\

Акантоцитоз у детей

Мембранопатии эритроцитов: наследственный эллиптоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз, пиропикноцитоз

Наследственный эллиптоцитоз наследуется аутосомно-доминантным путем; его частота варьирует от 0,02 до 0,05 % в популяции среди различных этносов мира. При электрофорезе у части больных отсутствует белок полосы 4,1. Эритроциты имеют форму эллипса, их деформируемость снижена, в связи с чем они быстро разрушаются в селезенке.

Течение в подавляющем большинстве случаев (95%) бессимптомное. Однако следует помнить, что наличие эллиптоцитоза не всегда свидетельствует о его наследственном характере, поскольку у здорового человека около 15% эритроцитов также имеют эллипсовидную форму. Клинически в манифестных случаях наблюдаются желтушность кожи и склер, спленомегалия, нередко диагностируются холелитиаз, изменения костного скелета.

Лабораторная диагностика основана на выявлении эллиптоцитов, которые иногда имеют форму палочки. Если в норме соотношение взаимно перпендикулярных диаметров эритроцита приближается к 1, то при эллиптоцитозе оно снижается до 0,78. Могут встречаться мишеневидные эритроциты, а эллиптоциты могут иметь различные размеры и нормохромную окраску. Цветовой показатель не отклоняется от нормы, уровень гемоглобина даже у гомозиготов не бывает низким, варьируя от 90 до 120 г/л. Количество ретикулоцитов увеличивается умеренно — до 4 %; осмотическая резистентность эритроцитов чаще понижена, но может быть и нормальной; в последнем случае проводят пробы с инкубацией эритроцитов и пробу на аутолиз, которые обнаруживают снижение осмотической резистентности эритроцитов.

Наследственный стоматоцитоз встречается среди людей всех этнических групп с невыясненной частотой, наследуется аутосомно-доминантным путем. Патогенез гемолиза при стоматоцитозе обусловлен несбалансированностью коэффициента калий/натрий в эритроците: калия накапливается меньше, чем натрия; возникающая при этом гипергидратация эритроцита снижает содержание в нем гемоглобина, а при окраске в центре эритроцита формируется просветление, напоминающее очертания рта. В некоторых случаях дисбаланс между калием и натрием в эритроците меняется и вместо гипергидратации возникает дегидратация, происходит «сгущение» гемоглобина в клетке, а при окраске эритроцит приобретает мишеневидную форму. Если эти клетки поместить в гипотонический раствор, то они принимают фору стоматоцита. Осмотическая резистентность эритроцитов, как правило, снижена; эритроциты разрушаются в селезенке, особенно у больных с резус-отрицательной кровью. Клиника в манифестных случаях аналогична другим наследственным гемолитическим анемиям. Выраженность анемии и желтухи умеренная, спленомегалия развивается только при длительном гемолизе. Концентрация свободного билирубина умеренно повышена, уровень гемоглобина обычно не падает ниже 90 г/л.

К более редким формам мембранопатий относятся наследственный акантоцитоз и пиропикноцитоз . Их клиника в выраженных случаях аналогична таковой при других наследственных гемолитических анемий. Основным диагностическим тестом при пиропикноцитозе является морфологическое исследование эритроцитов, которые выглядят искривленными и сморщенными, а в пробе с пиротестом (нагревание до 49-50 °С) их гемолиз наступает уже при температуре, которая на 3-4 °С ниже (эритроциты здорового человека разрушаются только при температуре 49-50 °С).

Акантоциты получили свое название благодаря наличию у них многочисленных выростов по всей поверхности, что обусловлено диспропорцией в содержании различных липидов: в клеточной мембране у них преобладает ригидный лецитин над более текучим сфингомиелином. Появление акантоцитов — это типичный признак акантоцитоза, но его нельзя считать патогномоничным для этой формы анемии, поскольку они могут встречаться и при тяжелой патологии печени, алкоголизме, микседеме, некоторых неврологических заболеваниях. О роли наследственности в этих случаях будет свидетельствовать наличие гемолитической анемии с умеренно повышенным уровнем ретикулоцитов и свободного билирубина.

Антитела к антигенам гельминтов (опистрохисов, эхинококков, токсокар, трихинелл) lgG

Описание

Антитела к антигенам гельминтов (описторхисов, эхинококков, токсокар, трихинелл) lgG — выявление антител, которые вырабатываются иммунной системой в ответ на инфицирование сразу несколькими гельминтами: описторхисов, эхинококков, токсокар, трихинелл.

Описторхоз — одно из самых распространенных паразитарных заболеваний человека, вызываемое гельминтами (печеночные триматоды) из рода Opisthorchis felineus (кошачий сосальщик) и Opisthorchis viverrini (сосальщик Виверры). Заболевание характеризуется длительным течением, поражая, преимущественно, печень, желчный пузырь и поджелудочною железу.

Окончательным источником распространения инфекции является человек, промежуточным — пресноводные моллюски и рыбы из семейства карповых.

Основной путь распространения инфекции — алиментарный, то есть посредством употребления зараженной пищи, а именно сырой или недостаточно обработанной рыбы.

Выделяют две фазы заболевания: острую и хроническую.

Основные симптомы острой стадии заболевания:

  • кожные высыпания;
  • общее недомогание;
  • лихорадка;
  • эозинофилия и лейкоцитоз;
  • ломота в мышцах и суставах;
  • нарушения белкового обмена;
  • субфибрилитет (стойкое повышение температуры тела, в пределах 37–37,9°C в течение нескольких недель);
  • нарушение нормального функционирования желудочно-кишечного тракта.

При хронической фазе заболевания — наблюдается клиническая картина хронического холецистита, гастродуоденита, гепатита, реже панкреатита. На этом этапе после полного избавления от паразитов у пациента остаются необратимые изменения внутренних органов.

В большинстве случаев проявляются нарушения обмена и расстройство нервной системы, анемия, образование иммунных комплексов, снижение защитных сил организма. Гельминты могут вызывать токсические и аллергические синдромы (аскариды, трихинеллы), кровотечения, которые приводят к анемии, травмировать стенку кишечника (анкилостомы), способствовать проникновению патогенных микробов из содержимого кишечника в кровь, закрывать просвет кишки, выводных протоков печени и поджелудочной железы (аскариды). Гельминты используют питательные вещества из кишечника хозяина, что приводит к нарушению обмена веществ и авитаминозам.

Антитела при описторхозе
В ответ на инфицирование гельминтами иммунной системой вырабатываются обеспечивающие иммунный ответ специфические иммуноглобулины классов IgM и IgG.

Антитела класса IgM обнаруживаются в крови через 7 дней после заболевания. Снижение уровня их концентрации наблюдается через 6–8 недель. Иммуноглобулины IgG выявляются на 2–3 неделе и могут обнаруживаться еще на протяжении года. Серологическая диагностика антител в крови относится к ранним методам диагностики при подозрении на инфекцию. При хроническом течении — к вспомогательным методом диагностики.

Антитела к антигенам эхинококка IgG в крови — выявление антител IgG к эхинококкам, которые свидетельствуют о наличии острого или перенесённом в прошлом заболевания.

Эхинококкоз — хроническое паразитарное заболевание, поражающее животных и человека, вызываемое мелкими ленточными паразитическими червями рода Echinococcus granulosis (эхинококк). Заболевание характеризуется хроническим течением, развитием аллергии, а также поражением внутренних органов, зачастую, печени и легких, с образованием эхинококковых кист и развитием серьезных нарушений функций пораженных органов.

Основной путь передачи инфекции — алиментарный, то есть посредством употребления зараженной пищи и воды, обсеменёнными яйцами гельминта.

Источник распространения инфекции — собаки, кошки, лисицы, енотовидные собаки и другие хищники. Промежуточным источником инфекции является больной человек, который не представляет эпидемиологической опасности.

Проникая в организм человека личики эхинококка формируют в печени и легких ларвоцисту — однокамерная киста (стадия развития гельминта). Циста достигает размеров от 1 до 30 см. За 3–10 лет. Лечение, как правило, хирургическое. Исчезновение иммуноглобулинов через 2–3 месяца подтверждает эффективность результата проведенной операции. Увеличение уровня концентрации после снижения является показателем возобновление болезни, в пользу рецидива образования кисты, после кажущегося полного выздоровления. Важно помнить, что у ряда носителей кист с эхинококком антитела не вырабатываются, что затрудняет проведение серологического исследования эхинококка. Низкий уровень антител выявляется на начальной стадии образования кист или на поздней, неоперабельной стадии (на которой нельзя оперировать) заболевания.

Антитела к антигенам токсокар IgG в крови — маркёр инфицирования человека гельминтами (червями), вызывающими заболевание токсокароз, поражающее, преимущественно, печень, легкие, и другие органы с аллергическими проявлениями.

Токсокароз — один из самых сложных и тяжелых заболеваний гельминтозом. Возбудителем заболевания являются личинки нематод собак (Toxocara canis) и кошек (Toxocara cati), которые не характерны для человека.

Источник инфекции — собаки, кошки и грызуны.

Основной механизм передачи — алиментарный, то есть посредством употребления зараженной пищи и воды, обсеменёнными яйцами токсокар, а также при контакте с животными.

При проникновении яиц токсокар в тонкий кишечник из них формируются личинки, которые, могут попадать в печень, легкие, глаза, мозг и другие органы, вызывая разнообразные клинические проявления. Поражение легких вызывает пневмонию, с сухим кашлем и одышкой. При попадании в глаза может вызвать потерю зрения. Характерным признаком токсокароза является высокая эозинофилия. Выявление токсокар в организме человека вызывает затруднение тем, что эти гельминты не достигают половозрелого состояния, и их нельзя обнаружить в фекалиях и дуоденальном содержимом. Диагностика антител в сыворотке крови является эффективным методом диагностики токсокароза и позволяет оценить эффективность проводимого лечения.

Антитела к антигенам трихинелл в крови IgG — маркёр инфицирования человека гельминтами (червями), вызывающими заболевание трихинеллёз. Течение заболевания характеризуется разнообразными клиническими появлениями и аллергическими реакциями.

Трихинеллёз — острое инвазивное (нематодоз) заболевание человека, вызываемый Trichinella spiralis (круглый червь).

Источник распространения инфекции — заражённые домашние животные (свиньи, собаки) и дикие животные (медведи, кабаны).

Механизм заражения — алиментарный, при употреблении недостаточно термически обработанной пищи, инфицированной трихинеллами (шашлык, копчености, сосиски, сырокопченая и варёная колбаса).

Проникая в организм личинки трихинеллы мигрируют в различные органы и ткани, главным образом в поперечно-полосатую мускулатуру. В мышцах личинки инкапсулируются.

Основные клинические симптомы заболевания:

  • длительная лихорадка (на протяжении 1–6 недель);
  • боли в мышцах;
  • потеря аппетита;
  • диарея, тошнота, рвота;
  • отеки век, одутловатость лица;
  • эозинофилия;
  • высыпания на коже;
  • возможные поражения сердечной мышцы и центральной нервной системы.
Читайте также  Информационное обеспечение проблемы наследственных нарушений роста и развития детей

Иммуноглобулины к антигенам трихинелл в крови IgG синтезируются через 2–3 недели после инфицирования от употребления мяса домашних животных, при инфицировании от мяса диких животных определение антител может наступать через 4–6 недель. Антитела могут выявляться в крови еще на протяжении более 2-х лет. При подозрении на трихинеллез и получении отрицательного результата исследование рекомендуют провести повторно через 2 недели. Увеличение концентрации антител свидетельствует об инфицировании трихинеллами.

Показания
Антитела к антигенам описторхисов в крови IgG. Основные показания к применению: профилактичекие обследования у лиц, проживающих в эндемичных районах (бассейн рек Волга, Иртышь, Обь, Кама), употребление сырой рыбы, хронические холангиты, высокая эозинофилия.

Антитела к антигенам эхинококка IgG в крови. Основные показания к применению: клиническая картина эхинококка, объемные образования в легких и печени, оценка проведенного хирургического удаления эхинококковой кисты, обследование групп риска — (охотники, звероводы, работники кожевенных предприятий, владельцы собак и члены их семей).

Антитела к антигенам токсокар в крови IgG. Заболевание протекает с поражением печени, легких, и других органов с аллергическими проявлениями. Основные показания к применению: подозрение на токсокароз, дифференциальная диагностика других гельминтозов.

Антитела к антигенам трихинелл в крови IgG. Основные показания к применению: сбор анамнеза и клинические признаки трихинеллеза (лихорадка, одутловатость лица, отек век, боль в мышцах, эозинофилия и др.) после употребления мяса диких и домашних животных, являющегося источником заболевания.

Интерпретация результатов
Ответ выдается в качественном формате: «положительно», «отрицательно», «сомнительно».

Референсные значения: отрицательный результат

Положительный результат:

  • исследование свидетельствует о наличии гельминтоза, однако могут быть ложноположительные результаты при соматических и инфекционных заболеваниях, сопровождающихся обширными деструктивными процессами в пораженных органах (цирроз печени, туберкулез легких и других тканей, онкологические заболевания).

Отрицательный результат:

  • исследование указывает на отсутствие антител к антигенам данных гельминтов у пациента и в большинстве случаев об отсутствии инфицирования. Однако отрицательный результат не может в полной мере исключить инфицирование.

Сомнительный результат:

  • при получении сомнительного результата исследование необходимо повторить через 10–14 дней.

Ложноположительные результаты на эхинококк возможны при появлении неспецифических антител, которые появляются при заболевании печени (цирроз), легких (туберкулез), онкологических заболеваниях, заболеваний, протекающих с деструктивными процессами. Возможны ложноположительные результаты при других гельминтозах — описторхоз, фасцилёз, цистицеркоз.

Глисты у детей: признаки, симптомы, лечение, профилактика.

По материалам учебного пособия «Принципы терапии паразитарных инвазий у детей»

Коллектив авторов (Римарчук Г.В., Васечкина Л.И., Пелепец Л.П., Тюрина Т.К., Москалец О.В.), Изд-во Триада, Тверь, 2011г.

Паразитарное заболевание (глистная инвазия) – развитие неспецифических болезненных симптомов, являющихся результатом жизнедеятельности гельминтов или простейших в организме ребенка.

В течение жизни каждыи? человек неоднократно переносит различные паразитарные заболевания. Чаще всего глисты диагностируются у детей. Этому способствуют широкая распространенность в окружающеи? среде цист, яиц, личинок паразитов, недостаточное развитие гигиенических навыков, а также периоды ослабления иммуннои? защиты слизистых оболочек пищеварительного тракта, которые сопровождают некоторые фазы развития ребенка.

Самые распространенные и изученные заболевания – аскаридоз, энтеробиоз и лямблиоз – регистрируются повсеместно. Ежегодно в мире аскаридозом заражаются около 650 млн человек, энтеробиозом – 460 млн (Chan M.S., 1997), а в России ежегодно выявляется более 2 млн больных нематодозами.

Детский организм имеет ряд особенностей, предрасполагающих к высокому риску паразитарнои? инвазии:

  • высокая активность обменных процессов;
  • незрелость механизмов регуляции;
  • повышенная чувствительность к влиянию различных факторов;
  • наличие критических периодов развития.

Для этих периодов жизни ребенка характерна напряженность процессов адаптации и уменьшение резервов защиты наряду с интенсивным влиянием окружающеи среды.

Профилактика глистов у детей.

К сожалению, в настоящее время бытует отношение к профилактике гельминтозов, как и других заболеваний, только как к лечению выявленных больных. Это является однои из причин широкои распространенности паразитозов среди детей, нарушающих становление всех систем организма и ведущих к развитию хронических заболевании? даже при условии естественнои? санации ребенка с течением времени.

НАРУШЕНИЕ ЕСТЕСТВЕННОИ? ИММУННОИ? ЗАЩИТЫ СЛИЗИСТОИ? ОБОЛОЧКИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА РЕБЕНКА – ГЛАВНОЕ УСЛОВИЕ ЗАРАЖЕНИЯ ГЛИСТАМИ

Самка острицы

Иммунную защиту желудочно-кишечного тракта ребенка можно условно разделить на специфическую и неспецифическую. К неспецифическои защите относят комплекс условии нормального пищеварения: зрелость ферментативных систем, обеспечение нормального уровня pH в различных отделах ЖКТ, деятельность нормальной микрофлоры, адекватную моторику.

Для такого заболевания, как лямблиоз, предрасполагающим фактором инвазии является нерегулярное и недостаточное отделение желчи в кишечник при аномалиях развития желчного пузыря (перетяжки, перегибы). Выявленныи лямблиоз у детеи в педиатрическом отделении МОНИКИ сопровождался дисфункциеи билиарного тракта в 100% случаев.

У детеи в восстановительном периоде после острых кишечных инфекции, после массивнои антибиотикотерапии, а также у пациентов с хроническои патологиеи органов пищеварения нарушения ферментного обеспечения, нормофлоры и моторики кишечника также делают желудочно-кишечныи тракт более уязвимым для паразитов.

Неоценимую важность для профилактики паразитозов имеет длительность и качество грудного вскармливания. При переводе на искусственное вскармливание или при введении докорма риск паразитарнои инвазии резко повышается.

Механизм специфическои иммуннои защиты слизистых оболочек пищеварительного тракта является однои из наиболее древних систем иммуннои защиты организма, учитывая, что гельминтозы сопровождают человечество в течение многих тысячелетии?. Он представлен прежде всего эозинофилами крови и иммуноглобулином Е.

Особенностью иммунного ответа при гельминтно-протозоиных инвазиях является его слабая специфичность, обусловленная гетерогенностью паразитарных антигенов. Наряду со стимуляциеи иммунного ответа гельминты оказывают иммуносупрессивное деиствие. Это отрицательно влияет на резистентность человека к бактериальным, вирусным и другим инфекциям, снижает эффективность профилактических прививок.

Таким образом, можно выделить следующие способы профилактики гельминтозов у детей:

  1. Длительное грудное вскармливание.
  2. Своевременное прививание навыков гигиены.
  3. Лечение хронических заболеваний ЖКТ.
  4. Поддержание нормальной микрофлоры кишечника.
  5. Укреплением иммунитета.

Симптомы и признаки глистов у детей

Дирофилярия

Деиствие паразитов на организм ребенка осуществляется как на местном уровне, так и с вовлечением многих систем организма. Местное влияние паразиты осуществляют, вызывая воспаление слизистои оболочки в результате высвобождения протеолитических ферментов и гиалуронидазы, активно нарушая процессы пищеварения, моторику желудочно-кишечного тракта и воздеиствуя на состав микрофлоры.

Системное влияние оказывается за счет использования паразитом пищи в ущерб организму ребенка, индукции аллергии и аутоиммунных процессов, целенаправленному подавлению иммунитета, общеи интоксикации, нарушения микробиоценоза.

Среди детеи с атопическим дерматитом паразитозы выявляются у 69,1%, при этом лямблиоз из числа всех инвазии? составляет 78,5%.

В 75,3% случаев паразитозы сопровождаются разнообразными функциональными нарушениями желудочно-кишечного тракта.

В клиническои картине паразитозов выделяют острую и хроническую фазы. Острая фаза (инвазия) – общая аллергическая реакция на антигены мигрирующих личинок и ранних стадии развивающихся паразитов: лихорадка, отеки, высыпания на коже, мышечные боли, боли в суставах, лимфаденопатия, боли в легких, в животе, повышение числа эозинофилоа, диспротеинемия. В хронической фазе преобладают симптомы и синдромы, отражающие нарушение функции органа или системы, в которои паразитирует возбудитель.

Проникая в организм ребенка, паразиты обладают способностью нарушать микроэкологическое равновесие и вызывать дисбаланс микробнои флоры.

Нарушения кишечной флоры при паразитозах:

  • Снижение общего количества кишечной палочки с нормальной ферментативной активностью менее 300 млн/г
  • Повышение количества кишечной палочки со сниженной ферментативной активностью более 10 % от общего количества кишечной палочки
  • Присутствие кокковой флоры в количествах, превышающих 25 % от общей суммы микробов
  • Существенное снижение лактобактерий: на два порядка и более (меньше 10 5 )
  • Нарушение биоценоза кишечника

Диагностика паразитозов.

До настоящего времени ведется поиск простого, доступного и надежного метода диагностики гельминтозов. Имеющиеся методики прямого визуального обнаружения требуют многократных повторных исследовании. Известные способы диагностики глистных инвазии имеют ряд недостатков, связанных как с особенностями развития паразита, так и с состоянием организма человека и его реактивностью.

Вместе с тем затраченные усилия могут быть бесполезными, если исследование проводится в период паузы выработки цист или яиц. Например, периодичность яицекладки самками остриц определяет неинформативность перианального соскоба при 1–2-кратном методе обследования. Особенность выделения цист лямблиями получила название «феномен прерывистого цистовыделения», при котором фазы массивного выделения цист заменяются отрицательнои фазои, которая может длиться от 2–3 суток до 2–3 недель. В этот период обнаружить лямблии в кале практически невозможно.

Непрямые методы исследования (определение специфических антител) обладают недостаточнои специфичностью и достоверностью.

Определение паразитов методом ПЦР из-за дороговизны и сложности не может быть скрининговым, когда, например, нужно обследовать группу детеи из детского учреждения.

Косвенными лабораторными признаками паразитоза могут быть анемия, базофилия, эозинофилия, увеличение АСТ.

Токсокара

Исследования специалистов детскои клиники МОНИКИ показа- ли, что при ультразвуковом исследовании органов брюшнои полости у ребенка старше 3 лет косвенными признаками паразитоза являются гепатоспленомегалия, неравномерность паренхимы за счет мелких гиперэхогенных сигналов, увеличенные лимфатические узлы в воро- тах селезенки.

Портрет ребенка, больного гельминтозом:

Эмоционально лабильный и тревожный ребенок с сухими бледными кожными покровами, с увеличенными лимфатическими узлами, с аденоидами II-III степени, «заедами» в углах рта, «географическим» языком, со сниженным или избирательным аппетитом, часто с проявлениями аллергии, с неустойчивым стулом, чаще со склонностью к разжижению

Читайте также  Детская психоневрологическая больница N18

Аскаридоз

Развитие происходит в 2 стадии: миграционную и кишечную. Заражение происходит при заглатывании зрелого яйца аскариды вместе с частицами почвы на овощах, зелени, ягодах.

Личинка, вышедшая из яйца, внедряется в стенку кишечника и с током лимфы может попасть в печень и легкие.

В легких, печени и кишечнике она вызывает кровоизлияния.

Аскаридоз оказывает большое влияние на качество питания и иммунологические механизмы у детей. Может вызывать боли в правом верхнем отделе живота, катаральные явления, респираторные аллергии, нарушения функций ЖКТ, рвоту, понос.

Энтеробиоз

Самый распространенный среди других гельминтозов. Заражение происходит при заглатывании яиц с грязных рук, овощей, зелени, предметов быта.

Нарушаются процессы всасывания и переваривания пищи. Нарушается микрофлора кишечника. Это приводит к снижению массы тела ребенка, задержке роста и развития.

Лямблиоз

Лямблии — одноклеточные жгутиковые, живут в тонкой кишке. Источники заражения — человек или домашние животные. В острой фазе заражения у ребенка наблюдается водянистый пенистый стул, вздутие живота, рвота, краснухоподобные высыпания (не всегда).

В хронической фазе чаще всего — атопический дерматит и хроническая интоксикация.

Обследование на лямблиоз показано:

  • при наличии заболеваний пищеварительного тракта с тенденцией к хроническому течению с частыми, но умеренно выраженными обострениями;
  • при нейроциркуляторной дисфункции, особенно в сочетании с желудочно-кишечными нарушениями;
  • при стойкой эозинофилии крови;
  • при аллергическом синдроме;
  • при гепатомегалии (боли в верхнем отделе живота) неясного генеза.

Лечение глистов у детей.

Лечение должно начинаться с применения специфицеских антигельминтных препаратов, диеты.

Прием антипаразитарных препаратов должен проводиться с учетом вида возбудителя инвазии.

Терапия паразитозов

I этап: антигельминтный (антипротозойный) препарат (Мебендазол, Пирантел, Альбендазол)

II этап: курс энтеросорбентов – 5 дней (Смекта, Энтеросгель, Рекицен, Энтегнин)

III этап: ферментные препараты – 7-14 дней

IV Этап: биопрепараты – 7-21 день (Нормофлорины Л, Б, Д)

V этап: витаминно-минеральный комплекс

Необходимо помнить о возможной реакции на антипаразитарной терапии в связи с активным разрушением гельминов — на второй третий день возможно ухудшение самочувствия ребенка, появление высыпаний, повышение температуры тела, боль в животе, тошнота, рвота. Это нормальная реакция не требующая отмены препарата, а, наоборот, свидетельствующая об эффективности терапии. С целью профилактики такой реакции дают энтеросорбенты.

Так как гельминтозы зачастую сопровождаются ферментопатией, обязательно в схему лечения включать ферментные препараты.

Для устранения явлений дисбактериоза, восстановления функций микрофлоры, стимулирования иммунитета (который напрямую зависит от состояния микрофлора) обязательно принимать пробиотики.

Витаминно-минеральные комплексы необходимы для коррекции полимикронутриентной недостаточности.

В заключение, еще раз хотелось бы отметить важность профилактики гельминтозов, а именно — поддержание нормальной микрофлоры кишечника и организма в целом. Это имеет особую важность как для детей, так и для взрослых, поскольку здоровая микрофлора и крепкий иммунитет — важнейшая защита организма человека от глистной инвазии, выработанная веками!

Гистиоцитозы у детей

Гистиоциты являются составной частью ретикулоэндотелиальной системы, которая регулирует иммунный ответ организма и играет важную роль в борьбе с инфекцией. Патологические состояния, связанные с гистиоцитами, включают в себя три большие группы заболеваний:

  • Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (лангергансоклеточный гистиоцитоз, гистиоцитоз Х)
  • Злокачественный гистиоцитоз
  • Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром

Как часто возникает гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ)?

Ежегодная частота возникновения этого заболевания точно не известна, но примерно составляет 2 случая на 1 миллион детей в возрасте от 0 до 15 лет.

У взрослых гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) встречается значительно реже. Средний возраст на момент диагностики заболевания составляет 3 года, а соотношение мальчиков и девочек – 1,4:1.

Причина возникновения ГКЛ неизвестна.

Возможно, заболевание развивается в результате патологических изменений иммунной регуляции, когда пролиферация (разрастание) гистиоцитов приводит к нарушению функции различных органов.

По мнению некоторых исследователей ГКЛ относится к злокачественным заболеваниям, другие — рассматривают эту форму гистиоцитоза как неопухолевый процесс.

Клинические проявления гистиоцитоза из клеток Лангерганса

Различают локализованный (местный) и генерализованный ГКЛ, при котором возможны нарушения функций различных органов. Клинические признаки и симптомы заболевания зависят от локализации очагов поражения.

Наиболее часто поражаются кости, что может вызывать боль, припухлость или ограничение функции.

В некоторых случаях возможно возникновение перелома костей верхней или нижней конечностей или позвонков.

Паралич нижних конечностей, связанный с переломом позвонков, встречается редко.

Поражение орбиты может сопровождаться выпячиванием глазного яблока.

Поражение верхней или нижней челюсти приводит к опуханию десен и расшатыванию зубов.

При поражении височной кости возникают симптомы, напоминающие гнойное воспаление среднего уха.

Поражение кожи встречается преимущественно у детей раннего возраста и проявляются в виде экземы или дерматита. Чаще всего поражается кожа волосистой части головы и туловища. Сыпь на коже белесоватого или красноватого цвета с наличием корочек или изъязвлений.

Поражение лимфатических узлов наблюдается в основном у подростков и может быть местным или распространенным.

При поражении легких может отмечаться кашель, одышка, повышение температуры, слабость и похудение.

В случаях поражения печени возможно увеличение ее размеров, накопление жидкости в животе, повышение уровня билирубина в крови.

Поражение желудочно-кишечного тракта может вызвать тошноту, жидкий стул, похудение.

Поражение центральной нервной системы (ЦНС) приводит к появлению низкорослости и симптомов несахарного диабета (постоянная жажда и обильное выделение мочи).

Диагностика гистиоцитоза из клеток Лангерганса

На основании расспроса родителей и внимательного осмотра ребенка можно предположить наличие ГКЛ.

Общий и биохимический анализ кровипозволяют судить о состоянии костного мозга и функции печени.

Исследование мочидает возможность подтвердить диагноз несахарного диабета. Для выявления поражения костей выполняютсярентгеновские снимки.

Радиоизотопное сканированиекостной системы в ряде случаев позволяет получить дополнительную информацию, однако почти в 30% случаев очаги поражения могут быть не выявлены.

Компьютерная томография(КТ) головного мозга выполняется для выявления очагов поражения.

По возможности рекомендуется проведениемагнитно-резонансной томографии(МРТ), которая особенно оправдана при подозрении на поражение головного и спинного мозга.

Биопсия(взятие кусочка опухоли для микроскопического исследования) позволяет установить окончательный диагноз и наметить программу лечения больного.

Лечение гистиоцитоза из клеток Лангерганса

У больных с одиночными очагами поражения костей назначение препаратов кальция и витаминов может привести к полному излечению. Выскабливание очага поражения или введение стероидных гормонов в костный очаг также может сопровождаться излечением больного.

Местное облучение низкими дозами у больных с локальным поражением костей является эффективным методом лечения.

При множественных костных поражениях назначается химиотерапия винбластином, циклофосфамидом и преднизолоном.

При генерализованном процессе с поражением внутренних органов применяют более интенсивную химиотерапию с включением повышенных доз метотрексата и вепезида.

Результаты лечения и прогноз (исход) заболевания

У детей старше 2 лет без признаков поражения внутренних органов прогноз заболевания обычно благоприятный (выживаемость составляет почти 100%).

У детей младшего возраста без нарушения функции внутренних органов прогноз болезни промежуточный.

Наличие органных нарушений у больных любого возраста сопровождается наиболее неблагоприятным исходом (2-летняя выживаемость составляет 50%).

Злокачественный гистиоцитоз

Клиническими проявлениями злокачественного гистиоцитоза являются: симптомы интоксикации (лихорадка и потеря веса). Лимфатические узлы и кости поражаются наиболее часто, реже — печень, селезенка, легкие, плевра, кожа, почки, костный мозг и желудочно-кишечный тракт

У большинства больных заболевание начинается с поражения шейных,надключичных и паховых лимфатических узлов, реже первично поражаются подмышечные и другие группы лимфатических узлов. Первичный очаг поражения может быть в плоских или трубчатых костях, который выявляется при рентгенографическом исследовании.

Реже первичной локализацией злокачественного гистиоцитоза может быть кожа и подкожная клетчатка, мягкие ткани (орбиты, молочной железы, конечностей). При этом характерно образование глубоких инфильтратов синюшного цвета с распадом и изъязвлением в центре.

Генерализация заболевания происходит в короткие сроки и сопровождается лихорадкой с размахами температуры до 39-40 С, ознобом, похуданием и метастазированием (распространением) на другие органы и ткани.

Лечение злокачественного гистиоцитоза проводится в виде цикловой химиотерапии интенсивными курсами.

Несмотря на неблагоприятный прогноз злокачественного гистиоцитоза у детей, даже при генерализованных стадиях получены убедительные результаты.

Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром (вагфс)

ВАГФС является генерализованным ответом организма на вирусную инфекцию у больных с различными иммунодефицитными состояниями и характеризуется разрастанием реактивных гистиоцитов с признаками эритрофагоцитоза (захват гистиоцитами эритроцитов) в костном мозге, селезенке, печени, лимфатических узлах, ЦНС и других органах.

Предполагается, что кроме вирусов подобная реакция гистиоцитов может быть также на грибковую, паразитарную, бактериальную инфекцию.

Наиболее часто к ВАГФС приводят вирусы, относящиеся к герпесвирусам, цитомегаловирусам и другим типам вирусов.

Проявлениями этого заболевания могут быть: лихорадка, печеночная недостаточность, снижение всех показателей крови, повышение свертываемости крови.

Заболевание имеет плохой прогноз.

Мероприятия 2021/2022 года

Архив мероприятий

Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России

Читайте также  Краткие сведения об организации детского физиотерапевтического кабинета

Иммунодефицит у ребенка

Содержание статьи

  • Виды заболеваний
    • Первичный иммунодефицит у детей – что это и откуда берется?
    • Почему у ребенка появляется вторичный иммунодефицит, и что это такое?
  • Диагностика ИД
  • Лечение заболевания
    • Первичная форма заболевания предполагает
    • Методы лечения вторичного ИД
  • Способы профилактики

Такой диагноз у детей означает, что поражен один или несколько элементов системы иммунитета. При такой патологии тяжело протекают инфекционные заболевания, часто проявляются аутоиммунные болезни, возникают опухоли, могут быть аллергии.

Виды заболеваний

Данный синдром может быть как первичным (генетически обусловленным), так и вторичным (появляется ввиду внешних факторов или заболеваний).

Первичный иммунодефицит у детей – что это и откуда берется?

Врожденный иммунодефицит (ИД) у ребенка – это то, что развивается из-за генетических факторов, это первичные нарушения работы иммунной системы. В результате развиваются тяжелые инфекции, быстро переходящие в хроническую форму, а органы и ткани поражаются воспалительными процессами. Без лечения первичный иммунодефицит приводит к смертности детей от осложнений различных инфекционных болезней.

Симптомы первичного иммунодефицита могут не обнаруживаться у детей, потому что болезнь не имеет уникальных признаков. Это может быть простая, но часто повторяющаяся инфекция, например легких или ЛОР-органов, или проблемы с ЖКТ, воспаления суставов. Часто ни родители, ни врачи не осознают, что все эти проблемы – результат дефекта иммунной системы ребенка. Инфекционные заболевания становятся хроническими, проявляются осложнения, нет реакции на курс антибиотиков. Обычно тяжелые формы иммунодефицита видны сразу после рождения младенца или через некоторое время. Источник:
Доан Тхи Май
Рецидивирующие инфекции у детей – риск иммунодефицита
// Педиатр, 2017, т.8, спецвыпуск, с.109-110

Важно отличать первичный иммунодефицит от СПИДа. Второй – это вирусное, приобретенное заболевание, а первичная форма уже «вживлена» в тело из-за генетических дефектов.

Почему у ребенка появляется вторичный иммунодефицит, и что это такое?

Такое заболевание – это тоже нарушение в работе иммунной системы, оно появляется у детей и взрослых и не является результатом дефектов в генах. Вторичный иммунодефицит может вызывать ряд факторов – внешних и внутренних. Любые внешние неблагоприятные факторы, которые нарушают процесс обмена веществ в организме, могут привести к развитию такой патологии. Самые распространенные из них:

  • плохая экология, грязный воздух;
  • ионизирующее излучение, воздействие СВЧ;
  • острые отравления в хронической форме;
  • длительный курс некоторых лекарств;
  • хроническое переутомление, стресс. Источник:
    М.В. Кудин, С.А. Сергеева, А.В. Скрипкин, Ю.Н. Федоров
    Профилактика заболеваемости у детей с вторичным иммунодефицитом в неблагополучных экологических регионах
    // Вестник ВолГМУ, 2009, №1(29), с.87-95

Все эти факторы комплексно воздействуют на организм и все его системы, включая иммунную. А такие, как ионизирующее излучение, избирательно угнетают систему кроветворения. У людей, живущих в условиях загрязненности окружающей среды, снижен иммунитет, они чаще переносят инфекции, увеличиваются риски развития онкологии.

Диагностика ИД

Проводится сбор семейного анамнеза и жалоб ребенка (если он не новорожденный), осмотр, а также ряд лабораторных исследований: молекулярно-генетическое, клинический анализ крови и др.

Важно! Если в семье уже есть ребенок с первичной иммунной недостаточностью, то при вынашивании второго крайне важна пренатальная диагностика.

Признаки и симптомы первичного иммунодефицита обнаруживаются у детей уже в первые недели жизни. Когда врач собирает анамнез, особое внимание он обращает на частую заболеваемость вирусами и бактериальными инфекциями, на наследственность, отягощенную нарушениями работы иммунитета, на врожденные пороки развития.

Нередко такую патологию выявляют намного позже и случайно, когда проводят другие анализы.

Основные методы диагностики как врожденных, так и приобретенных нарушений работы иммунитета:

  • осмотр ребенка, при котором особое внимание обращают на состояние кожи, так как могут быть грибковые поражения, эрозии, дистрофия, гнойники, отечность разных частей тела;
  • анализы крови – о патологии говорит нарушение лейкоцитарной формулы;
  • специальные иммунологические исследования;
  • молекулярно-генетический анализ.

Лечение заболевания

Первичная форма заболевания предполагает:

  • недопущение контакта с возможными источниками заражения.
  • в периоды ремиссии ребенок может и должен вести нормальный образ жизни, поддерживать гигиену, посещать образовательное учреждение.
  • если существует угроза инфекции, назначаются антибиотики широкого спектра.
  • при наличии эффекта лечить ребенка нужно около 3-4 недель одновременно с приемом противовирусных, антигрибковых средств. Иногда противомикробное лечение растягивается на годы.

Скорректировать иммунодефицит можно, применяя иммунореконструкцию, заместительное лечение, иммуномодуляторы. При первичной форме патологии применяют иммуноглобулины, при вторичной используют иммунотропы, заместительную терапию, иммунизацию.

Крайне важна при первичной патологии изоляция ребенка от всех источников заражения. Когда нет обострений инфекций, ребенок может вести нормальный образ жизни. При первичном иммунодефиците на фоне общей недостаточности антител детей нельзя прививать от:

  • кори;
  • эпидемического паротита;
  • полиомиелита;
  • краснухи;
  • ветряной оспы;
  • туберкулеза.

Проживающим вместе с ребенком можно делать прививки только инактивированными вакцинами.

Противомикробное лечение заключается в приеме антибиотиков широкого спектра. При отсутствии быстрого ответа на терапию препарат меняют. Если же эффект есть, то принимать антибиотик ребенок должен минимум 3-4 недели. Лекарства вводятся внутривенно или парентерально. Одновременно назначают противогрибковые препараты и при показаниях – противовирусные, антипротозойные, антимикобактериальные лекарства. Противомикробная терапия может быть даже пожизненной.

При гриппе на фоне ИД обычно прописывают озельтамивир, ремантадин, занамивир, амантадин, ингибиторы нейраминидазы. Если ребенок заболел «ветрянкой» или герпесом, назначают ацикловир, парагрипп требует приема рибавирина. Перед стоматологическим лечением и операциями ребенок должен пройти курс антибиотиков для профилактики инфекции.

При серьезном вторичном или первичном Т-клеточном ИД нужно профилактировать пневмоцистовую пневмонию, в зависимости от показателей анализов крови. Для этого врачи обычно прописывают триметопримсульфометаксозол.

Важно! Любые лекарства должен назначать только врач, самолечение смертельно опасно для ребенка!

Способы коррекции недостаточности иммунитета:

  • заместительное лечение;
  • реконструкция иммунитета;
  • иммуномодуляция.

Иммунореконструкция предполагает пересадку костного мозга или стволовых клеток, которые получают из пуповинной крови. При первичном ИД заместительная терапия – это чаще всего прием аллогенного иммуноглобулина, который в последние годы принято вводить внутривенно.

Лечение детей с первичным ИД с общими дефектами выработки антител

В этом случае проводится заместительная терапия иммуноглобулинами, которые вводятся внутривенно, и антибиотиками. Иммуноглобулины вводятся один раз в три-четыре недели пожизненно. Постоянная терапия антибиотиками нужна для профилактики бактериальных инфекций.

При обострении бактериальной инфекции назначаются антибиотики широкого спектра, вводимые парентерально. При гипер IgM-синдроме и общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН) нужно постоянно принимать противогрибковые и противовирусные препараты. Они могут назначаться курсами. Это определяется врачом индивидуально. Если у ребенка Х-сцепленный гипер IgM-синдром, то ему показана пересадка костного мозга от HLA-идентичного донора.

Методы лечения вторичного ИД

В основном применяется иммунотропная терапия, которая может быть разных направлений:

  • активная иммунизация;
  • заместительная терапия;
  • прием иммунотропов.

Выбор иммунотропной терапии зависит от того, насколько остро выражен воспалительно-инфекционный процесс и какой иммунологический дефект выявлен. Когда симптомы болезни отступают, для профилактики может проводиться вакцинотерапия.

В качестве заместительной терапии применяются иммуноглобулины, вводимые внутривенно. Основное их действующее вещество – специальные антитела, получаемые от доноров. Часто назначаются иммуноглобулины, содержащие только IgG.

Иммунотропное лечение вторичного ИД

С помощью иммуномодуляторов можно повысить эффективность антимикробной терапии. Иммуномодуляторы должны быть частью комплексной терапии совместно с этиотропным лечением инфекции. Схемы и дозировку рассчитывает врач индивидуально.

Во время приема иммуномодуляторов должен проводиться иммунологический мониторинг. Если инфекция находится в острой стадии, иммуномодуляторы применяют с осторожностью. Иначе можно вызывать тяжелый общий воспалительный ответ и септический шок в результате него. Источник:
Г.А. Самсыгина, Г.С. Коваль
Проблемы диагностики и лечения часто болеющих детей на современном этапе
// Педиатрия, 2010, т.89, №2, с.137-145

Способы профилактики

ИД проще предупредить, чем лечить. Важно помнить, что состояние ребенка напрямую зависит от того, насколько правильно планировалась беременность. Если у одного из родителей есть проблемы с иммунитетом, он должен пройти специальные процедуры, чтобы исключить подобную патологию у ребенка.

В первые шесть месяцев жизни рекомендуется только грудное вскармливание, потому что в материнском молоке есть все нужные элементы, способствующие выработке полноценного иммунитета. Если нет лактации, нужны качественные искусственные смеси, но обязательно дополняемые поливитаминами.

Источники:

  1. Доан Тхи Май. Рецидивирующие инфекции у детей – риск иммунодефицита // Педиатр, 2017, т.8, спецвыпуск, с.109-110.
  2. М.В. Кудин, С.А. Сергеева, А.В. Скрипкин, Ю.Н. Федоров. Профилактика заболеваемости у детей с вторичным иммунодефицитом в неблагополучных экологических регионах // Вестник ВолГМУ, 2009, №1(29), с.87-95.
  3. Г.А. Самсыгина, Г.С. Коваль. Проблемы диагностики и лечения часто болеющих детей на современном этапе // Педиатрия, 2010, т.89, №2, с.137-145.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: