\

Какова дифференциальная диагностика эпидермолиза у детей в неонатальном периоде?

Какова дифференциальная диагностика эпидермолиза у детей в неонатальном периоде?

Врожденный буллезный эпидермолизпредставляет собой гетерогенную группу заболеваний, которые развиваются вследствие врожденного дефекта в генах, кодирующих разные протеины дермо-эпидермального соединения, и проявляются неустойчивостью кожного покрова к механическим воздействиям с развитием травмо-индуцированных пузырей и эрозий.Спектр клинических проявлений велик: от локализованных пузырей на коже конечностей до генерализованных пузырей на коже и слизистой оболочке полости рта с вовлечением в патологический процесс других органов и тканей.

В настоящее времяврожденный буллезный эпидермолизвключает в себя около 30 фенотипически и генотипически разных состояний, имеющих общий признак — механическая слабость или хрупкость покровного эпителия. Неустойчивость этой ткани к любым воздействиям, даже к минимальной травме приводит к развитию пузырей и/или эрозий. Эпителизация эрозивных дефектов происходит с формированием милиумов и рубцовой атрофии. Дополнительными «полезными» клиническими признаками являются избыточная грануляция ткани, кератодермия ладоней и подошв, диспигментация кожного покрова и дистрофия ногтей. Редко наблюдаются выпадение волос или алопеция, альбопапулоидные элементы и гипо- или гипергидроз. С возрастом некоторые клинические проявления болезни могут либо исчезнуть, либо проявиться. Речь идет о «суррогатных» диагностических признаках, зависимых от возраста. Например, рубцы, дистрофия ногтей, милиумы и избыточная грануляция ткани могут развиться спустя несколько месяцев после рождения или даже лет. Отсутствие их в период раннего детства не позволяет точно диагностировать тип и подтип врожденного буллезного эпидермолиза. Сходно, избыточная грануляция ткани как патогномоничный признак для пограничного типа врожденного буллезного эпидермолизау некоторых пациентов может полностью исчезнуть с возрастом. Некоторые признаки, такие как альбопапулоидные элементы или кожная аплазия могут присутствовать, более чем у одного типа или подтипа врожденного буллезного эпидермолиза. Это делает их недостаточно специфичными и надежными в целях диагностического «инструмента».

В большинстве случаев диагноз врожденного буллезного эпидермолиза при наличии характерной клиники не вызывает сомнения. Однако при отсутствии семейной истории и/или наличии атипичных клинических проявлений требует от врача клинический опыт и знаний. Так, в неонатальный период все типы врожденного буллезного эпидермолиза имеют сходную клиническую картину и не следует пытаться новорожденному определить тип заболевания. Только в течение жизни в определенные промежутки времени проявляются дополнительные клинические признаки, характерные для каждого типа и подтипа врожденного буллезного эпидермолиза.

Для подтверждения клинического диагноза, определения типа и подтипа врожденного буллезного эпидермолизаприменяют гистологический, электронно-микроскопический и иммуногистохимический методы исследования.

По уровню отслойки эпидермиса и формированию пузырей различают 4 основных типа врожденного буллезного эпидермолиза: простой, пограничный, дистрофический и Киндлер-синдром. Для простого типа врожденного буллезного эпидермолизахарактерны внутриэпидермальные пузыри на уровне базального и супрабазальных слоев эпидермиса. При пограничном и дистрофическом типах врожденного буллезного эпидермолизапузыри возникают на уровне базальной мембраны эпидермиса с вовлечением в патологический процесс laminalucida и sublaminadensa соответственно. При Киндлер-синдроме наблюдают множественную отслойку эпидермиса и дермына разных уровнях. При этом оценку состояния специфических структур ткани (филаменты кератина; полудесмосомы; якорные фибриллы; sublaminadensa) проводят с помощью трансмиссионной электронной микроскопии.

В настоящее время наиболее ценным методом диагностики врожденного буллезного эпидермолиза является иммуногистохимический метод с использованием моноклональных антител, направленных к отдельным детерминантам соединений организма, которые в норме экспрессируютсяв коже. При вовлечении в патологический процесс специфических белков (антигенов) типичная иммуногистохимическая реакция отсутствует. На основании идентификации отсутствующего белкаустанавливается тип врожденного буллезного эпидермолиза. При простом типеврожденного буллезного эпидермолизаантигенами-мишенями являются десмоплакин, плакофиллин-1, цитокератины 5 и 14, плектин, α6β4интегрин; при пограничном типе — ламинин-332, коллаген XVII типа, α6β4-интегрин; при дистрофическом типе — коллаген VII типа; при Киндлер-синдроме — киндлин-1.

По совокупности полученных данных (анамнез, клинико-морфологическая картина, лабораторные методы исследования) диагностируют тип и подтип врожденного буллезного эпидермолиза.

Основными принципами лечения врожденного буллезного эпидермолизаявляются замещение потери тканевой жидкости и использование препаратов, обладающих ранозаживляющим эффектом. Вопрос применения препаратов глюкокортикостероидного ряда дискутабелен. Тем не менее, наблюдаемые клинические случаи и результаты иммуногистохимического исследования диктуют целесообразность включения их в терапию при данной патологии. Фиксация иммунных комплексов (IgG, C3 компонент комплемента) и фибрин в зоне базальной мембраны эпидермиса и волосяных фолликулов свидетельствует о вовлечении в патологический процесс изначально дефектной базальной мембраны как мишени для антител. В результате развивается вторичный аутоиммунный процесс.

Специфической терапии врожденного буллезного эпидермолизав настоящее время нет.Внедрение молекулярно-биологическихметодов исследования, позволившихвыявить причины возникновения каждого типа и подтипа врожденного буллезного эпидермолиза,открывает новые возможности в создании перспективных методов лечения.Цельюэтих методов являетсявосстановление синтеза белковых компонентов и функции структурных элементов дермо-эпидермального соединения.

В качестве терапевтического лечения рассматриваютсяген-замещение, трансплантация аллогенных фибробластов (для обеспечения нормального синтеза коллагена VII типа), трансплантация клеток костного мозга и инфузия рекомбинантного протеина (коллаген VII типа). Генная и клеточная терапия, имея стратегическое значение, открывает новые перспективы в лечении врожденного буллезного эпидермолиза.

Учитывая клинические проявления и особенности течения болезни, особое внимание уделяют профилактическим мероприятиям по предотвращению возникновений механических повреждений покровного эпителия (эпидермис, слизистые оболочки) и вторичной инфекции. Высокий риск развития специфических экстракожных осложнений требует постоянного наблюдения и отсмежных специалистов для их выявления и назначения соответствующих терапевтических и/или хирургических вмешательств. Так, поражение роговицы глаза, приводящее к развитию рубцов и нарушению зрения, требует своевременного офтальмологического вмешательства. Наличие стриктур пищевода -баллонное его расширение (бужирование) и введения дополнительного парентерального питания. Деформация рук и стоп — хирургического вмешательства.Плоскоклеточный рак кожи — активное консервативное и/или хирургическое лечение с последующим мониторингом с целью исключения локального или регионального рецидива. В ряде случаев необходим постоянный лабораторный мониторинг для исключения остеопороза, остеопении, анемии, амилоидоза, дилатационнойкардиомиопатиии других патологий со стороны внутренних органов и систем.

Прогноз врожденного буллезного эпидермолизазначительно варьирует и зависит как от типа и подтипа заболевания, так и от общего состояния пациента.Пациенты, страдающие простыми доминантно-дистрофическим типами врожденного буллезного эпидермолиза, имеют, как правило,благоприятное течение болезни с сохранением социальной активности. В противоположность, пациенты, страдающие пограничным типом врожденного буллезного эпидермолизаимеют высокий риск возникновения смерти в течение первых пяти лет жизни, а пациенты с рецессивно-дистрофическим типом врожденного буллезного эпидермолиза — в молодом возрасте от метастазов плоскоклеточного рака кожи.

Таким образом, пациенты с врожденным буллезным эпидермолизом нуждаются в междисциплинарном подходе, в основе которого лежит защита чувствительной кожи от травмы с использованием разных перевязочных средств, медикаментозных и/или хирургических вмешательств с целью коррекции возможных осложнений.За последние два десятилетия достигнутые успехи в изучении патогенезаэтой тяжелой врожденной патологии на молекулярно-биологическом уровнепозволяют ученым возлагать большие надежды насозданиеновых методов, основанных на молекулярно-генной инженерии

Лечение и реабилитация детей с инфекционно-воспалительными заболеваниями в неонатальном периоде

Лечение и реабилитация детей с инфекционно-воспалительными заболеваниями в неонатальном периоде

Врожденная пневмония

Врожденная пневмония – это воспалительный процесс, который возникает в легком внутриутробно и/или во время родов и клинически проявляется течение первых 72 ч жизни ребенка. Вследствие воспалительного процесса возникают нарушения как свободной проходимости дыхательных путей, так и газообмена и перфузии. Эти нарушения могут значительно изменить газовый обмен и клеточный метаболизм во многих жизненно важных тканях и органах. Ситуация осложняется тем, что воспалительный процесс развивается на фоне перестройки работы сердечно-легочной системы, связанной с переходом от внутриматочной к внематочной жизни, что является серьёзным испытанием для незрелого организма, особенно в случае преждевременного рождения ребенка.

Лёгкие являются «критичным» органом, так как сразу после рождения, при отделении плода от плаценты осуществляют газообмен. Для того, чтобы предотвратить попадание микроорганизмов в бронхо-легочную систему существуют различные защитные механизмы, которые у плода и новорожденного отсутствуют или функционируют неэффективно, приводя к более частым повреждениям и последующему нарушению нормальной структуры лёгкого и его функций, так как созревание бронхо-легочной системы продолжается после рождения.

У новорожденных детей слизистая дыхательных путей обычно стерильна при рождении, в последующем происходит заселение микроорганизмами матери и окружающей среды. Инфицирование плода обычно происходит одним из трёх путей – через плаценту, с инфицированной амниотической жидкостью или с содержимым родовых путей.

Особенностью иммунной системы новорожденного является то, что действие многих компонентов иммунитета запаздывают, иммунный ответ наступает медленнее, чем в последующие возрастные периоды.

Возбудители пневмоний у новорожденных существенно отличается от других возрастных периодов. При внутриутробном пути инфицирования особое значение имеет цитомегаловирусная, герпетическая инфекции, краснуха, туберкулез, сифилис, стрептококкам группы В, кишечная палочка, анаэробные бактерии, хламидии, микоплазма, уреаплазма, цитомегаловирус, гемофильная палочка, листерии.

Читайте также  Детский бассейн Школы N112

Повышенный риск развития врождённой пневмонии при наличии следующих факторов:

  • преждевременные роды,
  • преждевременный разрыв плодных оболочек,
  • лихорадка (температура тела у матери более 38 o C),
  • болезненность матки,
  • мутные амниотические воды с неприятным запахом,
  • инфекционно-воспалительные заболевания уро-генитального тракта
  • рождение детей с признаками инфекционного процесса в анамнезе,
  • признаки внутриутробного страдания плода,
  • тахикардия плода,
  • наличие мекония в амниотической жидкости.

У новорожденных труднее, чем у более старших детей, выявить те типичные клинические проявления, которые хорошо известны педиатрам (изменения перкуторного тона, хрипы, крепитация).

Ранние клинические симптомы, как правило, неспецифичны, и проявляются дыхательными расстройствами (одышка, апноэ, раздувание крыльев носа, втяжение грудной клетки, «хрюкающее» дыхание, нарастание проявлений дыхательной недостаточности). Отмечается слабое сосание во время кормления, цианоз, угнетение центральной нервной системы или, наоборот, возбудимость, нарушение регуляции температуры тела, признаки общего инфекционного токсикоза, такие как серый цвет кожи, желтуха, появление сыпи, кровоточивость.

Часто дети рождаются в критическом состоянии, требующем проведения реанимационных мероприятий. Кашель может отсутствовать или быть не выраженным, отмечается пенистое отделяемое изо рта. На фоне ослабленного дыхания выслушиваются влажные хрипы и/или крепитация. Клинический диагноз основывается на совокупности признаков, а также результатов рентгенографических, микробиологических и лабораторных исследований (гематологические изменения и наличие признаков системной воспалительной реакции).

Для определения возбудителя проводится микробиологическое исследование крови, отделяемого из зева, трахео-бронхиального аспирата и в настоящее время является самым информативным; идентификация грибов, вирусов, U urealyticum и других небактериальных возбудителей требует использования специальных методов —

молекулярно-биологических (полимеразная реакция в режиме реального времени и проведение сиквенирования), масспектрометрии — принципиально нового метода диагностики инфекций. При помощи этого метода можно определить не установленные виды микроорганизмов с определением резистентности к антибиотикам.

Серологические методы могут прояснить состояние врождённой пневмонии при некоторых инфекциях, например цитомегалии, герпесвирусов, токсоплазмозе, сифилисе и др. Для определения маркеров системной воспалительной реакции проводится клинический анализ крови, мочи, а также количественные измерения С-реактивного белка, прокальцитонина, цитокинов (интерлейкин-6).

Все новорожденные дети с наличием пневмонии должны проходить лечение в условиях отделения патологии новорожденных и недоношенных детей, если требуется проведение респираторной поддержки – в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных. При необходимости дыхательной поддержки по показаниям — проведение традиционной ИВЛ, неинвазивной (бифазик, назальная СРАР).

Противомикробная терапия при неизвестном возбудителе проводится антибиотиками, которые обеспечивают значительную противомикробную эффективность против патогенов, которые обычно вызывают серьёзную инфекцию в первые дни жизни или при предполагаемом возбудителе у конкретного пациента. При определении возбудителя и его чувствительности проводится целенаправленная антибактериальная терапия. Иммунотерпия проводиться строго по показаниям и предпочтение отдается обогащенным иммуноглобулинам поколения.

Для успешного лечения пневмонии очень важно правильное вскармливание ребенка, обеспечивающее его потребности в калориях и пищевых ингредиентах. При тяжелом течении пневмонии требуется проведение внутривенного полного или частичного парэнтерального питания с включением аминокислот, жировых эмульсий, микроэлементов. При возможности энтерального питания, предпочтительно грудное вскармливание, или вскармливание сцеженным грудным молоком. В случае отсутствия молока назначается адаптированная молочная смесь.

После выписки из неонатологического стационара родители должных обратить внимание на следующую информацию:

  • ни в коем случае нельзя курить не только в присутствии ребенка;
  • необходимо проведение прививок, не только предусмотренных календарем, но и против пневмококков и против гриппа,
  • для детей, родившихся с очень низкой массой тела (менее 1500 г), с экстремально низкой массой тела (менее 1000 г) необходимо профилактическое введение «Синагиса» для предотвращения тяжелых форм острых респираторных заболеваний, вызванных респираторно-синцитиальным вирусом;
  • необходимо последующее наблюдение в клинико-диагностическом центре.

Дифференциальная диагностика

  • Общая информация
  • Что такое ранняя помощь?
  • Нормативные документы о ранней помощи
  • Специалисты ранней помощи
  • Этапы ранней помощи
    • Анкеты
    • Первичный прием
    • Оценочные процедуры
    • Программный этап
    • Этап перехода в ДОУ
  • Групповые программы
  • Программы для семей, имеющих детей с нарушением слуха
  • Районные службы ранней помощи
  • Стоимость услуг
  • Для семей из других городов

Точная оценка слуховых потерь у детей с первого месяца жизни и старше проводится объективными и субъективными методами. Используются следующие виды диагностики: регистрация задержанной вызванной отоакустической эмиссии, импедансометрия, различные варианты игровой аудиометрии в зависимости от возраста.

Задержанная вызванная отоакустическая эмиссия (ЗВОАЭ) используется и как скрининговый метод для выявления нарушений слуха и определения сохранности наружных волосковых клеток (НВК). Известно, что снижение слуха прежде всего обусловливается повреждением рецепторного аппарата (разрушением НВК). Метод регистрации (ЗВОАЭ) крайне чувствительный к малейшим изменениям в работе НВК, и в случае отсутствия эмиссии мы можем предполагать нарушения периферического отдела слуховой системы. Для регистрации эмиссии мы используем прибор EchoPortPlus (программное обеспечение ILO88) изготовитель Otodynamics Ltd., Великобритания.

Акустическая импедансометрия позволяет провести дифференциальную диагностику патологии среднего уха (экссудативного среднего отита, отосклероза, адгезивного отита, разрыва цепи слуховых косточек), а также получить представление о функции стволомозговых слуховых проводящих путей. В Институте мы используем два вида импедансометрии – тимпанометрию и акустическую рефлексометрию, измеряемые импедансным аудиометром AZ26 производства Дании.

Игровая аудиометрия (снятие аудиограммы) необходима для точного определения слуховых потерь, что является очень важным для подбора слуховых аппаратов. Для точной оценки нарушений слуха у детей мы используем методы, основанные на условно-ориентировочных реакциях (VRA-метод от 6 до 15 месяцев), условно-двигательных реакциях ребенка (от 1.3 до 2.4 лет), игровую аудиометрию (для детей старше 2,4 года, естественно в зависимости от развития ребенка). У ребенка вырабатывается условно-рефлекторная связь звук-картинка при предъявлении очень громких сигналов. В качестве картинок используются экран, за которым вспыхивает гирлянда цветных лампочек, или экран монитора, на котором появляются разнообразные картинки. После того, как у ребенка появляется устойчивая связь – он слышит звук – поворачивается к экранам, появляется картинка, мы уменьшаем интенсивность звука и определяем пороги слышимости. Аналогично вырабатывается и условно-двигательная реакция ребенка на звуковой сигнал.

Основные правила проведения обследования – установить контакт с ребенком, ему должно быть безопасно, интересно и задача специалиста предложить тот уровень игры, который бы отвечал развитию ребенка, чтобы ребенок не отвлекался и был по возможности внимателен к звуковым сигналам. Необходимо следить за поведением ребенка – устал он или нет, необходимо менять игру, менять звуковые сигналы, темп обследования.

Важным моментом для абилитации детей с нарушенным слухом является проверка правильности подобранных слуховых аппаратов и постоянный мониторинг за состоянием слуха слабослышащего ребенка. В Институте используются специальные компьютерные программы и установка (разработка ИРАВ), позволяющие в игровой форме проводить контроль за правильностью подбора слуховых аппаратов.

Аудиологическое обследование продолжается не менее одного часа и в том случае, когда не удается снять аудиограмму или провести регистрацию ЗВОАЭ, мы приглашаем ребенка с родителями на повторный прием, в ряде случаев мы осуществляем домашнее визитирование.

Дифференциальная диагностика РАС по плану обследования ADOS

Инструмент ADOS является стандартным, структурированным методом оценки общения, социального взаимодействия, игры и/или использования материалов с применением воображения для тех детей, кто направлен на обследование в связи с возможным наличием у них аутизма или других общих нарушений психического развития, обозначенных как расстройство аутистического спектра (РАС).

Тестирование ADOS основывается на ряде игровых проб, которые проводятся в естественной для ребенка деятельности, позволяющих интервьюеру наблюдать за формами поведения, важными для диагностики РАС на разных уровнях развития в разном возрасте.

Диагностика ADOS позволяет отнести ребенка к диагностической категории РАС.

Оценка зрения

Оценка зрения проводится офтальмологом, врачом высшей категории и физиологом зрения. Специалисты ведут прием совместно, либо при участии других специалистов Института. Основными методами оценки зрения являются:

  • исследование базовых зрительных сенсорных функций (острота зрения, контрастная чувствительность, цветоощущение, поле зрения, бинокулярное зрение, темновая и световая адаптация)
  • исследование высших зрительных функций (восприятие движения, различение формы, размера, ориентации, местоположения, лиц и выражений лиц)
  • наружный осмотр глаза и его вспомогательного аппарата
  • исследование глазодвигательных функций и аккомодации
  • офтальмоскопия
  • биомикроскопия
  • рефрактометрия
  • тонометрия

В результате консультации семьи могут получить:

  • всестороннюю оценку зрительных функций и раннее выявление отклонений в развитии зрения
  • диагностику и определение лечение заболеваний зрительной системы, включающую раннюю диагностику заболеваний зрительной системы
  • подбор и назначение средств оптической коррекции
  • информирование родителей о зрительном развитии детей
  • рекомендации по зрительному режиму
  • рекомендации по стимуляции зрения
Читайте также  В Болгарии будет действовать национальная программа профилактики гепатита

Перинатальное поражение центральной нервной системы (ППЦНС)

Что такое ППЦНС?

Само словосочетание перинатальный период говорит о том, что перинатальное поражение ЦНС развивается у еще не родившегося или только появившегося на свет ребенка.
Перинатальное поражение центральной нервной системы (ППЦНС) — это не один, а несколько диагнозов, которые подразумевают нарушение функций работы в головном мозге новорожденного ребенка и могут привести к стойким неврологическим последствиям в более старшем возрасте (например, ДЦП, ЗПРР).

Весь перинатальный период условно делится на три этапа:

– с 28 недели и до момента родов длится антенательный период;

– сам процесс родов называется интранатальным периодом;

неонатальный период это промежуток времени с момента рождения до 7 дня жизни включительно.

В современной медицине нет точного названия заболевания при поражении ЦНС плода, есть только сборное, его называют ППЦНС или же перинатальная энцефалопатия. Перинатальное поражение ЦНС у новорожденных, проявляется нарушениями в работе двигательного аппарата, нарушением речи и психики.

С развитием медицины, перестали данный диагноз употреблять для детей старше одного месяца. По истечении месяца врач должен поставить точный диагноз ребенку. Именно в этот период невролог с точностью определяет, насколько сильно повреждена нервная система. Назначает лечение и следит за тем, чтобы оно было подобрано правильно.

Каковы причины и факторы риска ППЦНС?

Причины, по которым может развиться перинатальное поражение центральной нервной системы достаточно разнообразны, среди самых популярных:

– соматическое заболевание матери, которое сопровождается хронической интоксикацией;

– наличие острых инфекционных заболеваний или хронических очагов инфекции, в то время когда будущая мать вынашивала ребенка;

– в случае, если у женщины нарушен процесс питания, или же она не созрела для беременности и родов;

– нарушение маточно-плачцентарного кровотока во время беременности;

– изменения в обмене веществ также влечет за собой расстройство нервной системы у будущего ребенка (повышение уровня биллирубина, неонатальная желтуха);

– в случае сильного токсикоза, как на ранней стадии, так и на поздней, или появление иных проблем с вынашиванием ребенка;

– окружающая среда выступает немаловажным фактором в развитии заболевания;

– появление патологии во время родов — это может быть слабая родовая деятельность, ускоренные роды;

– если ребенок рождается недоношенным, то и его организм не развит полностью, поэтому на данном фоне может появиться нарушение в работе ЦНС;

– наибольшему риску развития поражений ЦНС подвержены малыши, у которых присутствует наследственный фактор.

Все остальные причины возникновения ППЦНС ситуативные и в большей степени предугадать их появление просто нельзя.
Выделяют несколько путей развития перинатального поражения ЦНС у новорожденных детей в зависимости от причины и последующей симптоматики, анализ которых позволяет поставить первоначальный диагноз:

– Если четко зафиксирован недостаток кислорода, во время нахождения малыша внутри организма матери (гипоксия), то диагностируют гипоксическое поражение ЦНС.

– Во время родов у младенца может быть повреждена тканевая структура (это может быть как головной мозг, так и спинной). В этом случае, уже идет речь о травматическом поражении ЦНС, в результате чего появляются изменения в работе головного мозга.

– В случае нарушения обмена веществ могут появиться метаболические и токсико-метаболические поражения. Это может быть связано с употреблением во время беременности алкоголя, лекарственных препаратов, никотина.

– Изменения в ЦНС при наличии инфекционных заболеваний перинатального периода.

Какие бывают разновидности синдромов ППЦНС?

ППЦНС условно делится на несколько периодов, в зависимости от того, на какой стадии было выявлено нарушение и как оно проявилось.

Острый период длится от 7 до 10 дней, крайне редко, но он может растянуться и до месяца.

– Период, в которым происходит восстановление (восстановительный период), может длиться до 6 мес. Если организм ребенка восстанавливается медленно, то данный период может занять до 2 лет.

Детские неврологи выделяют следующие разновидности перинатальных поражений ЦНС в зависимости от сопутствующих симптомов и синдромом:

Нарушение мышечного тонуса. Этот синдром диагностируется согласно отклонениям от нормы в зависимости от возраста грудного ребенка. В начальный период времени жизни ребенка, достаточно сложно диагностировать данный синдром, так как помимо этого встречается физиологический гипертонус (физиологическая скованность мышц новорожденного).

Синдром нервно-рефлекторной возбудимости — синдром, связанный с нарушением сна, дрожанием подбородка, вздрагиваниями ребенка на любой шорох или прикосновение. Данный синдром можно диагностировать только в том случае, когда будет исключены соматические заболевания новорожденного (например, кишечные колики). При осмотре такого ребенка невролог определяет повышение сухожильных рефлексов, а также усиление (оживление) автоматизмов новорожденного (рефлекс Моро).

Синдром угнетения нервной системы. Такой синдром по своим характеристикам противоположен предыдущему. Его диагностируют у детей, которые в первые месяцы своей жизни не активны, они много спят, у них понижен тонус, они не могут удерживать голову, плохо цепляются своими ручками.

– Неблагоприятный прогноз для ребенка, если развился синдром внутричерепной гипертензии. Основными его признаками являются повышенная возбудимость и нервозность, при этом начинает набухать и уплотняться родничок. Появляются частые срыгивания. При осмотре невролог замечает избыточный рост окружности головы, возможно расхождение швов черепа, симптом Грефе (симптом «заходящего солнца»).

– Одним из наиболее опасных и тяжелых состояний при ППЦНС является судорожный синдром, именно он является одним из наиболее серьезных проявлений при перинатальном поражении ЦНС.

Кроме того, любая внимательная мама может заметить отклонения в состоянии здоровья у своего ребенка намного быстрее, чем врач невролог, хотя бы потому, что она наблюдает за ним круглосуточно и не один день.

В любом случае, малыш, живя первый год с любыми (даже минимальными, но не проходящими) отклонениями в состоянии здоровья требует неоднократных консультаций у специалистов медицинского центра, включение его в программу диспансеризации (т.е. пристального наблюдения неврологом и при необходимости — дополнительного обследования, такого как УЗИ головного мозга, электроэнцефалография, исследование крови для определения компенсаторного потенциала нервной системы и т.д.). На основании полученных заключений специалистами центра разрабатывается план развития такого ребенка, подбирается индивидуальная схема профилактических прививок, введения прикормов в рацион питания, а также проведения лечебных мероприятий при необходимости.

Какие симптомы и диагностические критерии у ППЦНС?

– Не каждая мама, которая не имеет медицинского образования, сможет на первый взгляд отличить и определить, что у ее ребенка перинатальное поражение ЦНС. Но, неврологи с точностью определяют заболевание по появлению симптомов, которые не свойственны другим нарушениям.

– при осмотре малыша может быть обнаружен гипертонус или гипотонус мышц;

– ребенок чрезмерно беспокоен, тревожен и возбужден;

– возникновение дрожания в области подбородка и конечностей (тремор);

– при осмотре с молоточком заметно нарушение рефлекторной сферы;

– появление неустойчивого стула;

– меняется частота сердечных сокращений; появление неровностей на коже ребенка.

Как правило, после года данные симптомы пропадают, но затем появляются с новой силой, поэтому запускать данную ситуацию просто нельзя. Одним из наиболее опасных проявлений и последствий ППЦНС при отсутствии реакции на симптоматику является приостановка развития психики ребенка. Не развивается речевой аппарат, наблюдается задержка развития моторики. Также одним из проявлений заболевания может стать церебрастенический синдром.

Как лечат ППЦНС?

Для восстановления основных функций ЦНС, а также для снижения проявления неврологических симптомов малышу назначаются целый комплекс лечебных препаратов. В лечении могут применяться, например, ноотропные препараты, которые смогут восстановить трофические процессы в работе головного мозга — пирацетам, церебролизин, кортексин, пантокальцин, солкосерил и многие другие. Для того чтобы простимулировать общую реактивность новорожденному ребенку проводят курс лечебного массажа, специальной гимнастики, а при необходимости комплекс физиотерапевтических процедур (напрмер, электрофорез и микротоки).

В случае, если родители обнаружили хотя бы один из признаков поражений ЦНС необходимо срочно обратиться к врачу. Не стоит забывать о том, что развитие каждого ребенка процесс индивидуальный. Такие индивидуальные особенности новорожденного ребенка в каждом конкретном случае играют немаловажную роль в процессе восстановления функций высшей нервной деятельности.

В чем опасность и последствия ППЦНС?

Среди специалистов бытует мнение о том, что в случае, если была поражена центральная нервная система плода, то полностью восстановлена она быть не может. Но неврологи-практики утверждают обратное. Они говорят о том, что если правильно и своевременно лечить заболевание, то можно добиться частичного или полного восстановления функций нервной системы. Но даже несмотря на такой оптимистический прогноз, если смотреть на все возможные заболевания ребенка, связанные с нервной системой, то к инвалидности приводит 50 % от их общего количества, при этом около 80 % от него отведено на перинатальное поражение центральной нервной системы.

Читайте также  Приучение ребенка к горшку

Гипоплазия Эмали

Гипоплазия эмали – некариозное поражение зубов, которое возникает до прорезывания зуба в период развития его тканей. Термин «гипоплазия эмали» условен, так как изменения наблюдаются и в других тканях зуба – дентине и пульпе.

Терминология гипоплазии эмали зубов

Гипоплазия эмали зубов это качественное и количественное нарушение эмали зубов. Такое определение заболевания наиболее часто встречается в русскоязычной литературе. В международных источниках гипоплазией эмали (в том числе пренатальной, неонатальной) называют только её количественные изменения – истончение, ямки, бороздки. Качественные изменения (изменение цвета, прозрачности) в иностранной литературе – это помутнение (opacity), гипоминерализация, дисминерализация и неэндемическая крапчатость эмали (МКБ-С).

Гипоплазия эмали у детей

Гипоплазия эмали у детей может развиваться внутриутробно, в период новорожденности, до и после первого года жизни, вплоть до трёхлетнего возраста. Несмотря на период ее возникновения, механизм появления изменений в эмали один и тот же. В начале снижается или нарушается функция амелобластов во время формирования или секреции вещества эмали. В результате повреждается построение белковой матрицы эмали и ее минерализация. В поздние и наиболее тяжелые стадии болезни выявляются вакуольные изменения амелобластов и их разрушение. Клетки не могут больше функционировать, и амелогенез прекращается.

Причины гипоплазии эмали

Выделяют несколько групп причин гипоплазии эмали. В зависимости от периода их воздействия поражаются временные или постоянные зубы.

Гипоплазия эмали молочных зубов

В возникновении гипоплазии эмали молочных зубов ключевыми являются такие этиологические факторы, как:

  1. Причины пренатальной гипоплазии (основной период воздействия негативного фактора – беременность):
  • Заболевания матери: гормональные нарушения, эпилепсия, краснуха, токсоплазмоз, алкоголизм;
  • Физические факторы (облучение);
  • Недостаточное поступление витаминов, микро- и макроэлементов с пищей.
  1. Причинами неонатальной гипоплазии (в периоде новорожденности – первые 56 дней жизни ребенка) могут быть недоношенность, родовая травма, асфиксия, гемолитическая болезнь новорожденных.

Гипоплазия эмали постоянных зубов

Гипоплазия эмали постоянных зубов чаще всего связана с заболеваниями ребёнка, которые нарушают обмен веществ в организме.

1) ЦНС: нарушается минеральный обмен фосфора и кальция, уменьшается количество в крови и костях магния, калия;

2) Эндокринной системы:

  • Гипертиреоз способствует поступлению кальция и фосфора в зубы и кости. При гипотиреозе же эти элементы вымываются.
  • На фоне недостаточности паращитовидных желез увеличивается содержание кальция и фосфора в крови, уменьшается в костях, поражаются также ногти, волосы, хрусталик;

3) Токсическая диспепсия и другие заболевания органов пищеварения (за счет недостаточного всасывания кальция и фосфора);

4) Гиповитаминозы C,D,E (вплоть до рахита);

5) Острые инфекционные заболевания;

6) Аллергические заболевания;

7) Недостаточное питание.

Также качество эмали постоянных зубов зависит от состояния их временных предшественников. Хронический апикальный периодонтит, механическая травма и удаление молочных зубов с травмой фолликула постоянного зуба могут привести к его гипоплазии.

Классификации гипоплазии эмали

Самой распространенной классификацией гипоплазии эмали является классификация М.И.Грошикова. В ее основе лежит различная этиология, количество поражаемых зубов. Исходя из этого отличаются методы лечения и профилактики различных форм гипоплазии.

Системная гипоплазия эмали

Системная гипоплазия эмали – нарушения в строении всех зубов, но чаще группы, связанных близкими сроками формирования и прорезывания.

Такие заболевания в МКБ-С (1995), как пренатальная гипоплазия эмали, неонатальная гипоплазия эмали, гипоплазия эмали, неэндемическая крапчатость – это не что иное, как «системная гипоплазия эмали» по М.И.Грошикову.

Особенности клинического проявления дефектов при системной гипоплазии эмали:

— появление с момента прорезывания;

— симметричные, одинакового размера на одноименных зубах;

— локализуются параллельно жевательной поверхности или режущему краю, чаще на буграх или вестибулярной поверхности.

Также существует взаимосвязь между дефектом и действии повреждающего фактора:

  • Вид дефекта (качественное или количественное изменение эмали) зависит от интенсивности действия фактора;
  • Локализация дефекта – от времени его воздействия;
  • Ширина дефекта – от длительности;
  • Количество дефектов говорит о кратности действия повреждающего фактора.

Формы гипоплазии эмали

Клинически выделяют следующие формы гипоплазии эмали: пятнистая, чашеобразная (эрозивная), бороздчатая (волнистая) формы, истончение или аплазия эмали.

Пятнистая форма – это пятна и полоски чаще всего белого или желтого цвета с четкими или нечеткими контурами. Их поверхность может быть гладкой и блестящей или шероховатой и тусклой. Блестящая гладкая эмаль означает деминерализацию ее подповерхностного слоя, тусклая и шероховатая – изменения поверхностного слоя в конце процесса эмалеобразования.

Чашеобразная, бороздчатая формы, истончение, аплазия эмали проявляются участками гипоплазии, сквозь которые виден дентин, бороздками, аплазией (полным отсутствием) эмали. Края, стенки и дно дефектов иногда с желто-коричневой пигментацией, гладкие.

Отдельно нужно упомянуть моляро-резцовую гипоминерализацию. Ее характерный признак – поражение от одного до четырех постоянных моляров, часто сочетающееся с поражением резцов. Клинически – это мутные пятна белого, желтого или коричневого цвета, иногда захватывающие всю коронку зуба. Детей может беспокоить скалывание зубов, чувствительность. Из-за этого они могут отказываться от чистки зубов, что вскоре приводит к развитию кариеса. Родителей может беспокоить неэстетичный вид зубов.

Зубы Гетчинсона, Фурнье и Пфлюгера

Также проявлениями системной гипоплазии эмали являются зубы Гетчинсона, Фурнье и Пфлюгера. Для них характерно изменение формы зуба. Главная причина – поздний врожденный сифилис.

Местная гипоплазия эмали

Местная гипоплазия эмали (зуб Турнера) – нарушение развития эмали (иногда и дентина) отдельных постоянных зубов. В результате этого зуб изменяет цвет: приобретает белое или желто-коричневое помутнение, и на нем появляются участки гипоплазии. Зуб Турнера напрямую связан с периапикальным воспалительным процессом временного зуба.

Очаговая гипоплазия эмали

При очаговой гипоплазия эмали (региональной одонтодисплазии) наблюдается недоразвитие всех тканей зуба. Обычно в процесс вовлечены несколько зубов, расположенных рядом. Для этих временных, а впоследствии и постоянных, зубов характерно позднее развитие и прорезывание. После прорезывания зубы желтоватые, с шероховатой поверхностью. Характерное название таких зубов – «зубы-призраки», что связано и их особенным внешним видом на рентгенограмме. Эмаль и дентин тонкие, их плотность снижена, пульповая камера большая, корни широкие и короткие, с открытыми апексами.

Лечение гипоплазии эмали

При лечении гипоплазии эмали используют несколько методов. Выбор каждого зависит от нарушения эстетики, вида, глубины, площади дефекта, степени минерализации эмали, мотивации ребенка и родителей, технических возможностей.

Суть консервативного метода заключается в повышении минерализации твердых тканей зуба. Это как эндогенное, так и экзогенное применение витаминов, препаратов, содержащих фтор, кальций, фосфор. Используется как самостоятельно, так и в качестве начального этапа перед другими методами.

Микроабразию и/или отбеливание проводят после завершения минерализации зуба. Техника заключается в протравливании эмали с ее последующим сошлифовыванием бором минимальной абразивности и полировкой резиновой чашечкой. Этот метод эффективен, если дефект находится в поверхностном слое эмали или при ее помутнении.

Оперативный метод ­– препарирование, а затем пломбирование. Также проводится либо после проведения консервативной терапии, либо после завершения минерализации зуба. Используется при наиболее глубоко расположенных дефектах в эмали. Вариантами могут быть пломбирование СИЦ (с последующей заменой на композит), композиционными материалами, виниры, ламинаты и коронки.

Другая тактика лечения у очаговой гипоплазии. Оптимальные подходы к восстановлению зубов в таком случае – это покрытие зубов коронками вскоре после прорезывания или удаление с протезированием.

Профилактика гипоплазии эмали

Основные направления профилактики гипоплазии эмали:

  • Профилактика заболеваний у беременной, ее рациональное питание;
  • Профилактика и лечение соматических заболеваний у детей раннего возраста;
  • Санитарно-просветительская деятельность врача-стоматолога в женской консультации, детской поликлинике;
  • Лечение или удаление временных зубов с осложненным кариесом;
  • Профилактика травмы временного зуба;
  • Атравматичное удаление временного зуба.


Статья написана Титенковой О.В. специально для сайта OHI-S.COM. Пожалуйста, при копировании материала не забывайте указывать ссылку на текущую страницу.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: