\

Гемопоэз у грудных детей

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорождённого. Звучит страшно, пугающе — особенно в сочетании с трогательным словом «новорожденный». И это действительно тяжелая патология, которая требует срочного медицинского вмешательства. По прогнозам более 90 % детей, получивших своевременное лечение, впоследствии не имеют неврологических нарушений. Поэтому медлить нельзя, нужно вовремя диагностировать и принимать меры.

Поскольку, как правило, ГБН проявляется в первые дни жизни ребёнка, лечение назначают сразу, пожалуйста, доверяйте и не препятствуйте действиям врачей!

Итак, что же это за заболевание — ГБН? Это разрушение эритроцитов новорожденного ребенка антителами его матери. И причина его — несовместимость материнской и детской крови по антигенам красных кровяных клеток (эритроцитов), как правило, по резус-фактору и системе групп крови, и, иногда, по другим факторам крови.

В чем же причина?

Если у матери резус-отрицательная кровь, а у ребёнка резус-положительная, то возникает резус-несовместимость. Из-за этого иммунная система матери эритроциты плода может определить как потенциально опасные, инородные, и начнет вырабатывать антитела против резус-фактора, расположенного на них. Прикрепившись к эритроцитам ребёнка, антитела разрушают их. Причем начинается этот процесс еще в период внутриутробного развития плода и после рождения ребенка продолжается. Если же у плода кровь резус-отрицательная, а у мамы — резус-положительная, то это ситуации не возникает.

Как не пропустить симптомы гемолитической болезни

Пока мама беременна, признаки несовместимости крови никак себя не проявляют ни у матери, ни у плода. А уже после рождения ГБН клинически проявляется по-разному, в зависимости от того, какую форму примет: анемическую, желтушную и отёчную. Бывают также случаи сочетания этих форм. Давайте рассмотрим их отдельно.

1. Анемическая форма. Считается наиболее лёгкой. Ее проявления — бледность кожных покровов, неврологические нарушения, например, слишком продолжительный сон, вялость, апатичность, плохой аппетит, вялый сосательный рефлекс. Кроме того, присутствуют признаки увеличения селезёнки и печени, наблюдающиеся в динамике.

2. Желтушная форма. Наиболее часто встречающаяся форма. Она диагностируется почти в 90 % случаев. При этой форме желтуха самый главный симптом. Желтый оттенок буквально в первые часы жизни приобретает кожа, слизистые оболочки, возможны увеличения печени и селезёнки. От распространенности по телу и интенсивности желтухи определяют степень тяжести желтушной формы. Это определяется визуально по шкале Крамера. Всего степеней пять, при первой поражены лицо и шея, при пятой — уже все тело. Зависит интенсивность желтухи от уровня билирубина, который придает коже жёлтый. Критический уровень этого фермента способен поразить нейроны головного мозга, его структуры, и вызвать серьезного грозного осложнения, биллирубиновой энцефалопатии.

3. Отёчная форма («водянка плода»). Это наиболее тяжёлая форма, чаще всего диагностируемая ещё внутриутробно. Желтушная окраска плодных оболочек, околоплодных вод, пуповины не остался врачами незамеченными. У ребенка с момента рождения отеки по всему телу — подкожные, брюшной полости, грудной клетки. Состояние новорожденного тяжелое. Детям, у которых диагностируется именно эта форма заболевания, требуется интенсивное лечение, в том числе переливание крови.

Сразу после рождения детям, особенно из группы риска, важно определить группу крови. Дети, у которых не совпали группы крови или резус-принадлежности с мамой, первые сутки жизни должны быть осмотрены врачом несколько раз.

Мама может и сама заметить желтушность, также как и чрезмерную бледность слизистых и кожи. В этом случае необходимо незамедлительно сообщить врачу.

ГБН нельзя путать с другими заболеваниями новорождённых:

  • наследственные гемолитические или постгеморрагические анемии;
  • неиммунная водянка плода;
  • различные инфекции и др.

Точную диагностику может провести только врач, не пытайтесь сами поставить диагноз или преуменьшить его важность.

Как лечат ГБН?

В лечении используются два подхода — консервативный и оперативный. К первому относят фототерапию и инфузионную терапию с внутривенными иммуноглобулинами, ко второму — заменное переливание крови. Формы лечения в зависимости от степени тяжести определяют врачи.

Конечно, фототерапия самый эффективный и безопасный метод лечения. В его основе — лечебное воздействие ультрафиолетовых лучей с определенной длиной волны, проникающих через кожу малыша и помогающих образовываться нетоксичной водорастворимой форме билирубина, которая в последствии легко выводится из организма. Как следствие, уровень билирубина в крови ребёнка падает, и организм не страдает от его токсического воздействия.

После постановки диагноза фототерапия проводится «нон-стоп». При этом ребенок теряет много жидкости, и восполняют ее как раз за счет внутривенного введения, частого прикладывания к груди и восполнения питьем.

В качестве побочных эффектов от лечения могут наблюдаться мелкоточечная сыпь и окрашивание мочи, кала и кожи в бронзовый цвет, все это не требует специального лечения, и проходят через некоторое время.

Операция заменного переливания крови проводится при тяжёлых формах гемолитической болезни новорождённых, и выполняется в условиях реанимационного отделения.

Поскольку средняя форма тяжести ГБН встречается довольно часто, мамам необходимо не только полагаться на врачей, но и самим быть внимательным к малышу, наблюдать за ним, особенно если ребенок относится к группе риска по группе крови и резусу. Нельзя списывать все проблемы на «желтушку новорожденных», как ее называют, и игнорировать эти серьезные симптомы.

Анемия у детей

Содержание статьи

  • Распространенность в мире
  • Причины появления анемии у детей
  • Виды анемии у детей
  • Симптомы анемии у детей
  • Методы диагностики анемии у детей
  • Лечение анемии у детей
    • Осложнения заболевания
  • Профилактика анемии у детей раннего и старшего возраста

Анемией в педиатрии называется состояние (как правило, симптом какой-либо болезни), при котором у детей в крови снижен уровень гемоглобина, по сравнению с нормальными показателями. Обычно эта патология сопровождается снижением эритроцитов – красных кровяных клеток, переносящих гемоглобин.

Гемоглобин – это важнейший железосодержащий белок, функция которого – доставка кислорода к тканям и органам. Поэтому анемия опасна в первую очередь тем, что у детей в таком состоянии весь организм подвергается кислородному голоданию. То, насколько снижен гемоглобин, определяет выраженность и тяжесть клинической картины.

Анемия имеет и другие названия – «малокровие», «болезнь усталой крови».
Второе название связано с тем, что главный симптом патологии – это постоянное ощущение усталости и упадка сил.

Распространенность в мире

Во всем мире анемии подвержено почти 25% населения, наибольшая распространенность – среди детей дошкольного возраста (47,4% или 293 млн). У школьников это состояние выявляется в 25,4% случаев (305 млн). У 9 из 10 детей дошкольного возраста анемия обуславливается дефицитом железа в организме, а у одного (или в 10% случаев) это симптом какой-либо патологии, например лейкемии. Источник:
WHO Global Database on Anaemia Geneva,
World Health Organization, 2008

Нормы содержания гемоглобина в крови для детей до 18 лет

Возраст ребенка Норма содержания гемоглобина на единицу крови, г/л
0-2 недели 125-220
0,5-1 месяц 115-180
1-2 месяца 90-130
2 месяца – 0,5 года 95-140
0,5-1 год 105-140
От 1 до 5 лет 100-140
От 5 до 12 лет 115-150
Более 12 лет 115-160

Причины появления анемии у детей

Данный диагноз может быть поставлен по различным причинам, среди которых:

  • Неправильное питание, дефицит железа. По этим причинам организм ребенка производит малое количество эритроцитов.
  • Серповидноклеточная анемия в семейном анамнезе. При таком наследственном расстройстве происходит чрезмерное разрушение красных кровяных телец.
  • Большая потеря крови. Это случается по причине травмы, а у девочек может возникать на фоне сильного менструального кровотечения.
  • Причиной анемии у новорожденных и грудных детей может быть многоплодная беременность, долгий и сильный недостаток железа в организме будущей матери, неправильное плацентарно-маточное кровообращение, недоношенность, родовое кровотечение, слишком поздняя или преждевременная перевязка пуповины.
  • Группа послеродовых факторов, вызывающих анемию в раннем детстве: скудная диета, включающая в основном молочные продукты, ранее начало искусственного кормления, дефицит железа в пище, позднее введение прикорма, отсутствие животного белка в рационе, рахит, частые заболевания.
  • Нарушение процесса всасывания железа кишечником. Причинами могут служить: дисбактериоз, синдром нарушенного кишечного всасывания, пищевая аллергия, гастрит и другие заболевания ЖКТ, некоторые болезни поджелудочной железы и печени, толстого и тонкого кишечника.
  • Ускоренные темпы роста и повышенная потребность в железе на фоне его потери.
  • Нарушенный обмен железа, который появляется вследствие гормональных перемен в организме.
  • Кровотечения – не только раневые, но и носовые.
  • Гиподинамия, длительное пребывание в неподвижном положении, редкие прогулки на свежем воздухе.
  • Гемолиз, то есть разрушение эритроцитов, а также снижение выработки эритроцитов костным мозгом.
  • Инфекции, паразитарные заболевания, бактериальные патологии.
  • Злокачественные и доброкачественные опухоли в различных частях организма.
  • Воздействие радиации.
  • Отравление лекарствами и ядовитыми веществами. Сюда же относится долгий и не контролируемый врачебно курс антибиотиков, нестероидных противовоспалительных средств, цитостатиков и др.
  • Дефицит витаминов, в первую очередь В12 и С, необходимых для всасывания достаточного количества железа. Источник:
    Н.Л. Прокопцева, Н.А. Ильенкова
    Железодефицитная анемия у детей: диагностика, лечение и профилактика
    // Сибирское медицинское обозрение, 2011

Виды анемии у детей

Существует несколько классификаций этого заболевания.

По причине возникновения анемия бывает:

  • физическая (травмы, операции и др.);
  • пищевая (плохой рацион);
  • генетическая (наследственная);
  • инфекционная (вторичная, появляющаяся на фоне других заболеваний);
  • радиационная (из-за воздействия радиации);
  • возникающая при отравлении химикатами и медикаментами.

По типу заболевания выделяют следующие его виды:

  • связанное с хронической или острой кровопотерей (постгеморрагическое);
  • связанное с нарушением гемопоэза: железодефицитные, или гипохромные, анемии у детей, мегалобластные (если у ребенка дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты), железонасыщенные, дизэритропоэтические, гипопластические, апластические;
  • обусловленные у детей высоким разрушением эритроцитов и процессом кроворазрушения, преобладающим над процессом кроветворения (гемолитические), – ферментопатии, мембранопатии, аутоиммунные анемии и др. Источник:
    А.Г. Румянцев
    Классификация и диагностика анемий у детей
    // Вопросы современной педиатрии, 2011, т.10, №1
Читайте также  Врожденные формы коагулопатии у детей

Заболевание может быть связано с недостаточной выработкой эритроцитов костным мозгом. К этому виду патологии относятся следующие подвиды:

  • железодефицитная;
  • белководефицитная;
  • медьдефицитная;
  • талассемия;
  • витаминодефицитная;
  • оротовая ацидурия.

Анемии у детей также разделяются на степени тяжести по содержанию гемоглобина (Hb) в крови: у ребенка может быть легкая форма болезни (110-90 г/л), средняя (90-70 г/л), тяжелая (70-50 г/л), сверхтяжелая (до 50 г/л).

Также у ребенка может быть скрытая анемия, которая напоминает по проявлениям другие формы заболевания, но симптоматика при этом проявляется существенно реже.

Симптомы анемии у детей

Вне зависимости от типа анемии, у ребенка могут быть следующие признаки патологии, особенно при длительном ее течении:

  • бледность кожных и слизистых покровов;
  • пигментация, сухость, шелушение кожи;
  • сниженный аппетит;
  • изменение вкуса и обоняния;
  • стоматит, кариес;
  • разнообразные нарушения в процессе пищеварения и всасывания полезных веществ: тошнота, изжога, неустойчивый стул, гастрит;
  • эмоциональная неустойчивость, раздражительность, возбудимость;
  • отставание в развитии;
  • вялость, заторможенность, апатия, быстрая утомляемость;
  • одышка, гипотония, учащенное сердцебиение;
  • ослабленность сфинктера мочевого пузыря (проявляется недержанием мочи);
  • снижение иммунитета;
  • истощение;
  • головокружение;
  • желание употреблять необычные продукты или вовсе несъедобные вещества;
  • опухлость или болезненность языка;
  • замедленное заживление ран;
  • нарушения сна;
  • запоры или диарея;
  • шум в ушах.

Методы диагностики анемии у детей

Основной метод исследования при подозрении, что у ребенка присутствует анемия, – это лабораторные анализы. Так, в клиническом анализе крови сразу видно снижение уровня гемоглобина – менее 110 г/л, а также Er, ЦП сывороточного железа, концентрации ферритина, содержания витаминов, билирубина, насыщения трансферрина железом.

Иногда для установления точной причины симптоматики нужна биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием.

Диагностика позволяет установить степень тяжести и форму анемии. По ее результатам ребенку могут потребоваться консультации у узкопрофильных врачей (нефролога, гастроэнтеролога, гинеколога и др.), обследования почек (УЗИ) и органов ЖКТ (УЗИ брюшной полости, ЭГДС).

Лечение анемии у детей

Когда анемия у детей является не самостоятельным заболеванием, а симптомом другой патологии, все меры направляются на лечение первичного очага. В других же случаях первое, что должны делать родители, если у ребенка анемия, – это скорректировать его рацион. Необходимо не только сбалансированное питание, но и правильный режим приема пищи.

Детям старшего возраста рекомендуется употреблять больше говядины, печени, морепродуктов, зелени, бобовых, зеленых овощей и фруктов, овощных и фруктовых соков (свежевыжатых, а не пакетированных).

Если анемией болеет грудной младенец, находящийся на вскармливании материнским молоком, то нужно в первую очередь скорректировать рацион матери – включить в него не только богатые железом продукты, но и препараты железа, поливитаминные комплексы. Не следует затягивать с введением прикорма – мясного пюре, яичного желтка, фруктовых и овощных соков, овощей. Когда ребенок – на искусственном вскармливании, то педиатр должен назначить специальную молочную смесь с повышенным содержанием железа.

Клинические рекомендации для детей при анемии также включают дополнительный сон, достаточные прогулки на свежем воздухе, УФО, массаж, ежедневную гимнастику.

При анемии также проводится медикаментозное лечение, включающее препараты железа, поливитаминные комплексы на срок в среднем 1,5-2,5 месяца или до нормализации у детей клинических показателей крови. Если случай тяжелый, врач может назначить гемотрансфузию (переливание эритроцитарной массы). Источник:
М.В. Эрман
Железодефицитные анемии у детей
// Здоровье – основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения, 2013

Осложнения заболевания

Если анемия у ребенка существует длительное время, то ее последствиями могут быть: выпадение волос, высокая ломкость ногтей. Тяжелая форма патологии может приводить к повышенной кровоточивости (геморрагический синдром), потерям сознания.

Профилактика анемии у детей раннего и старшего возраста

Профилактировать это заболевание можно еще на антенатальном этапе, то есть во время внутриутробного развития плода. Будущая мать должна полноценно питаться, достаточное время проводить на свежем воздухе, принимать витаминно-минеральные комплексы, обязательно содержащие железо.

Когда ребенок рождается, необходимо обеспечить ему грудное вскармливание примерно до 1 года, вовремя вводить прикормы, профилактировать болезни раннего возраста. Важен также правильный уход и режим дня. Если новорожденный относится к группе риска по какому-либо заболеванию, нужны специальные лечебно-профилактические курсы.

Для детей школьного возраста наиболее важен рацион. В нем должно быть как можно больше зеленых фруктов и овощей, содержащих фолиевую кислоту, зерновых продуктов (особенно гречневой крупы). Гречка рекомендуется еще и потому, что содержит много железа. Также для профилактики следует принимать поливитаминные комплексы, в которых содержится фолиевая кислота в сочетании со всеми витаминами группы В.

Источники:

  1. WHO Global Database on Anaemia Geneva, World Health Organization, 2008.
  2. Н.Л. Прокопцева, Н.А. Ильенкова. Железодефицитная анемия у детей: диагностика, лечение и профилактика // Сибирское медицинское обозрение, 2011.
  3. А.Г. Румянцев. Классификация и диагностика анемий у детей // Вопросы современной педиатрии, 2011, т.10, №1.
  4. М.В. Эрман. Железодефицитные анемии у детей // Здоровье – основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения, 2013.

21. Анатомо-физиологические особенности органов кроветворения у детей

Кроветворение, или гемопоэз, — процессы возникновения и последующего созревания форменных элементов крови в так называемых органах кроветворения.

Эмбриональное кроветворение. Впервые кроветворение обнаруживается у 19-дневного эмбриона в кровяных островках желточного мешка, которые окружают со всех сторон развивающийся зародыш. Появляются начальные примитивные клетки — мегалобласты. Этот кратковременный первый период гемопоэза носит название мезобластического, или внеэмбрионального, кроветворения.

Второй (печеночный) период начинается после 6 нед и достигает максимума к 5-му месяцу. Наиболее отчетливо выражен эритропоэз и значительно слабее — лейко- и тромбоцитопоэз. Мегалобласты постепенно замещаются эритро-бластами. На 3—4-м месяце эмбриональной жизни в гемопоэз включается селезенка. Наиболее активно как кроветворный орган она функционирует с 5-го по 7-й месяц развития. В ней осуществляется эритроците-, гранулоцито- и мегакарио-цитопоэз. Активный лимфоцитопоэз возникает в селезенке позднее — с конца 7-го месяца внутриутробного развития.

К моменту рождения ребенка прекращается кроветворение в печени, а селезенка утрачивает функцию образования клеток красного ряда, гранулоцитов, мегакариоцитов, сохраняя функцию образования лимфоцитов.

На 4—5-м месяце начинается третий (костномозговой) период кроветворения, который постепенно становится определяющим в продукции форменных элементов крови.

Таким образом, в период внутриутробной жизни плода выделяют 3 периода кроветворения. Однако различные его этапы не строго разграничены, а постепенно сменяют друг друга.

Соответственно различным периодам кроветворения — мезобластическому, печеночному и костномозговому — существует три разных типа гемоглобина: эмбриональный (НЬР), фетальный (HbF) и гемоглобин взрослого (НЬА). Эмбриональный гемоглобин (НЬР) встречается лишь на самых ранних стадиях развития эмбриона. Уже на 8—10-й неделе беременности у плода 90—95% составляет HbF, и в этот же период начинает появляться НЬА (5—10%). При рождении количество фетального гемоглобина вирьирует от 45% до 90%. Постепенно HbF замещается НЬА. К году остается 15% HbF, а к 3 годам количество его не должно превышать 2%. Типы гемоглобина отличаются между собой аминокислотным составом.

Кроветворение во внеутробном периоде. Основным источником образования всех видов клеток крови, кроме лимфоцитов, у новорожденного является костный мозг. В это время и плоские, и трубчатые кости заполнены красным костным мозгом. Однако уже с первого года жизни начинает намечаться частичное превращение красного костного мозга в жировой (желтый), а к 12—15 годам, как и у взрослых, кроветворение сохраняется в костном мозге только плоских костей. Лимфоциты во внеутробной жизни вырабатываются лимфатической системой, к которой относятся лимфатические узлы, селезенка, солитарные фолликулы, групповые лимфатические фолликулы (пейеровы бляшки) кишечника и другие лимфоидные образования.

Моноциты образуются в ретикулоэндотелиальной системе, включающей ретикулярные клетки стромы костного мозга, селезенки, лимфатических узлов, звездчатые ретикулоэндотелиоциты (клетки Купфера) печени и гистиоциты соединительной ткани.

Периоду новорожденности свойственна функциональная лабильность и быстрая истощаемость костного мозга. Под влиянием неблагоприятных воздействий: острых и хронических инфекций, тяжелых анемий и лейкозов — у детей раннего возраста может возникнуть возврат к эмбриональному типу кроветворения.

Регуляция гемопоэза осуществляется под влиянием нервных и гуморальных факторов. Существование прямой связи между нервной системой и органами кроветворения может быть подтверждено наличием иннервации костного мозга.

Постоянство морфологического состава крови является результатом сложного взаимодействия процессов кроветворения, кроворазрушения и кровораспределения.

Кровь новорожденного. Общее количество крови у детей не является постоянной величиной и зависит от массы тела, времени перевязки пуповины, доношенности ребенка. В среднем у новорожденного объем крови составляет около 14,7% его массы тела, т. е. 140—150 мл на 1 кг массы тела, а у взрослого — соответственно 5,0—5,6%, или 50—70 мл/кг.

В периферической крови здорового новорожденного повышено содержание гемоглобина (170—240 г/л) и эритроцитов (5—7-1012 /л), а цветовой показатель колеблется от 0,9 до 1,3. С первых же часов после рождения начинается распад эритроцитов, что клинически обусловливает появление физиологической желтухи.

Эритроциты полихроматофильны, имеют различную величину (анизоцитоз), преобладают макроциты. Диаметр эритроцитов в первые дни жизни составляет 7,9—8,2 мкм (при норме 7,2—7,5 мкм). Ретикулоцитоз в первые дни достигает 22—42°/00 (у взрослых и детей старше 1 мес 6—8°/ж )’, встречаются ядерные формы эритроцитов — нормобласты. Минимальная резистентность (осмотическая стойкость) эритроцитов несколько ниже, т. е. гемолиз наступает при больших концентрациях NaCl — 0,48—0,52%, а максимальная — выше 0,24—0,3%. У взрослых и детей школьного и дошкольного возраста минимальная резистентность равна 0,44—0,48%, а максимальная — 0,28—0,36%.

Лейкоцитарная формула у новорожденных имеет особенности. Диапазон колебания общего числа лейкоцитов довольно широкий и составляет 10—30-109 /л. В течение первых часов жизни число их несколько увеличивается, а затем падает и со второй недели жизни держится в пределах 10—12-109 /л.

Нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов, отмечаемый при рождении (60—50%), начинает быстро снижаться, а число лимфоцитов нарастает, и на 5— 6-й день жизни кривые числа нейтрофилов и лимфоцитов перекрещиваются (первый перекрест). С этого времени лимфоцитоз до 50—60% становится нормальным явлением для детей первых 5 лет жизни.

Читайте также  Витаминная недостаточность при пневмониях у детей

Большое количество эритроцитов, повышенное содержание в них гемоглобина, наличие большого количества молодых форм эритроцитов указывают на усиленный гемопоэз у новорожденных и связанное с этим поступление в периферическую кровь молодых, еще не созревших форменных элементов. Эти изменения вызваны тем, что гормоны, циркулирующие в крови беременной женщины и стимулирующие ее кроветворный аппарат, переходя в тело плода, повышают работу его кроветворных органов. После рождения поступление в кровь ребенка этих гормонов прекращается, вследствие чего быстро падает количество гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов. Кроме этого, усиленное кроветворение у новорожденных можно объяснить особенностями газообмена — недостаточным снабжением плода кислородом. Для состояния аноксемии характерно увеличение количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов. После рождения ребенка устраняется кислородное голодание и продукция эритроцитов уменьшается.

Труднее объяснить увеличение количества лейкоцитов и особенно нейтрофилов в первые часы внеутробной жизни. Возможно, имеет значение разрушение эмбриональных очагов кроветворения в печени, селезенке и поступление из них молодых элементов крови в периферическое кровяное русло. Нельзя исключить влияния на гемопоэз и рассасывания внутритканевых кровоизлияний.

Колебания со стороны остальных элементов белой крови сравнительно невелики. Число кровяных пластинок в период новорожденное™ в среднем составляет 150—400-109 /л. Отмечается их анизоцитоз с наличием гигантских форм пластинок.

Продолжительность кровотечения не изменена и по методу Дюке равна 2—4 мин. Время свертывания крови у новорожденных может быть ускоренным или нормальным, а у детей с выраженной желтухой удлинено. Показатели времени свертывания зависят от используемой методики. Гематокритное число, дающее представление о процентном соотношении между форменными элементами крови и плазмой в первые дни жизни, более высокое, чем у детей старшего возраста, и составляет около 54%. Ретракция кровяного сгустка, характеризующая способность тромбоцитов стягивать волокна фибрина в сгустке, в результате чего объем сгустка уменьшается и из него отжимается сыворотка, составляет 0,3—0,5.

Кровь детей первого года жизни. В этом возрасте продолжается постепенное снижение числа эритроцитов и уровня гемоглобина. К концу 5—6-го месяца наблюдаются наиболее низкие показатели. Гемоглобин снижается до 120—115 г/л, а количество эритроцитов — до 4,5—3,7-1012 /л. Цветовой показатель при этом становится меньше 1. Это явление физиологическое и наблюдается у всех детей. Оно обусловлено быстрым нарастанием массы тела, объема крови, недостаточным поступлением с пищей железа, функциональной несостоятельностью кроветворного аппарата. Макроцитарный анизоцитоз постепенно уменьшается и диаметр эритроцитов становится равным 7,2—7,5 мкм. Полихроматофилия после 2—3 мес не выражена. Величина гематокрита уменьшается параллельно снижению количества эритроцитов и гемоглобина с 54% в первые недели жизни до 36% к концу 5—6-го месяца.

Количество лейкоцитов колеблется в пределах 9—10-109 /л. В лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты.

С начала второго года жизни до пубертатного периода морфологический состав периферической крови ребенка постепенно приобретает черты, характерные для взрослых. В лейкограмме после 3—4 лет выявляется тенденция к умеренному нарастанию числа нейтрофилов и уменьшению количества лимфоцитов. Между пятым и шестым годом жизни наступает 2-й перекрест числа нейтрофилов и лимфоцитов в сторону увеличения количества нейтрофилов.

Следует отметить, что в последние десятилетия выявляется тенденция к снижению количества лейкоцитов у здоровых детей и взрослых до 4,5—5.0109 /л. Возможно, это связано с изменившимися условиями окружающей среды.

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь плода и новорождённого (синоним — эритробластоз плода) классифицируется по 3 степеням в зависимости от тяжести гемолитической анемии и способности плода ее компенсировать без развивающихся поражений печени, портальной обструкции и генерализованного отёка.

Выделяют гемолитическую болезнь лёгкой степени (50%), средней степени (25–30%) и тяжелой степени (20–25%).

Гемолитическая болезнь плода в подавляющем большинстве случаев является следствием резус-сенсибилизации беременной.

Как это происходит?

Первичным ответом иммунной системы матери на попадание в кровоток резус-антигенов является выработка IgM-антител, которые не проникают через плацентарный барьер к плоду из-за большой молекулярной массы. Первичный иммунный ответ после попадания D-антигена в кровоток матери проявляется через определенное время, которое составляет от 6 нед до 12 мес. Именно поэтому большинство резус-отрицательных женщин, как правило, благополучно вынашивают свою первую беременность. При повторном попадании резус-антигенов в сенсибилизированный организм матери происходит быстрая и массивная продукция IgG, которые вследствие низкой молекулярной массы способны проникать через плацентарный барьер. В половине случаев для развития первичного иммунного ответа достаточно попадания 50–75 мл эритроцитов, а для вторичного — 0,1 мл.

Проходя через плацентарный барьер, резус-антитела разрушают эритроциты плода, вызывая гемолитическую анемию и образование в большом количестве непрямого билирубина, что вызывает желтуху. В результате возникает компенсаторное экстрамедуллярное кроветворение, очаги которого локализуются преимущественно в печени плода и неизбежно приводят к нарушению её функций. Развиваются портальная гипертензия, гипопротеинемия, водянка плода, т.е. комплекс нарушений, называемый эритробластозом плода. Это состояние требует лечения плода внутриутробно, либо родоразрешения и лечения новорожденного, если срок беременности и возможности неонатальной службы позволяют подобное лечение провести.

Ведение резус-иммунизированных (сенсибилизированных) беременных

При ведении резус-сенсибилизированных беременных крайне важна информация о предыдущих детях или исходах предыдущих беременностей. Особый акцент ставится на тяжести гемолитической болезни у предыдущего ребёнка.

  • В связи с возрастающим риском для плода при последующей беременности важно выяснить, на каком гестационном сроке проявились признаки гемолитической болезни у предыдущего ребёнка и тяжесть гемолитической болезни новорождённого.
  • Особенности терапии предыдущего ребёнка, в частности, проводилось ли заменное переливание крови (сколько раз) или фототерапия, косвенно указывают на степень гипербилирубинемии и анемии.

При появлении и нарастании титра резус-антител особое значение приобретают неинвазивные методы оценки тяжести состояния плода:

УЗИ и допплерометрия.

Доплерометрия. В настоящее время для оценки тяжести анемии у плода с 20 недель используется допплерометрический метод, который являясь неивазивным, имеет определяющее значение при выборе тактики ведения сенсибилизированной беременной.

При анемии отмечается значительное повышение скорости кровотока в средней мозговой артерии, которое коррелирует с тяжестью анемии у плода.

Ультразвуковая диагностика. Наиболее точно при УЗИ ставится диагноз отечной формы гемолитической болезни плода.

При выраженной водянке плода отмечают:

  • гидроперикард (один из ранних признаков);
  • асцит и гидроторакс в сочетании с многоводием (очень неблагоприятный прогностический признак);
  • кардиомегалию;
  • отёк кожи головы (особенно выражен) и кожи конечностей;
  • плохую сократимость и утолщение стенок желудочков сердца;
  • увеличение эхогенности кишечника из-за отёка его стенок;
  • гипертрофию и утолщение из-за отёка плаценты (структура плаценты гомогенная);
  • необычную позу плода, известную как «поза Будды», при которой позвоночник и конечности плода отведены от раздутого живота;
  • общее снижение двигательной активности, которое характерно для плода, страдающего тяжёлой гемолитической болезнью.

Тактика ведения беременности при гемолитической болезни плода

В гестационный срок менее 33 недель при наличии у пациентки допплерометрических признаков тяжелой анемии плода, либо проявлений отечной формы гемолитической болезни плода, должно быть предпринято родоразрешение либо внутриутробное переливание крови плоду (в зависимости от возможностей клиники).

В сроках более 33 недель при аналогичных показателях, как правило, принимается решение о досрочном оперативном родоразрешении и переливании крови новорожденному.

Окончательное решение должно быть принято на основании оценки зрелости лёгких плода, данных акушерского анамнеза и показателей гематокрита, гемоглобина, билирубина в крови плода и возможностей перинатальной службы.

Внутриутробное переливание крови плоду проводится в Центре в течение 8 лет.

Внутрисосудистое внутриуробное переливание крови плоду

Является методом выбора в связи с меньшим риском осложнений и возможностью контроля над тяжестью анемии и эффективностью лечения. Кроме того, при данной методике интервал между трансфузиями составляет 1,5-2 недели и роды могут быть отсрочены до достижения плодом более зрелого гестационного возраста.

Бригада специалистов состоит: из врача функциональной диагностики, врача акушера-гинеколога, анестезиолога, гемотрансфузиолога.

Техника. Под контролем УЗИ определяют положение плода и место пункции вены пуповины. Иглой 20-го или 22-го калибра трансабдоминально под контролем УЗИ пунктируют пупочную вену недалеко от места отхождения её от плаценты. Перед внутрисосудистой гемотрансфузией проводится кордоцентез и осуществляется забор крови плода для определения предтрансфузионного гематокрита плода.

Объем донорской крови, необходимый для переливания, рассчитывается индивидуально с учетом предполагаемой массы плода, гематокрита крови плода, гематокрита крови донора и фетоплацентарного объема крови, который соответствует сроку беременности.

Гемотрансфузию проводят с начальной скоростью 1–2 мл/мин. До и после гемотрансфузии эритроцитной массы, обедненной лейкоцитами и тромбоцитами определяют гематокрит плода. Конечный гематокрит определяет адекватность гемотрансфузии.

Желательный конечный гематокрит (после трансфузии) — 45%. При тяжёлой анемии плода с гематокритом ниже 30% трансфузии позволяют поддерживать гематокрит на уровне, близком к нормальному для данного гестационного возраста (45–50%).

Требования к эритроцитной массе: группа крови 0, резус-отрицательная, тестированная и негативная на вирус гепатита В, С, цитомегаловирус и ВИЧ, совместимая с матерью и плодом, отмытая в физиологическом растворе для сведения к минимуму риска вирусного заражения. Интервал между трансфузиями зависит от посттрансфузионного гематокрита и составляет в среднем около 1,5- 2 недель.

Внутрисосудистое внутриутробное переливание крови плоду обеспечивает:

  • подавление продукции фетальных эритроцитов (в ответ на меньшее количество резус-положительных клеток снижается стимуляция материнской иммунной системы);
  • пролонгирование беременности до более зрелого гестационного возраста плода и предотвращение осложнений, связанных с глубокой недоношенностью.

Роды должны быть предприняты только тогда, когда риск, связанный с преждевременными родами, меньше риска, связанного с внутриуробным переливанием крови плоду, обязательно после проведения профилактики респираторного дистресс-синдрома плода. В типичных случаях это происходит к 33 неделе гестации. Кесарево сечение является оптимальным методом родоразрешения при водянке и тяжёлой анемии у плода, когда имеется высокий риск нарушения его состояния в родах. Во время родов должна присутствовать неонатальная бригада, имеющая в своем распоряжении кровь для заменного переливания.

Читайте также  Вопросы деонтологии и этики в детской психоневрологии

В целом, мы располагаем опытом многократных внутриутробных переливаний крови плоду с последующим успешным родоразрешением и выхаживанием новорожденных.

Особенности крови и органов кроветворения у детей

Для всей кроветворной системы ребенка характерна крайняя функциональная неустойчивость (лабильность), легкая ранимость самыми незначительными экзогенными факторами.

Уменьшение количества гемоглобина, эритроцитов, появление незрелых элементов красной крови, лейкоцитоза с образованием молодых клеток наблюдаются у детей значительно чаще и развиваются быстрее, чем у взрослых. Образование очагов экстрамедуллярного кроветворения, а иногда и полный возврат к эмбриональному типу могут быть обусловлены у детей не только тяжелой анемией и лейкемией, как у взрослого, но часто происходят под влиянием различных инфекций, интоксикаций и других вредно действующих факторов (бронхопневмония, пиелонефрит, отит и др.). Кровь на инфекции, анализ — детская клиника «Маркушка»

Периферическая кровь здорового ребенка

Эритроцитарная система: эритропоэз начинается со стволовой клетки костного мозга, чувствительной к эритропоэтину (гликопротеин, производимый в ответ на тканевую гипоксию в печени плода и почке ребенка), и идет путем дифференцировки ее в эритробласт, затем в пронормоцит, базофильный нормоцит, полихроматофильный нормоцит, оксифильный нормоцит, ретикулоцит.

Из предположительно 18 делений, происходящих в процессе превращения стволовой клетки в зрелый эритроцит, эритропоэтин существенно стимулирует заключительные 8-10 делений. Предшествующие деления клетки, дающие начало эритропоэтинчувствительным эритроидным клеткам-предшественникам, в основном независимы от эритропоэтина.

Продолжительность жизни эритроцитов — 100-120 дн. С помощью фагоцитирующих макрофагов селезенки, печени, легких, лимфатических узлов за сутки в среднем разрушается 1,4 % эритроцитов.

Состав периферической крови у ребенка

Состав периферической крови у ребенка в первые дни жизни после рождения претерпевает значительные изменения. Сразу же после рождения красная кровь характеризуется повышенным содержанием гемоглобина и большим числом эритроцитов. С конца 1-х — начала 2-х суток жизни происходит снижение содержания гемоглобина и эритроцитов.

Для крови новорожденного характерны отчетливый анизоцитоз, отмечаемый в течение 5-7 дн., макроцитоз (несколько больший в первые дни жизни диаметр эритроцитов — до 8,5- 9 мкм при норме 7,5 мкм). Кровь новорожденного содержит много молодых эритроцитов, что говорит об активно протекающих процессах эритропоэза. В течение нескольких первых дней жизни в крови удается обнаружить ядросодержащие формы эритроцитов, чаще нормоциты и эритробласты. Количество ретикулоцитов в первые часы жизни колеблется от 8 до 42 %. Большое содержание эритроцитов и гемоглобина, а также незрелых форм эритроцитов в периферической крови в первые дни жизни свидетельствует об интенсивном эритропоэзе как реакции на недостаточность снабжения плода кислородом в период внутриутробного развития и во время родов.

После рождения в связи с установлением внешнего дыхания гипоксия сменяется гипероксией

После рождения в связи с установлением внешнего дыхания гипоксия сменяется гипероксией. Это вызывает снижение эритропоэза и падение количества эритроцитов и уровня гемоглобина. Эритроциты, продуцируемые внутриутробно, обладают укороченной продолжительностью жизни по сравнению с таковой у детей старшего возраста и более склонны к гемолизу. Продолжительность жизни эритроцитов у детей первых дней жизни составляет 12 дн., что в 10 раз меньше, чем у взрослых и детей старшего возраста.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) зависит от многих химических и физических свойств крови. У новорожденного СОЭ составляет 2 мм/ч, у детей раннего и старшего возраста — 4- 8 мм/ч, у взрослых — 5-8 мм/ч. Более медленное оседание эритроцитов у новорожденных объясняется низким содержанием в крови фибриногена и холестерина, а также сгущением крови, особенно ярко выраженным в первые часы после рождения.

Лейкоцитарная система

Лейкоцитарная система: лейкопоэз начинается со стволовой клетки костного мозга и идет путем дифференцировки ее в миелобласт, затем в базофильные, нейтрофильные и эозинофильные сегментоядерные клетки через фазы: промиелоцит — миелоцит — палочкоядерные клетки.

Нейтрофилы непрерывно поставляются в кожу, слизистые оболочки и другие периферические ткани. Их ежедневный оборот составляет порядка 100 млрд. клеток. Длительность жизни гранулоцитов — от 14 до 23 дн. Большую часть своей жизни нейтрофилы проводят в костном мозге. На пути к периферическим тканям нейтрофилы проводят около 10 ч., находясь во внутрисосудистом пространстве, и в любой момент только половина внутрисосудистых клеток находится в движении, а другая обратимо прилипает к эндотелиальной поверхности сосудов (пристеночные клетки). Последние — это запасной пул зрелых клеток, которые могут быть востребованы в случае инфекции или воспаления.

Особенности количества лейкоцитов

Имеются особенности и количества лейкоцитов. В периферической крови в первые дни после рождения число лейкоцитов составляет 18-20 -109/л, причем нейтрофилы преобладают (60—70 %). Лейкоцитарная формула сдвинута влево за счет большого количества палочкоядерных форм и в меньшей степени метамиелоцитов (юных).

С возрастом лейкоцитарная формула претерпевает значительные изменения

Это выражается в снижении числа нейтрофилов и увеличении количества лимфоцитов. На 5-й день жизни их число сравнивается (так называемый первый перекрест), составляя около 40-44 % в формуле белой крови при соотношении нейтрофилов и лимфоцитов 1:1. Затем происходит дальнейшее увеличение числа лимфоцитов (к 10-му дню до 55-60 %) на фоне снижения количества нейтрофилов (приблизительно 30 %). Соотношение между нейтрофилами и лимфоцитами составит уже 1:2.

Постепенно к концу 1-го месяца жизни исчезает сдвиг формулы влево, из крови полностью исчезают миелоциты, содержание палочкоядерных форм снижается до 4-5 %.

К началу 2-го года жизни число лимфоцитов начинает уменьшаться, а число нейтрофилов расти соответственно на 3-4 % клеток в год, и в 5 лет наблюдается «второй перекрест», при котором количество нейтрофилов и лимфоцитов вновь сравнивается (соотношение 1:1). После 5 лет процент нейтрофилов постепенно нарастает по 2-3 % в год и к 10-12 годам достигает величин, как у взрослого человека, — около 60 %. Соотношение нейтрофилов и лимфоцитов снова составляет 2:1.

Такой параллелизм изменений нейтрофилов и лимфоцитов можно объяснить общностью их функциональных свойств, играющих роль в иммунитете. Продолжительность жизни лимфоцитов — 100-300 дн.

Абсолютный и относительный нейтрофилез в первые дни после рождения объясняется поступлением в организм ребенка через плаценту материнских гормонов, сгущением крови в первые часы внеутробной жизни, рассасыванием внутритканевых кровоизлияний, адаптацией организма к внешним условиям.

Содержание эозинофилов, базофилов, моноцитов практически не претерпевает существенных изменений в процессе роста ребенка. Количество лейкоцитов в дальнейшем снижается до (7,6-7,9)х10(9)/л.

Тромбоциты

Тромбоциты, как и все другие клетки крови, ведут свое начало от стволовой клетки костного мозга с последующей дифференциацией: тромбопоэтинчувствительная клетка — мегакариобласт — промегакариобласт — мегакариоцит — тромбоцит. Около 35-40 % циркулирующих тромбоцитов ежедневно разрушаются вследствие старения и непрерывно протекающего в организме процесса свертывания.

Тромбоциты принимают непосредственное участие в процессе гемостаза. Активность тромбоцитарных факторов свертывания крови у новорожденных и детей грудного возраста понижена. Продолжительность кровотечения не изменена, время свертывания крови может быть удлинено, особенно у детей с выраженной желтухой (свыше 6-10 мин.).

Гематокритное число, дающее представление о процентном соотношении между форменными элементами и плазмой крови, меняется в зависимости от возраста. Гематокритная величина повышается при цианотических врожденных пороках сердца, при состоянии дегидратации и др. Уменьшение гематокрита наблюдается при анемиях и заболеваниях, сопровождающихся гидремией.

Периферическая кровь у недоношенных детей

Красная кровь здорового недоношенного ребенка при рождении характеризуется эритробластозом, ретикулоцитозом, повышенным количеством эритроцитов и гемоглобина, а также анизоцитозом и пойкилоцитозом. Вскоре после рождения отмечается постепенное падение содержания эритроцитов и гемоглобина, и на 2-3-м месяце жизни у большинства недоношенных развивается анемия, известная под названием «ранняя анемия недоношенных». В основе патогенеза ее лежат повышенный гемолиз и функциональная незрелость костномозгового кроветворения. Причиной интенсивного гемолиза является преобладание в крови недоношенных детей нестойких эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин.

Таким образом, у здоровых недоношенных детей анемию на 2-3-м месяце жизни можно рассматривать как проявление адаптации при замене экстрамедуллярного кроветворения костномозговым. У больных детей ранняя анемия чаще сопровождается более выраженными изменениями содержания эритроцитов и гемоглобина и имеет длительное течение.

К началу 4-го месяца наблюдается спонтанное увеличение уровня эритроцитов и гемоглобина, однако спустя месяц отмечается повторное снижение показателей и развивается поздняя анемия недоношенных, обусловленная недостатком железа в организме. В отличие от ранней, поздняя железодефицитная анемия поддается профилактике и эффективному лечению препаратами железа.

Кровь у детей в возрасте после года

Кровь у детей в возрасте после года также имеет свои особенности. Количество гемоглобина у детей старше 1 года отчетливо нарастает, постепенно приближаясь к цифрам взрослого человека, хотя и в этом возрасте имеются значительные индивидуальные колебания. Возрастает параллельно и количество эритроцитов; абсолютные количества их и темпы нарастания у детей различных возрастов подвержены довольно широким индивидуальным колебаниям. Число эритроцитов с суправитальной зернистостью постепенно уменьшается, достигая к школьному возрасту цифр, свойственных взрослым, то есть около 2 %. Цветной показатель колеблется от 0,85 до 0,95.

Следует отметить, что в последнее время и у детей, и у взрослых в периферической крови отмечаются некоторые изменения: определенно выявляется тенденция к снижению числа лейкоцитов (у детей — в возрасте от 2 до 15 лет).

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: