG1, IgG4 и IgE.

Для врача и пациента особенно удобным является комплексное исследование, объединяющее эти два анализа.

Для выявления с помощью РНИФ аутоантител, характерных для пузырчатки, в качестве субстрата используют фрагмент пищевода обезьяны или свиньи, а для выявления аутоантител, характерных для буллезного пемфигоида (и других субэпидермальных дерматозов), – фрагмент расщепленного солевым раствором нормального эпителия кожи человека.

О положительном результате свидетельствует флуоресцентное свечение, определяемое с помощью специального (флуоресцентного) микроскопа. При этом учитывается тип свечения, полученный в реакции. Так, отложение иммуноглобулина IgG в межклеточных пространствах шиповатого слоя кожи – характерный признак вульгарной пузырчатки, зернистого слоя – листовидной пузырчатки. Выявление IgG или IgA вдоль эпидермодермального соединения характерно для буллезного пемфигоида и других субэпидермальных дерматозов.

При получении положительного результата РНИФ необходим подтверждающий тест на наличие антител в сыворотке – иммуноферментный анализ (ИФА) или вестерн-блотинг (хотя интенсивность свечения в РНИФ отражает уровень аутоантител в сыворотке, этот метод не является количественным и не рекомендуется для оценки динамики титра антител на фоне лечения).

  • 2 этап: подтверждающий тест на наличие антител в коже или слизистых оболочках проводится с помощью прямой реакции иммунофлюоресценции (РПИФ).
Читайте также  Основы гигиенического воспитания детей и подростков

В отличие от РНИФ, этот метод позволяет выявить аутоантитела и/или компонент комплемента C3, связанные со структурами кожи или слизистых оболочек. В настоящий момент РПИФ – это «золотой стандарт» диагностики пузырных дерматозов.

Следует помнить о так называемых атипичных вариантах пузырчатки и буллезного пемфигоида, которые имеют не только клинические, но и лабораторные особенности. Например, у некоторых пациентов с приобретенным буллезным эпидермолизом выявляются IgG-аутоантитела к коллагену VII. Атипичные аутоантитела не включены в этот комплексный анализ. Более того, образование пузырей на коже и слизистых также может быть признаком системных заболеваний, в том числе красной волчанки, и требует, таким образом, более широкого обследования.

Для чего используется исследование?

  • Для дифференциальной диагностики пузырных дерматозов (пузырчатки и буллезного пемфигоида).

Когда назначается исследование?

  • При наличии симптомов пузырных дерматозов: одного или нескольких напряженных или вялых пузырей, располагающихся на коже и/или слизистых, сопровождающихся чувством жжения, боли или зуда; повышения температуры тела.

Что означают результаты?

Для каждого показателя, входящего в состав комплекса:

Антитела к десмосомам кожи

Антитела к эпидермальной базальной мембране

  • Истинная пузырчатка (пемфигус);
  • ожоги;
  • системная красная волчанка;
  • лекарственная аллергия.

Что может влиять на результат?

  • Присутствие в крови антинуклеарных антител препятствует проведению анализа.
  • Интерпретацию результата исследования следует проводить с учетом дополнительных клинических и лабораторных исследований;
  • взятие крови на исследование должно быть произведено до начала терапии.

[12-009] Гистологическое исследование биопсийного диагностического материала (эндоскопического материала, тканей женской половой системы, кожи, мягких тканей)

[13-017] Антитела к глиадину, IgA

[13-018] Антитела к глиадину, IgG

[13-034] Антитела к тканевой трансглутаминазе, IgA

[13-033] Антитела к тканевой трансглутаминазе, IgG

Детские болезни

Детские болезни : учебник / Геппе Н. А. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 760 с. — ISBN 978-5-9704-4470-2

9.1. Ревматические болезни суставов у детей

9.1.1. Ювенильный идиопатический (ревматоидный) артрит

Ювенильный идиопатический (ревматоидный) артрит (ЮИА) — хроническое, тяжелое прогрессирующее заболевание детей и подростков с преимущественным поражением суставов неясной этиологии и сложным, аутоиммунным патогенезом, которое приводит к постепенной деструкции суставов, нередко сопровождается внесуставными проявлениями, нарушает рост и развитие ребенка, негативно влияет на качество всей жизни.

Эпидемиология

Частота составляет 1–3 на 10 тыс. детей в год. В Европе и Северной Америке ЮИА встречается чаще, чем в Азии. Распространенность ЮИА составляет примерно 6 на 10 тыс. детей, у девочек встречается в 2 раза чаще, чем у мальчиков. В России распространенность ЮИА у детей до 14 лет составляет 49,57 на 100 тыс. детского населения, а в возрасте 15–17 лет ЮИА регистрируют у 121,53 на 100 тыс. подростков.

Этиология и патогенез

Этиология ЮИА неизвестна до настоящего времени. ЮИА, как и ревматоидный артрит взрослых, — мультифакториальное заболевание с полигенным типом наследования, в развитии которого принимают участие ряд наследственных и средовых факторов, среди которых определенное значение придают инфекции. О роли наследственных факторов в развитии ЮИА свидетельствует достоверно более высокое, чем в популяции, число случаев ревматоидного артрита у родственников 1-й степени родства. В монозиготных (однояйцевых) парах, где один ребенок болен ЮИА, второй близнец страдает артритом более, чем в 44%, в то время как в дизиготных — только в 4%. Выявлены ассоциации ЮИА с Аг гистосовместимости (HLA) — A2, B27, B35 и HLA DR-5, DR-8.

Роль средовых (инфекционных) факторов в развитии ЮИА остается в рамках гипотез. Существует множество провоцирующих факторов, запускающих механизм развития болезни. Наиболее частые — вирусная или бактериально-вирусная инфекция, травмы, инсоляция или переохлаждение, психологические стрессы и даже профилактические прививки. Предполагают также первичную патологию самой иммунной системы в развитии ЮИА. В основе заболевания лежит активация клеточного и гуморального звена иммунитета. Чужеродный или измененный собственный Аг воспринимается и обрабатывается макрофагами или другими антигенпрезентирующими клетками, которые представляют его Т-лимфоцитам, приводя к активации и пролиферации Т-лимфоцитов. Макрофаги, активированные Т-лимфоциты, фибробласты, синовиоциты вырабатывают провоспалительные цитокины, вызывающие каскад патологических изменений с развитием прогрессирующего воспаления в полости сустава и системных проявлений заболевания. Выработка большого количества аутоантител свидетельствует о вовлеченности В-клеточного звена иммунной системы. Центральный провоспалительный цитокин, который определяет активность воспалительных и деструктивных изменений в суставах, — ФНОα. Системные проявления ЮИА — лихорадка, сыпи, лимфаденопатия, похудание и другие преимущественно связывают с повышением синтеза и активностью ИЛ-1 и ИЛ-6 (рис. 9.1). Активированные лимфоциты вырабатывают большое количество протеолитических ферментов, что приводит к резорбции хряща и даже костной ткани. Деструкция всех компонентов сустава вызвана формированием паннуса, состоящего из активированных макрофагов, фибробластов, активно пролиферирующих синовиальных клеток.

Таким образом, неконтролируемые реакции иммунной системы приводят к развитию хронического воспаления, необратимым изменениям в суставах, развитию экстраартикулярных проявлений.

Классификация и номенклатура

Современные классификационные критерии были приняты постоянным комитетом международной противоревматической лиги (ILAR) в апреле 1997 г. и скорректированы в 2001 г., когда был введен объединяющий термин — «ювенильный идиопатический артрит» (ЮИА).

ЮИА определяют как артрит неустановленной этиологии, присутствующий в течение 6 нед, возникший до 16-летнего возраста, при исключении других заболеваний.

Какова дифференциальная диагностика при дерматозе стоп у детей?

Различные методы диагностики клещей рода Demodex, преимущества и недостатки

Методика проведения

С поврежденного участка кожи собирается материал (скальпелем или глазной ложечкой, при выдавливании содержимого фолликула или извлечении ресниц или бровей без повреждения волосяных фолликулов). Исследуемый материал наносят на предметное стекло, капают 10% раствором щелочи (для отслеживания их активности можно капать глицерин) и накрывают покровным стеклом . Просматривают под малым увеличением микроскопа.

Анализ сразу большой площади поражения.

Невозможно добраться до клещей внутри сальных желез.

Выдавливание содержимого сальных желез

Извлекаются клещи, в том числе, находящиеся в сальной железе.

Травмируется эпидермис, захватываются небольшие участки поражения.

Эпиляция ресниц и/или бровей

Единственный метод определения клещей в волосяных фолликулах.

Процедура довольно болезненна и вызывает дискомфорт после эпиляции.

Поверхностная биопсия / «скотч-проба»

На обезжиренное покровное стекло наносят каплю клея цианокрилата (БФ-6, сульфакрилат), приклеивают к пораженной области на 1 минуту. После снятия наносится р-р щелочи, закрывается стеклом и смотрится на малом увеличении.

Можно взять пробы с различных участков, простота применения. При снятии на покровном стекле/ кусочке скотча остается поверхностный слой эпидермиса, содержимое сальных желез и содержащиеся в них клещи.

Сложно взять материал с крыльев носа. В некоторых случаях травматизация при снятии.

На кожу приклеивается кусок скотча размером 1см², после снятия он клеится к покровному стеклу на р-р щелочи, закрывается стеклом и смотрится на малом увеличении.

Могут быть проблемы со стерильностью.

Кожная биопсия с последующей гистологией

Проводится взятие небольшого кусочка кожи либо пункционным (панч) или эксцизионным (скальпельная) методом. После чего фиксируется в течении суток и более 10% нейтральным формалином, уплотняется парафином, окраска обычно гематоксилин и эозин.

Полностью можно посмотреть сальную железу и окружающиеся участки.

Травмируется кожный покров лица, который и так воспален. Трудно охватить большую поверхность.

Значение акарограмм при дерматозах, наиболее часто сопровождаемых активностью клещей рода Demodex

Читайте также  Принципы вскармливания недоношенных детей

Клинический диагноз

Кол-во человек

С видимым поражением глаз

Крайние значения

M+m с кожи

М+m с ресниц

Розацеа эритематозная ст.

папулопустулезная

Демодекозный фолликулит

Периоральный дерматит

Себорейный дерматит

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Акбулатова Л.Х. Патогенная роль клеща Demodex и клинические формы демодикоза у человека. // Вестник дерматологии, 1996, 2, с.57-61.

Акилов, О.Е., Власова И.А., Казанцева С.В., Особенности иммунного ответа у больных дерматозами, осложненными тяжелой инвазией антропофильных клещей рода //Иммунология. 2002. — №1. С.43-47

Амбарцум, A.M. Лечим демодекоз / A.M. Амбарцум // Новая аптека. 2007. -№7. — С.32-35

Беридзе, Л.Р. Изменение иммунных показателей при первичном и вторичном демодекозе кожи // Georg. Med. News. 2004. — №6 — С.43-45

Бобров В.М. Розовые угри носа, осложненные демодекозом. Вестник дерматологии и венерологии 1994; 4: 43—44

Бутов, Ю.С., Акилов О.Е.Клинические особенности и вопросы классификации демодикоза кожи // Рос. журн. кожных и венерических болезней. 2003. — №2. — С.53-58

Вартапетов А.Я. Фолликулярный демодекс в патологии кожи. // Тезисный доклад на научно-практической конференции, Московский НИИ косметологии МЗ РСФСР. М.,1972, с.38-39

Васильева М.С., Ланге А.Б. Популяции клещей-железниц при периоральном дерматите и розацеа. М: 2006; 135

Васильева М.С., Шиф Л.В., Вардоянц С.А., Канбарова Л.И. О некоторых клинических проявлениях демодикоза: Новые косметические препараты и лечение заболеваний и косметических недостатков. Сб. науч. трудов больницы им. Я.М.Свердлова. Л 1970; 45-48

Верхогляд И.В. Современная антипаразитарная терапия демодекоза // Клинич. дерматология и венерология. 2006. — №4. — С.89-90

Вострокнутова Т.М. , Мокроносова М.А., Клещи-железницы и проблемная кожа лица // Лечащий врач. -2007. №9. — С. 10-12

Жслтикова, Т.М. Демодекоз диагноз или симптом? // Медицинский вестник. — 2006. — №38. — С. 16

Клинические рекомендации, Дерматовенерология /под редакцией А.А.Кубановой// М.: ДЭКС-Пресс, 2010.-206-209, 230-233

Коган Б.Г., Горголь В.Т. Специфичность клещей Demodex folliculorum и Demodex brevis — возбудителей демодикоза человека. // Украинский журнал дерматологии, венерологии, косметологии, 2001, 21, с.37-41.

Коган, Б.Г., Горголь В.Т.Диагностика демодикоза // Дерматология. Косметология. Сексопатология,- 2008. №1-2 (11).- С. 286-287

Кошевенко, Ю.Н. Демодикоз псевдопроблема дерматокосметологии // Рос. журн. кожных и венерических болезней. — 2004. — №4. — С. 6469

Лошакова, В.И. Демодекоз актуальная проблема современной дерматокосметологии // Вестн. последиплом. мед. образования. — 2001. -№1. — С. 79-80

Петросян Э.А., Петросян В.А. Лечение розовых угрей, осложненных демодикозом, кровью, экстракорпорально модифицированной гипохлоритом натрия. Вестн дерматол 1996;2:42-44.

Полунин Г.С., Каспарова Е.А., Полунина Е.Г.: Клиническая эффективность блефарогелей в профилактике и лечении блефаритов. Новое в офтальмологии №1, 2004, стр. 44-47

Akilov O.E., Mumcuoglu K.Y. Immune response in demodicosis. //J Eur Acad Dermatol Venereol., 2004, v.18, N4, p.440-444

Aylesworth R., Vance J. C. Demodex foliculorum and Demodex brevis in cutaneous biopsies. //J.American Academy of Dermatology, 1982, v. 7, n. 5, p. 583-589

Ayres J, Ayres S (1961) Demodecidosis in the human. Arch Dermatol 83:816–27

Bassiouni S.O, Ahmed J.A., Younis A.L., Ismail M.A., Saadawi A.N., Bassiouni S.O. A study on Demodex folliculorum mite density and immune response in patients facial dermatoses. // J. Egypt Soc. Parasitol., 2005, v.35, N3, p.899-910

Forton F., Cermaux M.A.,Brasser T. Et al. Demadecosis and rosacea : epidermiology and significance in daily dermatologie practice. J Am Acad Dermatol 2005; 1:74-87

Forton F., Seys B. Density of Demodex follicolorum in rosacea:a case-control study using standardized skin-surface biopsy. // British J. of Dermotology, 1993, v.128, p.650-659

Kligman A.M., Christensen M.S. Demodex folliculorum: Requirements for Understanding Its Role in Human Skin Disease. Journal of Investigative Dermatology. 2011; 131: 8–10

Kogan B.G., Stepanenko V.I., Gorgol V.T., Pavlyshin A.V. Role of Demodex mites and Helicobacter infection in etiopathogenesis of rosacea,demodicoses, perioral dermatitis and acne disease. Eur Acad Dermatol Venerol 2003; 15(3): 165.

Lacey N, Kavanagh K, Tseng SC. Under the lash: Demodex mites in human diseases. Biochem (Lond). 2009; 31(4): 2-6

Nutting W.B. Pathogenesis associated with hair follicle mites (Acari:Demodicidae) // Acarologia, 1975, V.17, p.493-507

Rodriguez A.E., Ferer C., Alio J.L. Chronic blepharitis and Demodex. //Arch. Soc. Esp. Oftalmol, 2005, v; 80, N11, p. 635-42

Rufli T., Mumcuogly Y. Tile hair follicle mites Demodex folliculorum and Demodex brevis: biology and medical importance // Dermatolog., 1981, p.162

Какова дифференциальная диагностика при дерматозе стоп у детей?

Врожденные заболевания опорно-двигательной системы – это заболевания, как обнаруживаемые сразу при рождении ребенка, так и проявляющиеся с его ростом. Данная патология возникает под действием различных эндогенных и экзогенных факторов. Среди эндогенных факторов необходимо выделить заболевания беременных, особенно гормональная патология, рост которой отмечается в последнее время. Экзогенные факторы подразумевают ухудшение экологической обстановки, различные физические и химические воздействия, увеличение наркомании, табакокурения и алкоголизма.

Современная статистика показывает, что врождённые ортопедические заболевания занимают в количественном отношении второе место после врождённых болезней нервной системы. Среди врожденных заболеваний ОДС доминируют: дисплазия тазобедренного сустава и врожденный вывих бедра (от 30 до 70-80% всех состоящих с патологией ОДС детей). Затем следует кривошея (10-30%),косолапость (1,3-34,4%),синдактилия, полидактилия и др. аномалии кисти и стопы, эктромелия и др. (10-15%).

Изучение врожденных заболеваний опорно-двигательной системы является важной задачей как в работе врачей-педиатров, проводящих обследование, выявление, лечение и реабилитацию, так и врачей взрослой практики, обеспечивающих лечение отдаленных последствий данной патологии. Но одной из основных целей для любых специальностей является профилактика. В ситуации с врожденными деформациями ортопедическая профилактика в прямом значении этого термина невозможна, но у детей с аномалиями развития скелета и мышечной патологией можно предупредить дальнейшее прогрессирование деформаций, которые, как правило, прогрессируют в процессе роста и развития ребенка. В связи с этим обязательными принципами ортопедии детского возраста являются:

1) наиболее раннее обследование детей на наличие у них врожденных деформаций опорно-двигательной системы (аномалии развития костно-мышечной системы должны распознаваться в родильном доме);

2) лечение врожденных деформаций с первых дней жизни ребенка;

3) хирургическое лечение ортопедических деформаций только после частичного их устранения консервативными методами или при безуспешности консервативного лечения;

4) после ортопедических операций для предупреждения рецидивов регулярное проведение консервативной восстановительной терапии, включая протезирование;

5) постоянное наблюдение ортопеда до окончания роста ребенка.

Среди наиболее часто встречающихся врожденных патологий опорно-двигательной системы особо выделяется врожденных вывих бедра.

Врожденный вывих бедра — одно из наиболее тяжелых ортопедических заболеваний у детей, характеризующееся недоразвитием всех элементов, образующих тазобедренный сустав: его костной основы и окружающих мягкотканных образований (связок, капсулы, мышц, сосудов, нервов).

Истинный врождённый вывих бедра, сформировавшийся внутриутробно, встречают редко. Большинство формируется на фоне диспластических изменений тазобедренного сустава. В средней полосе России их диагностируют у 5 новорождённых из 1000. [1]

Врождённый вывих бедра чаще встречают у девочек, чем у мальчиков (в соотношении 5-6:1). Правосторонние вывихи выявляют чаще левосторонних. Однако, по данным литературы последних лет, отмечен рост двустороннего поражения.

По данным научно-исследовательского детского ортопедического института имени Г.И. Турнера, среди больных с врождённым вывихом бедра семейная наследственность выявлена у 6,5%. Причиной заболевания могут быть порок первичной закладки опорно-двигательного аппарата, задержка внутриутробного развития плода в связи с изменениями вргтаминного баланса, особенно витамина В12, гормональными нарушениями, токсикозы и нефропатии беременных, сопровождающиеся нарушением водно-солевого и белкового обмена и т. д.

Читайте также  Каковы наиболее частые причины развития гипокальциемии у детей?

В патогенезе врождённого вывиха бедра можно выделить три этапа: предвывих, подвывих и вывих.

I этап — предвывих (дисплазия). Характеризуется скошенностью крыши вертлужной впадины, поздним появлением ядра окостенения головки и незначительным отстоянием проксимального конца бедренной кости от впадины.

У детей с дисплазией соединительной ткани также выделяют некоторые возможные особенности при обследовании опорно-двигательной системы [3]:

При I степени тяжести наблюдаются аномалии опорно-двигательного аппарата в виде вальгусной или варусной деформации нижних конечностей, незначительного поперечного плоскостопия; нарушения осанки, из которых наиболее характерны сколиоз, прогиб позвоночника в поясничном отделе, крыловидные лопатки; незначительная деформация грудной клетки; в 6-8% случаев – признаки нерезко выраженной гипермобильности суставов.

При II степени тяжести, в дополнение к признакам I степени, практически у всех детей регистрируется выраженный синдром гипермобильности суставов, плосковальгусные деформации стопы; 60-70% детей имеют удлиненный скелет лица, высокое «готическое» небо; около 40% детей – арахнодактилию.

Маркерами III степени, в дополнение к признакам II и III степени, можно считать высокое небо (91,7%), гипермобильность суставов (93,8%), а также деформации грудной клетки и позвоночника (97,9%), диспластические изменения шейного отдела позвоночника, диспластический спондилолистез, деформации нижних конечностей в виде косолапости. Также при всех степенях дисплазии часто встречается девиация мизинца, удлиненный безымянный палец по отношению к указательному, неправильная форма черепа.

II этап — подвывих. При наличии всех элементов предвывиха отмечают более выраженное отстояние проксимального конца бедренной кости кнаружи и несколько кверху по отношению к уплощённой суставной впадине. При подвывихе головка бедренной кости находится во впадине и не смещается за пределы отвёрнутого кверху лимбуса.

III этап — вывих. Головка бедренной кости выходит за пределы плоской вертлужной впадины, а лимбус отжимается книзу и закрывает вход во впадину.

Клиническая картина [4]

Основным ранним клиническим симптомом неустойчивого бедра у новорожденных и грудных детей является ограничение пассивного разведения согнутых под прямым углом в тазобедренных и коленных суставах ног у лежащего ребенка. Вследствие у новорожденных повышенного тонуса мышц конечностей, полное разведение бедер невозможно, однако разница в углах отведения говорит о децентрации головки бедра в вертлужной впадине, что указывает на недоразвитие сустава. Другими признаками являются асимметрия складок кожи на бедре, ягодичных складок.

Подвывих бедра клинически, вместе с симптомами при неустойчивом бедре, проявляется симптомом щелчка, или симптомом Ортолани—Маркса, обусловленным «перескакиванием» головки бедра через передний край вертлужной впадины. Также выявляется относительное укорочение и ротация конечности кнаружи при осмотре ребенка, лежащего на спине, при сгибании ножек в тазобедренных и коленных суставах.

При врожденном вывихе бедра ранее описанные признаки более выражены. Появление поздних симптомов связано с началом ходьбы; значительное ограничение отведения бедра, напряжение приводящих мышц, большой вертел выше линии Розера—Нелатона. При отведении бедра в положении сгибания в тазобедренном суставе увеличивается глубина бедренного треугольника, в котором отсутствует головка бедра. При одностороннем вывихе бедра выявляются значительное укорочение и ротация конечности наружу (симптом Тренделенбурга — при стоянии на вывихнутой ноге снижается уровень ягодичной складки с этой стороны, возникает перекос таза). Происходит нарушение походки: при одностороннем — прихрамывание с отклонением туловища в сторону вывиха, наклон таза в больную сторону и функциональный сколиоз, при двустороннем — походка утиная, таз наклоняется вперед с образованием лордоза.

Рентгенограмму обоих тазобедренных суставов производят в положении больного лежа на спине с вытянутыми и приведенными ногами, расположенными симметрично, а также с небольшой ротацией конечностей внутрь. Так как до 4 мес. ядра окостенения отсутствуют, условно высота головки бедренной кости равна ширине шейки. К рентгенологическим признакам неустойчивого бедра относятся скошенность крыши впадины тазобедренного сустава и позднее появление ядер окостенения головок бедренных костей. При подвывихе бедра на рентгенограмме: пространственное нарушение ориентации компонентов суставов и патологические изменения индексов его стабильности (скошенность крыши вертлужной впадины, позднее появление ядра окостенения головки бедренной кости и неполное покрытие головки крышей вертлужной впадины). Ранние рентгенологические признаки врожденного вывиха бедра были описаны в 1927 г. В. Путти в виде триады:

1) повышенная скошенность крыши вертлужной впадины;

2) смещение проксимального конца бедренной кости кнаружи и кверху;

3) позднее появление и гипоплазия ядра окостенения.

При неустойчивом бедре, подвывихе или вывихе окостенение задерживается до 9—10 мес.

Лечение врожденных патологических состояний тазобедренного сустава необходимо начинать сразу же после их выявления в родильном доме.

Для начала рекомендуется ЛФК, предварительно обучив родителей ребенка особенностям проведения, для устранения контрактуры приводящих мышц бедра в виде ненасильственных движений в тазобедренных суставах (сгибание, разгибание в коленных и тазобедренных суставах под прямым углом, разведение бедер и вращательные движения при центрации головки во впадине с сочетанием движений в обратном направлении). ЛФК проводят 8—10 раз в сутки по 15-20 упражнений за одно занятие. Обязательно проводится ежедневный массаж мышц спины, ягодиц, задний поверхности бедер.

Одним из главных элементом лечения является широкое пеленание с разведением ножек с помощью пеленки, затем — на подушке Фрейка. Также практикуется применение приспособлений, способствующих отведению бедер и повышению подвижности в суставах конечностей (подушка Фрейка, шина Кошля в модификации М. Э. Казакевич, аддукционно-ротационный аппарат Мирзоевой, стремена Павлика и др.).

В возрасте 4 мес. после рентгенографии обоих тазобедренных суставов окончательно устанавливает диагноз и определяется тактика дальнейшего лечения. Обычно лечение на шине продолжают еще 4-6 мес., иногда до 1,5 лет, ребенку не разрешают ходить до 1 года.

Если добиться успеха при этой тактике лечения не удается, то производят оперативное вмешательство.

Существуют четыре группы методик оперативного вправления вывиха бедра:

1) открытое вправление вывиха;

2) открытое вправление с углублением впадины;

3) реконструктивные внесуставные операции;

4) паллиативные операции на суставе.

Оперативное лечение детям в возрасте от 1 до 2 лет проводят по методу простого открытого вправления из наружнобокового доступа или открытого вправления по типу минимальной артротомии. У детей от 2 до 7 лет открытое вправление сочетают с корригирующей остеотомией бедренной кости и реконструкцией тазового компонента сустава в виде транспозиции вертлужной впадины по Солтеру.

У детей старше 8 лет и подростков после 12 лет оперативные вмешательства значительно затруднены, а перспективы лечения более сомнительны и методом выбора являются паллиативные операции, направленные на улучшение опороспособности и походки.

В настоящее время комбинированные методы вправления, включающие углубление впадины, реконструкцию крыши и проксимального конца бедренной кости, наиболее эффективны.

Описанные методы неоперативного и оперативного лечения свидетельствуют о сложности лечения этого патологического состояния, поэтому чем раньше начато лечение, тем лучше результат.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: