\

Хроническая гранулоцитопения детского возраста

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – патологическое состояние, характеризующееся аномальным снижением уровня белых кровяных клеток (лейкоцитов) за счёт зернистых лейкоцитов и моноцитов, что делает организм более восприимчивым к воздействию инфекционных агентов в виде бактерий и грибков. В результате у больного может развиться ангина, воспаление лёгких, стоматит и другие инфекционные процессы. Содержание зернистых лейкоцитов в крови при этом заболевании составляет менее 0,75х10 9 /л, общего числа лейкоцитов – менее 1х10 9 /л. Пациентки женского пола старше сорока лет страдают от него в два раза чаще чем мужчины. Медицинская статистика говорит о том, что сегодня случаи заболеваемости участились из-за появления целого ряда новых фармакологических препаратов.

Пройти диагностику и лечение агранулоцитоза в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. Наша клиника является многопрофильной: мы работаем на рынке платных медицинских услуг уже третье десятилетие и располагаем мощной лечебно-диагностической базой. Благодаря ей, постановка диагноза происходит точно и в краткие сроки, а лечение соответствует международным стандартам. Ознакомиться с ценой услуг можно в нашем прайс-листе, во избежание недоразумений просим уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.

Агранулоцитоз: этиология

Зернистые лейкоциты или, как их ещё называют, гранулоциты являются подгруппой белых кровяных клеток, обеспечивающих защиту от микробных и грибковых инфекций. После внедрения последних в организм, они направляются к патологическому очагу и уничтожают его путём фагоцитоза. При агранулоцитозе организм не может достаточно эффективно отреагировать на появление возбудителя, из-за чего могут развиться серьёзные септические осложнения.

Принято выделять врождённые и приобретённые агранулоцитозы. Последние нередко бывают самостоятельным заболеванием или симптомом другого патологического состояния.

Агранулоцитоз: симптомы

Клиническая картина патологии заболевания зависит от её формы. Иммунная проявляет себя резким и внезапным развитием в то время, как миелотоксическая и аутоиммунная характеризуются постепенным появлением и развитием симптоматики. На начальной стадии больной жалуется на:

  • сильную слабость;
  • потливость;
  • боли в суставах;
  • повышение температуры до 40 ° С.

Слизистая оболочка его ротовой полости и глотки часто бывает поражена воспалительными процессами, могут наблюдаться некротические процессы нёба и язычка, что проявляется соответствующей симптоматикой:

  • интенсивное слюноотделение;
  • боли в области горла;
  • спазматические сокращения жевательных мышц;
  • нарушения функции глотания;
  • поражение регионарных лимфатических узлов;
  • умеренное увеличение селезёнки и печени.

Миелотоксическая форма агранулоцитоза отличается умеренной геморрагией в виде кровоточивости дёсен, примеси крови в урине, частыми кровотечениями из носа, формированием гематом. При вовлечении в патологический процесс кишечника, развиваются заболевания из группы «Энтеропатий», характеризующиеся нарушениями или отсутствием производства ферментов, участвующих в переваривании и всасывании пищи. В результате больной страдает от спазматических болей в области живота и нарушений стула.

Чаще всего у пациентов с агранулоцитозом развивается заражение крови, перфорация мягкого нёба, острое поражение печени (гепатит) и другие серьёзные осложнения.

Диагностика агранулоцитоза

Перед тем, как приступить к лечению, гематологи ЦЭЛТ проводят диагностику, позволяющую точно определить агранулоцитоз и его форму. В группу риска входят пациенты, которые перенесли тяжёлые инфекции, проходили лучевую терапию или лечение с применением цитотоксинов. При подозрениях на агранулоцитоз больному назначают следующие клинические диагностические исследования:

  • анализ крови на антитела;
  • общий анализ крови;
  • рентгенографическое исследование лёгких;
  • осмотр у стоматолога и отоларинголога;
  • миелограмма.

Лечение агранулоцитоза

Тактика лечения агранулоцитоза разрабатывается индивидуально, согласно результатам диагностики и индивидуальным показаниям пациента. Гематологи направляют усилия на устранение причины болезни: для этого отменяют приём миелотоксинов и «химию». Больного госпитализируют в отделение гематологии и помещают в стерильные условия. Он находится в изоляторе, в котором созданы асептические условия: воздух облучается ультрафиолетом, персонал носит медицинские маски и шапочки. Обязательно назначают уход за ротовой полостью в виде регулярных полоскания антисептиками и их нанесения на слизистую оболочку. Такие меры необходимы для того, чтобы свести к минимуму риск развития тяжёлых осложнений.

Профилактика гнойных инфекций требует назначения курса антибиотиков и противогрибковых препаратов. Подкожное и внутримышечное введение лекарств заменяют внутривенным для того, чтобы исключить вероятность развития гнойных воспалений. Пациенту вводят иммуноглобулин, переливают лейкоцитарный концентрат и антистафилококковую плазму. Если у него наблюдаются геморрагии – проводят трансфузии обогащённой тромбоцитарной массы. При лечении иммунного и аутоиммунного агранулоцитоза показан приём глюкортикоидов в больших дозах. Если анализ крови выявил наличие циркулирующих иммунных комплексов, требуется плазмаферез – очистка плазмы центрифугой, уменьшающая их количество.

Вовлечение в патологические процессы кишечника требует отказа от потребления пищи через ЖКТ – её вводят парентеральным способом. Таким образом пациенту обеспечивают поступление всех необходимых веществ, исключая развитие осложнений. В случае, если они всё же появились – гематологи дают неблагоприятный прогноз. Профилактические мероприятия агранулоцитоза направлены на контроль крови во время лечения миелотоксинами, а также отказ от назначения препаратов, которые ранее вызвали у пациента его иммунную форму.

В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук, имеющие опыт практической и научной работы от двадцати пяти лет. Вы можете записаться к ним на приём онлайн или обратившись к нашим операторам. Не менее квалифицированные специалисты проводят эмболизацию маточных артерий в гинекологическом отделении нашей клиники.

  • Первичная консультация — 3 500
  • Повторная консультация — 2 300

Записаться на прием

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Нейтропения и агранулоцитоз у детей

Андрюс и Скотт описали 2 сибсов с тяжелой врожденной нейтропенией и эозинофилией, которые умерли в возрасте 4 и 5 мес. Эти авторы также предполагали рецессивное наследование указанного заболевания. Данные в отношении крови и костного мозга были такие же, как описывает Костман. По-видимому, это только два сообщения, в которых отмечена болезнь более чем у одного члена семьи. Однако известен ряд изолированных случаев, в которых возраст, гемологические находки и ранняя смерть были аналогичны описаниям Костмана и обычно предполагалось генетическое происхождение, но оно не было твердо доказано. Многие авторы предполагали, что они наблюдают ту же болезнь, однако кровное родство между родителями установлено только у больных, описанных Костманом.

На основании упомянутых статей в литературе можно перечислить следующие клинические признаки болезни: частые хронические и рецидивирующие кожные инфекции, воспалительные, но без скопления гноя, а иногда с образованием абсцессов; гипертрофию десен и кровотечение из них; инфекцию пародонта, афтозные язвы, воспаления слизистых оболочек носа и глотки; воспаление среднего уха; мастоидит; генерализованную лимфаденопатию и в терминальной стадии «легочные абсцессы», уплотнение и образование каверн, причем клеточный инфильтрат состоял главным образом из плазмоцитов. Вирусные заболевания, включая эпидемический паротит и ветряную оспу, переносились без осложнений. Селезенка пальпировалась редко. Отмечена умеренная анемия, которая, вероятно, была следствием инфекции. Первоначальные клинические и гематологические данные иногда подсказывали ошибочный диагноз моноцитарного лейкоза (например, гипертрофии десен, моноцитоз). Как ни странно, в одном случае в терминальной стадии болезнь перешла в острый монобластный лейкоз, хотя больной дожил до юношеского возраста.

Количество нейтрофильных лейкоцитов крови обычно было меньше 300 в 1 мм3, с сопутствующим моноцитозом и эозинофилией. Таким образом, общее число лейкоцитов приближалось к норме. У больных нейтропений, наблюдавшихся Костманом, костный мозг был гипоклеточным, а в других случаях количество клеток было нормальным. Преобладали промиелоциты с выраженными профильными (красными) гранулами и практическим отсутствием нейтрофильных метамиелоцитов, палочкоядерных и сегментоядерных клеток. Эти признаки позволяют отличить данное заболевание от хронической гранулоцитопении детского возраста, при которой костный мозг нормален, если не считать отсутствия зрелых сегментоядерных клеток и преобладания палочкоядерных нейтрофильных лейкоцитов. Может быть увеличено количество эозинофилов, моноцитов, гистиоцитов и плазматических клеток.

Читайте также  Недельная диета Евы Лонгории поможет похудеть на 5 кг

При попытках изучить патогенез болезни с помощью включения тимидина, меченного тритием, в миелоидные предшественники, была обнаружена дефектная пролиферация. При культивировании in vitro фрагментов костного мозга в одном случае наблюдалась неспособность к образованию сегментоядерных клеток, а в другом — задержка в их появлении. Барак и его соавторы доказали, что если такой костный мозг культивируется в мягком агаре с экстрактом человеческой селезенки, то образуется нормальное количество колоний гранулоцитов и созревание происходит нормально. Поэтому можно полагать, что предшественники гранулоцитов способны к нормальной пролиферации и, возможно, при этой болезни отсутствует необходимый фактор, который содержится в нормальных клетках. При добавлении сыворотки больного подавления не наблюдалось, при добавлении нормальной сыворотки не было стимуляции. Прежние исследования позволяют предположить, что нормальная сыворотка способна стимулировать миелоидную пролиферацию in vitro и in vivo по крайней мере при одной форме хронической семейной нейтропении.

Клеточный и гуморальный иммунитет нормален. Функция моноцитов в отношении фагоцитарной и бактерицидной активности, к счастью, не нарушена. Донорские гранулоциты имеют нормальную продолжительность жизни после переливания.

Лечение не может повлиять на устранение причины болезни. Энергичное использование антибиотиков для лечения уже установившейся инфекции несомненно удлиняет жизнь детей. Кортикостероиды и стимуляторы гемопоэза неэффективны, за исключением несколько более мягкой формы наследственной нейтропении у сибсов, описанной Россманом и Хаммером, которые утверждают, что стероиды дали положительный эффект. Андрогены при этой болезни не применялись. Профилактическое введение антибиотиков в общем противопоказано. Больные, прожившие до 20 лет, могут погибнуть от инфекции. Поэтому указанная форма нейтропении не характеризуется спонтанным улучшением.

Семейная доброкачественная хроническая нейтропения. Менее тяжелая форма нейтропении, при которой больные доживают до взрослого возраста и которая, по-видимому, наследуется как доминантный признак в отличие от нейтропении Костмана, была впервые описана Глауссленом, а затем рядом других авторов. Наличие этой нейтропении может быть обнаружено случайно. Инфекции меньше беспокоят больных, но возможна патология пародонта.

Нейтропения отмечается с раннего младенческого возраста. Количество клеток в костном мозге нормальное, но уменьшено количество миелоидных предшественников за стадией миелоцитов, т. е. снижается уровень метамиелоцитов, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофильных лейкоцитов.

Хитзиг описал семью, возможно, единственную в своем роде, с доминантным наследованием, практическим отсутствием сегментоядерных клеток (84 и 0 в 1 мм3), но относительно доброкачественным клиническим течением. Все больные дети до опубликования его статьи были живы.

Ретикулярная дисгенезия

В литературе есть два сообщения о больных с врожденным отсутствием не только гранулоцитов, но и других лейкоцитов или резким снижением количества последних. По-видимому, речь идет о дефиците образования гранулоцитов и лимфоцитов с сохранением эритроидного и мегакариоцитарного ростков. Эта картина противоречит общепринятому предположению, что лимфоидные стволовые клетки отличаются от стволовых клеток, ответственных за миелоидный, эритроидный и мегакариоцитарный ростки. Де Ваал и Сейнхав описали мальчиков-близнецов с полным отсутствием всех лейкоцитов от рождения и предложили термин «ретикулярная дисгенезия». Эритроциты и тромбоциты были нормальными. Оба ребенка погибли от инфекций в неонатальном периоде. Гистологическое исследование посмертных препаратов показало, что костный мозг был лишен миелоидных элементов, а в тимусе и селезенке не было лимфоцитов. Гитлин, Вавтер и Крэйг описали очень сходный случай с общим числом лейкоцитов у ребенка от 200 до 600 в 1 мм3.Уровень гемоглобина был также низким — 10г% на 36 часу жизни. У ребенка развились множественные инфекции, и он также погиб в неонатальном периоде. В костном мозге не было гранулоцитарных предшественников; тимус был атрофичен и содержал мало лейкоцитов; в лимфатических узлах лимфоциты были замещены ретикулярными клетками.

Хроническая доброкачественная гранулоцитопения детского возраста

Это заболевание подробно описано Заульзером и Байогли в 1964 г.. Симптомы могут появиться в неонатальном периоде, но чаще диагноз ставится в конце 1-го года жизни. В прежних сообщениях о заболевании, которое, по-видимому, было тем же самым, диагноз был поставлен в возрасте 8 месяцев и 9 месяцев. Семейной тенденции при этом заболевании не наблюдается.

Бактериальные инфекции выражены в более легкой степени, редко бывают опасными для жизни. Заульзер и Байогли упоминают паронихии, импетиго, гингивит, язвы в области гениталий и подкожные абсцессы различной локализации. Часто поражаются также дыхательные пути. Инфекции обычно остаются локализованными и хорошо лечатся антибиотиками и соответствующими местными методами воздействия. Однако сохраняется хроническая склонность к инфекциям, причем периоды, когда инфекций нет, имеют различную продолжительность. Возможна регионарная лимфаденопатия и описана преходящая спленомегалия.

Хроническая гранулоцитопения детского возраста

Учитывая то обстоятельство, что в литературных источниках недостаточно полно отражены особенности протекания острой формы этого заболевания у детей в различные возрастные периоды жизни, целью нашего исследования мы поставили изучение клинического течения острой ИТП у 100 детей и подростков в трех возрастных группах: 1-я группа — дети в возрасте от 1 месяца до 1 года 6 месяцев (29 больных), 2-я группа — дети раннего и дошкольного возраста (от 1 года 7 месяцев до 7 лет 6 месяцев, 50 детей), 3-я группа — дети школьного возраста (от 7 лет 7 месяцев до 17 лет, 21 больной). Обследование и лечение больных проводилось на базе отделения гематологии областной детской клинической больницы г. Перми. Катамнестическое обследование всех пациентов в течение не менее 6 месяцев подтвердило факт отсутствия перехода заболевания в хроническую форму.

В группе детей первых полутора лет жизни (14 девочек, 15 мальчиков) первые симптомы заболевания у 13 больных появились в возрасте 1 — 3 месяца жизни, у 6 больных — на 4 — 6 месяце, у 4 больных — на 7-12 месяце и у 6 — на 13 — 18 месяце. Острое начало было зафиксировано у 96,5% заболевших, только в одном случае имела место постепенная манифестация. Практически у всех детей (96,5%) в развитии патологии были выявлены провоцирующие факторы. В качестве последних наиболее часто выступали ОРВИ в сроки от 3 до 22 дней (в среднем 14,5 дней) до начала ИТП (41,3%). Вакцининдуцированная ИТП наблюдалась в 34,5% случаев, заболевание при этом начиналось в сроки от 1 до 26 дней после вакцинации. Связь патологического процесса с вакцинацией АКДС + ОПВ зафиксирована у 5 детей, с вакцинацией ВГВ — 2 детей. По одному случаю ИТП зарегистрировано после вакцинации АКДС + ОПВ + ВГВ, после туровой вакцинации ОПВ, а также после прививки против краснухи. Цитомегаловирусная инфекция послужила причиной развития заболевания у 2 больных. На фоне обострения аллергической патологии заболевание развилось также у 2 детей. Не выявленным остался этиологический фактор в одном случае.

Сухая форма заболевания наблюдалась у 69% обследованных, влажная — у 31%. Наиболее часто заболевание манифестировало в форме изолированного кожно-геморрагического синдрома в виде петехий (27,6%) или петехий в сочетании с экхимозами (44,8%). Влажная пурпура на момент начала патологического процесса определялась у каждого четвертого больного.

У 26 из 29 больных кожно-геморрагический синдром носил выраженный характер. Однако, если петехиальная сыпь за весь период заболевания была представлена у всех больных, то экхимозы встречались только у 2/3 пациентов. Геморрагические высыпания на лице отмечались в 83% случаях, геморрагии на слизистой полости рта — в 48,3% больных, а кровоизлияния в склеры — в 10,3%. Носовые кровотечения были отмечены у 6 больных (24,1%), развивались спонтанно, реже — на фоне вирусных инфекций, были, как правило, кратковременными, необильными, не требовали применения инвазивных методов остановки и не приводили к тяжелой анемизации. Кишечные кровотечения в виде появления сгустков алой крови в стуле отмечались у 4 обследованных (13,8%), также были непродолжительными (1-2 дня) и необильными. Десневые кровотечения, а также длительные кровотечения из мест внутримышечных инъекций и забора крови из вены встречались у 2 больных. Периферические лимфоузлы у всех детей, кроме двоих, были не увеличены. Умеренная гепатомегалия (печень +1+2,5 см ниже края реберной дуги) отмечалась у 58,6% обследованных, выраженная гепатомегалия (+3+4 см) — у 13,8%. Более чем у половины детей (58,6%) селезенка не пальпировалась, у 13,8% детей пальпировался ее край, у 27,6% — он выступал из подреберья на 1-2,5 см. Уровень тромбоцитов ниже 30 х 10 9 /л отмечался у 62% больных, у остального количества детей число тромбоцитов находилось в пределах 30 — 60 х 10 9 /л. У 4 больных количество тромбоцитов снижалось до единичных в мазке. Анемия легкой степени тяжести была выявлена у 48,2% больных, средней тяжести — 13,8%. В одном случае наблюдалась тяжелая постгеморрагическая анемия, требовавшая гемотрансфузий.

Читайте также  Склерома верхних дыхательных путей у детей

Таким образом, особенностями ИТП у детей в возрасте от 1 месяца до 1 года 6 месяцев явились высокая частота развития заболевания в первые 3 месяца жизни, вирусиндуцированный или вакцинассоциированный характер болезни с острой манифестацией, течением по типу «сухой» пурпуры, выраженность кожно-геморрагического синдрома с облигатным наличием петехий и нередким отсутствием экхимозов, частая локализация высыпаний на лице, относительная редкость носовых кровотечений, кратковременность и необильность кровотечений, не приводящих к тяжелой анемизации, отсутствие макрогематурии, высокая частота гепатолиенального синдрома, связанная с как с вирусной инфекцией, так и с гиперплазией печени и селезенки, как органов, осуществляющих усиленный гемопоэз при кровопотере у детей грудного возраста.

В группе детей раннего и дошкольного возрастов (n=50) ИТП одинаково часто встречалась у больных обоего пола (26 мальчиков, 24 девочки). Как и в предыдущей возрастной группе, острое начало заболевания выявлялось у большинства детей (96%). Среди этиологических факторов преобладали ОРВИ (44%) и специфические вирусные инфекции — грипп, краснуха, острая ЦМВИ, острая хламидийная инфекция, инфекционный мононуклеоз (18%). Вакцининдуцированная ИТП развивалась значительно реже по сравнению с предыдущей группой (р 9 /л. В остальных случаях наблюдалась умеренная тромбоцитопения (30 — 50 х 10 9 /л). Снижение числа тромбоцитов до единичных в мазке регистрировалось у каждого третьего больного.

Исходя из вышесказанного, у детей раннего и дошкольного возраста ИТП наиболее часто носит поствирусный характер. Этиологический фактор выявляется практически у каждого больного, однако поствакцинальные формы редки. Типична острая манифестация. В половине случаев заболевание начинается и протекает по типу «влажной» пурпуры. Чаще, чем у грудных детей, наблюдаются носовые кровотечения, которые могут быть обильными и длительными. Расширяется диапазон кровотечений за счет макрогематурии, при этом развитие тяжелой постгеморргической анемии не характерно. У ¾ больных заболевание протекает с тяжелой тромбоцитопенией.

В группе детей школьного возраста (n=21) заболевание чаще встречалось у девочек (71,4%). Во всех случая была характерна острая манифестация. Ведущим этиологическим фактором, как и в предыдущих группах, оказывались ОРВИ (42,8%). Однако у каждого третьего больного патологический процесс разворачивался без видимой причины. Среди других провоцирующих факторов фигурировали грипп, бактериальные инфекции, гиперинсоляция, физические травмы, гельминтозы, вакцинация; они выявлялись у единичных больных. Отличительной чертой клинической картины заболевания явилось преобладание у детей влажной формы (76,2%). В начальном периоде ИТП кровотечения регистрировались в 2/3 случаев, при этом у половины больных одновременно были кровотечения нескольких локализаций (носовые + десневые, носовые + почечные).

Обратила на себя внимание умеренная выраженность кожно-геморрагического синдрома у ¼ больных. Геморрагические высыпания на лице были представлены менее чем в половине случаев (43%). Кровоизлияния на слизистой рта наблюдались у 66,7% детей, кровоизлияния в склеры — у 14,3%. Носовые кровотечения были представлены в 66,7% случаев, десневые — у 1/4 больных. С одинаковой частотой (9,5%) регистрировались кишечные, почечные и маточные кровотечения. Инвазивные мероприятия при носовых кровотечениях требовались каждому четвертому ребенку. У одной девочки, заболевшей в возрасте 16 лет, на второй неделе заболевания развилось внутричерепное кровоизлияние, послужившее причиной летального исхода. Умеренное увеличение печени выявлено у 14% детей. Ни у одного из больных селезенка не пальпировалась. Постгеморрагическая анемия осложняла течение заболевания в 2/3 случаев. Среднетяжелый ее характер отмечался у каждого четвертого больного, у остальных детей она была легкой. У всех больных уровень тромбоцитов был ниже 30 х 10 9 /л, причем в 1/3 случаев зарегистрирован практически нулевой их уровень.

Следовательно, отличительными чертами острой ИТП у детей школьного возраста были преобладание заболевания у девочек, большая, по сравнению с другими возрастными группами, частота собственно идиопатических форм, преобладание влажной пурпуры над сухой, наиболее широкий диапазон кровотечений (носовые, десневые, кишечные, почечные, маточные, внутричерепные). Кровотечения нередко носят комбинированный характер, представляя угрозу для жизни больного. Последний фактор, наряду с глубокой тромбоцитопенией, свойственной всем детям, определили тяжесть течения ИТП у детей этого возраста. Развитие гепатолиенального синдрома не характерно.

Таким образом, проведенное исследование выявило наличие многих особенностей течения ИТП у детей рассматриваемых возрастных групп. Практическую значимость подобной работы мы видим в том, что знание специфики протекания заболевания у детей определенного возрастного состава помогает лечащему врачу спрогнозировать его течение и вероятность развития осложнений.

Мононуклеоз

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Второе мнение

Не уверены в правильности поставленного вам диагноза? Прочь сомнения! Приходите в «МедикСити» и бесплатно проконсультируйтесь у н.

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция — для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб, Яндекс.Дзене и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы.

Консультация ЛОРа со скидкой 20%!

Замучил хронический гайморит? Страдаете от постоянного насморка? Уже потеряли всякую надежду вздохнуть свободно? Воспалительные процессы в окол.

Балашова Юлия Вячеславовна

Варнель Ольга Леонидовна

Высшая квалификационная категория, заведующая отделением оториноларингологии

Капустина Анна Александровна

Пономарева Лариса Викторовна

Высшая квалификационная категория

Пышный Дмитрий Владимирович

Высшая квалификационная категория, кандидат медицинских наук

Рамазанова Гюнай Альнияз-кызы

Кандидат медицинских наук

Мононуклеоз – острое инфекционное заболевание, при котором поражается лимфатическая система. При моноуклеозе болит и воспаляется горло, больной постоянно утомлен, беспокоен, у него увеличена печень и лимфатические узлы. Мононуклеоз характеризуется увеличением моноцитов в циркулирующей крови.

Источник инфекции – инфицированный человек. Инфекция передается воздушно-капельно, чаще со слюной человека (при поцелуях), через переливание крови.

50% населения заболевают этой инфекцией в подростковом возрасте: девочки в 14-16 лет, мальчики в 16-18 лет. Люди старше 40 лет этой болезнью заражаются реже. Но у ВИЧ-инфицированных болезнь может наступить в любом возрасте.

Инфекционный мононуклеоз (еще эту болезнь называют железистой лихорадкой, моноцитарной ангиной) характеризуется лихорадкой, лимфаденопатией, тонзиллитом, увеличением размера печени и селезенки, может приобрести хронический характер. Возбудитель болезни – вирус Эпштейна-Барра, ВЭБ (группа вирусов герпеса).

Кроме увеличения размеров печени и селезенки, болезнь проявляется болями в животе, диспепсией, небольшими нарушениями функциональных способностей печени. В первые дни болезни происходят изменения в крови, лейкоцитоз, увеличение одноядерных клеток: лимфоцитов и моноцитов. Повышается СОЭ. Появляются атипичные клетки с одним ядром среднего и крупного размера – атипичные мононуклеары.

Симптомы мононуклеоза

Инфекционный мононуклеоз характеризуется поражением лимфоидной ткани носа, глотки, миндалин.

Другие симптомы болезни:

  • увеличение подчелюстных, подмышечных, локтевых, паховых, заднешейных, трахеобронхиальных лимфоузлов;
  • большое количество широкоплазменных моноуклеаров;
  • лихорадка, увеличение лимфатических узлов, тонзиллит;
  • боль в горле;
  • затрудненное носовое дыхание;
  • голос с носовым оттенком и др.

Болезнь сопровождается фолликулярной, лакунарной или катаральной ангиной, неприятным сладковато-приторным запахом изо рта.

Патогенез мононуклеоза

Вирус Эпштейна-Барра появляется в организме человека через слизистые носоглотки, затем распространяется по организму и накапливается в лимфоузлах. Вирус поддерживают В-лимфоциты, имеющие поверхностные рецепторы для вируса.

На самом пике болезни специфические вирусные антигены можно обнаружить у более чем 20% ядер В-лимфоцитов.

Читайте также  понос у ребенка

Когда инфекционный процесс пошел на убыль, вирусы мононуклеоза наблюдаются только в единичных В-лимфоцитах и эпителиальных тканях носоглотки. Когда часть пораженных клеток погибает, и освободившийся вирус поражает новые клетки, начинает неправильно работать клеточный и гуморальный иммунитет. Поэтому может образоваться супер-инфекция и наслоиться вторичная инфекция (чаще всего вызванная стафилококками или стрептококками).

При мононуклеозе вирус поражает лимфоидную и ретикулярную ткань, это приводит к увеличению лимфоузлов, также увеличиваются печень и селезенка.

Иммунитет при мононуклеозе стойкий. Инфекция может распространяться в виде бессимптомных и стертых форм, у 50-80% населения обнаружены антитела к этому вирусу.

Как протекает болезнь

Инкубационный период мононуклеоза — около недели. Заболевание начинается остро. 2-4 день характеризуются ярко выраженной лихорадкой и общей интоксикацией организма.

С первых дней человек чувствует слабость, головную боль, немного позже появляются боли при глотании. Температура поднимается до 38 — 40 градусов. На 5 день у больного может начаться тонзиллит. Он может быть катаральным, лакунарным или язвенно-некротическим. Поражаются лимфатические узлы. На теле может появиться сыпь, которая через 1-3 дня бесследно пропадает. Наблюдаются изменения в печени.

В периферической крови можно наблюдать лейкоцитоз. Число лимфоцитов, моноцитов и атипичных мононуклеаров достигает в первую неделю 80 -90%. После мононуклеоза мононуклеарная реакция может держаться от полугода до нескольких лет.

Возможны несколько вариантов исхода острого инфекционного процесса ВЭБ (мононуклеоза):

  • выздоровление;
  • бессимптомное вирусоносительство;
  • хроническая рецидивирующая инфекция (хронический инфекционный мононуклеоз);
  • развитие онкологического процесса (лимфомы, назофарингеальная карцинома, лейкоплакия языка и ротовой полости, рак желудка и кишечника);
  • развитие аутоиммунного заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка).

Осложнения после болезни

Осложнения после инфекционного мононуклеоза бывают не очень часто, но довольно серьезные:

  • осложнения гематологического характера (аутоиммунная гемолитическая анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения);
  • разрыв селезенки;
  • осложнения неврологического характера (энцефалит, паралич мимической мускулатуры, полиневрит, поперечный миелит, психоз);
  • гепатит;
  • кардиологические осложнения (перикардит, миокардит);
  • осложнения органов дыхания (инстерциальная пневмония, обструкция дыхательных путей).

Гломерулонефрит у детей

Содержание статьи

  • Причины возникновения патологии
  • Виды заболевания
  • Симптомы
  • Диагностика заболевания
  • Как лечить гломерулонефрит?

Гломерулонефрит – нарушение у детей функции почек (клубочкового комплекса) на фоне инфекционно-аллергического фактора. Заболевание больше распространено среди мальчиков (болеют в 2 раза чаще девочек), уязвимый возраст – 3-9 лет. В первые годы жизни встречается редко – до 5% случаев. У зараженных детей в носоглотке и на коже отмечается наличие стрептококков.

Патология находится на втором месте среди всех детских почечных болезней, уступая по частоте возникновения только инфекциям мочевыделительной системы. В патологический процесс при гломерулонефрите могут вовлекаться не только почечные клубочки, но также межуточная ткань и канальца.

Причины возникновения патологии

  • бактерии;
  • вирусные заболевания;
  • заражение грибком;
  • паразиты;
  • аллергены;
  • скарлатина, ангина, пневмония, фарингит и др. стрептококковые инфекции;
  • заболевания соединительной ткани;
  • наследственность;
  • перегрев или переохлаждение;
  • стресс;
  • излишнее физическое напряжение;
  • цистит и другие инфекционные патологии мочевыводящей системы;
  • смена климата проживания;
  • детский ревматизм;
  • системная красная волчанка;
  • васкулит геморрагической формы;
  • токсины;
  • яд змей, пчел;
  • и др.

Виды заболевания

Основные формы гломерулонефрита:

  • Острый. Характеризуется выраженной симптоматикой, возникает резко на фоне перенесенной ребенком инфекции. Источник:
    З.М. Еникеева, Э.Н. Ахмадеева, А.Р. Имаева, Р.Ф. Агзамова
    Острый гломерулонефрит у детей: факторы риска, течение, исходы
    // Педиатрия, 2012, т.91, №6, с.17-21
  • Хронический (2% случаев). Для него характерно тяжелое течение. Воспаление в почках постепенно приводит к отмиранию клубочков. Основным признаком является гипертония, а причиной – запущенный острый процесс. Источник:
    О.Н. Герасименко
    Хронический гломерулонефрит (гематурическая форма) в детском возрасте: клинико-морфологические особенности и прогностические факторы
    // Клиническая педиатрия, 2011, №4(31)

Также выделяют виды:

  • первичный (самостоятельно возникает);
  • вторичный (осложнение хронического).

По локализации:

  • очаговый (поражается лишь какой-то участок почки);
  • диффузный (поражается почти вся почка).

По причине возникновения:

  • вирусный;
  • бактериальный;
  • паразитарный.

Симптомы

Через 2-3 недели после инфекции, которую перенес ребенок, появляются следующие симптомы:

  • утомляемость;
  • слабость;
  • жажда;
  • отеки лица, а затем – ног и поясницы;
  • сниженный объем суточной мочи, изменяющей цвет до черно-кофейного;
  • гипертония;
  • головные боли;
  • тошнота;
  • снижение остроты зрения;
  • и др.

Диагностика заболевания

Сложнее всего поставить диагноз грудному ребенку. При диагностике может быть выявлен только острый процесс, в подавляющем большинстве случаев впоследствии переходящий в хронический. Кроме того, проявления болезни схожи с пиелонефритом. Источник:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6305788/
Mamiko Hosoya, Yukihiko Kawasaki, Ryo Maeda, Masatoki Sato, Kazuhide Suyama, Koichi Hashimoto, and Mitsuaki Hosoya
Predictive factors for poor outcome in pediatric C3 glomerulonephritis
// Fukushima J Med Sci. 2018; 64(3): 142–150

Лабораторные исследования:

Также проводится ряд обследований:

  • ЭКГ;
  • УЗИ;
  • УЗДГ сосудов почек;
  • исследование глазного дна;
  • при подозрении на хроническую форму – биопсия почек.

Как лечить гломерулонефрит?

В большинстве случаев пациентам требуется терапия в стационаре на протяжении 1,5-2 месяцев. Назначается бессолевая диета, из рациона исключаются белки. Важен питьевой режим – строго до 1 литра жидкости в сутки. На срок две или три недели врач прописывает антибиотики. Назначаются мочегонные препараты, витамины, иногда – кортикостероиды. Важен покой, постельный режим. Выполняется плазмоферез.

При тяжелом протекании болезни, прекращении функционирования почки назначается ее пересадки.

Медикаментозная терапия также может включать прием:

  • цитостатиков;
  • средств, понижающих давление;
  • препаратов для понижения свертываемости и вязкости крови.

После выписки требуется диспансерное наблюдение: пожизненное (при хронической болезни) либо на 5 лет (при острой).

Возможные осложнения

Болезнь в первую очередь опасна тем, что может осложняться почечной недостаточностью. Также могут возникнуть:

  • отек мозга;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушения зрения (преходящие);
  • эклампсия и преэклампсия;
  • кровоизлияние в мозг.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: