\

Аномалии развития матки и маточных труб в детском возрасте

Пороки развития половых органов

Врожденные пороки развития женских половых органов составляют 14% всех врожденных аномалий развития и занимают 3 место после врожденных пороков сердечно-сосудистой и костно-мышечной системы.

Аномалии матки и влагалища формируются в критические периоды внутриутробной жизни, когда наиболее интенсивен процесс закладки и дифференцировки (органогенез) половых органов (т. е. с 5-6 по 12-16 недели беременности).

Пороки матки и влагалища наблюдаются у 4,3-6,7% женщин репродуктивного возраста, при бесплодии этот показатель может достигать 8%, а у пациенток с привычным невынашиванием беременности — 12,6-18,2%. Наиболее часто встречаются — удвоение матки, двурогая матка, внутриматочная перегородка, однорогая матка. Внутриматочная перегородка наблюдается от 1:200 до 1:600 новорожденных девочек. У каждой 4000-5000 наблюдается аплазия матки и влагалища, а в 1:50000 – новорожденных экстрофия мочевого пузыря или клоакальный порок развития.

Причины возникновения врожденных пороков развития матки и влагалища до настоящего времени изучены недостаточно. Большинство исследователей считают, что в их генезе лежат наследственные факторы, биологическая неполноценность половых клеток и воздействие вредных физических, химических и биологических агентов.

Аномалии половых органов, в зависимости от формы и вида, клинически характеризуются появлением болей с началом менструаций, невозможностью половой жизни, отсутствием менструаций,

а так же являются причиной нарушения репродуктивной функции (бесплодие и потери беременности) более чем у 80% пациенток.

Отделение оперативной гинекологии использует новейшие методы дооперационного обследования и послеоперационного мониторинга больных с пороками развития мочеполовых органов. Алгоритм обследования основан на использовании медико-генетического, гинекологического исследований, ультразвукового исследования, магнитно-резонансной томографии, экскреторной урографии, лапароскопии и гистероскопии. В отделении разработаны и внедрены в практику алгоритмы предоперационного обследования, включающие новейшие методы визуализации (спиральную компьютерную томографию, функциональную магнитно-резонансную томографию).

Функциональная МРТ представляет особую ценность при диагностике и верификации сложных и атипичных форм аномалий матки, а также при наличии сочетанной гинекологической патологии; позволяет оценить кровоток в миометрии при различных аномалиях матки, в том числе во внутриматочной перегородке, разработать рекомендации по хирургической тактике и ведению беременности.
Лапароскопия в сочетании с гистероскопией позволяет провести точную, исчерпывающую диагностику формы порока, а также сопутствующей гинекологической патологии органов малого таза, и единовременно произвести необходимую хирургическую коррекцию.

При всех видах пороков развития матки и влагалища в отделении также разработаны и успешно применяются собственные эндоскопические и комбинированные методы, в том числе, не имеющие аналогов в мировой практике:
• при аплазии влагалища выполняется создание искусственного влагалища из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией по методике, предложенной академиком РАН Адамян Л. В
• при внутриматочной перегородке выполняется ее рассечение малоивазивным гистерорезектоскопическим методом;

• при врожденной аплазии шейки матки и цервикального канала производятся сложные комбинированные вмешательства по созданию соустья между маткой и влагалищем;
• при рудиментарной матке или замкнутом рудиментарном маточном роге производятся их удаление путем лапароскопии;
• при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них выполняется рассечение стенки замкнутого влагалища с целью восстановления оттока менструальной крови.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).

Клинико эхографические особенности аномалий развития матки и влагалища

УЗИ сканер HS50

Доступная эффективность. Универсальный ультразвуковой сканер, компактный дизайн и инновационные возможности.

Введение

Проблема диагностики и лечения аномалий развития внутренних половых органов у девочек остается актуальной. Удельный вес больных с пороками мюллеровых производных, по данным А.Г. Курбановой (1983), составляет 2,7% в структуре гинекологических заболеваний детей и подростков. Тактика ведения врожденных пороков развития женских половых органов постоянно находится в центре внимания гинекологов, хирургов, педиатров.

В настоящее время накоплены данные как за наследственную природу заболевания, так и за совместное воздействие генетических и экзогенных факторов, т. е. мультифакторные причины. Е.А. Кириллова (1987) считает, что в основе синдрома Рокитанского-Кюстера и аплазии нижней трети влагалища лежат моногенные мутации с высоким риском наследования.

Нарушения процесса эмбриогенеза на любом из этапов до 20-й нед. гестации приводят к развитию самых разнообразных пороков матки и влагалища. Все варианты врожденных аномалий развития обусловлены одной из трех причин: недоразвитием, нарушением реконализации или неполным слиянием мюллеровых протоков. Например, нарушение латерального слияния ведет к образованию двух хорошо развитых изолированных систем. Нарушение вертикального слияния — к аплазии влагалища на большем или меньшем протяжении. Возможно и одновременное нарушение вертикального и латерального влияний на одной стороне. В настоящее время описано более 50 различных видов пороков развития матки и влагалища. Различные авторы предлагали классифицировать мюллеровые аномалии, беря за основу клинику, эмбриологию, клинико-анатомические особенности.

Наибольшее распространение в нашей стране получила клинико-анатомическая классификация А.Г. Курбановой (1983), которую мы использовали в своей работе. В диагностике пороков развития мюллеровых производных у подростков основное внимание следует уделять жалобам ребенка, анамнезу заболевания, гинекологическому осмотру. Для уточнения диагноза применяются различные дополнительные методы обследования: компьютерная томография, магнитно-ядерный резонанс, лапароскопия. В последние годы в диагностике пороков развития матки и влагалища ведущее место занимает эхография, особенно у детей и подростков, в связи с безболезненностью, безопасностью и необременительностью для больного.

Материалы и методы

Обследовано 180 девочек с пороками развития матки и влагалища в возрасте от 10 до 19 лет. Средний возраст составил 16,3±0,3 лет. Из них с полной аплазией влагалища и матки — 58 больных, с частичной аплазией влагалища при функционирующей матке — 38, с полной аплазией влагалища при функционирующей матке — 28, с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного влагалища — 56 пациенток.

Всем больным проводилось клиническое обследование, включающее анамнестические данные, гинекологический осмотр, ультразвуковое исследование и при необходимости оперативное лечение с последующим эхографическим контролем в послеоперационном периоде. Для определения емкости неовлагалища у пациенток с полной аплазией матки и влагалища производилась вагинография, а при сигмоидальном кольпопоэзе — вагиноскопия с допплерометрией. Изучалась функция яичников у пациенток с аплазией влагалища и матки — определялся гормональный профиль.

Результаты

Больные с полной аплазией матки и влагалища (рис. 1) имели вторичные половые признаки, соответствующие возрастной норме. При обращении к врачу всех беспокоило отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту. При гинекологическом осмотре строение наружных половых органов было правильным. Отмечено 2 типа преддверия влагалища: у 15 девушек отсутствовал вход во влагалище — «сплошной гимен», у остальных гимен имел нормальное строение, за ним определялось углубление от 0,5 до 3 см.

Рис. 1. Аплазия матки и влагалища.

При двуручном ректоабдоминальном исследовании матка не определялась у 41 девушки. У 12 пациенток через переднюю стенку прямой кишки пальпировался поперечный тяж, у 5-ти — в месте проекции матки в полости малого таза определялось плотное образование, напоминающее рудиментарную матку размерами 2,5 x 2,5 см. При изучении функции яичников выявлено, что гормональный профиль девушек с аплазией матки и влагалища существенно не отличался от такового у здоровых сверстниц. Уровень гонадотропинов в крови у больных соответствовал: ЛГ — 7,22 мМЕ/л (норма 2,5-9,5), ФСГ — 3,71 мМЕ/л (норма 1,5-3,7). Концентрация пролактина — 327,75±168,96 мМЕ/л (норма 160-309), эстрадиола — 126,17±19,46 пмоль/л (норма 107-574), прогестерона — 4,47±0,41 нмоль/л (норма 1,6- 25,4), тестостерона — 1,3±0,62 нмоль/л (норма 0,7-2,2).

При УЗ-исследовании у большинства больных матка определялась в центре малого таза в виде образования цилиндрической формы, размеры которой в среднем не превышали значений, характерных для 2-7-летнего возраста девочек с нормальным половым и физическим развитием.

Длина рудимента матки в среднем составила 3,08±0,08 см, ширина — 1,41±0,11 см, переднезадний размер — 0,94-0,14 см.

У 17 больных матка определялась в виде двух мышечных валиков, расположенных пристеночно в полости малого таза размерами, не превышающими 2,7 x 1,2 x 2,5 см (рис. 2).

Читайте также  Диагноз у ребенка - адреногенитальный синдром

Рис. 2. Две рудиментарные матки.

Яичники располагались высоко у стенок малого таза и их размеры соответствовали возрастной норме. У 16 больных определялись фолликулы диаметром от 1,2 до 2,5 см в дни овуляции.

При УЗ-исследовании почек у 9 больных обнаружена патология: аплазия одной почки — у 5, расширение чашечно-лоханочного комплекса — у 1, дистопия одной почки — у 1, патологическая подвижность почки — у 1, уменьшение размеров почки — у 1. Аналогичные результаты показал анализ урограмм. Динамическая сцинтиграфия почек показала нарушение выделительной функции почек и снижение клубочковой фильтрации на 32,5%.

В зависимости от психологических особенностей, желания больной и строения наружных половых органов были применены кольпоэлогация по методу Шерстнева — у 24, брюшинный кольпопоэз по методу А.В. Окулова — у 10. Результаты лечения, т. е. емкость неовлагалища проверяли с помощью вагинографии и вагиноскопии.

На циклические боли внизу живота жаловались 12 больных с аплазией влагалища. У 5 из них на эхограмме определялась функционирующая рудиментарная матка в виде перевернутого конуса с маленькой полостью. Шейка не дифференцировалась (рис. 3). У остальных 7 больных на эхограмме определялись маленькие рудиментарные матки, однако в яичниках в момент болей идентифицировались фолликулы диаметров до 2,5 см. При исчезновении фолликулов исчезали боли. Следовательно, больных беспокоили овуляторные боли, которые эхография помогает дифференцировать с болями при функционирующей рудиментарной матке.

Рис. 3. Функционирующая рудиментарная матка (продольное сканирование).

Таким образом, эхография в комплексе с другими методами исследования дает большую информацию в диагностике полной аплазии матки и влагалища или синдрома Рокитанского-Кюстера, помогает выявить причину болевого синдрома. В то же время для оценки состояния неовлагалища можно пользоваться другими дополнительными методами — вагинографией и вагиноскопией.

Обследовано 38 девочек с частичной аплазией влагалища (рис. 4) в возрасте от 11 до 19 лет (средний возраст 14,3±0,2). При обследовании у 7 девушек выявлены аномалии других органов и систем: у 2 — аплазия левой почки; по 1 — удвоение чашечно-лоханочной системы, дисплазия тазобедренного сустава, синдактилия, косоглазие, недоразвитие верхней челюсти, тугоухость.

Рис. 4. Частичная аплазия влагалища при функционирующей матке.
1 — матка (гематометра); 2 — гематокольпос; 3 — мочевой пузырь.

До поступления по поводу болей 29 девочек перенесли различные операции в результате неправильно поставленного диагноза: аппендэктомия — 34,48%, диагностическая лапароскопия — 17,2%, тубэктомия — 13,79%, резекция яичников — 13,79%, пункция гематокольпоса — 17,24%, рассечение перегородки — 44,83%, бужирование стриктуры влагалища — 10,34%. Суммарно процент оперативных вмешательств превышает 100%, так как у пациенток выполнялись от 1 до 5 операций, в среднем более чем 1,9 операций на 1 больную.

Наиболее характерная и частая жалоба больных этой группы — боли внизу живота у 92,73%, причем болевой синдром был выражен по разному — от ноющих до очень сильных схваткообразных, сопровождающихся потерей сознания. Впервые боли возникали в среднем в возрасте 13,28±0,23 года, повторялись с четкой периодичностью через 1-1,5 месяца и продолжались по 2-5 дн. У большинства боли локализовались внизу живота, иногда сопровождались нарушением мочеиспускания, тошнотой, повышением температуры, и у всех больных отсутствовала менструация. У больных с частичной аплазией влагалища очередность появления вторичных половых признаков не была нарушена.

При гинекологическом осмотре наружные половые органы у всех девочек были развиты по женскому типу, без признаков вирилизации. Вход во влагалище отсутствовал, так как гимен был «сплошной» у большинства больных и имел обычное строение с наличием углубления за ним в среднем 1,75±0,4 см по зонду у 13 больных. У 11 девочек с вагинопластикой в анамнезе определялось слепое влагалище глубиной от 2 до 7 см (в среднем 3,3±0,57 см) с выраженными рубцовыми изменениями в куполе, гимен отсутствовал.

При ректоабдоминальном исследовании в полости малого таза на расстоянии от 2 до 8 см от ануса определялось образование размерами от 5 см до 18-недельной беременности. У некоторых больных на вершине образования удалось дифференцировать матку. Пальпаторные изменения в области придатков матки в виде образований с нечеткими контурами определялись у 5 пациенток (гематосальпинксы).

По данным УЗ-исследования и клинической характеристике больные с частичной аплазией влагалища разделены на 2 подгруппы: с аплазией нижней трети влагалища; с аплазией 2/3 нижней части влагалища (таблица).

Бесплодие при врожденных пороках развития матки

Проблема врожденных пороков развития (ВПР) в целом и аномалий матки и влагалища в частности остается одной из актуальных проблем репродуктологии.

Интенсивное развитие методов вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ), программ донации ооцитов, суррогатного материнства дало многим женщинам с ВПР шанс стать матерью, что было исключено до широкого внедрения этих методик в клиническую практику.

По данным академии РАМН, распространённость пороков развития у пациенток с бесплодным браком составляет 3%, у пациенток с невынашиванием беременности в анамнезе – 5-10%.

Вместе с тем, диагностика аномалий развития половых органов зачастую представляет серьезную проблему, ассоциированную с множеством форм и вариаций пороков.

В настоящее время аномалии развития репродуктивных органов рассматриваются как многофакторные пороки, связанные с генетическими и хромосомными нарушениями, с воздействием вредных факторов во внутриутробном периоде, с нарушениями гормональной регуляции.

Существует множество классификаций врожденных пороков развития, основанных на различных признаках, однако единой классификации, учитывающей нарушения формирования пола и аномалии развития матки и влагалища, нет.

Диагностика врожденных пороков развития

Диагностика врожденных пороков развития, как правило, сложна, требует множества дополнительных методов исследований:

  • Цитогенетический метод
  • Молекулярно-генетический метод
  • Ультразвуковая диагностика (УЗИ)
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ)
  • Лапароскопия
  • Гистероскопия

Как правило, врожденные пороки развития диагностируются в пубертатном либо в детском возрасте. Поэтому в клинику репродукции обращаются пациентки с известным диагнозом. В случае первичного обращения в клинику пациентки с впервые заподозренным диагнозом необходимо, по возможности, организовать весь комплекс диагностических мероприятий, направленных на уточнение диагноза. При невозможности — направить пациентку на консультацию в медицинские учреждения, специализирующиеся на диагностике и коррекции врожденных пороков развития. В определенных ситуациях необходима консультация психолога, так как установление диагноза врожденного порока развития может быть травмирующим моментом для психики пациентки. Для уточнения характера генетических нарушений возможно рекомендовать консультацию генетика.

Лечение бесплодия в зависимости от вида аномалии развития матки

Тактика обследования и планирование методов реализации репродуктивной функции основывается, в первую очередь, на основном диагнозе (виде врожденного порока развития).

  • Синдром Шерешевского-Тернера

У пациенток с нарушением формирования пола реализация репродуктивной функции является крайне непростой задачей. При синдроме Шерешевского-Тернера могут выявляться различные виды кариотипов: как классический 45х, так и мозаичные 45х/46хх и 45х/46ху. При классическом кариотипе 45х матка и влагалище отсутствуют, на месте яичников — соединительнотканные тяжи, не содержащие овариальной ткани. При гормональном обследовании данной категории пациенток выявляется повышенный уровень гонадотропных гормонов, в частности ФСГ. Для улучшения качества жизни данной категории пациенток рекомендуется заместительная гормональная терапия. Реализация репродуктивной функции возможна при использовании ооцитов донора, после оплодотворения спермой мужа, эмбрионы переносятся в полость матки суррогатной матери, которая и вынашивает беременность.

При мозаичном кариотипе 45х/46хх имеются яичники небольшого размера, овариальный резерв снижен, матка, как правило, не изменена. У данной категории пациенток в клинике ВРТ особое внимание необходимо уделить изучению овариального резерва, оценить состояние матки и эндометрия. Теоретически у таких пациенток возможна самостоятельная беременность, поэтому вопрос о необходимости применения методов ВРТ должен решаться комплексно и индивидуально. В случае существенного снижения овариального резерва могут быть применены различные схемы стимуляции функции яичников, при истощении овариального резерва, либо при неэффективности стимуляции показано проведение программы ЭКО с применением ооцитов донора.

При мозаичном варианте синдрома Шерешевского-Тернера 45х/46ху матка и влагалище отсутствуют. Отмечается нарушение формирования наружных половых органов. Гонады, как правило, удаляются хирургическим путем в связи с высоким риском развития злокачественных процессов. Таким пациенткам рекомендуется реализация репродуктивной функции с помощью донорских ооцитов и суррогатной матери.

  • Синдром Рокитанского-Кюстнера
Читайте также  Профилактика расстройств зрения в детских садах и школе

Тактика при аномалиях матки и влагалища также определяется видом аномалии. При аплазии матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера) отсутствуют матка и влагалище, однако отмечается нормальная функция яичников, гормональный профиль не изменен. Данной категории пациенток рекомендуется проведение стимуляции функции яичников в программе ЭКО с оплодотворением полученных ооцитов спермой мужа и переносом эмбрионов в полость матки суррогатной матери.

  • Синдром Свайера

При синдроме Свайера определяется кариотип 46ху, наблюдается дисгенезия яичек, при этом сформирована нормальная матка, маточные трубы. Таким пациенткам производится лапароскопическое удаление гонад, применение методов ВРТ может быть осуществлено использование донорских ооцитов с переносом эмбрионов в полость матки пациентки. При всех остальных вариантах нарушения кариотипа (синдром тестикулярной феминизации, овотестикулярном нарушении формирования пола, дисгенезии гонад) реализация репродуктивной функции возможна только при использовании донорских клеток и суррогатной матери.

  • Пороки развития, связанные с аплазией влагалища

При пороках развития, связанных с аплазией влагалища, репродуктологическая тактика зависит от состояния и функционирования матки, а также от наличия аплазии цервикального канала. В случае незначительной аплазии влагалища при проведенной пластической операции и нормально функционирующей матке беременность возможна самостоятельно, так как яичники и гормональный профиль не изменены. В случае сочетания аплазии влагалища с рудиментарной маткой, как правило, производится удаление рудиментарной матки и создание искусственного влагалища из тазовой брюшины. Удаление матки в данной ситуации обусловлено возможным развитием эндометриоза, циклическими болями, потенциальной возможностью развития злокачественного процесса. Аналогичная ситуация наблюдается при любых аномалиях развития, связанных с аплазией цервикального канала. Данная категория пациенток является одной из самых проблемных в плане эффективности оперативного лечения, в большинстве случаев пациенткам выполняется удаление матки и создание искусственного влагалища из тазовой брюшины.

Реализация репродуктивной функции у данной категории пациенток возможна при использовании суррогатной матери, так как яичники, как правило, функционируют и гормональный профиль не изменен. Проводится стандартная программа ЭКО с переносом полученных эмбрионов в матку суррогатной матери.

  • Двурогая матка, удвоение матки, перегородки матки, рудиментарный рог

При наличии двурогой матки особенности вынашивания беременности определенно существую, поэтому решения принимаются индивидуально в каждом конкретном случае (после проведения МРТ, гистероскопии или, возможно, лапароскопии), пациентка должна быть предупреждена о высоком риске невынашивания беременности. В случае необходимости коррекции возможно применение пластики матки по Штрассману. При полном удвоении матки и шейки матки тактика определяется индивидуально после проведения дополнительных методов исследования (ГСГ, МРТ, гистероскопия, лапароскопия).

При наличии полной или неполной перегородки матки производится гистерорезектоскопия, рассечение перегородки. Операция может выполняться под контролем лапароскопии. Рассечение внутриматочной перегородки дает положительный эффект как по частоте наступления беременности, так и по снижению частоты потерь беременности. При наличии однорогой матки с функционирующим либо нефункционирующим рудиментарным рогом возможно его лапароскопическое удаление, в ряде случаев удалить рудиментарный рог возможно без вскрытия полости основной матки, вследствие чего рубец на матке отсутствует.

Наличие двурогой матки, удвоения матки, перегородки матки, рудиментарного рога само по себе не является показанием для применения методов ВРТ, вопрос о необходимости применения данных методов решается в клинике репродукции по результатам комплексного обследования супружеской пары.

Возможности реализации репродуктивной функции при различных вариантах пороков развития половых органов разнообразны. Своевременное направление таких пациенток в клинику репродукции и профессиональное консультирование о возможностях методов ВРТ могут помочь пациенткам с врожденными пороками развития половых органов обрести счастье материнства.

Врожденные аномалии развития половых органов

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

Общая информация

Краткое описание

Врожденные пороки развития половых органов – стойкие морфологические изменения органа, выходящие за пределы вариаций их строения. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов [1].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Пользователи протокола: акушеры-гинекологи, урологи, хирурги, врачи общей практики, терапевты, педиатры, неонатологи, врачи скорой помощи.

Критерии, разработанные Канадской Целевой группой Профилактического Здравоохранения (Canadian Task Forceon Preventive Health Care) для оценки доказательности рекомендаций*

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

• удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).

• аплазия нижней трети

6. Наличие добавочных яичников

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

• определение резус-фактора крови.

Жалобы: на отсутствие менструации, боли внизу живота в ожидаемые дни менструации, невозможность полового контакта, отсутствие беременности.

• при ректоабдоминальном исследовании в малом тазу пальпируют малоподвижное шаровидная матка, чувствительная при пальпации и попытках смещения. Шейка матки не определяется. В области придатков – образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

• при пальпации живота и ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от ануса выявляют образование тугоэластической консистенции (гематокольпос). На вершине гематокольпоса пальпируют более плотное образование (матку), которое может быть увеличено в размерах (гематометра). В области придатков определяют образования веретенообразной формы (гематосальпинксы).

• свищевое отверстие расположено выше девственной плевы.

• дефект короткого плеча Х-хромосомы.

Диагностическая лапароскопия [IА, 5,11]: визуализация аномалий развития гениталий в виде изменений формы, количества, расположения внутренних половых органов.

Дифференциальный диагноз

Таблица 2. Дифференциальная диагностика аномалий развития половых органов в зависимости от клинических признаков [8]

Лечение

Тактика лечения [I-IIВ, 3-8, 10-12]

• анаболические стероиды (метандростенолон по 5 мг 1-2 р/дн, в зависимости от степени нарушения развития).

• от 1 – 3 суток послеоперационного периода – при продолжительности оперативного вмешательства более 4часов, при наличии технических сложностей при проведении операции, особенно при выполнении гемостаза, а также при риске микробной контаминации.

азитромицин 500 мг 1 раз в сутки в/в. Курс лечения – не более 5 дней. После окончания в/в введения рекомендуется назначение азитромицина внутрь в дозе 250 мг до полного завершения 7 – дневного общего курса лечения.

• раствор глюкозы 5%.

флуконазол 50–400 мг 1 раз в сутки в зависимости от степени риска развития грибковой инфекции.

• цертопарин натрия 0,4 мл (3000 Анти-Ха МО), п/к.

• морфин, 1,0 мл 1% раствора в/м.

• метилэргометрина от 0,05-0,2мг в/в,в/м).

• метандростенолон табл по 5 мг

• метилэргометрина 0,05-0,2мг 1,0 мл.

Ношение компрессионного белья на нижних конечностях до операции и в раннем послеоперационном периоде с целью профилактики тромбоэмболических осложнений.

• при сращении половых губ проводится рассечение и формирование половых губ.

при других аномалиях развития (удвоение придатков, гипоплазия, аплазия маточных труб, опущение яичника) хирургическую коррекцию только при отсутствии менструальной, половой и репродуктивной функций.

• отказ от вредных привычек (курение, алкоголь, наркотики).

Ежегодное обследование для ранней диагностики и выявления возможных осложнений [11,12].

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Азитромицин (Azithromycin)
Ампициллин (Ampicillin)
Ванкомицин (Vancomycin)
Декстран (Dextran)
Диклофенак натрия (Diclofenac sodium)
Калия хлорид (Potassium chloride)
Кальция хлорид (Calcium chloride)
Кетопрофен (Ketoprofen)
Кеторолак (Ketorolac)
Левотироксин (Levothyroxine)
Метандиенон (Metandienone)
Метилэргометрин (Metilergometrin)
Метронидазол (Metronidazole)
Морфин (Morphine)
Надропарин (Nadroparin)
Натрия ацетат (Sodium acetate)
Натрия гидрокарбонат (Sodium hydrocarbonate)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Окситоцин (Oxytocin)
Ревипарин натрия (Reviparin sodium)
Сульбактам (Sulbactam)
Трамадол (Tramadol)
Тримеперидин (Trimeperidine)
Флуконазол (Fluconazole)
Цертопарин натрия (Certoparin sodium)
Цефазолин (Cefazolin)
Цефуроксим (Cefuroxime)
Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin)
Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium)

Госпитализация

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. 1) Руководство к практическим занятиям по гинекологии: Учебное пособие / Под ред. В.Е. Радзинского. — 2007. — 600 с.: ил. 2) Богданова Е.А. Гинекология детей и подростков / Е.А. Богданова. – М.: МИА, 2000. – 332 с. 3) Богданова Е.А.Практическая гинекология молодых. Издательство: Медицинская книга, г.Москва, 2011, 256 стр. 4) Адамян Л.В. Пороки развития матки и влагалища / Л.В. Адамян, В.И. Кулаков, А.З. Хашукоева. – М.: Медицина, 1998. –320 с. 5) Адамян Л.В., Богданова Е.А. Оперативная гинекология детей и подростков / Л.В. Адамян, Е.А Богданова. – М.: ЭликсКом,2004. – 206 с. 6) Адамян Л.В. Аномалии мочеполовой системы – этапы эмбриогенеза / Л.В. Адамян, З.Н. Макиян // Эндоскопия и альтернативные подходы в хирургическом лечении женских болезней. – М., 2001. 7) Кулаков В.И. Клиническое значение применения магнитнорезонансной томографии у девочек с пороками развития половых органов / В.И. Кулаков и др.; Под ред. А.Н. Стрижакова // Проблемы акушерства, гинекологии и перинатологии: сб. науч. тр.– М., 2002. – С. 112–118. 8) Источник: Гинекология — национальное руководство под ред. В.И. Кулакова, Г.М. Савельевой, И.Б. Манухина 2009 г. «Гинекология», Национальное руководство. Москва 2007 г. 9) Манухин И.Б., Высоцкий М.М., Харлова О.Г. Избранные лекции по гинекологии. – М.: Династия, 2003. 10) Манухин И.Б., Местергази Г.М., Высоцкий М.М. Пропедевтика эндоскопической хирургии в гинекологии. – М.: Династия,2003. 11) Hacker & Moore’s Essentials of Obstetrics and Gynecology. by Neville F. Hacker MD, Joseph C. Gambone DO, Calvin J. Hobel 5 edition 2009 496 pages 12) Gold M.A., Schmidt R.R., Parks N., Traum R.E. Bilateral absence of the ovaries and distal fallopian tubes. J Reprod Med 1997;42:375-377
Читайте также  Роль взрослого в развитии познавательной активности детей

Информация

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.

Пороки развития женских половых органов не всегда приводят к бесплодию

» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2018/11/patologii-matki.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2018/11/patologii-matki-900×600.jpg» title=»Пороки развития женских половых органов не всегда приводят к бесплодию»>

Александр Иванов, хирург-гинеколог

  • Запись опубликована: 17.11.2018
  • Время чтения: 1 mins read

Первичное бесплодие, частые выкидыши и преждевременные роды часто указывают на аномалии строения органов половой сферы. Наличие патологий не всегда обрекает женщину на бездетность. Иногда просто необходимо найти «своего» доктора.

Как формируются аномалии развития женских половых органов

Зачатками органов женской репродуктивной системы являются Мюллеровы протоки. В норме они сливаются таким образом, что родившаяся девочка имеет одно влагалище и шейку матки, а сама матка является полой и не имеет перегородок. Негативные факторы нарушают слияние Мюллеровых протоков и формирование половых органов.

По виду патологических изменений можно с большой степенью достоверности установить, на каком сроке беременности произошел сбой развития:

  • наличие внутриматочной перегородки– 14-18 недели;
  • двурогая или удвоенная матка – 13-14 недели;
  • отсутствие или значительное недоразвитие матки – 6-9 недели беременности.

Аномалии протекают бессимптомно. Единственное, что может беспокоить – отсутствие кровянистых выделений и ежемесячные интенсивные распирающие боли. Эти жалобы вызваны проблемами с оттоком менструальной крови, наблюдаемым при пороках, сопровождающихся отсутствием сообщения между полостью матки и влагалищем.

Во всех остальных случаях девушку может ничего не беспокоить. Поэтому большинство пороков случайно обнаруживаются при обследовании органов брюшной полости и малого таза методами УЗИ, КТ или МРТ.

Методы диагностики аномалий развития репродуктивных органов

В репродуктивном возрасте у женщины с аномальным строением репродуктивных органов возникают сложности с интимной жизнью, зачатием и вынашиванием ребенка. Для выявления врожденных аномалий матки применяются следующие методы:

  • УЗИ, проводимое трансвагинальным датчиком, вводимым в половые пути, и абдоминальным, применяемым для обследования матки через кожу живота и брюшную стенку. Оптимальным временем для проведения обследования является вторая половина менструального цикла или первые недели беременности, когда «картинке» добавляет контрастности толстый слой эпителия, выстилающего полость матки изнутри.
  • Магнитно-резонансная томография назначается, если данные УЗИ не позволяют установить или опровергнуть факт наличия порока развития.
  • Гистеросальпингография (ГСГ) – введение в полость матки и маточных труб под небольшим давлением рентгеноконтрастного вещества. Затем делаются рентгеновские снимки, на которых видны маточная полость и яйцеводы.
  • Гистероскопия – осмотр полости матки гистероскопом – гибким зондом, снабжённым оптической системой, передающей изображение на монитор.

Возможные последствия аномального развития половых органов

Неправильное развитие репродуктивной системы часто мешает зачатию, вынашиванию и нормальным родам. Недостаточный для нормального развития плода объем матки, плохое кровоснабжение перегородок и перетяжек, к которым может прикрепляться плодное яйцо, могут приводить к внематочной беременности, выкидышам, тяжелым токсикозам и преждевременным родам.

Виды пороков

Агенезия – отсутствие матки Полное отсутствие органа встречается крайне редко. Неполная двусторонняя агенезия носит название синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. При этом матка представляет собой образование, состоящее из двух маточных рогов без полости внутри них.

Детская матка – недоразвитая матка, имеющая длину менее 7 см, а ширину менее 4-5 см. Различаются гипоплазия, при которой орган только уменьшен в объеме, и инфантильность, когда он недоразвит.

Бывают три степени детской матки:

  • зародышевая – 3 см;
  • инфантильная – 3-5 см;
  • подростковая – 5-6,5 см.

Чем меньше маточный размер, тем ниже вероятность забеременеть и выносить ребенка.

Двурогая матка (удвоение органа) – при этой патологии матка делится на две части (рога). Порок формируется при неполном слиянии Мюллеровых протоков на 10-14 неделе беременности. У женщины могут быть

  • двурогая матка с одной полостью;
  • двурогая матка с двумя изолированными полостями;
  • двурогая матка с двумя шейками;
  • двурогая матка с двумя шейками и перегородкой во влагалище.

Однорогая матка образуется при остановке развития одного Мюллерова протока. Частота патологии составляет 12-13% от общего количества врождённых аномалий этого органа. Существует несколько вариантов однорогой матки:

  • Один недоразвитый рог без маточной полости.
  • Один рог и полноценная матка. Второй рог отсутствует.
  • Один рог нормален, а второй недоразвит, но соединен с маточной полостью.
  • Один рог развит нормально, а второй недоразвит и не соединён с маткой.

Наличие хотя бы одного полноценного рога матки с нормальной полостью дает шанс женщине зачать, выносить и родить ребенка.

Беременность, возникшая в недоразвитом маточном роге, считается внематочной. В этом случае женщину оперируют с удалением недоразвитой части органа вместе с эмбрионом. Без лечения ситуация приводит к разрыву рога и кровотечению, опасному для жизни.

Седловидная матка – аномалия развития, при которой матка имеет седловидное углубление в области дна. У женщин с такой особенностью часто возникают выкидыши, преждевременные роды, неправильное предлежание плода и дискоординированная родовая деятельность.

Перегородка матки

Перегородка может проходить вертикально внутри полости матки, захватывать шейку, а иногда еще и влагалище. Размеры и контуры матки при этом не изменяются. Размеры полостей, которые разделяются перегородкой, могут быть разного размера.

Встречаются варианты, когда одна из полостей оказывается полностью изолированной и не имеет выхода для менструальной крови через канал шейки матки. В этом случае приходится делать операцию, обеспечивая полноценный отток менструальной крови.

Тактика врача при выявлении аномалий строения половых органов у женщины

Разные пороки развития имеют разные прогнозы относительно вероятности зачатия, вынашивания плода и рождения ребенка. Соответственно, и врачебная тактика в каждом конкретном случае может быть различной.

К числу основных способов оказания помощи женщинам с пороками относятся:

  • хирургическая коррекция имеющихся дефектов;
  • выбор оптимальной тактики ведения беременности и родовспоможения.

Хирургическое лечение чаще всего применяется для устранения перегородки, располагающейся в полости матки. Другие виды пороков также зачастую удается скорректировать оперативным способом Однако, рубцы на матке и спайки, которые могут появиться в послеоперационном периоде тоже снижают вероятность успешного вынашивания беременности.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: