\

Аплазия и атрезия влагалища и матки в детском возрасте

Аномалии влагалища

Вагинальные аномалии включают в себя:

Агенезия или аплазия влагалища

Врожденный дефект, при котором влагалище перестает развиваться. У некоторых пациентов может быть более короткое влагалище, часть влагалища или полное отсутствие влагалища. Встречается у одной из 5000 женщин. Пациентки с агенезией влагалища иногда имеют другие аномально сформированные части своего репродуктивного тракта, такие как отсутствие матки или маленькую (рудиментарную) матку в дополнение к почечным аномалиям или проблемам, затрагивающим позвоночник, ребра или конечности. Лечение хирургическое – восстановление (реконструкция ) влагалища или создание его части или всего органа из кожи, участка кишки или брюшины.

Неперфорированная (заращенная) девственная плева

Состояние, возникшее до рождения, при котором девственная плева (тонкая мембрана, которая окружает отверстие влагалища) не открывается и, следовательно, полностью закрывает вход во влагалище, блокируя выделение крови при менструации. Как правило, у девочек-подростков с неперфорированной девственной плевой не приходят месячные, а возникают боли внизу живота и области таза, а у некоторых также могут быть боли при дефекации и трудности с мочеиспусканием. Лечение неперфорированной девственной плевы хирургическое — девственная плева рассекается для создания входа во влагалище нормального размера, чтобы из него могла вытекать кровь. Закрытая девственная плева чаще всего диагностируется после полового созревания у девочек с нормальным в других отношениях развитием.

Разделенная перегородкой девственная плева

Девственная плева с перегородкой возникает, когда тонкая мембрана девственной плевы (тонкая мембрана, которая окружает отверстие во влагалище) имеет полоску дополнительной ткани в середине, которая разделяет вход во влагалище на 2 маленьких вместо одного. Подростки с перегородкой девственной плевой могут испытывать затруднения при введении тампона. Лечение разделенной девственной плевы — это небольшая операция по удалению лишней полосы ткани и созданию влагалищного отверстия нормального размера.

Микроперфорированная девственная плева.

Микроперфорированная девственная плева представляет собой тонкую мембрану, которая почти полностью закрывает отверстие во влагалище молодой женщины. Менструальная кровь обычно может вытекать из влагалища, но отверстие очень маленькое. Подросток с микроперфорированной девственной плевой может не осознавать, что у нее очень маленькое отверстие. Если она может поместить тампон во влагалище, она не сможет удалить его, когда он наполнится кровью. Лечение этого состояния — небольшая операция по удалению лишней ткани в отверстии влагалища для создания нормального размера отверстия для вытекания менструальной крови.

Атрезия влагалища

Атрезия влагалища представляет собой поперечную влагалищную перегородку — более или менее протяженный участок ткани, который образуется в процессе развития плода в утробе матери и блокирует влагалище. Менструальная кровь собирается в верхней части влагалища (гематокольпос) и матке ( гематометра). Иногда в поперечной влагалищной перегородке имеется небольшое отверстие, из-за которого у женщины появляются регулярные менструальные периоды, но эти периоды могут длиться дольше, чем обычно четыре-семь-десять дней. Поперечная влагалищная перегородка требует хирургического вмешательства для удаления фиброзной ткани, блокирующей влагалище и восстановления целостности органа. Это может быть достаточно сложная операция если перегородка влагалища расположена высоко в верхней и средней трети влагалища.

Аплазия влагалища

Аплазия влагалища — это врожденный дефект, при котором влагалище или его часть отсутствует. Нередко, это состояние не возникает в одиночку, но является одной из нескольких проблем развития у ребенка женского пола. Ребенок с аплазией влагалища чаще всего также имеет синдром Бардета-Бидля, синдром Фрейзера или синдром Рокитанского-Майера-Кюстера-Хаузера.

Синдром Рокитанского-Кюстера-Майера

Синдром Рокитанского-Кюстера-Майера представляет собой полное отсутствие влагалища (кроме интроитуса – входа во влагалище) и матки. Имеет чаще генетическую природу. Врожденное состояние требующее создания влагалища из участка кишки, кожи или брюшины (кольпопоэз). Беременность при указанной аномалии невозможна, но яичники функционируют нормально и поэтому продолжение рода возможно (суррогатная мать). Требуется консультация генетика. Это состояние часто связано с почечными аномалиями или сопровождает клоакальную аномалию или атрезию прямой кишки и заднего прохода.

Синдром Бардета-Бидля

Это редкое заболевание, поражающее многие части тела. Потеря зрения, ожирение, проблемы с почками и интеллектуальные расстройства являются общими характеристиками синдрома.

Синдром Фрейзера

Синдром Фрейзера является редким заболеванием, влияющим на развитие, начиная с рождения. Дети, рожденные с синдромом Фрейзера, обычно имеют полностью покрытые кожей глаза и, как правило, уродливые, пальцы рук и ног, которые соединены вместе, и аномалии мочевыводящих путей.

Лечение вагинальной аплазии и атрезии

Мы профессионально лечим детей с различными формами аномалий влагалища, выбирая индивидуальный, эффективный и наименее травматичный вариант реконструкции. В ряде случаев возможно неоперационное лечение аплазии влагалища путем бескровного кольпопоэза – за счет растяжения тканей.

Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха

Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха, также известный как OHVIRA (обструкция гемивагины и ипсилатеральная почечная агенезия), является относительно редким синдромом, характеризующимся врожденным врожденным дефектом почек и органов таза. Это разновидность патологии Мюллеровых протоков. В большинстве случаев OHVIRA представлена ​​в виде двойной матки с односторонней непроходимостью влагалища и отсутствие почки с той же стороны (агенезия). Это состояние также может сочетаться с патологией уретры, сфинктера уретры, мочеточника единственной почки, мочевого пузыря и селезенки. Хотя нет никаких специфических симптомов для этого заболевания , общие жалобы включают прогрессирующую боль в области таза во время менструации и накопление крови в замкнутом влагалище и соответствующей половине матки. Другие симптомы могут включать отек живота, тошноту и рвоту во время менструации, а также боли в области таза.

Фертильность также может быть нарушена. Состояние часто диагностируется с помощью МРТ или УЗИ. Чаще подобное заболевание диагностируется урологами при обследовании девочек с агенезией почки. Оперативное лечение направлено на создание сообщения между замкнутым и нормальным влагалищем. Часто возникают рецидивы. Поэтому для предотвращения осложнений надо сразу обратиться к хирургу, имеющему успешный опыт таких операций. По личному опыту – оперировано 15 пациентов с OHVIRA синдромом без осложнений и рецидивов. Беременность у женщин с синдромом Херлина-Вернера-Вундерлиха относится к группе высокого риска из-за размера и формы матки и шейки матки, а также из-за встречающегося снижения функции почек.

Атрезия влагалища

Атрезия влагалища – это изолированное первичное (врожденное) или вторичное (приобретенное) сращение стенок влагалища. Клинически атрезия влагалища может проявляться гематокольпосом, гематометрой, гематосальпинксом, мукокольпосом, невозможностью половой жизни. Атрезия влагалища диагностируется в ходе гинекологического обследования, зондирования влагалища, УЗИ и МРТ малого таза. Лечение атрезии влагалища исключительно оперативное — опорожнение гематокольпоса и пластика полноценного влагалища. Осложнениями патологии могут стать развитие восходящей инфекции, перитонит, сепсис, повторное сращение стенок влагалища.

МКБ-10

  • Причины
  • Симптомы атрезии влагалища
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение атрезии влагалища
  • Профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

При атрезии влагалища происходит его заращение фиброзной тканью, при этом наружные половые органы, матка (шейка и тело), трубы и яичники сформированы и функционируют правильно. Атрезия влагалища нарушает отток менструальной крови и делает затруднительной половую жизнь. По локализации заращения влагалища клиническая гинекология выделяет полную и частичную формы атрезии влагалища в его нижнем, среднем или верхнем отделе. При наличии отверстия в перегородке влагалища говорят о свищевой форме атрезии. Популяционная встречаемость атрезии влагалища составляет 2 — 4 случая на 10 000 женщин.

Причины

Этиология атрезии влагалища мультифакторная. Атрезия влагалища может носить приобретенный или врожденный характер:

  1. Врожденная атрезия влагалища является следствием неправильного внутриутробного формирования мюллеровых протоков, не слившихся с урогенитальным синусом в результате различных неблагоприятных факторов (в т. ч. ЗППП у матери – микоплазмоза, трихомониаза, генитального герпеса, уреаплазмоза, папилломавирусной инфекции и др.).
  2. Вторичные (приобретенные) атрезии могут развиваться после операционных и родовых травм влагалища, частых воспалений (кольпитов), спринцеваний концентрированными дезрастворами, осложненных медицинских манипуляций. Нередко приобретенные атрезии возникают после перенесенных инфекционных заболеваний детского возраста – паротита, скарлатины, дифтерии и др., осложняющихся слипчивым воспалением влагалища.

Симптомы атрезии влагалища

При первичной форме атрезии влагалища с приходом менархе у девочки возникают регулярно повторяющиеся резкие боли внизу живота, однако наружного менструального кровотечения не наступает. В зависимости от локализации атрезии кровь может скапливаться и растягивать стенки влагалища (гематокольпос), матки (гематометра), фаллопиевых труб (гематосальпинкс). Для гематокольпоса характерны ноющие боли, а гематометры — спастические, иногда сопровождающиеся потерей сознания.

Читайте также  Врожденные тромбопении у новорожденного и у детей грудного возраста

Реже атрезия влагалища может диагностироваться у младенцев, когда вследствие стимуляции цервикальных и влагалищных желез материнскими эстрогенами развивается мукокольпос – заполнение и перерастяжение влагалища слизистым секретом. Мукокольпос чаще обнаруживается случайно при жалобах на беспокойство ребенка при мочеиспускании или при выявлении объемного образования в брюшной полости. Значительное растяжение влагалища при его атрезии может приводить к гидронефротической трансформации верхних мочевыводящих путей.

Врожденная атрезия влагалища в ряде случаев сочетается со свищевой или полной и атрезией анального отверстия и агенезией мочевой системы. Кроме ложной аменореи атрезия влагалища может сопровождаться влагалищным зудом, возникающим вследствие отсутствия оттока секрета наружу, развитием дисбактериоза и кольпита. У женщин, ведущих половую жизнь, в зависимости от уровня атрезии влагалища, сексуальный контакт невозможен или затруднен ввиду дискомфорта либо выраженных болей при сношении. Атрезия влагалища препятствует наступлению беременности и течению физиологического родового акта (если формирование вторичной атрезии произошло на фоне беременности).

Осложнения

Свищевая атрезия влагалища при развитии восходящей инфекции может осложняться пиокольпосом, что проявляется периодически возникающими выделениями гнойного характера. Нередко при ректо-абдоминальном исследовании или в процессе противовоспалительной терапии происходит опорожнение пиокольпоса. В случае отсутствия дренирующего отверстия в перегородке влагалища наступает быстрое развитие пиометры, пиосальпинкса и рефлюкса гноя в свободную брюшную полость. При этом стремительно нарастают фебрилитет, явления «острого живота», ухудшение самочувствия. Подчас развитие восходящей инфекции происходит столь стремительно, что даже проведение экстренной кольпотомии не предотвращает развитие пельвиоперитонита и перитонита.

В редких случаях при атрезии влагалища, сочетающейся с непроходимостью труб, случается разрыв матки и истечение ее содержимого в брюшную полость. При высокой атрезии влагалища в ходе пластики влагалища не исключается ранение стенок матки, мочевого пузыря или прямой кишки. Одним из частых осложнений патологии является чрезмерное рубцевание слизистой с развитием повторной атрезии влагалища.

Диагностика

Для распознавания атрезии влагалища в гинекологии используется ректо-абдоминальное исследование, УЗИ (МРТ) малого таза, зондирование влагалища (для определения уровня атрезии).

  • Гинекологический осмотр. При осмотре на кресле гинеколог может увидеть гематокольпос, выбухающий в половую щель в виде купола. Ректо-абдоминальное исследование при атрезии влагалища позволяет обнаружить высоко расположенную, увеличенную и резко болезненную матку и трубы. Путем зондирования определяется глубина влагалища и уровень атрезии, что важно для планирования пластики влагалища.
  • Лабораторные исследования. Бактериологическое и микроскопическое исследование мазка из половых путей позволяет определиться с адекватной антибактериальной терапией.
  • Визуализация органов малого таза. С помощью УЗИ выявляются гематометра (пиометра) и гематосальпинкс (пиосальпинкс), их размеры и уровень локализации. При гематокольпосе малых размеров целесообразнее проведение МРТ малого таза.
  • Дополнительные исследования. Иногда при атрезии влагалища прибегают к диагностической лапароскопии и вагинографии (контрастной рентгенографии влагалища выше его обструкции). При острой задержке мочи либо пиурии в случае свищевого пиокольпоса показаны консультация уролога и урологическое обследование.

Лечение атрезии влагалища

При атрезии влагалища требуется хирургическое устранение срастания влагалищной трубки и восстановлении ее проходимости – вагинопластика. В процессе операции производится вскрытие перегородки влагалища, опорожнение пиокольпоса (гематокольпоса) или гематометры через цервикальный канал. После освобождения влагалища от скопившейся крови и промывания антисептиками перегородку иссекают ножницами до стенок влагалища. Края образовавшейся раны циркулярно ушивают кетгутом, обеспечивая проходимость, емкость и форму влагалища. В сформированное влагалище устанавливают стерильный тампон с вазелиновым маслом.

При скоплении крови в фаллопиевых трубах первым этапом операции проводится брюшностеночное чревосечение и удаление гематосальпинкса, затем влагалищным путем производится опорожнение гематокольпоса. В постоперационном периоде проводится антибактериальная терапия. После устранения атрезии влагалища женщине показано наблюдение у гинеколога, ведение регулярной половой жизни. При угрозе повторной атрезии влагалища периодически проводится бужирование влагалища (кольпоэлонгация).

Профилактика

Предупреждение первичной атрезии влагалища должна включать адекватную подготовку и ведение беременности у женщин, исключение неблагоприятных внутриутробных влияний на эмбриогенез. Профилактика вторичной атрезии влагалища предусматривает своевременное лечение кольпитов, осторожное проведение гинекологических манипуляций (в т. ч. прерывание беременности), нетравматичное ведение родов, отказ от частых спринцеваний и т. д. После перенесенных детских инфекций девочку рекомендуется показать детскому гинекологу.

Врожденные аномалии развития половых органов

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

Общая информация

Краткое описание

Врожденные пороки развития половых органов – стойкие морфологические изменения органа, выходящие за пределы вариаций их строения. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов [1].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Пользователи протокола: акушеры-гинекологи, урологи, хирурги, врачи общей практики, терапевты, педиатры, неонатологи, врачи скорой помощи.

Критерии, разработанные Канадской Целевой группой Профилактического Здравоохранения (Canadian Task Forceon Preventive Health Care) для оценки доказательности рекомендаций*

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

• удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).

• аплазия нижней трети

6. Наличие добавочных яичников

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

• определение резус-фактора крови.

Жалобы: на отсутствие менструации, боли внизу живота в ожидаемые дни менструации, невозможность полового контакта, отсутствие беременности.

• при ректоабдоминальном исследовании в малом тазу пальпируют малоподвижное шаровидная матка, чувствительная при пальпации и попытках смещения. Шейка матки не определяется. В области придатков – образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

• при пальпации живота и ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от ануса выявляют образование тугоэластической консистенции (гематокольпос). На вершине гематокольпоса пальпируют более плотное образование (матку), которое может быть увеличено в размерах (гематометра). В области придатков определяют образования веретенообразной формы (гематосальпинксы).

• свищевое отверстие расположено выше девственной плевы.

• дефект короткого плеча Х-хромосомы.

Диагностическая лапароскопия [IА, 5,11]: визуализация аномалий развития гениталий в виде изменений формы, количества, расположения внутренних половых органов.

Дифференциальный диагноз

Таблица 2. Дифференциальная диагностика аномалий развития половых органов в зависимости от клинических признаков [8]

Лечение

Тактика лечения [I-IIВ, 3-8, 10-12]

• анаболические стероиды (метандростенолон по 5 мг 1-2 р/дн, в зависимости от степени нарушения развития).

• от 1 – 3 суток послеоперационного периода – при продолжительности оперативного вмешательства более 4часов, при наличии технических сложностей при проведении операции, особенно при выполнении гемостаза, а также при риске микробной контаминации.

азитромицин 500 мг 1 раз в сутки в/в. Курс лечения – не более 5 дней. После окончания в/в введения рекомендуется назначение азитромицина внутрь в дозе 250 мг до полного завершения 7 – дневного общего курса лечения.

• раствор глюкозы 5%.

флуконазол 50–400 мг 1 раз в сутки в зависимости от степени риска развития грибковой инфекции.

• цертопарин натрия 0,4 мл (3000 Анти-Ха МО), п/к.

• морфин, 1,0 мл 1% раствора в/м.

• метилэргометрина от 0,05-0,2мг в/в,в/м).

• метандростенолон табл по 5 мг

• метилэргометрина 0,05-0,2мг 1,0 мл.

Ношение компрессионного белья на нижних конечностях до операции и в раннем послеоперационном периоде с целью профилактики тромбоэмболических осложнений.

• при сращении половых губ проводится рассечение и формирование половых губ.

при других аномалиях развития (удвоение придатков, гипоплазия, аплазия маточных труб, опущение яичника) хирургическую коррекцию только при отсутствии менструальной, половой и репродуктивной функций.

• отказ от вредных привычек (курение, алкоголь, наркотики).

Ежегодное обследование для ранней диагностики и выявления возможных осложнений [11,12].

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Азитромицин (Azithromycin)
Ампициллин (Ampicillin)
Ванкомицин (Vancomycin)
Декстран (Dextran)
Диклофенак натрия (Diclofenac sodium)
Калия хлорид (Potassium chloride)
Кальция хлорид (Calcium chloride)
Кетопрофен (Ketoprofen)
Кеторолак (Ketorolac)
Левотироксин (Levothyroxine)
Метандиенон (Metandienone)
Метилэргометрин (Metilergometrin)
Метронидазол (Metronidazole)
Морфин (Morphine)
Надропарин (Nadroparin)
Натрия ацетат (Sodium acetate)
Натрия гидрокарбонат (Sodium hydrocarbonate)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Окситоцин (Oxytocin)
Ревипарин натрия (Reviparin sodium)
Сульбактам (Sulbactam)
Трамадол (Tramadol)
Тримеперидин (Trimeperidine)
Флуконазол (Fluconazole)
Цертопарин натрия (Certoparin sodium)
Цефазолин (Cefazolin)
Цефуроксим (Cefuroxime)
Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin)
Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium)
Читайте также  Анемия у недоношенных детей

Госпитализация

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. 1) Руководство к практическим занятиям по гинекологии: Учебное пособие / Под ред. В.Е. Радзинского. — 2007. — 600 с.: ил. 2) Богданова Е.А. Гинекология детей и подростков / Е.А. Богданова. – М.: МИА, 2000. – 332 с. 3) Богданова Е.А.Практическая гинекология молодых. Издательство: Медицинская книга, г.Москва, 2011, 256 стр. 4) Адамян Л.В. Пороки развития матки и влагалища / Л.В. Адамян, В.И. Кулаков, А.З. Хашукоева. – М.: Медицина, 1998. –320 с. 5) Адамян Л.В., Богданова Е.А. Оперативная гинекология детей и подростков / Л.В. Адамян, Е.А Богданова. – М.: ЭликсКом,2004. – 206 с. 6) Адамян Л.В. Аномалии мочеполовой системы – этапы эмбриогенеза / Л.В. Адамян, З.Н. Макиян // Эндоскопия и альтернативные подходы в хирургическом лечении женских болезней. – М., 2001. 7) Кулаков В.И. Клиническое значение применения магнитнорезонансной томографии у девочек с пороками развития половых органов / В.И. Кулаков и др.; Под ред. А.Н. Стрижакова // Проблемы акушерства, гинекологии и перинатологии: сб. науч. тр.– М., 2002. – С. 112–118. 8) Источник: Гинекология — национальное руководство под ред. В.И. Кулакова, Г.М. Савельевой, И.Б. Манухина 2009 г. «Гинекология», Национальное руководство. Москва 2007 г. 9) Манухин И.Б., Высоцкий М.М., Харлова О.Г. Избранные лекции по гинекологии. – М.: Династия, 2003. 10) Манухин И.Б., Местергази Г.М., Высоцкий М.М. Пропедевтика эндоскопической хирургии в гинекологии. – М.: Династия,2003. 11) Hacker & Moore’s Essentials of Obstetrics and Gynecology. by Neville F. Hacker MD, Joseph C. Gambone DO, Calvin J. Hobel 5 edition 2009 496 pages 12) Gold M.A., Schmidt R.R., Parks N., Traum R.E. Bilateral absence of the ovaries and distal fallopian tubes. J Reprod Med 1997;42:375-377

Информация

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.

Клинико эхографические особенности аномалий развития матки и влагалища

УЗИ аппарат RS85

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

Введение

Проблема диагностики и лечения аномалий развития внутренних половых органов у девочек остается актуальной. Удельный вес больных с пороками мюллеровых производных, по данным А.Г. Курбановой (1983), составляет 2,7% в структуре гинекологических заболеваний детей и подростков. Тактика ведения врожденных пороков развития женских половых органов постоянно находится в центре внимания гинекологов, хирургов, педиатров.

В настоящее время накоплены данные как за наследственную природу заболевания, так и за совместное воздействие генетических и экзогенных факторов, т. е. мультифакторные причины. Е.А. Кириллова (1987) считает, что в основе синдрома Рокитанского-Кюстера и аплазии нижней трети влагалища лежат моногенные мутации с высоким риском наследования.

Нарушения процесса эмбриогенеза на любом из этапов до 20-й нед. гестации приводят к развитию самых разнообразных пороков матки и влагалища. Все варианты врожденных аномалий развития обусловлены одной из трех причин: недоразвитием, нарушением реконализации или неполным слиянием мюллеровых протоков. Например, нарушение латерального слияния ведет к образованию двух хорошо развитых изолированных систем. Нарушение вертикального слияния — к аплазии влагалища на большем или меньшем протяжении. Возможно и одновременное нарушение вертикального и латерального влияний на одной стороне. В настоящее время описано более 50 различных видов пороков развития матки и влагалища. Различные авторы предлагали классифицировать мюллеровые аномалии, беря за основу клинику, эмбриологию, клинико-анатомические особенности.

Наибольшее распространение в нашей стране получила клинико-анатомическая классификация А.Г. Курбановой (1983), которую мы использовали в своей работе. В диагностике пороков развития мюллеровых производных у подростков основное внимание следует уделять жалобам ребенка, анамнезу заболевания, гинекологическому осмотру. Для уточнения диагноза применяются различные дополнительные методы обследования: компьютерная томография, магнитно-ядерный резонанс, лапароскопия. В последние годы в диагностике пороков развития матки и влагалища ведущее место занимает эхография, особенно у детей и подростков, в связи с безболезненностью, безопасностью и необременительностью для больного.

Материалы и методы

Обследовано 180 девочек с пороками развития матки и влагалища в возрасте от 10 до 19 лет. Средний возраст составил 16,3±0,3 лет. Из них с полной аплазией влагалища и матки — 58 больных, с частичной аплазией влагалища при функционирующей матке — 38, с полной аплазией влагалища при функционирующей матке — 28, с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного влагалища — 56 пациенток.

Всем больным проводилось клиническое обследование, включающее анамнестические данные, гинекологический осмотр, ультразвуковое исследование и при необходимости оперативное лечение с последующим эхографическим контролем в послеоперационном периоде. Для определения емкости неовлагалища у пациенток с полной аплазией матки и влагалища производилась вагинография, а при сигмоидальном кольпопоэзе — вагиноскопия с допплерометрией. Изучалась функция яичников у пациенток с аплазией влагалища и матки — определялся гормональный профиль.

Результаты

Больные с полной аплазией матки и влагалища (рис. 1) имели вторичные половые признаки, соответствующие возрастной норме. При обращении к врачу всех беспокоило отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту. При гинекологическом осмотре строение наружных половых органов было правильным. Отмечено 2 типа преддверия влагалища: у 15 девушек отсутствовал вход во влагалище — «сплошной гимен», у остальных гимен имел нормальное строение, за ним определялось углубление от 0,5 до 3 см.

Рис. 1. Аплазия матки и влагалища.

При двуручном ректоабдоминальном исследовании матка не определялась у 41 девушки. У 12 пациенток через переднюю стенку прямой кишки пальпировался поперечный тяж, у 5-ти — в месте проекции матки в полости малого таза определялось плотное образование, напоминающее рудиментарную матку размерами 2,5 x 2,5 см. При изучении функции яичников выявлено, что гормональный профиль девушек с аплазией матки и влагалища существенно не отличался от такового у здоровых сверстниц. Уровень гонадотропинов в крови у больных соответствовал: ЛГ — 7,22 мМЕ/л (норма 2,5-9,5), ФСГ — 3,71 мМЕ/л (норма 1,5-3,7). Концентрация пролактина — 327,75±168,96 мМЕ/л (норма 160-309), эстрадиола — 126,17±19,46 пмоль/л (норма 107-574), прогестерона — 4,47±0,41 нмоль/л (норма 1,6- 25,4), тестостерона — 1,3±0,62 нмоль/л (норма 0,7-2,2).

При УЗ-исследовании у большинства больных матка определялась в центре малого таза в виде образования цилиндрической формы, размеры которой в среднем не превышали значений, характерных для 2-7-летнего возраста девочек с нормальным половым и физическим развитием.

Длина рудимента матки в среднем составила 3,08±0,08 см, ширина — 1,41±0,11 см, переднезадний размер — 0,94-0,14 см.

У 17 больных матка определялась в виде двух мышечных валиков, расположенных пристеночно в полости малого таза размерами, не превышающими 2,7 x 1,2 x 2,5 см (рис. 2).

Рис. 2. Две рудиментарные матки.

Яичники располагались высоко у стенок малого таза и их размеры соответствовали возрастной норме. У 16 больных определялись фолликулы диаметром от 1,2 до 2,5 см в дни овуляции.

При УЗ-исследовании почек у 9 больных обнаружена патология: аплазия одной почки — у 5, расширение чашечно-лоханочного комплекса — у 1, дистопия одной почки — у 1, патологическая подвижность почки — у 1, уменьшение размеров почки — у 1. Аналогичные результаты показал анализ урограмм. Динамическая сцинтиграфия почек показала нарушение выделительной функции почек и снижение клубочковой фильтрации на 32,5%.

В зависимости от психологических особенностей, желания больной и строения наружных половых органов были применены кольпоэлогация по методу Шерстнева — у 24, брюшинный кольпопоэз по методу А.В. Окулова — у 10. Результаты лечения, т. е. емкость неовлагалища проверяли с помощью вагинографии и вагиноскопии.

На циклические боли внизу живота жаловались 12 больных с аплазией влагалища. У 5 из них на эхограмме определялась функционирующая рудиментарная матка в виде перевернутого конуса с маленькой полостью. Шейка не дифференцировалась (рис. 3). У остальных 7 больных на эхограмме определялись маленькие рудиментарные матки, однако в яичниках в момент болей идентифицировались фолликулы диаметров до 2,5 см. При исчезновении фолликулов исчезали боли. Следовательно, больных беспокоили овуляторные боли, которые эхография помогает дифференцировать с болями при функционирующей рудиментарной матке.

Читайте также  Текила поможет похудеть и вылечить простуду

Рис. 3. Функционирующая рудиментарная матка (продольное сканирование).

Таким образом, эхография в комплексе с другими методами исследования дает большую информацию в диагностике полной аплазии матки и влагалища или синдрома Рокитанского-Кюстера, помогает выявить причину болевого синдрома. В то же время для оценки состояния неовлагалища можно пользоваться другими дополнительными методами — вагинографией и вагиноскопией.

Обследовано 38 девочек с частичной аплазией влагалища (рис. 4) в возрасте от 11 до 19 лет (средний возраст 14,3±0,2). При обследовании у 7 девушек выявлены аномалии других органов и систем: у 2 — аплазия левой почки; по 1 — удвоение чашечно-лоханочной системы, дисплазия тазобедренного сустава, синдактилия, косоглазие, недоразвитие верхней челюсти, тугоухость.

Рис. 4. Частичная аплазия влагалища при функционирующей матке.
1 — матка (гематометра); 2 — гематокольпос; 3 — мочевой пузырь.

До поступления по поводу болей 29 девочек перенесли различные операции в результате неправильно поставленного диагноза: аппендэктомия — 34,48%, диагностическая лапароскопия — 17,2%, тубэктомия — 13,79%, резекция яичников — 13,79%, пункция гематокольпоса — 17,24%, рассечение перегородки — 44,83%, бужирование стриктуры влагалища — 10,34%. Суммарно процент оперативных вмешательств превышает 100%, так как у пациенток выполнялись от 1 до 5 операций, в среднем более чем 1,9 операций на 1 больную.

Наиболее характерная и частая жалоба больных этой группы — боли внизу живота у 92,73%, причем болевой синдром был выражен по разному — от ноющих до очень сильных схваткообразных, сопровождающихся потерей сознания. Впервые боли возникали в среднем в возрасте 13,28±0,23 года, повторялись с четкой периодичностью через 1-1,5 месяца и продолжались по 2-5 дн. У большинства боли локализовались внизу живота, иногда сопровождались нарушением мочеиспускания, тошнотой, повышением температуры, и у всех больных отсутствовала менструация. У больных с частичной аплазией влагалища очередность появления вторичных половых признаков не была нарушена.

При гинекологическом осмотре наружные половые органы у всех девочек были развиты по женскому типу, без признаков вирилизации. Вход во влагалище отсутствовал, так как гимен был «сплошной» у большинства больных и имел обычное строение с наличием углубления за ним в среднем 1,75±0,4 см по зонду у 13 больных. У 11 девочек с вагинопластикой в анамнезе определялось слепое влагалище глубиной от 2 до 7 см (в среднем 3,3±0,57 см) с выраженными рубцовыми изменениями в куполе, гимен отсутствовал.

При ректоабдоминальном исследовании в полости малого таза на расстоянии от 2 до 8 см от ануса определялось образование размерами от 5 см до 18-недельной беременности. У некоторых больных на вершине образования удалось дифференцировать матку. Пальпаторные изменения в области придатков матки в виде образований с нечеткими контурами определялись у 5 пациенток (гематосальпинксы).

По данным УЗ-исследования и клинической характеристике больные с частичной аплазией влагалища разделены на 2 подгруппы: с аплазией нижней трети влагалища; с аплазией 2/3 нижней части влагалища (таблица).

Аплазия и атрезия влагалища и матки в детском возрасте

Термин «аплазия матки и влагалища» (т.е. синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера) был впервые использован в 1829 г. Известно, что заболеваемость составляет 1 на 5000 новорожденных девочек. Поскольку данное нарушение препятствует нормальному развитию влагалища и соответствующих структур матки, ASRM относит его к классу аномалий IA. В подростковом возрасте у пациенток возникают жалобы на первичную аменорею. Являясь причиной первичной аменореи, мюл-лерова агенезия по распространенности занимает второе место, уступая только дисгенезии гонад.

У пациенток с аплазией матки и влагалища отмечают нормальное начало полового созревания и своевременное появление вторичных половых признаков. Они не испытывают циклической боли в малом тазу, что характерно для пациенток с обструктивными мюл-леровыми аномалиями. Внешние гениталии полностью соответствуют норме, отмечают нормальный рост волос на лобке и нормальное развитие малых половых губ, в отличие от пациенток с синдромом полного отсутствия чувствительности к андрогенам. Края девственной плевы могут быть различимы, но вход во влагалище отсутствует. Уплотнений в области малого таза, позволяющих заподозрить гематокольпос, нет, что служит отличием от полной поперечной перегородки.

Поскольку у пациенток имеется кариотип 46,XX, в малом тазу у них присутствуют нормальные яичники, а также происходит овуляция (определяют при измерении БТТ). Гормональный уровень у таких пациенток находится в пределах нормы, длина цикла варьирует от 30 до 34 дней. Кроме того, пациентки могут испытывать ежемесячную боль (боли в середине цикла), указывающую на овуляцию.

Сопутствующие аномалии аплазии матки и влагалища

Некоторые, но не все описанные аномалии могут закладываться еще в процессе эмбрионального развития. У пациенток с мюллеровой агенезией обнаруживают проблемы со слухом. У больных с мюллеровыми аномалиями чаще отмечают нарушения слуха по сравнению с теми, у кого мюллеровы структуры развиваются нормально.

Пороки развития половых органов могут сочетаться с аномалиями почек и опорно-двигательного аппарата. Отклонения в формировании и развитии почек отмечают у 40% таких пациенток. Возможны полная агенезия почки, неправильное расположение и изменения ее структуры. Отклонения в развитии костного скелета отмечают в 12% случаев. Это, прежде всего, дефекты позвоночного столба, конечностей и ребер. Пациенток с аномалиями гениталий необходимо обследовать на наличие сопутствующих аномалий.

Все врожденные пороки развития формируются в эмбриональном периоде. Ни по данным литературы, ни по нашим наблюдениям не отмечено частых нарушений слуха. Встречаются единичные сообщения о таком сочетании, связанном со многими пороками развития.

Этиология аномалий гениталий (аплазия матки и влагалища) остается неизвестной. Возможно, на ее развитие влияет ряд наследственных факторов, однако сообщений об аналогичных случаях в семьях пациенток немного. По всей вероятности, аномалии гениталий не наследуются по аутосомно-доминантному типу, поскольку ни у одной девочки из потомства женщин с мюллеровой агенезией (рожденной в результате ЭКО суррогатной матерью) не была выявлена агенезия влагалища.

Диагностика аплазии матки и влагалища

Диагноз «пороки развития матки и влагалища» устанавливают с помощью различных визуализирующих методов. УЗИ брюшной полости в этом случае указывает на отсутствие матки при наличии яичников. Уплотнение по средней линии живота, в котором обнаруживают скопление крови, как правило, позволяет выявить обструктивную мюллерову аномалию. Дифференциальная диагностика мюллеровой агенезии и обструкции представляется чрезвычайно важной, потому что ошибочная диагностика может привести к выбору того или иного метода лечения, опасного для пациентки.

МРТ позволяет проводить предоперационную диагностику аномалий матки и влагалища. К типичным находкам в области малого таза относится обнаружение нормальных яичников и фаллопиевых труб, а также (обычно) незначительных по размеру мюллеровых рудиментов, непосредственно присоединенных к проксимальной части фаллопиевых труб, которые могут быть солидными или содержать функционирующий эндометрий.

Очень важно перед началом исследования предупредить радиолога о необходимости дифференциальной диагностики. Возможно, что радиолог, не имеющий достаточной квалификации, может принять рудиментарные структуры за нормальную матку. Радиологу необходимо обращать внимание на малые размеры этих структур — это позволит поставить диагноз пороков развития матки.

О диагнозе, поставленном в раннем подростковом возрасте, больной необходимо рассказать как можно деликатнее. В том возрасте, когда девочке особенно важно не чувствовать отличия от сверстниц, откровенное сообщение о диагнозе может нанести серьезный удар по психике. Каждая пациентка должна быть заверена в том, что ее наружные гениталии нормальны и что она будет в состоянии вести половую жизнь после создания нормально функционирующего влагалища. Хотя обычно этого не говорят прямо, все же неспособность к последующему вынашиванию детей — большое разочарование для подростка.

К счастью, с помощью современных репродуктивных технологий (рождения детей суррогатной матерью после искусственного оплодотворения) молодые женщины получают возможность иметь собственных генетических детей.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: